· f
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE
ANNEE 1990 N° 51
--
CONSEIL APRICAIN ET MALGACHE'
. POUR L'ENSEIGNEMENT SUPERIEUR
i C. A. M. E. S. - OUAGADOUGOl! .
~\\'l Arrivé.e ~'.,:'NOY;.2001·· .....
I_~nr_~g~.~tre sous n .• :âJl~'_k~'O
li Syndramede lougeral SJogrendans. Il Polyarthrite
Rhumatoide .
(Ipfopos de lD·.Dossien·ou cette Associltion à été
Systématiquement. Recherchée· à 1. Clinique
illicite
du CHU Ile DANTEC )
THESE
présentée et Soutenue publiquement le 31 Jtimet 1~
pour ObtenJr le grade DOCTEUR IN MEDECINE -
(DIPLOME DiETAT)
par
Abaouftaye POUYE
_".t. 17 Sept_Wlbre 1962 à "4:lolack
~"t.r". aa~ ~opitau;x 4. <;J)akM
President de Jury:
Professeur OUMAR BAO
Membres:
. Professeur Agrege El-Hadj Malick DIOP
Professeur Agrege Madoune· Robert NDIAYE
Directeur de These:
Professeur Agrege Mohamed Fade' NDIAYE
.
.
j
.
.
.
Co Directeur de These
Dr Marie -Therese SOW GEORGER

---

FACULTE
DE
MEDECINE
ET
DE
PHARMACIE
PERSONNEL DE
LA
FACULTE
OOYEN
_
_
_. _.. M. René
NroYE
PREMIER ASSESSEUR
M. Doudou
BA
DEUXIEME ASSESSEUR __
M. Ibrahima Pierre
NDIAYE
CHEF DES SERVICES A.Il1INISTRATIFS .. M. Assane
CISSE
LISTE DU PERSONNEL ETABLIE AU 3 AVRIL 1990.
CONSEIL AFRICAIN ET MALGACH;I'\\
POUR L'ENSEIGNEMENT SUPERIEUR ~
C. A. M. E. S. -
qYAGADOUGOt'
Arrivé.e .:~._. N.~y.. ~ZQOI ~.·O·
tnregistre sous n Cl 0 .2
.

---

UNIVERSITE CHEIKH ANTA DIOP DE DAKAR
1. MEDECINE
FACULTE DE MEDECINE ET DE
PHARMACIE
LISTE DU PERSONNEL ENSEIGNANT PAR GRADE
POUR L'ANNEE UNlVERSTAIRE
1989/1990
PROFESSEURS TITL~IRES
M_
Salif
BADIANE
Maladies Jnfectieuses
Mme.
Awa Marie
COLL
Maladies:Infectieuses
M_
Hervé
DE IAUTURE
Médecine Préventive
t1.
Fadel
DIADHIOU
Gynécologie-obstétrique
M.
Lamine
DiAKHATE
Hématologie
M.
Samba
DIALLO
Parasitologie
M.
Adrien
DIOP
Chirurgie Générale
M.
Sémou
DIOUF
Cardiologie
M.
Mouhamadou
FALL
Pédiatrie
+M.
Pierre
FAI/TOT
Physiologie
M.
Mamadou
GUEYE
Neuro-Chirurgie
M.
Aristide
MENSAH
Urologie
M_
Bassirou
NDIAYE
Dermatologie
M.
Papa Demba
NDIAYE
Anatomie Pathologique
M.
Ibrahima Pierre
NDIAYE
Neurologie
M.
René
NOOYE
Biophysique
M.
Idrissa
POUYE
Orthopédie-Traumatologie
M.
Abibou
SAMB
Bactériologie-Virologie
*M.
Abdou
SANOKHO
Pédiatrie,
*M.
Dédéou
SIMAGA
Chirurgie ':.Générale
*M.
Abdourahmane
SOW
Maladies 'Infectieuses
M.
Ahmédou Moustapha SeM
,
Médecine Interne
(Clinique Médicale II)
M.
Moussa Lamine
SOW
Anatomie
M.
Papa
TOURE
Cancérologie
M.
Alassane
WADE
Ophtalmologie
M.
Ibrahima
WONE
Médecine Préventive
+Personnel associé
* Personnel en détachement
.--1---
PROFESSEURS SANS CHAIRE_
Oumar
BAO
Thérapeutique
Samba
DIOP
Médecine Préventive
Abdourahmane
KANE
Pneumophtisiologie
Ibrahima
SRCK
Biochimi~ Médicale
: "

---

PROFESSEUR EN SERVICE EXTRAORDIN1\\TRF.
M.
Pierre
Ll\\MOUCHE
Radiologie
MAI TRES DE CONFERENCES AGREGES
M.
José-Marie
AFOUTOU
Histologie-Embryologie
M.
Mouhamed Diawo
BAH
GYnécologie-obstétrique
M.
Mamadou DIAKHITE BALI.
Dermato~ogie-Vénérologie
M.
Fallou
CISSE
Physiologie
*Mme
Mireille
DAVID
Bactériologie-Virologie
M.
Baye Assane
DIAGNE
Urologiè"
M.
Babacar
DIOP
Psychiat:He
+M_
El Hadj i Malick
DIOP
O_R_L_
Mme
Thérèse HOREIRA
DIOP
Médecine Interne
(Clinique Médicale I)
M.
Souvasin
DIOUF
Orthopédie-Traumatologie
Mme
Sylvie SECK
GASSAMA
Biophysique
M_
Momar
GUEYE
Psychiatrie
X M.
Michel
GUIRAUD
Dermatologie
M.
Nicolas
KUAKUVI
Pédiatrie
M.
Salvy wandre
MARTIN
Pédiatrie
X M_
Jehan Mary
MAUPPIN
Anatomie
M.
Mouhamadou Mansour NDIAYE
Neurologie
M.
Madoune Robert
NDIAYE
Ophtalmologie
Mme
Mbayang NDIAYE
NIANG
Physiologie
M.
M. Mohamed Fadel NDIAYE
Médecine; Interne
(Clinique Médicale 1)
Mamadou
NOOYE
Chirurgie Infantile
~ ~
+ Maîtres de Conférences Agrégés Associés
* Personnel en détachement
---f---
Mme
Bineta SALI.
KA
Anesthésiologie
M.
Seydina Issa Laye
SEYE
Orthopédie-Traumatologie
M.
Mamadou Lamine
SOW
Médecine Légale
M.
Housseyn Dembel
SOW
Pédiatrie
+M.
Cheikh Tidiane
TOURE
Chirurgie Générale
ŒIARGES D'ENSEIGNEMENT
M_
Jean Pierre
BENAIS
Hédecihe Légale
M_
Jean Bernard
MAUFERON
NeurolÇ>gie
M.
Jacques
MILLAN
Léprologie
MArrRES - ASSISTANTS
M.
Mamadou
HA
Pédiatrie

---

*M.
Moussa Fafa
CISSE
Bactériologie-Virologie
M.
Abdarahmane
DIA
Anatomie
M.
Bernard Marcel
DIOP
Maladies Infectieuses
M.
El hadji Ibrahima
DIOP
Orthopédie-Traumatologie
M.
Oumar
GAYE
Parasitologie
M.
Abdoul Almamy
HANE
Pneumophtisiologie
M.
Alain
LE CX>l1TE
Biophys:i:que
M.
Victorino
MENDES
Anatomie Pathologique
M.
Claude
l10RElRA
Pédiatrie
M.
Jean Charles
MOREAU
Gynécol6~ie-Obstétrique
*M.
Adama Bandiougou
NDIAYE
Immunolb'gie (Hématologie)
M.
Aly
NGOM
Gynécologie-obstétrique
Mme
Jacqueline
,PIQUET
Biophysique
M.
&uhamadou Guélaye ··SALL
Pédiatrie
M.
Mamadou
SARR
Pédiatrie
M.
Gora
SECK
Physiologie
Mme
Haby SIGNATE
SY
Pédiatrie
M.
Omar
SYLLA
Psychiatrie
+ Maître de Conférences Agrégé Associé
X Maître de Conférences Associé
* En Stage
+ Maître-Assistant Associé
" ' / " .
ASSISTANTS DE FACULTE-ASSISTANTS
DES SERVICES UNIVERSITAIRES DES HOPITAUX
:f"~t
XM.
Isodore
BOYE
Anatomü';rpathologique
M.
Boubacar Samba
,DANKOKO
Médecine Préventive
M.
Daouda
··DIA
Biochimie Médicale
M.
DIALO
DIOP
Bactériologie-Virologie
*M.
Moctar
DIOP
Histologie-Embryologie
M.
Oumar
FAYE
Parasitologie
Mme
Gisèle
Woto
GAYE
Anatomie Pathologique
M.
Abdoulaye
NDIAYE
Anatomie
XM.
Théodore
·OUEDRAGO
Anatomie
*M.
Niama DIOP
··SALL
Biochimie Médicale
M.
Ahmad Iyane
SOW
Bactériologie-Virologie
XM.
Marne Thierno Aby
SY
Médecine Préventive
M.
Doudou
THIAM
Hématologie
Mme Hassanatou
TOURE
SOW
Biophysique
*M.
Meïssa
TaURE
Biochimle Médicale
ri.!.
CHEF~; DE CLINIQUE - ASSISTÂNTS DES
SERVICES UNIVERSITAIRES DES"'HOPITAUX
+M.
Mohamed
AYN.)
Pneumophtisiologie
M.
El Hadj i Amadou
·BA
Ophtalmologie
M.
Marnadou
RA
Urologie
M.
Serigne Abdou
BA
Cardiologie
M.
Moussa
BADIANE
Electro-Radiologie

---

~ .
M.
Boubacar
CAMARA
Pédiatrie
M.
Elhadj i Souleymane .CAMARA
Orthopédie-Traumatologie
*Mme Mariama Safiétou KA CISSE
Médecine Interne
(Clinique Médicale II)
Mme
Elisabeth FElLER
DANSOKHO
Maladies Infectieuses
M.
Ibrahima
,DIAGNE
Pédiatrie
+M.
Massar
DIAGNE
Neurologie
M.
Djibril
DIALW
Gynécologie-Gbstétrique
M.
Papa Nd.iouga
DIENG
Anesthésiologie
M.
Amadou Gallo
DIOP
Neurologie
M.
Ibrahima Bara
DIOP
Cardiologie
M.
Sa'id Noron
DTOP
Médecine Interne
( Cil fi 1.. "" t'1ft" 1l'ra 1"
1 1 )
II.
'" .. 1.. 1 1 -1.
1'1111-
111.....Ut 1"Hlu
Il
ILI'.'I:'.
1li, illl;
Il;.. 1..,, iIll' l"I.t>t·'",
,
( C 1i n l (.J1l.t} Néoi cal ft
)
H.
1~i1Y/ll(H1d
DJ OlJli
O.R.L,.
M.
Saliou
»rour
Pédiatrie
M.
Babacar
~'ALL
Chirurgie Générale
M.
Ibrahima
FALL
Chirurgie Générale
+M.
Serigne Magueye
GUEYE
Urologie
-1-1'1.
Mamadou Mourtalla
KA
Médecine Interne
(Clinique Médicale 1)
M.
Abel
KABRE
Neuro-Chirurgie
M.
Assane
KANE
Dermatologie
M.
Abdoul Aziz
KASSE
Cancérologie
Mme
Aminata Diack
MEAYE
Pédiatrie
M.
Amadou Koura
NDAO
Neurologie
Mme
l1ame A-wa FAYE
NDAO
Maladies Infectieuses
M.
Issa
NDIAYE
O.R.L.
M.
Mouhamadou
NDIAYE
Chirurgie Générale
M.
Pape Amadou
NDIAYE
Ophtalmologie
+M.
Papa
NDIAYE
Gynécologie-Gbstétrique
M.
El Hadji
NIANG
Radiologie
+M.
Youssoupha
SAKHO
Neuro-Chirurgie
M.
Mamadou
SANGARE
GYnécologie-Gbstétrique
M.
Doudou
SARR
Psychiatrie
M.
Amadou Makhtar
SECK
Psychiatrie
*M.
Birama
SECK
psychiatrie
X Assistants Associés
+ Chef de Clinique - Assistants Associés
* En Stage
1-1
·h.·

---

UNIVERSITE CHEIKH ANTA DIOP DE DAKAR Il
- CHIRURGIE DENTAIRE
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE
PROFESSEURS TITULAIRES
Mme Renée NDIAYE
SENGHOR
Pédodont ie PI-évent ive
",
MAITRES DE ,CONFERENCES AGREGES
~L
Ibrahima
BA
Pédodont i.e Pr-èverrt ive
*Mme Ndioro
NDIAYE
Odontologie Préventive
et Sociale
CHARGE D'ENSEIGNEME~r
M.
Gilbert
LARROQUE
Odonto-Stomatologie
ASSISTANTS DE FACULTE
Mme
Christiane
AGBOTON
Prothèse Dentaire
Melle Paulette Mathilde
AGBO'ITON
Matières Fondamentales
Mme
Maïmouna
BADIANE
Dentister:l~ Opératoire
M.
Patrick
BEYLIE
Biologie et Matières
'<':-:
fondamentales
,:~! :
M.
Daouda
CI~SE
Odontologie Préventive
et Sociale
M.
Falou
DIAGNE
Orthopédie Dento-Faciale
+tL
Boubacar
DIALw
Odontologie Chirurgicale
M_
Papa Demba
DIALW
Parodontologie
Mme
Affissatou NroYE
DIOP
Dentisterie Opératoire
M.
Libasse
DIOP
Prothèse Dentaire
Melle Fatou
GAYE
Dentisterie Opératoire
M_
Mamadou Moustapha
GUEYE
Odontologie Préventive
et Sociale
M.
Abdoul Wahabe
!CANE
Dentisterie Opératoire
+ Assistants Associés
* Personnel en détachement
---f---
M.
Malick
M'BAYE
Dentisterie Opératoire
M.
Edmond
NABHANE
Prothèse Dentaire
Mme
Charlotte
FatY/N'DIAYE
Dentisterie Opératoire
Mme
Maye N' Dave
N'OOYE/N 'Gütl
Paradontologie
+M.
Mohamed Talla
SECK
Prothèse Dentaire
M.
tlalick
SEMBENE
Paradontologie
M.
Saïd Nour
TOURE
Prothèse Dentaire
M.
Abdoul Aziz
YAH
Pathatologie et
Thérapeutiques dentaires
, /.

---

M.
Younes
Younes
Prothèse
Dentaire
ATTACHES DE FACULTE
Mme
Aïssatou
BAifAHBA
Pédodontie Préventive
Mme
Fatou
DIOP
Matières Fondamentales
Mme
Soukèye
DIAifINE
Odonto-c-Stomatologie
. r c
+ Assistant Associé

---

UNIVERSITE CHEKH ANTA DIOP DE DAKAR .
II l PHARMACIE
FACULTE DE MEDECINE KT DE
PHARMACIE
PROFESSEURS TITULAIRES
*M.
Marc
, DAIRE
Physique Pharmaceutique
M.
Doudou
BA
Chimie
Analytique
M.
Issa
li)
Pharmacie Galénique
M.
Oumar
SYLLA
Pharmacie Chimique et
Chimie Organique
*M _
Souleymane
M'BOUP
Bactériologie-Virologie
MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
m.
Mamadou
BADIANE
Chimie Thérapeutique
M_
Emmanuel
BASSENE
Pharmacognosie
M.
Mounirou
CISSE
Toxicologie
M.
Babacar
FAYE
Pharmacologie et
Pharmacodynamie
XM.
Guy
MAYNART
Botanique
+M.
Oumar
NDIR
Par~itologie
CHARGES D'ENSEIGNEMENT
Mme.
Geneviève
BARON
BIOCHIMIE
M.
Balla Moussa
DAFFE
Pharmacognosie
M.
Bernard
WILLER
Chimie Analytique
MAITRES - ASSISTANTS
M.
Papa Amadou
DIOP
Biochimie
Mme.
Anne RICHARD
TEMPLE
Pharmacie Galénique
Mme.
Urbane TANGUY
SAVREUX
Pharmacie Chimique
et Chimie Organique
X Maîtres de Conférences Associés
+ Maîtres de Conférences Agrégés Associés
* Professeur associé
- ..1...
ASSISTANTS
Melle. Issa Bella
BAH
Parasitologie
M.
Mamadou Alimou
BARRY
Pharmacie Chimique et
Chimie Organique
M.
Cheikh Saad Bouh
BOYE
Bactériologie
- Virologie
M_
Aynina
CISSE
Physique

---

ti-
Aïssatou (,zAYE
DIALID
Bactériologie
Virologie
ti-
&madou Sadialiou
DIAIJ-.D
Chimie Générale et
Minérale
M.
Alionne
DIEYE
Biochimie
Pharmaceutique
M.
Amadou
DIOUF
Toxicologie
M.
Jean
FOURMENTY
Physique
Pharmaceutique
Mme.
Monique
HASSEIl1ANN
Toxicologie
M.
Madina
KANE
Biochimie
Pharmaceutique
M.
Modou
ID
Botanique
M.
Tharcisse NKULINKlYEjl1FURA
Chimie Analytique
Mme.
Rita NONGONIERMA/BEREHOUNGOUOOU
Pharmacognosie
Mme.
Aminata
SALL/
DIALID
P!iYsiologie
Pharmaceutique
(Pharmacologie et
Pharmacodynamie)
M.
Oumar
THIOUNE
Pharmacie Galénique
*M.
Mohamed Archon
TID.JANI
Pharmacologie et
Pharmacodynamie)
Mme.
Arlette
VICI'ORIUS
Zoologie
ATTACHES
Melle. Fatou Kiné
DIALID
Pharmacie Galénique
M.
l10nnibé
DIARRA
Physique
Pharmaceutique
Mme.
Rose Marie Mbathio DIOP DIOUF
Bibchimie
~'Pharmaceutique
M.
Ahmédou Bamba K.
FAIJ~
Pb1rmacie Galénique
M.
Mamadou
FAYE
Chimie Organique
M.
El Had,ji
KA
Chimie Analytique
M.
Augustin
NDIAYE
Physique
Pharmaceutique
Mme.
Maïmmma NIANG
NDIAYE
Physiologie
Pharmaceutique
Mme.
Aminata
GUEYE
SANOKHO
Pharmacologie et
Pharmacodynamie
Mme.
Khadissatou SECK
FAU.
Hématologie
M.
Elimane Amadou
SY
Chimie Générale et
Minérale
M.
Mamadou
mURE
Biochimie
,pharmaceutique
* En stage
Bactériologie-Virologie

---

JE DEDIE CE TRAUAIL A

---

AU NOM DE DIEU LE TOUT PUI2,SANT, CREATEUR DU
CIEL ET DE LA TERRE POUR GUE REGNENT LA PAIX,
LA JUSTICE , LA
LIBERTE
ET LA
VERITE DANS
LE tvl0NDE.

---

A la mémoire cle
Khadidiatou POUYE
Mar ième 11BENGUE
2,amba CT ::::,SE
(;nagna NDIAYE
Mor NDTAYE
El Hadj
Ibrahima NDIAYE
Amina ta CI S:=,E
Biram DIOP
Que La terre leur :30i t
légère et qu - ALLAH le miséricordieux les
accueille dans son paradis.
A MON PElliLe.L.A. HA HE BE
Ce travail est le vôtre puisque le fruit des sacrifices que vous
n"avez jamais cessé de consentir pour que je m"épanouisse.
Recevez le gage de mon
plus profond amour filial en même temps
que mes voeux de longévité.
A rJES FRERE:='. è"t :30EURS
Ne nOU:3 lassons pas d"entretenir L' u n i on des coeurs dans laquelle
nos parents nous ont éduqué.
A L·JON EPOUSE UAF:IAt18
Auprès de qui,
J
ai
toujours trouvé la tendresse et le réconfort
nécessaires à mon équilibre.
Les mots me manquent pour t'exprimer
tout ce que je ressents.
Le
jeune étudiant c1ésempar,? que vous avez accueilli à bras
ouverts vous dit merci
Vot.re soutien c o n e t.a n t. et mul tiforme m " a permis entre autres de
me ner à b i e n
Ine~3 èt,l...lde~:=:, 3l11·)êr·ie\\l.r.... e~3 _ l.-le VOLIS el1 au i e
.i n f Ln i me n t.
reconnaissant.
A ~IA BELLE-·FJIJ-1JLLE
.Je ne vous remercierai
jamais assez de m-avoir accordé une place
privilégiée parmi vous.

---

Auprès de qui
J
ai
toujours trouvé
réconfort quand mes parents
étaient éloignés.
A t--1ES NEVEUX
A T01.I'1' LE PER:::,OUUEL HEDI CAL ET PARAMEDI CAL de
la
Clinique de l'ledecine Interne de l'H.A.LoD.
A TOUS LEE: INTEF:JmS et. ANCIEN:; des HOPITAUX DE DAKAR
Parmi eux,
je
remercie particulièrement
LES DOCTEUR:::: I\\Atm et. EZZEDINE
Pour la ~::;incérité et la riches;::;e de
leur collaboration.
LES DOCTEUR:::: Ii TOUF LAt"] t NE,
NDI AYE PAPE Alv1ADOU et
DIOP RUDOLPH
A TOU~; t"JE~:; t'1AITRE:=, des cycles primaire et secondaire
A t'lE:::, At'JI::::', YERI
SECK et. RAHA DIENE CL
Sans vous,
ce travail n-aurait pas ét.é présenté ce jour.
f\\ TOU:::', ~'1E::~', 1.~:,L\\.H/\\F:.i',DES
de
promotiop des écoles primaire,
~3 t::(-. o n cl,~'t _~_ r- c-:.. c~ r. ~'31.1 r::' ë rie ure _
A TCiUTLE PEfi t'LE ~3EN EGALAI S
Pour
les sacrlTlces qllj
m'ont permis de mener ces études coüteuses.

---

ANOS MAITRES ET JUGES

---

p, NOTIΠHf\\IIT:I~
et. ,JUGE
PRC1FE:::',;:,EUH !~)IJHA PEfI.Cl
Jeune
interne,
vous m Avez accueilli dans votre service,
vous
m"avez fait
confiance et responsabilisé.
A vos côtés,
j ' a i beaucoup apprécle
la clarté et la rigueur de
votre enseignement,
entrevues
lors du module de
thérapeutique,
qu a I i tés doublées d ' une
d i me n ei o n humaine qui
fait de vous un
t"lAITRE dans le noble sens du terme.
.Ie vous r-emer c ie cr e vo i r bien voulu présider ce jury et vous
exprime ma
profonde reconnaissance.
A NOTRE MAITRE et JUGE
PROFESSEUR El Hadj Malick DIOP
La c Lair-voy e no e
de votre ense i gnemen t
et
1" organisa tian
rigoureuse de votre
service sont. connues de
tous et font de vous
un chef de service e x ernp Le i re _ l-la Lg r-é
vos, mu l tiples tâches,
vous
avez consenti à
jllger ce
travail et je vous en suis très recon-
n ai e san t..
A NOTRE MAITRE et JUGE
PROFESSEUR Agrégé FADEL NDIAYE
Les deux ·3nnel"':'3
p·:t~:','3i,";::::',"·Jf'C: vous en ma qualité d'interne m"ont
permis Cl apprécier mie u x que q u i co.n q u e
vos immenses connaissances
mi ee e
au
~3erv:ice d'une
r·jgueur scientifique exemplaire .
.l e vous suis t.r e s
r'eccqtnC\\i~=;~3ant cl " avoir accepté de juger ce
travail,

---

A NOTRE MAITRE et JUGE
PROFESSEUR l"ladoune Robert NDIAYE
Ce travail n~aurait pas vu le jour sans l~aide précieuse de votre
équipe. J~ai été particulièrement séduit par vos qualités
scientifiques et votre disponibilité. Je vous exprime ma profonde
gratitude d~avoir accepté malgré votre emploi du temps chargé de
juger ce travail.
A NOTRE MAITRE et CODIRECTEUR DE THESE
Madame Marie Thérèse SOW GEORGER
Vous avez enrichi la deuxième moitié de mon internat par votre
enseignement complet . Vous avez initié e~ dirigé avec efficacité
Ce travail qui, je l~espère, ne vous décevra pas.
Je vous exprime" à cet effet ma profonde gratitude.

---

Par d§lib~raticn. 13 Facult6 a arrêtf que les opinions [mis2~
jans les dissertations qui lui seront prêsent~es doivent ~Lre
;onsidérées comme propres à .Leur-s au t.eur-s et qu 1 e l I.o il; e ni.end
.. eur donner- aucune approbation ni improba tian."

---

LISTE DES A~EEVIATIONS
Ac
- anticorps
Ag
= antigène
AINS= anti-inflammatoire non stéroïdien
AV
- acuité visuelle
BK
- Bacille de Koch
ECG - électro cardiogranwe
EFR - exploration fonctionnelle respiratoire
F.O = fond d~oeil
HLA - human leucocyte antigen
IDR = intra dermo-réaction
IPD -
interphalangienne distale
IPP -
interphalangienne proximale
KCS = kératoconjonctivite sèche
LAF = lampe à fente
LED -
lupus érythémateux disséminé
NFS - numération formule sanguin
SDS -
sclérodermie systémique
SGS - syndrome de Gougerot Sj5gren
TO
-
tonus oculaire
VS
- vitesse de sédimentation

---

1 NT R 0 DUC T ION

---

INTRODUCTION
Le syndrome de GOUGEROT S.]()GREN
(SG~,) est une maladie
systémique polyviscérale inflam.matoire et. dysimmunitaire
caractérisée par un syndrome lymphoexocrinien.
Si dans la plupart
des cas selon KAPLAN L32 _/ l'étiologie est connue:
c'est une
connecti vi te ou une maladie au t.c - immune,
le SGS est dit
secondaire;
quelque
fois,
l'étiologie est inconnue,
le SGS est
dit primitif ou isolé.
C'est une pathologie rare remarquable par
-
les problèmes nosologiques qu'elle soulève
-
ses associations avec les autres maladies auto-i@nunes dont la
recherche est systèmatique devant un syndrome de GS méme en
apparence primitif
-
son polymorphisme clinique
-
son évolution longue et traînante
-
son traitement actuellement décevant.
A la faveur d'une étude prospective allant de Janvier 1989 à
Décembre 1989 menée à
la clinique médicale du Centre
Hospi talo-Uni versi t.a i.r e
de l "Hô p i, t.a l
Aristide le DANTEC nous nous
proposons
:
. de préciser les 8spect.s épidémiologiques,
cl iniques et
paracliniques du SGS dans la polyarthrite rhumatoïde
(PR) à
Dakar.
- Dans un premier temps nous ferons un rappel historique,
physiopathologique et une étude clinique des SGS.
- Dans un deuxième temps seront, exposés la méthodologie,
Le e
observations,
les résultats recueillis et les co@nentaires
- Une conclusion générale fera la synthèse des diverses
constata tians et des reconunanda tions.
-1-

---

'PLAN/
lREMIERE PARTIE -
ETUDE CLINIQUE
A -
HISTORIQUE
B - PHYSIOPATHOLOGIE
C -
EPIDEMIOLOGIE
D -
TABLEAUX CLINIQUES
I
-
Syndrome de GOUGEROT S,J()GREN pl' imi ti f
1.
Circonstances de d§couverte
2. Manifestations c Li n i que e à
la phase d ~ état
a -
l~atteinte glandulaire exocrine
b -
les atteintes de l~appareil locomoteur
c -
les manifestations viscérales
3.
t-Janifestations biologiques et Lmmuno Log i que s
a -
anomalies biologiques
b -
anomalies inununologiques
II -
Syndromes de GOUGEHOT SJdGREN secondaires à une PR
III -
Autres syndromes de GOUGEROT SJOGREN secondaires
1. SGS et connectivites associées
a -
SGS e~ lupus érythémateux disséminé
b -
ses et sclérodermie systémique
c -
SGS et connectivites mixtes
d -
SGS et connectivites diverses
2.
ses et Affections au t.o-i i mmune e
a -
hépatopathies associées au ses
b -
SGS et affections thyroïdiennes
c -
SGS dans la forme chronique du greffon
contre l'hote
3.
Autres SGS secondaires
E - DIAGNOSTIC
l
-
Positif
II -
Différentiel
F - TRAITEHENT

---

iEUXIEt1E PARTIE - MATERIEL ET METHODE
- Cadre
- Méthode
- Observations
~ROISIEME PARTIE - RESULTATS ET COMl"lENTAIRES
l
-
Sur le plan épidémiologique
I I -
Sur le plan des critères de diagnostic
I I I -
Aspects cliniques du SGS
IV -
Aspects paracliniques
V
Etiologies
1 -
Particularités des PR associées aux SGS
2 -
Autres associations
- Psoriasis
VI
-
Evolution et traitement
~ONÇLUSIONS GENERALES
INDEX BIBLIOGRAPGHIQUE

---

HIS TOR 1 QUE

---

A - HISTORIQUE
* La connaissance de l'anatomie et de la physiologie des glandes
lacrymales est très
ancienne
puisque HIPPOCRATE
distingue déjà
l'ophtalmie
humide
de
l'ophtalmie sèche,
il expliquait
cette
dernière
par des conditions
météorologiques,
ainsi apparaissait
la notion de séchéresse oculaire.
* LEBER L in 37 _/ décrit en 1882 la kératite filamenteuse.
* En 1888, HADDEN L 25 _/ rapporte le cas d'une femme de 65 ans
"qui n'avait
plus de salive
et présentait une langue
sèche qui
craquait,
le sucre fondait
difficilement
dans
sa
bouche,
ses
conjonctives paraissaient normales
mais n'avaient
pas de larmes
le test de provocation de la secrétion lacrymale était négatif et
le mucus semblait plus sec que normalement".
* La même anrlée MICKULIC:Z
Lll1
2;7 _II rapporte chez un patient une
hypertrophie
bénigne
des
glandes
salivaires
et
lacrymales
aug gé r an t. un
processus pathologique
commun
à
ces
deux groupes
glandulaires.
* En 1903 SCHIRMER / 51 _/ met au point un test permettant de
"------''''-''''-
mesurer avec des bandes
de
papier filtre
la
quantité de larmes
secretées.
* En 1919 FUCHS L 20 _/ fait la relation de cause à effet entre
la
kératite
filamenteuse
et
la
diminution
de
la
secrétion
lacrymale.
* L' année 1~J25 marque un tournant décisif dans l'émergence de ce
ey nd r ome car GOUGEROT L 23 _/ dans une communication à la Société
Française de Dermatologie et de Syphiligraphie intitulée
:
"Insuffisance progressive
et atrophie· des glandes
salivaires et
muqueuses
de
la
bouche,
des
conjonctives
(et
parfois
des
muqueuses nasale,
laryngée et vulvaire).
Cet auteur démontre que
la sécheresse oculaire n'est qu'un élèment d'un syndrome sec plus
étendu intéressant la
bouche,
le larynx,
les
muqueuses nasale
et vaginale
un hypofonctionnement ovarien
et thyroïdien peut
lui être associé.
* En 1927 MULOCK HOLHvERS L 45./ à propos de dix cas personnels
signale
la
fréquence
de
l'association
kératite
filamenteuse
prenant la fluorescéine et, polyarthrite r hume t.o ï.d e .
-2-

---

*
En
1933
SJ()GREN
L
56
_ /
publie
à
pa r t.Lr-
de dix-neuf
observations personnelles
le
tableau complet de
la maladie qui
porte son nom réalisant ainsi
la triade classique
:
-
kératoconjonctivite sèche
-
sécheresse buccale
-
rhumatisme articulaire.
Pour lui
ce syndrome semble
affecter presque exclusivement
les
femmes
aux environs
de
la ménopause.
Ses publications se
succèdent pendant 22
ans,
précisant les formes et les limites de
la
maladie,
il contribue à la
large diffusion de
ce syndrome
dans les pays anglo-saxons.
* En 1938 SHELTON Lin 37 / publie une observation originale d'un
SGS associé à une sclérodermie.
* CLEt-1ENT L· 15 _ .../ et MARCHE L :313 _/ en H:J4f3 réintroduisent le
syndrome de
Sj5gren à
l'occasion
d'une
analyse
de
la presse
médicale Française.
GOUGEROT est alors complètement
oublié,
il
finit
par être
réhabilité
en H:J50
par TOURAINE
L 60
_/ qui
publie une synthèse et une revue générale de l'affection
sous le
nom
de
XERODEEt10~;TEOSE avec
en
sous-t i tre
le
syndrome
de
GOUGEROT -HOUWER~;
- S.JüGREN.
*
L - année Hl49 verra STIG HOP,N
L in 37 _/ apporter un moyen de
diagostic complémentaire de la kératite sèche
:
l-épreuve au Rose
Bengale.
* Une clarification importante du problème pose par ce syndrome
est
apportée
par une étude de
la National Health
Institute de
Bethesda sous la direction de
BUNIM
9 ) qui en 1961 propose
une
conception
plus
élargie
dans
laquelle
la
polyarthrite
rhumatoïde est remplacée par toute autre connectivite
ou maladie
auto-immune.
* TALAL L 59
/
- /
du même institut définit en 1966
la maladie
comme
:
un syndrome lymphoexocrinien et notait sa possible
association avec un lymphome malin.
* En 1969 CHAN in L 37 _/ évoque la ria.t.ur-e auto-immune de ce
syndrome
sur la
présence d-auto-anticorps chez
les malades.
La
même année
VAN BIJSTERVELD L
62_/ propose un test diagnostique
basé sur la mesure
du lysozyme salivaire gui est
une
mesure de
l-activité antibactérienne de celle-ci qui est diminuée en cas de
SGS ; il simplifiera ce test en 1974.
* En 1970 une revue générale du SGS fut faite par ESCANDE L 18 _/
dans une monographie du Collège de Médecine des Hopitaux de PARIS
où i l
précise
la
clinique,
l'évolution
et
l'association aux
affect ions rhumato logiques et auto- Lmrnurie e ..
* En
1977
CHUSED
L14
--1
signale
la
relation du marqueur
génétique HLA-DW3 avec ce syndrome.
-3-

---

* Actuellement cette maladie vedette prend de plus en plus
d'importance
par sa
position de carrefour entre
les affections
immunologiques,
la
pathologie
rhumatismale,
les
atteintes
glandulaires
exocrines
et
les
affections
lymphoïdes.
Les
publications se multiplient en particulier
celles concernant les
assoc iat ions avec les e.ut.r-e e maladies auto- immunes.
* Les critères de définition et de diagnostic positif de ce
syndrome retenus pour cette étude ont été établis en 19132 par
KAPLAN L
3 L } .
-4-

---

PH~SIOPATHOLOGIE

---

B -
PHYSIOPATHOLOGIE
1 -
INTRODUCTION
* Le SGS est une affection auto- immune c ornme en témo ignent les
arguments suivants :
-
le terrain analogue à celui de maladies authentiquement
auto-immunes comme la maladie de BASEDOW
-
l'association à des maladies connues auto-immunes
-
la focalisation du SGS primitif sur une catégorie de
tissus
les glandes secrétoires
l'expression des Ag DR de classe II dans les zones où
l'infiltrat cellulaire est dense ce qui peut amener les
cellules à devenir immunogènes
-
la fréquence des syndromes immunoprolifératifs pseudo-
lymphomes et lymphomes vrais évoque un trouble de la régulation
immunitaire chez les sujets atteints de SGS
* Si le caractère auto-immun de l'affection ne souffre d'aucun
dc ut.e par contre les mécanismes des désordres immuni taires ne
sont pas bien cernés et en l'absence de modèle expérimental sQr
applicable à l'espèce humaine nous passerons en revue les
différentes hvpo t.hè ae s de ces méo an i eme e ph y ei o pe t.ho g i q ue a .
2 - MECANISMES PHYSIOPATHOLOGIQUES
a) S'agit-il du développement d'auto-anticorps ?
* De nombreux anticorps ont été décrits dans les SGS L31_/L40_/ce
sont
-
les anticorps anti-canaux excréteurs salivaires et pan-
cr-è e t.Lque s
-
les antico~~s anti-thyroglobulines, anti-microsomes thy-
roïdiens,
anti-mitochondries , anti-muscles lisses,
anti-nucléaire2..
Cependant les auto-anticorps ne sont pas spécifiques du SGS
et sont pour la plupart selon KAPLAN L32_/fonctionnellement
inactifs.
Ces auto-anticorps n'ont pas de rôle certain démontré dans
la genèse des SGS car ils pourraient être aussi bien la
conséquence des lésions du tissu secrétaire.
-5-

---

b) S'agit-il d"une action des complexes immuns circulants (Cre)
?
-
leur action peut-etre évoquée sur la présence certes
inconstante de lésions de vascularite au cours des 5G5L67_/
-
ce mécanisme ne peut cependant être formellement retenu
car on ne retrouve pas de prolifération virale ou bactérienne
persistante pouvant expliquer la présence de complexes immuns
circulants en excès
-
la diminution de la phagocytose des crc évoquée par une
anomalie des récepteurs des cellules phagocytairesL26_/ n'a pas
été
confirmée péiT une étude récente L47-.1.
-
Enfin la présence de crc ou la diminution de la clearance
des ere ne peut expliquer que les lésions de vascularite et non
les infi l trats de lymphocytes T éi1Jxi l iaires gui constituent la
lésion h i e t.o logique fondamentale du ~3G:3.
c)
S'; ag i t - i l
ct June ac:tion de.s (·.orn-ple~.::es immuns farinés in situ
47
(CrS)
Comme il est rencontré en pathologie auto-immune lorsqu"il
y a production d"une secrétion antigénique par un tissu.
Dans ce
cas, s ' i l existe un taux élevé d"anticorps sériques dirigés
contre de tels antigènes,
il y a formation in situ de complexes
irrununs précipi tant et. act.ivant le complément. ce qui provoque
la libération de fragments b i o Log i quemen t. ac t.i f s du complément
(C3a,
C5a,
C5b) qui entrainent un chimiotactisme de cellules
inflammatoires avec infilt.rats de polynuclaires neutrophiles
comme pour la t.hv r-o d i t.e de HASHIt10TO.
ï
Cette hv po t.hé ae séduisante n' explique pas l ' infi l trat
mononucléé du SGS et ne peut de ce fait être retenue
d) S'a'5it-il d"un trouble de l'immunit.é à médiation cellulaîr'e
Les arguments en faveur sont:
-
Cliniques :
la présence de signes de xérostomie et de xéroph-
talmie chez les malades développant les formes chroniques de la
maladie du greffon contre l'hôte
- Histologiques:
la présence de lésions
5GS like dans les
réactions
chroniques du greffon contre l'hôte
qui est une
réaction
d'immunité cellulaire pureL2_/L24_/
-
Expérimentaux : car une stimulation antigénique peut activer
les lymphocytes T effecteurs qui produisent des médiateurs
chimiques qui agissent sur ces cellules cibles pour provoguer
une intense réaction inflammatoire caractérisée par un
infiltrat cellulaire oü prédominent dès la 48è heure des
lymphocytes T activés et des macrophages mais oü coexistent des
lymphocytes B et des plasmocytes ressemblant a.ux lésions
observées au cours des SGS.
-6-

---

Si l'hypothése d'une lésion d'hypersensibilité à médiation
cellulaire est tentante on ignore l'antigène responsable et les
facteurs déclenchants.
e) Rôle de l'immunogénétigue
Les désordres immuni taires semblent, être favorisés par une
prédisposition génétique car :
-
la reconnaissance d'un antigène par les lymphocytes T
effecteurs point de départ de l'hypersensibilité à médiation
cellulaire nécessite le portage de cet antigène par une cellule
cible extériorisant les antigènes d'histocompatibilité de
type II
( 6
)
-
le caractère familial de l'affection a été signalé /_6_/,
L61_/
Cependant ei l'immunogénétique permet de faire
la différence
entre les SGS primitifs porteurs des Ag HLA B8 DR3 selon CHUSED
L14_let les SGS secondaires associés à une polyarthrite
rhumatoïde porteurs de l'HLA DR4 d'après BARDIN L6_1 le terrain
des autres associations est ignoré tout comme le mécanisme réel
de la susceptibilité particulière de certains individus
f
-
Le SGS est-il une réaction d'immunisation plurifocale r;>
Comme semblent l'indiquer les résultats de l'analyse des
sous-populations lymphocytaires de l'infiltratL27.-./. Celle-ci
montre la présence d'une majorité de lymphocytes auxiliaires
actives mais aussi de lymphocytes B,
CDI3 et de macrophages.
La démonstration par FOX L19Jque ces lymphocytes secrétent
quelques uns des facteurs de coopération cellula.ire impliqués
dans l'induction de la réponse immunitaire permet d'évoquer pour
expliquer cet infiltrat l'existence d'une réaction immunitaire
multifocale.
Cependant cette hypothèse qui est compatible avec l'absence
d'anomalies dans les ganglions lymphatiques de drainage et
l'absence à'anomalies immunologiques constantes dans le sang
périphérique n'explique pas quel facteur provoque la réaction
immunitaire dans une ou plusieurs glandes exocrines.
3 EN CONCLUSION
A la lumière de ces différentes hypothèses,
il est possible de
formuler une conception pathogénique d'ensemble
:
-
le SGS survient sur un terrain génétiquement déterminé,
sous
l'influence de facteurs d'environnement pour l'instant inconnus
mais installant une déficience fonctionnelle ou numérique des
cellules T suppressives L32_/.Il en résulte une prolifération
polyclonale de lymphocytes B dans les organes cibles.
Dans des
cas exceptionnels le déficit en cellules T serait tel qu'il
autoriserait la sélection et la multiplication d'un clone mutant
à
potentialité maligne d'oG l-apparition d'un syndrome
lymphoprol i f
r-e t i f .
é
-7-

---

C -
//- P IDE M l OL 0 G l E
1 -
INCIDENCE
* L' inc idence du syndrome de GOUGEROT SJOGREN n'a pa:::, fai t
l'objet d-études systématiques et les données ci-dessous énoncées
ne
sont
que des estimations
partielles
ou
des extrapolations
auxquelles il ne faut accorder qu'une v a Le u r
limitée .
. SHEARN
L 55 _/ en pratiquant un test au Rose bengale chez
50 sujets indemnes de rhumatisme découvre une kératoconjonctivite
sèche dans 2,6%
des cas;
en revanche le taux atteint
14,2% parmi 500 sujets porteurs de rhumatismes divers.
L'étude histologique systématique
des glandes salivaires
lors
de900
examens
nécropsiques
découvre
9,44%
de
lésions
compat.ibles avec le
syndrome de GOUCiEROT SJ(JGREN.
Finalement en comparant ces chiffres avec l'incidence
de la
polyarthrite,
SHEARN (55) propose une inClaence minimale de 1 cas
pour 525
sujets dans
la
population générale.
Selon lui le SGS
vient en fréquence en second rang des
maladies systémiques après
la polyart~rite
rhumatoïde.
Il ne
nous
a pas été
possible de
faire une répartion géographique ne disposant pas des chiffres de
l-incidence dans différents pays.
2 - LA REPARTITION SELON LE SEXE
L'étude de
la
répartition selon
le
s~xe
r~vèle
une nette
prédominance féminine,
95~~
selon BLOCH L
6
--.1 et 90~: d' après
SHEARNL
55
/
, soit dans l-ensemble une proportion de 9 femmes
pour un homme.
3 - LA REPARTITION SELON L'AGE
* Le 8GS survient surtout autour de
la ménopause
malS avec des
extrêmes de 4 à 83 ans.
* BLOCH L B-I dans son étude t L'ouve un age moyen lors de
l-apparition du premier élèment du syndrome sec de 43,8 ans.
* Selon SHEARN L 55_/ dans 50 :;{; des cas, la maladie a commencé
avant la ménopause et 1- âge moyen est de 44,3 arre..
4 - LA REPARTITION SELON LA RACE
* Il ne semble pas exister pour le SGS de prédominance raciale.
5 - LES FORMES FAMILIALES
* Il existe des formes familiales de SGS au cours desquelles
il n-est pas rare de découvrir parmi les parents au premier
degré atteints de syndrome sec,
d-autres anomalies associées
telles que
:
une
polyarthrite
rhumatoïde
certaine,
possible,
ou
probable
un test de SCHIRMER positif
des anticorps antithyroidiens
un taux de gammaglobulines élevé.
-8-

---

TABLEAUX CLINIQUES

---

D - TABLEAU CLINIQUE
Notre étude portera dans un premier temps sur le syndrome de
GOUGEROT S...lÛGREN primitif dans un deuxième temps sur les
syndromes de GOUGEROT SJûGREN secondaires .
l - LSYNDROME DE GOUGEROT SJOGBEN PRIMITIF/
1 -
CIRCONSTANCE DE DECOUVERTE
Le mode de révélation est souvent articulaire sous forme
d'arthrites et d-arthralgies chez les deux tiers des patients
étudés par SJOGREN ( 56 let plus de la moitié des cas pour
SHEARN L
55_/
Des manifestations musculaires sont également notées
myalgies des ceintures ou diffuses
. véritables myosites.
n-autres symptômes ont mené à découvrir ce syndrome tels
une lymphadénopathie angio-immunoblastique
une vascularite
une fibrose pulmonaire
un purpura vasculaire.
-
enfin,
les signes biologiques suivants constitutent également
autant de circonstances révélatrices du SGS.
- Une hyperga@naglobulinémie polyclonale découverte au cours de
l'exploration d-une vitesse de sédimentation élevée
une anémie ou une leucopénie chronique
une cryoglobulinémie
la présence de facteur rhumatoide
des auto-anticorps (Auto-Ac) variés notamment anti-
nuc l
a i r-e s..
é
Ainsi,
la discrétion des signes fonctionnels du syndrome sec
au début (parot.idite, sensation de bouche sèche, xérophtalmie),
l-ubiquité des atteintes viscérales et la multiplicité des
anomalies biologiques expliquent les circonstances parfois
apparemment insolites dans lesquelles il convient d-évoquer un
eyndr-orne de GOUGEROT SJOGREN comme
le récapi t.u I e le tableau I
-9-

---

TABLEAU NQ
l
Circonstances de découverte d-un syndrome de
Gouge rot Sjôgren (Quand le symptôme révélateur n'est ni oculaire
ni buccal.
(32)
/CIRCONSTANCES CLINIQUES/
1 -
Manifestations articulaires
arthalgies
-
arthrites
2 - Manfestations musculaires
-
myosite
-
myalgies
3 -
Fibrose pulmonaire
4 - Purpura vasculaire
5 - Vascularite avec ou sans neuropathie
6 -
Syndrome de RAYNAUD
7 -
Syndrome Lympho pr-o Li f
r a
è
t.Lf
/CIRCONSTANCES BIOLOGIQUE~V
1 - Elevation de la vitesse de sédimentation (VS)
2 - Hypergammaglobulinémie polyclonale
3 -
Anémie
4 - Leucopénie
5 -
Cryoglobulinémie
6 -
Présence de facteur rhumatoïde
7 - Présence d'auto-anticorps notamment antinucléaires!
1
ô - Présence d'antigènes nucléaires solubles
SS -
A et SS - B et
- C
-10-

---

2 - MANIFESTATIONS CLINIQUES DE LA PHASE D'ETAT
a -
L'atteinte glandulaire exocrine
a
l
La xérostomie
C'est un mode de révélation peu fréquent mais à la phase
d'état un interrogatoire orienté et un examen 21inique retrouvent
dans 90% des cas selon BLOCH et coll L 8 _/ des symptomes en
rapport avec l'hyposialie
:
impression de sécheresse buccale
polydipsie
nécessité de s'humecter fréquemment
les lèvres
et la bouche
C'ec,t l'a t teinte glandulaire la plus fréquente,
la plus
expressive.
Son exploratioll ~ fait l'objet de plusieurs travaux
contradictoires et la biopsie labiale si elle est positive est un
argument diagnostic capital.
:;<
Les deux derniers symptomes sont à interpréter avec
précaution car le plus souvent en rapport avec une tendance
névrotique et i l est important de vérifier leur persistance après
l'arrêt de tout médicament psychotrope avant d"effectuer toute
exploration complémentaire.
A un stade plus tardif,
les patients se plaignent de
brülures des lèvres et de la langue
caries dentaires multiples et très évolutives
chute précoce des dents aboutissant à une édentation
progressive,
les prothèses dentaires étant mal supportées.
a 1-1 -
L-examen clinique montre
:
une langue dépapillée creusée de sillons
une muqueuse jugale lisse,
terne parfois ulcérée
l'absence d'issue de salive,
ou très peu de salive mucoide
à
la pression des glandes parotides et sous maxillaires.
Une tuméfaction des glandes salivaires dans 30% des cas
selon BLOCH L 8_/ tuméfaction intéressant
:
* les parotides dans 17 % des cas
* les sous maxillaires chez 11 % des malades
* les deux dans 2 % des cas.
Cette hypertrophie des glandes salivaires peut-être uni ou
bilatérale,
aigue ou chronique,
avec des exacerbations sur fond
chronique.
-
Cet examen peut-être complété par
:
;+
une mesure du pH lingual qui devient acide inférieur à 6
(Normale:
6,5)
* un test au sucre : il est grossier et apprécie le
temps que met un morceau de sucre placé sous la
langue pour fondre,
normalement i l est inférieur à 3 mn.
-11-

---

Ce test doit, être considéré comme un élèment sémiologique
d~orientation et non conme un test précis.
a 1-2
- Les investigations complémentaires
de la xérostomie
Elles sont diverses et comportent
a 1-2-1 -
La mesure du flux salivaire
ininterprétable après 60 ans
compte beaucoup de faux positifs et de faux négatifs
même après stimulation au citron
elle serait corrélée avec les anomalies de la
sialographie L 34 _/
a 1-2-2 -
Le dosage des immunoglobulines salivaires
permet de mettre en évidence une élevation
importante des IgG salivaires conséquence d"une
réduction du flux salivaire et d-une synthèse locale
d-IgG L 39 _/
a 1-2-3 -
Le dosage de la Béta2 microglobuline salivaire
son augmentation correlée avec le degré
d - infi l tration Lymphoc yt.a i r-e des glandes
salivaires semble être un indicateur de
l~évolution de la maladie L 62_/
sa diminution est un bon signe d-efficacité
des médicaments /_(32--1'
a 1-2-4 -
Le dosage du lysozyme salivaire
son taux est abaissé (normale= 153 ± 40mg/fl)
_ ce taux est carrelé avec celui des IgG salivairesL62/
a 1-2-5 -
La scintiSfraphip salivair'p spquentielle
elle visualise les quatre glandes salivaires
principales et l"excrétion de la salive dans la
cavité buccale spontanément ou après stimulation par
du jus de citron.
au CO\\H"S du ~.GS, la captation de technétium par les
glandes salivaires est diminuée et l-élimination
buccale retardée
cet examen est très sensible,
il existe une corréla-
tion entre la mesure du flux salivaire et la biopsie
labiale L ~/
a 1-2-6 -
La sialographie parotidienne
Se fait par injection d-un produit de contraste iodé
hydrosoluble dans le canal de STENON
Les anomalies radiologiques sont classées en trois stades
par LAUDENBACH L 34 /
Stade l
opacités miliaires renflant la partie
distale des canaux
Stade II
opacités plus volumineuses en boules
-12-

---

-
Stade III
aspect en arbre mort da à l'absence
d'opacification des canaux secondaires.
-
sa sensibilité est médiocre
-
sa spécificité moyenne car il existe des faux positifs chez les
sujets normaux de même que chez les sujets présentant des
sialédénites chroniques sans rapport avec le SGS
- CHOMETTE
L 1:::1 / constate dans un tiers des cas une discordance
entre les lésions histologiques et les images sialographiques ;
l'histologie étant en avance.
a 1-2-7 -
La biopsie des glandes salivaires
C'est le moyen le plus commode d'avoir la confirmation
histologique de l"atteinte salivaire ..
L'accord n'est pas complet sur les critères de diagnostic
histologiques.
Selon CHOÏ"'lETTE et col-l L 12 /les lésions histologiqes
peuvent être classées en 3 stades d'altération croissante.
---> Stade l
quelques e c t.a.s i e e canalaires d i et.e Le e
: en
l'absence de réaction lymphocytaire significative
celles-ci permettent le diagnostic précoce de la
maladie.
---> Stade II
: ec t.a e i e e plus nombreuses,
infil trat lymphocy-
taire abondant nodulaire ou diffus.
--->
Stade
III
:
stade de
destructioll des acini par llne
sclérose diffuse périlobulaire et intralobulaire avec
des rares lymphocytes.
CHISHOLML 1.L/ classe les anomalies histologiques en cinq
stades selon l'intensité et la topographie de l'infiltrat
mononucléé sans tenir compte de l'atrophie du parenchyme
salivaire, des modifications des canaux et de la fibrose
interstitielle.
La classification de CHOMETTE est bien correlée avec la
sialographie.
Sa sensibilité est de l'ordre de 75 % et sa spécificité
excellente.Cet examen a le mérite d'élimner les infiltrats
salivaires d'autre origine.
En résumé,
il ressort de l'exploration paraclinique de la
xérostomie que la biopsie labiale représente l'examen de choix
dans le diagnostic de l'atteinte salivaire comme le montre le
tableau N~II.
-13-

---

TABLEAU N° II -
Etude de la sensibilité et de la spécificité des
tests utilisés dans l'exploration de la xérostomieL 37 /
Méthode utilisée
::;ensibilité:
:3pécificité
!Mesure de flux salivaires
60 a
70 ;~;
Mauvaise C surtout
après 60 ans
!Dosage des i~nunoglobulines
"".
66 %
!salivaires
!dosage de la B2-microglobu-
t10yenne
Bonne
!line salivaire
1
!Scintigraphie salivaire
:MédiocreCfaux positifs!
1
:au cours de
la ploy-
:arthrite rhumatoïde)
!Sialographie ( avec hydro-
Médiocre
!solubles)
!Biopsie labiale
:> 8() ~~;
B()
~{
1
b 1 -
L'atteinte oculaire ou xérophtalmie
Elle est constituée par le tarissement de la secrétion lacrymale
secondaire à 1- infiltration lymphoplasmocytaire.
La xér oph t.e Lrni e
qui en résulte a pour conséquence anatomique la kérato-conjonc-
tivite sèche (KC:;)
b 1-1 -
Les symptomes oculaires :
Ils sont à rechercher systématiquement par un interrogatoire
orienté parce qu'ils sont toujours suffisants pour retenir
l-at-
tention des malades.
Ces symptomes sont :
-
l'impression de corps étranger qui est le signe le plus
fréquent et le plus pénible.
-
la sensation de sécheresse oculaire et l-absence de larmes
sous l-influence d-agents irritants (oignons) ou à l-émotion;
-
des secrétions épaisses collant parfois les paupières,
le
matin
-
l'impression de voile devant les yeux disparaissant au
clignement de paupières et qui est due à la présence de débris
muqueux sur la cornée.
-
la photophobie et la douleur.
-
la congestion conjonctivale et la gêne a la mobilisation
des paupières sont plus rares.
-
une baisse de l-acuité visuelle est également rapportée
b 1-2 -
L'examen ophtalmologique
-
la simple inspection de l-oeil découvre en général
-14-

---

.la tuméfaction des glandes lacrymales (décrite chez deux
des 62 patients étudiée'. par BLOCH L .EL/
.une conjonctive terne avec à
l'angle interne de longs
filillnents jaunâtres épais, collants que des clignements de
paupières entrainent vers la cornée.
-
L-examen instrumental
il met en évidence deux élèments capitaux :
la disparition de la secrétion lacrymale
la kératoconjonctive sèche (KCS)
---) la disparition de la secrétion lacrymale
Elle est objectivée par le test de SCHIRMER réalisé avec une
bande de papier buvard standardisé longue de 35 mm large de 0,5
mm dont une extrémité repliée sur 5 mm est posée à
la limite des
2/3 externes du cul de sac conjonctival inférieur.
La longueur de papier imprégné est mesurée au bout de 5 mn
dans des conditions optimales d'humidification de l-air et de
température ambiante.
En cas de résultats douteux,
l-épreuve est sensibilisée par
l'inhalation d-ammoniac.
Le test est normal quand la longueur de papier imprégné est
supérieure à 15 mm en 5 mn.
Il faut savoir q u " il existe de nombreuses condi t.Lon s au
cours desquelles le flux lacrymal est diminué ce qui a amené VAN
BIJSTERVELD L 62 /
à considèrer que la valeur la plus
discriminative est de 5,5 mm et que même avec cette valeur il y a
17 Î~ de faux positifs et 15 :~; de faux négatifs.
L'intérêt diagnostique de ce test est donc limité,
cependant
il présente une bonne corrélation avec les autres élèrnents du
eynd r ome sec notamment la KC~3 car BLOCH L ô /
parmi 57 patients
atteints de KCS note 52 t.ee t e de :3CHIF:t1ER inférieurs à 5 mm.
Il faut noter qu-on peut observer
. un test de SCHIRt1ER quasiment nul c"est à dire sans
imprégnation du papier buvard en l-a.bsence de toute KCS
. et à
l-inverse, une atteinte cornéenne importante avec
persistance d-un larmoiement satisfaisant
Malgré ses insuffisances le test de SCHIRMER est une bonne
méthode de dépistage car simple à effectuer et d-une totale
innocuité.
---) la kératoconjonctivite sèche
-15-

---

-
Elle est la conséquence des modifications de la secrétion
lacrymale,
elle est mise en évidence par l-examen de l'oeil au
biomicroscope seul ou en s-aidant d'une instillation dans le cul
de sac conjonctival d-une goutte de rose BENGALE.
-
Cet examen montre
· une fixation du colorant sur la partie de la conjonctive
découverte par la fente palpébrale avec formation de deux
triangles rouges brillant à base limbique quand la cornée se
colore dans ses 2/3 inférieurs.
des micro-ulcérations cornéennes précoces et fréquentes
· une kératite filamenteuse avec présence de filaments prenant
fortement le colorant et flottant dans le liquide lacrymal.
· ces lésions qui définissent la KCS débutent et prédominent
toujours dans la moitié inférieure de la cornée.
La valeur diagnostique de la KCS est très grande car elle
permet d'affirmer 1- existence d'un syndrome 2.ec oculaire qui
constitue un des critères majeurs de diagnostic du SGS
b
1-3 -
L"étude biochimiaue
---> le dosage du lysozyme des larmes
montre un effondrement de leur taux d"interprétation variable
selon les auteursL fi8-/
---> L-immuno-électrophorèse des larmes
montre par comparaison à l-aspect normal
* une précipitation inhabituelle d-albumine
* l~absence de céruloplasmine
* la présence de gammaglobulines
* la diminution des préalbumines et de la lactotrans-
ferrine.
b
1-4 -
L'étude anat.omopathologique
-
1" étude anat.omopathologique des glandes est. rarement. pratiquée
car les lésions mises en évidence sont identiques à celles des
glandes salivaires.
c
1 -
Autres atteintes glandulaires exocrines
Des secrétions autres que salivaires et lacrymales sont
diminuées chez plus d "un tiers des patients selon HATRONL 21L/
Elles intéressent
:
c 1-1 -
Les voies aériennes supérieures
A type de
:
-
sécheresse nasale avec cro0tes
-
diminution de l-olfaction.
La biopsie de la muqueuse nasale apporterait des
renseignements analogues à ceux de la biopsie des glandes
salivaires ;
-
cl- obstruct. ion de
la trompe d' EU;-::TACHE pouvant. en trainer
une hypoacousie de transmission
_ douleurs pharyngiennes
-16-

---

c 1-2 - Une atteinte des voies aériennes inférieures
_ a été signalée par des études systématiques dans un cas sur
deux
la sécheresse trachéo-bronchique est responsable d'une toux non
productive,
de surinfection bronchique et de pneumopathies
bactériennes
la fibroscopie met en évidence l'aspect inflammatoire des
bronches et la biopsie bronchique des infiltrats
lymphoplasmocytaires du chorion étouffant les élèments du tissu
glandulaire bronchiqueL 36 /
Une forme particulièrement grave de l'atteinte bronchique
est la bronchiolite obstructive chronique entrainant un syndrome
restrictif et une hypoxie
c
1-3 -
L"atteinte de la muqueuse oesophagienne
Elle se manifeste à la fibroscopie par :
une atrophie de la muqueuse
· une candidose oesophagienne
-
la manométrie oesophagienne retrouve en l"absence de connec-
tivite associée:
· une diminution nette du péristaltisme prédominant au 1/3
supérieur de l"oesophage contrairement à la sclérodermie où
l-atteinte prédomine au bas oesophage et. au sphincter inférieur
c 1-4 -
L-atteinte gastrique
Elle est généralement asymptomatique eur- le plan clinique mais
la secrétion acide gastrique est souvent diminuée
de même que le pepsinogène sérique chez 2/3 des
patients d'après HATRON L 27 /
Les études histologiques systématiques montrent que des
lésions de gastrite atror~ique sont quasi-constantes avec des
infiltrats lymphocytaires surtout riches en lymphocytes T
facilit.ateurs
c 1-5 -
L-atteint.e pancréatique
cette atteinte de fréquence variable est faite de
:
· pancréatite aigue ou chronique
diminution de la secrétion exocrine de sa teneur en
bicarbonate
Les lésions histologiques comportent des infiltrats
lymphocytaires et des zones d"atrophie.
c 1-6 -
L-atteinte vaginale
-
Retrouvée dans 10% des cas étudiés par KAPLAN
(31),
elle
entraine cliniquement
:
un prurit
une dyspareunie
des infections vaginales à répétition
-17-

---

b -
LES ATTEHJTES DE r.' APPARIU L LOCOMOTEUR
-
le SGS peut comporter des atteintes articulaires et musculaires
b
1
Manifpstations articulaires
-
Retrouvées par KAPLAN
(31) dans 76 % des cas de SGS primitif
elles sont à type
:
d'arthralgies transitoires mais récidivantes
. de polyarthrites regressives d'intensité variable.
-
Le
trait dominant de ces polyarthrites est qu'elles ne sont ni
déformantes ni destructives à
la radio et qu"elle sont facilement
soulagées par les ant.i-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).
b 2
Manifestation;=; musculaires
- En dehors des SGS associés à une myasthénie ou une polymyosite,
il existe ~ne atteinte musculaire propre au syndrome sec se
manifestant par :
des myalgies
une sensation de faiblesse muac u La i r-e et d " asthénie
objectivées par une diminution de la force musculaire
rhizomélique
-
SERRATRICE et collL53/ étudiant les atteintes musculaires de 16
patientes souffrant de SGS primitif,
groupent ces manifestations
sous quatre aspects:
-
les formes polymyositiques subaigues (4 cas)
comportant :
des myalgies
et un syndrome inflammatoire important
-
les atteintes proximales pauci-inflammatoires myalgiques
(4 cas) comportant :
un déficit discret des deltoides,
trapèzes et biceps
un syndrome inflammatoire modéré
des altérations mitochondriales ultrastructurales.
-
les formes infraclinigues (4 cas)
00 seules existent des
anomalies histologiques non spécifiques.
-
les formes sans atteintes musculaires (4 cas)
-
Bien que le nombre des observations soit réduit,
celles-ci
ont le mérite de circonscrire une myopathie propre au SGS qui ne
devra pas être confondue avec la faiblesse musculaire due à
l'hypokaliémie que l'on observe parfois dans l'acidose tubulaire
rénale.
-18-

---

c
-
LES MANIFESTATION:; VISCERALES
c
1 -
Les manifestations t~lmonairAs At pleurales
Elles sont en dehors des lésions en rapport avec une
dessication de l'arbre trachéo-bronchique à type de
c
1-1 -
Fibrose pulmonaire interstitielle
-
estimée à 4% par STRIMLANL5BI
-
elle se traduit cliniquement par
:
* une dyspnée d'effort pouvant évoluer v e re une insuffisance
respiratoire chronique.
Radiologiquement on observe
* des images réticulaires fines
* ou des images réticulonodulaires soit diffuses soit en
rayon de miel.
-
L'exploration fonctionnelle respiratoire
(EFR)
note
* une diminution de la compliance, de la capacité totale et
de la capacité vitale.
-
LJhistologie montre
* un infiltrat fibreux des septums mais également une
infiltration mononucléée extensive.
-
il faut signaler que dans certains cas les signes 1~lmonaires
peuvent dominer le tableau clinique de SGS primitif et le
syndrome sec ne sera retrouvé que par un interrogatoire minutieux
et des explorations orientées L58_/
c 1-2 -
La prolifération pulmonaire lymphocytaire
Elle réalise divers aspects cliniques qui sont
-
La pneunomie lymphocytaire interstitielle
. Egalement décrite dans d'autres dysprotéinémies.
elle se
caractèrise cliniquement par
* une toux sèche
* une dyspnée d-effort
Radiologiquement on observe
* des infiltrats bilatéraux des bases pouvant devenir
nodulaires et confluents
L'EFR retrouve:
* un trouble de la diffusion
* et un syndrome restrictif
La biologie comporte :
:,: une hypergamma-globulinémie
L"histologie met en évidence
;+:
une infiltration diffuse par des lymphocytes et des
plasmocytes bénins.
-
Le pseudo lymphome pulmonaire
. cliniquement identique à
la pneuIDonie lymphocytaire
interstitielle elle s'en distingue histologiquement par:
-19-

---

* des formations nodulaires avec centres germinatifs sans
signes de malignité.
Selon JOB DESLANDREj30 _/ la bénignité du pseudo lymphome
pulmonaire nécessite un faisceau d-arguments qui sont
* l'absence d-adénopathies
* l"absence de signes biologiques de "prémalignité"
baisse du taux des Ig
disparition du facteur rhumatoïde
* l-aspect histologiquement bénin
* et surtout un recul suffisant et une évolution favorable
sous traitement immuno-suppresseur,
ceci parce que des
proliférations malignes peuvent survenir aprês plus de 10 ans
d'évolution.
- Les proliférations malignes
se manifestent cliniquement par
:
* une altération de l'état général
* des adénopathies médiastinales compressives.
Radiologiquement
:
présence de nodules isolés ou multiples
constitués histologiquement par des foyers de lymphocytes
.irrunet.ur-e e sans centre germinatif;
c 1-3 -
Les atteintes pulmonaires diverses :
Elles sont à type
:
-
d-amylose pulmonaire
-
de vascularite pulmonaire
-
de myopathie du diaphragme
cl-4 -
Les atteintes pleurales
Cliniquement rares, mais SHEARNt55/retrouve des séquelles de
pleurésies à
l"autopsie systématique
c
2
-
LeFi
al.lei ntp:,,; oerVeJJFjPFi
Elles réalisent
:
c 2-1 - Une atteinte périphérique à type de polynévrite
sensitive motrice ou de multinévrite.
c 2- 2 -
Une atteinte centrale avec
comitialité
atteinte focale
myélopathie
c
3
Le Fi att,eint.eFi rénaleFi
Elles sont diverses et regroupées en atteintes tubulaires et
glomérulaires.
c 3-1
les atteintes tubulaires
: Elles réalisent
des troubles de la concentration urinaire
-20-

---

- une acidose tubulaire distale.
c 3-1-1
:
les troubles de
la concentration urinaire se tradui-
sant par :
* l~émission d~urines matinales de concentration basse même
après restriction hydrique ou administration de vasopressine
* Polyurie et polydipsie réalisant un diabète insipide
néphrogénique peuvent s-installer.(54)
c 3-1-2 l~acidose tubulaire distale
Le plus souvent latente cliniquement ne se démasquant
qu'à l'épreuve d'acidification des urines après administration de
chlorure d~ammonium entrainant une acidose hypèrchlorémique alors
que le pH urinaire reste alcalin.
Farfois symptomatique avec
:
* des anomalies mineures du culot urinaire
-
protéinurie inférieure à 0,50 gj24 H.
-
quelques cylindres granuleux ou hyalins
* des désordres ioniques :
-
acidose hyperchlorémique à filtration glomérulaire normale
Cette tubulopathie distale peut se compliquer :
* d'hypokaliémie avec faiblesse musculaire sévère
* d - anomalies du mè t.abo Li erne phosphocalcique
(hypercalciul'ie, néphrocalcinose et ostéomalacie).
Elle est habituellement. bien supportée quoique des cas d-insuf-
f i sanc e rénale mortelle aient été signalés selon SHEARN / _54_/
- Rarement l-atteinte tubulaire est globale ou se traduit par
syndrome de FANCONI avec augmentation de la béta-2 microglobuline
urinaire.
-
L'histologie de l'atteinte rénale montre un aspect de néphrite
interstitielle chronique avec une infiltration diffuse
lymphoplasmocytaire qui refoule les tubules.
c 3-2 -
les atteintes glolllérulaires
-
Réalisent une insuffisance rénale d~installation subite
avec protéinurie.
-
La ponction biopsie du rein retrouve un aspect de
glomé-
r u I i te membraneuse ou membrano-prol iféra t.à ve avec dé pô t.s
glomérulaires denses et immunofluorescence positive pour les IgG,
et la fraction C3 du complément. (42)
-
Ce tableau de glomérulonéphrite par complexes immuns
réagit bien à
des doses modérées de corticoides (20 à
30 mg/24H)
(32) .
-21-

---

c
4 Les at,t,eiiJt,,:.c.j earc!iovac.;ClllaireFj
c 4-1 - manifestations cardiaques
-
Il ne semble pas exister de manifestations cardiaques dans le
SGS primitif car la cardiomégalie observée est la conséquence de
la fibrose pulmonaire déjà étudiée.
-
HERRERIANL29_/ a cependant noté l"existence d"un bloc
auriculo-ventriculaire congénital in-utéro sur des foetus dont la
mère est porteuse de SGS primitif sans lésions cardiaques.
Selon
ce même auteur,
il faut en rapprocher les avortements spontanés
itératifs intervenant vers la fin de la 17è à
la 20é semaine de
grossesse chez certaines fe~nes ayant un SGS.
Ces avortements
sont liés à un bloc auriculo-ventriculaire
par une
cardiomyopathie en rapport avec la présence de l-anticorps anti
SS-A.
Ce même phénomène est signalé chez les mères lupiques porteuses
d"un anti-corps ~nti SS-A.
c 4-2 -
Atteintes vasculaires
ElleE". sont représentées par le syndrome de RAYNAUD
et les
vascularites :
-
le syndrome de RAYNAUD
noté dans 20% des SGS primitifs selon ZITTOUN L69_/
il est parfois sévère et étendu
Il ne s"accompagne pas de nécrose
pulpaire ou de
gangrene.
-
la vascularite
. BLOCH L8_/ la recherchant systématiquement sur les
biopsies musculaires,
la retrouve dans 25 % des cas.
L-aspect
histologique étant semblable à celui de la périartérite noueuse.
Elle se traduit cliniquement par
:
* des lésions nécrotiques du pourtour de l-ongle
* des nécroses digitales
* des neuropathies
Ces signes cliniques sont identiques à ceux observés au
cours de la vascularite des autres affections systémiques.
c 5
Le:,=; Fit,t,pil,tes dÜ;est,jves
Celles de l-oesophage de l-estomac et du pancréas exocrine
ont déjà été décrites,
restent les localisations intesnale et
hépatique
c
5-1
les localisations intestinales
On ne décrit pas de lésion spécifique du grêle ou du colon.
BLOCH L8 _/ rapporte les anomalies décrites à une association
avec une rectocolite hémorragique ou à une maladie coeliaque.
c
5-2
les localisations hépatiques
Elles sont difficilement dissociables des hépatopathies
auto-immunes.
-22-

---

Selon WEBB-L63_/1es anomalies fonctionnelles hépatiques les
plus spécifiques seraient :
* une élevation des phosphatases alcalines observée dans
25,9 % des cas.
* une rétention anormale de la BSP observée dans 14,8 % des
cas de SGS primitif ;
L-étude histologique montre une infiltration portale
discrète par des cellules
inflammatoires avec éventuellement
quelques tractus fibreux.
c 6 Les atteintes cutanées
Se manifestant par des ~~rpuras ou un
vitiligo
c 6-1 -
les purpuras
Leur fréquence est eS~lmée par SHEARNL55_/à 6% ;
il peut
constituer le symptome révélateur,
ses étiologies sont multiples
-
Le purpura hyperglobulinémique bénin.
Il peut précéder de très longtemps le SGS
; il réalise
* des pétéchies siégeant sur les membres inférieurs dont
l-apparition par poussées est volontiers provoquée par l'effort.
Elles s'effacent en
4 jours et lorsque l-éruption est
extensive ou confluente,
peut-être douloureuse et laisser
des traces pigmentées.
Biologiquement
* la vitesse de sédimentation est très élevée
* le taux de gamma-globuline élevé supérieur a 44g/1
L'aspect histologique est celui d-une vascularite leucocytocla-
sique
Ce syndrome est fréquemment aSSOCle à
* l'acidose tubulaire rénale
't: la myosite
* au syndrome de RAYNAUD
Il réagit favorablement à la corticothérapie.
-
le purpura cryoglobulinémigue
identique à celui des vascularites,
bien que décrit,
sa
fréquence n'a pas fai t
l'objet d'études systématiques dans le SG~,
primitif.
- Autres purpuras
rares,
le plus souvent d'appartion subite et d'évolution
mortelle.
Il s'agit de r~rpuras :
* thrombotiques
* thrombocytopéniques
-23-

---

c
6-2
le v i.t.d Li go
-
Deux cas dont l'association aux connectivites n'est
probablement pas fortuite ont été rapportés dans
le SGS
primitif (32)
d -
I~S MANIFESTATIONS DIVERSES
d 1
Les atteintes dAs organes hématopoYétiW18S
Elles sont à
type
:
· de splénomégalie
· d'adénopathies avec à
l'histologie une hyperplasie
folliculaire et une plasmocytose interfolliculaire.
d 2
Les allergies mêdicamAnteuses
-
Se manifestent par
:
un rash allergique
· un prurit
· parfois par un syndrome pseudo-grippal
-
Les médicaments incriminés sont souvent
:
les sels d'or
la D penicillamine
le lévamisole
d 3
Syndrome d'1)YJ;)Arvi?(;CJsit.é sanguine.
- un tel syndrome a été également décrit dans le SGS primitif et
il comporte
:
des signes de souffrance cérébrale
:
;+:
céphalées
:\\<
vision trouble
* sensation êbrieuse
un syndrome hémorragique
* épistaxis
*" ecchymoses
* r~rpura pétéchial
â
l'examen du fond d'oeil des veines dilatées,
tortueuses,
hémorragiques et un exsudat cotonneux.
· cette hyperviscosité est provoquée par des complexes
intermédiaires IgG-Facteur rhumatoïde
·
La plasmaphérèse a été utilisée avec succès par
SCHOONEMANL52_/ dans ce type de manifestations.
3 - MANIFESTATIONS BIOLOGIGUES ET IMMUNOLOGIGUES
a
ANOMALIE::. BIrlLDC.,IGUES
a 1 ~An.émi.e
-
Elle est
:
inflammatoire
n6rmochrome ou hypochrome
microcyt.aire
avec fer sérique abaissé et un taux de saturation de la
sidérophiline à peine abaissé.
-24-

---

Cette anémie résiste au traitement martial et s"accompagne
d"une leucopénie et d'une éosinophilie
. d'une lymphocytose médulaire.
- BLOCH L8_/ retrouve un thrombopénie dans 90 % des cas.
Cette anémie avec leucopénie et éosinophilie peut constituer
le symptome révélateur de SGS qu"il précède quelque fois de
plusieurs années
(69)
a 2 La vitesse de sédimentation
-
Elle est élevée dans au moins 80% des cas d-après
MOUTSOPOULOSL43_/
- Selon LEBAS et collL35_/ un syndrome sec doit ête recherché par
biopsie labiale en présence d-un syndrome inflammatoire
inexpliqué chez une femme de plus de ~,o ans.
-
l-élevation de la vitesse de sédimentation est due â une hyper-
gammaglobulinémie
b
ANnt'1AI.T E;-, H1t'1\\JNOI.()(j TC,lflES
b 1 Le facteur rhumatoide
Il est retrouvé dans près de 75 % des cas de SGS primitif
La présence de F.R ne permet pas de distinguer les SGS avec
polyarthrite rhumatoide des SGS primitifs
b
2
LP,f;
facb==ours antjnllc12jJ~eS (FAJ:LL
Il est bien difficile de se faire une opinion sur l-intérêt
des FAN au cours du SGS primitifs parce que les résultats sont
divergents d'une étude à l'autre,
divergences expliquées par les
techniques de recherche des FAN et le type de réactif utilisé.
Au cours des dix dernières années,
on s"est intéressé à deux
sous-types d-anticorps dirigés contre les antigènes nucléaires
solubles appelés anticorps anti ENA.
Ces deux sous-types sont l"anticorps anti SS-A (Ac anti
SS-A) et l'anticorps anti SS-B (Ac anti SS-E)
D-après MEYER L40_/ l'Ac anti SS-A est retrouvé dans 8% des
cas de la série de 66 malades qu-il a étudiée,
celle de l"Ac anti
SS-B serait de 20%
l'iOUTSOPOULOS (43) situe cette fréquence respectivement à
BB % et 71 :?~
Pour certains auteurs l"Ac anti SS-A est un marqueur
sensible
(supérieur à 75% dans les SGS primitif) et serait mème
correlé avec la présence de manifestations extraglandulaires.
Pour d"autres au contraire l"AC anti SS-A serait beaucoup
plus spécifique du lupus
L"AC anti SS-B semble plus illtéressant à étudier au cours du
SGS primitif car pour MOUTSOPOULOS si sa sensibilité est moyenne,
il ne s'observe pratiquement pas en dehors de ce cadre
-25-

---

MEYER L40~/ n'observe par contre l"Ac anti SS-B que dans
20 % des cas et pour lui cet Ac ne serait pas spécifique : 50%
des sujets porteurs de l'Ac anti SS-B sans autres auto-anticorps
n'ont pas de syndrome sec d'après ABUAFL1_/
b 3
Autres antirorps
Au cours du SGS primitif on peut trouver plusieurs
anti-corps anti-organes :
antithyroidiens (antithyroglobuine et anti-microsomes)
anti-estomac
antimitochondries
anti-muscles lisses.
La présence de ces anticorps chez un malade consultant pour
sécheresse salivaire et/ou oculaire est un fort argument en
faveur de la nature
immunologique du syndrome sec.
La recherche d'anticorps anti-canaux salivaires n-est pas un
examen de routine et en réalité n-a guère d'intérêt en pratique
car ces anticorps dépistés par immunofluoresc~nce ne sont
présents que dans 1/3 des cas de 5G6 primitif;
alors qu"ils sont
retrouvés dans 2/3 des 5GS associés à une P.RL32_/
b 4
Le cQmpl~mRnt
Il peut-être diminué dans le SGS primitif.
L-abaissement du complément total ou des fractions C3 et C4
est souvent cliniquement associé .3. des signes de vasculari te.
Il devra faire rechercher aprês avoir éliminé un déficit
génétique en fraction du complément une cryoglobulinémie ou des
complexes immuns circulants ;
-
Leur recherche est positive dans 85 ~~ des cas quelle que
soit l"allure clinique du SGSL67_/
-
La présence de C.I.C est correlée avec le taux du facteur
rhumatoïde
ils contiennent des IgGL43_/.
b
6
{loe
c r y n g 1 n h 1J ] jnérrlie
-
Celle-ci est la plupart du temps mixte et dans ces cas
d"après KAPLANL31_/ il existe une hypocomplémentémie.
b 7
La héta2-micro~lobuline sérique
-
Des taux élevés s'observent dans le 6GS qu"il soit
primitif ou secondaire
-
Les augmentations les plus fortes s"observent en cas
d-atteinte rénale
de prolifération lymphoide.
L-étude itérative de la béta2- micro globuline chez un
même malade aide à évaluer la réponse au traitement.
b 8
6GS et antigènes d'histocompatibilité
-
Il existe une liaison très étroite entre le SGS primitif
et les antigènes d'histocompatibilité HLA-B8 et DW3
-26-

---

4 -
EVOLUTION ET COt1PLICATION
Le SGS est une affection d'une chronicité désespérante et
très schématiquement on distingue deux formes
v o Lu t.Lv e e de la
é
maladie L28_/ qui ne diffèrent pas par l-intensité et la gravité
du syndrome sec.
a
Formes 8vollltives
a 1
La forme non-inflammatoire
* Elle est caractérisée cliniquement par :
-
l'absence ou la faible fréquence des manifestations extra
glandulaires
-
la rareté des épisodes de tuméfaction glandulaire
* Sur le plan biologique il est noté :
-
une VS peu accélérée ou normale
-
l'absence d'hypergammaglobulinémie
a 2
La forme 'inflammatoire-
où
* cliniquement
les épisodes de t.umé f a c t.Lo n glandulaire
sont plus fréquents et les manifestations extraglandulaires au
premier plan.
* Biologiquement une hypergammaglobulinémie souvent
importante coexiste avec la présence de facteurs rhumatoide,
et
anti-nucléaire
Quel que eo i t,
le mode évolutif, des complications émaillent
l-évolution des SGS primitifs.
b
Complications
b-l Sur le plan local
L'évolution des SGS primaires se fait vers
:
-
la survenue d'infections oculaires récidivantes,
d'une
ké r-a topa t.h i e épi thél iale,
d'un ulcère torpide,
de leucome ou la
formation d'un pannus cornéen ou d'une néovascularisation pouvant
entraîner la cécité.(37)
-
Sur le plan buccal,
l-apparition de caries multiples très
évolutives avec édentation précoce et intolérance des prothèses
dentaires représente le risque évolutif majeurL32_/
b-2
Sur le plan général
La survenue d'un lymphome est la complication la plus grave de la
maladie.
* KASSANL33_/ dans son étude épidémiologique portant sur 136
femmes et 6 hommes sui~is pour SGS primitif ou secondaire trouve
l'incidence annuelle des lymphomes à 6,8 % ce qui multiplie le
risque par 44 par rapport à un groupe témoin.
On d i e ti.rigue
:
* Les proliférations lymphoides bénignes
-27-

---

-
Ces proliférations lymphoïdes sont habituellement
découvertes chez une femme à la 6ème décennie déjà suivie pour
SGS mais en fait
les âges extrêmes ou cette complication est
notée sont de 24 et 83 ans,
le délai d-apparition des lymphomes
par rapport au SGS est de 0 à 36 ans.
-
Ces complications sont souvent annoncées par certaines
particularités cliniques et paracliniques qui sont
l'hypertrophie parotidienne chronique
l'existence d'adénopathies périphériques
la splénomégalie
une diminution du taux du facteur rhumatoïde et des
gammaglobulines
une augmentation de la béta 2 microglobuline sérique
la survenue d-une gammapat.hie monoclonale surtout de
type IgM
. On ne sait encore quelle valeur accorder à
la présence de
chaînes légères lambda dans le sérum de 2/3 des patients porteurs
de SGS et qui pourrait
t.r-e
un marqueur très précoce d -\\.111e
è
prolifération lymr~ocytaire B monoclonale selon MOUTSOPOULOSL44_/
* Le pseudo lymphome
Individualisé par TALALL:,~J_/ en 1~)66, le pseudolymphome
survient souvent dans un contexte de vascularite et est localisé
de préférence
-
dans les ganglions superficiels ou profonds
-
les poumons et l'appareil digestif
Histo logiquement les o r-g a n e e a t.te in ts présenten tune
infiltration cellulaire dense polymorphe fait.e de
lymphoplasmocytes,
de polynucléaires et d-immunoblastes.
Ces
derniers quand ils sont nombreux r-eride nt. la distinction avec un
authentique lymr~ome difficile.(69)
Pour JOB DESLANDREL30_/ ces pseudo lymphomes sont une étape
intermédiaire vers les l~nphomes malins non hodgkiniens
* les lymphomes non hodgkiniens
-
Ils peuvent faire suite à un pseudo lymphome ou apparaître
d'emblée dans Le u r e
localisations habituelles spléniques
glanglionnaires,
médullaires.
Il 5-agit le p l u e souvent 0 un lymphome st.ade IV pour
lequel seule la chimiot.hérapie est justifiée
Leur nature histologique est sujette à controverse mais
quelel qu'elle soit leur pronostic est dans l-ensemble mauvais et
les malades décèdent en quelques mois malgré la chimiothérapie
et/ou la radiothérapie.
-28-

---

II -
ILES SYNDROMES DE GOUGEROT SJOGREN SECONDAIRES A UNE P.R. 1
a -
Historique
Les premières observations de cette association ont êtê
rapportêes par HULOCR -
HOUWERS (45) qui dès 1927 remarque la
frêquence de l'association de la kératite filamenteuse prenant la
fluorescêine avec
la PRo
En 1933 SJOGREN
(56) sur 19 cas personnels note chez 6
malades une PR associée. Depuis lors les études sur cette
association se multiplient tendant a mieux prêciser ses aspects
cliniques et paracliniques.
b -
Frêauence
La fréquence de l'association SGS-PR est diversement
apprêciêe selon les auteurs et dépend essentiellement de
l'acharnement. mis à
la rechercher.
Ainsi BLOCH (8)
la chiffre à
52%,
NEAL (46)
à 56% tandis que DELCAMBRE (16) recherchant de
façon systématique un SGS chez 71 malades présentant. une PR
retrouve dans 100% des cas une histologie des glandes salivaires
aux stades histologiques II et III,
donc un SGS chez tous les
malades étudiés.
c -
part. i rll]ôritP;=; c1jni(J1 1P S
et },inlofi<Jues des S(]~~ sPGondaires
à unF; PR par rapprot aux sas primitifs
Les SGS secondaires à une PR se distinguent des SGS
primitifs cliniquement par :
-
la raret.é:
des épisodes d "hv pe r t.r-o ph i e parot.idienne
des adênopathies
du purpura
de la survenue des phénomènes de RAYNAUD
de l'atteint.e rénale ou musculaire
(16)
Sur le plan paraclinique cett.e association se distingue du
SGS par
:
-
l'absence d'anticorps anti SS-A et. anti SS-B
-
la fréquence des anticorps anti-canaux salivaires,
des
cellules LE et des Ac anti-nucléaires SS-C (16)
-
la grande fréquence des an t i gèrie e d "h i e t.oc ompa t.Lb i Li té
HLA DR4
c
-
Particll]r1rités cl jniql1es et, }-'ic.logiqJles des PB
ôssoriées all
SGS par rapport allX PR seules
Les PR associées à une sécheresse glandulaire exocrine sont
particulières par :
-
la proportion de femmes plus importante (31)
leur ancienneté:
le SGS survenant de 14,6 à 45,8 ans
après le dêbut de la PR (16)
la grande fréquence avec laquelle les nodules rhumatoides
sont rencontrés
(16)
la rareté de la séronégativité (16)
les facteurs antinuclêaires et les cellules LE sont plus
souvent retrouvés dans les PR avec SGS que dans les PR
seules.
-29-

---

d -
Dans tous· les cas (SGS primitif ou secDndaire à une PR)
les
élèments suivants ne permettent pas de faire
la différrence
-
le fact.eur rhumatoïde qui est retrouvé avec la même
fréquence en cas de SGS primit.if que dans les SGS
secondaires à une PR
la biopsie labiale qui ne présent.e de particularités
que lorsque le SG~, est associé à une sclérodermie
systémique.
III -
IAUTRES
SGS
SECONDAIRES/
1 -
SGS ET CONNECTIVITES ASSOCIEES
a -
SGS et. lupus ~rvthémateux dissemine
-
La fréquence de survenue d'un SGS au cours de l-évolution
d'un lupus est variable et dépend de l-acharnement mis à le
rechercher.
-
le tableau clinique est singularisé par
:
·
la grande fréquence des arthropathies destruct.rices alors
qu - elles ne le sont. classiquement pas dans les lupus iso lés.
_ la fréquence de l-acidose tubulaire rénale qui est une
néphropathie peu co~nune au lupus MOUTSOPOULOSL42_/
b -
SGS et sc l érodprmip syst.smiqlJP
<;3D:3)
-
La fréquence de cette association est diversement
appréciée.
-
Cette association se caractérise par des lésions
anatomopathologiques particulières à la biopsie labiale
comprenant
:
· d-une part un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire
caractéristique du SGS
· d-autre part. une sclérose collagène d'intensité varaible
associée à la lésion précédente,
spécifique de la sclérodermie
L10_/
On le retrouve dans les SDS agressives engageant le
pronost.ic vital.
-
Il faut noter que le SGS a été décrit dans les diverses
formes cliniques des sclérodermies.
c
-
SGS et ronnectivitps mixtes
Les connect.ivites mixtes s'individualisent par des élèments
cliniques emprunt.és au lupus érythémat.eux disséminé
à
la
sclérodermie systémique et. à
la polydermatomyosite
; et par des
anomalies assez caractéristiques des mains qui sont
:
· un syndrome de RAYNAUD
· des arthralgies des mêt.acarpof~alangienneset des
interphalagiennes proximales
· des doigts boudinés
-
Biologiquement. il existe des anticorps dirigés o o n t.r e un
antigène nucléaire soluble et plus précisément un Ac anti-RNP
lequel est également. ret.rouvé dans 4!..; des SGS selon KAPLANL31_/
-
Une recherche systématique d'anomalies salivaires et/ou
lacrymale est positive chez 48 % des sujets L31_/
-30-

---

d
-
SGS et connectivites diversps
L'association SGS et connectivites diverses est d'une
extrême rareté et pose des problèmes de diagnostic différentiel
des cas ont été rapportés dans la littérature associant à un SGS:
-
une périartérite noueuse
: sachant que dans le SGS
i l est
fréquent d'observer une vascularite comparable à celle des autres
connectivites L 32 / '
-
une polydermatomyosite
: dont l-atteinte musculaire peut
être difficile à distinguer de celle du SGS primitif 1-9_/.
-
une polychondrite atrophiante L31_/
-
un syndrome de SWEET ou dermatose neutrophile aigue
fébrile L48_/
-
un granulomatose lymf~omatoide
-
un rhumatisme psoriasique
(66)
-
un syndrome de BEHCETL67_/
2 -
LE SGS ET LES AFFECTIONS AOTO-U1l:1UNES
-
Le SGS a été associé
à certaines maladies que l"on décrit
comme auto-immunes.
Il s'agit notamment d'hépatopathies et
d'affections thyroïdiennes.
a -
H~patopathie6 associées au SGS
-
la plus courante est la c i r-r-ho s.e biliaire primitive
-
A côté de celle-ci sont également décrites d'autres
atteintes hépatiques telles
:
l'hépatite chronique active
la cholangite sclérosante.
-
SHEARN L55_/ dans son étude portant sur 80 malades
atteints de SGS retrouve en les recherchant systématiquement
3 cirrhoses biliaires primitives
· et 2 hépatites chroniques actives
Ainsi dans 6:t des SGS une hépatopathie auto- immune est
associée
(55)
Il faut signaler une forme particulière comportant
· une sclérodermie peu sévère et une cirrhose biliaire
primitive appelée syndrome de REYNOLDS lequel est souvent associé
au SGS (22)
b
-
SGS et affections tbvroidiennes
-
Si la thyroïdite de HASHIMOTO,
atteinte la plus classique est
r e t.r-ouvé e dans 4 :~~ des 5G:3 d' après KAPLANL31_/ et WECHSLERL'64_/
une atteinte thyroidienne est retrouvée dans 20% des cas L31_/
- WEMEAU L65_/ étudiant 36 patientes présentant une hypothyroïdie
qui se répartissaient ainsi
:
· 32 thyréoses involutives
4 thyroïdites de HASHIMOTO
retrouve d e e él èmerrt.e cliniques et biologiques lui per-me t.t.arrt. de
porter le diagnostic de SGS dans 17% des cas.
-31-

---

c -
Le 8GS dans la forme chronique de la maladie du GREFFON
contre l ' HOTK
- Un 8GS est très souvent découvert chez les malades ayant subi
une greffe de moelle allogène et qui développent la forme
chronique de la maladie du greffon contre l'hôte.
Cette réaction
se caractérise par l'apparition conjointement à des modifications
cutanées de type sclérodermique de
:
_ désordres immunologiqes multiples
. xérostomie et de xéror~talmie parfois réduites à
la
perturbation de quelques tests diagnostiques.
-
L'intérêt physiopathologique d"une telle association est
considérable puisqu'ici le 2,GS survient. dans une affection
comportant des troubles majeurs de l"immunité induits de façon
presque expérimentaleL24_/
3 -
LES AUTRES SGS :3ECONDAlRES
-
A côté des connectivites,
deux groupes d'affections sont
connues pour être,
à titre exceptionnel.
à
l"origine de syndrome
de GOUGEROT SJOGREN.
-
La yersiniose peut s"accompagner d'un SGS caractéristique
BARRIER
L7_/ retrouve chez 12 % des 32 SGS étudiés
rétrospectivement des titres élevés d"anticorps dirigés contre
Yersinia pseudotuberculosis sérotype IV.
Il est en fait difficile de savoir si la yersiniose peut
être responsable de SGS ou si au contraire les anomalies
immunitaires du SGS favorisent. les infections à yersinia.
-
D'autres virus pourraient être
1" origine de SGS comme
le
à
virus d - Epstein BARR selon vJH l TTH1GHAHL68_/ .
Il faut également en
rapprocher les observations de SGS au cours du syndrome d"immuno-
déficience acquis (SIDA);
DIEBOLD L17_/ trouve très proches les
lésions histologiques ganglionnair-es du :3IDA au stade de lympadé-
nopathie et celles d u
~3(;~3 aya-nt évr.Jlu.é v e r e 1.J.0 I:)selJ_d.cl-l~lrn:f)horne_
b - SGS jatro~èDes
-
Des médicaments sont susceptibles d"entrainer d"authen-
t.iques SGS avec infilt.ration lymphoplasmocytaire dans les biop-
sies labiales et non pas une simple sécheresse oculaire ou
salivaire iatrogène.
MONTE L41_/ décrit des SGS après brève exposition à
la
triméthoprime lors du traitement de méningite.
-
Le SGS a été également rapporté au décours des syndromes
de LYELL (39).
-32-

---

DIA G NOS TIC

---

I l )) l A G NOS TIC
------------------------
------------------------
- DIAGNOSTIC POSITIF
Les critères
retenus pour
cette
étude sont ceux
ablis par KAPLAN_
BLEAU N° III : Critères de diagnostic positif du SGS (32)
CRI TER E
V ALE U R
Groupe l
* test de Schirmer
mineur
* kératoconjonctivite sèche
majeur
Groupe II
* hypertrophie des parotides (constatée ou
majeur
retrouvée à
l-interrogatoire)
* signes objectifs de xérostomie
majeur
* signes fonctionnels de xérostomie
mineur
* scintigraphie salivaire
majeur
* mesure du débit salivaire
mineur
Hors Groupe
* histologie des glandes salivaires
remplace tous
accesSOlres
les critères
des groupes
stade 2 ou 3
l
et II
5tade 1
SGS Précoce
normale
Groupe III
A
connectivite ou maladie auto-immune
majeur
définie
B
manifestations vi5cérales
* fibrose pulmonaire
majeur
* acidose tubulaire rénale
majeur
* vascularite
majeur
* arthrite
mineur
* myosite
mineur
c
manifestations biologiques
* hyperglobulinémie
majeur
* cryoglobulinémie
majeur
* facteur rhumatoïde
mineur
* facteur antinucléaire
mineur
* leucopénie
mineur
-33-

---

KAPLAN
( 3 2
classe les critères en
groupes selon qu"il
igit
de
critères
oculaires
(
groupe
l
J,
buccaux
?roupe II
).
des manifestations auto-immunes
(groupe III
)
L'histologie des glandes salivaires qui est l'agument majeur
diagnostic est hors groupe.
Une histologie aux
stades II ou
l,
êquivautà elle seule à
tous les signes des groupes 1 et II.
Le stade l
correspond à un stade précoce
Avec ces critères le diagnostic de SGS
:
* est certain lorsqu"il existe deux critères majeurs ou un
critére majeur et deux critères mineurs appartenant à des
groupes différents.
* est possible quand il existe un critère majeur et un
critère mineur ou trois critères mineurs appartenant à des
groupes différents.
* Le SGS est secondaire lorsque les critères du groupe III
appartiennent au sous-groupe A ;
i l est primitif ou isolé
lorsqu'ils appartiennent au sous-groupe B.
Dans
le
cas
des
SGS
secondaires,
les
slgnes des
sous-groupes A et B s"excluent mutuellement c"est à dire si
on a une PR
par exemple,
on
ne
plus retenir une fibrose
pulmonaire et la présence de facteur rhumatoïde comme
argument
de diagnost.ic supplémentaire dn ::;C~:; _
* les signes
oculaires
ou
salivaires
ne OBuvent être
retenus qu"à la condition où
il
n"existe pas d"autre cause
de
xéroohtalmie.
de
xérostomie
ou
d"hypertrophie des
narot.ides.
Dans
l~ensemble
la
conceptloll
du
SGS qui
résulte
de cette
i11e
de critères est très
proche de
la
conception classique,
iaque deux
des trois critères
habituels
sont
nécessaires au
agnostic.
Elle s'en écarte par une appréciation
différente de
. valeur des tests diagnostiques en fonction de la difficulté de
'ur
mise
en
oeuvre
ou
de
leur
fiabilité,
et
surtout par
élargissement du
critère
"connectivite"
puisque
selon cette
'ille
certaines localisations
viscérales
ont
la
même valeur
["une
connectivite
définie,
et
que
certaines
anomalies
ologiques sont considérées comme très évocatrices du SGS.
-
Diagnostic d"une atteinte
lacrymale ou salivaire
De
très
nombreuses
a f f e c t Lo n e
peuvent
e t.r e respol1E,ables
asialie,
de
xérostomie
ou
cl "hypertrophie
deE,
glandes
i l i.ve i r e e
(cf
tableau
n°
1\\7
).
Les
pr i nc i p-a Le e
c e u.se s
hyposecrétion
lacrymale ou
de
kératoconjonctivite sèche sont
lumêrées dans le tableau n°
V
Mais à priori,
elles
ne
devraient pas poser
de problèmes
_agl10stiques
avec
le SGS puisque les
composantes
occulaire et
llivaire
sont
rarement
concommitantes
et
elles ne
sont pas
lsociées à une connectivite.
-34-

---

TABLEAU ·IV
: Principales causes des asialies et des
tuméfactions parotidiennes (32)
DEFICIT SALIVAIRE ET XEROSTOMIE
* Affections congénitales
aplasie des glandes salivaires principales
dysfonctionnement
imperforation des canaux salivaires
* Atteintes organiques des canaux salivaires
-
parotidectomie et évidement sous-maxillaire
-
radiothérapie cervicofaciale notamment cavum
-
parotidites ou sous maxillites virales
* Déficit tran 0itoire
-
déshydratation cellulaire (diabète,
fièvre,
etc . . .
-
médicaments
:
parasympathicolytiques (belladone,
atropine
antiparkinsoniens)
opiacés
psychotropes
réserpine
* Déficit 0hroniwœ
-
asialies neurologiques
sclérose en plaque
. diabète insipide post traurnat.ique
. maladie de PARKINSON
-
intoxication médicamenteuse chroniques
-
xérose des sujets âgés
TUMEFACTIONS PAROTIDIENNES
* ~es infectieuses
- virales : oreillons,
coxsackies,
cytomégalovirus
-
bactériennes,
y compris tuberculose
-
sialadénite chronique
-
actinomycose et histoplasmose
* Causes systémiques
-
sarcoïdose
-
maladie coeliaque
fibrose kystique du pancréas
-
sialadénose
* .G.a.1.L5-es nutritionne 11 es
-
cirrhose du foie
-
hyperlipoprotéinémie
- diabète
-
malnutrition chronique
-
déficits vitaminiques A,
E6,
C
*' Affect.ions tllmorales
-
tumeurs mixtes
-
lymphomes malins et leucemie l~rmphoïde chronique
-
cystadénolymphome.
-35-

---

TABLEAU V Principales causes d-hyposécrétion lacrymale et
des kératoconjonctivites seches (32)
.HYPOSECRETION LACRYMALE
* Alacrymie héréditaire et con2ênitale
* Lésions acquises des glandes et canaux
atrophie et/ou obstruction après
brûlure chimique
radiothérapie faciale
inflammation conjonctivale au stade cicatriciel
(trachome,
pemphigus)
* Affections neurologiQues
-
lésions du système nerveux central intéressant les
Vè et VIIé paires de nerfs crâniens
* Pa+-,boJogie tn,XiQ1IP.
- médicaments :
parasympathicolytigues
neurolept.igues
fluor
* Hypolar:rymie sénile
KEBATO CONJONCTIVITES SECHES
* Localisations con,jonct,ivales de:=-. dermatoses bulleuses
-
maladie de During-Brocg
-
ectodermose pluriorificielle
-
épidermolyse bulleuse
-
pseudopemphigus oculaire
-36-
.•

---

Certaines
circontances pathologiques
peuvent provoquer une
rostomie et une xérophtalmie prêtant donc à
confusion avec
le
ndrome
de
GOUGEROT
S.J()GREt-J
tel
qu'il
est
habituellement
visagé.
Il
s'agit
soit
de
pathologie
iatrogène.
soit
affections
autonomes
comportant
à
titre
exceptionnel
une
calisation salivaire et oculaire.
Il s'agit essentiellement
* de psychotropes gui agissent par l'inter~édiaire du système
nerveux autonome
* les béta-blogueurs, la D pénicillamine. la ~~ényl butazone
et ses dérivés peuvent induire un syndrome sec de nature
immunologique.
b -2 Affections diverses
* La sa~coïdose : elle réalise exceptionnellement un syndrome
sec.
celui-ci évolue par deux stades
:
le stade précoce
:
se manifeste au début de la maladie
et s'accompagne de tuméfaction glandulaire spontané-
ment résolutive liée à
l'infiltration granulomateuse
avec cellules géantes mais il se différencie de l-in-
filtrat du SG:=, p2.r la préE.ence au cours de la sarcoï-
dose des cellules épithélioïdes.
un stade tardif:
le syndrome sec est dépourvu d-ex-
pression clinique et il est dépisté seulement par les
tests d-exploration notamment la scintigraphie.
A l 'histologie les lée,ions sont. moins spécifique:=. à
type de trainées lymphocytaires avec parfois altéra-
tions glandul~ires.
Le diagnostic différent.iel avec le SGS est alors
difficile si
l'on ne cannait pas la sarcoïdose sous-
j ac e n t.e .
Un syndrome sec a été également. décrit en cas
:
* d'hémochromatose par infiltration des glandes sali-
vaires et lacrymales par I-hémosidérine
* de scorbut
* d'Amylose primitive par envahissemen~ giandulaire par
la substance amyloïde
* de sialadénose où on noce une hypertrophie des acini
glandulaires avec un tarissement des secrétions par
compression canalaire.
-37-

---

TADLITAU
VI
Circonstances
pouvant
réaliser
ou simuler un syndrome sec ( 32 )
1) tjEDICAMENTS
'* psychotropes
phénotiazines
benzodiazépines
imipramine et dérivés
IMAO
hypnotiques
'* anticholinergiques
'* bét.a bloqueurs
practodol
_ aténolol
_ pindolol
'* Anti inflammatoire (phenyl butazone)
* D penicillamine
* Busulfan
2) AFFE~TInNS DIVERSES
Sarcoidose
Scorbut
Hémochromat.ose
Amylose primitive
Hyperlipo protéinémies
Sialadénoses
Syndrome sec néonatal congénital et. héréditaire
-38-

---

F -
TRAITEMENT
1 -
B.U.T..S
* Pallier artificiellement à
la sécheresse glandulaire
* Prévenir et traiter les infections
* Arrêter la prolifération lymphocytaire
* Traiter la connectivite ou la pathologi~ associée
2 - MOYENS
* Sialagogues et les larmes artificielles les plus
couramment utilisés sont
:
-
la génésérine*
(comprimé)
le sulfarlem*
(comprimés) -
l"Artisial spray
les larmes artificielles ou les implants solubles
* Bicarbonate de soude, antifongique, et irrigation des
canaux avec un antibiotique pour prévenir et traiter les
polycaries et les candidoses.
* Immunosuppresseurs notamment
le chorambucil
-
la corticothérapie
* Chirurgie correctrice des tuméfactions glandulaires
3 -
INDICATIONS
En cas de SGS primitif
* Le traitement du syndrome sec est constant et fait appel
aux sialagogues et larmes artificielles.
* En cas d-infection on proc~de à une irrigation des canaux
par un antibiotique.
* En cas d"hypertrophie importante et disgracieuse
s'accompagnant d"une surinfection mal contrôlée par les
traitements locaux une parotidectomie partielle peut être tentée.
* Le traitement de la prolifération lymphocytaire est
controversé car
:
-
les corticoïdes n"ont qu"un effet passager et présentent
des inconvénients buccaux importants
-
les immunosuppresseurs imposent une surveillance
hématologique accrue et favoriseraient
la survenue de
lymphomes.
-39-

---

TRAUAUX PERSONNELS

---

l
/CADRE ET MATERIEL D'ETUDE/
1 -
CADRE
*
Notre étude a eu pour cadre le service de
Médecine Interne l
du Centre Hospitalier Universitaire Aristide LE DANTEC qui
a une
capacité d'hospitalisation de 115 lits dont 64 pour les hommes et
51 pour les femmes
2 - MATERIEL ET METHODE
* Il s'agit d'une étude prospective concernant les malades
présentant une PR
et
hospitalisés
de
janvier 1989
à
décembre
1989.
L'étude porte sur 10
malades (9 femmes -
1 homme) âgés de
21 à 68 ans.
2-1.
Critères d'inclusion
* Nous avons retenu les malades présentant une PR chez qui on a
recherché
un syndrome de
GOUGEROT SJ()GREN
diagnostiqué sur les
critères suivants :
-
cliniques
:
signes fonctionnels de xérophtalmie et ou
xérostomie
signes physiques
: modifications de volume des
glandes salivaires et/ou lacrymales,
aspects
de la langue,
des joues. Test du morceau de sucre.
examen ophtalmologique -
Test de SCHIRMER
-
histologiques
: Etude des glandes salivaires.
* Pour chaque malade, sont systématiquement étudiés:
-
les antécédents
-
la pathologie associée
et un bilan paraclinique comprenant
NF:3
VS fibrinémie
Sérologie rhumatoide
IDR à la tuberculine
Radio des poumons
Radio des articulations
Exploration fonctionnelle respiratoire
Recherche de BK dans les crachats et/ou
le liquide de tubage gastrique
ECG
Echocardiographie
Protéinurie des 24 H
-40-

---

* Nos conditions de travail ne nous ont pas permis de
faire
les
explorations spécialisées suivantes :
la sialographie et la scintigra~~ie des
glandes
salivaires,
-
le dosage de
la béta 2 microglobuline salivaire,
-
l'élect.rophorèse des protides,
-
la recherche d'anticorps,
anticanaux excréteurs
salivaires et pancréatiques,
la recherche
d'anticorps anti-organes et anti-nucléaires
solubles.
* Au
terme de
l'étude,
nous avons classé nos cas
de GOUGEROT
SJûGREN selon la classification de KAPLAN en
certaines si on note
2 critères majeurs
ou
1 critère majeur et 2 critères
mineurs appartenant à deux
groupes différents
-
possibles s ' i l existe
1 critère majeur et 1 critère
mineur
ou
3 critères mineurs appartenant
a des groupes différents
" Le diagnostic de PH a reposé sur les c r i tères définis par 1- ARt"
et qui figurent sur le tableau n° VII.
La P.R. est dite classique si au moins,
sept critères sont
satisfaits ; elle est dite avérée si cinq ou six critères
sont satisfaits
: elle est dite probable lorsque trois ou
quatre critères sont présents depuis au moins quatre
semaines.
-41-

---

TABLEAIJ N"
VII
Critères de
diagnostic
p o s i t i f de
la
};?olyarthrite rhumatoïde (ARA 1956)
(21)
1 -
Raideur articulaire matinale
2 -Douleur à
la mobilisation ou à
la pression d-au moins une!
jointure
3 -
Gonflement articulaire avec ou sans ~panchement d-au
moins une articulation (observ~ par un m~decin) durant
def~is au moins 6 semaines
4 -
Gonflement observé par un m~decin d'au moins une autre
articulation à moins de trois mois d-intervalle
5 -
Gonflement articulaire sym~trique observé par un m~decin!
(1- a t.t.e i n t.e b i La t.é r-a Le quoique sans evrné t.r i e absolue des
!
métacarpophalangiennes,
des interphalangiennes proximales~
et desm~tatarsophalangiennessat.isfai t
ce critère mais
1
non pas celles des interphalangiennes distales.
6 -
Nodosités sous cutan~es
7 -
L~sions radiologiques typiques avec au moins décalcifi-
cation osseuse
8 -
Réaction d'h~magglutination positive pour le facteur
rhumatoïde
, positivit~ d-une réaction de d~tection du
facteur rhumatoïde qui n-est pas positive "chez plus de
5% des t~moins
9 -
Mauvaise pr~cipitation de la mucine du liquide synovial
10 -Au moins;trois des alt~rations histologiques suivantes :
-
Forte hypertrophie villeuse
; prolif~ration des cellules
synoviales
superficielles
importante
infiltration
lympho-plasmocytaire
de
la synoviale avec tendance
à la
formation de nodules lymf~ocytaires ; dépot de
fibrine à
la surface de la synoviale ou en son
sein
foyers de nécrose.
11 -
Présence histologique du nodule rhumatoïde dans les
nodosités sous-cutanées.
Nous avons u t i Li eé . la
classification
de
STEINBROKER pour
pr~ciser les stades radiocliniques (21).
-42-

---

TABLEAU N°VIII
Classificat,ion radioclinique de STEINBROKER
: STADE
SIGNES
: ATROPHIE
:LESIONS EXTRA: DEFORMATIONS: ANKYLOSE:
RADIO
:MUSCULAIRE:ARTICULAIRES :ARTICULAIRES:
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
1
:Pas de lêsions:
:Précoce :parfois ostéo-:
o
(J
o
o
:porose
a
- - - - - - - - - - - - - - - - -
2
:ostéoporose.
: l'1odèré
éventuelle
de
o
o
: destruction
:voisinage
possibles
:cartilagineuse:
3
:ostéoporose +
:
:subluxations:
:Sévêre
:destruction
étendue
:possibles
:déviation cu-
o
:ostéocartilagi:
:bitale.hyper:
:neuse
:extension
4
comme 3 +
: Anl::ylose:
:Terminal:
Ankylose
étendue
possibles
comme :3
:fibreuse:
ou
:osseuse
TABLEAU N° IX
L'intensité du retentissement
fonctionnel a été
appréc .i e e se Ion la c lassi fication fonc t ionne Ile de STEI NBROIŒR. (21)
Classe 1 : Capacité fonctionnelle complête avec possibilité
d-exercer normalement la profession usuelle.
Classe 2
Capacité fonctionnelle normale malgré le handicap
de la douleur et de la raideur d-une ou de plu-
sieurs articulations.
Classe 3
Capacité limitée autorisant le su~et à effectuer
seulement une partie des occupations usuelles et
de ses propres soins.
Classe 4
Infirmité importante
: malade confiné au l i t ou
au fauteuil ne pouvant s'occuper de lui-même ou
ne le faisant qu'avec peine.
-43-

---

NOS OBSERUATIONS

---

OBSERVATION N° 1
r - ETAT C: l VII 1
* HF 30 ans,
sexe
féminin
Ethnie
ouo loff
* Hospitalisée au service le 8/01/1989
.,: F' a5 d -" a 11 técédl:=:n L, S 1~j,3.1... t. i c u L ier" s
e n
d e ho r- s
d. ~ u n e l1C!1~. i 011 oe
p01~ra]~t11~j.te
chez le ~,ère et tIlle de ses soeurs_
Je sècl1eresse bllccale 6vec prise repétée de gorgees
d" ~~J~~"U t~il.l IrIC;ITi,:?:nt. de
l
,~linl~31~ltëlt,ic!11
->
.- de. 1-='1_1.C:;~.lt,'::~jn\\:---:=:11t. o o u La i re
d e
IJt~ I ~,la r t,llr i t,e c:111-'C.t11 i glle b i 1. ët t.·i 1"">'::'t1 e
e.yme t.r- .i (Jll8
~i~ec: 110tj.Oll de d6]~ol1ilJ_age mati!1al et bloc2ge
\\:=': ,~ l.l ci ~? s
-
'l:est au lTII:lrCeatl (i~_] 3~cre r'ositif
rr1_Hn-? f'E~C t ~L o n
clCl~.) I <:·\\~,.1 r e u 38 e t
c:Il b ud c: \\.=-~e s
l)() it?::ne t:3 ~
i.=: CI U \\.=-L~~:-3
,
' 1
" "
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' " "
-,
.
.t."::~~::JrlL:',-JJ
i)1~fLG3-i..llr:() ).:CJj?_1-i~11J~:':
-
.:\\\\l
= 1. 0,.:' J. (] 6.
E:·:arne n
.;
le.
lan1r)e
,::t
f'~~11t.e
no r me I
:::, CHl Rl'JEFi.
:2:)
:T!in
CI[)
en 5
!TIn
- F. Ci fF)rrn,:i I
-
Torn~s oculaire normal
-44-

---

-
Salivite chronique non sp~cifique
c -
BiolQgie
1 -
Anémie microcytaire hypochrome
2 -
Syndrome inflammatoire avec
. VS accélérée 110/131mm.
Fibrinémie = 4,37 g/l
(N
-
6 g/l)
3 -
Serologie rhumatoïde
Latex faiblement positif
. Waal el' Rose = 1/160
-
Articulation = carpite et tarsl~e bilatérale
-
Poumons = images de bronchite sans syndrome interstitiel
Il 5~agit
dJUlle
F;R
classi.qlle
au
st.ade radioclinique
2 et
fonctionnel I I de STEINBROKER.
I,e
SC;S ne
pp,nt'. -,;:,."'_~~ e t.r-e
r;=;te.lJlL~_
IV
TRAITEMENT ET EVOLUTION
;i.
Cet.te patiente a bén8ficié d~un r.r a i t.eme n t. aux sels ci'or
-
Allochrysine* cure totale de
l,50 gr en t.raitement
d~att2qu8 puis ~~)~lOg(in1ois aSSOCl8 a Ulla ]{i11esith~rapie
* l'évolution a été caractérisée par :
-
la disparition de tous les signes fonctionnels de
sécheresse buccale.
-
une d i mi nu t.Lo n de:3 sj,gnes fCJJ1ctionnels d-inflammation
articulaire
-
le passage à la classe fonctionnelle
II
-
Stabilisation de
Ja VS à Ja sortie à 7/12 mm.
-45-
,"·0-
;'-~..

---

OBSERVATION N° 2
l
-
ETALj~IVI r.
* D_F 21 ans, sexe : féminin
ethnie
:
toucouleur
* Hospitalisée le 17/01/1989
II
-
ANTE~EDENTS
* Pas d-antécédents particuliers
III
-
CT.TNIOOE
* Début en 1984 a une polyarthrite chronique évoluant
par poussées,' bi la t.érale aymé t.r- ique avec phénomène de
d~rouillaga matinal et craquement articulaire intéressant
-
les épaules
-
les genoux
-
Le e
rIO ig11ets
* En 1988 apparait
-
un picotement oculaire bilatêral avec sensa-
tion de corps étrangers
-
une impression de sécheresse buccale
Tuméfaction chaude et. douloureuse des poignet,s
genoux et coudes
-
Atrophie des interosseux
-
Déformation en M des mains
-
Pouce en Z,
2e et 3e doigts en boutonnière
-
L-inspection de l-oeil et de
la bouche es~ normale
-
Test au morceau de sucre
:
positif
IV -
PARi1Cr, I NTOl1E
r\\ - Examen nn1JtaltJloJü,:>jclllB
- AV : 10/10 à oan
-
L.A.F = nomal
-
Tonus oculaire
: normal
-
:=,CHIPJvlER = rio r ma I
.- F.O.
= normal
B -
J-l i stolDgiP de::" &1 andRs Fa l iYaLTp.s
-
Infiltration lymphocytaire entrainant une raréfaction
des acini au
niveau
des
rares
lobules coexistant avec
quelques ectasies canalaires
-46-
.. - '. ..
'
..
_'4..:
...:
.:.

---

c - BI nLCH"J lE
1 -
Anémie microcytaire hypochrome
Syndrome
inflammatoire
avec
VS
51/95 mm
3 -
Sérologie rhumatoide
Le t.e x
= poe it.d f
Waaler Rose
= 100 ur
1 -
Articulations
_ Carpitel:.,ilatérô\\le ev e o
C:',ubluxations
et g
od e a
sOlu::;choJKJr2.1es
è
2 - Poumons
Opacités réticulaires de
la base droite
réalisant un
s~Tndrc~rrle interstitieJ.
-
Au gme n t.a t.Lor,
de
1- éle.st,,:C1nce
pulmonaire avec diminution
de
la
capacit~ ~:j.t&le
c ri.t.è
m in
2,igl"1eS
f
i
1
r - e
e
u r -
: : .
o
n o
t L c . n r i e
L e
( l e
x
é
r
. . . .
o
e . t . o m
e
histologie des glandes sallvalres
:=:,ta,-=ll~ 1 r
et, u n e
rad i oo l inique
v - JRAIT~MENT ET EVOU1TION
* Sç.U5- t ,l'AL t P l'lf'J:lt - Chrysothérapi'? cure de .i , 51J g Iivj l' t.ra i ternent
d-attaque)
puis 0,100 g
par mois
-
AUE;
-
"K :i. Il t:? :3.1 t li ë [' ·:'irIi t:.J
-
;:',1.11 f a r lëin!
-"-
'u. il e
r '2§: ::-'c:; ::::-", e io n cle ~3 s .i g 110 :3
f C)il C t. i I=-J n ri e l :3 de
:·:e c c>:=~ r. C.lrf: j.l:~
-
'U11(::::
liisr=lar'iticdî
dt-::s
sign ',::< 3 fo:nct,ion:nels
, j ' inflbmJ1v'.i.,i()n
2.rt,iC:1,Jlc'.i.~-'e
reprise
de
]-activit~ physique avec
passage à
la clétsse
III
-- \\h3
e tab Le
,;
.~ I11m/8mm
-47-

---

OBSERVATION N° 3
l - ETAT \\"",IVI \\1
* S.ND 44 ans, sexe
féminin
ethnie
ouoloff
* Hospitalisée le 20/01/1989
II - AliTECEDENTS
* Pas d'antécédents particuliers
*
Début
en
1986
d'une
polyarthrite
chr o n ique
b iLa t.è r a Le
symétrique
évoluant
par poussées,
avec déroÎ_lillag:e
i112,t.inal et
blocage articulaire
intéressant
les chevilles,
les poignets
-- Le e genouz
--
le::3 épaules
~ en mai 1988 apparait un syndrome sec fait de
:
picotement oculaire bilatéral avec sensa~ion de
c o rpe
t.ran ge re
é
-- ac o Ll eme n t. (les pa upi
r-e a
le ITle..ti11 a\\leC v i si c.n
f lou e
è
et sensation de voile devant les yeux
-
sécheresse
b\\.lccale
avec
l'rise
r~pétée de g\\~l~gées ij-eau
au moment de
l'alimentation
p,. }' e:,:amen physique,
on note
-
des déformations articulaires
: pouce en Z doigts en
maillet (3e
et 4e)
dos de chameau et touche de
piano de
la t~te cubitale
issue de salive mucine à
l"orifice du canal de Sténon
caries multiples évolutives
Test au morceau de sucre positif.
l \\/
,-,
-
AV
: OD = 2/10
OG = 4/10
- LAF: kératite filamenteuse
-
SCHIRMER <: 5 inn en 5 mn b i La t.é r-a Lerne n t.
-
FO et Tonus oculaire normaux
-48-

---

--,:,.-'.-,;..
-
ectasies car.a La i re e multiples aV'2C .in f i Lt.r-et e
lymphoplasmocytaires glandulaires
C - BiCÙC2i? i p
-
Anémie normochrome normocytaire
VS
~)c\\/ 100 mm
IJ -
ParlinlQIÜe
Des articulations
carpite bilatérale
a
droite
-
érosiol13 ossellses
avec
de:=; inter 1 ignés
articulaires des IPP
Hypertro~~ie villeuse avec
infiltrat lymf~oplas­
moc yta ire et.
=E(~:.Jei~~3 de néCi"'OSE; f i b r i no de .
ï
~"
2 cr·it~re:3 rnineur's
"
sigf1es
fClnctio~11-iels de xérostorrlj.e
SCHIRMER ini&Y'islJr a ~ fl-IITJ!"5 Ton
* 3 crit~res majeurs
-
Kératite s~che
histologie glandes salivaires Stade II
PR classique stade 3 classe IV de STEINBROKER
....
.
' . " " ' .
.
*
j·:ll12Sl "(,rïél' c,.:plé
-
,ù,. Il,1:::;
-
~;~Jnc)'\\j;::;c:tc,nlie t)ilat~~1"'.31e aU_~I: 2
g-enC)ll:--Z
1-3 y'-'in~~ s
~4.rt, i f i.c i;~ ]. le ~3 -
:::·tll f L~ r l SlT\\~t
,'.
,~.
f '" .i r ''':
2.ig_l1es
f 0 n C t .i 0 n n ê I :::~ cle
la
,j',?'S
::" :Lgnes
d"inflammation articulaire
e~
r'er,y'j.se
o=?
J.a
rnar""'c:l1e
a
la
classe III
de STEINBROKER
réduction de
la VS à
15/20 mm a
la sortie.
-49-

---

OBSERVATiON N°~
'1 - ETAT CTVIL
* M.ND. 44 ans, sexe
féminin
ethnie
ouoloff
* Hospitalis~e le 20/08/1989
II - ANTECEDENTS
* Pas d'antécédents particuliers
III
-
CLTNTQilF:
*
Début
en
1986
d~l111e
pol~rarthrite
chrOl1i!Jtle
bil.atérale
'symétrique
évoluant
par poussees,
a'!2C
dérouillage
Ina t in",l
et
blocage articulaire intéressant
:
-
les chevilles,
les poignets
-
les genou~,:
-
les coudes
~: En n1ars 1989,
apparait un SY11aro:ne sec fait de
-
lJaisse de
IJacuité visuelle avec: f,icoteInent:. oculaj.~e
ser1Sëttio11
d
c:orI=lô
~~ .3. t.~ll=li?
cie
i.n
e
v
e
c
e
Ê - : t . r · , s . n g e l. . .
g
r
a
s
de :::;able
-
absence de
La r-moi erne n t. aux <i,motioD3
-
sécheresse buccale avec mastica~ion difficile
-
séc}1eresse vagi11ale avec d~rsparel~nie
* A l'examen physique, on note
-
des déformations articulaires en coup de vent cubital,
dos de chameau coup de vent péronier et ankylose des
genoux
-
caries multiples évolutives
-
t.e s t. au ;3uc:re
:
néga t. if
IV - .26E ,"; c: T11ll..!:}UE
J
-
AV (JI) = 5/1'10 I=)G = 6/'10
- LAF kératite ponctu~e sèche
(() _D.)
,_, mm en 5 mn
(ü _G _
- Fa et tonus oculaire normaux
B -
Histologie des glandes salivaires accessoires
Discrètes ectasies canalaires distales associées a
un
i.n f i Lt.r-a t;
lymphoplasmocytaire dense.
-50-

---

c - Bi()logj~
Anémie normochrome normocytaire
VS
-
133/139 mm
-
La r.e x
posi t i f
1/160
D -- RadioJol2ie
Des articulations
Carpite bilatêrale prédominant à
droite
-
Erosion osseuse
avec pincement des
interlignes
articulaires des
IPP
Hy pe r t.r-o ph ie v i lIeuse avec
infi 1. t.l'a t
1.ymphop1.2smocyt.aire
et,
f o ye r e de rH~C03e fit)}:"i!lCJïà8
-
~;ignes fonctj.onnels de xér'otomie
-
~;CliIF~t1EI~~ r n f èr-i e ur ri :~ t·1-n.,/5t~1·n
* 3 critères majeurs
-
Kérati te
sèche.
-
Histologie des glandes salivaires Stade
I l
~ PR clôs~3iqu.", st."ide 3 c l e s.s.e IV de STEHlBHOJŒR
~ SOU3 traitemenL
--E iné::'i i t.ber,"p i e
--
:::~~,/11 CJ"';i i e c t.orn i.e "b i 1.~ t. é 1:'.3.1 C7 Eitl:': 2 ge J1Ci13;~:
-
larmes ar·t.ifj.cie11es
-
31.1J.farle!n*
10.
e e g r e S:3 .i c~ 11
d c: :::.',
5 .1 g11 e ~3
f o no tiorme 1~-::
cIe
~':':?l-"c.I!_)11t2~lrni!~
et
de
:·..:éro:=:toD1ie:-
t=:!E;2ll1C: CIUI~
I) l 1.15
nette
a;lr'~s aVlllsicl~1 deJ1tai.re sous aI1tibiot\\1êra~lie
1.3 cl r mi n u t. i on des sign8s d' .i nf l amme t ion art leu La i re et
reprise de
la marche avec
passo.ge à
la classe
III
de
2,TEI NBROKEt=:
-- v a g i n i tes à
r'épétition
rêduction de
la \\1S è
1~,/20 mm à la e o r-tie .
-51-

---

OBSERVATION N° 5
l - ETAT CIVIL
* A.S 35 ans sexe féminin
ethnie ouoloff
* Hospitalisée le 30/08/1989
II -
ANTECEDENTS
* Pas d'antécédents particuliers
III - QLINIOUE
* Apparition en
1982
d'une
polyarthrite
chronique bilatérale
symétrique
évoluant
par
poussees,
dérouillage
matinal
illtéresE.ant
:
-
les poignets
-
les genoux
-
Les coudes
* En
1989 s
lnstalle une sécheresse glandulaire avec
une
sensation
de
corps
~trangers
dans
les
yeux,
picotement oculaire bilatéral et baisse de
l'acuit~ visuelle
une
prise
r§pêtée
de
gorgées
d-eau
E·,t1
mome n t.
c1e
L' a Li me n t.a t.Lcn
* A l'examen physique on note :
-
un coup de vent cubital bilatéral
2è et 3é doigts en b o u t.orm i è r e ,
dos de c h e.mee u
touche de piano de
la tète cubitale
-
l'issue de salive muc i.n e
2,
la pl-·es:3j.on des glE1nd,c=,s
salivëtire:,,; à
l'orifice du can a I de :~~TEr,10i<l
test au morceau de sucre positif
IV -
ŒPfi.CT, T j'l TC,1UE
p, -
E.:.illme.lL-Ql;;.lÜ, Ct '] ID" ] n l? igUe.
- AV =
aDG = 3/10
LAF = Kératite ponctuée sèche
Tonus oculaire et Fa normal
SCH t RivlER 3 mm 0 D )
) en 5 mn
;3
mm OG)
-52-

---

B -
Histologie des glandes salivaires
Nombreuses
ectasies
canal aires
avec
infiltrat
lymphocytaire
abondant et diffus
C
Biologie
-
aném ie no r-moch r-ome
normocytaire
- VS accélérée = 83/125 mm
-
sérologie rhumatoide
latex positif
Waaler Rose +
1/160°
-
carpl~e fusionnante bilatérale
-
e.ub l uxe tion s des IPP déminéralisation en bande métaphysaire
raccourcis~3ement du t.ernps d'expiration
forcée
témoignant
ô-un
pournon
l"ii~idifié r'i~U compLi a n t.,
la
dynamique de
la cage
thoracique restant normale.
;~ C:CJ.t"::Te:::; mi ne u r e -
SCHIPJ'JER +
Signes fonctionnels de xérostomie
3 crl~ere3 majeurs -
histologie glandes salivaires stade II
-
térë, t i te sèche
- PR classique stade 4 classe IV de
~::;TEI NBEOKER
-k:
:3C1U:::'j
t. r·(j.i t·2rne-r,.t,
él:-:::'SI:)C· i;~.rl t
-- k.i, "flSo.S i tt-léy'al)i e
Larmes artificielles.
sulfarlem*
et soins dentaires
.-
aillé J. .i c~' ::'i 1:. j (.: n
3:::: n::::. :1_ ~-=:1 ~~ '.~
d.e S 5 igr12 s
f Gilet i 01111ë~ l s
de
sr.?c 11':::1.-'2 :~',:=::;::':
§.:l ,=.t nclu I e..i r'~;
.~~ i~. d i:nf 1 3!nrna t i 011 art. i C1..11 ai r'e
Jo
c:er:::.' nc:a;-; ::,
J.::~ j,~'Ô. t. i en C ê: ce:3 te r.o u.i ou r e conf i né e au lit.
néCe:33i t:3.n tune
réhi,sri t.a Li e a c i or
pour chrysot,hérapie_
V~; à
la sOJ:tie
30,1'68 ffilTI_
-53-

---

DBSFRVATION N° 6
I - ETin CIVIL
* A.D 35 ans sexe f~minin
ethnie ouoloff
* Hospitalis~e le 16/01/1989
II - ANTECEDENTS
* Pas d"ant~c~dents particuliers
III - aINIGlJE
* Apparition en 1982 d"une polyarthrite chronique bilatêrale
symétrique
~voluant
par
poussées_
L"atteinte
articulaire
a-,::;colnp;:tgnée de d
r o u i.Ll.e g.e matinal
.i n t.é r-e es e
:
é
-
les poignets,
les os du carpe et
les IPP
-
les genotn:
-- les ohev i Ll e e
;t:
En
l~)e.,'3 s' installe une
s~cheresse o c uLa i r-e ëCh::~C
picotement oculaire,
accolemen~ des paupières le matin au
réveil et ab~ence de
larmoiement à
la
pelure des
oignons et aux
emO"C,lon:,,; -
-- l111e
sec:llereSS8 t~llcc,=tle av ec I~l1.-'l:=;e rel=)e-cée cie gc~.<\\..-·geef!J ci' r:~2..U
au moment de
l"alimentation
:\\' ,û,
l"examen pllysique on note
etr'ophie des
Ln t.e rv-o e ae ux
de!;::;
de c hame au 2vec e t.te i n t.e
absence de
salive à
l"orifice du c2nal
-
;
pre:3~) l- CI]:l
OF? S
glandes salivaires
-
face
interl1e
des
j01J8S
terlles
-1 é s .io n e
rv t.h erna t.c.l
é
-
sq1.] anlell se:3
l oc: ,?, l i ~.ée s -3- 1a
T ,=t;"~:7~
latérale droite du cou blanchissant au grattage.
de
j
;3~ 5 crn dl? d i ainè t.r-e l;'Cl 11 1:!.t~llr"igil1·?l~5e -
lé~~:_~C.'~i:::·,
c:2lt'actéristj.ques
sel011
les
derll)2t.ologues d~u~~ f;5IJ~'jasis
[~j:;:Yr'<;r)("n "phi-.B 1 :;y; 1"ei <Jlle
-
AV = 7/10 à ODS
LAF
-
Kératite
ponctuée
sèche
·3.vec
.i mpo r-t..e n t.
pannU3
cornéen
-
Tonus oculaire et FO normaux
-- SCHIPJ'JER
l
mm en 5 mn à
ODG
-54-

---

E -
Histologie des glandes salivaires
Nombreuses
ectasies
canalaires
avec infiltrat plasmocytaire
aborio an t.
diffus par endroits et noduLa i.r-e à cl - autres
-
anémie normochrome normocytaire avec
leucopénie a
4000/mm3
et éosinophilie relative à 7%
syndrome
inflammatoire avec fibrinémie a 6,5 g/l et
-
VS accél~rée = 100 //115 1110
rhumasoirie
latex:
posit.if
vJaaler Hose + 1/160"
-
carpite fusionnante droite
-
pincement des. int.erphalangiennes d i a t.a Le e avec t.uméfaction
Des parties
molles et élargissemellt en
cupule des
têtes des 2é
phalangc:s d'?
1- .i nd e x et
du médius 2, c1roi te,
ch] médius
et du 4è
doigt. è gauche
S(:H r F~}1 EF~ l=1(J:3 i tif
~~ i g~1e E, f o nc t. i 01111e15 c"le :',:e ras t,olni e
ilistologie glandes salivaires stade II
l:él~at.it,:,: sèche
-
PR classique stade 2 classe IV
PR associée à un rhumatisme psoriasigue
\\i
-- l'PIè TTFj·1FNL r'~LE.lLQI..JJTIDLl
;i~ SalIs t.raitel11el1t aSSGCiarlt -- ]~iI1ésitl1~rapie et psychot11él~apie
Larmes artificielles,
sulfarlem~
kénalcol* et vaseline salicylée*
-
.'''HIS
aille Il.0 r a t. .i 011
des signes
gl,~~nd;_lJd.ir·e
cli:='l=")Etl""'itiCJ11
cies
:~~i~grles
LJ~:3 li~:3j.()113 d e r me t.o Lo g i q u e e
ëtl=>l-'~S urie
-55-

---

OBSERVATION ND 7
l
-
ETAT CIVIL
* TH.ND 35 ans sexe féminin
ethnie sérére
* Hospitalisée le 6/03/1989
II
-
iù~TE(-;EDF:NTS
* Pas d-antécédents particuliers
III - CT.Ttnqrm
ct
Apparition en
1~.i7~1
d-une
polyarthrite
c hr-on iqu e
bi Le t.e r-a I.e
symétrique
évoluant
par poussées,
avec dérouillage
mat.inal et
craquement articulaire
intéressant
-
les poignets et
les mains
-
les genoux et
les épaule;=.;
-
les chevilles
1:=)85
installat.ion cl "uri syndrome e ec fait de
-
d JUl18 baisse
de
l~acuité visl_lelle avec: in1f1r e s s i o 11 de vOiJ.8
de v an t.
les yeux et. accolement des paupièl"23
le !~E",t.in eu c",,'leil et
sens.ation
cles
gr'bin:,,:;
de
sable
Ln t.r aoc u La i r-e
-
de
secneresse buccale
avec
prise repe~ee de gorgees d-eau
au moment de
l-alimentation
~ A l-examen physique on note
des déformat.ions en
dos de
c h ame a u . c:01 de
de vent cubital,
coup de vent
t.ibia}
-
une
langue crénelée
ni - EL~ J:! ,'J. ('. T. nn CH JF
li
-
Examen oDht.alrn~)~QgiqlJ~
- AV = 4/10è à ons
-
LAF = Normal
-
SCHIF1'JER 4 mm (1)
en 5 mn
3 mm OC;
-56-

---

-
FO
:
normal
B - Histologie des glandes salivaires
Destruction
des
acini
par
une
sclérose
pèrilobulaire
avec.
que Igues Lympho cv t.e e
san":: plasmocytes.
-
anémie normochrome normocytaire
-
syndroine
illfJ.aml]1atoire avec VS à '75,/90 mm
et fibrinèmie
à
5,92 g/l
-
carpl~e iusio11tla~1t,e 1:li15t~rale avec géodes
-
tarsite bila~èrale
Au total
i l s~2git donc d'lll1 SGS certai!1 sur
~-' ~=: t" J._ i~. e r-e :::., 111 i n e u r s
:3C~H I RMER +
-
Signes fonctionnels de xèrostomie
2 cl~itère~~. majeurs -
h i e t.o I o g i e
glandes 5ëtlivaire::::
~3t.ade I I I
-
FR avérée stade 2 classe
Il.1
p., t t·J:;
-
Le r me e
a r... t. i f ic ie 11e2. ~3tllfëtrLe m>
avec
a v u Lei o n
dent.."li r e
-
1_:";"1~::' r:;~ r: ~.. i L\\.J ~.~
r'~'~~ d"u.c t. .i or: t.- ~?:=~ s ig)-l:? S
f on c t i IJr!-rJ.~? l s do?
o"]
S~~~l~1~'~SS~
gJ.~~r-ldu:i_air·e
-
U fi :~;
~-',~6lJ I:.~· Li (j n tJ e:- ~,: ~3 ig{i 2' ::::' f (){1C~ t i orin '.= l s ':?t
I"l-j J! 2; j_<~llJ.'?: s
d. "' in f 1. d.rrlrn·~ 1::, i (J n
.::1 r: t. i c u I G.i re
113/:25 mm.
-57-

---

OBSERVATION N° B
I
-
ETAT CnLlL
* F.E.D 55 ans sexe: féminin
ethnie ouoloff
* Hospitalisée le 7/11/1989
II -
ANTECEDEN.1'S
* Pas d'antécédents particuliers
II l
-
CLIN IQfJE
* En 1980 apparaissent les premiers symptomes d'une polyarthrite
chronique
bilat.érale
symét.rique
évoluant.
par
poussées,
avec
dérouillage mat.inal et. int.éressant.
-
les poignet.s et. les mains
-
les genoux et. les coudes
-
les c h e v i Ll e e
* En janvier 1988 s"inst.alle un syndrome sec caract.érisé par
-
une impression de sécheresse oculaire avec
absence de larmoiement. aux émoiions (pert.e du père)
accolement. des paupières le mat.in au réveil
picotement. bculaire et. sensat.ion de corps ét.rangers
â
t.ype de grains de sable
baisse de l'acuit.é visuelle
-
une sécheresse buccale avec
mast.icat.ion difficile et. prise répét.ée de gorgées
d'eau.
* A l'examen physique on not.e
des
déformat.ions
articulaires
en
coup
de
vent.
cubital,pouce en Z,dos de main en
dos de chameau,
et une t.ouche
de
piano
de
la
t~t.e
cubitale,déformat.ions
art.iculaires
bilatérales et. symétriques.
-
des caries multiples
-
une langue crénelée
le test au sucre est posit.if
~-~);3 --

---

IV -
PARAC~r.HnvJ(1E
A - Ez~opbta lmo 1'è4g~
- AV = 2/10è à (lr)(~
l'examen à
la lampe â
fente = important pannus cornéen
f,CHIRt'JER = 2 mm OI! .l
î
en t') mn
(1
mm OG
)
- Tonus oculaire et Fa : normaux
B - HiRtologi~eA glandes salivaires
Infiltration lymphoplasrnocytaire en plages avec quelques ectasies
canalaires et destruction des acini.
c - Biologie
anémie normochrome normocytaire
avec
hyper-
éosinor~ilie(à 12%î
-
VS accélérée 110/119
Sérologie rhumatoïde
latex positif
Waaler Rose + à
1/180°
D -
Radj ograJ,;:>hie
-
carpi te fusionnante bilatérale avec déminéralisation et
encoches sous chondrales
-
pincement de l'interligne.
E -
Antres 8'.;amens paracl i ni QlJes -
normal
Au total il s"agit donc d'un SGS certain sur
2 critères mineurs -
SCHIRMER +
-
Signes fonctionnels de xérostornie
3 critères majeurs -
histologie gl~ndes salivaires
stade II
-
PH classique
stade 2 classe I I I
de ~;TEINBROKER
-
kératite sèche
V - TRAITEMENT ET EvnUTTION
* Sous traitement associant - kinésithérapie
-
AINS puis chrysothérapie
-
Larmes artificielles
-
Sulfarlem* et avulsion dentaire
* L'évolution a été bonne caractérisée par :
-
la disparition des signes fonctionnels de xérostomie et de
xérophtalmie
la
disparition
des
signes
fonctionnels d'inflammation
articulaire
-- repr ise de l ' a c t. i vi, té phys ique avec passage à la classe II
de STEINBR01ŒR
-
Dispariton de l'anémie et VS stable à
10/18 mm
-
Eosinophilie à
la sortie à
4 % .
-59-

---

OBSERVATION N° 9
l
- ETAT CIVIL
* B.:; : (38 ans
sexe:
masculin
ethnie
: sÉ'rère
* Hospitalisé le 26/01/1989
I I - ~
*
Pas d'antécédents particuliers
en
dehors
de 2 épisodes
aigus d'uréthrite traités par
penicilline G 1000000
ui x 2/jour
pendant une semaine
,â 18 ans et â
23 ans.
III -
CLUnl)!JE
*
Début
en
1985
d'une
polyarthrite
chronique
bilatérale
symétrique
évoluant
par poussees,
avec dérouillage
matinal et
intéressant
-
les poignets
-
les coudes
-
les chevilles
* En
1988 s'installe un syndrome sec caractérisé par
-
une baisse de l'acuité visuelle avec
absence de larmoiement aux émotions
accolement des paupières le matin au réveil
picotement oculaire bilatéral
impression de sécheresse buccale avec prise
repétée d'eau au moment de l'alimentation
* A 'l'examen physique on note:
un
coup
de
vent cubital
et une déformation
en dos de
chameau
une atrophie des éminences thénar et hypothénar,
ankylose
des coudes
des caries multiples évolutives
avec test au
morceau de
sucre positif
-60-

---

IV - PARACLINIQUE
A -
Ex.arOPD
ot)btalrnologiÇJ1JP
- AV = OD = 4/10è
OG = 2/10é
l"examen à
la lampe
à
fente -
kératoconjonctivite sèche
SCHIRMER = 5 mm OD )
) en 5 mn
3 mm OG )
- Tonus oculaire et FO : normaux
B - Histologie des glandes 8aliv~i~~~
Quelques ectasies
canalaires
distales
associées
a
un discret
infiltrat lymphoplasmocytaire.
C .- Biologie
-
Pas d"anémie
- VS accélérée 85/95 mm
D -
Radiographie
des articulations
: pincement des interlignes des os du
tarse et du carpe,
déminéralisation diffuse
des poumons:
opacités
réticulaires
dfffuses
aux deux
bases de type interstitiel
E -
Histologie synoviale
Hypertrophie villeuse diffuse aSSOClee à
-
un infiltrat lymphocytaire nodulaire
- des foyers de nécrose avec travées osseuses dystrophigues
F -
EX:D1 oraU on-func.timl11.eJ] e
rps];'iratoi re
Diminution de la coml)liaDCe 'J.~11·Wla11?_l'l'Q
c
~
-,
,-.
et. rIe.
~
l'D
'-\\
-a
L:
' t '
p.3.Cl.e t 0 t a l e.
G -
Autre0 examens para.;] iniQ.lles = normaux
Au total i l s-agit donc d"un SGS r.ert.ain sur
2 critères mineurs -
SCHIRMER positif
-
Signes fonctionnels de xérostomie
3 critères majeurs -
histologie glandes salivaires
stade 1
-
PR avérée
stade 2 classe II
de STEINBROIŒR
-
ls r-e t i. te sèche
é
-61--

---

v - TRAITEMENT ET EVOLUTION
* Sous t.re i, ternent as~;ocia.nt - kinésithérapie
-
Larmes
artificielles
avulsions
dentaires et sulfarlem*
-
synoviectornie aV8C résection de la
tête cubitale et ténoplastie cubitale postérieure
_. cort icothérapie
* L" évolution a été caractérisée par :
une dispa.rition des signes fonctionnels de
xé r-o ert om i e et
de xérophtalmie
-
une net.t.e réduct.ion des signes fonctionnels d~infla/l1mation
articulaire
-
un passage â la classe II de STEINBROKER
-
VS
à
7/12 mm à
la sortie
-
stabilisat.ion des lésions radiologiques.
-62-

---

OBSERVATION N° 10
l
-
ETAT CIVIL
* R.ND: 38 ans
sexe
: féminin
ethnie
ouoloff
* Hospitalisée le 5/07/1989
II
-
ANTE~EDENTS
* Pas d-antécédents particuliers
II -
CI.INIQTJE
*
Début
en
1985
d-une
polyarthrite
chronique
bilatérale
symétrique
évoluant
par poussées,
avec dérouillage
matinal et
intéressant
:
-
les poignets et les chevilles
-
les coudes
-
les genoux
* En 1988 s-installe un syndrome sec caractérisé par
-
une baisse de l-acuité visuelle avec
absence de larmoiement aux émotions
accolement des paupières le matin au réveil
impression de voile devant les yeux,
de grains de
sable
-
prise
repétée
de
gorgées
d-eau
au
moment
de l-alimentation
-
dyspareunie
* A l-examen physique on note:
-
des déformations en Z des pouces,
en dos de
chameau,
en coup de vent cubital et hallux valgus
-
atrophie des interosseux
langue crénelée et absence de salive à
la pression
des glandes salivaires
-
test au morceau de sucre négatif
- caries mu I ticl e e
trè~'3 evo Lué e e .
IV -
PARAr:I,INIQUE
A -
E";amen opbtalmcLLogi...que
-
AV 7/10è
ODe;
-
l-examen à
la lampe
à
fente -
normal
-63-

---

-
SCHIRMER presque nu]
aux deux yeux
- Tonus oculaire et FD : normaux
B - HiBtol(lgie clef; g]an.-lee-j fjabvaires
Infiltrats lymphoplasmocytaires
avec sclérose périlobulaire
c - Biologie
-
Anémie normochrome normocytaire
- VS 101/122 mm
-
Sérologie rhumatoïde -
latex positif
Waaler rose 1/200
-
carpi te et tarsite fusionnante bilatérale avec géodes
sous chondrales
E - ReRte de l ' p.x12orat. i (ln t:,aracl i ni(me normal
Au total,
il s'agit d'un SGS certain sur
- 2 critères mineurs -
SCHI Rt-JER +
-
Signes fonctionnels de xérostomie
-
2 critères majeurs - histologie glandes salivaires
stade II
-- PH classique
stade 2 classe III
de ~:,TEI NBROKER
V -
T.RA ITEMENT ET EIJDLLlTIilll
* Sous traitement éJ.3S0C :iJH1t - kinesi thérapie
-
Larmes
artificielles
-
sulfarlem* et extractions dentaires
-
AIW;
* L-
évolution est bonne avec
:
une réduction des signes fonct.ionnels de xérostomie et.de
xérophtalmie
une
disparition des
signes
fonctionnels d-inflammation
articulaire
- un passage à
la classe II de STEINBROKER
-
VS
st.able a
30/35 mm
-64-

---

RESULTATS ET COMMENTAIRES

---

RESI1I.T,!1,T:=; ET.-r:nt1t1EIJTA IRES
1- Su.r.-. J p
pla n
ép j clémi.o.l.o..g.i.que
A - .E.r:.fr:jUence hospi t laière
* Durant la période de janvier 1989 â décembre 1989, 875
hospitalisations ont été effectuées dans le service de médecine
Interne l
dont
10 cas de PR soit 1,14 % de la population
hospitalière.
Parmi eux nous avons dénombré 9 cas de syndrome de
GS soit 90% des PR hospitalisées et 1,028 de la population
hospitalière.
* Cette faible fréquence hospitalière des SGS peut
s'expliquer par
:
-
la faible proportion de consultations chez ces malades
souffrant de maladies chroniques qui mettent en moyenne 4,8
années avant de consulter dans le service :de médecine
-
la faible capacité d-accueil du service obligeant le
personnel â privilégier les affections aigues menaçant à court
terme le pronostic vital.
-
l'orientation vers les services spécialisés d'Ophtal-
mologie,
d-Oto-mlino-laryngologie ou de Stomatologie des SGS
primitifs à manifestiolls oculaire ou buccale prédominantes.
* Chez nos malades présentant une PR , le SGS est retrouvé
dans 90 % des cas.
La fréquence de cette association est
diversement appréciée dans la littérature dépendant
essentiellement de l'acharnement mis par les aut~urs à la
recherche.
* Ainsi, e i SHEARN (55), \\mALEY (67) et BLOCH (8) retrouvent
respectivement 30%,
52% et 54% DELCAMBRE ~16) quant à lui,
retrouve chez tous ses malades présentant une PR,
une histologie
des glandes salivaires â un stade II ou III,
ce qui fait 2
cri-
tères majeurs permettant e v e c certi tude d'e poser le diagnostic.
* Pour notre part, nous pensons que la grande fréquence de
5GS dans la PR dans notre série tient essentiellement au fait que
la symptomatologie fonttionnelle de sécheresse a
été recherchée
systématiquement chez nos ma Iad e e
* 9 de nos patient.e;3 sur 10 sont. des femmes (sex-ratio =
0,11) pour la PR et parmi les 9 cas de 5GS nous retrouvons 88,8 %
de femmes,
chiffres proches des 90 % de femmes présentant un 5GS
et. une PR étudiées par DELCAMBRE (lS).
* D-autres aut.eurs sur des séries de malades présentant des
8GS indépendamment de l'ét.iologie remarquent la grande proportion
de femmes
- 90 % dans la série de 5HEARN (55)
.- 94 ?'~ des malade::: de BLOCH
(8)
et
-
95 % de ceux de NEAL (67).
-65-

---

c - Bépartion selon J '~ge
Tableau N° X
Répartion des malades selon l·âge (méthode de
TUKEY
n
(
nombre de malades de la série) = 10_
v
Ql
W/Il)/72/ / / / ////J Q3
V
1
1
1
1
..i.
1
1
1
1
:
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
21
42
55
67
Années
20
30
40
50
Ql -
1er quartile
Q2 -
2éme quartile = médiane
Q3 -
3ème quartile
V = valeur maximale ( âge maximal )
v = valeur minimale ( minimal de l-âge ) 1
* Dans notre série qui porte sur des malades de plus de 16 ans
nous notons une médiane à 42 ans avec de~ extrêmes de 21 et 67
ans.
* L·affection débute d~ns 50% des cas entre 30 et 55 ans chiffres
peu différents des 60%. de NEAL L46 _/ n = 27 et des 43,5% de
malades e n t.r-e 30 et. 50 ans dans la série de BLOCH LB _/ n = 62.
Tablee]l XI - Répartition selon l'âge de la PR (Méthode de TUKEY)
Qi
Q3
\\/
YI
rJ/1 //~2//I//~I
1\\1
1
I~
1
J
1
1
1
1
1
1
1
[
1
1
1
1
j
1
1
1
r
16
29
37
46
64
Années
10
20
2~), 5
40
50
60
-66-

---

Par la même méthode,iJ
ressort que 50% des malades
présentant une PR ont elltre 30 et 46 ans au moment o~ la PR
débute.
Les âges extrê~es étant de 16 et de 64 ans.
la médiane à
37 ans.La PR survient 4,3ans avant la symptomatologie de séche-
resse glandulaire.
C -
Formes farniliL~5
Il ne nous a pas été donné de noter l'existence de formes
familiales cepelldant chez une de nos malades ( observation nOl)
il existe des antécédents familiaux de PR chez le père et une des
soeurs.
II - ETUDE DES CRITERES DE DIAGNOSTIC
A -
Critères de diagnostic de la PR
* Les critères de diagnostic positif de la PR utilisés pour
cette étude sont ceux définis par l-Association Américaine de
Rhumatologie en 1956. Selon ces critères nos malades se
répartissent en 8 PR classiques et 2 PR avérées.
B -
Critères de diagnostic du SGS
* Ceux définis par KAPLAN (32) ont été adoptés pour mener
cette étude.
Ils sont regroupés en
:
-
signes oculaires = (groupe 1)
-
signes salivaires (groupe II)
-
signes de connectivite,
d'atteinte viscérale ou
biologiques (groupe III)
-
l'histologie des glandes salivaires est h6rs groupe et
lorsqu'elle est supérieure ou égale au stade II elle
équivaut à elle seule à tous les critères des
groupes 1 et II.
* Selon ces critères
90 % de nos mal~des présentent des signes oculaires
-
100% ont des signes de xérostomie
-
90% ont une histologie des glandes salivaires
positive dont 10% au stade 1.
67% au stade II et
23 % au stade III
-
la totalité de patients présente une PR
-
50% ont une sérologie rhumatoïde positive et
-
40 % ont une fibrose ~~lmonaire.
* Sur Ulle série de 7J malades présentant une PR DELCAMBRE
(16) retrouve cliniquement 74.8 % de patients présentant une
xérophtalmie et 81,26% de patients avec une xérostomie.
Ce même auteur trouve des anomalies
:
-
à
l'examen au biomicroscope avec une sensibilisation
au rose bengale dans 40,9% des cas
-
à
la sialogra~~ie dans 70% des cas
-
à
l"histologie des glandes salivaires dans 100% des cas.
-67-

---

III -
ETIJDE C;LINIC/fIE DU SYNDROME SEC
Tableau N" XI r
Comparaison de la fréquence des signes oculaires
entre nos malades et ceux de la série de BLOCH (8)
%
1'~ ( 8)
!notre série!
BLOCH
l ,
1
1 -
Sensation de corps ~trangers
77,7
74
2 -
Picotement oculaire
77,7
4fJ
3
Baisse de l-acuité visuelle
77,7
32
4 - Accolement des paupières
55,5
23
5 -
Absence de larmoiement
55,5
63
6 -
Sensation de voile devant
les yeux!
52
1
* Chez tous nos malades l'interrogatoire orienté à mis en
évidence au moins un signe fonctionnel oculaire
les plus
fréquents
(77, 70:~; chacun)
sont
-
la sensation de corps étrangers
-
le picotement oculaire
-
la baisse de l-acuité visuelle
* Dans la série de BLOCH la sensation de corps étrangers
occupe la tête de
la symptomatologie fonctionnelle
(74 %) tandis
que le picotement oculaire et la baisse de
l'acuité visuelle sont
respectivement retrouvés dans 49 et 32% des cas.
Ces chiffres
confirment la grande fréquence de picotement oculaire et de la
sensation de corps étrangers déjà constatée par NEAL (46) dans 87
y~ de e cas.
Nous ne no t.on e f'a:':'. comme BLOCH une
photo sensibilité ou une
rougeur conjonctivale chez nos malades hormis 2 cas
ou était
associée au syndrome sec une infection oculaire d'origine
bactérienne
; ces signes
ayant disparu après traitement aux
collyres antibiotiques.
* Dans notre série a l-inspection de l'oeil, on n-a pas de
t.umé f aot.Lo n des gJ~'lr::de:c: lacrymales d - autres auteurs avant nous
l-on signalée dans:
2 cas sur 62 1.8 __ 1,/
et -
:3 cas sur 1301.55
,/
- _ t
-68-

---

A2 -
2 Etlldp f-lef-i f-ii ~-nef-: buccallX
Tableau N°XIII
Fr-é qu erice des signes buccaux comparativement
à
la série de BLOCH
0'
0/
A'
/0
(8 )
S I G N E 2 ,
!notre
•
•
1
serle.
BLOCH
1
l '
1 -
Sécheresse buccale
! 1
100
90
2 -
Caries multiples
88,6
60
3 -
Langue crenelée
Ej6,6
56
4 -
Prise répétée d'eau
66,6
63
5 - Diminution ou absence de salive
55,5
81
à
la pression des glandes
salivaires
6 -
Difficulté à
la mastication
66
7 -
Face interne des joues ternes
11,1
20
:+:
La secheresse buccale est constante
(100%) ailleurs elle
est très fréquente
sc ~~~ se lon BLOCH 1.. ELj et 67 % WHALEYL ~/
et 64 )t NEAL L .4...6.....r .
*' Les c a r e e muLt.a pLe e évolutives sont plus fréquentes dans
â
notre série que dans celle
de BLOCH
66,6% contre 60%,
celà
étant vraisemblabJement dû à un mauvais état buccodentaire
antérieur qui s'est
aggravée à
l-installation du syndrome sec
car chez toutes nos maJades chez qui des caries multiples sont
constatées,
i l
existait une notion de carie ancienne non traitée
puis une extenSiOJl rapide aux dents de
voisinage en 3 ou 4 mois
après l'apparition du syndrome sec.
* La climinut.ion ou }' absence de salive à la pression des
glandes salivaires est notée dans 55,5% des cas contre 61% des
cas de BLOCH,
WHALEY
la constate clans 39 % des cas.
* dans notre série comme dans celle de BLOCH (6) l-ingestion
fréquente de liquide et la langue crenelée sont retrouvées avec
une
fréquence presque identique 66,6% ef- 66,6% 60ntre 53% et 63%
* Il n'existe pas de modification du volume des glandes
salivaires alors que ce signe rerouvé dans 1/3 des cas de BLOCH
et 44% de ceux de NEAL (46)
tandis que DELCAMBRE (16) n-en
retrouve pas.

---

L'examen clinique bien conduit n'a pu mettre en évidence
-
une atteinte neuro musculaire
-
une atteinte pulmonaire
L'examen radiologique des poumons a mis en évidence des
opacités réticulonodulaires en rapport avec une fibrose
pulmonaire dans deux cas
.
-
L'exploration fonctionnelle respiratoire augmente le nombre des
localisations pulmonaires à
4 cas
.
-
La pratique systématique de
l'ECG et de l'écho cardiographie
n'a individualis& aucune atteinte cardiaque chez nos patientes
-
La protéinurie des 24 heures est normal~ chez nos patientes
même chez celles qui ont, bénéficié d 'une chrysothérapie
.
-
Nous ne retrouvons pas la diminution de la sensibilité à
la
t.uberculine notée i l est vrai en cas de SG2, primitif par WHALEY
(66)
l"IDR étant toujours positive dans notre série
IV -
EXPLOHATION PABACI.INI0Tm
A -
EX.I'lorat ion parac l ini'J1le oculaire
Tableau N° XIV Résultats de l'exploration paraclinique
ophtaimologiqi.J.e
N°
~uiJ. é._...Y_ü" u Ç'~Ll.f,L~
LAF
TO
2.CHIRtJER en 5mn
OB2,_
!
OD
!
QG
!
on
!
OG
1
li)
10
N
N
20 mm
r ) . )
L-L-
mm
1
_
__
--'--------'------~ ....
.._.._.....
. __ . .
2
10
10
N
10 mm
35 mm
1
1
---_..._-~.. _-.-.----~--_._---.: ..
r )
z,
3
N
~(
5 mm
<: 5 mm
1
1
1
--'---_----!..._--------~_.
_ _.
4
5
~1
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3 mm
1
1
1
1
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.. _ . _ ..
.t.._.
~_.
~
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N
3 mm
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1
1
- '- - - - - - _ .- - _..._ - - '.._-- ------_._--
6
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N
l
mm
1 mm
oor-n e e n
ij
7
4
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1
______ . L
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~
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1
1
~._---- .._-'- - - - - " - - - -
KC~:
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5 mm
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1
1
- - - - - - - '_
.._-_._.._---~--_._._ .....
li)
1'1
0 mm
0 mm
1
1
1
___ z. __..
._..
.....
.~
LAF -.. Lampe a
fente
TO
-
-
Tonus o c u La i re
(lbs
= Observation
N
-"
Normal
}:S
-- Kératite sèche
KC; = Kératoconjonctivjte
-70-

---

A -
1
Le
test de SCHIHl'lER est inférieur à
5,5 mm en 5mn dans 8
cas sur les 9 SGS confirmés soit 88,8 % chiffres proches de ceux
de NEAL qui
le rencont~e dans 85 % des cas L46 _/.
* Dans 6 cas soit 75 % des cas oG ce test est positif, il existe
une kératoconjonctivite sêche.
* Darre 2 cas, le test de SCHIRMER était normal sans anomalies à
l-examen à
la lampe à fente
( observations n D
1 et 2
).
:+: Dans 1 cas,
le t.ee t. de :3CHIF:t1ER était nul alors que 1- examen à
la lampe à fente était normal
observatibn na
10
)
* Enfin le test de SCHIRMER est positif dans 1 cas témoignant
d-une hypolacrymie,
ceci sans anomalies constatées à
l-examen à
la lampe à fente
( observation n° 7
)
Elle met en évidence la kéraconjonctivite sèche dans 6 cas sur 9
8G8 soit 66,6 % chiffre assez éloigné des 100 % de KAPLAN L31_/
des 92~~~; de h1HALEY L67 _/' et des :30 % de UEAL (46). Cet te différence
pouvant s-expliquel' par L' a b.se nc e d-utilisation du Rose Bengale
dans notre série test gui sensiblilise l-examen à
la lampe à
fente permettant ainsi de voir des kéraconjonctivites sèches
passées inaperçues
à l-examen de
la lampe à
fente.
A -
3
La me:=;11re objp<:thl P
de-l.-a<:Jlité visnel)e
* une baisse de l-acuité visuelle est notée dans 88,8 % plus que
dans la série de BLOCH 32~z~ ceci pourrait
t.r-e en rapport aec
ê
l-ancienneté du SGS 4,B ans dans notre série contre 3,8 années
pour BLOCH
(13)
Cette baisse de
l
acuité visuelle est constante en cas de
kératite sèche.
A -
4
La mesure -D.LLJ:..Dnu;=; oc.u.La.i re et l - eyamen du fond d - oe il
* Comme d-autres auteurs avant nous, nous n-avons remarqué aucune
anomalie à
l"examen du fond d-oeil et à
la mesure du tonus
oculaire.
L-examen opht.almologique e et. donc un bon élèment de la sécherese
oculaire reposant sur
:
-
les test de SC:HIRMER positif dans 88,8 % des cas de SGS
confirmés
.'
la kératoconjonbtivite mise en évidence dans 66,6 % des
cas avec probablement. un score plus grand si l
examen à
la lampe
à fente était complété ~ar le test au Rose bengale
Ces éléments constituent UTl critère mineur et un critère majeur
de diagnostic du SGS.
-71-

---

B -
Etude histologique des glandes salivaires
* Elle est positive dans 90 % des cas dans notre étude et
constitue un élément de diagnostic fondamental permettant de
confirmer les hypothèses cliniques de SGS.
* Plusieurs classifications ont été proposées pour
l-établissement des critères histologiques de diagnostic du SGS,
il s-agit
-
de la classification de CHISHOLM
L 11 /
-
de la classification de CHOMETTE L12 _/
La classification de CHISHOLMétablie en 1968 â partir de 40 cas
de biopsie des glandes. salivaires accessoires comporte 4 scores
selon l-importance de l-infiltration lymphoplasmocytaire
score 1
infiltrat léger
score '-.
L.
infiltrat modéré ou moins d-un
foyer de lymphocytes/champ microscopique
en moyenne
score 3
présence d-un foyer de lymphocytes/champ
microscopique en moyenne
score 4
présence de plus d"un foyer de lymphocytes
/champ microscopique en moyenne
Dans cette classification le mot foyer représente' un aggrégat de
50 lymphocytes ou d-histiocytes.
Cependant cette classification
comporte des lacunes q'u i. sont :
-
l'absence d-intérèt des scores 1 et 2 comme argument
diagnostic
-
la non prise en considération de i~ectasie des canaux
salivaires intralobulaires signe précoce et constant permettant
le diagnostic à un stade où un traitement. spécifique peut
entrainer la régression et la disparition des modifications
histologiques avant que ne s'installe la sclérose irréversible.
Ces lacunes ont amené des au t.e ur-e comme CHOMETTE et COLL L13 _/
en 1983 a proposer une nouvelle classification en trois stade~ â
partir de 139 biopsies de glandes salivaires de sujets présentant
un SGS.
Ces stades sont
:
-
STADE l
(42% des cas) discret infil t.r-a t s
lymphocytaires
associés â quelques dilatations des canaux intralobulaires
- STADE II
(37%)
infiltrats lymphocytaires abondants et ectasies
canalaires toujours nombreuses;
sclérose peri canalaires tendant
à
diffuser dans les lobules
-
STADE III
(21%) sclérose majeure pauvre en lymphocytes o~ ne
persistent que quelques canaux dilatés et de rares lobules
secrét.eurs.
-72-

---

La classification de CHOl-'lETTE comporte comme autres avantages
-une corrélation positive avec les lésions des glandes
salivaires principales ( 13 )
-
une corrélation positive avec les lésions de la
sialographie dans 2/3 des cas
;
le tiers restant où la
discordance est remarquée correspondant toujours à une précession
des lésions histologiques sur la sialographie confirmant la
valeur de ces biopsies dans le SGS.
Tous ces éléments font que les mêmes
critères histologiques
sont utilisés pour notre étude
et selon les stades histologiques
retrouvés,
nos malades se répartissent de la façon suivante
Tableau N° ),:V Répartition des malades selon les stades
histolbgiques de la classification de CHOMETTE (13).
Comparaison
avec les résultats du même auteur
Stades
Nombre de
Fréquence en % !Fréquence en %!
!histologiques
malades
~dans notre série!
CHOMETTE (13)!
1
.'
,
1
1
1
,
dan:.=; no t.r-e :.=;erle,
.
,
Normal
1
10
o
1
"
Stade l
1
10
42
Stade II
6
60
37
Stade III
20
21
.1.
De l-étude comparative avec les résultats de CHOHETTE il ressort
une plus faible fréquence du stade histologique l
dù au retard de
consultation et donc de diagnostic.
Les fréquences des lésions histologiques au stade III sont les
mêmes dans les 2 séries et le stade II concernant 60 % de nos
malades contre 37 % de ceux de CHOMETTE.
-73-

---

C
-
A:Oipect."'j b;o]og;'';j)JPFi
et.
;mrOlJDo]og;qlJPFi
c -
1
L-anémie et le syndrome inflarrrrnatoire
L-anémie avec accélération de la VS est rencontrée dans 90 % des
cas.
Cet.t.e anémie est normochrome normocytaire dans 7 cas
. Nous
constatons
2 cas d~anémie hypochrome micro- cytaire, qui peuvent
êt.re expliqués pàr des carences mart.iales d'apport. ou d'origine
parasit.aire accompagnant. le syndrome inflammatoire
.
Nous not.ons également. chez nos malades
:
une lymphocytose dans un cas
une leucopénie dans un cas
une eosinophilie dans deux cas
Chiffres ident.iques à ceux décrit.s dans la lit.t.érature. NEAL (46)
trouve une leucopémie persistant.e dans 16%; une lymphocytose dans
13 % ; et signale la possibilit.é d~une hyperéosinophilie.
L'hyperéosinophilie retrouvée chez nos malades n'est pas en
rapport. avec une parasitose
* La fibrinémie dans tous les cas ou elle a été faite (40%) est
élevée n"excédant. pas 9 g/l
Nos condit.ions de t.ravail ne nos ont pas permis de pratiquer les
investigat.ions immunologiques suivant.es .
-
l~électrophorèse des prot.ides avec immuno électrophorèse
mont.rant
:
. une hypoalbuminémie modérée avec hyperganunaglobulinémie
que BLOCH (8) retrouve dans 56 :i(, des cas et que SHEARN (55)
'chiffre à 69 %.
:~.
-
le dosage de la bét.a2 microglobuline dans le sang,
la salive
est parfois dans l~uririe
o~ elle est. augment.ée
(62)
-
la recherche d'une cryoglobulinémie retrouvée dans 2 cas sur 18
SGS ét.udiés par ZITTOUN (69)
-
la recherche des ant.icorps ant.i-canaux salivaires et
ant.i-canaux excréteurs pancréatiques
-
la recherche de divers ant.icorps
qui sont
les anticorps ant.i-t.hyroglobuline.
anti-microsome
thyroïdien,
ant.i-muscles lisses,
anti-mit.ochondries
ant.i-nucléaires (positive dans 56% des SGS associées
à
une PR (B),anti-DNA natif,
anti-SS-C présents dans 65 %
des PR avec SGS mais dont. la spécificité n'est pas absolue
selon KAPLAN
(32)
-74-

---

-
le typage HLA qui aura i. t
montré le typ~ .HLA DR4 plus
caractéristique de l-association SGS -
PR d"après MOUTSOPOULOS
(44)
v - ETIOLOGIES
-
La polyarthrite rhumatoïde est l-affection auto-immune la plus
fréquemment associée au syndrome de GOUGEROT SJ(')GREN. Cette
association comporte des particularités.
-
Parti en) a d tés du
SGS
Sur le plan clinique le SGS secondaire à une PR se distingue du
8GS primitif par la rareté des épisodes de tuméfaction
parotidienne,
des adénopathies, du purpura de syndrome de RAYNAUD
et des atteintes musculaires.
DELCAr-lBRE (16)
lors d-une étude sur les SGS secondaires à la PR
retrouve des tuméfactions parotidiennes dans 15% des cas, un
"
phénomène de HAYNAUD dans m:, des cas, cet' auteur n - a pas relevé
l"existence d"adénopathies chez ses malades. Ces chiffres sont
nettement inférieurs à ceux de NEAL (46) qui retrouve dans une
série sur le SGS primitif respectivement 46%,
30% et 14% de
malades présentant une tuméfaction parotidienne, un syndrome de
RAYNAUD et des adénopathies.
Sur le plan biologique le 2,GS secondaire à la PR est remarquable
par
-
l"absence des anticorps anti SS-A
anti SS-B
-
la fréquence des anticorps anti-canaux salivaires, des
cellules LE
-
le type HLA DR4
Pour notre part dans notre série aucun malade ne présente une
. tuméfaction parotidienne,
des adénopathies sauf en cas d"infec-
tion buccodentaire, un purpura ou une atteinte musculaire
clinique.
1
1
! ~,'
- Particularités des PR
La PR peut s"accompagner d"une atteinte salivaire et/ou lacrymale
sans infiltration lym~~oplasmocytaire glandulaire. Cette
infiltration qui définit le SGS survient sur des PR particulières
par (32)
- une prédominance féminine encore plus marquée
-
une ancienneté
-
leur sévérité
-
la recherche du facteur rhumatoïde plus souvent
positive que dans les PR seules.
Par rapport aux PR déjà étudiées à Dakar par APALOO (4) et
SOW (57), nous remarquons:
-75-

---

-
sur le plan de l'ancienneté 4,8 années avant l·hospitali-
sation dans notre série contre respectivement 3,8 années
et 3,6 années
~
-
l-existence constante de déformations articulaires chez
nos malades contre 57%
(57)
et 52%
(4).
Tablea]) N°
XVI
Comparaison de la répartition des malades de notre
série et de la série de SOW selon la classification de
STEINBROKER
Stade l
Stade II
Stade III
Stade IV
notre série!
1
n = 10
o
;'50 %
40 %
1
série de
SOW (57)
10 :;t:;
39 %
40 %
n
= 78
90 % de nos malades sont aux stades III et IV contre 79 % des
malades de SOW (57)
Chez nos malades,
il existe 40% de localisation pulmonaire qui
sont toujours cliniquement asymptomatiques et ne sont retrouvées
qu a la radiographie des po umori a (20%) et plus souvent à l·EFR
(40%) APALOO ne retrouve pas de localisation pulmonaires tandis
que SOW (57) en retrouve deux sur 75 malades soit. 2,5%.
SGS et. PSORTAfaS
Nous avons trouvé un SGS chez une malade ~résentant un rhumatisme
psoriasique associé à une PR dont le bilan paraclinique
comportait une anémie avec syndrome inflammatoire et une
sérologie rhumatoïde positive alors que selon WHALEY (66) le
rhumatisme psoriasique est toujours séronégatif. La positivité de
la recherche du facteur rhumatoïde associée à une polyarthrite
grossièrement symétrique devant faire porter le diagnostic de PR
associé au rhumatisme psoriasique (66) comme c·est le cas chez
notre malade.
-76-

---

VI - TRAITEMENTS ET EVOLUTION
* 3 de nos malades ont bénéficié d'une chysothérapie
* 1 d'une cort i.cot.hé r-api,e pour fibrose pulmonaire
* 6 d'un traitement aux AINS
* Dans tous les cas, ces mesures ont été associées à
- une kinesithérapie
-
l'administration de larmes artificielles de sulfarlem*
*Deux de nos malades présentant une arûcy Lo ae nette ont
bénéficié d-un synoviectomie bilatérale aux 2 genoux à visée
diagnostique et thérapeutique pour l'une,
d-une synovectomie avec
tenoplastie cubitale postérieure et résection de la tête cubitale
pour l'autre.
Du point de vue évolutif
* la régression des signes fonctionnels de xérostomie et de
xérosphtalmie est cori s t.an t.e à des degrés di ,,:ers
- Elle a nettement diminué sous traitement aux sels d-or et
traitement symptomatique mais réapparaissant environ une semaine
après l'arrêt du traitement aux larmes artificielles et
sulfarlem*
- Elle a sensiblement diminué les malades bénéficiaires du
traitement aux AINS pour réapparaitre avec une tendance à
l'aggravation dans les 48 heures à 72 heure~ suivant l'arrêt du
traitement symptomatique de la sécheresse buccale et oculaire
- Elle a disparu sous traitement aux corticoïdes et n'est pas
réapparue après l'arêt du traitement.
* La régression des signes fonctionnels physiques
3rticulaires a été
constante avec passage à une meilleure classe
fonctionnelle de f,TEINBROKER.
Cette diminution est beaucoup plus
lette sous chrysothérapie.
* Dans notre série seuls les maiades qui 'ont bénéficié d'une
:hysothérapie et d'un corticothérapie,ont vu leur anémie se
orriger et la VS rester stable dans les limites de la normale.
our les autre~ le taux d'hémoglobine a certes~augmenté mais
1
estait toujours inférieur à la normale et si la VS est diminuée
Ile restait toujours au dessus de la normale .
* Nous n'avons pas no t.é la survenue des lymphomes telle
J'il a été
décrit dans d'autres séries
(33)
(59) qui ont
Jmporté il est vrai beaucoup plus de malades et étaient étendues
11'
une période plus longue que la nôtre
.
L'existence d'infections oculaires retrouvée chez deux
llades est à signaler,
de meme qu'une vaginite à répétition dans
cas.
--77-

---

C O N C L f J S ï ( j N S
lJENERALES
Le syndrome de GOUGEROT :;.]()GREN est une maladie systémique
poylviscérale et dysimmunita.ire caractérisé par un syndrome
lymphoexocrinien.
Dans la plupart des cas l'étiologie est connue,
le SGS est dit secondaire,
et dans une faible proportion de cas
l'étiologie est inconnue.
le syndrome de GS est dit primitif ou
isolé.
Nous nous sommes proposés dans cette étude de préciser les
aspects épidémiologiques,
cliniques du SGS dans la PR dans le
service de médecine interne du Centre Hospitalier Universitaire
LE DANTEC de Dakar.
Ainsi de janvier Hl89 à décembre 1989,
10 malades ayant une
PR et une symptomatologie fonctionnelle de sécheresse glandulaire
ont été hospitalisés dans le dit service et l-étude des dossiers
de ces patients confrontée aux données de la litérature
a mis
en évidence
:
a)
Sur le plan épidémiologiqlle
La faible fréquence de cette association:
1,028% des
hosptalisations,
la nette prédominance féminine
9 fe~nes pour
un homme dont l'âge moyen est de 42 ans.
b) Sur Je ];']8n clinique
L'étude de l-installation des signes oculaires qui sont les
premiers à apparaître dans notre série fait ressortir la grande
fréquence de la triade fonctionnelle comprenant
-
la sensation de corps étrangers
-
le picotement oculaire
-
la baisse de l'acuité visuelle
Chacun de ces signes fonctionnels étant rencontré dans 77,7 % des
cas.
Les signes cliniques buccaux sont remarquables par :
* la constance de la sécheresse buccale mal traduite par le test
au morceau de sucre qui est négatif dans deux cas de SGS
confirmés.
*La grande fréquence des caries multiples évolutives surtout
retrouvées sur un mauvais état bucco dentaire antérieur .
* l'absence de modifications du volume des glandes salivaires
L'atteinte vaginale faite de dyspareunie et de vaginite à répê-
t~tion a été trouvée dans un cas
.
-78-

---

Contrairement aux autres auteurs l~examen clinique de nos malades
n'a pas mis en évidenc~ des atteintes musculaire, cutanée, ner-
veuse et pulmonaire
.
c) Sur le plan paraclinique
-
A l-explorationl
ophtalmologique un test de ;::,CHIRl-1ER inférieur à 5,5 mm en 5 mn a
été retrouvé dans BB,B% des cas de SGS confirmés.
Ce test est
presque toujours positif en cas de kérato;;-conjonctivite sèche qui
est rencontrée dans 66,6% des cas.
Cependant la possibilité d-un test de SCHIRl'1ER nul sans
kérato-conjonctivite sèche doit être notée.
-
L'examen histologique des glandes salivaires est anormale~
dans 100 % des cas avec
:
11,1 % des cas au stade l
de la c lassificàt.ion de CHOMETTE
'J
66,6 % au stade II et 22,2 % au stade III.
Ceci confirme la grande valeur diagnostique de cet examen de
réalisation et de
lecture faciles
d ) f',n r
J e
p Jan
é t. j o Lo g j qn e
-
La PR est l~associat.ion la plus fréquemment. décrite retrouvée
clans 52%,
57~~ et l(HYt des cas se Ion BLOCH (B) NEAL (46) et
DELCAMBRE (lé»
- Notre étude prospective portant sur 10 cas de PR a retrouvé 9
U
SGS associés soit 90 % dont un cas de SGS associé à
la fois à une,
PR et. un r-huma t i eme
psoriasique
.
-
La PR 3ssoci.ée 2lJ s!~s 3Pi11ble selol1 110tre étude plus ancienne
plus sév~re et comporte plus d-atteintes ~ulmonaires .
Les localisations pul~onaires sont. retrouvées dans 40% des cas
dans notre série.Elles sont cliniquement asymptomatiques d'00 la
nécessité de pratiquer de façon systématique chez tout malade
présentant un SGS associé à une PR,
une radiographie des poumons
couplée à une exploration fonctionnelle respiratoire.
Le syndrome inflammat.oire biologique est retrouvé dans 9 cas et
s'associe dans 7 cas à une anémie normochrome normocytaire et
dans 2 cas à une anémie hypochrome microcytaire.
e )
Sur
Je 1,J an
tbérapeJlt j qne
et êvo J nt i f
* Le syndrome de GOUGEROT S,]i)GREN est une' affect.ion chronique
dont le traitement comporte un double volet
-
un volet symptomat.ique
larmes artificielles
.
sulfarlem:f
-79-

---

· cure des iQfections oculaires et buccales
-
un volet physiopathologique concernant l#infiltration
lymphoplasmocytaire nécessitant la prescription de corticoïdes ou
d'immunosuppresseurs d'autant plus qu#il existe une connectivite
associée.
Cependant,
l'effet des corticoïdes est transitoire sur la
sécheresse glandulaire et les immunosuppresseurs accusés de
favoriser la survenue de lymphomes,
ce qui rend le traitement
décevant.
-
l#évolution de nos malades a été é~aillée par la survenue
d#infections
buccodentaires
et
génital~s.
La survenue d#un
lymphome n~a pas été notée.
Les résultats de notre étude prospective sur le SGS deman-
dent à être confirmés du fai t
du nombre r-e at.r-e i n t, de nos patients
( 10 malades).
Nous nous proposons de poursuivre l#étude en col-
laboration avec les services, d~Ophtalmologie, de Stomatologie,
d~Oto-Rhino-Laryngologieet de Dermatologie afin d#en préciser
davantage les aspects épidémiocliniques et d#apprécier la place
des SGS dans le cadre global des affections dysimmunitaires.
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----_
===-=..~===::=::::::::::::====~-
T A BLE
D E $
MAT 1ER E ~
PAGES
INTRODUCTION
1
HISTORIQUE
2
PHYSIOPATHOLOGIE
3
EPIDEMIOLOGIE
8
CLINIQUE
9
MATERIEL ET t1ETHODE
40
RESULTAT'.; ET COMMENTAIRES
64
CONCLUSIONS GENERALES
78
INDEX BIBLIOGRAPGHIQUE
81

---

SERMENT D'HIPPOCRATE
1
--------------------
(,
"En présence des Maîtres de
cette Ecole,
et de mes chers
c0ndhc:ipl~s,
je promets et
je
jure d' êtrefidèl::-
aux lois de
l'Honneur et de la Probité dans l'exercice de la Médecine.
Je
donnerai
mes
soins
gratuits
à
l'indigent
et je
n'exigerai
jamais
lU1
salaire
au-dessus
de
mon
travail.
Admis à l'intérieur des maisons,
mes yeux ne verront pas
ce qui
s'y passe;
ma langue taira les secrets qui me seront confiés et
mon état ne servira pas à corrompre les moeu~s ni à
favoriser le
crime.
Respectuel~~ et recoru1aissant envers mes Maîtres, je rendrai
à leurs enfants l'instruction que j'ai reçue de leurs pères.
Que les hommes m'accordent leur estime si je suis fidèle à
mes promesses.
~le je sois couvert d'opprobre et méprisé
de mes
confrères si j'y manque".
..'~
.:
l
'

---

ANNEXE II
VU
VU
LE PRESIDENT DU JURY
LE DOYEN
VU ET PERMIS D'IMPRIMER
LE RECTEUR DE L'UNIVERSITE CHEIKH ANTADlüP-DAKAR
,1

---

ANNEXE II
VU
VU
LE PRESIDENT DU JURY
LE DOYEN
VU ET PERMIS D'IMPRIMER
LE RECTEUR DE L'UNIVERSITE CHEIKH ANTA DIOP-DAKAR
,1

---