Docteur Jean PLESSIS
,
DU RETICUlO -SARCOME OSSEUX
,
,
DIFFERENCIE
(Tumeur de PARKER et JACKSON)
(Travail de la Fondation Bergonié: Directeur: Professeur Agrégé A.·P. Lachapèle)
-
1
CONSEil AFRICAIN ET MAlGACHIE\\
. POUR l'ENSEIGNEf'AENT SUPERIEUR
C. A. M, E. S. -
OUAGAf20UGOU
\\ Arrivée ,2 S· SEP-.. ~.99~. ".._. '.
\\ Enregistré__~~_~~ _no1l1tl~~~J
._--_.- -_.-.....
..
~~-_
--
BORDEAUX
UNION FRANÇAISE D'IMPRESSION
185, Cours de la Marne
1955

---

A MON PERE
LE COMMANDANT LOUIS PLESSIS
Chevalier de lé! LéÇJion d'HoilneUI'
ET A MA MERE
Cc travail n'cst qu'un gagc bicn' lllO-
dcstc de J'affcction ct dc
la rccollllai,-
sance que' j'aurai toujours pOli l' ClIX,

---

A TOUS LES MIENS ET A TOUS MES AMIS
A MES CAMARADES
DE L"ECOLE DE SANTE NAVALE
DE LA FONDATION BERGONIE
ET DU LABORATOIRE D'ANATOMIE

---

A MONSIEUR LE MEDECIN GENERAL
DE PREMIERE CLASSE TABET
Directeur de rEcole Principale du Service de Santé
de la Marine et des Colonies
Spécialiste des Hôpitaux Maritimes
Commandeur de la Légion d'Honneur
Commandeur de J'Ordre de la Santé Publique
Officier du Mérite Maritime
A MONSIEUR LE MEDECIl...r EN CHEF
DE PREMIERE CLASSE CON ST ANS
SOlls-Directeur de l'Ecole Principale du Service de Santé
de la Marine et des Colonies
Spécialiste des Hôpitaux M?ritimes
Officier de la LéÇjion d'Honneur
Croix de Guerre 1939-1q45

---

A NOS PROFESSEURS
DE L'ECOLE DE SAKTE NAVALE
ET DU LABORATOIRE D"ANATOMIE
DE LA FACULTE
A MONSIEUR LE DOCTEUR J, BIRABEN
Chef de Travaux Pratiques d'Anatomi~ Pathologique
Assistant de la Fondation Bergonié
Croix de Guerre 1939-1945
En remerciement pour l'extrênH' ama-
bilité avec
laquelle
il nous a toujours
conseil1ê durant notre séjour à la Fon-
dation Bergonié. et par,iculiêremrnt au
cours de "élaboration de ce travail.

---

A NOS MAITRES DE LA FONDATION BERGONIE
MONSIEUR LE DOCTEUR JEAN AUCHE
MONSIEUR LE DOCTEUR G. HIRTZ
MONSIEUR LE DOCTEUR G. LACOSTE
MONSIEUR T.E DOCTEUR F. LAPORTE
MONSIEUR TE PROFESSEUR M. PORTMANN
Les années passées à leurs côtés nous
ont été infiniment profitables. et nous ne
saunons trop les remercier de nous avoir
fait
bénéficier
de
leurs
conseils
pré-
CiC'llX.

---

MONSI,EUR tE PROFESSEUR AGREGE
ALBERT-PIERRE LACHAPELE
Mon chE'r MaîtrE',
Durant ks annéE's passéE's a la Fon-
dation
BE'rgonié,
vous
Jll'avcz
toujours
témoigné
OE'auc.oup
dE'
biE'nvE'ilJancE'
E't
VOliS
m· Cl vez honorÉ' de votre confiance.
J'ai
eu
k
privilègE'
dE'
bénéficin
dl'
votrE' el1sE'igneInE'nt dont je gardE'rai une
impression de très grande clarté
Vous JTI'av('z ainsi donné dE's candi·
tians de travail icléaks daIis votre sn-
vice où, toujours préSC'Ilt. VOll.S Ile m'avez
jamais ménaqe vos leçons ct ven CI1COll
ragements,
Soyez assuré de
mon
rE'SpE'ctllell'
,'t
élhsolll eiéVOl1C1l1('"IlL

---

A NOS JUGES;
MONSIEUR LE DOCTEUR LACHAPELE
Agrégé
d'Electro-Radiologi~
Electro-Radiologue des Hôpitaux
Directeur du Centre anticancéreux de Bordeaux et du S,-O,
Membre de la Commission du Cancer
Conseil permanent d~ l'Hygiène Sociale
Chevalier de la Légion d'Honneur
Médaille Militaire
Croix de Guerre
Officier d'Académie
MONSIEUR LE DOCTEUR RIGAUD
Maître de Conférences Agrégé d'Anatomie
Professellr agrégé des Ecoles de Médecin'e Navale
Chirurgien des Hôpitaux de la Marine
Chevalier de la Lég ion d' Honneur
Officier de l'Instruction Publique
A l'Ecole de Sante Navale,
puis au
LaboralOlre d'Anatomie, nous avons pu
apprécier son enseignement p3rticulière-
ment vivant, Nous le remercions de la
nouvelie
preuve
de
bienveillance
qu'li
nous donne en acceptant de juger cette
thèse et l'assut'Ons cie notre respectueux
attachement.
MONSIEUR LE PROFESSEUR DUFOUR
Professeur d'Anatomie
Chirurgien des Hôpitaux
Chevalier de la LéCjion d'Honneur
Croix de Guerre
Officier de n nstruclion Publique
Chevalier du },;lérite MélI'itime
En
travalliant
sous
ses
directives,
clans son laboratoire, nous avons appris
,:,
aimer
l'Anatomie,
qu'il
sait
rendre
particulièrement
passionnante,
C'est
un
grand
honneur
pour
nous,
qu'il ,lit hien voulu jugn ce t"a\\'ail.

---

A NOTRE PRESIDENT DE THESE
MONSIEUR LE PROFESSEUR DE GRAILLY
Professeur d'Anatomie Pathologique
et Microscopi~ clinique
Médecin des Hôpitaux
Membre correspondant de la Société Médicale
des Hôpitaux de Paris
Médecin de la Fondation Bergonié
Chevalier de la Légion d'Honneur
Chevalier d" r Ordre de la Sa n té Publié] ue
Officier de rInstruction Publique
Croix des ServiCf~S Militaires Volon taires
Durant 110S études, nous avons suivi
avec
grand
profit
son
enseignement,
Maître
exemplaire.
il
nous
a
in~piré,
comnl(' à
tous ses élèves,
une
respec-
tneuse admiration pour la valeur de ses
leçons,
et
une
~Irande reconnaissance
pour ['amabilité de son accueil.
NOliS le remercions d'avoir biel1 voulu
présider ce jury,

---

INTRODUCTION
Si le pronostic de~ tumeurs malignes est souvent bien mau-
vais, cdui des sarcomes osseux
est parmi les plus sombres.
Lorsqu'on relit les pages que leur consacrent les traités cla.3si-
ques, on est frappé du pessimisme général qui règne dans ce
domaine, et la .description clinique souvent brillante s'~ termine
toujours par cette phrase qui
revient comme un
morne
leit-
motiv; « L'évolution est rapidement fatale et le malade. porteur
de méta~tases multiples, meurt dans la cachexie ».
M. le Professeur Agrégé
LACHAPÈLE
et
M. le
Docteur
8lRABEN. dans un rapport sur les sarcomes oss~ux. présenté il y
a quelques mois à la Société d'Orthopédie de Bordeaux, atti-
raient l'attention sur le fait que parmi ces tumeurs où le bilan
des résultats e~t largement déficitaire. il 'en est pourtant une à
propos de laquelle les meiJleurs espoirs sont permis:
-
Le réticulo-sarcome différencié osseux de OBERLING, ou
tumeur de PARKER et JACKSON.
Les statistiques de la Fondation Bergonié ont montré nette-
ment le contraste qui existe entre le pronostic de ce sarcome el
celui de la plupart des autr~s.
Peu étudiée en
France, cette
affection
mérite
pourtant
de
retenir
l'attention
à
plus
d'un
titr~ : c'est ce gue nous nous proposons de démontrer dans ce
travail que M. le Professeur DE GRAILLY et M. le Prof~sseur
Agrégé LACHAPÈLE ont bien voulu nous confier.

---

CHAPlTRE PREMIER
HISTORIQUE
Les tumeurs des os constituent un chapitre de la pathologie
dont nn peut dIre que, jusqu'à nos jours, il il été en perpétuel
remaniement. Les auteurs qui ont tenté d'en établir une classifi-
cation sont très nombreux el il ne saurait être question de les
citer tous dans ce rappel historique où nou~; avons essayé seu-
lement de dégager les étapes essentielles
de
l'évolution
des
idées sur les néoplasmes osseu x.
Les premiers travaux. tels ceux de J.-L. PETIT et DU VERNEY,
apparaissent certes confus, mais comment nier le mérite de ces
cliniciens qui ne disposaient pas de l'aide, combien indispen-
sab},~ de Za microscopie. Déjà. pourtant, on trouve des descrip-
tions des ostéosarcomes et des tumeurs métastatiques qui sont
remarquables si J'on songe à J'observation minutieuse et au sens
clinique dont elles sont le fruit. à celte ép6que où les examens
dits « complémentaires », étaient inconnus.
De ces travaux anciens, on garde surtout l'impression d'une
multiplicité des nomenclatures due à une grande confusion ter-
minologique qui n'était d'ailleurs pas près de s'apaiser.
NÉLATON en 1869 eut Je mérile d'établir la première classifi-
cation anatomo-pathologique : il distinguait, et cela uniquement
d'a près J'étude macroscopique de pièces opéra toires ou d'a utop-
sies, les grandes variétés de tumeurs osseuses: J'ostéosarcome,
le fibro-sarcome et le chondro-sarcome.
Cependant. il
fallut

---

-, 16 --
attendre le développement de l'anatomie-pathologique micros-
copique pour que des auteurs, comme
VIRCHOW et RANVIER.
puissent distinguer des sarcomes, les processus infectieux loca-
lises à l'os. En 1899, le Congrès de Chirurgie inscrivait cette
question à son ordre du jour
et POLLOSSON et BÉRARD con-
cluaient leur rapport par ces mots: « On ne peut classer les
tumeurs osseuses d'après des données pathogéniques. La seule
base dont nous disposions pour elles est leur structure histolo~
gique dont
les variétés correspondent assez
exactement aux
différences de leur évolution cliniqLl'e :!>.
Si actuellement nous ne sommes guère plus avancés quant à
une éventuelle classification pathogénique, du moins les critères
histologiques ont-ils été considérablement précisés. Des travaux
nombreux d'anatomie pathologique ont permis d'isoler des types
bien distincts de néoplasmes osseux. La tumeur de PARKER et
JACKSON, qui fait l'objet de notre étude, est précisément une de
ces variétés qui n'ont été que récemment isolées, grâce au pro-
grès des techniques d'étude et à l'évolution des idées qui lui a
été parallèle. L'étude historique de cette tumeur nous amène à
suivre pas à pas cette évolution.
En 1921. James EWING décrivait sous le nom « d'endothé-
liome diffus des os ou angio-réticulome », la tumeur maligne des
os à laquelle on associe depuis son nom. Il la décrivait comme
une tumeur nettement distincte de l'ostéosarcome et il donnait
ses principales caractéristiques: localisation médullaire, activité
ostéolytique, absence quasi totale de pouvoir ostéogénique. ten-
dance à métastasier et enfin évolution dans la règle fatale, et
qui plus est. rapidement fatale.
EWING indiquait toutefois sa
relative radio-sensibilité. Il insistait particulièrement du
point
de vue histologique, sur sa structure éminemment cellulaire et
vasculaire. Un peu plùs tard. SABRAZÈS allait en donner une
description magistrale tant histologique que clinique et radio-
logique dans son traité des tumeurs des os.
Au cours des années suivantes, le concept de Sarcome d'EwING
s'est rapidement élargi au point qu'on en vint à poser ce diagnos-

---

--- 17 -
tic chaque fois que l'on se trouvait en présence d'une néo-
formation entraînant une altération di': la structure osseuse plus
ou moins radio-sensible. Les publications se multiplient rapide-
ment 'et ce groupe d'affecions, que l'on appelle alors en France
« Sarcomes d'EwING », pEnd bientôt une large place dans les
préoccupations des cancéroJogu~s. Au cours d'une séance de
l'Associati<;l!1 pour l'Kude du Canc,er, OELBET put, en 1928,
poser la auestion de savo;r s'il n'y avait pas alors « une sorte
d'intoxication il voir plus de sarcomes d'EwING qu'il
n'yen
Comme nous nous proopesons de 12 montrer, cette apparente
recrudescence venait surtout du fait que
sous
l'étiquette
de
« tumeur d'EwING )), on classait alors des néoplasmes osseux
qui, bien que voisins du point de vue histologiqu2 et histogéni-
que, n'en étaient pas moins différents. CONNOR tenta le premier
de montrer la multiplicité du sarcome d'EwING qu'on avait jus-
que là considéré comme une entité
anatomo-pathologiqu'i':
et
clinique, Mais c'est surtout à OBERUNG que l'on doit d'avoir, en
1928, donné des idées plus larges sur cette question. Cet auteûr
eut le mérie d'élabori':r une classification de toutes les tumeurs
d'origine réticula-endothéliale sur la base logique de
l'histo-
.génése. Il distinguait alors deux tyDes essentiels;
-
Le réticula-sarcome indifférencié : dans lequd on trouve
une prolifération de cellules histogénétiquement plus jeunes que
les cellules réticulaires et qui ne con ti'i':n t pas de réticuline.
-
Le rétinzlo-sarcome différencié : dans lequel les cellules
néoplasiques sont l'équivalent tumoral di':s cellules réticulaires
normales e~ q:1i cemporte la présence d'un réseau de réticuline,
Enfin et surtout. pour
désigner
collectivement
ces
tumeurs,
05ERUNG proposait de substituer au ti':rme bien imprécis d' « en-
clothéliémes », celui plus justifié de « réticula-sarcomes ».
En 1939, PARKER et JACKSON ont individualisé dans ce groupe
:lcs « i'2ticulO-S3rcomes » que la plupart des histologistes dési-
~lnaien~ encore comme « sarcomes d'EwING », uni': tumeur indis-

---

18 -
cutablement distincte de celle qu'EWING avait décrite et qu'ils
nommèrent; « Primary reticulum cell sarcoma of bone » et que
I~s auteurs allemands devaient appeler:
«Knochenretikulo~
saikom », Ces~ la tumeur qui a fait l'objet de ce travail, et
,
pour laquelle nous proposons le terme de; « Réticulo~sarcome
osseux différencié ou tumeur de PARKER et 'JACKSON ». Dans
cett~ étude portant sur dix~sept observations, ils dégageaient
nettement les caractères essen tiels de cette affection; structure
réticulaire, cellules de
type amiboïde, présenc~ de substance
intermédiaire riche en fibrilles argentophile~; et forte diffusion
des processus d'ostéolyse et d'ostéosclérose.
I1sw traçaient également un tableau clinique parfait qui,
comme le tableau histologique, distinguait de façon indéniable
le réticulo-sarcome différencié du réticulo~sarcome indifférencié
ou sarcome d'EwING proprement dit. Un an plus tard, EDWARDS
se ralliait à ces idées et s'attachait aussi à opposer c~s deux
tumeurs, En 1942, SZUTU et HSIEH publiaient deux observations
de tumeur de PARKER et JACKSON dans lesquelles la reconstruc~
tion osseus~, après irradiation, caractéristique, était particuliè~
rement flagrante. SHERMAN et SNYDER devaient, en 1947, mettre
J'accent sur la réaction périostée qui existe dans la majorité des
cas. Plus près de nous, en 1948,
UEHLINGER.' BOTSZTEJN
et
SCHINZ ont consacré un travail d'ens~mble à ces deux réticulo-
sarcomes; la tumeur d'EwING et la tumeur de PARKER et JACK-
SON. Dans cette étude, la nécessité d'une distinction absolue,
tant clinique qu'histologique, entre ces deux tum~urs était par~
ticulièrement soulignée. Le terme de « nécessité » se justifie
fort bien du fait que le pronostic~st absolument différent sui-
vant que l'on considère l'un bu l'autre cas.
Tout récemment enfin,
LICHTENSTEIN,
dans
son
ouvrag~
« Bone tumors » apporte à cette conception une confirmation
qui s'appuie non seulem'~nt sur son expérience personnelle mais
encore sur les statistiques du Memorial Hospital et de la Cli~
nique de l'Université de Chicago.

---

CHAPITRE Il
OBSERVATIONS' PERSONNELLES
(RECUEILLIES A LA FONDATION BERGONIE)
OBSERVATION N" 1
(DOSSIER N° 51.48ï)
Patiente de
16 ans présentant
une tumeur
de
Parker et
Jackson qui éIJoluait depuis quatre mois aIJant sa IJenue au Cen~
tre, Néoplasme localisé à l'extrémité inférieure du fémur et ayant
entraîné une fracture spontanée, Traitée par amputation, Gué~
rison se maintenant aprés plus de quatre ans,
M'II" Denis'e D .... 16 ans, commence au mois d~ mai 1951 à
souffrir du genou droit. Les douleurs sont très iJltermittentes,
n'apparaissent pas à l'effort, pas plus qu'e!les ne sont calmées
par le repos, Au bout d'un mois apparaît une tuméfaction dis-
crète de l'articulation, L'état général est remarquablement con~
servé, Les parents de la jeune malade la montrent alors à un
médecin qui, sur le vu de son examen clinique et d'une radio-
graphie que nous ne possédons malh~ureusement pas, s'en tient
à conseiller deux mois et demi de repos. Devant la persistance
et mème l'i:lccentuation de ces douleurs, l"s parents se décident

---

20 -
à amener leur jeune fille à la consultation du docteur PERRET,
chirurgien de Bayonne, qui porte le diagnostic de lumwr mali-
gne du tiers inférieur du fémur et adresse la jeune malade à la
Fondation Bergonié, où elle est admis~ le Il septembre 195 J .
A son admission au Centre, on se trouve en présence d'une
jeune fille apparemm~nt en bon état général, qui est apyrétique,
dont l'appétit et le sommeil sont conservés. Elle n'a pas maigri
depuis le début de l'évolution. Il n'y a rien à signaler dans sc:s
antécédents 'et, en particulier, pas de notion de traumatisme
précédant l'apparition cles clouleurs.
-
A l'examen: On note une tuméfaction du genou droil,
avec effacement des méplats latéro-rotuliens et début de Com-
blement du creux poplité. Tout~ cette région est rouge, chaude.
recouverte d'une peau luisante. La palpation mt en évidence un
point douloureux postéro-interne au niveau de l'extrémité infé-
rieure du fémur. 11 n'y a pas de signes d'épanchement intra-
articulaire. La flexion de l'articulation est limitée, l'extension
conservée, Les mouvements de la hanche sont, eux, normaux. Il
n'y a pas d'adénopathie inguinale ni rétro-crurale.
La vitesse de sédimentation est de :
26 mm. à la l"~ heure,-
40 mm. à la 2"
heure,
60 mm. à la 6"
heure.
'~f R - II • ""
'mémi7t~';~;:,~o::,\\~\\.
Lhemogcamme oe 'évele 0;
1.' ,......... .<1 Mt:::' ;\\
Enfin, la radiographie du thora" mO'ntre "dëti'X'èham~s"':p'ul-
.
'd'
, d'
\\\\ S,I \\U
---:-- i b"ll '
monalres et un me Jastlll
aspect nonna "
ne ponctlon- IOpSF<~
d e 1a tumeur d onne l
,
l
e resu tat
't~'/-.....1=>'"
----<d'
sUlvan : (~ ,rese,nce
"'I)~J'
,e,ements
.
"(I)",-",.~\\,\\~~
mcsenchymateux anormaux perme.tant de G~~a un pro-
cessus sarcomateux », L~ cinquième jour de son hospitalisation,
la malade en voulant monter un escalier, ressent un craquement
dans son genou malade, et il en résulte une impotence fonction-

---

-
21
n"lIe immédiate et absolue.
Une radiographie est alors prati-
quée dont voici le comple rendu:
Fig. 1.
Radiographie de Mil"
0 ..
-
Tumeur de Parker et Jackson
de l'extrémité inférieure dl1 fémur. Fractl1re pathologique.
« Fracture de la métaphyse fémorale inférieure à trait spi-
roïde et transversal. La structure de la portion interne de l'os
esc très r~l11aniée: la corticale a disparu, la trabéculation n'est
plus reconnaissable, prenant l'aspect dit « de sucre mouillé ».
Une très importante tuméfaction occupe les partie~ molles péri-
fémorales prédominant nettement du côté interne. L'asp,~ct ra-

---

-- 22
diologique est celui d'une fracture pathologique secondaire à
une tumeur osseuse maligne:
« -
Ostéo~sarcom'~, forme ostéolysante vraisemblable ».
Quelques jours après, le Dr AUCHÉ pratique une amputation
du tiers moyen de la cuisse. Dans son compte rendu opératoire.
il donne la description macroscopique suivante de la tumeur:
« La partie inféri2ure du fémur apparaît considérablement
boursouflée sur 8 cm. environ. la corticale est soulevée en de
nombreux endroits. et ]' on voit des spicules transversaux ».
Fig. 2.
Mil" D .... ' Piéc(' opératoire

---

-
23-
La coupe longitudinale de J'os montre à l'intéri~ur de celui-ci
de nombreuses géodes au sein d'un tissu ramolli. gélatineux,
parsemé de plages sanguines noirâtres.
Les suites opéra~oires ont été excellentes. Quelques
jours
après, la vitesse de sédimentation avaiè retrouvé sa valeur nor-
male.
Depuis qua~re ans cette jeune pa tiente
s'est rég ulièrement
présentée aux consultations de surveillance. Son état général
est excellent, son moignon a pu ê~re appareillé de façon satis-
faisante. On n'a jamais noté de signes de récidive locale, ni de
métastases.
,.:
Examen histologique de la pièce opératoire (Docteur J. Biraben)
Diverses préparations ont été effectuées à partir de prélèvements mul-
tiples
au
niveau
de
la
pièce
d·amputation.
Certaines
ont
nécessit~ une
décalcification,
d'autres effectuées en
tissu
plus
mou
n'ont
pas
nécessité
cette
technique. La
prolifération
tl1morale
est
partout
la
même,
d'aspect
très homogène, parfois même pseudo-syncitial. Ces éléments ont des cyto-
plasmes importants. très faiblement éosinophiles, avec une forme variable,
arrondie, polyédrique parfois même légèrement fusiforme.
Les
noyaux de
diamètre important sont le plus souvent arrondis, globuleux, toujours nu-
cléolés. ils sont parfois plus irréguliers, incisurés. de type histiocytaire ou
monocytaire et parfois aussi bourgeonnants. monstrueux, avec des nucléoles
nombreux et anormaux.
Les colorations de la réticuline par la méthode de Wilder mettent en
évidence un réseau très abondant de cette substance qui dans ses mailles.
circonscrit à peu près individuellement chaque cellule et plus rarement de
petits groupes de cellules. Ces constatatIOns permetter,t de dire que nou;
sommes là en présence d'une prolifération sarcomateuse formée ssentielle-
ment de cellules réticulaires et de quelques cellules plus évoluées de type
histiocytaire.
Tous ces éléments soutenus par un réseau de
réticuline
très
impor-
tant constituent l'aspect typique du réticulo-sarcome différencié d'Oberling,
tumeur de Parker et Jackson, de l'os.

---

-- 24 -
OBSERVATION Nu 2
(DOSSIER N" 53.030)
Malade âgé de 26 ans, porteur d'une tumeur de Parker et
Jackson, localisée à l'extrémité supérieure clu fémur, éuo!uant
depuis deux ans et l:1emi auant son admission à la Fondation
Bergonié. Roentgenthérapie fractionnée. à forte dose. Radiolo-
giquement, recalcification de toute la zone tumorale. Clinique-
ment, états local et général parfaits cie puis trois ans.
M. Jean Z ... , âgé de 26 ans, cultivat~ur. commence à souffrir
du genou droit. en juillet 1951. Ses douleurs, d'abord intermit-
tentes, deviennent rapidement constantes et sur un fond de dou-
leur sourd~, permanente, apparaissent des crises paroxystiques
lancInantes. extrêmement pénibles. survenant aussi bien le jour
que la nuit. Ces paroxysmes douloureux
ont
une
irradiation
ascendante, jusqu'à la hanche. A la fin du mois de sept~mbre
1951, le malade se décide à consulter son médecin traitant qui
l'adresse, sans tarder, à l'Hôpital de La Réole. D'après le dossier
. qui noù's a été transmis par cet .hospic~, la radiographie du
membre inférieur droit ne montre alors aUCun signe pathologi-
que. On s'en tint donc à des infiltrations lombaires qui ame-
nèrent une sédation raoide des douleurs. M. Z .... quitte alors
l'hôpital en octobre 1951.
En octobre 1952, le patient qui présente à nouwau des dou-
leurs absolument identiques à celles qu'il avait
eues
un
an
avant se fait à nouveau hospilaliser à La Réol~. La radiographie
montre un aspect suspect de tumeur osseuse. On pratique alors
une biopsie du col fémoral. Le laboratoire donne le compte rendu
anatomo-pathologiqu~suivant:
-
Le tissu osseux ne présente pas d'aspect tumoral. Le frag-
ment est bordé d'un côté par un tissu fibreux périosté. De l'au-
tre côté, il est limitè par une bande de tissu inflammatoire d'as-
pect g ranulomateu x. C~s caractères son t nettement en faveur
d 'un processus d'ostéite.

---

-
25 -
On renvoie alors le malade chez lui avec un traitement symp~
tômatique. Ozux mois plus tard, il sollicite à nouveau une hos~
pitalisation. Les douleurs ont toujours les mêmes caractères mais
son état généraL jusque là intégralement conservé, est atteint.
Le patient est très amaig ri et il présente une courh~ thermique
à grandes oscillations a~teignan 38"5-39". Surtout, il est porteur
d'une adénopathie inguinale. On pratique alors une nouvelle
biopsie, dont voici Iz résultat histologique.
Examen Anatomo-Pathoioglque (Docteur H. Léger)
i ") Fragments de ganglions inguinaux :
Un des ganglions examinés
(le
plus petit)
ne
présente que quelques
remaniements inflammatoires.
Le gang!ion I.: plus volumü1eux présente dans toute sa région centrale
une large nappe nécrosée, entourée par une bande fibreuse, Sur une moitié
de la ,périphérie de ce ganglion. on a affaire à
un tissu lymphoïde avec
quelqves
remaniements.
Au
niveau
de
l'autre
moitié,
l'aspect
est
tout
à
fait
~iifférent: on retrouve une p'roduction tumorale semblable il celle
précédemment
observée:
il
s'agit
d'une
pullulation
de
cellules
tassées
sans ordre,
ovoïdes
ou
polygonales,
à
noyaux
très
inégaux,
anormaux,
souvent en mitose. Cette prolifération s'accompa,lne de quelques fines cloi-
sons conjonctives,
CONCLUSION
Production tumorale réticuio-sarcomateuse.
2") Fragments osseux :
Les parties les moins dures qui ont pu être coupées sans décalcification
comportent des travées osseuses sans grandes anomalies,
avec
congestion
marquée des espaces médullaires et un abondant tissu fibreux se montrant
assez actif. On ne rencontre pas de formations néop!asiques malignes.
3"} Fragments de tissus juxta-epiphysaires :
A côté de territoires fibreux semblables à ceux précédemment observés,
on" met en évidence de larges plages aux limites imprécises, faites de cellules
a'rràndies:
polygonales ou
fusiformes,
étroitement
tassées
les
unes
contre
les
autres.
offrant
d'importantes
anomalies
nucléaires
et
de
fréquentes
figures de mitose. Ce tissu tumoral s'accompagne de quelques travées fibro-
conjonctives
et
de
vaisseaux
à
parois
épaissies':
il envahit les espaces
interfasciculaires d'une portion de ,muscle voisin, La réticuline est nettem~nt
apparente
entre
les
groupes
cellt.laires
et
souvent
même
entre
chaque
I:;l>!\\IIle .

---

-- 26 -
CONCLUSION :
Production tumorale maligne vraLemblablement de même nature que
les ganglions inguinaux : réticulo-sarcome différencié du type Parker et
J3ckson.
Devant ce résultat, le patient est adressé à la
Fondation
Bergonié, où il est admis le 16 janvier 1953.
Les douleurs du membre inférieur droit sont alors vives. à
type d'élancem;:nts, spontanées. aussi bien nocturnes que diur~
nes. Le malade boîte. Il est amaigri et fatigué, mais apyrétique.
L'a ppétit est conservé.
Examen local: A l'inspection. on voit la moitié superieure de
la cuisse droite considérablenr;:nt augmentée de volume. L'as~
pect des téguments est normal. La palpation perçoit une tumé-
faction
profonde,
faisant corps avec l'os, occupant la partie
supérieure de la cuisse. à limÙe inférieure imprécis;:, de surface
lisse, de consistance dure et homogène. Elle revêt en somme la
forme d'une massu;: à grosse extrémité supérieure. Cette tumé-
faction est douloureuse avec maximum au ni,veau du pli ingui-
nal. du trochanter. et du pli fessier. Les muscles de la cuisse
et du mollet sont atrophiés.
Examen régional: Adénopathie inguinal;:
droite constituée
par des ganglions petits, fermes et mobiles. Il y a deux ganglions
rétro-cruraux de la taille d'une noix, fermes, non fluctuants,
fixes, légèrement douloureux.
Il n'y a
pas d'hydarthrose du
g'enou.
Examen radiographique: Il montre la présence d'une tumeur
ayant l'allure d'une géode, au
tiers moyen
de
la diaphyse
fémorale et repoussant la corticale sur la face 'externe. Le grand
trochanter présente un aspect de condensation de type pagé-
toïde.
Un bilan biologique complet est également priltiqué.
La vit"sse de sédimentation est normale.
La calcémie et la plusphorémie sont légèrement abaissées.

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-- 27 --
Fig. 3. -
M. Z ..
Radiogr<Jphic il l'admission il la Fondation Bergonié
Les 17 céto-stéroïdes également.
Les phosphalases alcalines et acides et le taux de protides
totaux sont normaux.
L'él~ctrophorèse donne une courbe similaire de celle qu on
obtient dans les lympho-sarcomes avec abaissement des Il et f3
globulines et augmentation ries albumines.
Quelques jours après. M.
le Professeur LAcHAPÈLE mettait
l'~ malade en roentgenthérapie. Le patient était irradié sur six
champs jointifs. chacun rectanÇjulaire. de 4 X 12 cm. à grand axe

---

-
28-
parallèle à l'axe de la jambe, répartis à la peau tout autour du
tiers supérieur, et un champ inguino~abdominal. La rép:3rtition
du traitem~nt était alternée et sa chronologie quotidien11'~: un
champ par jour recevait 300 r. La tension dait de 200 KV.,
l'intensitÉ' de 5 mA. Le rayonnement était filtré par 1 millimè-
re de CIl +, 1 mm. Al.
Le trait~ment a duré quarante-deux jours et la dose reçue au
niveau de chacun des champs fu l 1800 r., la dose totale étant
donc de 12.600 r. Dès les premières séances de roentgenthéra-
pie, le malade présente un cloch~r thermique à 39", Après l'avoir
placé quelques jours sous antibiotiques, la fièvre disparaît défi-
nitivement. Au 20" jour du traitement, les parties molles fémo-
rales avaient retrouvé un'~ partie de leur souplesse et la palpa-
tion ne permettait plus de sentir la tumeur en massue,
Les
téguments supportaient très bien l'irradiation, Les adénopathies
inguinale et rétro-crural'~ avaient considérablement diminué de
volume et leur consistance ~tait devenue plus molle.
A huit jours de la fin du traitement, une radio était pratiquée
qui montrait une importante réaction ostéo-constructrice de tou-
t'e la zone tumorale,
Le 27 mars 1953, le traitement était terminé, Le patient quit-
tait la Fondation Bergonié en excellent état local et général.
Sa cuisse avait retrouvé un aspect parfaitement normal, cep~n­
dant l'adénopathie rétro-crurale persistait. Il 'avait, en outre,
retrouvé le poids qu'il pesait avant le début de la maladie.
M. Z ... était alors régulièrement suivi tous l~s deux mois aux
consultations du Centre. Son état général demeurait excellent.
la récupération fonctionnelle était parfaite.
Le 3 décembre 1953, le malade était admis à nouveau à la
Fondation Bergonié. Une radiographie montrait alors une frac-
ture pathologique sous-trochantérienne du
fémur
droit
avec
engrènement et angulation à convexité extern~. Elle montrait
également une énorme évolution
très ~~nsible du'
processus

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-- 29 --
Fig. 4. -
M. Z..
-
Radiographie en fin de traitement. Réaction
ostéo-condensant(' post- ro('O[gen thé ra pique
pathologique au niveau de la tète, du col et du massif trochan-
térien, avec une évolution plus discrète du côté de la diaphyse;
un cliché thoracique montrait une image pulmonaire normah~,
sans aucune trace de métastase et aucune réaction médiastinale.
L'état général est excellent. La gêne fonctionnelle est étonnam-
m~nt discrète. Le malade marche presque normalement. Seule
une légère boiterie à j'effort traduit la fracture pathologique.
On en treprend alors une nouvelle roen tgenthérapie dans les
mêmes conditions d'appareillag'~ que la précédente. Le malade
était irradié suivant trois champs: antérieur, latéral et posté-

---

-"
30 --
Fig, 5, -
M. Z .... -
Fracture pathologique.
rieur. de 8 X 12 cm. de surface. centrées un peu au-dessus du
grand trochanter. Il recevait 300 r. chaque jour sur un des
champs. Le traitem'~nt qui dura vingt et un jours se termina
le 31 décembre 1953. Chaque champ avait reçu 2.100 r.. la
dose totale était de 6.300 r. Le patient quitte alors la Fondation
Bcrgonié. 11 est en excellent état général ,~t se déplace norma-
lemwt. Du fait de l'engrènement de la fracture. le membre
. /
infériur droi est raccourci de plusi'wrs centimètres. Il n'y a-
plus du tout d'adénopathie.
Depuis. M. Z ... , est suivi régulièrement aux consultations du
Centre. tant au point de vue clinique que radiologique. A une

---

31 -
consulta l'ion toute
récente.
nous l'avons vu
se prés~nter en
parfait éta t local et général.
Une radio a montré une recalcification considérable de toute
la zone tumorale. La région est consolidée et stabilisée. Le pa-
tient vaqu'~ normalement à ses occupations.
OBSERVATION N" 3
((DOSSIER N" 55.496)
Patiente de 69 ans. ayant stlbie [lne
roentgenthérapie
en
1943 pour une' twnetu de la diaphyse fémorale. En no[)embre
1954. reprise d:e !'é[)ol[ltion. Entrée à la Fondation Bergonié à
la fin du mois d'août 1955. Traitée par désarticulation de la
hanche. Bon résultat immédiat.
Décédée en no[)embre dernier d'tm infarctus d[l myocarde. Ne
présentait alors aucun signe de récidi[)e ni de métastase.
Mn'" Mari'~-Jeanne B.... âgée de 69 ans. est admise à la Fon-
dation Bergonié. le 27 août 1955. Le début de l'affection re-
monte à 1943. A ce moment était apparue prog ressivement une
tuméfaction au niveau de la moitié supérieure de la cuiss~ droite.
particulièrement dans la
région antéro-interne.
Cette
tumeur
était dure. non douloureuse. et avait. aux dires de la patient~.
la taille d'un œuf de poule. Les téguments étaient normaux et
la gêne fonctionnelle nulle. Après un traumatisme. la tumeur
avait augmenté de volume et la malade avait été adressée à un
radiologue qui avait institué une roentgenthérapie dont la dose
ne nous '~st malheureusement pas connue.
Jusqu'..:n iJovell1hlC 1954. l'état demeure stationnaire. Cepen-
dant la
patiente éprouve à
l"effort des cramp~s musculaire·;

---

-
3 2 -
qu'elle attribue à ses varices. Bientôt. ces crampes aUHmentent
et cessent d'être calmé"s par le repos. A partir de ce moment,
la malade reste confinée dans son lit. Au mois de février 1955
apparaissent des douleurs lancinantes avec accès paroxystiques
au cours desquels en~s irradient jusqu'au pied.
Une radiographie est faite qui montre un remaniement osseux
avec réaction de la corticale sur la zone postéro-interne et av~c
quelques petits spicules osseux irradiant vers les tissus mous
et le radiologue se demand~ si ces petits spicules osseux tradui~
sent des transformations dues aux irradiations précédentes ou
une reprise de ]' évolution maligne interrompue depuis douze
ans,
Malgré l~s conseils de son médecin, la patiente, qui envisage
difficilement une. hospitalisation, attend encore quelque temps.
Cependant, au mois de juin 1955, la tumeur augmente de vo-
lume et les cris~s douloureuses deviennent plus fréquentes. A
la fin du mois de juillet, la malade devient insomnique et mai-
grit. On pratique alors une ponction exploratrice qui retire un
verre de liquid~ sanguinolent, soulageant
temporairement
la
malade. Sur les instances du médecin et de sa famille, elle entre
peu de temps après à la Fondation Bergonié, L'exa1TI'~n clini-
que montre une grosse tumeur au niveau de la face antéro-
interne de la cuisse, rénittente, fixé?, recouverte d'une peau lui-
sante, marquée d'une légère circulation collatérale. Au niveau
du point de ponction persiste une ulcération rouge qui laisse
sourdre un? sérosité louche.
jj
n'y a pas d'adénopathie
ni
inguinale ni rétro-crurale. L'état général est atteint, la malade
est amaigrie et pâle.
Compte rendu de la radiographie pratiquée à l'entrée de la malade
à la Fondation Bergonié
Modification de la structure· du
fèmur droit au niveau de SOIl tiers
moyen.
L'os
apparaît
gènèralement
condensè
avec
quelques
taches
plus
claires, parsemèes, lui donnant un aspect vermoulu. Les contours osseux
sont èburnès, leurs bords sont un peu irrèguliers. La corticale mêll1P sem-
ble rompue. Les lèsions succèdent brusquement à l'os sain du côtè distal.

---

-
33-
la' transition est plus progressive du côte proximal. A signaler par ailleurs
une trcs importante
tuméfaction des parties molles entourant la diaphyse
femorale.
L'aspect
radiologique
est
celui
d'une
tumeur
maligne
de
l'os.
t! tendance osteolysante. et osteo-condensante ayant envahi les parties mol-
les juxta-osseuses.
L'hémogramme montre une anémie à 3.560.000 globules rou-
ges et une leucocytos,'~ à 12.800 éléments blancs.
La sédimentation sanguine est accélérée:
25 mm. à 1'" heure,
35 mm. à la 2e heure,
134 mm. à la 3e
heure.
Les autres examens complétant le bilan biologiqu,'~ (phospho-
[émie. calcémie, etc.). ne montrent rien d:anorrilal. Après une
préparation médicale, la patiente subit, le 1'"
septembre. un'~
biopsie.
Quelques jours après, la malade, en se tournant dans son lit,
ressent une douleur très vive au niceau d~ la cuisse et entend
un craquement; il s'agit d'une, fracture pahologique qui rendra
d'ailleurs malaisée l'in terven tion. Du fait de la roen tgenthéra-
pie antérieure, dont la dose ne nous est pas connue, du fait
aussi du vaste délabrement osseux et des douleurs très violen-
tes qu'il entraine, l'indication est posée d'une désarticulation de
la hanche.
L'intervention est pratiquée le 6 septembre par le
Dr F.
LAPoRTE. En .voici le compte rendu;
-
Désarticulation de la hanche droite. On emploie le pro-
cédé de la raquette à queue antérieure. Toutefois, en raison du
siège de la tumeur, on est forcé de passer très haut, presque
au ras de l'arcade fémorale, en dedans et en dehors; comme
les téguments et tous les muscles de la loge ,postérieure fémorale
sont parfaitement indemnes, on y découpe un larg'~ lambeau de
manière à fermer aisément, bien que l'incision antérieure soit
beaucoup plus haute que de coutume.

---

-
3 4 -
Fig. 6. -
Mn". B... -
Tumeur de Parker et Jackson du fémur.
L'interV'?ntion est rendue difficile du fait de la fracture spon-
tanée qui empêche de manœuvrer le membre et, en particulier,
de lui imprimer les mouvements de rotation qui s0nt nécessairzs.
Fermeture aux crins avec mise en pface d'un drain.
Les suites opératoires sonl bonnes, la cicatrisation se fait par
przmière inten tion et le 15 octobre 1955, la malade quitte la
Fondation Bergonié en bon état local et généraL Malheureu-
sement, cette infortunée malade meurt subitement le 5 novem-
bre 1955 d'un infarctus du myocarde. A son décès, ell? ne
présentait aucun signe de récidive ni locale, ni régionale, ni
générale.

---

-
35-
L'examen histologique de la pièce opératoire (Docteur J. Birabcn)
Des prélèvements multiples ont été pratiqués à partir de la piece opé-
ratoire et suivant besoin, déca1cifié3 ou non, Ils nous montrent des aspects
d'une abondante prolifération tumorale en nappe. s'insinuant parlois entre
des lamelles osseuses, La structure de cette proJiféra:ion est essentie~lcJ]1ent
monomorphe, car elle est faite de multiples cellules rondes juxtaposées et
jointes. prenant p3r1ois une forme plus irrégulière. polyédrique, Les noyaux
globuleux sont toujours nucléolés fortement, le cytoplasme faiblement chro-
1110phile, Certains éléments plus volumineux ont des noyaux fortement irré-
guliers. bourgeonnants, tendant presque à former de petits plasmodes, Les
colorations iJar la méthode de Wilder mettent en évidence un réseau de
réticuline qui soutient les cellules en entourant chacune d'e~lcs. individuel-
lement ou plus rarement par groupe de deux ou trois, Une telle structure
est celle d'une tumeur m,digne d'origine réticulaire à laquelle la présence
d'un réseau de réticuline confère !es caractères du : Réticulo-sarcome dif-
férencié d'Oberling ou tumeur de Parker et Jackson, de l'os.

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CHAPITRE III
LES SARCOMES RETICULAIRES
!. -
LE SYSTEME RETlCULO-ENDOTHELIAL
Au cours de révolution des trois
feuillets
embryonnaires,
ectoderme, mésod2rme et endoderme, à. partir du mésoderme.
se différencie, partout où il est présent, un tissu de remplissage
embryonnaire qui persiste. d'ailleurs, durant toute la vie sous
forme d'un 'ensemble cohérent. Ce système tissulaire porte le
nom de « mésenchyme primitif» chez l'embryon et de « système
réticulo-endothélial» ou peut~être mieux, de « système réticulo~
histiocytaire » après la naissance. Sans entrer dans un'~ histo~
logie très détaillée, nous voulons simplement indiquer ici les
grandes lignes de ces structures qui sont absolument indispen~
sables à la compréhension 'et à la connaissance des tumeurs
osseuses en général et des tumeurs réticula-sarcomateuses en
particulier.

---

38 -
Le mésenchyme primitif est formé à son origine, cie nappes
cdlulaires et plasmodiales avec d'ailleurs, tous les intermédiaires
possibles entre ces deux états suivant que les limites cellulaires
sont plus ou moins nettes. Son asp?ct est donc celui de plages
assez monomorphes cl? cytoplasme semé de noyaux arrondis ou
légèrement ovoïdes. nucléolés, Au fur et à mesure de l'évolution
de l'embryon et de son organogénèse, ce mésenchyme primitif
qui persiste d'aiHwrs toujours en quelques points. même chez
l'adulte, sous sa forme totalement indifférenciée, se différencie
progressivement pour constituer les réticulums et aussi de mul-
tiples tissus cl? soutien. Les réticulums sont trouvés dans' l'orga-
nisme parfait, au niveau de la moelle osseuse, des ganglions,
de la rate et d'une manière générale, dans une situation péri-
théliale autour de l'adventic'? des vaisseaux. Ces réticulums sont
formés de cellules jointives, tout au moins partiellement, déli-
mitant parfois entre elles, des lacunes analogues aux mailles
d'un filet; l?s cytoplasmes sont volumineux, arrondis, avec des
nucléoles. Cet ensemble cellulaire est soutenu par un système
fibrillaire de nature pré-collagène que l'on nomme la réticuline
(<< fibres grillagé?s » de certains auteurs) et qui est parfaitement
mis en évidence par certaines colorations électives telles que la
coloration de Wilder, .très répandue à l'heure actuelle. La pré-
sene de ce réseau est, d'ailleurs. la différence essentielle entre
le mésenchyme primitif indifférencié et les réticulums. qui se
sont différenciés à partir de lui. En effet, le mésenchyme pri-
mitif ne possède pas de réticuline. L'?s réticulums, que certains
préfèrent aPP5~ler « rétothéliums » vont
eux-mêmes
donner
naissance à de multiples éléments, les uns étant des cel1ules.
nombreus'?s mais isolées les unes des autres, les autres des tissus
plus ou moins solide, mais tous cohérents et ayant un pouvoir
de soutien efficace. Ce premier rôle, de donner des cellules
isolées, nous pourrons l'appel?r « le rôle cyto~formateur ou rôle
cellulaire» des réticulums, le second rôle, par opposition, sera
appelé « pouvoir plastique ».

---

-
39-
Le rôle cyto-formateur consistera à
donner essentien~ment
naissance aux diverses lignées sanguines. lignées des polynu-
cléaires. des hén13ties et d~s mégacaryocytes au niveau de la
moelle. l'ignée des lymphoïdes au niveau des ganglions et de
la pulpe blarKhe de la rate.
Enfin, partout, lignée histiocytaire qui dans I~ sang, prend
le nom de lignée lnonocytaire. Une forme évolutive spéciale de
la lignée histiocylaire aboutit d'autre part au plasmocyte avec
des stades intermédiaiES qualifiés de plasrnoblastes. Un bref
tableau résume d'ailleurs cela d'une manière très schématique,
ainsi que les diverses potentialités plastiques que nous devons
connaître pour l' étud~ des tumeurs osseuses, à savoir: formation
de tissu myxoïde, à substance interstitielle claire et cellules étoi-
lées. formation de tissu conjonctif collagène à substance fibril-
laire dense. cellul~s fibroblastiques fusiformes. formation de tis-
su cartilagineux à substance interstitielle
compacte, avec cel-
lules incluses dans des logettes, formation enfin de tissu osS'~ux
proprement dit, constitué de lamelles bordées d'ostéoblastes.
De cette très brève étude, nous
voyons
donc
que l'os I~st
entièrement d'origine mésenchymateuse aussi bien dans sa par-

---

40 -
tie dense, osseuse à pf()prem~nt parler ou dans ses surfaces
cartilagineuses, que dans sa substance médullaire qui n'est autre
chose qu'un rétothélium cyto-formateur. Nous concevons donc
aisément que les sarcom~s osseux obéiront, eux aussi, à cette
double possibilité et qu'ils seront, soit des sarcomes cellulaires
d'origine médullaire, soit des sarcomes plastiques ayant pour
point de départ la substance osseuse propf'~ment dite ou encore
le tissu collagène du périoste; notre but ici, est de nous inté-
resser essentiellement aux sarcomes cellulaires les plus primitifs
et les moins évolués qui puissent naître à partir du système
rétothélial endo-osseux.
A
savoir,
les réticuJO-sarcomes
qui,
depuis 1«:s travaux d'Oberling sont divisés en réticula-sarcome
indifférencié rappelant le mésenchyme pri~itif. et en réticulo-
sarcome différencié rappelant la structure plus évoluée des réti-
culums du système réticulo-histiocytaire de l'adulte.
2. -
ANATOMIE-PATHOLOGIQUE
DES SARCOMES RETICULAIRES
Le réticulo-sarcome indifférencié de l'os ou tumeur d'EwING,
est constitué du point de vue de sa morphologie microscopique
par une prolifération cellulaire abondante, fréquemment dispo-
sée en couronnes autour de petits vaisseaux et entrecoupée fré-
quemment de zones hémorragiques et de nécrose. Cette proli-
fération cellulaire est constituée d'déments d' assez petite di-
mension, arrondis ou aplatis, à noyaux ronds ou légèrement
fusiformes présentant des irrégularités. Les cytoplasmes sont
assez fortement chromophiles, sans granulation, et k:urs limites,
parfois difficiles à précis'2f, Les tentatives d'imprégnation de
la réticuline ne mettent en évidence absolument aucun réseau
de cette nature. En présence de tels aspects. on pourrait parfois
être tenté de penser à une métastase osseuse d'épithélioma à
structure peu évoluée ou bien, comme WILLIS l'a fait, d'attri-
buer ce processus à une métastase d'Un sympathome embryon-

---

Fig. 7. -
Tumeur d'Ewing (microphoto X 60), -
Lamelles osseuses entourées
par deux plages de pro~ifération de petites cellules très tassées, aux limites
indistinctes, avec des suffusions hémorragiques.
Fig. 8. -
Tumeur de Parker et Jackson
(microphoto X 60). -
Entre des
lamelles osseuses,
coulées
importantes
de
cellules
jointives,
volumineuses,
pseudo-épi théliales.

---

-- 42 -
naire, sympathogénique ou sympathoblé1stique, à cause de cer-
tains aspects tromp?urs en rosettes; mais dans les sympélthomes
embryonnnaires ces roseLes sont constituées par des cellules
disposées autour de groupements fibrillaires tandis que dans la
tumeur d'EwING, ces rosett?s ont des dispositions cellulaires
autour de vaisseaux ou de suffusions hématiques. Nous voyons
donc dans cette variété de réticulo-sarcome l'aspect d'une proli-
fération
mésenchymateuse
totalement
indifférencié?
qui
con-
traste très fortement avec celui de la tumeur qui doit surtout
nous occuper ici et qui est le réticulo-sarcome différencié cl?
l'os,
Ce dernier, en effet, s'avère au contraire formé de vastes
nappes cellulaires sans localisation péri-vasculair? parLiculière,
Ce qui frappe d'emblée dans ces cellules, c'est leur dimension
importante, leur disposition étalée,
toutes é.tant
jointives les
un?s des autres en une structure pseudo-épithéliale pavimen-
teuse avec des cytoplasmes de forme variée, arrondie, polyédri-
que ou parfois contournée;
ces cytoplasmes,
peu
fortement
chromophiles,
d'aspect
général
clair,
ne contiwnent
pas
de
granulations visibles si ce n'est parfois par les colorations héma-
tologiques sur coupe, telles que \\.? May-Grunwald-Giemsa, de
discrètes et peu nombreus?s granulations rougeâtres
que l'on
appelle' azurophil~s, Les noyaux sont généralement globuleux,
mais deviennent parfois quadrangulaires pouvant même pre\\ldre
des dispositions?n travers de la cellule, dites « en drapeau » ;
leurs nucléoles sont nombreux, souvent irréguliers, bourgeon-
nants, nettement anormaux: la substance chromatinienne elle-
même du noyau, est parfois .distendue par
cl?s
phénomènes
d'œdème et réalise parfois des bourgeonnements et des inci-
sures aboiJtissant à des dispositions très irrégulières analogues
à celles qU'? certains auteurs qualifient de
« noyaux
grima-
çants ». La vascularisation se fait par des déhiscences et des
fentes inter-cellulaires. L'imprégnation de la réticuline par la
méthode de WILDER
par exempk met toujours en évidence un

---

Fig. 9. -
Tumeur de Parker et Jackson
(microphoto X 450 1
-
Au fort
grossissement les cellules apparaissent très nettement de type réliculaire ou
histiocytaire avec des noyaux ronds ou encochés. irréguliers, et des cyto-
plasmes faiblement chromophi~es.
Fig.
10. -
Tumeur
de
Parker
et
Jackson
(microphotox 150).
-
Vue
d'ensemhle du réseau de réticuline très fourni entourant les cellules Ol! les
groupements cellulaires

---

44 -
réseau abondant entourant
les
cellules isolées ou
de, petits
groupes cellulaires
sous
forme
de
fibrilles
anastom Dsées 'en
noir, assez vif. s'unissant parfois pour former des troncules plus
importants qui aboutissent en quelques points à des bandes de
tissu collagène. Nous voyons donc que cette néoplasie rappelle
dans l'ordre tumoral. ce que les réticulums de la moelle réali-
sent dans l'ordre histologique normal. C'est-à-dire des cellules
différenciées en vue d'Une fonction précise ayant une archi-
tecture d'ensemble cohérente et des dimensions notables avec
en outre, le soutien d'un réseau de réticuline très bien déve-
loppé.
Oans ces tumeurs. la différenciation cellulaire dépasse même
parfois le simple stade de la cellule réticulaire pour att'eindre
celui de l'histiocyte jeune ou histioblaste; ce sont les éléments
qui dans notre description sont donnés comme ayant des noyaux
quadrangulaires ou en drapeau, et c'est surtout à leur niveau
que s'observent les anomalies nucléaires les plus remarquables.
3. -
CL!N!QUE
A propos de chacun des aspects cliniques des sarcomes réti-
culaires. nous essaierons d'opposer, autant que faire se peut,
le sarcome d'EwlNG et la tumeur de PARKER et JACKSON. Le
nombre des cas qui ont été réunis, non seulement par le Service
statistique de la Fondation Bergonié. mais même par les sta-
tis~iques françaises en général. étant par trop insuffisant. nous
avons jugé nécessaire de citer les pourcentages indiqués dans
ks publications étrangères: américaines et allemandes en par-
ticulier.
Réunissant tous ces éléments. nous avons pu dégager des
chiffres qui concrétisent en quelque sorte une statistique mon-
diale de ces tumeurs.

---

-
4 4 -
réseau abondanL entourant
les
cellules
isolées
ou
de, petits
groupes cellulaires
sous
forme
de
fibrilles
anastom()sées '~n
noir, assez vif, s'unissant parfois pour former d~s troncules plus
importants qui aboutissent en quelques points à des bandes de
tissu collagène. Nous voyons donc qU'~ cette néoplasie rappelle
dans l'ordre tumoraL ce que les réticulums de la moelle réali-
sent dans l'ordre histologique normal. C'est-à-dire des cellules
différenciées en vU'~ d'une fonction précise ayant une archi-
tecture d'ensemble cohérente et des dimensions notables avec
en outre. le soutien d'un réseau d~ réticuline très bien déve-
loppé.
pans ces tumeurs, la différenciation cellulaire dépasse même
parfois le simple stade de la cellule réticulaire pour att'dndre
celui de l'histiocyLe jeune ou histioblaste ; ce sont les éléments
qui dans notre description sont donnés comme ayant des noyaux
quadrangulaires ou en drapeau, et c'est surtout à leur niveau
que s'observent les anomalies nucléaires les plus remarquables.
3. -
CL!N!QUE
A propos de chacun des aspects cliniques des sarcomes réti-
culaires. nons essaierons d'opposer. autant que faire se peut,
le sarcome d'EwlNG et la tumeur de PARKER et JACKSON, Le
nombre des cas qui ont été réunis, non seulement par le Service
statistique de la Fondation Bergonié, mais même par les sta-
tis~iques françaises en général. étant par trop insuffisant. nous
avons jugé nécessaire de citer les pourcentages indiqués dans
Ies publications étrangères: américaines et allemandes én par~
ticulier.
Réunissant tous ces éléments, nous avons pu dégager des
chiffres qui concrétisent en quelque sorte une statistique mon-
diale de ces tumeurs.

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-15 -
1) Répartition suivant l'âge
Le sarcome d'EwING 'est une tumeur des enfants, des ado-
lescents et des adultes jeunes. Les propres statistiques d'EwING,
montrent qu'il survient dans 85 % des cas avant 30 ans, en
moyenne de 5 à 25 ans 'et surtout au cours des 10 premières
années. Cette règle ne souffre que de très rares exceptions; dans
la littérature mondiale. nous n'avons trouvé que trois cas qui
lui échappent: l'un cité par EWING chez un'~ petite fille de
18 mois, les deux autres cités par SCHINZ chez des malades âgés
/
de plus de 70 ans. Quant au réticulo-sarcome différencié ou
tumeur de PARKER et JACKSON, nous rapportons dans le tableau
ci-dessous la r~partition suivanC l'âge d~ tous les cas publiés
jusqu'à maintenant (du moins ceux où l'âge était indiqué: il
s'agit d'une synthèse statistique des observations de - PARKER
et JACKSON, d'OBERLING, de SZUTU et HSIEH, de SCHINZ et de
nos ob~ervations personn'elies).
Nombée
AGE
de cas
o à 10 ans
_.. _
.
o
10 à 20 ans, _
_
.
8
20 à 30 ans
.
9
30 à 40 ans
_
_
.
10
40 à 50 ans _
_
.
6
50 à 60 ans
. _. _
.
4
60 à 70 ans . _
_
.
5
Le
réticulo-sarcome
différencié
apparaît
donc
comme
une
tumeur slHtout fréquente chez l'adulte.
2) Répartition suivant !e sexe
De l'ensémble des observations publiées: il ne ressort pas de
prédisposition de l'un des sexes à être atteint par l~s sarcomes
réticulaires.

---

-
4 8 -
cidant souvent avec des paroxysmes douloureux très pénibles,
ct chez lequel on trouve un~ tuméfaction osseuse recouverte de
téguments rouges et chauds, on peut dire que le néoplasme se
dissimule derrière le masque d~ la maladie infectieuse.
Ce tableau clinique en impose souvent pour une ostéomyélite
aiguë ou subaiguë. KOLODNY déclare que lorsqu'on a posé le
diagnostic d'ostéomyélite chez un patient dont on s'aperçoit plus
tard qu'il est en réalité porteur d'une tumeur maligne, on peut
dire. presque à coup sür. qu'il s'agit d'un sarcome d'EwING.
Paradoxalement, un diagnostic antérieur erroné devient un élé-
ment du diagnostic positif.
Il en est tout autrement dans le réticulo-sarcome différencié
où J'on voit les malades poursuivre des années durant leurs occu-
pations
habitLl'~lles sans qu'aucun signe général apparaisse:
jamais de fièvre.
jamais d'amaigrissement,
jamais d'asthénie,
Sur ce point. l'énorme majorité des observations concorde par-
faitement et l'on peut en conclure que dans la règle, l'état gé-
néral est toujours atteint dans le sarcome d'EwING et ne 'l'est
jélmais dans la tumeur de PARKER et JACKSON.
6) Signes locaux
Nous en avons déjà parlé à propos des premiers symptômes.
Du point de vue local. le sarcome d'EwlNG présen'te sensible-
ment les mêmes signes que l'ostéomyélite subaiguë. La tumé-
faction locale du sarcome d'EwING apparaît très tôt et elle est
sensible à la pression alors que celle de la tumeur de PARKER
et JACKSON apparaît plus tardivel11'~nt et n'est pas douloureuse à
la palpation. La douleur intermittente existe dans ces deux tu-
meurs. il
faut cependant souligner qu'elle est beaucoup plus
violent~ dans le sarcome d'EwlNG où elle entraîne rapidement
une impo'tence fonctionnelle. Enfin. nous ne saurions clore ce
bref paragraphe sans insister une fois de plus sur le fait que

---

-~ --19 -
dans le réticulo-sarcome différencié osswx, les signes locaux
résument trés longtemps toute la symptomatologie.
7) Localisations de la tumeur
Comme précédemment. nous avons synthétisé les observations
multiples qui ont été publiées, et nous avons obtenu ainsi les
pourcentages qui sont indiqués dans le tableau ci-dessous:
Tumeur
Sarcome
Localisation
de Parker
d'Ewing
et Jackson
Os long du membre supérieur.
17 %
14 %
1
Os long du membre inférieur.
41
%
44 %
Calcaneum
................
1 'jrJ
0 %
Sternum
..................
5 %
0 o/r
Côtes
....................
0 %
1 7r
Ceinture scapulaire
· .......
0 o/e
22 %
Ceinture pelvienne
· .......
24 %
0 0/0
Colonn,e vertébrale et crâne , ,
9
%
12 %
Maxillaire inférieur
· .......
3 ro
7 o/r,
Il ressort de ce tableau que les os courts des membres ne
sont atteints que de façon tout à fait exceptionnelle 'et par le
seul sarcomp- d'EwING,
-----,- que les os longs des membres constituent la localisation la
plus. fréquente des sarco~es réticulaires,
-
que dans presque 25 1r des cas, la ceinture pelvienne est
touchée par le sarcome d'EwING et qu'elle ne l'est jamais par

---

-
50-
la tumeur de PARKER et JACKSON, alors qu'en ce qui concerne la
ceinture scapulaire, c'est le contraire qui se produit
-
quz le sternum n'est atteint que par une seule des deux
variéés de sarcomes réticulaires: la tumeur d'EwING,
8) Le~ hadure~ spontanées
Dans une observation de LERI, DUPONT et LIÈVRE, une femme
de 32 ans, en soulevant son enfant, se fit une fracture spontanée
du cubitus qui fut p~u douloureuse et se répara bien: la radio-
graphie montra que le cubitus était évidé dans sa presque tota~
lité et sa corticale réduite à une gaine de la minüwr d'une
feuille de papier; la, biopsie fit la preun d'un sarcome d'EwING.
Quelques autres cas montrent que la fracture est fréquente dans
le sarcome d'EwING et peut mêffi'~ en constituer le premier signe,
Il en est de même dans le réticulo-sarcome différencié; les
observations que nous rapportons au chapitre précédent en sont
la meilleure preuve. SCHINZ insiste sur le fait que les fractures
se produisent plus volon'tiers lorsque la tumeur siège au fémur
ou à la colonne vertébrale,
9) La Blop5ie
Comme dans les autres néoplasmes osseux, on s'est posé la
question de savoir si la biopsie était nécessaire et ne présentait
pas de danger, Tous les auteurs sont d'accord sur le fait que
la biopsie est indispensable et qu'elle ne présente aucun incon-
vénient En~ devra toutefois être suivie du traitement le plus
vite possible. On rejettera la simple ponction biopsique qui est
la plupart du temps insuffisante et on lui préfère ra l'incision
exploratrice donnant un abord suffisamment large pour être
assuré de la bonnz orientation du prélèvement.

---

- 5 1 -
4.
ETUDE RADIOLOGIQUE
S'il est intéressant de connaître les signes radiologiques de
ces t'umeurs, ce l'est encore plus de savoir dans quelle mesur~
l'examen des radiographies permet de posr le diagnostic. Sur~
tout. il est une question essentielle à laquelle il faut répondre:
Peut-on faire le diagnostic différentiel entre sarcome d'EwING
et tumeur de PARKER et JACKSON sur le simple examen des cli-
chés?
1) Les signes radiologiques
avant l'irradiation
Le sarcome d'EwING, grâce à sa symptom'atologie bruyante,
amène rapidement le malad,e à consulter.
Les radiographies
faites très tôt ne montrent rien de net, les atteintes structurales
y sont des plus discrètes. Le néoplasme prend naissance dans
la zone spongieuse centrale'; très petit. il donne un 'aspect mité,
puis il réalise une perte de substance à peu près de la taille
d'un haricot. Lorsque la tUm'eur évolue depuis plus longtemps.
elle donne un aspect radiologique particulier qui a été parfai-
tement décrit par SABRAZÈS. L'extension tumorale réalise un
envahissement diffus de l'os. Aux os longs le foyer 'est le plus
souvent à la diaphyse ou à la métaphyse. Au sein de la cavité
médullaire. la tumeur progresse suivant l'axe de l'os. Il n'e,st
pas rare de voir toute une diaphyse littéralement évidée par le
néoplasme: ses contours ne sont plus dessinés que par un mince
liseré sombre. Alors se produit l'a réaction périostée, ou plus
exactemen t l'hyperostose sous-périostée qui réalise l'aspec,t en
bulbe d'oignon ou en fuseau que certains auteurs ont donné
pour caractéristique. Si l'on s'astreint, comme on doit le faire.
à des radios de contrôle espacées d'à peu près quinze jours.
l'étude comparative des clichés obtenus met en
évidence un
trait typique du sarcome d'EwING : évolution rapide comportant
une destruction osseuse qui progresse à vive allure. La tUm'eur

---

52 --
rompt bientôt la corticale, ou ce qu'il en reste. Le périoste se
laisse distendre du fail de son élasticité et réagit à l'irritation
en formant une sorte de coque. Ainsi toutes les conditions sont
réunies pour que se produise sponanément une fracture en bois
vert. L'ombre tumorale n'est jamais calcifiée avant l'irradiation.
Les caractères essentiels du tableau radiologique du sarcome
d'EwING sont donc: le siège central, I~ zone de stratification à
la périphérie de l'os, en fin et surtout la forte prépondérance de
l'ostéo-destructi6n rapide et intense par rapport à une ostéo-
construction quasi inexista nte.
Le réticula-sarcome de PARKER et JACKSON réalise un tableau
tout à fait différent.
Tout d'abord, son évolution à bas bruit fait que lorsqu'on est
amené à faire la première radiographie, les signes radiologiques
sont déjà nets. Une longue portion de l'os est atteinte. Les limi-
tes entre zone spongieuse et zone compacte sont peu nettes et
l'aspect d'os évidé bordé d'un liseré apparemment intact n'est
pratiquement jamais réalisé.
Nous signalerons tout particulièrement un fait essentiel: les
processus de destruction et d'édification osseuse s'équilibrent à
peu près. A cela. SCHINZ donne une explication qui pour être
apparemment un peu simpliste, n'en rend pas moins compte des
aspects observés: du fait de l'évolution extrêmement lente du
réticula-sarcome différencié, il reste suffisamment de temps aux
ostéoblastes pour édifier des ilôts d'os nouveaux. De cette évo-
lution dualiste. il résulte un'e structure grossièrement réticulée
qui :'appelle l'ostéite ~éformante décrite par PAGET. La struc-
ture fine. normale. fait place à une structure grossière. irrégu-
lière. avec un aspect en damier. C'est ce que LICHTENSTEIN nom-
me: « Vaguely mottled rarefaction ». Cet aspect pommelé se
réalise plus nettement encore au niveau des os plats. Dans cer-
tains cas. on peut voir des striations nettes et très fines. s'éten-
dant de la: corticale vers les parties molles adjacentes donnant

---

--- 5.3 --
une image radiologique qui peut en imposer pour un sarcome
ostéogénique. L'invasion des muscles voisins n'est pas rare et·
dans un cas qUè citent PARKER et JACKSON, cette infiltration des
muscles fut si poussée que pendant quelque temps on pensa
que l'origine de la tumeur était dans les parties molles.
2) Les siqnes radiologiques après irradiation
Lorsqu'on irradie un' sarcome d'EwING qui en est au début
dè son évolution, on obtient très rapidement une régression des
signes radiologiques.
On peut arriver en quelques mois à ulle véritable restitution
ad integrum. A l'endroit de ]a biopsie se constitue un cal qui
par la suite, sera le sèul signe permettant de retrouver la loca-
lisation tumorale. Si la tumeur est irradiée à
un stade plus
tardif. on voit apparaître rapidement une calcification intense
de toute la zone tumorale et parfois mêl11è des parties molles
péri-tumorales, si elles étaient envahies. Lorsqu'il y a eu une
fracture spontanée. la calcification est encore plus intense à
son niveau.
Dans la tumeur de PARKER et JACKSON. on voit. sous l'effet
des irradiations, du tissu spongieux à
structure fine combler
rapidement lèS foyers d'ostéolyse. Ces zones nouvellement com-
blées sous l'effet des irradiations contrastent ainsi avec les ilôts
d'ostéo-construction. apparus au cours de l'évolution tumorale,
dont la structure est plus grossière. Le résultat final rappelle,
comme le fait rèmarquer SCHINZ. l'ostéomyélite sclérosante. Tout
l'os est èompact. ses contours sont lourds. ]a structure en est
dans l'ensemble grossière. Il est classique de dire que la res-
titution qt tellè que quelques années
après.
la
cicatrisation
osseuse n'évoque plus du tout un réticula-sarcome.

---

-
54-
3) Diagnostic radiologique différentiel entre sarCOme d'Ewing
et tumeur de Parker et Jackson
« The X ray appearance is by no means diagnostic » dé-
clarent PARKER et JACKSON. Nous ne les suivrons pas jusque
là,
La radiologie apporte, nous semble-t-il. un concours préci?ux
pour le diagnostic. et cela grâce à trois faits:
-
Dans la tumeur de PARKER ei JACKSON, la radiologie mon-
tre une atteinte osseuse importante contrastant av?c un état gé~
néral intact, alors que dans le sarcome d'EwING, la radiologie
et la clinique concordent pour porter un diagnostic d'affection
grave et un pronostic sévère.
-
Dans la (um?ur de PARKER et JACKSON, ostéo-construction
et ostéo-destruction vont de pair; dans le sarcome d'EwING,
l' ostéolyse existe seule, ou du moins est très prépondérante.
-
Dans quelques cas, la radiologie, par le seul fait qu'elle
indiqu? à coup sûr la localisation tumorale, permet d'apprécier
quelle variété histologique est la plus probable, puisque certai-
nes localisations sont propres à l'un de ces cieux néoplasmes.
Cependant, on conçoit qu'il faille faire de grosses rés?rves.
Nous concluerons en disant qu'il apparaît une>. fois de plus
\\
fort imprudent de porter, d'après l'examen des radiographies,
un diagnostic histologique.
5. -
EVOLUTION ET PRONOSTIC
C'est ici qU? notre étude trouve sa raison d'être et en parti~
culier ce que nous avons dit de la NECESSITE ABSOLUE
du diagnostic différentiel entre sarcome d'EwING et tumeur de
PARKER et JACKSON. En effet. ['évolution et le pronostic sont
totalement différents. suivant qu'on a affaire à l'un ou à l'autre

---

-
55-
de ces deux sarcomes réticulaires. Les chiffres parlent d'eux-
mêmes: de l'ensemble statistique que nous avons réalisé à par-
tir de toutes l~s publications parues sur ce sujet. il ressort que
dans le sarcome d'EwING on n'obtient pas plus de 20 10 de
guérisons, alors que dans la tumeur de PARKER et JACKSON, on
en obtient 70%. Ceci paraît en opposition avec le fait que le
réticulo-sarcom~ différencié est presque toujours di~gnostiqué
tardivement. PARKER et JACKSON ont répondu à cette objection
en publiant une série de 7 cas. tous traités au moins un an après
le début de l'évolution: sur ces 7 cas, on compte 5 guérisons
qui se maintiennent au bout d'un laps de temps qui vari~ de
5 à 15 ans.
Le sarcome d'EwING apparaît au contraire comme une affec-
tion extrêmement grave, particulièrement chez les j'wnes en-
fants. SABRAZÈS souligne que pour peu que la tumeur ait été
incisée, biopsée et curettée comme s'il s'agissait d'un~ ostéo-
myélite, il se produit un véritable coup de fouet qui enlève le
malade en quelques semain~s.
Le mode d'évolution n'est pas moins différent que le pronos-
tic, Le sarcome d'EwING qui évolue vite, fait assez rapidement
des métastas~s pulmonaires qui, à l'inverse de la tumeur primi-
tive, sont peu radio-sensibles (toutefois, nous n'avons pas con-
naissance d'observation de metastases pulmonaires de tumeur
d'EwING traitées par Cinéthérapie rotatoire, qui peut-être, mo-
di fierait l~ pronostic dans un sens heureux).
La tumeur de PARKER et JACKSON métastasie peu et seule-
ment de façon tardive. Lorsqu'elles existent, ses métastases ne
sont
qu\\~xceptionnellement viscérales: en règle générale, le
néoplasme envahit seulement les ganglions lymphatiques satel-
lites de la localisation tumorale. Il s'agit donc de métastases
contre lesquelles le curage chirurgical ou la radiothérapi'~ sont
des armes efficaces.

---

-
56 --.
Les réticulo-sarcomes de PARKER et JACKSON qui ont la plus
néfaste évolution, sont ceux qui, localisés aux os plats, du crâne
en particulier, sont d un abord malaisé, et par là d'un diagnos-
tic et d'un traitement difficiles,
6. _. THERAPEUTIQUE
Nous nous bornerons, quant à la thérapeutique, à la tumeur
de PARKER et JACKSON. En effet, la thérapeutique du sarcome
d'EwING a suscité de nombreux travaux émanant d'auteurs 'extrê-
mement compétents, et nous ne saurions rien y ajouter. La tu-
meur de PARKER et JACKSON, par contre, a été récemment isolée
et si sa symptomatologie est généralement
peu connue,
son
traitement l'est encore moins. D'autre part. c'est elle qui fait
plus particulièrement l'objet de notre étude et si nous avons
groupé les sarcomes réticulaires à propos de la symptomatologie,
il nous a paru infiniment moins utile de le faire en ce qui
concerne la thérapeutique. Ce que nous devons dire d'emblée.
c'est qu'il n'exist,e pas de schéma thérapeutique de la tumeur de
PARKER et JACKSON. Les avis sont partagés, c'est pourquoi nous
citerons ceux gui nous ont paru les plus autorisés. Pour cela.
nous analyserons les observations qui ont été publiées, en les
groupant sous les différentes rub/igues.
A propos de chaque méthode, nous essaierons de dégager
les points intéressants et cela en étudiant aussi leurs échecs qui
sont souvent aussi instructifs que les réussites.
A. -
Association chirurgie-radiothérapie
PARKER et JACKSON prônent une méthode qu on peut sché-
matiser ainsi: ampùtation suivie de radiothérapie sur les aires
ganglionnaires. Elle leur a valu le succès, puisque sur une série

---

-- 57 -
de 6 malades ainsi traités, ils ont obtenu 5 guérisons, Le seul
décès est survenu chez un malade port~ur d'une très volumi-
neuse tumeur du fémur avec adénopathie inguinale importante,
B. -
Chirurgie
Les seuls résultats ~ont nous ayons connaissances ont été
publiés 'par ses détracteurs: PARKER et JACKSON, qui les oppo-
sent à cwx qu'ils obtiennent par leur méthode, Sur 11 patients
opérés, on compte 5 décès, Cependant, nous ne nous borne-
rons pas à citer ce chiffre qui implique la condamnation de la
méthode chirurgicale, ce qui nous paraît une conclusion bien
hâtive.
En
effet.
dans
un
cas,
il
s'agissait
d'un
malad~ atteint
d'une lésion très étendue du fémur. amputé à
mi-cuisse: on
peut penser qu'une désa rticula tion de la hanche eû t peut-être
donné un meilleur résultat. Dans un deuxième cas. il s'agit d'un
malade décédé 12 ans après de cause inconnue, par conséquent..
ce n'est pas un si mauvais résultat, et peut-être ce patient est-il
mort d'UIN: toute aùtre affection, ce qui nous paraît tout à fait
possible, Dans les trois autres cas, les malades sont morts peu
après une tentative d'exérèse de tumeurs localisées dans un cas,
'au maxillaire supérieur, et dans les deux autr,~s cas, à la colonne
vertébrale.
D'autre part, nous rapportons deux cas où
la chirurgie a
donné un bon résultat: dans un, en particulier. la guérison se
maintient au bout d'un délai de près de 5 ans.
Nous ne rejetterons donc pas l'emploi des méthodes chirur-
gicaleset dans notre conclusion, nous essaierons d'en dégager
les indications. Car nous pensons qu'ici, comme ailleurs. la chi-
rurgie ne vaut que par la rigueur avec laquelle on pose l'indi-
cation opératoire.

---

-
58-
C.
Radiothérapie
Cette radiothérapie sera limitée à la rœntgenthérapie.
La
curiethérapie n'a jamais été employée, et nous ne voyons pas
dans quelle mesure on pourrait y avoir recours.
PARKER et JACKSON n'en sont pas partisans et ils cit,~nt à
l'appui de leur opinion l'exemple de trois malades qui ont été
soumis à des irradiations. Chez ceux-ci, ils ont observé la dis-
parition rapide des signes c1iniquess, mais ce bon résultat im-
médiat a été suivi~n moins de 6 mois d'une récidive locale.
Amputés par la suite, ces trois patients ont guéri.
COOLEY et HACHTER ne sont pas de cet avis et ils ont tous
deux observé des cas précis dans lesquels l'examen histologique
de pièces opératoires précéd~mment irradiées, ne montrait nulle
part de restes tumoraux.
LICHTENSTEIN a examiné un tibia qui avait été le siège d'une
tumeur de PARKER et JACKSON confirmée histologiquement. Le
patient avait reçu avant l'int,~rvel1tion une dose approximative
de 2.000 r. Nulle part, sur aucune des nombreuses coupes exa-
minées. le tissu tumoral n'apparaissait viable. Mais c'est surtout
SCHINZ qui s'est f~it k grand défenseur de la roentgenthérapie.
Cette thérapeutique pratiquée isolément lui a permis d'obtenir
la guérison dans l'énorme majorité des cas et ses échecs sont
presqu:~ toujours survenus dans des cas de tumeur très évoluée
avec métastases. SCHINZ emploie la roentgenthérapie fraction-
née et donne de fortes doses: 8 à 10.000 1'. répartis sur 30 ou
50 jours. Il attire l'attention sur le fait que l'aspect radiologiqu'~
«~n damier» du sarcome de PARKER et JACKSON rend difficile
de suivre avec précision l'évolution de la tumeur. C'est pour-
quoi il préconise
de
donner
toujours,
par
précaution,
une
dose toujours un petit plus élevée que cela paraît nécessaire.
L'ob9~rvation stricte de ces conditions permet d'obtenir un bon
résultat comme celui que nous avons rapporté (Observation n n 2).

---

-
59-
D. -
CONCLUSION : LES INDICATIONS
Devant ces multiples résultats qui se contredisent parfois, il
~st très difficile de se prononcer pour telle méthode plutôt que
pour telle autre.
A cela, s'ajoute le problème moral qui se pose, lorsqu'on envi-
sage, comme c'est souvent
le cas,
une
amputation
chez
un
malade jeune. Il s'agit pour le patient d'une décision très péni-
ble à prendre, et pour le médecin d'un conseil bien délicat à
donner. Nous allons cependant essayer de dégager dans ses
grandes lignes. la conduite à tenir.
La chiru rg ie garde tou te sa valeu r lorsq u' on se trouve en
présence d'un malade en état de la supporter. dont la tumeur
n'est pas trop volumineuse, et enfin qui accepte ce sacrifice.
L'indication opératoire ne se pose que lorsqu'elle implique une
désarticulation ou une amputation
qui peut être faite
suffi-
samment haut. Comme dans toute chirurgie du cancer, l'acte
opératoire n'est justifié que si l'exérèse peut être assez large, si
l'on est sûr de passer à distance de la tumeur.
La chirurgie ne nous parait pas indiquée chez le sujet trop
âgé. à qui elle fait courir un risque vital, ni dans tous les cas
où l'exérèse risque d'être trop limitée:
tumeur
énorme
ou
d'abord m'alaisé.
La
tumeur
vertébrale
en
particulier
nous
paraît justiciable de roentgenthérapie.
La radiothérapie sera mise en œuvre dans les tumeurs non
extirpables, mais il n'est pas logique de la rejeter dans les
autres cas puisqu'elle donne d'excellents résultats,
Nous nous trouvons devant un problème de thérapeutique
cancérologique difficile à résoudre: les indications valables de
la chirurgie et .de la radiothérapie étant souvent les mêmes.
comment choisir l'une ou l'autre? Ici. comme ailleurs, il est
impossible d'y
répondre catégoriquement;
chaque
praticien,
lorsque ce problème se pose. doit pousser au maximum les inves-

---

--- 60 -~
tigations cliniques, radiologiques et biologiques. c'est seulement
avec tous ces élém~nts en mains qu'il pourra voir si le fléau de
la balance s'incline d'un côté et non de l'autre.
La roentgenthérapie devra être faite à forte dose: au moins
10.000 r., et fractionnée: répartie SUl: six à huit semaines.
Pas plus que la chirurgie, il ne saurait être question de la
confier au personnel infirmier, même spécialisé, c'est au méde-
cin radiothérapeute. et à lui seul. qu'en incombe la charge el
la responsabilité.
Durant tout le traitement, on cievra contrôler régulièrement
l'évolution de la tumeur, l'état du squelette et des poumons,
enfin surveillu J"état des aires ganglionnaires.
Reste la méthode de PARKER eL JACKSON dont nous n'avons
pas J'expérience. Théoriquement, elle ne se justifie pas du point
de
vue chirurgical.
puisqu' dIe
comporte un
acte opératoire
incomplet: le chirurgien enlève la tumeur, mais laisse en place
les ganglions. Pratiquement. elle est à retenir, puisqu<: l'expé-
rience lui a donné raison et que J'adénopathie est radio-sen-
sible.
Cependant. il n'est pas dit qu~ le curage chirurgical ne don-
nerait
pas
d'aussi bons
résultats.
L'association 'amputation-
curage laisserait en outre toute latitude pour une radiothérapie
en cas de récidive; il n'en est pas de même d'une roentgenthé-
rapie à forte dose qui peut faire craindre une nécrose ou tout
au moins une réaction importante si elle doit être reprise, et qui
laisse des~ tissus remaniés quine laciliteront pas une nterven-
tion éventuelle.
En conclusion de ce paragraphe, il faut souligner que, si
la tumeur de PARKER et JA.~KSON guérit « facilement », elle ne

---

--- 61 --
guérit pas « n'importe comment» et que, quelle que soit la mé-
thode choisie, elle doit être pratiquée. dans les conditions stric-
tes que nous avons vues.
Alors, et alors seulement, le thérapeute est en droit d'atten-
dre le bon résulat que lui a laissé espérer le diagnostic de réti-
cula-sa rcome de PARKER et JACKSON.

---

---

CHAPITRE IV
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Au cours de cette étude, nous avons signalé les nombreuses
différences qui exist~nt entre sarcome d'EwING et tumeur de
PARKER et JACKSON.
Aussi, nous ne ferons que rappeler dans le tableau ci-dessous
les éléments du diagnosUc différentiel de ces deux variétés cl~
sarcomes osseux.
1 Tumeur
de
Farker
S"rcome d'Ewing
et
Jackson.
-
Histologie
.......
Cellules rdie ula Ires
Cellules
rondes
_>--
Réaction
aux
ra-
Radio-sensibît
Très
radio-sensible
diations
........ -
Age
de
fréquence
25
40
5
15
maxima
il
ans
à
ans
.. , .....
Durée de l'évolution
Lente
Très
rapide
Comportement
de
Ostéolyse et édi,icalion
Ostéolyse
très
marquée
l'os
osseuse
à
pel.
près
avcc
réaction
périostée
....... .... .
éq ui valentc
précocc
~----
Doulcur localc
Douleur localc
Clinique
.
.....
atteinte
dc
l'E.G.
' "
Aggravation lentc
Aggravation rapide
- - -
Tardivcs
Précoces, squelettiqucs
Métastases
. .
~
gang)jonp.âi,e~ .. _
ou pulmonaircs
Pronostic
........
Bon
Fatal à
brève échéance

---

-
64 -._-
Outre la tumeur d'EwING, le diagnostic différentiel du réti-
culo-sarcome de PARKER et JACKSON se discute aVèC bien d'au-
tres affections: avec les autres sarcomes, mais aussi avec quel-
ques processus pathologiques qui ne sont pas des arComes.
C'et par cette deuxiéme catégorie que nous Commencerons
cette étude.
1. -
LES PROCESSUS PATHOLOGIQUES
QUI NE SONT PAS DES SARCOMES
1. L'Ostéomyélite chronique sclérosante de Garré
C'est une ostéite chronique des os longs dans laquelle le
processus d'hyperostose
sous-périostée
atteint
un
développe-
ment considérablè. Radiologiquement, la destruction structurale
peu marquée qu'entraîne cette affection permettra de faire le
diagnostic. La biopsie lèvera aisément le doute.
2. L'Ostéite déformante hypertrophique ou maladie osseuse
de Paget
On y voit fréquemment des douleurs et des fractures spon-
tanées, et l'on sait que les déformations typiques
manquent
souven 1.
D'autre
part,
les
zones
d 'ostéo-construction
de
la
tumeur de PARKER et JACKSON peuvent réaliser un aspect pagé-
toïdè. Cependan t, la structure osseuse de' la maladie de PAGET
qui est plus régulière, mettra sur la voie du diagnostic que
l'histologie confirmera.

---

-
65-
3. Les Ostéites de la syphilis tertiaire et de la syphilis
congénitale tardive
Elles atteignent de préférence les os longs et réalisent une
forme hyperostosante caractérisée par une importan te néofor-
mation osseuse sous-périostée, entourant l'os ancien. La radio-
graphie montre un élargissement en fuseau de l'os atteint, élar-
gissement qui est dû à cette édification d'os nouveau. Il n'est
pas obligatoire que celle-ci prédomine en avant pour réaliser
l'incurvation antérieure classique. Même histologiquement ces
formes prêtent à confusion. PARKER et JACKSON citent un cas
personnel où « le type infarctoïde de la nécrose et J'infiltration
cellulaire accusée des parois des vaisseaux avait conduit à un
diagnostic erroné de syphilis ». Dans de tels cas. il est néces-
saire de confronter les examens sérologiques et histologiques.
ces derniers faits sur le plus grand nombre de coupes possi-
bles.
4, Les métastases osseuses de sympathome embryonnaire
Un réticulo-sarcome de l'os peut ressembler radiologiquement
à une métastase de sympathome embryonnaire. WILLIS a imis
l'idée que la plupart des sarcomes d'EwrNG et des tumeurs de
PARKER et JACKSON étaient en réalité des métastases osseuses
d'un sympathome dont on n'avait pas fait le diagnostic. Tou-
tefois, nous nous devons d'insister sur le fait que histologique-
ment la confusion ne saurait être possible qu'avec le sarcome
d'EwING. LICHTENSTEIN fut le premier à prendre le contre-pied
de cette théorie. Pour cela, il réunit une" série de 6 sarcomes
réticulaires, chez lesquels, les malades étan t décédés, des inves-
tigations nécropsiques minutieuses ne décelèrent aucun neuro-
blastome primitif. Enfin, d'après SCHINZ, réticulo-sarcomes et
sympathome métastatique peuv-ent étre distingués grâce à plu-
sieurs éléments.

---

-
66--
-
les réticulo-sarcomes osseux atteignent rarement des en-
fants de moins de 5 ans, alors que I~ sympathome n'apparaît
que de façon absolument exceptionnelle après cet âge.
-
les métastases de sympathome sont le plus souvent mul-
tiples.
-
au stad~ de métastas~s, la ponction sternale montre des
cell ules sympa thogoniales.
!I. -
LES SARCOMES
Nous adopterons à leur propos le plan que nous avons déjà
indiqué lors du bref rappel que nous avons fait au sujet du
système réticulo-endothélial.
Nous distinguerons
donc
deux
grandes variétés de sarcomes: les sarcom~s cellulaires et les
sarcomes plastiques.
A) -
LES SARCOMES CELLULAIRES
1. Le5 tumeurs à cellules géantes malignes
Le diagnostic est aisé par les ~eules méthodes cliniques et
radiolog iq ues.
2. Le plasmocytome ou myélome
Particulièrement le myélome solitair~ avec
sa
localisation
médullaire et sa tendance à donner des. fractures spontanées
peut en imposer pour un sarcome réticulaire. cependant la ponc-
tion st~rnale y montre des plasmocytes et la biopsie permettra
le diagnostic.

---

-
6 7 -
Actuellement, nous disposons également du concours pré-
cieux de l'électrophorèse qui. dans le cas de myélome. donne
une courbe caractéristique.
3. Le! hémopathies ostéotropes malignes
a) Les localisations osseuses de la Maladie d'Hodgkin :
La forme sarcomateuse réalise des aspects radiologiques où
des zones radio-transparentes de taille variable et souvent mul-
tiples sont entourées d'ostéo-sclérose. Même du point de vue
histologique, elle peut sim uler le réticulo-sarcome de PARKER et
JACKSON du fait que la majorité des cellules est mononucléée. La
présence de cdlules de Sternberg fera le diagnostic et de toute
façon cette localisation osseuse est extrêmement rare (5 0/00
des cas de maladie de Hodgkin). Il faut également évoquer ici
l~ problème que posent les réticuloses histio-monocytaires lors-
qu'elles présentent un foyer osseux. Maladies de système, elles
ont. par définition, des localisations muliples. Si une telle réti-
culose présente simultaném~nt deux localisations; l'une gan-
glionnaire et l'autre osseuse, le fait de discuter le diagnostic
avec une tumeur de PARKER et JACKSON s'accompagnant d'adé-
nopathie devi~nt une subtilité nosologique inutile puisqu'il s'agit
alors du même processus.
b) Le lympho-sarcome osseux
Il nous a été donné d'en observer un cas où radiologiquement
des zones pagétoïdes alternaient avec des p~tits i1ôts d'ostéo-
destruction. Histologiquement, la cellule type avec son noyau
rond. son cytoplasme peu abondant et sa forml~ sphérique per-
mettra de porter le diagnostic. Le lympho-sarcome osseux est
également rarissime.

---

-
6 8 -
c) M yé/ose osseuse érythroblastique mégacaryocytaire
Cette affection,
qui représente un chapitre particulier des
érythroblastoses de l'adulte, est caractérisée, du point de vue
anatomo~pahologiqu<:, par
une prolifération
néoplasique
des
lignées myéloïdes, avec prédominance de la lignée rouge et de
la lignée mégacaryocytaire. Sa symptomatologie clinique bien
étudiée par
FABRE,
GUICHARD et CROIZAT,
se confond bien
souvent avec celle des myélomes localisés ou généralisés; du
point de vue radiologique, elle
peut
être
ostéo~destructrice,
beaucoup plus rarement ostéo-condensante. avec parfois mé-
lange des deux processus. Le diagnostic ne pourra être assuré
que par la biopsie.
B). -
LES SARCOMES PLASTIQUES
1. Le fibro-sarcome et le chondro-sarcome
Radiologiquement, un fibro-sarcome, à point de départ cen~
tral. peut en imposer pour une tumeur de PARKER et JACKSON
car il réalise alors une extension de dedans en dehors et il peut,
après avoir franchi la compacte, envahir les parties molles voi-
sines. Cependant. la biopsie permettra de faire le diagnostic.
Quant au chondro-sarcome, il réalise l'aspect
radiologiqu'e
« coraloïde » ou « en éponge » qui ne laisse pas de place au
doute.
2. Le sarcome ostéogénique
La lenteur de son évolution ne permet pas à la tumeur de
PARKER et JACKSON d'en imposer pour un sarcome ostéo-géni-

---

-- 69 -
que; radiologiquement, le diagnostic peut être malaisé. car elle
peut présenter quelques épines osseuses comme ce derni~r. mais
moins abondantes et plus fines, et surtout elle ne réalise jamais
la ,si classiqu~ image « en feu d'herbes », Histologiquement
enfin, la confusion n'est guère possible,

---

---

CONCLUSIONS
1. -
L'étude des cas publiés et de trois o?servations person~
nelles
permet
d'établir rexistence d'une ca tégorie d~
tumeurs osseuses d'origine réticulaire, différente de la
tumeur d'EwING classique.
2. -
C~s tumeurs, par leur structure
ana tomo-pa tholog iq ue,
sont à ranger dans le cadre du réticulo-sarcome diffé-
rencié d'O BERLING et RAILEANU.
3. -- Ces tumeurs à symptomatologie radiologique d'ostéolyse
ont une évolution ~i'ès différente de la tumeur d'EwING
ou réticulo-sarcome indifférencié. Elles évoluent en effet
loco-régionalement avec un envahissement non pas vis-
céral. mais ganglionnaire limité.
4. -
En conséquence, elles donnent prise à une thérapeutique
activ~ soit par roentgenthérapie, soit par chirurgie, qui
peut permettre d'obtenir des survies importantes et des
guérisons.

---

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TABLE DES MATIERES
Introduction. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
13
Cha pitre premier
Historique
15
Chapitre II
Observations personnelles
19
Figure
21
Figure 2
22
Figure 3
27
Figure 4
29
Figure 5
30
Figure 6
34
Chapitre III
Les sa rcomes réticulaires
37
41
43
Olag nostic différen tlel
63
Conclusions .
II
Bibliog raphie
.
73

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1
1
1
1
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