UNIVERSITE CLAUDE BERNARD LYON 1
FACULTE DE MEDECINE
Annéc scolnirc : 1997-1998
MEMOIRE
Présenté pOlir l'obtention du
DIPLÔME UNIVERSITAIRE
D'OTORIIINOLARYNGOLOGIE PEDIATRIQITE.
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1 -INTROJ)(]CTION
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II - RAPPELS
3
1.1. R.·\\I'PlèLS AN.\\TO"!O-PllYSIOL.OCllQUES : P,\\!tTICULWITES DU LARYNX DU NOURRISSON ET DE L'ENFANT)
] .2. El'lDDllULOGlE ET 1'.·\\TIIOGEl\\IE.
................................................................................... 4
].3. AN.\\TOilIOI'ATI10LOGIE
.
.
4
111- OBSERVATION
6
IV - J)ISCUSSION
8
1.). ASPECTS Ill.ViNOSTl()1 il:S
..
....................................................................................... X
3.1.1 .. Ige dc slIn'enllc
8.
3.l.l. ,·Ige du diagnostic
.
..
8
3.1.3. Circonstances de décolll'erte ...
.
8
3.1..J. DOl/liées de l'examen cliniillie
10
3.1. 5. DOl/nées pal'nclilliqlles
Jl
3.2. ASPECTS Tlll':RAPEiJTIQUES
14
3.l.1. :\\léthoc/es thérupclItiillles
I.J
3.2.2. /JI(/icalions thérnpclIt iiJlIcs
16
v - CONCLUSiON
18
VI - 1l1llLIOGnAPlliE
19
L,,'--MHW!t"'%'ttaw='MC"" Q""'$
Les angiomes sous- glo t t iq ues, anoma 1ies vasc ul a ires immatures, sont
des affections relativement peu fréquentes (1,76 cas pour 100000
naissances). Leur caractéristique essentielle réside en leur évolution
p il a s i que q II i ab 0 II t i t i Il Ji JI e à une ré gr es si 0 n s p0 nt a née. Cep end a nt, dan s
certaines conditions anatomiques ou cliniques, ils peuvent mettre en jeu le
pronostic fonctionnel ou vital.
Ils posent en pratique
cie nombreux problèmes diagnostiques car leurs
manifestations cliniques dominées par le stridor et la dyspnée ainsi que les
éléments paracliniques cie première intention (notamment radiologiques) ne
sont pas pathognomoniques de l'aHection. Si le diagnostic de certitude
repose sur l'endoscopie [aryngo-trachéale, celle-ci nécessite des structures
particulières et du personnel expérimenté.
L'intérêt cie ce travail est de rappeler les signes cliniques et
par a cl in i que s pe r met tan t cl e fa ire 1e cl ia g nos tic cl e ce tt e a ffe c t ion 1e plu s
précocement possible, ainsi que les principales méthodes thérapeutiques
proposées.
·
.
..
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L'hémangiome du larynx fut décrit pour la première fois par Mac Kenzie en 1864 et
la première description dans sa forme sous-glottique, chez l'enfant, fut faite par Phillips et
Ruth en 1912 (15, 33). Cette entité diffère de celle de l'adulte tant sur le plan
anatomopathologique que sur le plan évolutif. Dans cette localisation sous-glottique, il
peut être responsable de phénomènes obstructifs qui en font toute sa gravité.
Bien que son évolution soit le plus souvent bénigne car se faisant dans la majorité
des cas vers une involution spontanée, cette affection mérite une attention particulière. En
effet, le diagnostic des hémangiomes, parfois malaisé en l'absence de signe
pathognomonique, peut être très tardif mettant alors en jeu le pronostic,vital de l'enfant.
En fait, ces tumeurs sont associées à un taux de mortalité de 30 à 70 % lorsqu'elles ne
sont pas traitées (31). Le traitèment reste encore difficile malgré les nombreuses méthodes
thérapeutiques proposées.
Les difficultés diagnostiques étant fréquemment rencontrées en pratique courante, il
nOLIs a paru intéressant, à partir d'un cas clinique, de faire un rappel sémiologique de cette
affection,et ainsi, de souligner les éléments cliniques et paracliniques qui permettent d'en
faire le diagnostic.
/ '
,.. ,.:,
1.1.
Rappels anatomo-physiologiques : Particularités du larynx du
nourrisson et de J'enfant
Le larynx est le segment inittal des voies aériennes inférieures. Il s'ouvre en haut
dans la partie inférieure du pharynx et se continue en bas par la trachée.
C'est avant tout un sphincter musculaire qui ferme la trachée au cours de la
déglutition, de la régurgitation et du vomissement. C'est également l'organe producteur
du son laryngé à l'origine de la voix et le lieu de passage de l'air inspiré et expiré au cours
de la respiration. Il joue donc un rôle vital et fonctionnel important.
Le larynx se développe comme le reste de l'appareil respiratoire à partir de l'intestin
primitif. Au 24° jour de la vie intra-utérine, la partie ventrale de l'intestin primitif forme
une gouttière puis un tube (le diverticule laryngo-trachéal) dont la portion caudale se
divise en 2 ébauches qui donneront les bronches et la partie crâniale, le larynx. L'orifice
laryngé embryonnaire est bordé en avant par le renflement épiglottique et latéralement par
les renflements aryténoïdes: il a la forme d'un triangle très étroit (4).
Au cours de son développement et de sa croissance, le larynx va subir des
modifications de forme, de taille et de position:
Chez le nourrisson jusqu'à 1 an, le larynx est très haut situé et le bord supérieur de
l'épiglotte repose sur le bord inférieur du voile du palais. L'ouverture du larynx se t r o u v e r :
donc juste au-dessous des choanes, ceci explique que le nourrisson peUL aeglutir des
liquides sans s'arrêter de respirer mais qu'il ne puisse respirer que par le nez.
Au cours de la croissance, le larynx descend dans le cou et augmente en taille. La
descente du larynx entraîne la formation du segment vertical ou pharyngien de la langue.
Cette descente commence au cours de la première année de vie et s'achève vers 5 - 6 ans,
mais elle est très marquée au cours des deux premières années.
Chez l'adulte, le bord intërieur du larynx se situe au niveau du bord inférieur du corps de
C6.
La croissance volumique du larynx se produit en deux grandes vagues: la première
s'effectue de la naissance à 3 ans et la seconde a lieu au cours de la puberté où la poussée
est plus ou moins rapide en fonction du sexe.
Ainsi, les dimensions du larynx varient en fonction de l'âge, le diamètre de la sous-
glotte étant de (10) :
•
5 Ù 6 millimètres, chez le nouveau-né,
G
10 millimètres, chez l'enfant de 6 ans,
o
12 millimètres, à 12 ans,
o
13 à 18 millimètres, chez l'adulte.
Alors que chez J'adulte, la zone la plus étroite est le plan glottique, chez le nouveau-
/lé, la zone la plus rétrécie t.:st la régio/l sous-glottique.
La longueur du larynx est de :
•
7 millimètres chez le nouveau-né
•
16 à 20 mm chez l'adulte de sexe fëminin et 20 à 25 mm chez l'homme.
Tout ceci explique que le moindre obstacle peut entraîner une obstruction plus ou
moinsjmportante de la lumière laryngée selon l'âge de l'enfant. Un œdème, par exemple,
de la muqueuse laryngée provoque une obstruction de 50 % de la filière chez le nouveau-
né et de 10 à 20% seulement chez l'adulte (10).
En fait, les particularités morphologiques clu larynx de l'enfant tiennent
essentiellement:
3
• à la souplesse de ses structures cartilagineuses,
au caractère lâche et peu dense du chorion sous-muqueux endolaryngé,
o
et à J'étroitesse de la sous-glotte du fait de la petite taille de l';mneau cricoïdien
(4)
1.2Epidémio/ogie et pathogénie
Le terme d'angiome regroupe diverses anomalies vasculaires. La classification
décrite par ivIulliken en distingue deux types: d'une part les hémangiomes, et d'autre part,
les malformations vasculaires proprement dites. La différence essentielle réside dans leur
évolutivité.
L'angiome sous-glottique du nourrisson fait partie des hémangiomes du nourrisson
encore appelés angiomes immatures ou angiomes phasiques ou encore angiomes
capillaires.
Si les hémangiomes, toutes localisations confondues, représentent la tumeur bénigne
la plus fréquente de l'enfant (10 % des tumeurs de l'enfant, dont environ 75 % sont
localisées au niveau cérhalique), les angiomes sous-glottiques du nourrisson sont des
affections relativement rares: leur prévalence est estimée à environ 1,76 cas pour 100 000
naissances selon Sherrington et al(30).
Il existe une prépondérance féminine avec un sex-ratio de 2 sur l pour Narcy (22) et
Gregg C (15) ; 3 sur 1 pour Denoyelle F.(7). Pour Capelier (2), cette prédominance
n'existe pas.
L'âge de survenue des premières manifestations varie de quelque.:s' .:semaines de vie à
2 ou 3 mois après la naissance.
L'étiologie des hémangiomes reste méconnue. Il n'a pas été rapporté de
prédisposition héréditaire et cette atTection semble rare dans la population noire (21).
Longtemps considérés comme un reliquat de tissu embryonnaire hémangioblastique,
ces angiomes sont en fait le témoignage d'une hémangiogénèse locale, c'est à dire de
l'action de facteurs de croissance angiogènes tels l'héparine relarguée par les mastocytes,
le FGF (flbroblast growth factor) (1).
C'est une lésion phasique dont l'augmentation de volume survient progressivement
dans les premières semaines de vie, parfois accélérée par le premier épisode rhinopharyngé
infectieux. Après une période de stabilisation de durée variable (un à cinq ans), survient en
règle générale une involution spontanée. Les mécanismes incriminés dans sa régression
seraient: la disrarition de ces facteurs d'angiogénèse ; une perte des récepteurs
endothéliaux pour ces facteurs de croissance; ou l'influence d'un message inhibiteur issu
du stroma conjonctif (1)
1.2.
Anatomopathologie
La localisation de J'hémangiome est variable dans le larynx. La lésion est
habituellement située sous les cordes vocales, plus souvent en arrière ~':'~~ avant; et plus
à gauche qu'à droite (29, 32).
L'extension de la tumeur dans le sens vertical est variable mais l'atteinte de la
trachée, de même que les localisations glottique et supraglottique restent rares. Il existe
toutefois des hémangiomes étendus aux espaces latéro-Iaryngés et laryngo-tachéaux ou
débordant sur le plan glottique, le vestibule et l'hypopharynx. Une telle extension modifie
le pronostic.
Au plan macroscopique, la lésion est sous-muqueuse. La muqueuse est soit intacte,
soit épaissie et inflammatoire. Ainsi, la coloration violacée ou rouge foncée fortement
4
évocatrice peut manquer et être remplacée par un aspect inflammatoire érythémateux ou
alors par une muqueuse saine, lisse et normalement rosé.
Au plan histologique, la forme la plus fréquente concerne les structures capillaires
mais il peut également exister des types caverneux ou mixtes associant des aspects
caverneux et capillaires (15). Les hémangiomes ou angiomes capillaires réalisent une
prolifération de l'endothélium capillaire laminant la membrane basale ':",~Ih~rant les tissus.
On note une infiltration cellulaire dense, composée de cellules endothéliales, de péricytes,
de cellules musculaires lisses ainsi que de capillaires
5
Il s'agit de l'enfant B. Mylène, née le 18 septembre 1997, de sexe féminin qui a été
adressée au service d'O.R.L. Pédiatrique du Professeur Ph. NARCY, à l'hôpital ROBERT
DEBRE, par son médecin (service de Pédiatrie du centre hospitalier de Melun).
Le début de la maladie remontait à quelques semaines (2 à 3 semaines) après la
naissance et était marqué par une gêne respiratoire associée à des «bruits laryngés»
intermittents. Cette symptomatologie a été mise sur le compte d'une laryngomalacie pour
laquelle la patiente reçoit un traitement (non précisé). Devant l'absence d'amélioration
cliniCJue, l'hypothèse d'un reflux gastro-oesophagien associé a été émise. L'enfant a été
mis sous Prépulsid® et Octofène®.
En décembre 1997 (soit à l'âge de 2 mois et demi), )'accentuationdes symptômes a
orienté le médecin vers le diagnostic d'une bronchiolite justifiant un traitement médical
associant du Mucomyst®, du Célestène®, cie la Ventoline® ainsi qu'un antibiotique clont
la nature n'a pas été précisée. Il s'en est suvi une amélioration notable mais le 24 janvier,
eUe a présenté à nouveau, une exacerbation de la dyspnée ainsi que des «bruits laryngés»
qui deviennent permanents et un refus d'alimentation. L'enfant est alors hospitalisée à
l'hôpital de Melun le 08 février. L'examen à l'entrée retrouvait chez une patiente
apyrétique, sans syndrome infectieux, une dyspnée inspiratoire (50 battements par minute)
avec tirage sus sternal et llne voix rauque (lors des pleurs). Par ailleurs, il était noté:
- un angiome de la langue et du menton;
- une tuméfaction sous mandibulaire droite de coloration bleuâtre;
- une excroissance cutanée au niveau du sternum arrondie, d'environ 7 mm de
diamètre, cie consistance molle.
Le reste de l'examen était normal.
L'hypothèse d'un angiome laryngé associé est alors évoquée.
Un traitement comprenant une aérosolthérapie (Adrénaline®) et du Pulmicort® est
instauré et l'enfant est adressé au Professeur Narcy pour confirmation diagnostique et
prise en charge thérapeutique, le 09 février 1998.
L'interrogatoire de la mère a permis d'apprendre CJu'il s'agit d'une enfant née à
terme, eutrophique et dont l'examen à la naissance avait retrouvé une excroissance
cutanée arrondie au niveau du tiers supérieur du sternum ainsi qu'un pem angiome de la
lèvre inférieure. Si l'excroissance cutanée n'était pas évolutive, prenant progressivement
un aspect cutané normal avec une base étroite, l'angiome de la lèvre est devenu de plus en
plus étendu avec même temps une extension au niveau de la pointe de la langue et du
menton. Parallèlement, les parents ont constaté une tuméfaction sous mandibulaire droite
d'augmentation progressive, sans modification de volume lors des cris.
La patiente est la dernière d'une fratrie de 2 enfants et les antécédents familiaux sont
sans particularité.
Dès son admission Jans le serviœ d'O.R.. L. l'édiatrique, un bilan clinique et
paraclinique est institué avec notamment:
o
Un examen clinique qui a fait les mêmes constatations;
•
Une échographie cervicale qui a retrouvé l'angiome sous mental hypo-échogène,
vascularisé en Doppler: on notait que le muscle sous-digastrique gauche était plus
petit que le droit et apparaissait comprimé par l'angiome.
L'angiome sous-glottique était bien visible, postérieur et bilatéral, en fer à cheval,
réduisant très nettement le flux d'air sous-glottique. Il apparaît hypoéchogène et
vascularisé en Doppler couleur.
La petite excroissance sus-sternale apparaissait hypoéchogène par rapport à la
graisse sous-cutanée et avait un prolongement en profondeur de 5 mn: L::s la graisse sous
6
cutanée, en avant du manubrium sternal
L'échographie était donc en favellr cl) un angiome sous-mental et sous-glottique.
o
Un bilan d'hémostase comprenant:
une N.F.S. avec un taux d'hémoglobine à Il,7 g / 100 ml; des érythrocytes
il 4, 21 millions / 111m3
des plaquettes = 605 000/ mm3
un temps de céphaline kaolin normal
un temps de Quick à Il,8 sec pour le témoin et Il,2 sec pour le malade;
Fibrinogène coagulant = 3,25 g / 1
•
Une Radiographie du thorax, demandée dans le cadre d'un bilan pré-endoscopique qui
a montré:
ulle distension thoracique,
un épaississement péri-bronchique diffus prédominant aux bases
•
Une fIbroscopie laryngée, effèctuée le 10 février 1998, dans un premier temps sans
anesthésie générale à la fibre souple puis sous anesthésie générale à l'optique rigide,
qui a mis en évidence:
lin larynx bien mobile,
lIne voussure ang,iomateusc dll pied de la face laryngée de l'épiglotte
associée à une voussure circulaire sous-glottique de couleur rouge violacée,
une petite masse angiomateuse de la face linguale de l'épiglotte.
En conclusion, il s'agit d' LIn hémangiome sous-glottique circonférentiel dyspneîsant.
Un traitement corticoïde a été immédiatement mis en route par voie orale: Célestène
® à la dose de 20 gouttes par kilogramme de poids et par jour penda::~ :-' ~Jurs.
Ce traitement a entraîné une bonne diminution de l'angiome labial et sous mental
ainsi que de l'angiome sous glottique visualisé lors de l'endoscopie de contrôle réalisée le
16 février 1998. La laryngo-trachéoscopie réalisée ce même jour a révélé un aspect du
larynx satisfaisant avec une diminution importante cie l'hémangiome sous glottique.
L'examen cie la trachée a mis en évidence la persistance modérée de la masse en SOllS-
glotte, permettant une bonne ouverture laryngée. On notait donc une bonne régression de
l'hémangiome sous-glottique.
Il est alors proposé L1ne réduction des doses de corticoïdes de moitié, soit 10
gouttes / kg J jour. La corticothérapie n'a pas entraîné d'effets secondaires majeurs: la
patiente a présenté des selles liquides ayant nécessité une réhydratation par du GES 45®
et du Smecta®.
L'enf~lIlt sort de l'hôpital le 17 fëvrier avec une ordonnance comportant du
Célestène® cl la posologie de 70 gouttes par jour.
Elle est revue pour Lin examen de contrôle le 24 février ct cet examen a noté qLle les
lésions cLitanées n'ont pas tendance à augmenter de volume mais il existait toujours une
tuméfaction sOLis-cordale circulaire, prédominant à gauche. 11 était cependant impossible
de prévoir l'évolution lorsque l'enfant sera sevrée de sa corticothérapie.
Il lui est proposé une diminution progressive des doses sur une vi':)utaine de jours.
7
La découverte d'un angiome sous glottique chez ce nourrisson de 5 mois, dont le
diagnostic aurait dû être évoqué dès les premières manifestations cliniques, nous donne
l'occasion de faire une revue de la littérature, en relevant les difficultés diagnostiques et
thérapeutiques de cette affection.
3.1.
Aspects diagnostiques
Les angiomes sous-glottiques du nourrisson posent d'énormes problèmes
diagnostiques. Si leur diagnostic doit être évoqué dans certaines circonstances, l'absence
de signes pathognomoniques fait souvent errer le diagnostic. Le diagnostic repose dans la
plupart des cas sur l'histoire clinique et sur les résultats caractéristiques de l'examen
endoscopique (26, 31).
3.1.1.
Age de survenue
Il s'agit en général d'une affection du petit enfant. Typiquement, les enfants porteurs
d'un hémangiome sous glottique sont asymptomatiques à la naissance mais présentent
progressivement des signes respiratoires pendant les deux premiers mois de vie dus à un
développement de la partie endothéliale de l'hémangiome avec pour conséquence une
réduction de lumière du larynx (5).
Cette affection peut cependant se révéler dès la naissance. Certaines séries, telles que celle
de Sherrington (30) en Australie, ont retrouvé un taux d'environ 12% (4 enfants sur 31)
de patients symptomatiques à la naissance, tandis que les localisations cutanées étaient
présentes dès la naissance dans 29% des cas.
Selon J. Iv1eeuwis (18), la variabilité de la date d'apparition des premiers symptômes
serait liée à la taille de la tumeur: elle se manifesterait dès la naissance en cas de
volumineux angiomes mais en général, elle reste asymptomatique jusqu'à la période de
croissance de la tumeur.
L'intervalle libre est estimé à environ deux mois pour Denoyelle (7) et lin mois et
demi pour Sherrington et al (30). Certaines formes ne se manifesteraient que vers l'âge de
12 à 18 mois (7).
3.1.2.
Age du diagnostic
Il est relativement tardif: environ 3,6 mois pour Premachanclra et al (28) ; Il mois
avec des extrêmes à :2 et 36 I\\\\ois pour Nico\\\\as et al (23).
Le délai moyen entre les premières manifestations ct le diagnostic est d'environ 3, 9
plus ou moins 4,7 semaines pour Sie et al (31) ; 5 mois pour Seikaly (29). Il varie entre 15
jours et 1 an pour Capelier (2)
3.1.3.
Circonstances de découverte
\\- Le diagnostic d'un hémangiome sous-glottique doit être suspecté de principe
devant tout nourrisson présentant des signes évocateurs d'une obstruction de la filière
respiratoire supérieure tels qu'un stridor avec polypnée et/ou tirage intercostal ou sternal.
La majorité des angiomes sous-glottiques du nourrisson se manifeste par des signes
8
respiratoires plus ou moins importants en fonction du siège et de la taille de l'angiome.
Si la dyspnée laryngée est décrite par certains auteurs comme étant le symptôme le
plus fréquent (2, 33), pour la majorité des auteurs, il s'agirait plutôt du stridor (26,30,
32).
Le stridor est un symptôme fréquent chez le nouveau-né et le nourrisson. Selon
Desnos (in 29), il se définit comme étant un bruit rauque comparable ~ C'f'lui que l'on peut
produire en soufflant dans un tube présentant un rétrécissement. 11 peut être soit
biphasique, par sténose trachéale ou des bronches souches (sur 90 % environ des enfants
de la série de Sie (32) qui présentaient un stridor, 80 % étaient biphasiques), soit
uniquement inspiratoire, par aspiration des structures laryngées relativement molles (10 %
de cette même série). Cette fréquence est également retrouvée par Phipps et al (26). Le
stridor peut par ailleurs, être isolé (9 fois sur 10 pour Seikaky et al (30» ou associé à une
dyspnée laryngée.
Capelier et al (2) retrouvent, quand à eux, une dyspnée laryngée chez 22 enfants
contre seulement 6 présentant un stridor isolé. La dyspnée laryngée se définit comme étant
une bradypnée inspiratoire s'accompagnant d'un tirage inspiratoire et parfois d'un
cornage. Elle peut être soit permanente (plus évocatrice) soit intermittente; isolée ou
associée à des signes de lutte (tirage sus-sternal ou intercostal, entonnoir xiphoïdien ... ) et
d'hypoxie (cyanose .. ).
L'angiome sous-glottique représente la cause la plus fréquente de dyspnée laryngée chez
le nourrisson avant 6 mois (4,33).
L'existence d'une cassure de la courbe de poids ou ]' absence de gain pondéral serait
également évocatrice car, traduisant un degré d'obstruction laryngée significatif (5).
Tous ces symptômes respiratoires augmentent avec]' agitation, l'excitation ou les
infections respiratoires.
Les étiologies des stridors et / ou des dyspnées laryngées en période néonatale sont
cependant nombreuses et peuvent être source d'erreur:
•
La laryngomalacie ou stridor laryngé congénital fut évoquée comme hypothèse
diagnostique chez notre petite patiente. 11 s'agit de l'anomalie laryngée la plus
fréquente du nourrisson et du nouveau-né qui ne se manifeste le plus souvent que par
un stridor isolé mais il existe des formes plus sévères associant le stridor à des troubles
de la déglutition, des anomalies de la respiration lors du sommeil et une
dyspnée inspiratoire parfois importante. Cependant, dans sa forme habituelle, le stridor
apparalt dès la naissancc ou dans les quelques jours qui suivent et son caractère
intermittent oriente vers une anomalie fonctionnelle (4). C'est une affection
d'évolution spontanément régressive avant :2 ans dont le diagnostic de certitude repose
sur la laryngoscopie.
•
Les malformations congénitales du larynx, autres que la laryngomalacie et les angiomes
sous-glottiques, sont des étiologies rares (4). En plus du stridor et de la dyspnée
laryngée, on peut observer un trouble de la déglutition et de la voix chez le nouveau-
né. Ce sont: les sténoses laryngées congénitales (diaphragmes et palmures; sténoses
sous-glottiques; atrésie laryngée ... ) ; les kystes laryngés et périlaryngés ; les
diastèmes laryngés ou fentes laryngées postérieures ....
o
Les laryngites sous glottiques sont rares avant 6 mois. Elles sont l-':~~ fréquentes chez
le garçon entre 1 et 3 ans. L'origine virale est la plus admise et la dyspnée laryngée
survient dans un contexte infectieux, associée souvent à une toux et une voix rauque
(7). Leur caractère récidivant ou la survenue de la première laryngite avant l'âge de 6
mois impose une endoscopie laryngée à la recherche d'un facteur favorisant sous-
jacent tel que les sténoses sous-glottiques congénitales, les angiomes sous-
9
glottiques
.
o
Parmi les étiologies dites fonctionnelles, les paralysies laryngées occupent une place de
choix. Décrites par certains auteurs comme étant la seconde étiologie du stridor du
nouveau-né après la laryngomalacic, elles représentent un peu plus ue 20 % des
anomalies laryngées congénitales (6). Elles associent à des degrés divers, un stridor et
une dyspnée laryngée selon qu'elles sont uni- ou bilatérales. Le diagnostic repose sur
l'examen endoscopique mais l'échographie peut également apporter des éléments
diagnostiques (14).
Cependant, il faut souligner que ces autres causes d'obstruction laryngo-trachéale
sont habituellement symptomatiques aussitôt après la naissance (5).
oLes autres étiologies sont plus rares à cet âge et le plus souvent, le contexte
clinique suffit à évoquer le diagnostic. Ce sont les traumatismes du larynx, les corps
étrangers laryngés, les tumeurs bénignes du larynx telles que la papillomatose ....
La diversité de ces étiologies rend compte des difficultés diagnostiques. Toutefois,
certaines particularités cliniques peuvent orienter le praticien. En effet, l'âge de survenue
de l'affection, j'écoute attentive clu « bruit» par un examinateur expérimenté,
éventuellement complétée par un enregistrement avec étude des caractéristiques spectrales
du stridor, peuvent permettre d'en déterminer l'origine (29) :
Le « bfllit » est d'autant plus aigu que l'obstacle est haut situé et que la
tension tissulaire est forte;
Plus l'obstacle est serré, plus les intensités des fréquences aiguës se
majorent;
Une obstruction bas située prolonge l'expiration, tandis qu'un obstacle
laryngé allonge l'inspiration au cours du cycle respiratoire.
2- Dans certains cas, c'est l'existence d'une lésion angiomateuse cutanée associée
qui permet de suspecter le diagnostic en présence d'une gêne respiratoire plus ou moins
évidente (31).
3- Autres circonstances de découverte.
•
La raucité de la voix: elle est également retrouvée dans la plupart des écrits(26).
Elle traduit la localisation glottique et sus-glottique de la lésion.
o
La dysphagie : elle serait liée à une localisation ou à une extension haute de la
lésion.
El
La toux
3.1.4.
Données de l'examen clinique
L'examen clinique sera évocateur devant la découverte d'autres localisations
angiomateuses associées.
l
Dans 50 % des cas ou plus, ces angiomes sous-glottiques sont as<:"";ô<: à une
localisation cutanée le plus souvent cervico-faciale (5,7,18,26,31) qui doit en
principe orienter le diagnostic.
Bien que notre patiente ait eu des localisations cutanées cervico-faciales et
buccopharyngées associées, le diagnostic n'a pu être fait précocement. Ceci est
également souligné par Sherrington (31) qui retrouve dans sa série de 31 patients, 4
patients (soit 12%) chez lesquels le premier diagnostic fut incorrect malgré la présence
de lésions cutanées et qui n'ont donc pas bénéfIcié d'une endoscopie de diagnostic.
Cepenelant, dans la littérature, l'association d'une détresse respiratoire à un angiome
10
cutané évoque fortement le diagnostic. Orlow et al (25) ont tenté d'établir un
coefficient de risque de localisation laryngée en fonction des localisations cutanées:
selon ces auteurs, quand un enfant présente un hémangiome cutané au niveau de la
région dite de la barbe, c'est à dire une zone incluant la région préauriculaire, de la
région sous labiale et du menton, cie la face antérieure du cou, l'examen du médecin
doit évoquer une localisation hémangiomateuse au niveau de la filière aérienne
laryngo-trachéale. En effet, à partir d'une série, ces auteurs concluent que 63% des
jeunes enfants qui ont présenté en premier un angiome cutané situé dans un ou
plusieurs sites de la région de la barbe, ont également des lésions du tractus
respiratoire. Ils suggèrent donc que devant tout hémangiome touchant 2 sites ou plus
de cette région, il soit réalisé un examen de l'arbre laryngotrachéal et éventuellement
un traitement précoce.
Le délai d'apparition des premières manifestations respiratoires semble également lié à
l'existence de lésions cutanées associées. Il serait plus court en cas de lésions
associées: 1,94 plus ou moins 1,43 semaines si ces lésions sont présentes contre 7,5
plus ou moins 6,1 quand elles n'existent pas (32).
« Voir trop de rouge» serait donc un élément de mauvais augure (9).
Cette hypothèse selon laquelle de multiples petits angiomes seraient associés à des
lésions internes est supportée par les récentes découvertes de Boon et al qui retrouvent
en 27 ans chez 19 patients (sur un total de 23 qui présentaient des lésions cutanées)
des lésions internes (9).
Mais «ne pas voir rouge », c'est à dire ne pas avoir de lésions angiomateuses cutanées
dispense t'il d'avoir des lésions laryngotrachéales (9) ?
Aucune conclusion ne peut être faite: tout enfant présentant donc llIl stridor à la
naissance doit imposer une surveillance attentive!
2
D'autres localisations angiomateuses sont également possibles:
Cl
des lésions oculaires (syndrome de Von Hippel-Lindau) ;
o
des localisations angiomateuses buccopharyngées ;
o
des lésions au niveau du squelette, de l'abdomen ou du système nerveux
central.
Sie et al (32) retrouvent en eITet d'autres localisations associées dans 64,5 % des cas
dont:
- 58 % de localisations cutanées au niveau de la tête et du cou,
- 26 % de lésions cutanées au niveau de la paroi thoracique,
- 10 % de lésions des extrémités,
- 6 % cie localisations viscérales.
3
Une forme particulière est l'hémangiomatose diITuse néonatale décrite par JaITe en
J 929 et caractérisée par de multiples angiomes capillaires immatures touchant la peau
et également les muqueuses et les viscères tels que le foie, le poumon, le système
nerveux central ou le larynx. L'atteinte viscérale serait de mauvais pronostic, pouvant
mettre enjeu le pronostic vital dans 95 % des cas de certaines séries (16). L'évolution
naturelle de cette forme est cependant comparable à celle des hémangiomes isolés.
Cet examen clinique permet parfois de mettre en évidence des malformations
associées. En effet, un certain nombre de malformations ont été décrit dans la littérature
comme étant fréquemment associés aux angiomes laryngées (14). Les plus citées sont
l'ectopie thyroïdienne, les anomalies cardio-vasculaires (anomalies des arcs aortiques,
artère sus-c1avière aberrante, hypoplasie de l'aorte descendante ... ), des anomalies
génitales, des malformations cérébrales (syndrome de Dandy-Walker), les défauts de la
ligne médiane (aplasie sternale .. ) (14, 24).
L'examen fibroscopique laryngé, réalisé en consultation, orienterait vers une
pathologie sous-glottique en mettant en évidence d'éventuelles localisations pharyngées
ou sous-glottiques associées
3.1.5.
Données paracliniqucs
o
L'imagerie garde toute sa place dans ce bilan diagnostique:
•
Les radiographies du cou de face et de profil avec et sans produit de contraste
suggèrent le diagnostic devant la présence d'une masse non spécifique, le plus souvent
asymétrique, unilatérale gauche, réduisant la lumière de la sous-glotte(2, 5, 22). Sur
les clichés en expiration de face, on peut noter une disparition de l'épaulement sous-
glottique (7, 29). Les clichés de profil montrent un bombement postérieur au niveau de
la sous-glotte et permettent de visualiser la filière aérienne restante (2, 29).
Si cet aspect est fortement évocateur d'un hémangiome sous-glottique, il n'est
cependant pas pathognomonique. Cooper et al ont en effet démontré que seulement
50% des hémangiomes sous-glottiques présentent cet aspect (in 24). Sie et al (31) ont
également retrouvé une radiographie normale chez 43 % des enfants ayant un angiome
sous-glottique et des anomalies radiologiques dans 57 % des cas. Ceci pourrait être lié
à l'existence d'angiomes de petite taille, rendant l'interprétation des clichés délicate
(2).
•
L'échographie du cou_est une méthode d'exploration non invasive pour le nourrisson
et qui pourrait être d'un apport appréciable s'il est réalisé par une personne
exrérimentée Cet examen permet de visualiser la lésion qui apparaît sous l'aspect
d'une masse arrondie, hypoéchogène, de localisation postérieure. Elle permettra en
>"
outre d'apprécier la lumière laryngée restante(14L
~ L'examen IR.M, s'il est réalisé selon une technique rigoureuse, permet d'évoquer le
diagnostic devant une masse ellirtique du mur rostérieur de la sous-glotte, empiétant
sur la lumière laryngo-trachéale avec un signal de haute densité en séquences T2 et un
fort renforcement après injection intraveineuse de produit de contraste. En séquence
TI, la masse est isodense sans produit de contraste et hyperintense avec injection de
produit. Cet examen permettrait également d'apprécier la filière aérienne restante au
niveau du larynx et de la trachée (24)
•
L'examen tomodensitométrique peut permettre également d'évoquer le diagnostic et
cie préciser l'extension de la lésion
II faut toutefois préciser que l' IRM et la tomodensitométrie ne sont pas des examens
de première intention.
•
L'angiographie hypersélective est un geste lourd chez le petit enfant et reste peu
réalisée car elle n'apporte pas d'éléments nouveaux pour le diagn('~+:~
•
Cependant, le diagnostic définitif ne sera fait que par l'examen direct au cours de
l'endoscopie laryngotrachéale réalisée à l'aide de fibres souples puis d'optiques
rigides de taille adaptée à l'fige de l'enfant. Cet examen est d'abord réalisé sans
12
anesthésie puis sous anesthésie générale, en ventilation spontanée. Il montrera la
lésion caractéristique sous la forme d'un rétrécissement sous-glottique dû à une
voussure douce, lisse, dépressible ; prédominant à gauche le plus souvent ou en
postéro-latéral gauche; recouverte d'une muqueuse soit saine de coloration
normale, soit d'aspect angiomateux c'est à dire de coloration bleutée ou lie-de-
vin (violacée), soit encore d'aspect simplement congestif. Une caractéristique
essentielle de cette lésion est sa grande variabilité d'une endoscopie à une autre,
ce qui explique la possibilité d'un examen laryngoscopique négatif. Il faut donc
savoir répéter ces examens devant une symptomatologie évocatrice.
Toutefois, l'endoscopie peut parfois être délicate et son interprétation erronée.
Sherrington (31) a en effet rapporté 6 cas de diagnostic endoscopique incorrects
(sur 27 ayant bénéficié d'une endoscopie soit 25,9%) et parmi eux, 4
présentaient des lésions circonférentiel1es. Pour Capelier et al (2), les difficultés
endoscopiques sont réalisées du fait de la présence d'une m~"~.~ symétrique ou
d'une coloration normale de la muqueuse. L'examen endoscopique sans
anesthésie générale pourrait rétablir le diagnostic devant l'expansion de la masse
lors du cri.
Cet examen permettra, en outre, d'apprécier la hauteur de l'angiome et son
éventuelle extension trachéale.
•
La biopsie n'est pas indispensable au diagnostic: elle ne doit donc pas être
systématique et peut parfois se montrer dangereuse en raison du risque
d'aggravation respiratoire non négligeable. Elle n'aurait un intérêt qu'en cas de
doute diagnostic. Pour certains auteurs cependant, elle ne s'accompagnerait pas
d'une augmentation significative de la mortalité: Shikhani (in 26), sur 82 cas
observés entre 1913 et 1985 ne note que 2 cas de complications à type
d'hémorragie importante. L'examen histologique de la pièce opératoire ou plus
rarement de la biopsie montrera lin hérnangiome de type capillaire dans la
majorité des cas (18).
13
3.2.
Aspects thérapeutiques
Les angiomes sous-glottiques du nourrisson sont des affections bénignes dont
l'évolution classiC]ue se fait vers l'involution spontanée qui survient en règle générale entre
la deuxième et la septième année de vie (7). Cependant, dans certaines conditions
anatomiques (volume ou siège de l' angiome) ou cliniques (dyspnée importante, refus
d'alimentation avec cassure de la courbe de poids) mettant en jeu le pronostic fonctionnel
ou vital de l'enfant, il est impératif d'effectuer un traitement dont le but est de maintenir
une filière laryngo-trachéale suffisante permettant d'attendre l'involution spontanée. Au vu
de cette évolution, il serait souhaitable d'utiliser, chez l'enfant, les méthodes
thérapeutiques les moins agressives pour lui tout en assurant des tau~: -:l;- :'Jccès
satisfaisants
3.2.1.
l\\Iéthodes thérapeutiques
Depuis la première description faite par Mc Kinsey et le rapport des premiers succès
thérapeutiques par New et Clark en 1919, différentes méthodes de prise en charge ont été
proposées (5)
Certaines d'entre elles ont ét é abandonnées, du moins en France. Ce sont: la radiothérapie
externe du fait de son inefficacité et de son potentiel carcinogène à long terme (tumeur
maligne de la thyroïde)(5, 17) ; l'implantation d'or radioactif; l'embolisation ou l'injection
d'agents sclérosélnts du fait de leurs complications fréquentes et de leurs résultats
variélbles ; la cryothérapie (27).
Actuellement, seules quelques méthodes gardent encore leur intérêt.
•
La trachéotomie était autrefois considérée comme le traitement standard des patients
en attendant la phase de régression spontanée. Associée uniquement à une surveillance,
elle fut décrite pour la première fois par Pierce en 1962. Elle peut être également
utilisée en association ou non avec la corticothérapie ou le laser C02, ce qui aurait
l'avantage de réduire la durée du port cie la canule de trachéotomie. Indispensable dans
certains cas du fait de l'extension de la lésion, elle tend cependant à être de moins en
moins utilisée du fait de la mortalité (décanulation accidentelle, obstruction de la
canule.) et de la morbidité liées à ce geste (soins de nursing, prise en charge du
développement du langage ..... ). Utilisée comme seul traitement, certains auteurs tels
que Shikhani et al (in 26) trouvent un taux de mortalité estimé à 56%.
•
L'intubation comme seule thérapeutique n'a pas d'effet thérapeutique démontré et sa
place s'est réduite depuis une dizaine d'années. Si son efficacité est indéniable en cas
de petits angiomes fortement dyspnelsants à l'occasion d'un épisode infectieux des
voies aériennes supérieures, son rôle dans les angiomes volumineux reste discutable
avec un risque de récidive rapide dans les heures ou jours suivant l'extubation (33).
Toutefois, elle est utilisée en association avec d'autres traitements.
•
La corticothérapie aurait pour rôle d'augmenter la sensibilité vasculaire des angiomes
aux vasoconstricteurs circulants ayant un effet direct sur les sphincters précapillaires.
Il a également été proposé que les corticoïdes occupent des récepteurs d'oestradiol
14
/~
dans la masse angiomateuse bloquant ainsi l'action de l'oestradiol, cette dernière
contribuant au développement de l'angiome (33). On peut l'utiliser:
•
Soit par voie générale, à hautes doses: bétarnétazone à la dose de 0,125 à 0,375 mg 1
kg 1jour pour les auteurs français, ou prednisone à la dose de 2 à 3 mg 1 kg 1jour pour
les auteurs anglo-saxons, pendant 10 à 15 jours suivies de doses dégressives sur 1 Ù 3
mois selon la clinique. Elle nécessite une surveillance clinique et paraclinique
pédiatrique à la recherche de complications (syndrome de Cushing; retard de
croissance; susceptibilité aux infections .... ).
e
Soit par voie locale en injections intralésionnelles (methylprednisolone ou
Dépromédrol®). Son utilisation a eu pour souci de préserver l'intégrité de la
muqueuse du larynx de l'enfant dans sa partie la plus vulnérable (c'est à dire la sous-
glotte) tout en étant efficace (18). Cette procédure peut être répétée si la détresse
respiratoire réapparaît.
Cette corticothérapie peut être utilisée en association avec l'intubation ou la
trachéotomie.
+ Le laser C02 fut introduit en laryngologie en 1968 et appliqué au traitement en O.R.L.
infantile au début des années 80 (23). Les premières applications au traitement des
hémangiomes laryngés furent faites par Healy en 1980 (5, 23). Les avantages de la
ventilation transtrachéale au cours de cette chirurgie endoscopique ont été clairement
démontré (8). Le laser CO:? est un faisceau de lumière cohérente ayant de nombreuses
propriétés. En chirurgie, c'est l'effet thermique qui est le plus recherché. Concernant
l' hémangiome, on réalise des vaporisations avec une puissance de 7 à 9 watts pour des
impacts de 0,1 à 0,2 seconde en mode pulsé. Le traitement peut nécessiter plusieurs
séances de vaporisations (en moyenne l à 3 séances). Ce traitemttH ...".. souvent couplé
à une intubation en postopératoire. Les soins postopératoires sont primordiaux pour
assurer de meilleures suites opératoires et sont basés sur l'aérosolthérapie et une
antibiothérapie générale (23)
Le laser C02 nécessite un équipement qui coûte très cher et n'est pas sans risque. Les
complications les plus décrites dans la littérature sont les sténoses sous-glottiques: Sié
(32) note que 20% des patients traités par cette méthode développent une sténose
sous-glottique; Cotton et Temtik rapportent 3 cas de sténoses sous-glottiques, sur 8
patients traités par laser (in 15, 26).
Plus récemment (en 1985), Parkin et Dixon ont décrit J'utilisation du laser Argon dans·
le traitement des angiomes mais cette technique nécessite un équipement encore plus
cher et il semblerait que les risques de sténoses sous-glottiques après traitement soient
plus importants (5).
Encore plus récente est l'utilisation du ND :YAG Laser dans le traitement
endoscopique des hémangiomes sous-glottiquc. Ce traitcment associe une pénétration
profonde du faisceau à une photocoagulation des structures avec des lésions minimes
de la muqueuse superficielle, ce qui améliore la qualité de la cicatrisation
postopératoire. Il aurait de bons résultats dans les formes caverneuses surtout (35).
~
Les aérosols d'adrénaline, déjà utilisés aux Etats-Unis mais décrit": ~A~lIis peu en
France, ont une efficacité démontrée sur la dyspnée liée aux phénomènes
inflammatoires des poussées d'angiome sous-glottique. La dose minimale efficace est
de 5 ml d' Adrénaline® à 1 pour 1000. Les effets secondaires tant décriés de cette
molécule (tachycardie, élévation importante de la pression artérielle) ne s'observent
pas à cette posologie. Son efficacité étant de courte durée (30 à 120 minutes), il est
nécessaire d'établir une surveillance attentive afin de déceler une récidive nécessitant
15
alors une répétition du traitement (21).
•
L'interféron a (a2a ou a2b) est également utilisé dans le traitement des angiomes. Son
mode d'action in-vitro n'est pas bien connu. Il inhiberait la migration et la prolifération
des cellules endothéliales par effet direct ou plutàt indirect par antagonisme des
facteurs de croissance angiogéniques (19). Par ailleurs, il diminue l'adhérence des
plaquettes dans l'angiome par augmentation de la production locale de
prostaglandines. Il semble exister des bons et mauvais répondeurs, ce qui expliquerait
la variabilité des résultats. ühlms et al ont noté 8 cas de régression de l'angiome sur 15
volumineux angiomes de localisations multiples après traitement par l'interféron a2a
(34).
L'interféron a ne devrait être utilisé que dans les cas où les méthodes traditionnelles
font défaut (26). Il serait également associé à la survenue de certaines complications
neurologiques (hémiplégie ou diplégie spatique) réversibles à l'arrêt précoce du
traitement (9).
La posologie préconisée est de 3 millions d'unités / m2 de surface corporelle pendant
une durée assez longue (9 à 14 mois), pour éviter les récidives (19).
•
L'électrocoagulation, décrite par Kim et Hendren en 1976, consiste en une excision de
la lésion suivie d'une cautérisation associée à une trachéotomie de sécurité. Elle fut
réalisée avec succès par Davidoff (5) chez 3 patients, sans trachéotomie, et sans
complications notables à long terme. C'est une technique simple efficace et peu
coüteuse qui pourrait représenter une alternative dans le traitemellL ~.;s angiomes sous-
glottiques du nourrisson.
•
Le traitement chirurgical par voie externe fut introduit plus récemment. Seuls quelques
cas sporadiques sont rapportés dans la littérature dont les premiers furent ceux de
Sharp en 1949 (34). Seid et Froehlich ont rapporté chacun 3 cas de succès dus à cette
méthode thérapeutique(ill 26). Cette chirurgie a les mêmes principes que Je traitement
des sténoses laryngo-trachéales. Pratiquée par voie de cricotomie antérieure, l'excision
de l'angiome se fait en sous muqueux et sera éventuellement associée à un
agrandissement sous-glottique par interposition de greffon (navette de cartilage costal
autologue le plus souvent) ou sans interposition: c'est la technique originelle du
cricoïd split dans lequel l'agrandissement est réalisé par la mise en place d'une sonde
d'intubation de taille supérieure à la taille du larynx de l'enfant (11, 20). Les meilleurs
résultats sont obtenus par la laryngoplastie en un temps sans trachéotomie avec
intubation postopératoire de courie durée (environ 8 jours), le patient étant placé en
,b
unité de soins intensifs pendant quelques jours (34). Ces techniques de laryngoplasties
avec agrandissement permettrait de réduire les risques de sténoses sous-glottiques
postopératoires (12).
3.2.2.
Int.lications thérapeutiques
Il n'existe à l'heure actuelle aucun consensus quant aux indications: elles sont donc
difficiles à standardiser.
•
L'abstention est possible uniquement dans les formes peu dyspnéïsantes dues à des
hémangiomes de petite taille, à condition d'instaurer une surveillance en étroite
collaboration avec le médecin traitant de l'enfant (30,33).
16
•
Dans les formes dyspnéisantes, on tentera de réduire la taille de l'angiome dans le but
d'obtenir une lit)erté partielle des voies aériennes, ce qui permettra d'attendre la
régression spontanée. On pourra utiliser:
o
La corticothérapie locale ou générale: si son efficacité fait l'unanimité, la durée de
son utilisation reste encore mal définie. Pour certains, les réponses à la
corticothérapie sont imprévisibles mème en cas de traitement précoce, à forte dose
et pendant une période suffisante (13) Pour d'autres encore, il existe de bons et de
mauvais répondeurs à la corticothérapie (19). Il faut donc savoir s'arrèter et passer
à une autre thérapeutique s'il n'y a pas d'évolution satisfaisant!" ~ll hout d'un mois
de corticothérapie
o
L'interféron a : ses indications ne sont pas bien précises et son utilisation semble
limitée aux hémangiomes extensifs ou à localisations multiples, corticorésistants.
•
Le laser C02 est à utiliser en cas d'échec de la corticothérapie, pour certaines
lésions volumineuses mais unilatérales, à base d'implantation étroite et à extension
strictement endolaryngée (23). En cas d'angiomes bilatéraux, les possibilités de
succès sont réduites sauf si on réalise lin fractionnement des séances et si l'on traite
un côté après cicatrisation complète du premier.
•
La chirurgie d'exérèse par voie externe s'adresse aux lésions échappant aux techniques
précédantes, c'est à dire:
G
Aux angiomes corticorésistants dont l'aspect n'est pas en faveur d'un traitement au
laser C02 (angiomes bilatéraux; volumineux entraînant une réduction de la filière
supérieure à 50 % ou angiomes extralaryngés nécessitant dans la majorité des cas
une trachéotomie) (12)
o
Aux contre indications de la corticothérapie;
•
Ou en cas de port prolongé de la trachéotomie.
Elle sera associée selon les cas à une intubation ou à une trachéotomie.
+ La trachéotomie et l'intubation ne se conçoivent actuellement que comme:
o
Un traitement d'urgence pour passer le cap difficile d'une poussée angiomateuse
avec détresse respiratoire donc comme un traitement d'entretien. Si la lésion est
peu volumineuse, on aura recours à l'intubation; par contre, un volumineux
angiome imposera une trachéotomie.
•
Un traitement complémentaire des autres thérapeutiques (le laser C02, la chirurgie
par voie externe ou la corticothérapie)
17
1
L'angiome sous-glottique du nourrisson, affection relativement peu fréquente, doit
demeurer présente non seulement à l'esprit du praticien üRL mais également de tout
médecin ayant à charge le jeune enfant et clonc les pédiatres: il représente tout de même la
première cause cie dyspnée laryngée chez le nourrisson avant six mois. Si sa manifestation
·la plus commune est le stridor, il peut cependant revêtir des aspects trompeurs devant
toutefois alerter le médecin par ses particularités évolutives.
11 faudrait retenir que le stridor de l'enfant nécessite une attention immédiate: pour
les enfants qui présentent des lésions cutanées au niveau de la région de barbe mais sans
signe d'atteinte respiratoire, il n'est pas nécessaire de poursuivre les investigations. Dès
l'apparition des premiers symptômes, l'endoscopie est indiquée. Si l'on découvre une
obstruction de la lumière laryngo-trachéale inférieure à 25%, la conduite à tenir sera de
clore les investigations mais d'instaurer une surveil1ance attentive.
Pour des lésions modérées, le traitement par de fortes doses de corticostéroïdes ou
par laser sera proposé. En cas d'échec ou devant des lésions plus importantes, le
traitement chirurgical sera indiqué. En eiTet, le plus important concernant la prise en
charge des angiomes sous-glottiques est de maintenir la liberté des voies aériennes
supérieures
18
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