UNIVERSITE DE DAKAR
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE
ANNEE 1982
',- CO~= AFRICAIN ET MAlGACHÉ1
\\ POUR l'ENSEIGNEMENT SUPERIEUR
: C. A. M. E. S. -
OUj\\GADOUGOL'
, Arrivée .. "
5'-_ NOV~-200" .. ;
. t ' 0
,1
; Enregls re sous n .•........••.. ~.'
\\\\
.
=
(ft) 2 4=,-=9,;.
HYPOTHYROIDIES CHEZ L'ENFANT
(A PROPOS DE 7 OBSERVATIONS)
THESE
présentée et soutenue publiquement le 3 juillet 1982
pour obtenir le grade de DOCTEUR EN MEDECINE
(Diplôme d'Etat)
par
Anta TAL
née le 5 mai 1954 à Saint-Louis (Sénégal)
Président du Jury
. Professeur Gabriel SENGHOR
Directeur de Thèse : Professeur Agrégé Mouhamadou FALL
FACULTE
DE
~EDECINE
ET
DE
PHARMACIE
------.~-~---------------------------~---
,
PERSONNEL DE LA FACULTE
DOYEN .............................................
M.
Ibrahfma
DIOP MAR
PREMIER ASSESSEUR .................................
M.
Oumar
SYLLA
DEUXIEMf- ASSESSEUR ...... , .........................
M.
Samba
DIALLO
CHEF DES SERVICES AD~11 N1STRATIFS.................•
M.
Ousmane
SOUMARf
-~-=-.-m-.-.-.-.-.-.-A-2-a-
-m-:-a-.-a-._C_._D_a_._
- m _ ~ ~ . _ a _ . _ . _ . _ . _ a ~
-._m_q_._._=_m_
-a-.-q-Ia-
UNIVERSITE
DE
DAKAR
Faculté de Médecine et de
-
M EDE C 1 N E
Pharmacie
LISTE DU PERSONNEL ENSEIGNANT PAR GRADE
POUR L'ANNEE UNIVERSITAIRE
1981
1982
PROFESSEURS TITULAIRES
M.
Paul
CORREA
GynécologIe-ObstétrIque
~!1
Hervé
DE LAU TURE
Médecine Préventive
~'1.
Joseph
DIALLO
Ophtalmologie
M.
Sambêl
DIALLO
Parasitologie
~1.
FrançoIs
DIENG
~~édec 1ne Léga 1e
M. AdrIen
DIOP
Chirurgie Générale
M.
Blram
DIOP
Médecine Interne
f>J1.
Lam 1ne
DIOP
O.R.L.
M.
1brah 1ma
DIOP MAR
MaladIes Infectieuses
M.
Samba
GUEYE
Anesthésiologie
M.
Papa
KOATE
Ca rd 101og 1e .
M.
Papa Demba
NDIAYE
Anatomie Pathologique
M.
Idrlssa
POUYE
Orthopédie-Traumatologie
M.
Abdou
SANOKHO
PédiatrIe
M.
Gabriel
SENGHOR
Pédiatrie
fil!.
Ahmédou Moustaphû
SOW
Médecine Interne
M.
HenrI
TOSSOU
Urologie
PROFESSEURS
SANS
CHAiRE
M.
OUmar
BAO
. Thérapeut 1que
r,1.
Abdourahmane
KANE
Pneumophtlslologle
M.
Sadlo
SYLLA
Anatomie
PROFESSEUR
ASSOCIE
M.
Dédéou·
SIMAGA
Chirurgie Générale
.. ./ ...
PROFESSEUR EN SERVICE EXTRAORDINAIRE
M.
PIerre
LAMOUCHE
RadIologie
MAITRESDE CONFERENCES AGREGES
M. . Bernard
ALLI EZ
Neuro-Chlrurgle
M.
MIchel
CADOZ
Maladies Infectieuses
M.
Fadel
OIAOHIOU
Gynécolog.e-Obstétrlque
IvI.
Laml ne
DIAKHATE
HématologIe
M.
Babacar
DIOP
Psychiatrie
+ M.
Samba
DIOP
Médecine PréventIve
M. ·Sémou
DIOUF
CardIologie
M.
Mohamadou
FALL
Péd1atr 1e
M.
Arl stl de
MHJSAH
UrologIe
M.
Basslrou
NDIAYE
Dermatologie
M.
Ibrahlma PIerre
NDIAYE
NeurologIe
M.
René
NDOYE
BiophysIque
M.
Ablbou
SAMB
BactériologIe - VIrologIe
M.
Ibrahlma
SECK
BlochlmTe MédIcale
M.
Abdourahmane
SOW
Maladies InfectIeuses
M.
Papa
TOURE
Cancérologie
M.
Alassane
WADE
Ophtalmologie
M.
Ibrah!ma
WONE
Médecine Préventive
~.F\\RGES
D'ENSEIGNEMENT
M.
Jacques
ARNOLD
HlstologTe-Embryologle
M.
GI Il es
CHER80Nt'-IEL
Chirurgie Générale
Mme Paule
HAZEMANN
PhysIologie
M.
LucIen
JACQUIN-COTTON
NeurologTe
M.
Jacques
STEPHANY
Psych 1atr Te
+
Personnel en dét~cbement
.../ ...
CHEF
DE
TRAVAllX
M.
Lamine Moussa
SOW
Anatomle
ASSISTANTS DE FACULTE - ASSISTANTS
DES SERVICES UNIVERSITAIRES DES I-K)PITAllX
M.
José-Marle
AFOUTOU
Histologie - Embryologie
Mme GIsèle
BLAVY
Hématolog1e
~tne Mire 1Ile
DAVID
Bactérlologle - Vlrologle
M.
Pierre
DUFETEL
Physiologie
M.
Alain
FERRER
HIstologie - Embryologle
M.
Alaln
LECO~1TE
Biophysique
M.
Jehan-Marl8
MAUPPIN
AnatomIe
M.
Adama
NDIAYE
Parasitologie
M.
Gara
SECK
PhysIologIe
CHEFS DE CLINIQUE -
ASS!ST~~~S DES
SERVICES UNIVERSITAIKES DES HOPITAllX
M'ne Awa Marle
BA
Maladies Infectieuses
M.
Mamadou
BA
PédiatrIe
~~ .
Mohamed Dlawo
BAH
Gynécologie-Obstétrique
M.
Sa 1l f
BADIANE
r~a 1ad 1es Infectieuses
M.
Mamadou Dlakhlté
BALL
DermatologIe
M.
Cheikh Mbacké
BAO
Médecine Interne
M.
Aly
DIAB
Gynécologie-Obstétrique
r"l.
Baye Assane
DIAGNE
UrologIe
M.
El Hadji Mallck
DIOP
O.R.. L.
Mme Thérèse Morel ra
DIOP
Médecine Interne
M. Souvasln
DIOUF
Orthopédie - Traumatologie
M.
Mamadou
GUEYE
Neuro-Chlrurgle
~~ . Momar
GUEYE
PsychiatrIe
M.
Abdoul Almamy
HANE
Pneumophtlslologle
... / ...
M.
Salvy Léandre
MARTIN
Pédiatrie
M.
Sld Ahmed
1\\10GUEYA
Chirurgie Générôle
M.
Médoune Robert
NO Il\\YE
Ophtalmologie
M.
Mohamed Fadel
NDI/WE
Centre antl-dlabétlque
M.
Mohamadou Mansour
NDIAYE
Neurologle
~~ .
Mamadou
NDOYE
Chirurgie Générale
f\\J1.
.Aly
NGOM
Gynécologie-Obstétrique
Mme Blneta
SALL
AnesthésiologIe
M.
Mamadou
sr;RR
Pédiatrie
M.
Mamadou Lam 1ne
SOW
t~édec 1ne Légûle
M.
Mamadou
TOURE
Cancérologie
M.
Cheikh Tldlane
TOURE
Chirurgie Générale
M.
Yacouba lshagô
TOURE
Médecine Interne
~1.
Mamadou
TRAORE
GynécologIe-Obstétrique
M.
Housseyn Dembel
SOW
PédIatrie
ATTACHES - ASSIST~rrS DES SCIENCES
FOND,"IMEt'-rrALES
rv'me Am 1ra
BICHARA ABOUD
Hématologie
M. Fa Ilou
CISSE
PhysIologIe
1\\1.
Moussa Fafa
CISSE
Bactérlologle - VIrologIe
M.
Roger
DARDELIN
An3tomle Pathologique
M.
Moctar
DIOP
HistologIe - Embryologie
M.
Fodé
DIOUF
ParasItologIe
M.
Babacar
FAYE
BIochimIe MédIcale
M.
Ournar
GAYE
Pa ra 5 1to 1og 1e
M.
Edouard
Alfred
JOHNSON
AnatomIe
M.
Dramane
KO~JATE
Anatomie
M.
Momar Anta
MBACKE
Anatomie Pathologique
M.
VIctorl no
MEt'-IDES
AnatomIe PathologIque
Mme Chantal
PENOT
Médecine PréventIve
M'ne Hassanatou Touré
SOW
BIophysIque
... / .. "
1
r
ATTACHES
-. CHEFS DE CLINIQUE
1
M.
Gorgul
DIOP
CardIologIe
1
M.
M!che 1
GUIRAUD
DermatologIe
Mile Am 1nata Ndèye D!or
SECK
O.R.L.
1
M.
IsmaTla
SY
PédIatrIe
M.
Mady Oury
SYLLA
CardIologIe
1
r~mo MorIo Th0rèso
SOW-GOERGER
MédecIne interne
----------000---------
UNIVERSITE
DE
DAKAR
Faculté de MédecIne et de
Pharmacie
Il
CHIRURGIE
DENTAIRE
CH,-f\\RGES
D'ENSEIGNEMENT
M.
Michel
DUPIOT
Odonto-Stomatologle
M.
André
SCHVARTZ
Dentisterie Opératoire
~!TRES
ASSISTANTS
Mme Renée
NDIAYE
Parodontologle
Mme Ndloro
NDIAYE
Odontologie Préventive et
Sociale
ASSISTANTS DE
FACULTE
M.
Ibrahlma
BA
Pédodontle
M'ne MaTmounn
BAD 1 /\\NE
Dentisterie Opératoire
M.
Pâpa Demba
DIALLO
Parodontologle
M.
Abdoul Wakhabe
KANE
DentisterIe Opératoire
M.
MAC-HOI-CHANG
Prothèse Dentaire
M.
Jean Loup
MOREAU
Parodontologle
M.
Pau 1 Panka
OUENDENO
Orthopédie dento-facrale
~L
Moh~med Tai 1a
SECK
Prothèse Dentaire
M.
Jean Paul
TERRISSE
Prothèse Dentaire
rA.
Abdoul Azlz
YAM
PathologIe et Thérapeutlqu0s
Dentaires
Mme France Anne
ZOGBI
Pédodontle
ATTACHE DE
FACULTE
M.
Patrick
BEYL 1E
BIologie et Matières
Fondamentales
... / ...
UNIVERSITE
DE
DAKAR
Faculté de Médecine et de
P H A R MAC 1 E
Pharmacie
1 1 1
PROFESSEURS TITULAIRES
M.
Humbert
GIONO-BARBER
Pharmacologie et
Pharmacodynamie
M.
Georges
GRAS
ToxIcologie
M.
Jean-Louis
POUSSET
PharmacognosIe
M.
Oumar
SYLLA
Pharmacie Chimique et Chimie
Organique
W\\I1HES
DE
CONFERENCES
AGREGES
M.
Charles
DIAINE
Physique
M.
Claude
HASSELMANN
ChimIe Analytique
~~ .
Issa
LO
Pharmacie Galénique
M.
Pierre
TOURE
Pharmacie Galénique
CH'\\RGES
tv1me Ellsab8th
DUTRUGE
. BIochimIe Pharmaceutique
~1.
A1ë:11 n
LAURENS
Chimie des Substances
Nature Iles
Mt\\ 1TRES
ASSISTANTS
r~.
Doudou
BA
Chimie Analyt1que
Mme Geneviève
BARON
Biochimie Pharmaceutlquo
M.
Mounlrou
CISS
Toxlcolog1e
Mme Paulette
GIONO-BARBER
Pharmacodynamie
M.
Guy
MAYNi\\RT
. Botan 1que
Mlle Cathér 1ne
PELLISSIER
Chimie Analytique
M.
Michel
TERRISSOL
Physique
.. ~ / .. ,
CHEF
DE
"IT~VAUX
M'no
Urbano
TANGUY-SAVREUX
Chlmle Organique et
Pharmacie Chimique
AS S I S TAN TS
M.
Cheikh Ahmad Tldlane
8A
Pharmacie Galénique
Mlle Issa Be lia
BAH
ParasitologIe
M.
Emmanuel
BASSENE
Pharmacognosle
M.
Aly
CISSE
Pharmacie ChImique
M.
Pêlpa Amadou
DIOP
BiochimIe Pharmaceutique
tvlme Christine
DELORME
Pharmacie Gôl6nlqu8
M.
Oumar
FAYE
PharmacognosIe
M.
AlaIn
GERALILT
BiochImie PhGrmaceutlque
Mme MonIque
HASSELMANN
Toxicologie
M.
Souleymane
MBOUP
Bactériologie - Virologie
M.
Oumar
NOIR
Parasltologl8
~1.
Tharc Isse
NKULIKIYE _. HFURA
Chimie Analytlquo et
Toxicologie
~1.
Kouassl Martin
TIGNOKPA
ChlmloGénérale et Mlnérôle
~Jme Arlette
VICTORIUS
Zoologie
A
T
T A C
H
E
S
M.
DéTssé
DIABIRA
Chimie Organique
1\\1.
Amadou
o1Er~G
Pharmacodynamie
M'ne Dior Dleng
DRAHE
Pharmacologie st
Pharmacodynamie
M.
Iba Der
GUEYE
Physique
J
E
D E D l
E
c E T R A v A l La a c
~D~=D~e~.~~Dc.~a~~====C==~~2~aD2~mœmmmEa.~.D~~====
~Q=~~a=Q=aaaD=:~=:==~=====aca=C.=.Da~aD~e.m~=~===
A
MES
PARE~ITS
En témoignage de mon amour fl liai et de ma reconnaissance.
A MES
FRERES
ET
SOEURS
A Lamine, avec toute mon affectIon.
A toute lô grande FamIlle.
A mes amIs.
- A mes camarades dG promotIon.
... / ....
Au personnel de la CI InIque de Pédiatrie.
Au personnel de la BIbi lothèque Universitaire.
- A Véronique
Sincères remerciements.
A TOUS NOS MAITRES DE LA FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE DAKAR.
A NOS
MArTRES
ET
JUGES
- A notre Pr6sldent de Jury
Monsieur Le Professeur GabrIel SENGHOR
Vous nous faites un grand honneur en acceptant de présider
notre jury de thèse.
Nous avons pu apprécier la quai Ité de votre enseignement
et nous avons le prlvl lège de bénéfIcier de 10 rIchesse de votre expérience.
Que cette thèse nous permette de vous témoIgner notre grotltude
et notre profond respect.
- i; notre Directeur de thèsG
Monsieur Le Professeu~ Agr6gé Mohamadou FALL
Votre slmpl rclté, votre rigueur scIentIfIque et votre goût
du tr<-:lv01 1 bran f~lt nous ont séduite dès nos premIers stages en PédiatrIe.
Vous i')V8Z bien voulu nous confior ce travail; nous sommes
très sensible à cette marque de confiance. Nous avons trouvé en vous un guldo
précIeux toujours disponible.
Soyez-on remercIé Infiniment.
- A Monsieur Le Profosseur Ahmédou Moustôpha SOW
Nous avons été frappée dès I)(>S prem1ères années d'études
médIcales par votre rigueur sclen"tlflque 8t votre amour de la MédecIne.
Nous avons pu béné t l c ler au cours de nos staqcs de votre grand "sens c l l n l que ."
Nous vous remercions do lihe)nneur que vous nous faItes en
sIégeant è notre jury de thèse.
A MonsIeur Le Profosseur Agrégé René NDOYE
Vous :lOUS avez toujours accue l l l l o avec beauœup de ble'"
lance et de dlsponlbl' Ité.
Nous avons pu apprécIer le traval 1 remarqua~
au laboratoIre do Médecine NucléaIre.
Voull lez trouver lei
l'exprosslor
et de notre gratitude.
---------Oc
- A Monsieur Le Professeur Ahmédou Moustapha SOW
Nous avons été frappée dès nos premières années d'études
médicales par votre rIgueur scientifique 8t votro amour de la Médecine.
Nous avons pu bénéficier au cours de nos steÎ~jOS de votre grand "sens c l l nlquo ."
Nous vous remercions de l 'honneur que vous nous faites en
sIégeant è notre jury de thèse.
A Mons 1eur Le F'rofosseur l'\\grégé René NDOYE
Vous nous avez toujours accuo l l l l e avec beaucoup de blenve I l-:
lance et de d l spon l bl l ltô ,
.
.
Nous avons pu apprécier le travaIl remarquable effectué
au laboratoire do Médecine Nucléaire.
Voull lez trouver Ici
l 'exprosslon do notre profonde admIration
et de notre gratitude.
---------000----------
"FJ3 r délIbératIon,
la Faculté a arrêté que les opInIons
ém1ses dans les dissertatIons quI luI seront présentées doIvent être
consIdérées comme propres à leurs auteurs et qu'el le n'entend leur donnGr
aucune approbatIon nI lmprobet lon ."
PLA
N
DIE
N SEM
BLE
1NTRODUCT 1Ol\\l
-
PREMIERE
PARTIE
-
HISTORIQUE
-
RAPPEL
EMBRYOLOGIQUE
-
RAPPEL
DES
PRINCIPAUX
SIGNES
DE
L'HYPOTHYROTOIE
CHEZ
L1ENFANT
A -
Signes cl Iniques
B -
Signes paracllnlques
-
DEUXIEME
PARTIE
-
MATERIEL
D'ETUDE
1 1
-
METHODES
III
-
NOS
OBSERVATIONS
IV
-
NOS RESULTATS
y
-
COM~ENTAIRES
ET
DISCUSSION
CONCLUSION
GENERALE
-
BIBLIOGRAPHIE
' . r ' "
" _ .
A
B
R
E
V 1
A
T
1)
N
S
U TIL 1 S E E S
r c cr.a::l D - . - - _ _. . . . . - -
1Z
=C g
~
B. E. 1.
Butanol ExtractIble ladIno
1. T. L.
Index de lô Thyroxine LIbre
-
T
3 - 5 - 3' L - TrI lodothyronlne
3
- T Il
3 - 5 .. 3' ._ r; 1 L - T0tralodothyronlne
-'
thyroxlno
- T. B. A.
ThyroxIne Blndlng Albumln
- T. 8. G.
ThyroxIne 81ndlng Glcbul ln
-T. B. P. .A..
ThyroxIne Blndlng Pre-Albumln
- T. R. H.
Thyyreotrop 1n RG 1O;jS 1ng Hormone
- T. S. H
Thyrold StlmulatinQ Hermone
thyréost 1mu 11ne
-
P. B.
1.
Proteln Bound lodlno
-·-=-=-=-=~-=-~-.-a-=-a-c-=-~-z-
1 N T R 0 DUC T ION
- 1 -
Le terme d'hypothyroTdle ou Insuffisance thyroTdlenne désigne
l'ensemble des signes cl Iniques et biologIques engendrés par la carence en
hormones thyroTdlennes.
Celui de myxoedème, souvp,nt employé commp, synonymo d'hypothyroTdle, devrait
~tre réservé b 1i InfIltration mucoTde des téguments qui peut d'ailleurs ~tre
observés en dehors de toute Insuffisance thyroTdlonne sous une forme loce l l-
sée ou clrconscrlto.
L1hypothyroTdie représente la maladie endocrinienne de l'en-
fant la plus fréquente. Mals la faible f r èquence avec laquelle elle est
retrouvée actuellement dans nos consultations hospitalières est loin dE; rc.--
fléter son Incidence réel le.
En effet, d'une part los problèmes nutrItIonnels et Infectieux s'Imposent
d'une manière plus pressante aussI bien au praticien qu'à la population, et
d'autre part, nous sommes confrontés è des problèmos 1 lés ~ la dIfficulté
de réaliser des examens qui font appel à des techniques de plus en plus
complexes. Cependant~ la slmpl Iflcatlon d~ certaInes méthodes de dosages
hormonaux permet actuel lament de faIre des diagnostics utl'Ies.
C'ost pourquoI 10 recours au dépistage précoce dès la naIs-
sance et à d8s moyens de diagnostIc plus simples doIt faire changer le profIl
que cette affectIon présente dans nos réglons.
Nous avons étud 1
un cert e 1n nombre de ma 1ades avanf une hypo-
é
thyroTdle dlagnostlquéG ~t 9xp+orée dans la cl Inique pédlatrlque du Centre
Hospitalo-UniversitaIre.
... / ...
- 2 -
Le but de notre travaIl est de lIvrer les conclusIons quI
s'en dégagent.
Pour ce faIre, nous adopterons la démarche suivante
- dans une premIère partIe, nous forons
· l 'historIque de la maladIe,
· un rappel embryologIque du corps thyroTde,
un rappel dos prIncIpaux sIgnes de la maladIe.
- dans une deuxième partIe, nous exposerons
le matérIel d'étude,
· les méthodes utl 1IS0es,
les résultats obtenus,
nos commentaIres et dIscussIon.
Nous termInerons par une conclusIon générale.
PRE MIE R E
PAR T 1 E
- 3 -
HISTORIQUE
L1hypothyroTdle est une mal~di8 décrite depuis longtemps, et
SD connaissance Q beaucoup évolué depuis 1lamél loratlon des moyens de dlag-
nostlc. Il semble que la première description en aIt été faIte par CURLING
en 1850, qui rapportait deux cas d'absence de thyroTde chez des enfants
atteInts de "crétinisme sporadIque."
Depuis lors, beaucoup d'auteurs se sont attelés à l'étude de l'affection.
Schématiquement, on peut y distinguer troIs périodes:
- dans la première période; 105 travaux portèrent surtout sur
la description cl Inique. AinsI, GULL en 1873 qui décrivit l'affection sous
le nom "d'état crétlnoTde survenant chez les f errmes à l'âge adulte" et ORO,
en 1877, 1nd 1v 1duo lIsèrent l' 1nsuff 1sance thyroTd 1enne de l' adu 1te.
Mals dès 1871, FAGGE remarqu:)lt que le "crétlnlsmeil s'obser-
valt aussI bIen quand manquolt la glande thyroTde que lorsqu'el le étaIt
augmentée de volume.
En 1880, CHARCOT aHlrma que la maladie de Il,,:dulte qu' 11 dénomma "cachexie
pechydorml quc" étalt Identique à celle de 11cnfant.
Les premiers travaux pédlatrlques sont dûs fj BOURNEVILLE qui, avec OLLIEF\\,
précIsèrent la symptomatologie du myxoedème congénital.
A partir de 18El2, los travaux d'auteurs suisses, REVERDIN et KOCHER en par-
tlculler. permettaient d'attribuer les signes observés à la suppressIon dos
hormones thyroTdlennes.
PINELES
en 1904, dIstInguaIt troIs variétés do myxoedème congénItal
j
... / ...
- 4 ~,
· la cr~tlnlsme golt~euxi
• 18 myxoedème congénital par ùthyréose,
· le myxoedème acquIs ou InfQntl le.
- la deuxlàm&
période est domln0u par les études anatomo-
p~thologlques minutlûu58S d'~uteurs suIsses et ôl lemand5, quI prouvèrent
que le myxoedème congénlt~l étclt dO, dans la majorité des cas, â une
"dvs rop l e thyroTdlonnt"H(VmJ CHAMISO, DE qUERVAI~,!; \\'JEGELIN, WIELAND).
- dans la troisIème pérlodü -'qul se poursuIt actuel lement-
des trav~ux crlnlquos et biologIques ont donnô une Idée plus exacte de ID
fréquence des dlv0rses étlologl8S.
En 1912, HASHIMOTO décrivIt choz l'iJdulte le "gottre Iympho-
mateux'' retrouve par GRAHAM, JOLL, STATLAND; ~'~I\\ZARO at HELL\\~ 1G chez l'enfant
cette affectIon a été Intégrée dans 18 cadre des môlôd!es ôuto-Immunes.
En 1926, NEGELIN afflrmü la prêpondér~ncG des troubles de la
mlgr~tlon thyroTdlonne dans le myxoedème l nf arrt l lo . Las travaux de SAI~HO~I
et RATHERY, de WILKINS, de JUSTIN - BESAI'~çOr,j~ de RISER, do BOULET, affIr-
mèrent l '~xlstonce Indiscutable des hypothyroTdf85 d'orIgIne hôute dont
QUERIOO et STAN8URY proposèrent et codifIèrent IGS crItères de dl~gnostlc.
Plus récommont
les trnvaux do STANBURY, HUTCHISON et Mc GUIRR:
l
BERNHEIM 8t BERGER; ,JOSEPH, CAr~LORBE et JOB slûttôchent à l 'Gtude des trou'
bles de l'hormono-synthèse.
. .. f ...
- 5 -
En 1961, au XVIIIe Congrès do liAssoclatlon des PédIatres de
Langue Françal58
BERNHEIM et BERGER font une 0tude génétIque do l 'Insuffl"
p
sance thyr01dlenno ot NEIMANN, PIERSON et MARTIN exposent la technIque Gt
lES résult~ts dG
';Gxplorôtlon cartographlqua du corps thyroTde.
De leurs tr~vaux nalt une nouval 10 classifIcatIon basée sur
l'~n~tomle. El le parmet d'opposer:
- dl ulla part un group", homogène et m"lJ eur : 'es dysgénés 185
thyroTdlennes, soIt athyréos8, soit 3ctople thyroTdlennG ;
- d'autre p~rt un groupe h6t§rog~ne et mIneur
1 es
hvpo'thy-
roTdles ~vec glande en place.
Depu 1s lors, l'exp 1orat 1on i sotop 1que est devenue monne 1G
cour-errte dans 185 povs européens; aile a perm l s un apport diagnostIque con-
s 1dérab 1e. Actuo Il ornentIles aufeur's s'attachent ?lUX prob 1èrnes du dép 1ste9"
précoce néo-natal et du meIlleur ~Justemont th6rapeutlqu8.
En AfrIque, l'hIstoIre des hypothyroTdles ost peu étoffée. Le5 seuls trav3uX
retrouvés sont coux du laboratoIre de Médoclne NucléaIre de Dakat.
----------000----------
- 6 -
RAPPEL
EMBRYOLOGIQUE
•••••• z ••••••• ".a.s ••
•
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A
,JR~~ENESE
L'6bauche thyroTdlenne appùra1t au 17e Jour du dév810ppement
embrvonne l re sous forme d'une pro l l f éraf lon 6plthôl l a l c dans le plancher
de Il IntestIn rharynglen, ent~G tuberculurn Impnr, orIgIne de l~ partIe an"
térlaure, mobl le do la langue, et copul~p orlgfne de la partIe postérIeure,
fl~9 de cel le-cl.
En s'enfonçant pGU aprbs dans le mésoblaste sous-Jacent, cette ôbauch0 thy-
roTdrénne creuse un divertIcule bllobé ; sa mIgratIon descendante se pour-
suIvant, un pédlculo creux la rel I~nt au pl3nchor de l'IntestIn att ainsi
créé: 18 c~nal thyréoglossG.
Au cours lie sa mfgratlon, 1 lôb:Juchc 91~ndulalre passe par en
avant dA l'os hyoTdG et des cartIlages du I~rynx pour atteIndre à la 7e 58-
m~lne S~ sItuatIon définItIve, en
av~nt
de
la trJchée.
L" particIpatIon à la constItutIon de la thyroTded'ébauches
I~térales dérivant dos 48 et 50 fentG~ entoblastlques reste dIscutée.
Oc cotte pérégrlnatton de la thyroTde, on retrouve des traces
chez l'IndIvIdu nonmôl
- à la poInte du V 11ngunl. lG fQrùmen c~.cum,
,. à la part l e supér l eur-e do 1"l st hmo thyroTd'<Jn. 1<:1 ovrern ldc
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Anomalies de migrat.ion de
11~bauche thyroîdienne
Embr yog ênê s o (L~ la glande. t nv rc d e 1f1 LTNQUETTE (29)
î
- entre los deux, des relIquats du can~1 thyr60glosse
soIt 1
c~nôl pürm6ablo (c~nal do 80chdalek),
salt cordon fibreux (tr~ctus thyr0oglosse).
parfois de petites thyroTdos ~CC6!!0rrG9 pouvent
devenIr fonctlonn81 les après thyroTdectomle totale.
Lor-sque 1a r1lgrat 1on de 1il thyroTd,.; ost pertu rbée ou 1nter-
rompue, I~ glando occupe une posItIon ectcplque :
- soIt haute IInguals, subi lngualn, hyoTdlenne ou prélaryngés;
- soIt bas~e. médlastlnale.
B
HI SrOOENESE
A l'orIgIne, l 'éb,:''lUche thyroTdlenne est constItuée par uno
ma~S8 cellulaIre compocte. PuIs dss éléments conJonctlvo~v~sculalr8sfrag-
mentent cet .19910mérat en cordons CG Il u 1a 1ras 1rrôgu Il èrement anastomosés
entre eux.
Vers I~ fIn du deuxIème mols apparaIssent las premIères v6sl-
cules quI no corrt l ennerrt pe s encor e do co l lolrto . CO~ vésicules d l r es
"pr lrne l res" 50n7 suscopf l b l es de bourqeonnar pour donnor ne l ssancs eux
"vés lcul ss secondc l res ." La structuratIon vé s l cu le l r o VéJ s';) pour su lvrc aInsi
presque tout au long do I~ vIe foet3le.
L'apparItIon de col lorde lntr~v~slcul~lre so f~lt au début
du troIsIème mots, pér lode ù laquelle la thyroTd8 du footus hume ln acquiert
• • • /
a
• •
- 9 .~
la c~paclt0 de fIxer Il Iode radIo-actIf, promlère m~nlfestJtlon de son
actIvIté fonctIonnel 10. Cel le-cl s'étend è la synthèse des produits lod0s
organIques dès la 190 samalne de la vIe Intra-utérIne. Cette actlvlt6 fQotal~
est contr5lé~ par l 'hypophyse foetale.
... / ...
- 10 -
PRINCIPAUX
SIGI~ES
DE
L'HYPOTHYROIDIE
CHEZ
l'ENFANT
• • • Da~• • • • • ~.saa• • • • ~ • • • • N • • • • • • a • • c.aca===caM • • • • • • • • • •
•••.~
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A -
SIGNES CLINIQUES
L'expressIon cl InIque de l'InsuffIsance thyroTdlenne varIe
selon le degré et 11anclenneté de l 'hypothyroTdle.
'0) A la pérIode né6~natalé otchezleJeune nourrls3~
Dans les preml~res semaInes dG la vIa, le dl~gnostlc peut être
~voqué d~v~nt les slgno~ sulv~nts :
- respIratIon bruy~nte, embôrr~sséG,
- volx rûuque,
- cyanose pérI buccale.
- retard à l'évocuatton du ~6c0nlum,
- dIffIculté à l'alImentatIon ~V0C longueur des repas,
- troubles de la dé~lutltlon,
- anoroxle contrastant avec une prIse de polds normale ou
sub-norm~le.;
~u-delà d'un mols
----------------~
.../ ....
- 11 -
- le vIsage est tnexpresslf; et on nota un certatn degré
d'apathIe,
- le tolnt G!t Jaun5tre, bla f ar-d ,
- les traIts sont grossIers, ~vec aplatIssement et élargIs-
sement de la base du nez; l'ansel lure nasale est très accentuée,
- les cheveux peuvent garder leur aspect néo-natal,
-
la poau est froIde, sèche, rugueuse; el le est le slègo
d'une Infiltration myxoedémateuse; les paupIères et les lèvres sont In-
fIltrées; la mùcroglossle ontraTne une protuslon permanente de la langue
hors de la bouche.
e)
b~b~~2!gn12_~~§s~191r~_2~~s_~1~!~Q~19n_êQQ2~1~ê!~_~!_b~cDl9
9~Q!!1~~hL§~!_!c~~_f!:§g~~!:!!~
- L'IntensIté du retard statural dépend de -l'ancIenneté de
l'hypothyroTdle; en effet, sI la ta! 1le est normale ou sub-normale à la
naIssance, l'accroIssement statural est très InsuffIsant, II devIent Infé-
rieur au gaIn mensuel minimum d'un centImètre.
- Le retard du développement psychomoteur varIe d'un cas § un
autre; Il s'agit en général de nourrIsson tror sage, quI n'acquIert pas
I~ faculté de sourIre à 2 mols, de tenIr sa tête à partir du 3e mols, de
sfosseolr à partir du 6e mols.
... / ...
- 12 -
En l'absence de tr~ltem~nt précoc8~ l 'hypothyroTdle réalise
peu à peu le tableau caractéristique du nanlsmü dysharmonleux, en génér~1
~ès
,
5 - 6 mols:
- le rotard statural est flagr3nt, la tal' le est InférIeure
à la deuxIème déviatIon stand~rd en dessous de la moyenne normale;
- le nanisme est dysharmonlüux : les membres sont courts et
le rapport segment Infôrleur/segment supérIeur ost ab~lssé pour l'âge:
10 volume du cr8ne est anormalement Important avec persIstance des fonta-
nel les; quand l 'erif~nt se tient debout (avec retard), on observe la posture
car~ctérlstlque : lordose lomb~lr8, fess8s sa[ liantes et genoux légèrement
fléchis;
- ['Ihfl Itr~tlon myxoadématGus6 boudIne les membres, envahIt
le visage et grossIt le tronc;
- 10 rütard psychomoteur est profond, avec un quotient Intel-
lectuel InférIeur à 50.
A tous les st~desde l'enfance, peuvent apparaltre les premiers
symptômes de l 'hypothyroTdle ; les signes sont alors frustre$ ou dissocIés.
Plus la période est tardIve, plus el le se fait sous forme de retard de
croIssance physIque, et à l'Inverse, moIns on note des troubles du dévelop~
pernent psychomoteur.
.../ ...
- 13 -
B ~ SIGNES PA~\\CLINIQUES
L'~fflrmatlon do l 'Insufflsanc8 thyroTdlenne sera obtenue
, essentiellement par l'étude des signes radiologiques, par 1lexploratlon mus-
culaire; par le dosage des hormones thyroidlennes et l'exploration Isotopique.
L'examen radiologique du squelette est, chez l'enfont, ê la
base du diagnostIc dG l 'hypothyroTdle. Il m0t en évidence:
a) 1e retard de maturat 1on des points di OSS 1f i-'
c1'3tlon : Il est toujours majeur
chez le nourrisson, l'absence des points
éplphysalras norme l emerrt présents à la na l ssanco -fémoral l nf ér lsur , t l bl o l
supérIeur et cuboldlen-, permet de conclure ê \\ 1 Instal I~tlon Intra-utérine
de l'hypothyroTdle.
b) la dysgén6sle 6plphysa1re, dAcèlée ev~nt tout
sur les points éplphysalres des os longs et dos petits os tarsiens et car-
plans; el le leur donne, au lieu de l'asroct homogène et dense, un aspuct
fragmenté, mûr l formo. Leur essoc l at l on au rotard ossoux est pathognomonlquo.
Une dysgénésle de points osseux des genoux IndIque le début prénat~1 de
l'effectlon.
c) 1a dYICj8nés 1C iilétaphyso rra : Cette dystroph 10
se traduit par une lIgne d'ossIfication Irrégulière, crénelée, vlslbl8 en
particulier au niveau du col fémoral et des 3xtrémltés Inférieures du radIus
et du cubitus; la 1Igno d'ossIfication siétale vers l'extérieur en un bec
.. ./ ...
- 14 -
poIntu, réel Isant une sorte de bavure de la métaphyse.
d) Les dysmorphles 6sseUS8S
On peut cIter les plus
habItuelles
- déformatIons v8rtébrales : encoch85 sur 1eg vertèbres dor-
sales, ùspect de languettes margInales des prümlères vertèbres lombaIres
- élargIssement de l'espace Intervertébral avec platyspondylle
- raccourcIssement de la base du crBne par défaut de crols-
~anca du sphéhoTde, souvent assocIé è un retard da pneumatlsatlon des sInus
frontaux et sphénoTdal ;
- densIfIcatIon de la base du crâne et des contours orbItaIres
en monture de lunette, densIfIcatIon du squolGtte dûs membres avec épalssour
et opacIté
radIologIques exagérées des cortlcalo5 des os .Iongs ; bandas
métaphysalres transversales; aspect cerclé dos petIts os cerplens et tar-
sIens.
Au max 1mum, est réa 1Isé 11 aspect di ostéopétrose.
e) Le retard ~~ développement dentalre:plus 519nl-
flc~tlf qua la r8tard de l'éruptIon est 10 retard de calcIfIcatIon des
bourgeons dentaIres.
. .. 1...
- 15 -
L'ôl longement du réflexogramme achl léen est, dans l'hypothyrotdle
de l'enf~nt, un des mell leurs critères du dIagnostIc. Le temps de semt-rela-
xatlon du réflexe doit être comparé aux normes établ les pour les enfants et
qu1 se réfèrent à 1a t::ll Ile. Un réf 1exogramme excédant d'au me 1ns 20 ml III se--
condes la 1 ImIte supérIeure de la normale est caractérIstIque.
L'essentIel du d l eqnos t lc repose sur la ml se en évIdence des va-
leurs faIbles des hormones thyroTdlennes du plasrrr3. Le taux d'hormOnes peut
~tre mesuré par d0s méthode~ dIrectes et IndIrectes.
a) Les méthodes dl rectos
- Par l'étude du P.B. 1. (Proteln Bound lodlno) qul correspond
à l'Iode protélquo du sérum:
le taux normal Gst de 4 à 8 ug/100 ml .
.. Par 1 6tude du B.E.l. (Buta no1 Extri'lctlble lod lne) qui corres-
pond aux composés Iodés doués d'une actIon horrnone le : la T4 (thyroxIne) ef la
T3 (trllodothyronlne)~ mals égaloment les Iodures et les lodotyroslnes quI
sont élImInée par des réôctlfs ~ICâl Ins.
Les valeurs normales sont égales à 80 %des v31eurs rlu P.B.l.
De~ taux plus élevés font suspecter une surcharga en Iodures ou la présence
de protéines Iodées anormales.
- P~r le fractIonnement sur colonne de résine qui donne d'une part
l'Iode total dt d'dutre part l'Iode hormonal:
- 16 -
. Fraction 1 : lodurd~ (chiffre normAl 45 è 70 T %l ;
FractIon Il: composés Iodés nun hormonaux (chiffre normal
4 à 13 y X) ;
. Fraction III: fraction hormonais (chiffre normal
25 à 43 Y n .
bl Les méthodes Indlroctos
- Par le tlT 7 - te~t" qui a supplanté le classlquo test de HAMOLSKY
.J
pour révéler le déficit d'hormone fixée sur sa protéine vectrlce.
Valeurs normales: 25 à 3~ %.
- Par dosage de la T totale par la méthode radlolmmunologlque.
4
Chiffres normaux: 5,5 à 11,5 \\.19/100 ml.
- L'index de la thyroxine libre (1 .T.L.l.
C'est le produit T
x
T - test. C'est 10 test 18 plus performant.
4
3
Valeurs normales: 1,5 à 3,4.
L'emploi des Isotopes radioactIfs Ch8Z l'enfant se trouve limité
par le risque de la radloactlvlté d'autant plus grùnd que le sujet est plus
jeune. D'où la nécessité d'une extrême prudoncc dans les Indications et les
doses.
L'ex~men Isotopique n'est Jamais nécessaire au dIagnostic j sa seule utl l'té
est dE) préciser la variété de l 'hypothyroTdle 8n cause. Il permet:
al la mesure de la fixation thyroTdlenne de l'Iode
r~dlo-actlf
mesure de la captation des Iodures et ôppréclatlon de la s~cré-
.../ ...
- 17 -
tlon hormonale.
El le peut être faite avec une faIble dose d~lodo 131, mesurüe alors sur
48 heures, ou avec l'Iode 132, étudIée su~ 6 heures.
La courbe de fIxatIon est piata en général, ne dépassônt pas 5 à 10 %.
b)
La sclntlRraphie thyroTdlenne permet d'avoIr une Idée
du volume de la glande et surtout de son siège normal ou ectopique. El le est
faIte à l' fode 131, ou au TechnetIum 99 m quI a l'avantage de n'entrafner
qu'une Irr~dtatlon négllgeabie.
- L'hypercholeitérolémle est tardive ;Ies taux élevés, supérlours
à 3 9/1 sont peu fréquènts ;
- Le métabolisme calcique est affocté en génér~' : bIen que la
calcémie et la phosphorémle el les-mômes soient peu modifiées) le bilan cal-
cique est exagérément positif.
- La mesure du métaboll~me de base n'a pas de valeur pratiqua
chez l'enfant.
Tels sont les prIncipaux signes do l'hypothyroTdte chez l'enfant.
Le diagnostic cl Inlqu8 aisé est confIrmé par quolques examens complémentaires,
dont les plus signifIcatIfs ne sont pas do pratIque courante.
-~-.-.-a-._._._._._._._
D EUX 1 E ME
PAR T 1 E
=========_.=.=
- 18 -
1 - W4TERIELD' ETUDE
Nous ~vons répertorIé l'ensemblo des observatIons recueillIes
à I~ ClinIque d8 FJédlatrle de l'HôpItal Aristide Le Dantec du 1er Jenv l er 1960
au 31 Décembre 1980 ; et durant cette p6rlcdu, nous avons retenu toutes obser-
,.
v~tlons port~nt sur les hypothyroTdle5 de l'onfant, salt sept observations
au tot~ 1•
La plus ancIenne de natro sérIe romonte au mols de Novembre 1976
et la plus récentG au mols d'AoQt 1980. L'§go Jos malades s'échelonnaIt entrs
troIs mols et sept ans ûu moment de l'hospItalIsatIon.
Los ma/ados provIennent cInq do I~ région du Cap-Vert et deux
de la régIon de ThIès.
Ils sont tous de raco noIre et ôppartlennent à l'othnle ouoloff.
-.-.-a-~-.-.-.-.-.-.-D-.-
- 19 -
11 - MET H 0 D ES
Après une an~ 1vse cl 1nlqus de 11 onsomb 1e des observat Ions, une
i
InvestigatIon a 6t6 men6e on vue d'une onquôte g6nétlque, et les examèns
paracllnlques suivants ont été faIts:
- cl Ich6s radIologiques des mombrcs~ du cr8ne et de la colonne
vertébrale;
- grSce au lôbor~tolre de Médecine NucléaIre
Dosages sérIques
dosage de la thyroxTne totale (T
par la méthode
4)
radlolmmunologlquG (valeurs normales entre 5,5 et
11 , 5 ~lg /100 ml) ;
dosage de l'Iode thyroxlnlen (v~leurs normales
entre 3,5 et 7,5 ~g/'OO ml) ;
T
- test par le tost au TRIOSORB(valeurs normales
3
de 25 à 35 %).
Scintigraphie thyroTdlenno à l'Iode 131 et au
Tochnetlum 99 m.
. Réflexogramme ~chl léen.
- autres examens tels que:
dosage des 1 Iploes totaux ct du cholestérol sanguin
. numérat 1on et formu 10 sangu 1ne ;
côlcémle ;
.../ ...
- 20 -
1 1 1.
NOS
OB S E R VAT 1 ON S
Observ~tlon
nO 1
Ch ••• Ma ... D••• , de sexe ~asculln3 596 de 7 ans.
Il est Issu de parents cousIns Issus de germaIns exempts de toute affectIon
thyroTdlenns, ~u terme d'une grossesse norm~le. Il est le deuxIème enfant
d'une fratrIe de deux, dont le premIer est décédé en bas âge à la suIte de
convulsIons fébrl les.
A l'âge de 14 mols} l'enfant a commencé ~ marcher en présentant des défor-
motIons ~u nIveau de la colonne vertébral8
0t Il ne pariaIt toujours pas.
p
A 7 ans,
l'absence de progressIon statural8 dovlnt évIdente aux yeux des
parents, en ou-rre slétalent Instal lés des épisodes de constIpatIon suIvIs
de déb~cles dIarrhéIques. L'enfant est alors vu dans le servIce le 16/11/76
à l'âge de 7 ans.
On notaIt à l'examen
- une hypothermIe à 36°C ;
- un retard staturo-pondéral avec une taIlle à 92 cm et un poIds
à 13 kg 950 ;
- un crâne volumIneux avec un pérImètre crânIen à 56 cm, avec
proémInence de l'occIput, des bosses parlétal(ls et frontales
- une hyperlordose lombaIre et uno cyphose dorsala accentuée
- un abdomen globuleux;
... / ...
.
- 21 -
- la marche est normôie, aInsI qUf:) la tonIcIté musculaIre
- la coordInatIon des gestes est normale ;
- 11 n'y a pas de troubles de la c~npréhenslon, mals le locutIon
est embarra,sée avec langue pStousu, mots mal artIculés, le
débIt est lent et le vocabulaIre pauvre.
l'âge osseux est InférIeur à 6 mols;
;
.
- le réflexogramme achl léen est ralentI
le temps de seml-
relaxatIon est de 260 mIl 1Isecondas ;
- la scintIgraphIe thyroTdlenne à 1Î Iode 131 donne l'Image d'une
glandEJ légèrement augmentée de volume, globuleuse, asymétrique
et homogène.
Le dIagnostIc d' InsuffIsance thyroTdlonne est posé et le tralt~-
ment est InstItué: à la thyroxine d'abord à la dose de 6 mg par jour pen-
dant 25 jours, puis aux extrelts thyroTdlens, en commençant par 5 cg par
jour, dose progressIvement augmentée jusqu'à la dose de 10 cg par Jour,
associés à une cortIcothérapie. SOU!; ce traItement, on observe une amé l t o-
ratIon nette de l 'état général, l'entant est devonu plus socIable.
Après 2 mols de traItement, l'enfant ost suIvI à tItre externe, d'abord tous
les 3 mols, puIs tous le~ 6 mols.
Au bout d'un an do traitement, une radIographie de contrôle montre un 8ge
osseux de 3 ans pour un âge chronologIque de 9 ans(l 'enfant a rattrapé deux
. ans et dem 1 d'âge osseux en une année de tra 1tom"nt). La ta Ille est à 107 cm,
le poIds à 16 kg 700.
Revu le 10/7/81, ê 12 ans, touJour5 sous traltomont r§guller, 11 prés~nto
un léger retard statural : 11 masure 127 cm ot pèse 23 kg 200, la locutIon
.../ ...
- 22 -
reste embarrBssée~ 11âge osseux 8St à 8 ôns, lia pu être scolarIsé, mals II
n'est quteu CP2'
Le traItement ~ constItué IcI un vérltâblG test thér~peut'que,
h~92n~~_~§~_~r~[2!_9~Q~ê!29!9~q~
Cl
sujet de sexe masculIn sa 1n
~\\~
.,
sujet de sexe fémInIn saIn
t"?J
sujet do sexe m<:lSCU l t n ;::,ttülni" d1hypothyroTdle
(7)
sujet de sexe fémInIn atteInt (1 i hypothyroTd 1e
' - '
@ .... sujet de sexe mascu lIn décédé
1
(1:;; sujet de sexe fémInIn décédé
... t·
•
•
•
/
• •
0,
- 23 -
ObservatIon nO 2
: s g . . C1lDlIl1l • • • • • II • • •
Ch ••• SI ... D•.• , de sexe masculln~ 5g6 de 2 ans, Issu de p~rents
cousIns Issus d~ germains au terme d'une gros58SSG normale.
Il est le 38 enfant d'une fratrlG de 3, oa 10 promler est décédé on bas
~g8
~ lû suIte de convulsions fébrIles, et le 20 a été suIvI dans le servIce
pour hypothyroldlo Infantl le (observation 1).
Le poids ~ la naissance, était de 3 kg 400 ; Il Y a une notton d'Ictère n~o-
natal ~y~nt persisté eU-delà d'une semaIne.
DepuTs la 'naissance, Penf,mt est apet hl quo et présente Une constIpation
opIniâtré. A 2 ~ns, Il ne,parle pas, ne marche pas.
A l'hospltê'.ll Isat10n 18 30/10/78, à l'âge do 2 ans, l'examen montraIt
- un rotard staturo-pondéral avoc uno taIlle ê 73 cm et un poIds
à 9 kg i
- périmètre crânIen à 47 cm ;
- l'abdomen est globuleux, proémlnont
- II exlstü une ansel lure
lombaIre;
- la peau ost épaIsse, sèche, frold3 ;
- Il oxTstc uno macroglossle et dosgrosses lèvres
- Il n'y 0 pas de goTtre
- l'enfant ost apathIque
- II s'assaolt et se tIent debout avec appuI.
L'hypothyroTrlle ost conf'rmée par:
- le retard de "8go osseux quI corrGspond ê celui d'un nouveau-né
en outre, des anorne Il os os seuses sont déco 1éc~:; : 1<:1 base du cr-êne est
... / .~ .
- 24 -
denslftée, les vertGbro~ sont dysmorphtques avec un aspect bIconvexe.
- la thyroxIne totale est abaIssée à Op7 ~g/'OO ml
l'Iode thyroxlnten est aussI abaIssé
à 0,5 Ug/100 ml
- le cholestérol tot~1 est normal à 1,90 9/1.
Un traItement aux extraIts thyroTdlens est InstItué à doses
progressIves de 2,5 cg à 5 cg par Jour assocIé ô une cortlcothérapte.
Apr~s 2 mols d'hospItalisatIon, l'enfant est suIvI à tItre oxterne en même
temps que son frère alné.
Revu le 10/7/81 è 5an9
c'est un enfant évol 116~ un peu turbulent; 11 nl~
p~s entIèrement rattrap& son retard stntlJral : Il mesure 95 cm et pèse
14 kg 500. Il sioxprlmenormalement et frèquentu l'école coranIque.
Un contrôle radIographIque faIt 10 24/3/82 alors que l'enfant ~ 6 ans montre
un âge osseux do 2 ans.
.../ ...
- 25 -
ObservatIon
nO 3
Th ... Bo •.• , de sexe mascul ln, Sgé de 3 mols, né
de parents
Issus de deux parents de même père (voIr arb~8 g0néaloglque), exempts de
toute ~ffectlon thyroTdlenne, au termû d'une grossesse et d'un <'lccouchemûnt
normaux. Il est la 48 anf~nt d'un8 fratrlo Jo qUôtre, dont le premIer est
mort-né, 1e second ost vIvant 13t bIen portant r 10 38 est une fIlle de 3 ans p
sourde et muette.
DepuIs la ne l ssence, cot onfarrt est apath lquo, présente une hypotonIe géné'-
r~1 Isée, une constIpatIon opInIâtre.
A l'examen,
le 27/11/78 à l'âge de troIs mo l s , on notaIt:
- un aspect de gros enfant (poIds non précIsé)
- una hypoth0rmle à 35°C
- unG t~1 110 à 66 cm ;
- un pérImètre cranlen ~ 44 cm ;
- une peau sèche etlnflltréG ;
unù macroglo5sle avec protuslon dolù ]Dnguo hors de la bouche
- l '8nfant ne tIent pas sa têta, ne s;a~seolt pas;
- Il n'y a pôs de goTtre.
Le bIlan osseux montre un Important retard de la maturatIon osseuse
avec obsence des poInts 6plphys<'llre tIbIal supérIeur, grand 05 et os crochu
et ~SpRCt dy5génêslque des noy~ux éplphysalros fémoraux InférIeurs.
Le cholestérol totnl ost très élevé à 9,65 9/1.
Dev~nt ce tôblùau, un traltem~nt aux extraits thyroTdlens est InstItué à
des doses progressIves de 2,5 à 5 cg par jour.
.../ ...
- 26 -
PuIs l'enfant est suivi à titre externe tous \\05 trois mols.
Après six mols de tr~Itement, le contrôie radiographIque montre une apparition
du point tlbl~1 supérieur.
A une visite de contrôle le 14/8/79, après un an de traitement, l'enfant se
prés8nte dans un tableau de malnutrition assocléo ô une pyodermite, Il est
rêhosplt~llséJ ce tableau régresse sous traltomont antl-lnfectlaux et réglmo
hyperprotldlque.
Au coure de cette hospitalisation, une sc t nt Jqraph le au Technetium 99 m a pu
être faite, montrant une glande norm~le en place~ ainsi que les dosages sé-
rlques, qui demeurent Inférieurs ~ la normôlü : T
: 4,1 .g/100 ml
4
Iode thyroxlnlen
2,4 ~gl
100 ml.
Le traitement aux extraIts thyroTdlGns est malntGnu avec une dose réaJustéo.
Revu lb 6/5/81 à I;âgo de troIs ans, II persiste un retard statu ra 1 avec
une tal' le à 85 cm ct un poids à 12kg. L'enfant SG tient debout avec appuI,
ne parle pas.
L'âge osseux est à 18 mols .
.
Le cholestérol total ost à 2,30 9/1 et les 1Irldes totaux à 5 9/1
Arbre
généalogIque
.. ,/ ...
1
- 27 -
1
1
Observ~tlon nO 4
1
Am ... Sc ... , de sexe fémlnln,âgâe dG 5 mols, née de parents suns
1
~ len de parenté è la suIte d'une grossesse et dlun accouchement sans IncIdent.
Le poIds étaIt de 2 kg 200 à la naIssance. El le ost I~ 2e enf~nt d'une
1
fr~trle de 2
la soeur ôlnée présente des séquol les de pol 1omyé 1Ite.
Cette enf arrt est su lv le depu l s la na l s sanco d211S un centre de protectIon
maternai le et InfantIle quI nous l'a adrossée 10 24/12/79 à l'âge de 5 mols
pour apathie, hypotonIe, constipatIon op l n l àtrc depu l s la naissance et and",
rexle avec stagnatIon do I~~ourbe pondérale (3 kg 700 à 4 mols, même poIds
à 5 mols).
A 1'8ntrée~ à 11 âg8 de 5 mols, on notaIt
- une hypothermIe à 36°C;
- un retard staturo-pondéral avec une t~1 1le à 54 cm et un poIds
à 3 I<g 700 ;
- une ponu InfIltrée et froIde;
- une ansel lure nasale ~ccentuée
- une macroglos~le avec protuslon d8 la I~ngue
- une hypotonIe généralIsée
- Il n1y a pas de goltre ;
- un crI rauque.
Le bIlan osseux montre un Important ret~rd de la m~turatlon
osseuse avec absence des poInts d'ossIfication.
Le chol3stérol total est ê 2,7 g/!.
.../ ...
- 28 -
Le dIagnostic d'hypothyroTdle congGnltôle est posé, et un test
thér~peutlque InstItué ~vec les extraits thyroTdiens à doses progressivement
~ugmentées de 2,5 cg à 5 cg par Jour, associés à une cortIcothérapIe.
Au bout d'un mols de traItement, on note une ômél loratlon et l'enfant est
•
sulvleà tItre externe.
A la visIte de contrale du 23/4/80, on note une hyperthermie à .
39°3, une pneumopathlo droIte et un syndrom0 méningé. La ponction lombaIre
ramène un 1Iquldo purulent où l'examen bactériologIque Isole un hémophr'lus
Influenzoe. M~lgré le traitement ~ntl-lnfectIGux Institué, l'enfant décède
le lendemaIn.
.../ ...
- 29 .•
ObservatIon nO 5
1I:==SD
zaO • • •
Ou ... NI •.. , âgée de 2 ans, né8 de paronts consanguins au terme
d'une gross(;:sse ,)t d'un eccouchemerrr normaux,
El le est la 38 enfant d'une fratrie de 3 S00urs oD les 2 premières sont
décédées an bas 3ge après avoIr pr6senté les mêmes sIgnes.
Depu!~ I~ naIssance, la malade est somnolante, présente une respIratIon
bruyante et un retard de croIssance.
A l 'hospltal !satlon le 21/11/79, à l'âge de 2 ens , l'examen montraIt
- une hypothermIe à 36°C;
un r8tard steturo-pondérel avec une ta! 1 le à 62 cm et un poids
à 6 kg 450 ;
- pérlmètro crânIen à 42 cm ;
- uno respIration bruyante aV8C des rôles sibilants aux poumons;
- dos youx potlts, ~ peine ouverts, dos cIls presque InexIstants:
- des gencIves hypertrophIques
- pas de dentItIon
- pas de goltre ;
- uno 8xagératlon dos plIs cutanés au niveau du
dos des pieds et
des mains;
- un clitoris hypertrophIque
- une apathie à l'examen
- un examon neurologique normal.
L'ln~ufflsance thyroTdlenne est confIrmée:
retard tmport~nt de la m~turation ~SSGuse avec absence des points
éplphy!ôalres
... / ...
- 30 _.
- au d05~ge sérique, le T n'est pas décelable
4
18 T
- test donne un ré5ultat bas : 15,8 %.
3
les l lp l des totaux sont normaux à 7,2 g/I ot 1e cholestérol également à
,2,20 g/I.
La nUmér~tlon sangulno montre une~ném'e à 2 millions de globules rouges
~vec un taux d'hémoglobine à 40 1..
Un traItement aux extraIts thyroTdlens est Institué, ~~Is avant même qu 1 0 n
o't pu ~ppréc'ar les effets du tr~ltament, la mère s'est enfuie avec l'enfant,
et n'a pu être rGtrouvée.
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Arbre généalogIque
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- 31 -
ObservatIon
nO
6
Ma ... NI ... , de sexe fémInIn, 5980 de 7 mols, I~ malade est née
,-de parerrts consenqu l ns (vo l r abre 9éné~loglqut)) ôU terme d'une grossesse
et d'un accouchement normaux. La mère sIgnale un retard ê l'évacuatIon du
méconIum non précIsé.
Elle est I~ 3e d'une fratrIe de 3 enfants. Doux mols après lô naIssance) Gllo
a présenté des éplsodos de constipation fr6quonts~ un encombrement rhlno-
pharyngé avec rosplratlon bruyante, une apathIe.
A l'entrée, à l'âge de 7 mols, si 10 pré~entalt
- une hypothermIe à 3604
un retard staturo-pondéral avec une tall le è 57 cm et un poIds
à 5 kg 400
- un périmètre crânien à 42 cm ;
- une macroglossle Importante avoc protus Ion do la langue;
- un abdomen dIstendu, météorIsé avec hernIe ombIlIcale volumlneusG;
- une cyphose dorsa-lombaIre
- un tonus normal;
.- el le tIent mal se tête et ne s'assec·lt pas.
L'Insuffisance thyroTdlenne e~t confIrmée par:
- le retard de la maturatIon osseuse avec absenc8 des poInts
d'ossIfIcatIon ttblQI InférIeur et cuboTdlon ot aspect dysgéné51que des
poInts fémoraux Inférieurs.
En outre, Il exIste une densIfIcatIon de la b)S8 du crâne.
... / ...
- 32 -
- L8s taux d 1hormone
thyroTdlenno sont très abaIssés
T à 1,7 ~9/too ml
4
Ioda thyroxlnlen à 1,1 ~9/100 ml
,-
- Les l l p l dos totaux et le cholestérol
SOl'lt
dans les 1tmltes
normo l es , respect tvemont à 7,30 gll at 2,3G 9/1.
- La calcémIe et la côlclurle
sont
normalas, à 99 mg/I et
5 mg/24 h,
Le t ra l temonf aux extr~lts thyroTdlons csf Institué à doses pro"
gresslvement :~u9m8nt8us lie 0,5 cg à 4 cg par .jour .
Au bout dI'un mols de traitement,
lû taIlle est à 62 cm, le poids
è 6 kg 200,
le périmètre cr8nlen à 44 cm. Le transit s'est amél lor~, Il Y a
un regain d'~pp6tlt, la peau Cl retrouvé sa finesse;
l'enfant sourIt,
gazouille, tIent sa ·tüto. EII(~ est sorr l o avoc un traItement à titre exterl-:',)."
mals nlest pas revue aux vIsites de contr618.
La malade est revue le 31/3/82 à l'âgo de 2 MI.
Le traltümGnt
n'a pas 6té suivI.
La température
êst
à 36°5,
le poIds à 10 I<g 500; la taIlle à 78 cm.
La peau est sècbe, InfIltrée. Les lèvres sont 6rnlsses, Il y a une macro-
glos51e avec bave Importante.
L'enfant s'as~eolt, mals ne tIent p~s debout. L7~ge osseux 8st InférIeur
C-.l
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à 6 mo 1s .
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- 33 _.
Observation nO 1
D.~~ • • • • • • • • • • • •
Se... Fa... , de S8~e mascul ln, âg6 de 5 mols, Issu de parents
(saIns non cons~ngulns après une grossesse et un ~ccouchem9nt normaux.
Il est le 38 enfant d'une fratrIe de 3, où les 2 atné9, sont vlvant~ et
bien portants.
DepuIs le nalssanc~, cet enfant présente une constipation opiniâtre, un
b~llonnement abdomInal et s'étouffe lors dos pleurs.
A \\'e~amen \\e 28/3/80, à l'âge de 5 mols, on notait:
~. une hypothermIe à 36°6 C i
- un rotard stôturo-pondéral avoc un pdlds à 4 kg 800 et une
ta 1Ile à 56 cm i
- une peau sèche, fripée
- une ml crœné t le
- une dlst8n510n abdomlnalo avec hernIe ombIlicale
- une hypotonie généralIsée.
Le nlagnostlc d'hypothyroTdle est confIrmé pa~ :
- ~a retard de la maturation OSSOUS0 avec présence d'un noyau
éplphysa're tibial Inférl~ur de petIte taIlle
- la T
et l'Ioda thyroxlnlen sont absents.
4
Un traItement aux extraIts thyroTdlens à doses progressives 2St
InstItué. Au bout dû 3 mols de tr~ltement, 10 tableau clInique s'est amé-
Iloré
; l 'enf~nt est su lv l l.l tItrE) externJ ; ma l s Ts trl'lltement n'est pas
régulIèrement suIvI.
a
_
• /
• • •
- 34 ~
Revu le 20/1/82 à l'âge de 2 ôns~ rI pèse 9 kg 300, mesura 76 cm,
la tempérotura ~st ~ 37°3 j la tr~ltement a 8t6 suIvI d'une manIère Irrégu~
i 1ère. 11 présente un aspect Infiltré, la poa~ ost sèche, éc~l'ieuso,
j'abdomen est ballonné. II tIent sa tête~ mals ne tIent p~s debout, ne parlû
pas. L'âge osseux est à un an.
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RENSE lGNEt"ENTS
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: Nom
: Age au mo::Ant~é"
: Consan:
: Sévértté : Résul-
: SIgnes
: Cho-:Réfle- : Dos<:lQes
: Sclntl raphle
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RECAPITULATIF
DES
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CLINIQUES
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N°
: NO'(I : :A.aa au
:Antécédent
Con-:
S&vé- Résul-
: Sfg'tes radfolcglques
: Cha';' :Rôflexc.-
Dosages: Sc l rrt ltjreph le )
(Obs •
:Sexs
:m~nt
:thyroT-
:sanguf- rfté: tuts du :
:1(~sté'·:9r(JmmG:
sériques: thyroTcitenm:
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Non
: Non fa 1f s : hon fa 1t,~
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(
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: 2,7
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: Ou.
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: - T4 non
: Non fa 1te
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: Ni.
: 1979
:(2 soeurs:
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:- Absence de ocl nt s d'ossT-;
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Non
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(
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:décédées:
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: 2,20:
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.../ ...
TABLEAU
RECAPITULATIF
DES
OBSERVATIONS (Suite)
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RENSEIGNE~ENTS
CLINIQUES
:
RENSEIGNEMEt~S
PARACLINIQUES
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~ Sé~é~ Ré5ultat~
SJgn8s radtologtques
~ Cha: ~ RGfI8-~ ?osasas ~ Sctnttgraphle ~
( Obs.
Sex() : moment
:dent thy-: san- .rlte . du tral-.
.lest0-. xogram: seriques. thyroidlanne
)
: -du d~~ls7roTdIGn
gu 1- : 1n 1- : tement
:
: ra 1
: m e : :
)
(
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(
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n l té : t lui e: :
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(
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(
6
Ma.
7 moTs
..
+
Tratte-
- Absence des potntsd'os-:
Non
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Non faUo .
)
j
7
(
Nf.
=en 1980
ment ma 1:
si t 1cat t on, t i b131 t nfé- : 2,35
faIt ~
)
(
ug/fOO ml:
F
suivI
rieur eT cuboTdten.
J/I
)
:_Iode thy-:
(
_. Dysgénésle des oo l rrrs
)
rex rn' Gn" .
(
fémoraux InférIeurs.
~
)
1,1 V-g/
:
(
- Dens l f l ca't Ion de la base:
)
(
: 100 ml
du crSne.
)
(------: - .. ~----: ----_..... ---------: - ....---: -.----: --------_.. : ------------.----------------: -----...... : ----~--.: --~---.----: -.--------...-..-.----)
(
Tralte- : - PrGsence d'un noyau
: Non
Non
T
.. et
:
Non farte
)
4
(
7
: Se.
: 5 mols
+
mont
épJphysôlre ttbr~1 tn-
: f~(t
fart
iode thy-:
)
(
: Fa.
:en 1980
mal sul-:
térfeur de pGtlTe tartle:
roxJ"lan
)
(
: M
vl
absents
)
(
.
..•
)
(
!
:
.
. . . .
.
.
.
)
TABLEAU
RECAP ITULAT 1F DES· OBSERVAIIONS
(Sul te et f Jn)
- 38·-
IV - RES UL T AT S
A
ETUDE CLINIQUE
1 - l'âge
Les âges sléchelonnent entre 3 mols et 7 ans au moment de l'hos-
pltallsatlon. Trois malades ont été vus avant 6 mots (obs. 3, 4, 1) et parmi
ces trois) un seul a été vu avant 3 mols. Los quatre autres après 6 mols;
· Obs.
à 7 ans
· Obs. 2 à ?ans
· Obs. 5 à 2 ans
Obs. 6 à 7 mols
2
-
Le sexe
Nous notons une légère prédominance de!; garçons, au nombre de ~j
sur les fil les au nombre da 3.
3
Les antécédents
a) Antécédents familiaux
- thyroTdlens familiaux:
. aux obs , 1 et 2, on retr'ouvo une hypothyroTd 1e chez deux
frères.
.../ ...
., 39 ~•
• à l'obs. 5} deux cas probables d'hypothyroTdle congénItale sè-
vère
chez deux soeurs
deux soeurs sont décédées en bas âge après avoir
présenté les mêmes signes que notre malade .
. à l'Obs. 3, une soeur est sourde et muette depuIs I~ naIssance
est-ce un syndrome dG Pendrod 1
- ConsanguInIté des parents
Le moIndre degré de parenté entrG les génIteurs a été recherché.
AInsI, une consanguInIté proche ~ été retrouv6e dans 5 cas (obs. 1, 2, 3, 5l
6) •
bl Antécédonts personnels
.. Pour tous nos ma 1ades , 1a groSSGSs<Oi S \\ est dérou 1ée sans Incl··
dents, Il n'y a pas da notIon de prisa de médIcaments, nI de traitements su-
bIs par la mère, 18 terme de la grossesse ost normal, l'accouchement sIest
faIt norm~lement.
- Le poIds de naIssance a été noté
. 2 fols
à l'observatIon 2, Il est de 3 ~g 400
à l'observatIon 4,
Il est de 2 kg 200
- Un cas d'Ictère néo-natal prolongé ou-delà d'une semalM est
sIgnalé à l'observatIon 2.
- De m~me. un cas do retard non précIsé è l'évacuation du méconlum
à l'observatIon 6.
... / ...
- 40 -
4
Les s~gnes ~évélateurs (+ebleau .~)
ils sont da plusteurs ordres
a) Troubles digestifs
- constIpatIon franche (obs. 2, 3~ 4~ 6, 7) ;
- ou éplsod05 de constlpatton suIvIs da débScle dIarrhéique (Obs. 1):
- anor~xle (obs. 3).
(
)
(
:
-
ConstIpatIon franche
:
5 fols
)
( Troub 1es: --------.----------------------------..------.. ---------------- •. --)
(digestIfs:
- Constlpatlonsutvle de débâcle dlarrhél-:
(
:
que
1 fo 1s
(
: ---------~-----------...-....----_ ...---_......__...... _.... _-: --------------_.... _.)
(
- Anorexie
1 fols
( Troubles:
)
( 1
Respltatlon bruyante
2 fols
)
( resp 1ra-: -----------...-----------------..------.-------: ---------------.-.--.)
(tolres
:
- Etouffement lors des pleurs
:
1 fols
)
( • • • • • • • • • : • • • • aa.d~.=aas• • • • • • • • • • • • • m~.c~2===a• • z~ • • a: • • ~.=••••a ••• =.=.=~)
- Troubles staturaux
3 fols
: ----------------.-_-....-_------~---_........ _,_ ...:._---~-: ---..;..:~--------------)
SIgnes
- Retard staturo-pond6ral
6 fols
: ..._-_._--......-------.-.-:.._---------~_ ... _--_•...,.. _-----: - ....----------------)
morpho-
_ Rotùrd stë']tur~1
1 fols
)
.-----....----~----_--.---~.- ....--_.....__._----~-.._---- .-------------------)
l o g I q u e s ' ,
.
:
- HypotonIe genéral Isée
:
2 fols
)
:--'!'--------------...- ...------_...---_....._-_ ...... _-_._---- :-------------------)
- Hypotonlû abdomInale
4 fols
: - ..--_
_-_.-_
..... _..._----------- ....--------_ .......
...------: ----------------_ ....~.. )
- H~rn'e ombJ Ilc~le
2 fols
)
Troubles:
- Somnolence
, fols
)
psycho- : -....------_.._--.....----.......- ..--....-..--------_..~-- :--------------..---_.)
moteurs
- Ap:'lthlG
4 fol s
: --------_..._----------.,------------ .,-------: -----------------_.",)
- Ret~rd des acqulsftlons psychomotrlee~
3 fols
)
-------------------------------)
TA8LE/\\U 1
SIGNES REVELATEU[={S DE LI HYPOTHYROTD 1E
... / ...
- 41 -
b) Troubles resplratolros
- respIratIon bruy~nte (obs. 5, 6) ;
- étouffement lors des pleurs (obs. 7).
c) stgn~s morphologIques
- troubles staturaux :
Obs.
hyperlordose lombaIre + cyphose dorsale ôccentuée~
Obs.2
ensellure lombaire,
Obs. 6
cyphose dorso-lomb~lre.
- retard staturo-pondéral (obs , t , 2; 4j1 5, 6, 7),
- retard stôturJ/ (obs. 3),
- hypotonIe généralIsée (obs. 3, 4),.
- hypotonIe abdominale (obs. 2, 6, 7)j1
- hern le omb l , 1ca ~ e (obs , 6, 7).
d)
TroUbles psychomoteurs
- retard de~ acquIsItIons psychomotrIces
• Obs. 1
retard de la marche
retard de 1y é 1ocut 1on
. Obs. 2
retard de la march8
retard dG l'élocutIon
Obs. 6
ne tIent p~s sa têt l3 , ne s'assaolt pas à 7 mols
- ~pathte (obs. 2, 3, 4) 5),
- somnolence Cabs. 5).
... / ...
- 42 -
5
Signes de l 'hypothyroTdie constituée (Tableau 2)
Dans notre sérIe, dans deux cas (obs. 1 et 2), l 'hypothyroTdte
s'est constItuée lentement, et est restée modérée
tandis que d~ns tous les
p
autres cas, el le est d'emblas sévère.
Les slgn85 retrouvés
- hypothermIe dans tous les cas,
- cri rauque (obs. 4),
- macroglossle, grosses lèvres (abs. 2
3, 4, 6),
p
- peau sèche, froIde, InfIltrée Cobs. 2~ 3, 4, 7),
- dysmorphle cr5nlo-facTale (Obs. 1, 2, 4, 5),
- troubles psychomoteurs dans tous los cas
retZl rd des acqul si"
flons psychomotrIces chez tous IGS malades sauf les cas de
l '0bservatl~n 1 qul marche et parle avec dlfflculté.
Hypotherml()
7 fols
(---------------------------------------- ~ -_...-_-----------~--.....---...,. )
. Cr! rauque
1 fols
(----~~~~-- -~--~-----------~--------:-------------~-------)
~
(
Mecroglossle, grosses lèvres
4 fols
)
(---- ... --------------------------------_._-_._-_ ... _.: _._------_._--_._----------_..)
(
)
(
Peau sàche , froide,
InfIltrée
4 fols
)
( - . . - - . _ _ _ -
• •
.........
~
.-t..
.. _ _ . . . .
)
DysmorphTe crânlo-faclale
;
4 fols
(----------_..._-----........-_..._------------- ..---_.".--. ~ ....._-------------~---)
(
(
Troubles psychomoteurs
7 fols
(
TABLEAU
II
SIGNES DE L'HYPOTHYROiDIE'CONSTITUEE
.../ ...
- 43 -
B -
SIGNES
RADIOLOGIQUES
Le retard de la maturatIon osseuse
Il 0 été retrouvé dans tous les cas.
2
-
L~ dysgénésle éplphysalre
El la a été retrouv88 deux fols (ob~. 3~ 6) ; Il s'agIt de la dys-
génésle des noyaux fémoraux lnférleurs dans les deux cas.
3
-
Autres sIgnes
- crSn'o-fac'aux:d~ns deux c~s (obs. 2 et .6), densIfIcatIon de
la base du cr~ne ;
- vertébr3ux
vertèbres dysmorphlques avec i'lSp8Ct bTconvexe
à l'observatIon 2.
C -
LE
REF LEXOGRN~ME
ACH 1LEEN
D~ns tG seul cos où lia été faIt (obs. 1), t 1 est ralentI avec
un temps de seml-relaxatlon ~ 260 mIl 11secondas.
D -
LE
CHOLESTEROL
TOTAL
Le dosage du cholestérol tot~ 1 (1 été;:a 1t .dans cinq cas. Dafls
qu~tre cas (obs . 3, 4,5,6), la cbo les tér-o l éml o ost supér l eure à 29/1, t rès
élevée(9,65 9/1) à l'observ~tlon 3.
1
- 44 -
1
1
E - DOSAGES HORMONAUX
1
115 ont été faIts ~ans cInq cas.
1
Les taux de T
sont abal§sés dans troIs cas <obs. 2, 3, 6), le T
4
4
n'est pas décelable dans deux cas (obs. 5, 7).
1
La T
- test felt dans un cas (obs. 5) donne un taux bas.
3
F -
LA SC 1t,1T 1GRAPH 1E THYROtD 1ENNE
E\\ le a été faIte dans deux cas
- ~ l'observatIon 1, la gl~nde est 16g~rement augmentée da volume,
globulau$e,asyl'ftétrlque, homogène.
- à l'obsGrvatlon 3, la glande est normale.
G -
AUTRES
EXAMENS
- à 'Iobservatlon 5, l<'.l numératIon 5ë.1ngulno a révélé une anémIe
Intense avec deux mIllions de globules rouges avec un taux d'hémoglobIne
à 40 %.
- los lIpIdes totaux dosés dans doux cas Cabs. 5 et 6) donnent
des taux dans les 1'~ltes do la normale, respoctlvement 7,20 9/1 et 7,30 9/1.
- la calcémIe et la calcIurIe doséos dans un cas Cabs. 6) sont
normales
calcémIe: 99 mg/I
calcIurIe des 24 heures
5 mg soIt 1 mg/kg/?-4 heuros
.../ ...
- 45 -
VI
C o··M M· ~. ,N T A ,~ .RES
E T
DIS eus S ION
1 - L'ETUDE DES ANTECEDENTS
a) L'étude des antécédents familIaux et de
l'arbre généalogique
de chacun de nos malades a rêvélé :
- une consanguInIté proche entre les parents dans cInq cas
Cobs. t, 2, 3, 5~ 6). Ces parents sont Indemnes de toute affectIon thyroT-
dlenne ou autre.
- 3 cas famIlIaux probables:
· dans un cas, on retrouve une hypothyroTdle tardIve déplst~e
après deux ans chez deux frères Cobs. 1 et 2) Issus de parents consanguIns.
• à l'observatIon 5, nous retrouvons à l 'Interrogatolre que
deux soeurs alnées sont mortes en bas âge dans un tableau IdentIque à celui d~)
notre malade, c'est-à-dire d'une hypothyrotdle précoce, très sévère.
· dans un autre cas, à l'observation 3, le malade Issu de
parents consanguins proches a une SOGur sourde ct muette et apparemment
normale.
Ce tableau falt penser au syndrome de PENDRED. L'autre ~Iément de
ce syndrome en plus de la surdi-mutité est le goltre, qui n'est p~s retrouvé
chez cet enfant, mals nous pouvons dire avec NEIMANN et ses collaborateurs
(36) que "l'absence de goltre chez le Jeune enfant ne permet pas de préjuger
de l'êvolutlon." Quant à l'InsuffIsance thyroTdlenne, elle est modérée, et Il
exIste des cas de syndrome de PENDRED sans Insuffisance thyroTdlenne.
, .. / ...
- 46 •.
Joseph et sas collaborateurs (25) consldèro co syndrome comme un caractère
~écosslf affectant également le! deux sexes.
l'étude de ces qUôtre ces nous faIt soupçonner l'InterventIon
d'un ftlcteur hêréo ltat ro, Nous ne pouvons pas affIrmer qu'II s'agIt de tel
ou tel f~cteur génétIque.
Cependant, BERNHEIM et !;i3S collaborateurs (2) reconnal!l~ent l "Irrte"rventlon c!Y un
facteur génétIque à l'orIgIne du myxoedème congénItal par trouble de l'honno-
nosynthèse j pour ces auteurs, le 4éfaut de synthèse (ou d'utIlIsatIon) de
l'hormone thyroTdlenno est dû à l'opératIon d'un qëne pathologIque prés8nt
à 'l'état homozygote.
De même,pour RIMOIN et col lélborateur~ (39). las 0rreurs de synthèse de la
T.B.G. sont transmIses pDr une t~re récessIve.
Mc GIRR,HUTCHISON 8t leurs collaborateurs (19), malgré la dIscordance résul-
tant de l'étude des jumeaux, reconnaIssent \\1 lntorventlon d'un facteur gên6-
tIque au moins d~ns la détermInatIon de l'hypothyroTdle par trouble de 11hor"
monosynthèse.
b) L'étude des antécédGnts personnels
Au cours de la grossesse les concernant, nous n'avons pas re-
trouvé de meladle chez la mère, p~s de prtses médIcamenteuses. La durée do la
grossesse étaIt normale.
le poIds de naIssance a été relevé d0UX fols : ég~1 à 3 kg 400
II l'observatIon 2 et 2 kg 200 à l'observation 4, poIds quI se sItuent dans
10 fourchette normal8.
... / ...
- 47 -
Un cas d1lc-rère néo-natal prolongé au-delà diune semaIne a été
noté <obs. 2).
SMITH et SêS collaborateurs (45) slgnûlent d0ns les antécédents
de leurs malades
.. soIt une grossesse prolongée au-de l à da 42 somé l nes <Cas le p lu»
fréquent), ou a 1.1 contra 1re un~ccouch;')ment averrr torme ;
- salt un accouchement dystoclquo aV0C gros enfant.
BERTHIER, dans sa thèse (5) a relavé un poIds de naIssance élevé
dans 40 %d~s cas, et un Ictère néo-natal prolong6 durant entra un mols
et troIs mols dans 15 %dos c~s.
BERNHEIM (3)8 retrouv~ cet lct~re prolong~ 7 fols sur 73 cas.
D'autro part, CARSWELL et ses col laborJteurs (9) ont décrIt des
cas d'hypothyroTcllo congénItale secondaIre ~ une absorptIon par la mère dG
produIts Iodés au cours de la grossesse.
L'examan doIt donc 5tro orlent6 vers la rechercho d'une hypothy-
roTdle, tant les slgnos pré-cItés sont fréquemm0nt retrouvés dans les ant~-
cédants des malades.
'1
_
LE
SEXE
1.
Dans notre sér lo, lo légère prédominance du nombre de garçons (4)
sur la nombre de fIlles (3) va à 1 1encontr~ de la prévalence retrouvée par
tous les auteurs du S0xe féminIn.
... / ...
- 48 -
Alnsl
SAPELIER, d~nl s~ thèse (42)~ trouve neuf cas féminins
i
pour sapt cas m~scu~ln5, BERtHIER t5~ 55 cas féminins pour 25 cas masculins.
A vrai dire, nous ne pouvons affirmer IcI la prédomInance du sexe
, mascu l ln par suIte de notre f~ible écharrt l l lon .
,,.
3 ~ l'AGE DU DEP\\STAGE (Tableau 3)
LES
5 'GNE~I
REVELATEURS
L'âsG dl~ppôrltlon des premiers signes ost dlfflcl 18 à précls8r
~ndonf, à t'Interrogatoire, on ~retrouvé dans los premiers mols après
I~ naissance des s l çnos qui eure lont Incftô dos paront s plus averf l s à
consulter lmmédtôt0ment
- t roub los d lqesf l f s à type de constipation franche ou cons't l pa-
tian suivie de débâcle dlarrhélquG) anorexie;
- respiration bruyante, étouffement lors des pleurs
- apathIe, somnolence;
- retard dos acquisItIons psychomotrlcos.
Ces slgnos n'ont pes Inquiété outre mesure les parents, seuls
troTs de nos malados ont été vus avant I~ 6e mols Cobs. 3, 4, 7). Ce groupe
corre~pond à l'hypothyroTdle congénItal précoce; le reste des malades à
l'hypothyroTdle lnf~ntllo.
Et chez l'anfant, le dIagnostic de lilnsu~fls~nce thyroTdlenne à
son début est capital, car c'est le pronostIc mental quI est en Jeu. Le dlag-
.... / ...
- 49 -
nostlc précoc~ est rar0ment faIt: BERTHIER (5) a relevé 46 cas d'hypothy-
roTdle ayant débuté avant ie 48 mols, ùt 17 fols s8ulem8nt, le diagnostIc
fut posé avant le 4e mols.
C'est pourquoi, beaucoup d'autsurs pr8contsent Je dépIstage de
l 'hypothyroTdle congénItale chez le nouveau-n~. DUSSAULT et ses collaborateurs
(12, 13, 15) ont eu un recouvrement de 75 %on dosant ln T por méthode
4
radto-Immunolog!que dans 40 ~1 de sang du cord~n séché; dans un second temps,
115 ont eu la confirmatIon de l 'hypothyroTdlû ot ont pu faIre une classlfl-
cstlon étlolog!que en dosant J~ T S H et la T R H par la même méthode.
Ces trav~ux sont corroborés par coux do KLEIN ot ses collaborateurs
(26),
Dans tous nos cas, c'est au stado
d8 myxoedème constltu6 qua les
malades ont été vus.
.../ ...
- 50 -
ObservatIons
Age du déplst.:Jge
(-~------------:-~_._--". __._---------------_._--:
)
)
(
3
- :3 mols
)
:.~
~.
~_~
--L.~-:
)
, (
Malades dépIstés av~nt
)
(
4
5 mols
)
(
Il âge de 6 ma1s
)
(-.. ------------: --_.~--------------------
__......,',... ~
)
(
)
(
5 mols
)
(
)
(
)
)
( 6
7 mols
(
)
(------------_.-: -------------------------_.~... :
)
(
)
( 5
2 ans
)
(
)
Malades dépIstés
(------...-----_-.. : .... _..._....._-.._----..,.-----------_.,._- :
)
)
après l'âge de 6 mols
2
)
2 ans
)
( ----..__ __ --- ..--_
.
_------------- ----_
- .,
)
(
)
(
)
7 ans
(
)
(
)
----.--------------------------------
TABLEAU
11 1
AGE DE NOS MALADES AU I~OMENT OU DEP 1STAGE
... /.,.
- 51·
4
LES
SIGNES
AU
STADE
DE
MYXOEDEME
CONSTITUE
Les malades ne devraient plus arrlvor ~ ce stade, on le problème
~u dlo9nostlc ne se poso plus.
Aux observatIons 3, 4, 5, 6, 7 est réGII5é le tableau sévère
du nanIsme dysharmonleux, assocIé à un ret0rd psychomoteur Important. S'y
oJoutent d'autres sIgnes:
- constants dans tous les cas
· hypotherm 1e,
• dysmorphle crârilo-faclalo,
· Infl Itraflon cutôné5-muqUGuse~
· hypotorife abdomlnalo avo~ hernIe ombIlIcale dans
deux cas.
- moIns constants
· raucIté du crI,
· hypotonIe dIffuse.
Aux observatIons 1 et 2, le tabloau est moIns sévère
- troubles de la statIque vertébrDle et
- retard das acquIsItIons psychomotrIces domInent 10 tableau.
Sauf d~ns 1 cas (obs. 3), le retard de croissance staturele est as-
soclé
à un défIcIt pondéral, contraIrement à CG quI e~t cl~sslqu&~ent
décrit
- 52 •.
ê la suite dA Il Inflltrotlon des téguments, le poIds semble normal, ou ex-
cessIf par rapport ~ ta tatl la. Icl~ le défIcit pondéral pourraIt s'expliquer
par l 'Intercurrence de f~cteurs nutrltlonnols et InfectIeux (la malade de
l'observatIon 4 est dêcéd~B de ménIngite bactérlonne).
Les tableaux que nous avons décrIts correspondent à des formes
Htyplques". 11 ex l sfo dGS formes plus frustres, d6crltes dans la Ilttératuro
- des formes cardIo-vasculaIres décrItes par BERNHEIM et ses c01-
laborateurs (4) et quI peuvent ftjlre porter b -rod It~ dIagnostIc de cerd lo-
.pathle congénItale; mals les sIgnes cl InIques ot électrocardlogrôphlques
<mkirovoltage générallsé , troubles de la conducr l on, aplatIssement de P et d,,,
l
T) ~Ispa~~lss~nt ~ous opothér~ple.
- la forma neuro-musculalre ou syndrome da DEBRE - SEMELAIGNE
décrIte par NOIAYE, DUMAS et leurs co l labornteur-s (33) où on note une hYP8r'"
trophle muscu la l r e , a lors que, hab lrue l lemenf , 18 sou l s lqno musculaIre noté
au cours de l'hypothyroTd'e est l 'hypotonl8.
- des formes monosymptomat 1ques , quo DUT;\\U décr ft dans sa thèse
· forme ~némlquG purs,
• forme IctérIque purs,
• r::,tard statu ra 1 f 50 16,
· balssG 'nexpl 'cable du rondoment scolaIre,
· obésIté Isolée quI ne justlflGün rIen l 'opothérapl0
quI ost trop souvent proscrite avouglément dans l'obésIté
corrmune ,
~ .. /.1 ..
- 53 -
La vartété des tableaux cl InIques montre bIen qu'ôucun
des stgnes
cliniques n'est spécifique de l'hypothyroTdio do l'enfant. Mâls leur re-
groupement dolt y faire pensei. Nous avons InsIsté sur ces sIgnes dans un
. but précis: l'Insuffisance thyroTdienne do 11enfant doit être dlagnostlquôe
précocément ; dans nos pays, ce sera le plus souvent un diagnostIc d'tntor-
rogatoire et d'examen cl Inique, à confirmer si cela est possible par des
examens complémentaires, sinon, le test thérapeutIque sera~mplèment jus"
tlflé car c'est le pronostic mental de l 'enf~nt qui est en Jeu.
5 ~ LES SIGNES RADIOLOGIQUES
SI le retard de la maturation osseuse peut manquer tout au début
de la maladie, sIl 1 n'est pas spécifique à Il InsuffIsance thyroTdlenne, II Y
est toujours global et surtout sensible au traitement.
L'âge osseux de nos malades a été détormlné grâce à des clichés
rad loqr-apb l ques de la main gauche .. comparés à 11atlas de GREULICH et PYLE
(20), et complétés dans certains cas par la radtographle du coude, du pied,
du genou, de la hanche
du crâne et du rachis .
1
."
Et dans tous les cas, le retard de la maturatIon osseuse est
constant, toujours supérieur au retard statural (voIr tableau IV) ; en
outre, Il semble y avoir une relatIon Gtrolt8 antre le retard de la maturâ-
tlon osseuse et la précocité du début de Il InsuffIsance thYioTdlenne
(obs. 3, 4, 5, 6, 7). Ces constatatIons rejoignent ceux de MEGEVAND et
collaborateurs (32).
.../ ...
<r
ll'I
1
(
. .
( ObservatIons:
Signes radiologIques
Age osseux
Age
statural
Age chronologIque
(-------------:--------------~--------------------------------:-~-
-- -------------- - : -------------- ------- : -- ------------------ )
(
(
1
: Présence de deux petIts poInts carpIens
: InférIeur à 6 mols:
3 ans
:
7 ans
(
(-------------:---~
..~--~.--~-------
-------------:-~-----------~-----:----------------~-:------
-- ----------- - )
(
2
:-Absence de points d'osslflc~tlon
(
:-Denslflcatlon de la base du crâne
: Nouveau-né
:
1 an
:
2 ans
(
:-Aspect bIconvexe des vertébres
( - - - - - - - -
. _ :
" " . _ . .
~ - - - - -
1
_
_
:
:
:
- _ )
(
(
3
:- Absence tot~le des points éplphysalre tIbIal
Début anté-nùtal
;#: 2 mols 1/2
3 mots
(
:
supérIeur; grand GE et os crochu
préGoce
(
;- Dysgénésle des noyùux fémoraux InférIeurs
(-------------:._--~----------_._------------------------
------- : -------------------- : ----- -------
--~-------------------
(
(
4
:- Absence de poInts d'ossifIcatIon
: Début anté-natal
1 mois
5 mols
(--------~-_._-:--~-_
s
~
~------
------_---:---~-----------------:---------- ----
)
(
)
(
5
;- Absence de poInts d'ossifIcatIon
: Début ë'lnté-nata 1
mois
2 ans
)
(
- -
..... _ _ .. - - - - - . .
. - 0 - _ _. . . ._
--------------:--------------------;-----------
------t--------------------)
(
)
(
6
. - Absence des ~olnts tibIal InférIeur
Début anté-nêlta!
)
(
et cuboidien
précoce
4 mois
7 mols
)
(
. Dysgénésle das points fémoraux InférIeurs
)
(
DensIfIcatIon de la base du crâne
)
(-----_._------:--~--------------_.
-------------------:--------------------:---------~----------- : ------------------- )
(
(
7
:- Présence diun petit noyùu tIbial Inférieur
Début anté-natal
3 mols
5 mols
(
(
:t .....
., ,
TABLEAU
lV
TABLEAU RECAPITULATIF 'DES DONNEES RAOlOLOGtQYES
( -
<,
- 55 -
La dysgénésle éplphysalre a été retrouvée dans deux cas (obs. 3
et 6) o~ l 'hypothyroldle est d' InstallatIon tr0s précoce et d'évolutIon
sévère; mals, Il ne semble pas y avoir de corrélatIon, car BERTHIER, dans
sa thè~e (5), sur 48 cas de dysgénésle, n'en a retrouvé que 8 d'évolutIon
sévère.
LELONG (28) volt apparaltre cette dysgénésle au cours de l 'hypothyroTdle
traItée, mals el le disparaissaIt entre 1 mols et 6 ans de traItement.
La fragIlIsatIon osseuse que la dysgénésle créé au nIveau des têtes fémo-
rales favorIse
1
1
a ppar lt lon d'une coxa plana, plus rarement d'une eoxa vara
ou d'une luxation de la hanche dont la survenue doIt être surveIllée.
Les autres signes radiologiques r8trouvés IcI sont
- dans deux cas (obs , 2 et 6) la denslflcatlon de la base du
crâne, ce qui doIt entraTner une survol 1 lance étroIte de la calcémIe;
- des vertèbres dysmorphlques avec un aspect biconvexe à l'ob-
servat 1on 1.
.'
Ces signes dIts
"accessolres71 sont d'un appoInt diagnostIque
non négII geab 1 e.
E~ les clIchés radiologIques étant de réalIsatIon sImple, Ils ont Icl une
Importance certaIne pour le dIagnostic et la surveillance du traItement .
.../ ...
- 56 -
6 - LE REFLEXOGRAMME ACHILEEN
Il est la traductIon dynamique de 1 l at t ü l nt e musculaire dans
l 'hypothyroTdle. Il faIt partie de la panopl le da 116tude de l 'hypothy-
roTdle. Le réflexogramme uchl léen est slmplo antre les mains d'examInateur
entra1né.
Technique
L'examen consIste ê enregistrer graphlquoment la durée du réflexe
ach l l éen d'un su j or qu l , à genou sur urie che l so , ou pour le nourrIsson ou
le Jeune enfant couchê sur le ventre. place son pied do manière à couper
le faIsceau (J'une cc l l u le phot o-é lect r l que compris
dans l'Intervalle d'un
dlsç;osltlf en forme (JO fer-à-chcvéll
(le phctomotographe de GILSON est
l'appareIl
le plus u't l l l sé ) . Les var lat l ons de 1 J Intensité sont transmIses
à un é lect rocard loqr-epho qui enroglstre lc r6flùxogramme achlléen ou
ach 1 1 1ogramme.
. ../ ...
- 57 -.
Résultats
Le tracé normal est constItué par deux accIdents
1) le premler
de f a l b l e l rrtens lt« a·· al, al - b, correspond
i
à la percussIon f end l neu se , une partIe ascendante b - .b", puIs en plateau
b' - c est due à I~ contractIon musculùlre.
,
--_._--'._ ~~
.....
.."'"""'
....~~~...
\\
(
j
;
\\
r I
..-1"\\\\[0
1
\\" (-
-------- -----''""-:-----
CA ~.._--------- ..j 1 1
..' C~ 1
2)
la par't l e descendani"e c -
plus lente, traduIt la décon-
traction du muscle.
La partIe a - d'
correspondant au tomps de semi-relaxatlon est ut! Ilsée
comme valeur du réflexogramme.
La valeur obtenue doit être confrontée aux vc lcur s normales établIes en f onc-
t Ion de 1a ta Ille.
Valeur
Chez l'enfant hypothyroTdlen, 10 réflexogramme achl léen est al-
longé dans la majorIté des cas. Sil 1 est a la 1ImIte de la normale, on donnera
... / ...
- 58 -
de la valeur à son raccourcissement sous T ct à son allongement sous
7
-->
vitamine 8
(7,8).
12
SI TUBIANA et ses collaborateurs (51) luI reconna l sserrt une valeur d leqncs-
tIque égale à cello de la courbG de fixatIon L1 11 lode , si RICH 1cc 1oi 1 <3t ses
co 1 1aborateurs (40) 1u 1 reconnaissent une grande cortltude diagnostique
(dans 90 % des cas) ot de l'équlilbrütlon (d<lns 73 % des. cas) , CaSTIN et s.:;s
co 1 1aborateurs ( 10) ont rotrouv6 seuloment '51 % do concordance entre les
résultats du réflGxogramme et des divers dosages hormonaux.
Oans notr0 étude, le réflexogramme achlJéen a été fait dans un
cas, Il est ralenti à 260 mlillsecondes selon los normes du laboratoire de
Physique Nucléaire.
C'est un test qui est un peu néglIgé par sulto dos progrès réalisés dans le
domalne de l'hormonologlc.:, mals qu l , présonte un double Intérêt sur le plan
du diagnostic et de 1 l~qul libration du traltemont, Il est assez spécifique,
de réalisation facllo, sans Inoculté.
7
LA
CHOLESTEROLEMIE
El le a été doséG 5 fols sur 7, dans 4 cas, el le est supérleuro
à 2 g/iitre ; une fols (ob s , 3), elle est égalo J 9,65 g/iltre.
Dans la lIttérature, BERTHIER (5) note quie! le slélève à partIr d'un seuIl
variable en dessous d'un an, et toujours supérloure è 2 9/1 Itre au-dessus
de cet ;;98.
DUTAU (16), sur 35 cas, en a retrouvé 30 où el 1o est supér 1eure à 3 g/I .
•
•
•
/
• •
0
- 59 -
C'est donc un signe rel~tlvement constant.
Les lipides totaux, dosés dons deux cas (obs. 5, 6) sont à des
taux normaux. Cependant DUTAU (lG) slgnale une élévation concomitante du taux
des lipides.
La cholestérolémie sous tr~ltemcnt a été vérIfIée une fols (obs. 3);
de 9,65 g/I el le est descendue à 2,30 g/I après trois ans de traItement.
La chute de la cholestérolémIe sous opothérapie 0st classIque.
8' '. LES DOSAGES HORMO~J/\\UX
La mise en évldence des valeurs f31blo5 des hormones thyroTdl2nnos
constItue l'élément diagnostique décisIf.
Actuellement, on préfèro doser la T~ par li') méthode radlolmmunologlque tbl 10
quiel le est d6crlte par 1lGqulpe de MédecIne Nucl6~lre (34, 43)
faIre le
"T
- test", ce qui permet de calculer l l Indox do lé] thyroxIne lIbre (I.T,L.).
3
En effet, Il I.T. L., contraIrement aux valeurs de la PBI, du BEI et de la T4
totale, est l ndèpondarrt des variations des taux des protéInes veetrlces
(T.B.A., T.B.P.A.; T.B.G. surtout).
DliJI! t ours , S. SECK; dans sa thèse, (44),
PAULIN et coll. (37), préconisent
le dosage de' la T.a.G. par la mGthode radlolmmunologlque dans les ca~ Iimitos
ou discordants, et dans les cas 00 des perturbations de la T.B.G. sont soup-
çonnÉJes.
Cependant, on dose encore la P.B. 1
et 10 O.E. 1. dans los troubles de l 'hor-
monosynthèse :
... / ...
- 60 -
- d\\:l typo Il (par défaut de dasha loqénaf lon) où le P.B.I. peut
être normal ou eba l ssé , et le B.E.I. bas;
- de type IV (anom~1 les de la protéolyse) où le P.B.I. peut êtro
normal ou élevé et le 8.E. 1. bas;
-la dosago do la T.S.H. par la méthode radlo-Immunologtque pout
être utl le dans les formes frustres. BINET ot col loborateurs (6) préconls8nt
le test 3U T R H dans les cas où le taux de T S H est 1Imite.
Dans notro travaIl,
les seuls dosùges faits sont ceux de la T4
et son corol lalre~ Il Iode thyroxlnlen, et le T - test.
3
Les résul tats sont donnés au tab 1Gê:U 5.
Nous pouvons dire que le chiffre dos hormones clrculantes reflète
la sévérIté de 1ihypothyroTdle. Dans les dG~X cas où les hormones ne sont pas
décelables, une scintigraphie thyroTdlenne confirmerait l 'athyréose très
probable et la dysgénésle thyroTdlenne soupçonnôe.
.../ ...
- 61 -
(
(Observa-
T
Iode thyro-
T
- test
SévérIté de
4
3
(
tIans
xlnlen
l 'hypothyroT-
(
dIe
)
(-----------:--------------:--------------:--------------:---------------)
. (
..
)
( Obs. 2
: 0,7 )19/100 ml: 0,5 ).19/100 ml:
+ )
(
)
(-----------:----------~---:--------------:------------- - : ----- -- ------- - )
(
)
( Obs. 3
après un an
après un an d~
+ )
(
de traitement: traItement
)
(
4,1 JJq/100 ml: 2,7 ).1g/100 ml:
)
(
)
(-----------: ._-------------: --------------: .. _------------: -------------)
(
)
( Ob S. 5
: non d 'eCC3 1Elb 1G :
1:.:;./ ,p.~ %
+
)
(
)
(---------_.-: --------------: --------------: .. _------------: -------------)
(
)
(Obs.6
: 1,7 ).19/100 ml: 1,1 ).19/100 ml:
+ )
(
)
(-----------:--------------:--------------:--------------:---------------)
Obs. 7
absont
2bsent
TABLE/\\U
V
DOSAGES HOm~ONAlJX CHEZ· NOS MALADES
... / ...
- 62 -
9
L'EXPLORATION
ISOTOPIOUE
El le n'est pas nécessalr€
au dlagnostlc
el le permet de précIser
1
la variété de l 'hypothyroTdle, en donnant une Idée de la flx~tlon thyroTdlenne
de l' Iode radlo~ctlf9 du volume de la glande et de sa position.
NEIMANN et ses collaborateurs (35) ont montré l'Importance du repérage mlnu-
tleux du tissu thyroTdlen.
Les radlolsotopes les plus fréquemment utIlIsés sont
-
Il Iode 131 ; sa pérIode de 8 jours permet des exploratIons
prolongées. Il donne la meilleure Image de la fixation thyroTdlenne et de
l' Imùge sclntlgraphlque (52). Mals la dose absorbée est assez Importante et ne
permet pas des exploratIons répétées chez l'enfant.
- li Iode 132, dél Ivre une dose 7 fols plus faible que l'Iode 131,
mals sa demi-vIe est courte et el le est Inapte à la scintigraphie car son
émIssion gamma est de très forte énergIe.
- le technetlum 99 m recommandé par BAUMAN (1) présente plusl8urs
avantages
demi-vie courte,
émission gamma suffIsante pour pormettre une scIntIgraphie,
. métabolIsme voisIn de celui des Iodures,
é! Imlnatlon rapide.
.../ ...
- 63 ~
Mals sa concontratlon thyroTdlenne ost trop faIble pour dor.nor
une Idée exacte de la fIxatIon et sa concentratIon au niveau des glandes
sai lvalres peut gêner I! InterprétatIon de Il Imago sclntlgraphlque.
~ependant, son Inoculté en faIt le radlolsotopü do choIx chez l'enfant, pour
faire une dIstInctIon correcte entre l'absence totale de tIssu thyroTdlen
et l 'ectoplo thyroTdlenne.
L'étude de
la flxatlon thyroTdlenne dG l'Iode 131 couplée aux tests
dynamiques permet de dGtermlner l 'hypothyroTdla d 10rlglne hypophysaire.
Cette hypothyroTdle hypophysaire se retrouve 10 plus souvent Intégrée dans le
cadre d'un panhypopltui-brlsme
(41).
La prouve de l'origIne hypophysaire
se faIt par deux faIts:
- l'admInistratIon de la T S H oxoqèno ontralne une élévatIon do
la flxDtlon de l'Iode 131 (test de stImulation do STANBURY et QUERIDO).
- le dosage radlo-lmmunologlque de 10 T S H révèle des taux bôs,
alors que la T S H ost élevée dans les hypothyroldlos d'origine basse (6).
Dans certaln~ cas, le test à la T f~ H exogène -3St utIlIsé pour
affIner
encore le dIagnostic étloloalque : l'origIne hypothalamlque du dé-
fIcIt en stImuline ost admlso en cas de réponso sous forme d'élévatIon de la
T S H.
Dans notre travail, la sclntlgraphlG thyroTdlenne a été falto
deux fols; montr~nt une glande normale en placo, à l'observation 3, et une
légère hypertrophie ~ l 'observatlon1. La courba de fIxatIon n'a pas été faIte,
ce quI primait dans nos cas, c'étaIt l 'urgenco du traItement.
... / ...
- 64 -
10
AUTRES
SIGNES 81 oLOG 1QUES
-------~-----------------
- Une anôrn 18 à deux mil lions de ~ll obu 1C,lS rouges et 40 % d' hémo-
globine a été retrouvée dans le seul cas ou ln numération sanguine a été
fa 1te (obs . 5). Ma 1s faut-II
12 rattacher à l' 1nsuf f l sance thyroTd 1enne , avec
le contexte de maladies nutritionnel les et infectieuses? Cependant DUTAU (16)
l'a notée chez 25 dG sos malades.
- L'élévation de la c01cémle :
MEGEVAND (32) dIstIngue deux types d'hypercalcémie:
CEl 1le qui
apparal f avant tout traitement, liée à J "absorp-
tlon accrue du calcium due ~ l'Insuffisance thyroTdlennc
ot Influencee par le r8glme p~uvre en calcium et la
cortIcothérapie .
• col 10 consécutIve ~ la mIse en oeuvre du traitement
qui coTnclde, en ClS d!o:,t8op8tros8, à la clarIfication
pro~resslve du squelette, non sensible au régime restrlc-
tIf ot à la cortlcothérap18.
La calcémie et la calciurie dosées à l'observation 6 avant l' Ins-
tallatlon du traltemGnt sont normales. Il aurait fallu faire un dosage de
contrôle après l'Instauration du traitement.
10
CLASSIFICATION
La classification des hypothyroTdles Infantl les est une tâche
dlfflcl le; car les étiologies sont variées ot la p2tho~énle de certains cas
reste non élucidée.
.../ ...
- 65 ..
D8puls PINELES en 1904 (voir hIstorique), plusieurs classlflcü~
tlons ont été proposées.
La classification établ le par NEIMANN Gt ses col lôborateurs (35) et basée
. sur l'anatomie laisse de côté le groupe non négl IgGôble des hypothyroTdles
acquises:
hypothyroTdles néo-n~tales secondalros à l'absorption de pro-
duits Iodés par la mère (9, 31)9
- hypothyroTdles lètrogènes,
- thyroTdlte de HASHIMOTO (21).
Actue 1 1ement, 1a tendance est à 1a cl ass 1f !cat 1on en hypothy-
roTdles périphériques ot centrales.
Les hypothyroTdles d10rlglne pérlphértque sont de loin les plus fréquentes.
El les ont en commun 1iélévatlon du taux plasmatIque de la T S H. El les se
subdivisent en :
a) Constitutionnel les
. Salt dysgénésles, cause majeure des hypothyroTdles Infantl les;
75 %d'après NEIMANN et ses collaborateurs (35), se subdivisant en athyréose
ou ectopIe thyroTdlenno mise en évldenco par la scintIgraphie .
. Soit troubles de l 'hormonosynthèso exposés par JOSEPH et ses
collaborateurs (25) au 18e Congrès des Pédlûtres de Langue Française en 1961 •
.../ ...
- 66 -
STANBURY (46, 47~ 48~ 49) les a particulièrement étudiés et les a classés en
cinq types:
- type 1
défaut d' fncorporatlon do 1j Iode dans les molécules
org~nlques.
- type Il : anomal les de déslodntlon dus todothyroslnes.
- type III: défaut do condensation dos lodotyroslnes en lodothyro-
nlnes.
- typo IV
défôut dG protéolyse d,) la thyroglobul lne.
- type V
d6f~ut de c~ptatlon de 1; Iode plasmatique.
En fait, pnrml ces anomôl les, souls les types 1, Il etV sont
bien Identifiés, et leur confIrmation se fôlt pour le type 1 pôr l'épreuve
au thlocyanate de potassIum, pour le type Il par l 'oxamen des fragments thy-
roTdiens ou recherchs"d i Iode 125non dégradé darls les urines; pour le type V
par la mise en évldonce de déficit de captation d'Iode par les glandes saI i-
vaires et la muqueuse gastrique.
A cos troubles de l 'hormonosynthèso, on peut rattacher l' Insensl-
bl lité congénItale j
la T S H décrite par STANGURY (50) et JOB (23), les ano-
mal les de synthèso de la T B G décr1tes p~r DUSSAULT et ses collaborateurs (14)
et les anomal les de 13 synthèse de la thyroglobul 1no rapportées par LISSITZf<Y
(30).
... / ...
- 67 -
b) Les hypothyroTdles d'orIgIne pérIphérIques acquIses:
. In utero après admInIstratIon è la mère dl Iode
radIoactIf, d'antlthyroTdlens de synthèse ou do produIts Iodés.
après la naIssance:
SoIt hypothyroTdies Iatrogènes : ablatIon dG
thyroTde ectopIque ou on place, admInIstration dl Iode, d'antlthyroTdlens de
synthèse ou de Cobûlt.
SoIt thyroTdltc de HASHIMOTO.
2) Los hypothyroTdles d'orIgIne c8ntrale sont rarement Isolées,
s'Intégrant le Dlus souvent dans un tableau de pùnhypopltultarlsme. El les se
tradulsent pôr un tôux de T S H, plôsmatlque bûs, une fIxatIon thyroTdlenne
d'lode radIo-actIf abaIssée, s'élévant sous T S H. Le test au T R H (17)
aboutIt à deux éventualItés:
- l 'absencû d'élévation de T S H plasmatIque affIrme l'orIgIne
hypophysaIre,
- l'élévatIon normale de T S H orIente vers une orIgIne hvpof ha-
lamlquü.
L'InsuffIsance Isolée en T S H. d'orIgIne hypophysaIre ou hypo-
thalamique est rare (24).
Il y ô donc toute une panopl le d'examens è mettre en oeuvre pour
pouvoIr bIen sérIer los hypothyroTdles.
. .. f ...
- 68 -
Pour ce qui concerne nos malades
nous nous sommes basés sur
p
l'étude génétlque
la clinique,
les dosages sériques des hormones thyroTdiEmne
p
et la scintigraphie pour essayer de classer nos cas.
-
A. I;observ?:ltlon 1,
le tableau d'hypothyroTdle est fvo l que , même
si elle n'est pas sévèro,
la q laride f hvro'l de est on place,
légèrement augmonté,,;
de volume, q l obu l euso , homogène (goltre 7), surtout,
II y a un caractère
famIlial
(obs , 2 : frère) et une consanguinIté antre les parents.
Nous pouvons penser à un trouble de l 'hormonosynthese aux observations 1 et ?
Le type en cause nIa pu être précisé.
- A 1 iobservatlon 3
nous pensons à un trouble de l 'hormono-
p
synthèse
les éléments en faveur sont:
pos s l b l l l t é d'un syndrome de Pendred chez une des soeurs,
consanguInIté entre los paronts J
glande normale en place (car le goTtre nlest pas un
élément
t nd l spensab l e ,
II est présent dans 30 % des cas, et "l'absence de
goltre chez l'enfant no permet pas de préjuger do 11évolutron.")
- A l'observatIon 4,
les sIgnes clInIques sont sévères et précoces
le seul élément paracl InIque est l'âge osseux.
Nous ne pouvons lei &noncer aucune hypothèse:
- à l'observation 5,
les sIgnes sont 8n faveur d'une ectopIe
thyroTdlenne :
.../ ...
- 69 -
10 tableau cl InIque Gst progrosslvement aggravé,
doux soeurs
aln6es sont probablement décédées d'hypo-
thyroTd' 'J précoce sévère )
la T
n'est pas décèlée par los méthodes habituel les,
4
. le T - test est très bas 5 15,8 %.
3
Dans ce cas, la sc l nt lqraph l o (jurait étô dun apport utile.
1
1
obs e rvat lon 6,
lo notion dC:J consanqu l n l ré entre les parents
est en fùveur d'un trouble de l 'hormonosynthèse.
- A 1 "observet lon 7, Il hypo'thvro'l d l e (:~st sévèr-e et précoce, la T~<.,
et l' lods thyroxlnlen sont ôbsents. L'athyr6oso 0S·t très probable. L~ scinti-
graphie aurait tranché.
Au total, nous avons
- 4 cas d1hypothyroTdie par troublas de
1
1
hormonosynt hèse ,
- 2 cas de dysgénésles thyroTdlennes~
- 1 cas non cl~ssé.
La clnsslflcatlon des malades est Importante pour établ Ir le
pronostic lolntal~ du développement psychomoteur d0 l'enfant .
.../ ...
- 70 -
11 - LES PROGLEMES THERAPEUTIOUES
Chez 11 onf ùn'l- pr l l l nsu t f l sanco thyroTdlonno entrave le déve l op-
-pement physique et mental, C'est dIre l 'Import~nco d1un diagnostic précoco
en vue d'Inst~urer le plus rapidement posslhle le traitement.
La base du traitement est l 'opothérùplo thyroTdlenne substitutive.
iJ)
~~oyens th8rapeutiqucs - Hod(,l d'admlnlstr~tlon
Plusieurs produits peuvent être utilIsés
-
la poudra de glande thyroTde, ou oxtralt thyroTdlen, est active
pôr vole orôle ; les comprimés sont dosés à
cg, 5 cg et 10 cg ; 1 a dose
journalière doit être prise en une seule fols le mat l n, c!est la forme la plus
ut III sée.
- la thyroxine: ce sont les formas lévogyre et racémique qui sont
ut! 1 Isées dûns le traitement de l 'hypothyroTdlo ; 81 le est sous forme de :
comprImés dosés ~ 0,5 mg,
gouttes (1 ml = 2 mg)J
arnpou los (1 mie 1 mg) pd r vu 1o 1nt r ovo 1neuse, 1ntrarnu s·-
culalre GU sous-cuton&e ; 0110 expose facl lament au
surdosôge
el le ost prise en une seule fols le matin.
- la T
: son action ost r~plds, mals brève, ce qui Impose plu-
3
sieurs prises journalières; si le est présentée sous forme de comprImés dosés
, .. / ...
- 71 -
à 50 ~g de lodothyronlno.
- les protéines Iodées de composition voisine de la thyroglobul In0
sont peu usitées; el les sont actives par vole orûl8. La correspondance entre
ces différents produits est:
0,10 cg d'extraIts thyroTdlens correspondent à
- BERTHIER (5) rapporte deux cas do transplantation thyroTdlenn0
entre les muscles hyoTdluns ot un cas d'autogrüffB, mals d~ns tous ces cas,
l'opothérapie ô été reprise.
b) Les tr31temGnts adjuvants
La corticothérapie est préconlséo diJns les hypothyroTdles par
thyroTdltes ou dans cortalnes hypercalcémies. El le est faIte selon les moda-
lités habituelles.
c) La conduite du traitement
La posologIe ost progressive oU c10but ; on commence pur une dOSG
de 1 à 5 cg/jour suivant l '5ge de l'enfant, ot on augmente tous les 15 ~ 20
jours par paliers de 1 cg d'extrait thyroTdlon ~u 1/10 mg de thyroxine
jusqu'à l'obtentIon do I~ dose effIcace.
?
Cette dose etflcaco est d au moins 10 cg/m'- do surface corporelle/24 heures,
ï
ce qui correspond on rnovonne à -5 à 7 cg/.J Ch'3Z 10 nourrisson; 7 à 12 cg/j
chez le jeune enfant; 10 ~ 15 cg/j chez l'adolescent.
Le traitement substItutif est poursu1v1 tOUt2 ID vie.
. ../ ...
- 72 -
d) Résultats du traitement
Ils sc jugent ~ deux nIveaux;
- sur le développement physIque,
- et sur le développement Intellectuel.
_Sur 10 cj(~v8Ioppf.3ment ~slque
Le r~;su 1tat de l' opot hérap 1e
substItutIve sur le développement statural de l'enfant est obtenu d'autant
plus vIte et plus complètement que le tr~'toment a été entreprIs plus tôt:
en moIns d'un an chez las enfants traItés ~vant 1'896 de 6 mols,
en 3 cl la U1lS chez les erif ant s tr,)lté<; entro los flges d'un an
et de 4 ùns;
plus lente oncore et do manière Incomplète chez les enfants
traItés ~près 1'398 de 4 ans (27).
Sur 10 dÔvoloppement Intellectuel; Les résultats sont fonctIon
de l'étiologIe. do la dote do début de 1'hypothyroTdle et de la précocIté du
tra 1tement ; 1e d(~Vd 1oppement l rrte 11cctuo 1 est d ' uno man' ère généra 1e en
retùrd sur le dévoloppoment physIque.
Lorsque les premlors symptômes n'arpêlralsS81lt qu;apres 6 mols et que 10 mélli3de
est ml s 1mmé'd 1atemünt sous un t re 1toment correctoment su 1vi, 18 dôve loppemerri
Intellectuel est le plus souvent satIsfaIsant. Mals le pronostic loIntaIn
dépend de l'étIologIe.
. .. / ...
- 73 -
0)
La surveillance du tra ltomonf
Le traitement substitutif ~ vIe rüqui0rt une surveillance pérlo-
~Ique trimestriel IG pendant la première ann60 do traitement, puis semestriel 10
pour vérifier la tolérance et l 'efflcùclté du traitement. El le est cl Inlquo;
blologlque et radiologique
- cl Inique
1lefflcaclt~ du traitement se traduit par la dlspa-
rltlon progressive des signes cl Iniques,
les signes de surdos~ge doIvent ~tre signalés JUX
parents : nervoslt~. agitation, transpiration exces-
slve, dIarrhée, tachyciJrdl8.
Ces signes ro l èverrt d'un surdoseço mcn l t esto , cJ un stade plus
discret, le surdosage peut êtnJ dép l st
par
é
ICl5
d,.')s,")ges bIologiques.
- biologique
le r6flexogramme ~chl 160n ost témoin de l '6qul libration
d3ns 73 %des cas (40) .
. Il lodomle hormon01e doit être dans les 1Imites normales
(CG
dosage n'B pas dl lntGrôt en cas de traitement è la
T~ ê cause de l 'él Imlnatton rapide de la T7 ) .
J
J
1e dosage rad 101 mmuno 1og 1quo de 1a T S H permet une
adaptùtlon plus 6trolte aux besoins de croissance de
1l anf a nt hypothyroTdlcn ; en effet, une augmentation
rfslduel le de la T S H traduIt une Insuffisance th&ra-
poutlquG.
.../ ...
- 74 -
JOB et S8S collaborateurs (22) estimant que le dosage de la T S H
peut être cons 1d6r'J
comme 1e m8 i 11our moyen Je détocter un sous-dosage th8-
rapeutlque ; mals il f0ut une surveIllance concomItante de I! lodômle hormOn21~!
et du réflexogramme pour éviter un surdosage. Una lodémle d'au moins 5,2 ~g/
100 ml, un réflexogramme è la 1 ImIte Inférleura do la normale correspondent
toujou r s à un taux cio T S H norme 1. l_i:l dOSE: thôr,Jp~1ut1que capab 1e de normé) 1j-
2
ser dans tous les cas la T S H plasmatique est diuu moIns 10 cg/m / j avec les
extraIts thyroTdlens, 0,3 mg/~2/j avec la T
tandIs que la T
aux doses
4,
3
usuel les de 40 à 80 ~g/m2/j no normal Ise la T S H qu' Inconstamment.
-
r-ad lo l og l quo
L'effet du traitement sur la maturation osseuse
peut ~tre opprécl6 après 2 è 3 mols de traitement.
Avec 1es dC)S8S usue Iles,
li âge osseux rojo 1nt l'âge statura 1
dans un délai de 1 è 4 ans d'autant plus court qUG l'enfant a été traité plus
tôt.
Avec des doses fortes,
la maturation ~sseuse peut s'accélérer
plus que la croissance en taille, et l 'PJgc osseux dôpas se alors l'âge sta-
tural ; des cranlosténosos pouvent compliquer lüs surdosages de la première
enfance.
Avec dos doses très t o l b lcs , Il .rr r lvo ôgalf::1ment que la vltosse:
de croIssance soit Insufflsônto 8t que 1lâ98 osseux dépasse également 11âge
sf atur e 1 •
La survol 1lance semestriel le ~8 1;§g8 osseux est donc nécessaIre 5
la bonne
conduite du trùltement.
... / ...
- 75 -
f) Le pronost 1c
Il est 116 essentiel lament è li0tiologle.
L'évolution physique est en génjr~1 favorable, sous réserve d 7un
traItement précoce, bien adapté et bien sulvl.
Le vrQl problème I,ronostlque est j'orrlre neuro-psychlque.
PI ERSON (38) trouve 20 à SO ~~ de bons résu lt at s , FI\\fDERICH (18) trouve pour
un en f anf norma l 2 débiles mentaux (3t un oncôpha lopat to ,
Le développement Intellactuel est entravé ~ dIvers degrés
- si les pr-em l er s signes n'ùppar<Jiss;)nt qu'ôprès l'âge de 6 mols,
et sI la thérapeutIque est correcte, le dévaloppoment Intellectuel est le
plus souvent satisfaIsant;
- s l les s lqncs existent 'lès 1('] na l s sance , la radIographIe du
squelette permet de situer le début réel rh l~hy~othyroTdlG, même si le tn:lÏ'"
tem6nt est Instltu8 aussItôt,
le pronost1c est rnéJuvafs ; 51
l 'enhnt n'est
pas traité, cu est mal trAité, Il niy aura pas de développement Intellectuel.
-' en C::lS d'iJthyréose, le traltomont précoce peut évIter l'aggra'-
vatlon de 11attelnte cérébrale et la constitution d1une encéphalopathie grave
mals l'enfant reste un d6bl le profond.
Dans notre sor fe, tous 1es me) 1iJ,~!t-)S ont été tra 1tés en déf r nIt 1ve
pûr l'extrait thyroTdien selon les modal It0s habituel les.
Aux observations 1 et 2, l'étiologIe soupçonnée est un trouble de l 'hormono-
svnt hè s e , le d,;plstôge <:1 &tô tardIf (à 7 ans (:-;t 2 ans), mals le traitement
a f)t6 bien conduIt et ol on suivi. Il per s l sf o Lin certaIn retê:lrd statural
... / ...
- 76 -
et à l'observùtlon 1, un léger retard Intellectuol (retard sco le l re) , 115g8
osseux est toujours en retard sur l '§ge statural.
ODns tous les autres cùs, les résultats laIssent ~ désIrer. Mals beaucoup
-d'éléments peuvent explIquer les mùuv~ls r6sultDts obtenus:
- l' hypcthyroTd 1e est à début J iltra-utôr 1n,
- les signes sont d'emblée sévères,
- le d~plstago est tardIf, fa1t 2près 1I~ge de 3 mols,
- 1i obsGr vat lo n 7 est soupçonnée diathyréose, l'observation 5
d'ectopl0,
- le traItement d'entretIen est rilùl suIvI.
L'efflcacltG du traItement est donc fonctIon de l '§ge de d6but
de l 'hypothyroTdle. du 11&tlologle, de la gravlt6 des premiers slgnos et de
la précocIté du traltoment.
L8 test thCr~peutlque trouve tauto sa justIfIcatIon quand los
examens complément~lres pour confIrmer le didgnostlc ne sont pas réalIsables.
De toute manIère, s' i 1 ne s'lglt pas d'une hypothyroTdlo, un tr21tement
correct de troIs mols n1entra1ne pas do r6sult3ts ct n'est pas bien toléré
Si 11 s'ùglt d'une
hypothyroTdle, on observe dans los troIs mols la régressIon
ou la dlspôrltlon des troubles
on 3ttendra alors Jusqu'à un §go plus avancé
pour Interrompre moment3nément I~ thérapeutIque èfln d'assumer le dIagnostIc.
-----
.. ,1 . . .
r--
r--
Observa-
Age au mOr.1ont du
Age osseux au
Eticlogle
Régularité dl!
Résultats du
Contrôle radIo-
tiens
dépIstage
rnomert du dépis-
~T2ltement
traltemr:;nt
logique
tage
(.--.. ......__ .... ------ : -------------~--: ~._----------------: -----------------: ---------------_ ...~-: -----...---------: --~----------------)
(
)
(
7 ans
Inférieur à
Troubles do 11hor-
Bonne
Baros
a rattrapé
)
(
6 mols
monosynthèss
2 ~ns 1/2 ao
)
(
cours de la 1ère)
(
année de trùl-
)
(
t&~6nt.
)
(
6 12 Ù~S, §ge
)
(
osseux : 8 ~ns. )
(-------~~--:------------------:------------------:---------------- - - : - - - - - ----------- -- : - - -- ----- -- - - - -- - - : -- _. _- --------- -- -- )
(
2
:
2 ans
: nouveau-né
: Troubles de
:
Banne
:
Bons
:- è 6 3n5, tg8
(
:
:
:
1l hormonosyrrt hè se :
:
:
osseux: 2 ans , )
(---,-... _._.-._ .. -._-: ---------------: ------------------: --------_._---------: ------------------: ------------------: --_._----------)
(
:3
;
3 Mols
: début anté-nùtal
; Tr-oub l e s de
l l hor-:
Benne?
:
M6dlocres:- à 3 ans ,
âge
)
(
:
: p récoce
: monosynthes8:
;
:
osselJx: 1e mol s)
( - - - ------_.-- : ------------------: .. _----------------: -----._-._--'--------: ------------------: --------....,.-------: ----------------)
(
4
.;
5 jJO Is
: débuT ant8-na~a1 :
?
:
D é c è s :
:
)
(----------._-;------------------:------------------:------------------:------------------:-------------------------------------)
(
5
:
2 ans
: début anté-nûta 1 : Ectop i e
: ? :
:
)
(------------ : ---~-------------: ------------------ : --_._------_-..------ : ----------------- .._....: ~... _----------------: -_ .._-------------)
~~,
:
7 !i101s
: débuT anté-nata 1 : Trou b los de J l hor e
~'bUV3Iss
:
Meuva i s
: - .~ 2 an s ,398
)
(
:
: précoce
: monosynihi";se:
:
:
osseux: 6 mols.)
(------------: ----------------: -----------------: --------------'--: -----------------: -----------------: ------_._---------)
(
7
:
5 '"1:)is
: début
anté-n3tal: J\\thyréose
:
~1::lUvalse
:
Mauvais:- à 2 an s , âge
)
(
:
:
:
:
:
:
os St3UX : 1 an.
)
( "
:
" :
:
:
:
:
)
TABLEAU
'RECAPITULATIF
CONCLUSION
GENERALE
- 78 •.
L1hypothyroTdle est une maladIe qui est loIn d1être rare en
pédiatrie.
Cependant, les cas diagnostiqués sont peu nombreux du fait des
dl ff 1cu 1tés Il ées à 1a p')a 1 1sat 1on des dosaqes hormonaux, et 1e dép 1stage tar-·
dIt nous amène les malades dans un tableau caricatural. Les modalItés du
diagnostic bIologIque sont bIen codifIées. Mais" dans nos réglons, les bases
du diagnostIc seront avant tout cl Iniques et radiologiques, pour justifier
le test thérapeutique qui permet de trancher dans la plupart des cas.
Nous avons trouvé
- deux Cùs de dysgénésles thyroTdlennos,
- quatr8 cas d 9hypothyroTdie par troublu de l 'hormosynthèse,
-- un cas d'llyp,yl-hyroTdl(') dl?; cause l10n (.Iôturmlnée.
Les résultats obtenus, en accord aV9C las données de la llttératuro
vérifient
9
1
Intérêt du d6plstage précoce.
-:=- .. c-:c _= -= -= -1: - : -
_.= -= -= -= -:: -=-
-a-o:z:_::z_'J:,_
B 1 B LlO G R A PHI E
= = = = = = = = = -
- 79 -
BAUMAN R.A.~ BODE H.H., HAYEK A. and CRAWFORD J.O.
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B L E
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- PREMIERE
PARTIE
HI STOR 1QUE. • . • . • • . • • • . . • • . . . • . . . • • • • • • . • . . . • • • . • • • • • •
3
RAPPEL Etv1rJRYOLOG 1QUE
A - OrgGnogénèsf3......................... . . . . .
6
D - Hl stogénèse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
8
PRINCIPAUX SIGr'~ES DE L'HYPOTHYROlDIE CHEZ L4ENFANT....
10
fl'~ ~IGNES CLI~lIQUES...........................
10
1°) A la p6rlode n6o-natale ot chez le
jeune nourrIsson.......................
10
2°) Chez le grand nourrisson...... .......•.
12
3°) HypothyroTdle à rcvé l at l on tardIve.....
12
f3 -. SI (71\\)[5 Pf\\RACL 1NIQUES. . • • • • • • • . • . • . . • • • • . • . •
13
10 ) SIgnes radlologlquo5. ... ..•.. ..... .....
13
2°) Réf 1exogramme ach 1 1(30n. o. • • • • • • • • • • • • • •
15
30) Dosages hormonaux. o..
.•......
15
4°) ExploratIon Isotopique...
16
5°) Perturbatlonssecondalr8s~ 1IhypothyroTdle 17
DEUX 1E~~E PART 1E
- ~ATEF-~ 1CL Dl ETUDE
, . . . . . . . . . . . . . . ..
13
1 1
-
Î\\1ETHODt:S....... . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
19
111 - NOS OBS ERV AT IONS .......•....
20
0
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
• •
Obs. 1....................................
20
Obs. 2....................................
23
Obs.3
,
25
Ob s , <+ •.•••••••••.••••• , . . . . . . . . . . . . . . . . . .
27
.... / ...
· Obs. 5..............................
29
Obs.6
"..........
31
Obs. 7..........
33
IV - RESULTATS
A - ETUDE
CLINIQUE
- L'AGE.........................
38
2 -
Le sexe
,.....
38
3 - Les antécédents
,.........
38
4 .. les sIgnes révélateurs -
L1âge de déplst~ge............
40
5 - Les signes de 11 hypot hyr o Td i e
con st 1tuée. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
42
B -
SIGNES RADIOLOGIQUES .. ,
,.....
43
C - LE REFLEXOGRAMtljE ACH 1LEEN. . . . . . . . . .
43
D - LE CHOLESTEROL TOTAL.,.
43
E - DOSAGES HORMONAUX.....
44
F - SCINTIGRAPHIE THYROIDIENNE.........
44
G - AUTRES EXAMENS
,......
44
V - CO~IrHENTf\\IRES
ET
DISCUSSION
1°) L1 8tude des antécédents........ ....
45
a)
l'étude des antécédents fami-
lIaux
,
45
b)
1 lè-rude des antécédents porson-
ne 1 S. . • . . . . . . • . . . . • • . . . . • • • . . . . .
46
2°) Le sexe
,..........
47
3°) L;5ge du dépIstage - Ins sl~nes
rt~vi; 1Ilteurs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
48
... / ...
4 0) Los sIgnes eu st ade dl hypothyroTd 1e
const 1tuée
'" . . . . . . . . . . . . . .
51
5°) Les sIgnes radIologIques....
53
6°) Lü réflexogramme achlléen...............
56
CONCLUSlm~ GENERALE...........................................
78
G1BL 1OGRAPH 1E. . • • . • • • • • . • • • . • • . • . . • • • • . • • . • • • • • • • . • • • • • • • • • • • •
79
..
E R MEN T
D' H 1 P poe RAT E
"En présence des ~·1êlltres de cette Eco l e , ce mes chers cond I sc lp l es ,
Je promets et je jure d'être fldèls ?lUX lois di} 1 lhonneur et de la probIté
dans l'exercIce de la Mêdeclne. Je donnerai mas soIns gratuIts è l'Indigent
et Je n'exIgerai jamaIs un salaire au-dessus
de mon traval J. AdmIse dans
l'IntérIeur des maIsons, mes yeux ne verront pas ce quI s'y passe; ma langue
taIra les secrets quI me seront confIés, et mon 0t~t ne servIra pas ê cor-
rompre les moeurs ni à favoriser le crIme.
Raspec'rueuse ut reconno l ssen-e envcrs mes Maitros, Je rendraI à lours
enfants l'Instruction qua j'al reçue de leurs p0res.
"
Que les hommes m'accordent leur estIme 51 Je suIs fIdèle è mes
promesses. Que Je sols couverte d'opprobre et m6prlsée de mes confrères 51
J'y manque."
-Cl-:a-~ - J l - CI -
CI: - - -
m -:cI-:ICl- 0·-1:1--
VU LE PRESIDENT DU JURY
VU LE DOYEN
VU
ET
PERMIS
D'IMPRIMER
LE
RECTEUR
DE
L'UNIVERSITE
DE
DAKAR