UNIVERSITE DE PARIS VI
FACULTE DE MEDECINE PITIE SALPETRIERE
Année: 1996 -1997
~CO-N-S-EI-l'=A=FR=VC=O~N
"""'1-
-ET M~GACH~
i pOUR L'ENSEIGNEMENT SUPERIEUR
MEMOIRE
\\ C. A. M. E. S. -
OU~ÇiÂ~OUGOU
POUR LE TITRE
\\1 Arrivée .. 10 .JANa LU\\J(.
.
'ASSISTANT ETRANGER
\\\\ E~registré s~~r 1'.5_~~
par
Docteur AKA GBLANH KASSY FRANCOIS PHILIPPE
Chef de clinique - Assistant
né le 10 - Mai -1960
à ABIDJAN CÔTE D'IVOIRE.
FACULTE DE MEDECINE D'ABIDJAN.
UNIVERSITE NATIONALE DE CÔTE D'IVOIRE
TRAVAIL DU
SERVICE DE STOMATOLOGIE ET DE CHIRURGIE MAXILLO-FACIALE
Département d'ONCOLOGIE et de STOMATOLOGIE MEDICALE.
PITIE SALPETRIERE.
Dirigé par le Docteur Henri SZPIRGLAS
Chef de service: Professeur Francis GUILBERT.
BULLES BUCCALES EN STOMATOLOGIE
A PROPOS DE 101 CAS.
<,
A ma Mère,
seule rempart de la grande famille AKA, je te dédie ce travail.
A mon Père, à sa mémoire.
Père si attentif à la rigueur intellectuelle, hélas trop tôt disparu. Pour ton
dévouement et surtout ta tendresse paternelle je te dédie ce travail.
A BRIGITTE, ma chère et tendre épouse
Je suis conscient du sacrifice que tu as consenti pour mes études en France, et je
te dédie ce travail qui est aussi le tien, bien modeste récompense et hommage de ma
récompense
Avec toute ma tendresse.
Une pensée particulière nos Enfants.
CYNTHIA,
GUY-STEPHANE
et
CAMELIA
les circonstances
professionnelles nous ont séparées, mais mon attachement démeure.
Il m'a donné la force de supporter la solitude et le courage de poursuivre mes études à
l'étranger,Je vous dédie ce travail.
A Monsieur le Professeur Francis GUILBERT
Professeur à la Clinique de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale et Plastique.
Directeur de l'U.F.R. de Stomatologie et de Chirurgie Maxxillo-Faciale de
l'Université Pierre et Marie Curie. PARIS VI
Nous garderons le meilleur souvenir de votre accueil, de vos conseils prodigués et de
votre disponibilité.
Attentif à vos conseils, enseignements magistraux nous nous efforcerons, lors de notre
retour de les transmettre aux étudiants qui nous seront connfiés. Soyez assuré de notre
respectueuse gratitude.
A Monsieur le Docteur Henri SZPIRGLAS,
-Attaché-Consultant à la Clinique de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale.
-Professeur à l'U.F.R. de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale de
l'Université Pierre et Marie Curie. PARIS VI
-Chef du département d'ONCOLOGIE MEDICALE et de STOMATOLOGIE
MEDICALE.
Vous avez bien voulu nous accepter dans votre service pour bénéficier de vos
enseignements, de vos grandes connaissances tant théoriques que pratiques.
Votre sens profond d'humanisme a été pour nous d'un grand reconfort. Nous vous
assurons de notre profonde gratitude.
A Monsieur le Professeur Jacques-Charles BERTRAND
Chef du service de Prothèse Maxillo-Faciale à la Clinique de Stomatologie et de
Chirurgie Maxillo-Faciale
Directeur-Adjoint de l'U.F.R. de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale
Soyez assuré de respectueuse gratitude.
A Monsieur le Professeur Samuel GADEGBEKU
Chef du service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale du C.H.U de
COCODY-ABIDJAN.
Grâce à vous ce stage a été possible.Eloigné de vous depuis 2 ans j'aspire vous retrouver
très bientôt pour une collaboration franche et efficace dans le but de créer l'émulation
dans la discipline.
Croyez à mon dévouement.
PLAN
INTRODUCTION
11- GENERALITES
1.1 - STRUCTURE DE L'EPITHELIUM BUCCAL
A- EN MICROSCOPIE OPTIQUE
B- EN MICROSCOPIE ELECTRONIQUE
1.2 - RAPPELS PHYSIOPATHOLOGIOUES
A- SYSTEME DE JONCTION
1. Structures de jonction inter-kératinocytaire: desmosomes.
2. Structures de jonction dermo-épdermique.
a) lamina lucida
b) lamina densa
c) fibres et fibrilles d'ancrage
B- TOPOGRAPHIE ET MECANISMES DE FORMATION DES BULLES
1. Clivage intra-épithélial
2. Clivage jonctionnel
3. Clivage intrachorial ou dermique
1 11- DIAGNOSTIC D'UNE AFFECTION BULLEUSE
11.1- DIAGNOSTIC POSITIF
A- INTERROGATOIRE
B- EXAMEN CLINIQUE
C- EXAMENS CONIPLEMENTAIRES
II.2 - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
A. BULLES
B. EROSIONS POST-BULLEUSES
Il.3 - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
A. BULLES BUCCALES NON AUTO- IMMUNES (B.B.N.A.!)
1. Erythème polymorphe (E.P)
2. Syndrome de Stevens-Johnson (S.s.J)
3. Necrose Epidermique Toxique (N.ET)
4. Bulles buccales hémorragiques (B.Hem.)
5. Impétigo bulleux
B- BULLES BUCCALES AUTO-IMMUNES (RRA.!.)
1. Pemphigus Vulgaire (P.V)
2. Pemphigoïdes bulleuse(P.B)
3. Pemphigoïde cicatricielle(P.C)
4. Lichen plan bulleux (L.P.B
5. Autres: Epidermolyse bulleuse (E.B)
1111- STRATEGIE THERAPEUTIQUE
lILl-BUTS
IIL2 - MOYENS
A-TRAITEMENT MEDICAL
1. Corticothérapie locale
2. Corticothérapie générale
B-TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
IIL3 - INDICATIONS
1 IV- NOTRE TRAVAIL
IV.l - MALADES ET METHODES
IV.2 - RESULTATS
IV.3 - DISCUSSION
CONCLUSION
INTRODUCTION
1
Les bulles
se définissent comme des collections liquidiennes claires ou
hémorragiques et dont la taille est supérieure à 3mm.
Ces bulles buccales par leur situation sont très fragiles. Lorsqu'elles sont rompues, elles
font place à des érosions aux contours arrondies ou parfois irréguliers, des lésions
croûteuses sur les lèvres ou bien à de vastes décollements muqueux.(1,19)
Les bulles buccales sont de causes diverses, mais sont le plus souvent l'expression
d'une maladie bulleuse. les maladies bulleuses sont un domaine en pleine évolution où
s'expriment la dermatologie moderne et la medecine interne.
Il reste que les bulles buccales peuvent être isolées ou précéder de longtemps les
manifestations cutanées ou générales; leur observation par un praticien de la cavité
buccale peut permettre un diagnostic précoce et une prise en charge plus efficace.
2
GENERALITES
3
1.1 - STRUCTURE DE L'EPITHHELIUM BUCCAL (5,6,27)
A- EN MICROSCOPIE OPTIQUE (27)
La muqueuse buccale a une structure dermo-papillaire rappelant celle de la peau.
Sa surface est revêtue d'un épithélium malpighien relativement épais, qui ressemble à
l'épiderme mais en diffère par certaines particularités. Si l'on examine par exemple
l'épithélium gingival, on rencontre successivement de la profondeur vers la superficie
deux couches:
-L'assise basale ou stratum germinatum est identique à celle de l'épiderme. Elle est faite
d'une couche de cellules cubiques en palissade, implantée sur la vitrée dermique avec
un noyau central fortement chromatique et un cytoplasme basophile.
-Le corps muqueux de Malpighi ou stratum spinosum est également semblabe à celui de
l'épiderme, mais plus épais; les cellules s'aplatissent progressivement en prenant une
polarité horizontale et en perdant leur basophilie.
A l'état normal, l'épithélium buccal est dépourvu des couches granuleuse (stratum
granulosum) et cornée (stratum cornéum).
Il existe donc un certain dégré de kératinisation de l'~pithélium buccal, moins intense
que celui de l'épiderme, qui s'effectue sur un mode différent, plus simple et moins
complet, sans kératohyaline; on dit qu'il s'agit d'une parakératose physiologique. C'est
un phénomène de maturation qui varie selon les diverses parties de la muqueuse
buccale.
-Elle est très faible, voire réduite à une ou deux couches cellulaires sur la joue, le
plancher et la face inférieure de la langue.
-Elle est beaucoup plus épaisse sur les fibromuqueuses palatine et gingivale, exposées
aux traumatismes de la mastication; la face dorsale de la langue présente deux types
papilles:
-les papilles filiformes sont revêtues d'un bouquet de filaments, plus ou moins longs,
formées de cellules cornées à maturation parakératosique alors que les papilles
fongiformes restent nues et non kératinisées.
B- EN MICROSCOPIE ELECTRONIQUE (5,6)
Cet épithélium buccal possède des moyens de cohérence épidermo-dermique et
inter-kératinocytaire identique à celui de l'épiderme.
-Au niveau des cellules kératinocytaires la cohésion est assuré par les desmosomes qui
peuvent être la cible d'auto-anticorps au niveau de la substance inter-cellulaire qui
renferme l'antigène du pemphigus, protéine ayant un poids moléculaire(PM)de 130 kd.
4
-Au niveau de la jonction dermo-épidermique l'ultrastucture est plus complexe. Les
principaux éléments sont de la superficie vers la profondeur:
-les hémidesmosomes et les systèmes tonofilamentaires cytoplasmiques des
kératinocytes basaux.
-la lamina lucida, espace clair épais de 20 -30 nm, renferme des glycoprotéines non
collagéniques qui contiennent les antigènes de la pemphigoïde cicatricielle (P.C) ayant
des poids moléculaires variant entre 170 kd, 145 kd, 125 kd et 95 kd.
Il existe par ailleurs au sein de cette couche, des molécules d'adhésion ou plaques sub-
basales qui renferment les antigènes de la pemphigoïde bulleuse (P.E) dont les poids
moléculaires (PM) respectifs sont de 230 kd et 180 kd.
-la lamina lucida est traversée en regard des hémidesmosomes des cellules basales par
des faisceaux de filaments d'ancrage attachés à la membrane plasmique qui
s'entrecroisent en une plaque sub-basale.
-la lamina densa ou membrane plasmique proprement dite est, une bande opaque
épaisse de 35 -45 nm} composée de très fins filaments de collagène type IV. Elle adhère
très solidement au derme par des fibrilles d'ancrage} collagène de type VII.
Les sinuosités parfois marquées de la membrane basale accroissent les surfaces de
contact et donc l'adhésivité entre le derme et l'épiderme.
II.2 - RAPPELS PHYSIOPATHOLOGIQUES (5,6,17,20)
Les bulles buccales sont caractérisées par leur polymorphisme} et les mécanismes
qui interviennent dans leur formation sont nombreux.
Grâce aux études en microscopie et en immuno-microscopie électronique on sait que la
muqueuse buccale et la peau possèdent la même structure.
Ces
structures assurent
cohésion et adhérence entre les kératinocytes} et entre
l'épiderme et le derme. L'atteinte de ces différents niveaux de cohésion donne naissance
à des bulles buccales qui diffèrent par leurs symptomatologies et par leurs pathogénies,
mais elles ont un signe histologique commun: le défaut de cohésion de l'épiderme qui se
traduit par la formation de fentes ou de cavités, au-dessous ou dans l'épiderme.(6)
5
A- LES SYSTEMES DE JONCTION (6,17,20)
Il en existe deux types.
1. Les structures de jonction inter-keratinocytaires =desmosomes
Ils sont principalement représentés par les desmosomes. Ce sont des ponts inter-
cellulaires qui permettent l'adhérence des kératinocytes entre eux. Ils sont constituées
d'une plaque intercellulaire et d'une portion extra-cellulaire appelée desmoglie. Ces
plaques reliées par des filaments de kératine réalisent le complexe
desmosome-
tonofilament qui est l'organe vrai de jonction inter-kératinocytaire.
2. La jonction dermo-epidermique
Elle représente l'interface entre l'épiderme et le derme. Il s'agit d'une structure
complexe, sous forme d'une double ligne continue et ondulante, dont. le but est
d'assurer une bonne adhérence entre l'épiderme et le derme.
Elle est schématiquement constituée de trois couches ou feuillets fortements adhérents
les uns aux autres du haut vers le bas.
Ce sont:
-la lamina lucida, couche claire aux électrons,épaisse de 25 à 30 nm est constituée
essentiellement de glycoprotéines non collagéniques. Certains d'entre elles jouent un
rôle direct dans le maintien de l'adhérence inter-membranaire.
-la lamina densa ou membrane basale proprement dite est, une couche dense aux
électrons, épaisse de 30 à 45 nm. Elle est solidement fixée au derme par des fibrilles et
des fibres d'ancrage formant la troisième couche.
B-
TOPOGRAPHIE
ET
MECANISMES
DE
FORMATION
DES
BULLES.(5,17,20)
Ces différents systèmes de jonction peuvent être la cible d'auto-anticorps,
d'agression multiples au cours des maladies bulleuses et déterminer la formation des
bulles avec plusieurs niveaux de clivage (19).
1. Le clivage intra-epithelial.(5,17)
Ce clivage pathologique peut se produire par trois mécanismes:
L'ACANTHOLYSE peut être la conséquence soit:
- d'un phénomène immunologique c'est le cas du pemphigus vulgaire
- d'une anomalie génétique (maladie de DARIER ou de HALLEY-HAlLEY).
- de l'action d'une toxine ( staphylococcie exfoliante).
6
LA SPONGIOSE est un oedème inter-kératinocytaire. C'est le mécanisme de vésiculation
dans les mycoses superficielles et l'eczéma. Les bulles dans celui-ci sont formées par
coalescence des vésicules.
LA CYTOLYSE ou NECROSE KERATINOCYTAIRE entraîne la formation de bulles. Elle
est souvent associée à un oedème inter-cellulaire. Elle peut être soit due à une agression
physique(chaud, froid:
cas des brûlures),
soit secondaire
à
une
prise
de
médicaments(cas de certaines toxidermies bulleuses, syndrome de LYELL).
Le groupe de bulles, issu de ces différents mécanismes, résulte de la perte de
cohésion des kératinocytes entre eux par rupture des systèmes de jonction inter-
kératinocytaires. Ce groupe de maladie se caractérise histologiquement par l'existence
de bulles intra-épithéliales.
2. Le clivage jonctionnel.(17,20)
Il se produit dans la lamina densa et est dû à de nombreuses agressions
physiques.
Il s'observe plus fréquemment dans les pemphigoïdes(cicatricielle(P.C) et
bulleuse(P.B) ), la dermatite à Ig A linéaire, et beaucoup plus rarement dans les
épidermolyses bulleuses acquises (E.B.A) et jonctionelles (E.B.J), le lichen bulleux(L.B) et
l'érythème polymorphe (E.P). Ce groupe de maladies détermine la formation de bulles
sous-épithéliales.
3. Le clivage intrachorial ou dermique.(S)
Il s'observe sous la lamina densa au décours de certaines affections comme les purpuras
thrombopéniques ou la simple fragilité capillaire. Ce groupe forme la famille des bulles
muqueuses hémorragiques.
7
DIAGNOSTIC D'UNE AFFECTION
BLTLLEUSE BUCCALE ( 5.20)
8
ILl - DIAGNOSTIC POSITIF
La reconnaissance d'une maladie bulleuse peut être difficile quand elle est
exclusivement localisée à la bouche, où les bulles sont éphémères et vites remplacées par
des érosions.
Le diagnostic positif repose sur plusieurs critères d'orientation.
A- L'INTERROGATOIRE
recherchera:
-l'âge du patient (la pemphigoïde cicatricielle est plus fréquente chez le sujet âgé)
-les antécédents personnels et familliaux (dermatoses bulleuses congénitales)
-la prise de médicaments et leur chronologie
-des facteurs déclenchants éventuels
-la présence d'un terrain débilité pouvant aggraver le retentissement général de la
maladie bulleuse (diabète, hépatopathie, insuffisances rénale et cardiaque.)
B- L'EXAMEN CLINIQUE
Il sera répété si nécéssaire plusieurs fois dans la journée pour évaluer l'évolution d'une
poussée aigue et en apprécier le retentissement.
L'atteinte muqueuse est responsable le plus souvent dans les cas graves d'une
dénutrition.
L'atteinte oculaire peut être à terme responsable d'une cécité.
Le nombre de bulles et éventuellement leur surface seront notés sur la pancarte surtout
si l'atteinte cutanée est prédominante; une hypotension artérielle et une surinfection
(aspect purulent, fièvre, voire un syndrome septique grave) seront également
recherchées.
C- LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Certains examens complémentaires ont une valeur d'orientation et diagnostique.
ce sont:
-la numération formule sanguine: une hyperéosinophilie serait fréquente dans
la pemphigoïde bulleuse;
-le cytodiagnostic de Tzanck est pratiqué par frottis sur le plancher d'une
érosion; étalement et coloration se font pendant cinq minutes par la solution de Giemsa
concentrée (5). Il montre une acantholyse qui caractérise le pemphigus vulgaire.
-la biopsie d'une bulle récente pour un examen histologique sera faite en zone
apparemment saine c'est-à-dire en zone périlésionnelle ce qui permettra de préciser le
9
niveau intra ou sous-épidermique du clivage, sa morphologie et le type de réaction
cellulaire;
-l'immuno-fluorescence directe (LF.D ) est effectuée sur une biopsie de peau ou
de muqueuse péri-bulleuse et recherche des dépôts d'anticorps,
-tandis que l'immuno-fluorescence indirecte (I.F.! ) utilise une peau témoin pour
déceler dans le sérum du patient des anticorps anti-épidermiques pathologiques.
Dans les cas difficiles de bulles auto-immunes de la jonction dermo-épidermique on a
recours à:
-l'immuno-fluorescence sur peau clivée au NaCI molaire, la microscopie
électronique et l'immuno-électronique pour différencier les maladies bulleuses
jonctionnelles et dermolytiques (dépôts de matériel immun respectivement au-dessus et
au-dessous de la lamina densa )
-l'immuno-transfert ou immuno-blotting caractérise la réactivité d'un anticorps
sérique avec un antigène connu dans la zone de jonction.
D'autres examens complémentaires évaluent le rétentissement de la maladie
bulleuse:
-le ionogramme sanguin pour la fonction rénale (urée, créatinine);
-l'albuminémie, la protidémie;
-des hémocultures en cas de fièvre seront répétées.
II.2 - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
A. LES BULLES
se distinguent:
-des vésicules plus petites (herpès), inférieures à 3 mm
-des pustules à contenu purulent;
B. LES EROSIONS POST-BULLEUSES
se distinguent
-des érosions non bulleuses souvent, par leur localisation unique, sans décollement
cutané ou muqueux, souvent d'origine infectieuse (chancre syphilitique);
-des aphtes et des ulcérations: ulcérations muqueuses douloureuses à fond" beurre
frais" entourées d'un halo inflammatoire.
10
II.3 - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE (5,20)
On distingue deux groupes d'affections bulleuses buccales
les bulles non auto-
immunes et les bulles auto-immunes.
A. BULLES BUCCALES NON AUTO-IMMUNES(S,18,33)
1. Erythème polymorphe (E.P.)
L'érythème polymorphe est un syndrome cutanéo-muqueux répondant avant
tout à des critères cliniques et ayant des étiologies variées. Il s'observe plus
fréquemment chez l'adulte jeune entre 20 et 40 ans(31).
Etude clinique:
-L'ATTEINTE DE LA MUQUEUSE BUCCALE se caractérise par des érosions post-
bulleuses inflammatoires très douloureuses. Ces lésions peuvent siéger partout(lèvres,
palais et langue) mais respectent habituellement la gencive. Ce sont des érosions à fond
fibrineux, bordées de franges épithéliales nécrotiques, qui sont cernées par un halo
érythémateux.
La douleur et l'oedème gênent la parole et l'alimentation, surtout si des lésions
pharyngo-oesophagiennes sont présentes.
-L'ERUPTION CUTANEE de l'E.P. est caractéristique. La lésion typique est une lésion
maculo-papuleuse érythémateuse ronde bien limitée, constituée de plusieurs éléments
concentriques réalisant une "cocarde" ou une "cible" à centre foncé parfois purpurique.
L'anneau périphérique est parfois parsemé de petites vésicules.
La répartition est symétrique, avec localisations préférentielles aux extrémités (mains,
poignets, coudes et genoux) à la face d'extension des membres et plus rarement le
tronc et visage( 5,20).
-L'ATTEINTE CONJONCTIVALE bilatérale associée, est rapidement purulente et peut
se compliquer d'ulcérations cornéennes, d'iridocyclite, voire de panophtalmie.
-LES LESIONS GENITALES, balanite ou vulvo-vaginite, peuvent s'accompagner de
rétention des urines.
L'évolution spontanée se fait vers la guérison, mais des récidives sont possibles; chaque
poussée dure 2 à 4 semaines.
Examens complémentaires:
Le diagnostic est surtout clinique mais l'histologie peut apporter des éléments
d'orientation dans les cas difficiles.Elle montre un oedème dermique et une nécrose de
11
certains kératinocytes.
Dans
le
derme,
il existe un infiltrat mononuclée
périvasculaire.(20)
Etiologies:
Plusieurs facteurs déclenchants ont été identifiés.Parmi ces causes deux sont bien
documentés(5, 20, 33):
- virus de l'herpès simplex est le plus souvent en cause et peut être responsable de
formes récurrentes qui sont très invalidantes. Cette forme d'KP survient 7 à 10 jours
après une récurrence herpétique.
-mycoplasma pneumoniae.
-d'autres agents également ont été incriminés: chlamydiae, EBV....
Dans cette forme typique d'KP une cause médicamenteuse est rarement retrouvée.
2. Syndrome de stevens-johnson
(S.S.J.) (5,32,33,34)
Etude clinique
Il s'agit d'une forme d'E.P sévère, caractérisée essentiellement par l'intensité de l'atteinte
des muqueuses. Celles-ci sont le siège d'érosions polycycliques très douloureuses
pouvant entraîner une dysphagie aux solides et aux liquides responsables d'une
altération de l'état général.
Les lésions cutanées sont moins typiques que dans l'KP et réalisent des cocardes plus
planes ne comportant souvent qu'un centre plus foncé. Leur topographie est moins
cararctéristique que dans l'KP post-herpétique, avec une atteinte très fréquente du tronc.
Etiologies:
Il en existe deux:
-l'infection à mycoplasma pneumoniae est responsable du S.s.} du sujet jeune;
-une cause médicamenteuse: sulfamides anti-bactériens, AINS, anti-épileptiques.
Le tableau clinique des S.s.} médicamenteux est très proche du syndrome LYELL ou de
Nécrose Epidermique Toxique(N.E.T) et s'en distingue simplement par une gravité
moindre.
3. Syndrome de lyell ou necrolyse epidermique toxique (N.E.T) (5,20,32,34)
Décrit en 1956 par Lyell, ce syndrome est caractérisé par une nécrose aiguë de
l'épiderme avec décollement cutanéo-muqueux superficiel étendu . Il s'agit d'une
urgence thérapeutique mettant en jeu le pronostic vital et nécessitant une hospitalisation
dans un centre dermatologique spécialisé ou de brûlés et l'arrêt du médicament
responsable (5,20).
12
Etude clinique:
Les lésions sont annoncées par une brève phase prodromique faite de fièvre,
d'arthralgies, de malaise et de sensation de cuisson cutanée.
Le début est souvent brutal. Les lésions muqueuses précèdent volontiers les lésions
cutanées.
A la phase d'état existent un érythème et un oedème diffus, de grandes bulles flasques
aux contours irréguliers, qui se rompent facilement et font place à de vastes érosions, en
particulier aux endroits de pression et au visage.
-L'ATTEINTE MUQUEUSE (oro-labiale, conjonctivale, ano-génitale), est comparable à
celle de l'E.P. Ces lésions sont si intenses qu'elles sont responsables de stomatite,
conjonctivite, kératite, d'atteinte pharyngo-trachéo-bronchite ou oesophagienne. Ces
dernières peuvent contribuer aux complications générales.
L'ATTEINTE CUTANEE réalise un érythème rouge sombre généralisé douloureux
précédant les vastes décollements épidermiques donnant l'aspect en "linge mouillé". Il
existe un signe de NIKüLSKY.
A ce stade le retentissement général et systémique est sévère: fièvre, malaise, douleurs,
hyperleucocytose ou leucopénie péjorative, cytolyse
hépatique, pertes protidiques et hydroélectrolytiques menaçant de choc hypovolémique,
protéinurie et parfois néphropathie organique(5,20).
-évolution -pronostic: le pronostic est sévère, la mortalité se situe aux alentours de 30%.
Elle est due aux pertes hydroélectrolytiques, à la dénutrution et surtout à la surinfection.
Le pronostic oculaire est également mis en jeu.
Etiologies:
Le syndrome de Lyell peut être imputé à un médicament dans la majorité des cas.Les
médicaments le plus souvent incriminés sont:
-les sulfamides antibactériens,
- les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS): pyrazolés, oxicams, propionates et -
acide acétyl-salicylique
- et les anticomitiaux(barbituriques, hydantoïnes,carbamazépine).
L'imputabilité intrinsèque est clinique et chronologique. Quand il s'agit de la première
prise médicamenteuse, le délai entre le début de la prise médicamenteuse et l'appariton
des premiers signes cutanéo-muqueux est évocateur lorsqu'il se situe entre le 7è et le 21è
jour. Lors de la réintroduction le délai est de quelques minutes à 48 heures.
L'imputabilité extrinsèque se réfère aux cas de la revue de la littérature médicale.
Certains terrains sont favorisants comme l'infection par le virus de l'immunodéficience
humaine (VIH) ou les greffes de moelle osseuse allogénique.
13
AUTRES BULLES (5,37)
4. Les bulles buccales hemorragiques (37)
Elles sont aussi connues sous le terme d'angine bulleuse hémorragique. Ces lésions sont
dues le plus souvent associées aux microtraumatismes survenant lors des repas.
Elles donnent des bulles remplies de sang qui siègent fréquemment au palais mou.
Le diagnostic d'angine bulleuse hémorragique se fait seulement chez des patients où il
n'a pas été mis en évidence de maladies bulleuses spécifiquues telles que le P.V, la P.C,
l'E.P ou une anomalie hématologique (thrombopathie).
5. Impetigo bulleux (5)
C'est une dermatose bulleuse due à un germe pyogène, staphylocoque ou streptocoque
producteur d'exotoxine épidermolytique qui entraine une infection intra-épidermique
très superficielle.
Elle est caractérisée par des bulles intra-épidermiques superficielles d'abord claires puis
louches et rapidement remplacées par la formation de croûtes mélicériques. Ces lésions
bulleuses s'observent chez l'enfant et se groupent autour de la bouche et du nez.
B- LES BULLES BUCCALES AUTO-IMMUNES (3,5,14,16,17,20,21,24,25)
PEMPHIGUS
Le terme "pemphigus" est réservé est actuellement aux bulloses où le clivage se produit
dans l'épiderme par acantholyse, c'est-à-dire par une perte de cohésion entre les
kératinocytes.
1. Pemphigus vulgaire (p.V) (14,16,17)
C'est la forme la plus fréquente. Il touche habituellement les sujets de plus de 50 ans,
mais il peut s'observer à tout âge.
-Le début est progressif, localisé le plus souvent à la cavité buccale, avec des érosions à
fond rouge violacé sans dépôt fibrineux persistantes et douloureuses. Elles sont
entourée d'une muqueuse en voie de décollement, pouvant empêcher l'alimentation et
entraîner une altération de l'état général.
Les lésions prédominent surtout aux zones de frottement: gencive attachée, muqueuses
jugale et palatine, avec un aspect déchiqueté.
14
Les lésions cutanées sont plus tardives, non inflammatoires et apparaissent en peau
saine. Elles réalisent des bulles flasques puis de vastes placards suintants, croûteux, à
bords décollés. Il existe typiquement un signe de NIKOLSKY (c'est-à-dire le décollement
de la peau par le doigt qui lui applique une pression tangentielle) en peau saine mais
celui-ci est inconstant.
FORMES CLINIQUES DU P.V:
-Pemphigus végétant (p.ve)
C'est une variante symptomatique du P.V dans laquelle les lésions prédominent aux plis
de flexions et régions péri-orificielles. Elles aboutissent à des formations exophitiques
macérées, parfois pustuleuses. Les végétations peuvent entourer le vermillon et
proliférer en arrière des commissures labiales. La langue prend parfois un aspect raviné,
cérébriforme. Le reste de la cavité buccale montre des ulcérations semblables à celles du
P.V.
Il existe deux formes cliniques de cette variante:
le P.Ve de Neuman de même pronostic que le PoV et le PoVe de Hallopeau d'évolution
lente.
-Pemphigus superficiel ou séborrhéique (P.sup ou seb)
Sous ce terme on regroupe le P. Séborrhéique de SENEAR et USHER, le Po foliacé
endémique brésilien (fogo selvagem) ou sporadique.
Cliniquement
Il est fait d'éléments érythémateux ayant une évolution squamo-croûteux prédominant
sur les zones séborrhéiques qui sont: le tronc, le cuir chevelu, le visage et la région
interscapulaire.
Le P.foliacé est une forme très superficielle de P.V. Il est caractérisé par des érosions de
grandes taille très superficielles, souvent masquées par le toit de la bulle, sous forme de
grands lambeaux épidermiques.
Histologiquement, il existe une bulle intra-épidermique très superficielle dans ces deux
formes.
15
-Pemphigus induits par des médicaments (P.1.Med)
sont le plus souvent de type superficel. Ils ne régressent pas toujours spontanément
après l'arrêt du médicament inducteur. Les médicaments responsables sont la
D. penicillamine et le Captopril (3,5, 15).
-Pemphigus paranéoplasique (P.Pn)
est extrêmement rare, décrit pour la première fois en 1990, souvent associé des
néoplasies (hémopathies).
-Cliniquement, il est caractérisé par des lésions cutanéo-muqueuses;
-A l'histologie et en immunologie
c'est une maladie qui produit des auto-anticorps type desmoplakine 1 et II dirigés
contre les antigènes de la pemphigoïde bulleuse qui ont un PM de 230 kd révélés par
l'immuno-précipitation (20,23,24).
Examens complémentaires du P.V:
-le cytodiagnostic de Tzanck particulièrement utile sur la muqueuse buccale montre
des cellules acantholysées;
-l'histologie de la muqueuse buccale ou cutanée objective une bulle intra-épidermique
suprabasale avec une acantholyse;
-l'immuno-fluorescence directe(I.F.D), base du diagnostic objective des dépôts inter-
cellulaires d'immunoglobulines G
en maille de filet dans plus 90% des cas et de
complément C3 (5,17,19,20,23,33).
-l'immuno-fluorescence indirecte(I.F.1) permet de titrer les anticorps circulants anti-
substance intercellulaire dans 80 - 90 % des cas et dont le taux réflète assez fidèlement
l'évolution de la maladie. Ces anticorps peuvent cependant exister en l'absence de
pemphigus, en particulier dans les toxidermies et les brûlures (5).
-l'immuno-transfert et immuno-précipitation mettent en évidence l'antigène du P.V,
protéine desmosale proche des cadhérines, dont le poids moléculaire est de 130 kd.
16
2. Pemphigoïde bulleuse (P.B)
C'est la forme la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes cutanées à
médiation humorale chez l'adulte.
-cliniquement
Les bulles surviennent sur des plaques urticariennes prurigineuses et atteingnent de
façon symétrique l'abdomen et les faces de flexions des membres.
L'atteinte muqueuse, surtout buccale et rarement revélatrice, prédomine sur la face
interne des lèvres et des joues et sur le voile du palais.
Ces lésions cicatrisent rapidement sans séquelles.
-examens complémentaires
-l'éosinophilie sanguine est souvent élevée;
-l'examen histologique montre une bulle sous-épidermique sans nécrose du toit de la
bulle. Le contenu de la bulle est fibrineux avec souvent nombreux polynucléaires
neutrophiles et éosinophiles;
-l'immuno-fluorescence directe montre une fixation linéaire d'immuno-globulines de
classe G (Ig G) dans 90% des cas et de la fraction C3 du complément dans 100% de cas
le long de la jonction dermo-épidermique;
-l'immuno-fluorescence indirecte revèle inconstamment des anticorps circulants anti-
membrane basale Ig G ou A (70%). Leur taux n'est pas correlé à la sévérité de la maladie.
-l'immuno-microscopie électronique montre des complexes immuns localisés au
niveau des hémidesmosomes.
3. Pemphigoïde cicatricielle (P.C) (16,28,33)
Elle atteint surtout la femme entre 50 et 80 ans.C'est la forme la plus fréquente, où
l'atteinte muqueuse prédomine (85%). Elle correspond à l'ancien
«pemphigus
oculaire» et à la «pempigoïde buccale type II de KUFFER ». Elle siège de façon
préférentielle au niveau de la muqueuse adhérente, en particulier à la gencive attachée
où elle réalise une gingivite desquamative. L'atteinte oculaire (65 %) débute par une
conjonctivite chronique puis les lésions évoluent en deux phases: une première de
progression lente et une seconde d'aggravation brutale source de séquelles graves
(synéchies surtout oculaires pouvant entraîner une cécité).
17
4. Le lichen plan buccal bulleux (L.P.B.B.) (9,17,23,28)
Maladie inflammatoire chronique, généralement béngine le lichen peut atteindre la
peau, les phanères, les muqueuses malpighiennes et surtout les muqueuses buccale (face
interne de joue, sillons gingivo-vestibulaires) et génitale. Elle peut siéger à la conjonctive
et dans l'anus.
C'est une maladie de l'âge moyen entre 30-50 ans avec une prédominance féminine.
Il existe plusieurs formes cliniques: les formes classiques ou quiescentes (en réseau, en
pointillées, plaque), érythémateuses (diffuse, atrophique).
la forme bulleuse est souvent confondue avec le lichen érosif. Tantôt dans le cadre d'un
lichen érythémateux et atrophique ou érosif, au cours duquel apparaissent de temps à
autre quelques petites bulles à contenu clair vite rompues et remplacées par des
érosions. Tantôt on observe de véritable poussées bulleuses où les bulles éphémères
font place à de vastes ulcérations rouges et douloureuses réalisant la forme érosive.
L'histologie et l'immuno-chimie sont en faveur d'une réaction auto-immune à médiation
humorale d'hypersensiblilté retardée type IV avec infiltration d'une population
cellulaire composée de lymphocytes CD4 et CD8.
5.
Autres dermatoses bulleuses auto-immunes de la jonction dermo-
epidermique(5,6,14,16,35,37)
Ce groupe est représentés les épidermolyses bulleuses dans lequel on distingue: les
épidermolyses bulleuses héréditaires et non héréditaires
Le terme d'épidermolye bulleuse a été crée par Koebner en référence aux maladies
incluant
les
différentes
variétés
d'épidermolyse bulleuse
congénitale ou
héréditaires(E.B.C ou E.B.H).
L'épidermolyse bulleuse acquise (E.B.A) a été décrite en 1895 comme une forme non
héréditaire de l'E.B par Elliot. Ce n'est qu'en 1971 que les critères cliniques de cette
affection ont été établis par Roenik et coll. Ces critères ont été par la suite modifiés en
1981
par la même équipe pour inclure de nouveaux grâce aux découvertes de la
microscopie électronique; ce qui a permis de considérer l'E.B. comme une maladie
bulleuse unique.(14)
Epiderrnolyses bulleuses hereditaires ou dystrophiquesŒ.B.H ou E.B.D)
(5,6,14,16,35,37)
Elles sont définies comme des désordres héréditaires transmis selon le mode autosomal
dominant ou récessif. Elles se caractérisent par la présence de lésions bulleuses dues à
un traumatisme mineur et dont l'évolution peut laisser des sequelles cicatricielles.
18
-Les formes dominantes sont hyperplasiques ou albo-papuloïdes avec deux variantes.
la variante hyperplasique: l'atteinte de la muqueuse buccale est rare.
la variante albo-papuloïde: dans ce cas outre l'atteinte bulleuse cutanée sévère
observée à la naissance on a une atteinte buccale (joue, langue, palais, luette, oro-
pharyngée) peu fréquente(20%) et minime.
-Les formes récessives sont généralisées ou localisées avec un spectre clinique continu
entre ces deux extrêmes.
Les lésions buccales concernent les lèvres, la langue et son frein, le palais la luette et
l'oro-pharynx. Les érosions post-bulleuses rendent la déglutition douloureuse.
Elles laissent des cicatrices et des rétractions qui contribuent progressivement à
l'istallation d'une microstomie sévère avec ankyloglossie, comblement des sillons
vestibulaires, des loges amygdaliennes et restriction de la bouche pharyngée. Dans ces
formes on note également de nombreuses anomalies dentaires (émail, cément).
Epidermolyse bulleuse acquise: (E.B.A) (6,16)
Elle est la forme non héréditaire et se traduit par la formation de bulles sous-
épidermiques juste au-dessous de la membrane basale, dans la zone fragilisée par des
dépôts de complexes immuns provenant d'auto-anticorps qui se sont fixés sur l'antigène
de l'E.B.A. à ce niveau.
19
STRATEGIE THERAPEUTIQUE
20
Le traitement initial des bulles buccales repose en général sur la corticothérapie
qui rentre dans le cadre de plusieurs protocoles comme le rapporte la littérature(3,5,14,
21,28,31).
Avant de mettre en route cette thérapeutique buccale il faut apprécier la nature, la
gravité des lésions, l'état de nutrition et d'hydratation du patient.
lILl-BUTS
Ce traitement a pour but:
-de réduire de manière importante la symptomatologie,
-d'arrêter l'évolution des lésions bulleuses et post-bulleuses,
-de les guérir de façon à améliorer le comfort du patient.
IIL2 - MOYENS
Les moyens utilisés sont essentiellement médicaux et repose sur la corticothérapie locale
ou générale.
A- TRAITEMENT MEDICAL
Il peut se faire localement ou par voie générale
1. La corticotherapie locale
fait appel aux CORTICOÏDES TOPIQUES STEROIDES pour contrôler l'évolution locale
des lésions bulleuses.
De nombreux produits commercialisés sont en 4 niveaux d'efficacité:
-le niveau 1 = activité très forte correspond aux produits les plus anti-inflammatoires,
mais aussi les plus atrophiants (Propionate de clobétasol= DERMOVAL*)
-le niveau II = activité forte, (Valérate de bétaméthasone =BETNEVAL*, Fluocinonide =
TOPSYNE GRAS*,Dipropionate de bétaméthasone = DIPROSONE*) et III (Fluocinonide
=TOPSYNE 0,01 %*) sont intermédiaires,
-le niveau IV = activité faible (Hydrocortisone = HYDRACORT*,HYDROCORTISONE
ASTIER*)à des produits peu anti-inflammatoires et peu atrophiants.
21
Ces topiques sont utilisés en pansement occlusif surtout dans les bulles buccales auto-
immunes, telles que dans la pemphigoïde cicatricielle, le lichen plan et le pemphigus
vulgaire, ont prouvés leur efficacité.
Ces topiques ont une triple action tout comme les corticoïdes généraux.
-Action anti-inflammatoire: elle est la cause de la diminution de l'érythème et l'oedème
des maladies bulleuses.
-Action immunosuppressive: elle favorise le développement des infections 10cale.Elle
est peu marquée avec les corticoïdes utilisés en topiques
-Action antimitotique: cette action se produit sur les cellules épidermques et les
fibroblastes.
2. La corticotherapie générale
Elle prend toute son importance dans ces maladies bulleuses auto-immunes.
Elle a une triple action tout les topiques et peut être utilisée seule ou en association
avec d'autre agents thérapeutiques tels que les immunosuppresseurs, les dérivés
sulfoniques et les sels d'or.
Le chef de file de cette corticothérapie systémique la PREDNISONE =CORTANCYL*.
La voie d'adminstration fréquemment est la voie orale ou per os.
La dose usuelle est comprise entre 0,5 - 1 mg 1 j ou plus pendant plusieurs jours, puis à
doses dégressives.
Le points essentiel de ce traitement sont
-la surveillance ophtalmologique,
-le maintien d'apports hydro-minéraux et caloriques anticipant sur les pertes,
-la détection et le traitement précoce des complications infectieuses et thrombo-
emboliques.
Les formes graves peuvent justifier un apport parentat voire une prise en charge en
unité de soins intensifs.
22
IMMUNOSUPRESSEURS
Ils sont proposés pour remédier à une corticodépendance. Différents produits ont été
utilisés dans la thérapeutique des bulles buccales, seule ou en association avec les
corticoïdes. Ce sont:
La CICLOSPORINE= SANDIMMUN*
agent immnosuppresseur, il a été utilisé dans les maladies bulleuses dans sa forme
topique (solution) pour le traitement des bulles buccales observées dans la réaction du
greffon contre l'hôte.
L'AZATHIOPRINE= IMUREL*
agent immunosuppresseur est prescrit en foction de la tolérance clinique et
immunologique en:
-traitement d'attaque à la dose de 3- 5 mg /kg /j
-traitement d'entretien à la dose de 1- 4 mg / kg / j
Le CYCLOPHOSPHAMIDE= ENDOXAN*
est un antimitotique utilisé dans certaines maladies bulleuses auto-immunes.
SULFONES
DAPSONE= DISULONE*
est un dérivé sulfonique utilisé initialement dans le traitement de la lèpre a été prescrit
dans certaines maladies bulleuses auto-immunes: soit à raison de 100 mg/jour ou
300 mg/jour d'emblée, soit atteinte par palier à partir d'une posologie initiale de 25-
50 mg/jour poursuivie jusqu'à la stabilisation des lésions, puis ramenée à une dose -
seuil variable.
AUTRES:
LES SELS D'OR
proposés par certains auteurs permettent d'échapper à la corticodépendance.
23
LEVAMISOLE
ayant des proprités immuno-modulatrices a été utilisé avec succès seul et avec la
prednisone.
LES ECHANGES PLASMATIQUES ou PLASMAPHERESES
Ils ont été indiqués dans le P.V. mais n'ont pas la preuve de leur éfficacité.
Ils sont peu utilisés actuellement.
B. TRAITEMENT ADJUVANT
Les lésions buccales sont assez douloureuses et certains auteurs(33) préconise des
topiques anesthésiques tels que la UDOCAINE visqueuse à 2% appliquer dans la cavité
buccale avant les repas pour faciliter l'alimentation. Ils peuvent être appliqués sur les
lésions avec des coton-tiges ou être utilisés en bains de bouche et réjetés. Cependant ils
doivent être utilisés avec circonspection car ils peuvennt entraîner des fausses routes par
troubles de la déglutition.
Les bains de bouche en solution alcoolique doivent être évités carils aggravent les
lésions et la gêne buccale; la préférence doit aller aux solutions bicarbonatées et
antiseptiques.
Les patients doivent avoir une hygiène bucco-dentaire impéccable car les lésions
muqueuses, au contact de la plaque dentaire bactérienne, vont secondairement
s'infecter.
111.3 - INDICATIONS
ERYHEMEPOLYMORPHE
L'abstention thérapeutique est de règle pour les lésions cutanées. La corticothérapie par
voie per os est prescrite à la dose de 0,5 mg/kg/jour ou plus, pendant une dizaine de
jours, puis à doses dégressives dans les formes buccales sévères. Un traitement antiviral
est proposé quand la notion d'herpès déclenchant est attesté.
PEMPHIGUS VULGAIRE
La stratégie thérapeutique la plus répandue est basée sur la corticothérapie générale (per
os) à forte dose très souvent associée à un immunosuppresseur type AZATHIOPRINE,
CICLOSPORINE ou CYCLOPHOSPHAMIDE.
L'emploi de la PREDNISONE selon certains auteurs (3,5), est prescrite à dose d'attaque
élevée (l,5 à 3mg/kg per os), puis diminuée très progressivement, quand le contrôle
24
clinique et la baisse franche du taux d'anticorps ont été obtenus. D'autres, préconisent
des doses d'attaque très élevées (200 à 400 mg/jour ou plus) et une dégression plus
rapide, pour en quelques semaines à des doses d'entretien de 40 mg tous les deux jours,
qui seront réduites plus lentement.
Ce schéma posologique permettrait de limiter les doses totales employées et les
complications iatrogènes.
PEMPHIGOlDE CICATRICIELLE
Le traitement initial de choix repose sur la DAPSONE à la dose de 100mg/jour per os.
En cas d'atteinte buccale isolée, on peut recourir aux corticoïdes locaux en glossettes ou
sous gouttières occlusives.
En cas de poussée oculaire ou résistance on a recours à la PREDNISONE
(1 mg/kg/jour) associée aux immunosuppreseurs.
PEMPHIGolDE BULLEUSE
Le traitement initial de choix repose sur corticothérapie générale dans les atteintes
cutanées.
Le traitement initial de choix repose sur corticothérapie générale dans les atteintes
cutanées
En cas d'échec c'est la DAPSONE à la dose de 50 à 300 mg/jour per os ou la
SULFAPYRIDINE à la dose de 500 à 2000 mg/jour.
25
NOTRE TRAVAIL
26
IV.I - MALADES ET METHODES
Il s'agit d'une étude rétrospective sur 101 patients atteints de bulles buccales
diagnostiquées et suivies sur une période de 16 ans à la PITIE-SALPETRIERE dans le
service de Chirurgie Maxillo-Faciale et Stomatologie Médicale*. Pour chaque patient
nous avons recueilli les données cliniques (âge, sexe, les circonstances de survenue,
l'aspect et la topographie des lésions bulleuses) soutenues par des photographies, les
données de laboratoire (histologie, l'immuno-fluorescence directe et indirecte) et les
différents traitements effectués au cours de cette période.
IV.2 - RESULTATS - ETUDE GLOBALE
A- REPARTITION DES BULLES BUCCALES
Ces patients atteints de bulles buccales se repartissent en deux groupes.
Tableau n01: Répartition des bulles buccales (B.B.A.!)
Bulles Buccales Auto-Immunes (B.B.A.I)
n
%
Pemphigus Vulgaire (P.V)
25
Pemphigus Paranéoplasique (P.Pn)
2
Pemphigoïde Cicatricielle (P.C)
12
51
Lichen Plan Bulleux (L.P.B)
11
Dermatite à Ig A Linéaire (D. Ig A L.)
1
Tableau n° 2: Répartition des bulles buccales (B.B.N.A.!)
Bulles Buccales Non-Auto-Immunes (B.B.N.A.I)
n
%
Erythème Polymorphe (E.P)
39
Toxidermie Bulleuse (I.B)
3
50
Bulles Hémorragiques (B.Hémo.)
8
27
B- LA DISTRIBUTION SELON L'AGE ET LE SEXE
Chez 100 patients (sauf Ig A linéaire :5 ans) on note un âge moyen global de 50 ans
avec des extrêmes compris entre 20 ans et 84 ans.
Tableau n° 3: Répartition par âge et sexe
Sexe / Age
Masculin
Féminin
25
4
4
30
6
3
35
5
3
40
6
3
45
0
5
50
3
6
55
5
6
60
6
7
65
4
6
5
13
>65
TOTAL
44
56
Lorsque l'on s'intéresse à chaque affection on s'aperçoit que l'âge moyen séparé se
présente de la façon suivante:
Pemphigus Vulgaire
48 ans
de
20
à
84 ans
Bulles Hémorragiques
51 ans
de
32
à
71 ans
Erythème Polymorphe
45 ans
de
20
à
81 ans
Pemphigoïde Cicatricielle
48 ans
de
34
à
64 ans
Lichen Bulleux
65 ans
de
45
à
84 ans
La répartition globale selon le sexe note une légère prédominance féminine 57 femmes=
57% pour 44 hommes= 44%. Le sexe ratio gobaI est 3/4. Par ailleurs on constate que le
sexe féminin est moins atteint dans les B.B.N.A.! avec une fréquence 1,5 fois moins
importante (20 /30) alors qu'à l'inverse dans les B.B.A.!. cette fréquence est 2,5 fois plus
importante( 37 /14 ).
La survenue élective des bulles dans notre série s'observe au cours de la deuxième
moitié de la 4 ème et 6 ème décade (n= 61 soit 61 %).
28
C- L'ASPECT ET LA TOPOGRAPHIE DES LESIONS BUCCALES
(Tableau n04 à 9)
Les lésions observées à la première consultation chez l'ensemble des patients sont des
érosions post-bulleuses
intrabuccales isolées(86%) ou associées à des bulles
extrabuccales (14%)
Au cours de l'évolution la proportion des lésions extrabuccales a doublé passant de 15 %
à 31% avec des deI ais variables.
Les topographies buccales prédominantes des bulles sont la gencive, les joues,les lèvres
et la langue. Les sites extrabuccaux sont représentés par l'oeil,le nez, la muqueuse
génitale et la peau ( tronc, membres ).
29
[BULLES BUCCALES /101 patients Localisations intrabuccales
Siège/Lésions
Bulles
Erosions P.B
B+Eros.P.B
Lèvres
2
14
23
Gencives
3
14
18
Tableau n04 ERYTHEME POLYMORPHE
Joues
2
10
18
42 Patients
Langue
2
Il
14
Siège/Lésions
Bulles
Erosions P.B
B+Eros.P.B
Lèvres
2
3
6
Gencives
2
3
8
Tableau nOS PEMPHIGUS VULGAIRE
Joues
2
6
7
27 patients
Langue
1
4
5
Siège/Lésions
Bulles
Erosions P.B
B+Eros.P.B
Lèvres
0
0
3
Gencives
2
3
10
Joues
1
0
4
Tableau n06 PEMPHIGOÏDE CICATRICIELLE
Langue
0
0
1
Il patients
Siège/Lé
Bulles
Erosions P.B
B+Eros.P.B
sions
Lèvres
0
1
0
Gencives
0
9
4
Tableau n07 LICHEN PLAN BULLEUX
Joues
0
8
2
12 patients
Langue
0
3
2
Siège/Lé
Bulles
Erosions P.B
B+Eros.P.B
slOns
Lèvres
1
1
0
Gencives
3
2
2
Joues
1
2
0
Tableau n08 BULLES HEMORRAGIQUES
Langue
1
1
1
8 patients
30
SiègelLé
Bulles
Erosions P.B
sions
Peau
19
10
Œil
0
5
Tableau
n09
LOCALISATIONS
EXTRABUCCALES
Nez
2
4
30 patients
1
1
5
8
AD.Génital
D- DIAGNOSTIC
DIAGNOSTIC IMMUNOLOGIQUE:101 patients
Résultats de l'I.F.D
DIAGIRES
E.P
B.Hemo
P.V
P.C
L.P.Bulleux
D. Ig A Lin.
Positif
0
0
20
7
0
1
Négatif
30
1
5
2
4
0
Non Fait
12
7
2
2
8
0
Résultats del'I.FI.
DIAGIRES
E.P
B.Hemo
P.V
P.C
L.P.Bulleux
D. Ig A Lin.
Positif
0
0
15
5
0
0
Négatif
2
1
8
4
3
0
Non Fait
40
7
4
2
9
0
Le diagnostic de ces bulles buccales a été confirmée par l'histologie dans 66% des cas
alors que l'immunologie l'a été dans 27% des cas pour l'I.F.D. et 20% pour l'I.F.I
(tableau nOlO et 11 )
31
E- TRAITEMENT
Tableau na 12: BULLES BUCCALES: Traitement
DlAG/ TRAIT.
E.P
B.Hemo
P.V
P.C
L.P.Bulleux
D. Ig A Lin.
Cortico.Géné.
26
0
11
4
8
1
Cortico.Loc.
6
0
4
2
3
0
Cortico.l Immuno
7
1
5
3
4
1
Cortico/ Sulfo
0
0
1
2
0
0
Abstention
10
8
0
1
1
0
Le traitement effectué se repartie sur l'ensemble des 101 patients dela façon suivante:
-corticothérapie ( générale et locale ): 66/101 soit 66 %
-association corticohérapie:
-immunosuppresseurs 13/101 soit 13 %
-sulfones 4/101 soit 4 %
-abstention thérapeutique 18 /101 soit 18%. Dans ce dernier groupe ce sont des
patients dont les lésions buccales nécessitaient, soit un traitement local à type de bains
de bouche, soit aucun traitement.
La réponse aux différents traitements effectués a permis d'observer 4 types de résultats:
-les rémissions: 78 % (78 cas/lOI),
-les récidives: 9% (9 cas/lOI),
-les perdus de vue: 13 % (13 cas/101)
-et les décès 1% (1 cas/lOI)
Résultats du Traitement: 101 patients
E.P
B.Hemo
P.V
P.C
L.P.Bulleux
D. IgA Lin.
TOTAL
Rémission
3S
7
19
8
9
0
78
Récidive
1
0
4
1
2
0
9
P.d.v
6
1
3
1
1
1
13
Décès
0
0
1
0
0
0
1
32
F- COMPLICATIONS
Traitement / Complications
nombre
Infection Pol.
3
Candidose
2
Diabète
2
Ulcèré Gastr.
2
HTA
2
Cushing
2
Ostéop. vert.
1
Déficit Musc.
1
Des complications de deux ordres ont été observées ce sont:
a) celles liées aux bulles mêmes; elles se sont manifestées par une anorexie secondaire
aux phénomènes inflammatoires douloureux de la cavité buccales avec déshydratation
ayant nécessité une hospitalisation chez 7 patients
b) celles liées au traitement lui-même;ce sont les complications majeures de la
corticothérapie seule et en association avec les immunosuppresseurs.Elles ont été
observées chez 5 patients et se repartissent en :
-complications infectieuses à type de pneumocystose pulmonaire, candidose
buccale et génitale
-complications métaboliques et vasculaires à type de diabète, syndrome de
cushing, d'ulcère gastrique et d'hypertension artérielle
-complications minéralolytiques à type d'ostéoporose vertébrale avec un
tassement et une myasthénie.
33
G- SUIVI DU TRAITEMENT
La durée optimale du suivi du traitement avec obtention d'une réponse thérapeutique a
été observée entre 3 mois (46% ) et au-delà de 27 mois ( 13%) dans notre étude.
Suivi/Résuitatsrrraitement
KP
B.Hemo
P.V
P.C
L.P.Bulleux
D. IgA Lin.
3 mois
23
8
9
3
3
0
6 mois
6
0
4
2
2
0
9 mois
2
0
1
0
0
0
12 mois
1
0
1
1
2
0
15 mois
2
0
1
1
0
0
18 mois
0
0
2
2
1
0
21 mois
2
0
1
0
2
0
24 mois
0
0
0
0
0
0
27 mois
1
0
1
1
2
0
>27 mois
5
0
7
1
0
0
TOTAL
42
8
27
Il
Il
0
34
[
COMMENTAIRES
35
Les bulles buccales, expression stomatologique des dermatoses bulleuses sont
fréquemment rencontrées dans notre pratique quotidienne. Elles sont difficiles à
diagnostiquer très tôt par le praticien de la cavité buccale et souvent méconnues.
Ces bulles buccales peuvent être une source d'information pour le diagnostic de
maladies bulleuses. Elles prennent tout leur intérêt quand elles sont isolées et précèdent
l'atteinte cutanée.
Dans la cavité buccale elles sont éphémères et sont très vite remplacées par des érosions
post-bulleuses.
Dans notre recrutement les bulles buccales sont dominées par l'E.P, le P.V, la P.C, le
L.P.B. et les bulles hémorragiques.
Nous les avons reparti en B.B.A.!. et B.B.N.A.! (tableau n° 1)
Le groupe des B.B.N.A.!. composé d'E.P, de toxidermies bulleuses et de bulles
hémorragiques buccales avec 50 cas/10l. Dans ce groupe l'E.P prédomine avec 39 cas/
50.
L'étiologie herpétique, mise en cause dans la survenue de cette affection (18,33,34), n'a
été retrouvée que dans 4 cas. Concernant l'étiologie médicamenteuse, elle a été
retrouvée parmi les 3 cas de toxidermies bulleuses identifiés dans les B.B.N.A.!. Il
s'agissait d'un patient greffé par moelle osseuse pour une leucémie et qui était traité par
la ciclosporine.
L'âge moyen de nos patients atteints d'E.P est de 45 ans; ce qui est largement au-dessus
de celui rapporté dans la littérature (5,14,19,22).
L'E.P reconnu comme une seule affection unique va connaître avec l'introduction
de données récentes
une certaine controverse sur son unité que tous les auteurs
n'acceptent pas.
Pour certains auteurs en fonction du degré d'atteinte de la muqueuse buccale, l'E.P peut
être classé en E.P majeur et en KP mineur; si dans cette dernière forme il n'y a que des
lésions cutanées(18,33). Par contre pour d'autres auteurs ,l'E.P majeur constitué de
lésions buccales étendues est synonyme du S.s.J. (34) .
Alors que pour Cote et col. l'E.P et S.s.}. sont deux troubles différents
cliniquement et du point de vue histologique. Devant l'ampleur de la discussion
Roujeau en 1994 (32), Assier et col. en 1995, eux, soutiennent d'autres auteurs que l'E.P
majeur, le S.s.} et la N .KT font partie d'une seule affection nommée l'KP même si dans
son extension il peut aboutir à un tableau clinique identique à celui de la N.KT (5,33).
Dans notre étude nous n'avons pu mettre en évidence cette idée de controverse.
Le diagnostic d'E.P a été retenu dans 30 cas sur la clinique et l'histologie et dans 12 cas
essentiellement sur la clinqiue comme dans d'autres études(20).
36
La dernière composante de ce groupe de B.B.N.A.I. est essentiellement
représentée par des lésions bulleuses à contenu hémorragique dont l'étiologie majeure,
dominée par les traumatismes buccaux liés à la prise des repas, a été retrouvée chez 6
patients adultes sur 8 chez lesquels aucune étiologie spécifique n'a été rapportée, ce qui
nous a permis comme certains auteurs(37) de les classer dans le groupe de l'angine
bulleuse hémorragique.
Au contraire chez 2 patients la cause a été mise en évidence. Dans un cas il s'agissait de
brûlures buccales par bains de bouche et dans l'autre cas, d'une réaction du greffon
contre l'hôte( G.V.H) avec lésions bulleuses hémorragiques buccales et cutanées. Toutes
les lésions ont été spontanément résolutives dans la plupart des cas.
Les tests immunologiques(I.F.D) faits dans le cadre du diagnostic des B.B.N.A.I.
en particulier dans l'E.P ont été tous négatifs. Aucun auteur n'a mentionné l'utilisation
de ces examens dans le diagnostic de cette affection. Par contre ces examens ont pris
tout leur intérêt dans les B.B.A.! où ils nous ont permis de faire le diagnostic 20 fois dans
27 cas de P.V et 7 fois dans 11 cas de P.c. Des résultats similaires ont été rapportés par
certains auteurs(17, 19, 23) qui ont fait des travaux dans lesquels ils montrent la
sensibilité et la spécificité de l'I.F.D dans les atteintes bulleuses de la cavité buccale.
Concernant la topographie des lésions de l'E.P, dans notre étude elle est dominée
respectivement par la lèvre (39 cas), les joues et la langue (30 cas) et la gencive (20 cas).
L'aspect lésionel, qui a été plus observé, est representé par les érosions post-bulleuses
buccales. L'atteinte cutanée a été observée chez 16 patients de façon isolée sur les 101
patients de notre série.
Le second groupe de notre étude, représenté par les B.B.A.! se répartit en P.V,
P.C, L.P.B et Dermatite à Ig A linéaire (51 cas/101) tableau n° 1.
On note une prédominance féminine globale dans les RRA.I. Cette prédominance n'est
pas uniforme dans ces différentes composantes. Ainsi dans le P.V cette constatation
diffère de l'observation faite par Becker (3) et Eversole (17) qui dans leurs travaux
respectifs notent une répartition égale. Dans la P.C et le L.P.B cette prédominance
féminine concorde avec celles rapportés dans la littérature(17,25).
Ces affections peuvent se voir à tout âge mais avec une nette dominante entre la 4ème et
la Sème décade dans le P.V et la P.C et au-delà de 60 ans dans le lichen buccal dans
forme bulleuse (17).
La localisation buccale isolée, comme premier signe de la maladie, représente 86
% des lésions observées. Ces bulles buccales siègent préférentiellement dans notre étude
pour le lichen et le P.V à la joue et la gencive avec respectivement 13 % et 35 %, pour la
P.C et 15 %.
Pour Eversole(17) et Siegel (33) ont rapporté en 1994 que le site de préférence est
respectivement le palais mou et dur et le site jugal postérieur dans le lichen pour Boisnic
(9). Ces constatations diffèrent de celles que nous avons trouvés dans notre
étude.(tableau nOS et 7)
37
La localisation extra-buccales, oculaires, nasales, génitales et cutanées,
représentent dans ce groupe 14 % des localisations.
L'oeil a été concerné dans 2 cas: un cas de P.V et un cas de P.c, alors que le nez l'a été
dans 2 cas de P.V et l'atteinte génitale dans 5 cas, repartis de la façon suivante: 3 cas de
P.V,l cas de P.c, 1 cas de lichen.
Dans l'ensemble ces localisations (B.B.N.A.! et B.B.A.I) représentent 30 % des
cas.(tableau n09)
L'histologie pour la confirmation du diagnostic a été pratiqué dans ces différentes
affections 49 fois avec 37 positifs et 12 négatifs dont:
24 positifs et 2 négatifs dans le P.V, 8 positifs et 2 négatifs dans la P.C et
4 positifs et 8 négatifs dans le lichen.
Par contre cet examen couplé à l'immunologie (LF.D et LFI ) nous a permis de
faire dans notre série le diagnostic dans 20 cas/ 27 cas de P.V et dans
7 cas/ 11 cas de P.c. Cette sensibilité de ces deux affections a été démontrée par des
auteurs (23) dans une étude rétrospective faite sur 500 biopsies à propos de la spécificité
et la sensibilité de l'Immuno-fluorescence directe dans le P.V et la P.c. avec atteinte de la
muqueuse buccale.
Dans cette étude ces auteurs rapportent que l'LF.D est sensible et spécifique à la fois au
P.V, à la P.c. et au lichen buccal bulleux. Cette spécificité est de 98 % et la sensibilité de
68 % dans la P.C, alors que dans le P.V il faut correler ces résultats de l'LF.D à
l'histologie, l'LF.I et à la clinique. A travers cette étude Helander et col. préconisent pour
que cette examen soit plus significatif en terme de sensibilité et de spécificité pour l'I.FD
et l'histologie, que la biopsie soit faite au niveau de la gencive lorsqu'elle est atteinte.
Ceci est valable aussi pour le lichen buccal dans sa forme bulleuse ( sensibilité 61 % et
spécificité 96%).
Le traitement que nous avons effectué chez l'ensemble des 101 patients est
représenté dans le tableau n° 12. La corticothérapie a été la première thérapeutique à
laquelle nous avons eu recours. Elle a été utilisée dans ses s deux formes, locale et
systémique.
La corticothérapie locale
dans sa forme topique (TOPSYNE GRAS, DIPROSONE,
BETNEVAL) SOLUPRED en comprimés effervescents a été utilisée dans les formes
localisées soit sous forme de pansement occlusif comme dans le lichen bulleux, soit en
de bains de bouche dans l'E.P, soit en application à l'aide de coton-tige dans le P.V et de
la P.c. Ce qui a apporté une guérison locale au bout de 3 mois dans la majorité des cas (
tableau n° 1?).
La corticothérapie systémique a été prescrite dans les cas de bulles buccales étendues (66
cas) a raison de 40 à 60 mg/j surtout dans les cas d'E.P et de P.V. Seule, elle nous a
permis d'obtenir un taux de rémission de 78 %.
38
Dans certains cas de rechutes cette corticothérapie a été substituée soit par des agents
inmunosuppresseurs
tels
que
l'AZATHIOPRINE
dans
?
cas,
et
le
CYCLOPHOSPHAMIDE par voie parentérale dans X cas, soit par un dérivé sulfoné, en
l'occurence le DAPSONE à raison de 100 mg/j. Cette utilisation été prescrite dans le
P.V.(12,26,29,28,). A côté de ces combinaisons usuelles de nouveaux protocoles à base de
tétracycline et nicotinamide ont été décrits avec succès dans le traitement du P.V. (1)
Les complications
rencontrées
habituellement sont celles liées à l'action
immunodépressive des corticoïdes seule (12) alors que celles que nous avons observées
dans notre travail sont liées à l'action combinée de la corticothérapie et des
immunosuppresseurs.
39
CONCLUSION
40
Tous les patients qui présentent des signes cutanés de dermatose bulleuse
doivent avoir un examen de la cavité buccale pour en évaluer l'extension, la sévérité et
les localisations éventuelles dans la cavité buccales. A L'inverse, la découverte des bulles
buccales doit entraîner l'examen du revêtement cutané du corps et celui des autres
muqueuses. La conséquence en est la prise en charge multidisciplinaire du patient afin
d'assurer un diagnostic précoce, de le soulager et à long terme de guérir les lésions.
Les techniques récentes de biologie moléculaire permettent des diagnostics très précis et
devraient pouvoir être développées et utilisées dans les pays en voie de développement,
encore limités par le coût des techniques.
41
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45
ICONOGRAPHIES
Photo nO!
Erosions post-bulleuses de la face interne de la joue droite.
PEMPHIGUS VULGAIRE
Photo n02
Erosion post-bulleuse cutanée dans le PEMPHIGUS VULGAIRE CUTANE.
Photo n Q 3
Aspect histologique du PEMPHIGUS VULGAIRE (Clivage intra-épithélial).
Photo n04
Erosion post-bulleuse de siège gingivo-vestibulaire droite
(Aspect de gingivite desquamative) PEMPHIGOÏDE CICATRICIELLE.
Photo nOS & 6
Aspect histologique
de la
PENlPHIGOÏDE
CrCATRlCIELLE
(Clivage
so us-épi thélial
ou jonctionnel).
Photo n07
Immuno-
Fluorescence
Directe : montrant
le clivage
jonctionnel
(Aspect blanc
montrant la bulle
so us-épi théliale
dans la
PEMPHIGOÏDE
CICATRICIELLE) .
)
BULLES BUCCALES EN STOMATOLOGIE
G.K.AKA
RESUME
La' revue de 101 dossiers de patients atteints de bulles buccales a permis
d'analyser l'épidémiologie, les formes cliniques et les traitements de ces affections. Elle a
permis aussi d'insister sur l'aspect multidisciplinaire de la prise en charge des bulles
buccales. Le corollaire de cet aspect est de la complémentarité entre stomatologistes et
dermatologistes.
MOTs-eLES:
Bulle buccale - Erythème polymorphe - Pemphigus vulgaire - Lichen bulleux -
Pemphigoïde cicatricielle - Dermatite à IgA linéaire - Bulle hémorragique.
SUMMARY
We reported 101 cases blistering of oral cavity that allowed us to analyse
epidemiology, different clinical forms and treatment of these bullous diseases. This
work showed us how to pay attention to blisters of oral cavity and însist on the
multidisciplinary sight. The sight consequence of this between dermatologist and
stomatologist is complementary.
KEYS-WORDS
Oral bullous, Erythema multiforme, Pemphigus vulgaris, cicatricial Pemphigoïd,
bullous Lichen plar:u~, Linear Ig A bullous dermatosis. Haemorragic bullous.
,.'J
"