UNIVERSITË
DE
DAKAR
FACULTË
MIXTE
DE
MËDECINE
ET
DE
PHARM/',C1E
ANNÉE 1974
la Sclérodermatomyosite du Noir A"fricain
THÈSE
présentée et soutenue publiqùement le 3 Juillet 1974
pour obtenir le grade de Docteur en Médecine
(DIPLOME D'ÊTAT)
par
Bas sir 0 u
N' DIA Y E
Ancien externe des Hôpitaux .
Interne des Hôpitaux de Dakar
1
Président de Thèse:
Professeur Marc SANKALÊ

---

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DOY3N .
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SLNIiLLE
DBUXI3i~E ASGE3~JUR:
Samba
:JIfŒLO
l~llcJr é
Bl~ILLEUL
- : - :.- : -: - : - : - : -
Lista
nO
3 ét8~lie au 27.03.1974

---

UNIVERSITE DE DA~~R
FACULTE DE LEDECIUE ET DE F2LRbACIE
fil EDE C l
N E
POUR L'ANNEE UNIVJR3IT~IRE
1973 -
1974
FRO 0'.3 S~3EUR S
M.
Henri
CCLLO(:B
Psychi"5tre
l'!.:
LH.
Paul
Obstétrique
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f-Ier v~
de Li\\UTURô
iL.
Jacques
Biochimie
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Fra nçois
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kéèecinG Lé8ale
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Biram
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Pathologie Médicale
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Alioune Ba da ra
DIOUF
Chirurgie Gén&rale
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Jacques
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PhysioloE;ie
IYï.
Paul
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Cancérologie
M.
Cyprien
QUENUi'ii
Anatomie Pathologique
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lilarc
l',iédecine Interne
[;il.
Henri
TOS30U
Urologie
M.
Guy
GRùP:;::IN
Chirurgie Dentaire
Ni.
Paul
GIRf..R:0:
Neurologie
... / ...

---

0~L=T~23 DE ::C1JFJ12NCE3 hGRBGE3
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CIe. ucle
Lnatomie
BJLLOSJI
Biophysique
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Ibrahima
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T,;. Ibrahima
Dermatolcsie
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C,~ r -::.~ i cl;) f, i e
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M.
Idriss2 POUY]
Orthaç~:ic TraumatoloGie
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Histologie
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FsychiâtriG
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Chirurgie DentaIre

---

CHEFS
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THLV.ôUX
M.
Jacques
/~RNOLD
Histolcsie
hime Georgette
DIE3ûLT
HématoloGie
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Anatomie P~thologie
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René
N' ')OYB
Biophysique
M.
Sumba
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Médecine Préventive
Mlme
Yve t'te
VEZARD
Ba c v:; rio log i e
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Bir Dm
~J!il\\m
'Biochimie
DES SE.8. VIC3S ur·JI V:JR SIT1>1:;:\\33 DB S HO=-'r2LUX
Mme Geneviève
BLRDn
Biochimie
Souleymane
BA8SL31
Opbto.lmologie
Nl.
Henri
DI r·rr Il';'11 LLE
il.natomie
Pierre
DRUILHE
Parasitologie
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Henry
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Clinique
~éJicale
M.
Nicolas
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Derrna tologie
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Paul Ayité
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Louis
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Parasitologie
Christian
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Lamine f/loussa
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PatholoGie Chirurgicale
Papa
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Chirurgie
ATTf.CHES DE
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Eistologie
DROU3T
Chirur gi"", D0n taire
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Tvime Tl1·:.~r è se
L~lle Jacqueline
BicphY$$que
Chirurgie
Dentaire
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M.
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Séllif
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Hygiène
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Sa~t8 Publique
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TIl L.ITG
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Urologie
AT~LCHB J3 PSYCHOLOGIE
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F'sychologiG
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---

UNIV3RSITB JE DA~AR
F H A R MAC 1 E
LISTE DU F3~SOUH2L BNSS:'::Gn!.JH PLR G~.t.J)J
19'73
-
1974
nWFESSEURS
bJ.
Humber t
GIü NO-BARB;:m
Pharmacclogie et Pharma-
codynnmie
n. Jacques
J00:33L1 n
Bicchimie Pharmaceutique
P:J.
Joseph
IL3RHi.RO
30tanique et Pharmacognosie
IL.
OUl1wr
SYLL/.
Ph8rmacie Chimique & Chimie
Organique
L. Georges
GRAS
Toxicologie
l.i.
Henri
PI NhT_JL
Chimie ùnél1ytique
le Christian
Physique
M~ITRE - A3313T~ET
Mme Pa ule t-te
Pharmacodynamie
CHBF ûe TRLVLUX
/:;lle Urbane
TLnGUY
C~imie Orsanique et
Pharmacie Chimique
.. ./ ..

---

LJ3ISTANTS DBLEGUES ~~NS L33 FCN~~IOI~S
BiGchilnie
Ph8rmaceutique
f'/;.
Guy
LLYHf.fT
j30 ta niqu0
L:me
i\\r le ete
1':';110
Cn. tIlc.]rine
Chimie Analytique
ü S S I
STiJ.:f\\lT3
l','j.
1;'~a.ma,JOl.l
Chimie Organique
Chi:Lic
Ore,sniquo
l'/i.
li.le in
Physique
Biochimie ?harmnceutique
l~~. L'lou s sa
Mme 3uZ2nne
Ph~rmacic Galénique
LO
LlnlC
ùïss[~tou
LY
?har coc:ynamie
Lm e
J'2 El il i ne
Ctimic !.nalytique et
Toxicolc)2;ie

---

"Par délib6rntion,
la Fnculté' a
arr0té que
les
opinions émises dans les di~sertations qui lui seront
pr0sent§es,
doivent 0tre consid6r&cs co~~c propres à
leurs auteurs et qu'elle n'entend leur donner
aucune
ap;robation ni
imf'robatie,n."

---

A LiA MERE,
Avse
toute Ina
tGnCrcsse,
en recollllaisSŒfiCG
dG
t'_J~s
ses efforts
;our ~1e rendre
h~urGux et 1:~Q
son aide
efficace
et
(.iGcr~tG.
Puissiez-vous mieux
fairo
Sans lui
que
serai-je devenu?
Bn
t0~oicn8ge de mon affection
et
nIa
gr2titl1~S in~iniG .
. . . / ..

---

A ums Cij;.LI~f.::;ES
D' JZTBR NLT,
A L'LES
CiùLRLjBS D' l HT8I:UT.ùT ,
Notre amitié,
née
sur
les bancs de
la Fae,
ne
s' _st
jsmais démentie et El
été
le
levier
de
nos
efforts tendant
à
toujours aller
de
l'avant,
l\\. TOUS LES iiINB3
ju c.n.u.
de Dnkar
Qui m'~nt toujours conseillé et scutenu,
Avec
toute ma
gratit2de,
~ l~iESJIEURS L33 DOCT3UR3
:
'rJLRIOIl
En témoignago
de
leur
coll~boration et de leur
sympa ti1ie,
il LI33313UR S:
-Les Doct0urs Sl\\l::RL'.:.T et ~'3r-;OLD,
_Le Pro fe 3 SGur
.llgr 6 3é
r'i~i---Y,
-Le' F'rofessonr
CLtLIH,
Profonde reconnaissance pc,ur
toute
l'Gide qu'ils
m'ont a~rort0e jans la réalisation Je ce
travail,
L T':"US LES l'ELERES do
la
"Fnn:ille"
(.lu
Service ùe D2rmatologie
Vi fs ramer c iom en t s
et ;:,ro fo nû e
gré< t i tuc1e
... 1 ..

---

A TOUS nos !,i:.ITF:ES Di3
En
té:Y~·~~i-gna8e de notre ros;..uct et
cl(.}
notre
r...::conEai 2:sancc".
L
Ne3 Ld~ITf(ES j)IIHTBRPAT,
Notre
3ratitu~o vous est
a
ja~Gis acquise
Nous
vous avenS
connu eu début
de
nos études
Vos
q 1.1 C. 1 i tés <> (;
c a '2 ur
et é: 1 G 3 f- r i t
0 n t
~ v 8 i 11 é e n
nous une adffiiration qui
nG
fait
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a li
fi 1=: u t 8 rr: ~ s •
Cor,1i,'te
t2nt
dtau-trc:;}s,
nuas
vuus
é2"'vons
bG2UCOUp,
à.
la
fois pour
notre
formation
clinique
et
pour
notre
pr~çaratian à l'externat et à l'internnt.
Notre
clernier
séjour
à
ln '::::lii"li-=:iue
L,';(}icale
Cl
fait
na î t r 8,
en t r G
no Li s,
dG S
sen t i men t s
que
no';] s o s 0 n s
pr~tendre amicaex.
vous
Eg t0~cignaee de t0ut cel~, nous/adr2ssons noS
vifs remerciJments
etnûtre
très profonde
gratitude.
?rès
~G tr6is nnu60s ~ vos côt6s n8US ünt ~ermis
dG
Vüus
connnître
et
dG
veuS
ai;~r6ciGr.
I~GUG a\\10nS \\.Jtj iftl)'r83GicJnné ~-::.J.r la
richesse
de
vG,trG
culture m6dicnle,
ln
scli~it0 ~c votre
formation
dcrmatclc:~ique ct 0ar
12
ri.CU0ur
d9
votre
r2isonnG-
me n·c •
.un
C(...:.?3
r.lü~;lents
'}ifficiltï.3G
vous
B.'vez
!nanifcsté en
notre
enc:roit
la
~·.luG ~~I'é.~n(G sY;'-~i.;.;8.t:nie et ~n soutien offi-
caca
à
plus 0'uo titrc.
Tout au lone d0
l'01aboration de
ce
travail,
vos
conscil::; n0n?U~nt jal::2:is fc.it ci<':raut et vous nous 8'182
aiC0
à
l'achever.
~u cours du chemin que nous allons
parcourir
ensemble,
nous avons
la
ferme conviction
.
.
mqftre
que
vous serez
le
d1gno
SUCCCS3eur
de
notre reBrott~l
P!~Y}3.
vqus
Hous/ expi'iii1ons,
en
cette occasion,
noS
vifs
romerci~~ents ~t notre profonde reCOnnS10Gance •
. / ..

---

Professeur
de Dermatologie
à
10 Faculté de
S~J0cine Je Strasbourg
en Afrique
Ge l'Ouest et vous avez
contribué à
son épa-
nouissernont.
Ainsi,
mGmo n~ay~nt
pas eu
le privilège
d'Gtre
votre
élève,
neuS pouvons,
à
trnvers notre
regretté maître,
mesurer
tout
ce que
nous
vous devons.
Qu'il
nous
soit permis
de
vous adresser
~es sentiments
respectueux et nos vifs remerciements.
"Ce que
no,jS saluons dans
la mort
c'est
l'immortalit8."
(Léonce
de
Larmandie)
Je me
so~viendrai tCJjours
das
paroles que vous
m'avez tenues,
en ce
soir
du
VenCreji 17 Mai
1974,
devan t
la porte
de .votre maison,
après que
nous
avons mis la
dernière main
à
CG
travail
que
vous avez
inspiré,
guièé,
qnéore
ces paroles qui martèlent/mon es;rit,
cos paroles dont la
profondeur
et
la
clairvoyance
n'ont d'égal
que
la peine et
la douleur
qui m'~treicnent le coeur.
Je
n'aurai
jamais as~ez de mots pour
exprimer
tout
ce
que
vous avez été pour
moi,
tout
ce que
je vous ~ois,en
mOme
temps
je
mesure
tout le
vide que
votre
perte
brutale
crée auteur
de moi et toute
la resçonsabilité
qui pèse
sur mes épaules hélas
!
bien
faibles.
Que
les destin,
qui
vous a
si
brusquement arraché
à
notre estime,
~r6s8rve encore
lCDstemps
vos enfants et me
donne asscz
~e
force
pour
tenir
~r0s haut
le
flamboau9
comme
vous le
souhaitiez.
Puissiez-vous rc)oser
en paix

---

L NOS JUG:3S,
nouS
VCoUG l'vez 0".:v2rt
les )crtes èe
votre
LaboratoirE:,
vous nouS
faites
l'honneur
d'~trc de notre
jury.
Nous
Garderons toujours pour
vous un sentim2nt
de
profondo crntituGo
-I.10nSI JDR C.
'~UEnU[;l,
Nous avons
beaucoujJ a;.;;r ,:'::ci6 la
c12rté de vos
qous
s a v o n s .
'1
cour:3 Gt/ combl0n ceUX-Cl
nous ~ u tl
es
Votre calme
et
forte çcrsonnalité n'ont pas
manqué de nous
im]ressionner,
et vous
nous
faites
l'honneur
d'Gtre notre
j~ge.
Soyez aSsure que
nous
vous
sor.~:::GS reconnaissant
et
veus expri~ons nos sonti~cnts de profond respect.
B.
:JIG;~,
Votre enSeiSG2mant
â
la
Faculté comme au
l i t
0.1.1 maléH.'le
resterqn,;t tcujoers pour
nous une
source
Vous
~:V6Z suivi résul::"èr(.'l11ent nos ças è'étudiant9
d'ext8rne
et d'interne,
vc-us
les Dvez
guidl~S avec
tal8nts;
Vc~s avez toujours t6mci~né à
notre
endroit le
çlus grand
int6ret et
vous nous
faitos
l'honnaur
C'etre de notre
jury.
Vouillez dene accopter
l'ox~rossion de noS
sincèr8s
remerci8i~·Lents et Go
notre
~rofonde
CI'2. t i tuéG.
. . . ./ ...

---

Il. NO-::'RB PH.33L:;;:nJT DU JURY,
~ON3IEUR L3 ?RCFJJ3JUR ~.
3~NN~L3,
Doyen de
la
Faculté ~ixte de ~6:ecin2 et
de Pharmacie,
Au
cours de
nos
diff~rents séjours dans votre
Service
vous
nous avez
toujours résorvé
un accueil agréable
et riche
jrenseigne~:l8nt,. VOlIS n'avez
jam2is cess§
de
manifester
pour nous
un
intêr~t qu'à nos yeux rien ne
semble
justifier.
L2.is
pur
clessus tout,
ce
Q'.1i
neus
a
s0duit
en vouS et explique notre
admiration et notre
attachemG'n'c,
c'est
l'(jquilibre,
si parfait,
si
harl';!onieux
entre
les plus belles vertus du coeur
et de
l'esprit,
qui caractèriso votre
personualité.
En t6moigncse
de
notre légitime
fierté et
de
notre
profonCo gratitude
nous
vallS exprimons
nos
sentimG~~3
1
rcs~;ectueux et d0voU:4$.

---

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1. /-
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C
T
l
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-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-
C'est depuis une
dizaine d'années seulement que
l'étude des Collagénoses,
chez
le
Noir
i~fricain, a été entre-
prise.
En 1960,
A.
BASSET,
p.
HO~UBT. et h.
~.
SOW (5)
publient le premier
cas de
Lupus érythémateux disséminé.
En 1964,
Â.
B~03ET, l.
FAYB et Collaborateurs pu-
b~ient trois cas de Dermatomyosite (63).
La m~me année LOUVAIN
(57)
consacre
sa
thèse à
l'étude des collagénoses au Sénégal
â
propos d'une vingtaine de cas.
En 1~66, dans les Archivas Belges de Dermatologie
BASSBT $t)M.
BAS3ET (7)
font
également une étude d'ensemble
des Collagénoses au Sénégal en mettant l'accent
sur les gran-
des Collagénoses
cutanéc-visc~rale5 qu'ilS
trouvent relati-
vernant rares:
10 cas en six ans,
bn lupus
érythémateux dissé-
miné,
trois dermatomyosites,
quatre sclérodermies,
un granu-
lome
gangréneux de STEWART,
un cas de Périartérite noueuse
qui s'est avéré,
plus tard,
~tre une form~ particulière de
réaction lépreuse.
'\\.~6~
A
En 196I ;AYE,
PRIVAT et Collaborateurs (78,
38 )
rap)ortent respectivement un nouveau cas de
Sclérodermie dif-
fuse et de Der~atomyosite.
. .. / ...

---

2. / -
Enfin en 1969,
B~SSET, PRIVAT et FAYE (8)
à propos
d'une statistique portant sur dix ans
(1959-1969)
notent 72
des
Collagénoses chez des sujets
noirs contre 6 chez/sujets
blancs,
à
Dakar
32 L.3.C.,
8 Dermatomyosites,
11 Scléro-
dermies.
Les autres cas restant de diagnostic
probable
ou
douteux.
De cette étude rétrospective
i l ressort que peu
de
travaux portent
sur
la
Dermatomyosite ou la
Sclérodermie
prises isolément.
C'est pourquoi,
i l
nous a
semblé utile de
revenir
sür
la question des Collagénoses chez le
Noir Afri-
cain,
en nous limitant uniquement à
ceux deux aspects.
En effet après le Lupus érythémateux chronique,
la Dermatomyosite
et la Sclérodermié viennant au
second
ran~
du point de
vue
fréquence.
Du point de vue clinique ces deux
affections se présentent parfois
sous des aspects assez voi-
sins ou
tout au moins ont une expression dermatologique
t.a che s
semblable qui
nous paraît particulière au Noir
les/nypo-
chromiques en mouchetures.
L'on
s~ demande alors si ces deu~
affections ne
revêtiraient pas le plus souvent
l'aspect de
Sclérodermatomyosite,
'terme encore controversé et qui désigne
l'association de
signes cliniques
(ou
biologiques)
de derma-
tomyosite
à
ceux d'une sclérodermie.
No~s étudierons d1abord les aspects classiques de
la
sclérodermie et de la dermatomyosite dont les caractères
ont
été surtout décrits sur
peau
blanche.
Nous envisagerons .••
• . . 1 •. •

---

3./-
. . . ensuite les
formes de passages et les aspects propres à la
peau
noire.
Enfin,
à
l'aide de
24 observations recueillies en
14 ans
(1960-1973)
à
la Clinique Dermatologique du C.H.U.
de
Dakar,
nous essayerons de mettre en évidence
les principaux
caractères de la Sclérodermie généralisée et de
la Dermatomyo-
site chez le
Noir Africain.
Nous soulignons d'emblée,
â
la suite
de A.
BASSET
(6),
que le diagnostic de ces deux affections,
dans
nos régions,
repose le plus
souvent sur
la
clinique et les données histo-
pathologiques,
les autres moyens d'investigation
faisant défaut.
Parfois même l'histopathologie est défaillante.
Enfin,
ici
comme ailleurs,
l'on connait les difficultés du
diagnostic
histologique et les discussions,
qui sont loin d'être
closes,
concernant la
nosologie.
. .. / ....

---

4:- ./-
LA SCLERODBEU';IE
DEFIlHTION:
La
Sclérodermie désigne un état
d'induration sclé-
reuse des téguments,
tantôt généralisé,
tantôt localisé.
Généralisée,
la
Sclérodermie n'est plus considérée,
a c tue llemen t,
con;me u ne a f fec tio n pur emen t
derma tolo gi que
mais
cor.îme une maladie
systémique,
"la maladie scléroder-
mique"
(Coste)
qui
co,;;porte des lésions cutanées et extra-
cutanées,
viscérales qui
font
la
gravité
vitale de cette
affection.
Localisée,
circonscrite,
la
sclérodermie est une
dermatose qui ne
menace pas l'existence,
mais que des études
récentes montrent quelques
fois associée
à
d'autres manifes-
tations.
Bien qu'en
apparence,
totalement différentes par
leur ~etentissement ou non sur l ' é t a t général,
par
leur
pronostic,
l'association,
la
succession possible
des deux
variétés,
des
faits histologiques et physiopathologiques
communs
justifient leur
groupement
sous une même
dénomina-
tion,
dans un cadre
cot;1;.un.
HISTORI:2UE
Affection connue depuis longtemps
(Hippocrate et
GALIEN),
i l semble qu'on puisse attribuer les premières
descriptions de
la
sclérodermie au portuguais Zacuto
LUSITÂNUS
(1634)
et
à
CURZIO de Naples
(1752) .
... . / ..

---

s . /-
En 1929,
FhUTRIER dégage le
notion que
la
scléro-
dermie est une maladie générale du
collagène oà i l vit la
manifestation d'un
trouble métabolique.
Enfin depuis les
travaux de KLEMPER~R (45),
la
sclérlodermie est incorporée dans
le vaste
cadre
des colla-
gènoses.
CLINI-2UE
Pour
p~us de clarté la maladie sera d'abord étudiée
sous son aspect dermatologique,
puis dans
ses localisations
extra-cutanées.
1 -
SCLERüDER0IE CLtSSIQUB
Elle
frappe
le plus souvent la
femme adulte et
peut débuter
de
deux
façons,
soit qu'elle se généralise
d'er:1blée,
soi.t qu'elle se dévelop;,e progressivement.
A)
Forme aigu~ généralisée d'emblée
Elle
se trsduit par
une infiltration pseudo-oede-
mateuse qui envahit tout le visage,
on effaçant les plis em
lui donnant
l'a~r figé et peu expressif d'un masque de cire.
Le tégument ferme
et
froid
à
la pBlpa~iou, est
d'une
blancheur
jaunâtre assez caractéristique,
et cette
infiltration,
qui
englobe tout le
tissu cellulaire sous cuta-
né mais ne prend
pas le godet,
gagne bientôt le thorax,

---

6, / .-
le tronc
et les membres
supérie~rs. Puis ce pseudo-oedème
s'indure ct
le rev~tement cutané adhère étroitement aux mus-
clos et aux os.
Le
nez s'effile,
les oreilles se parcheminent
et se r6tractent;
les lèvres s'amincissent et perdent leur
souplesse,
ce qui rend difficile l'ouverture
de
la bouche;
les paupières s'atrophient et
finissent par
ne
plus
pouvoir
se
fermer.
Des
brides apparaissent aux plis des membres et
les
faces
latérales du
cou.
Le thorax,
engainé dans une véri-
table
carapace,
est l'objet d'une gêne
fonctionnelle
parfois
grave,
et chez la
fcc,i;'e,
les seins
sont
envahis
à
leur
tour
et deviennent
coniques,
puis
finissent par
s'aplatir
totale-
ment.
Des télangiectasies
peuvent se produire
par endroits,
et l'on voit assez souvent ap;araître des
tâches
brunâtres
de type addisoniBn sur la
face antérieure dy cou,
des bras
et des
jambes,
ainsi
que
sur
les parties latérales du
visage.
On conçoit qu'une
forme
à
ce point généralisée aboutisse
à
la mort par cachexie ou
GU
fait
d'une
complication intercur-
re nte.
B)
Forme progrJssive
sclérodactylique ou acrosclèrose
--------------------------------------------------
D'un type différent,
elle
ne se
développe que peu
à
peu et ses manifestations initiales se présentent le plus
souvent co.';; .. e
un véritable
syndrome
de RùYNAUD
:
les doigts
deviennent gour_G6~ violets et
froids,
et les crises W6~-motrices
surviennent
subitement,
se traduisant par
des vives douleurs
et une
blancheur
ivoirine des extrémités.
Récidivantes et
symétriques9 elles apparaissent surtout au
froid
et entraînent
la
production d'ulcérations distales par
nécrose parcellaire,
et même
la
gangrène d'une ou deux phalanges.
En même temps, •.
. . . . / ...

---

1J. /-
le
processus scléreux s'intriquant aux phénomènes va~o­
moteurs,
les doigts
s'indurent et
s'aminci~sent, le tissu
se
sclérose,
la peau s'accole aux phalanges,
et les lésions
aboutissent à
la
classique sc10rodactylie,
avec
ses doigts
minces et effilés,
ses ongles atrophiques,
ses articulations
plus ou moins soudées,
et
à
la longue
sa
main littéralement
momifiée.
Puis le processus gagne d'autre régions du
corps.
Les pieds peuvent subir
la m~me évolution,
moins souvent cepen-
dant,
et la
sclérose gagne
p~utôt les avant-bras,
les
bras,
le
cou,
le
visage.
Le malade
finit
alors par ressembler
à
celui de
la
forme préc6dente,
avec le même
visage cartonné,
le môme air
inexpressif,
le m~me teint
jaune
cireux.
Des différents
types cliniques qui
ont été décrits
le mieux individualisé est le syndrome de THIEBIJRGE-W3ISSENBACH.
I l est caractérisé par
l'existence de concrétions calcifiées,
essentiellement constituée par du
carbonate de chaux et loca-
lisées au
sein des lésions sclérodermiques où elles se
forment
très
lentement,
souvent au
niveau
de la
pulpe digitale qui
s'indure.
On les voit
à
travers la
peau
amincie sous l'aspect
de nodules blanc,
jé~un§tre, qui finissent par
s'éliminer,
laissant une ulcération chronique,
tenace et récidivante
.
,
-
mais elles peuv{;'ût aussi
former
des masses plus importantes.
ilans cette description clinique de la
sclérodermie
dif?u~è nous n'avons pas inclus le scléroedème généralisé
de BUSCHKE ni
la
sc16rodermie oedemateuse dG HARDY.
En réalité
le classement de ces deux affections
ne
va pas sans quelque
difficulté,
ot l'on tend
de plus en plus à
le~ confondre on une
seule
forme.
... / ...

---

'6. 1-
Cliniquement,
le
scleroeoéme de BUSCHKE,
succèdant
le pl'..ls souvent
à
une maladie
infc'ctiGuse,
sc traduit par
la
constitution brutale
d'un oedème
qui envahit essentiellement
la partie supérieure
du
thorax~ la nuque,
la
visage,
beau-
coup plus rarement les parties inférieures du
corps
la
peau est
tendue et résistante
à
la palpation,
les plis et les
rides sont effacés,
le
visage est
figé:
et
l'infiltration
peut gagner
les muscles,
s'accompagner parfois d'hydarthrose
et d'épanchement pleural.
Cet aspect ne diffère guère,
par
conséquent,
du tableau initial ~e la
sclé~odermie généralisée
d'emblée,
mais le
cours en est tout autre,
le scléroedème
n'aboutissant pas à la
sclérose,
et si les
tissus restent
tendus,
comme
infiltré 1e paraffine.
la peau
ne subit pas
cette induration ni cette atro9hio
totale
qui
caractérisent
la sclérodermie vraie,
et
surtout
l'évolution
se
fait sponta-
nément vers la
guérison après quelques mois
d'évolution.
La
sclérodermie oedéma~euse de HARDY semble s'iden-
tifier exactement au
scleroedéme de BUSCHKE,
coune l'ont
bien montré,
en 1937
TOURAINE,
GOLE et SOULIGNAC,
qui
con-
7
fondent
les deux affections sous le nom de
cellulite sclé-
rodermiforme extensive
bénigne.
Or
cette derniè~e ressemblant
de
fort près au
stade initial
de
certains sclérodermies
authentiques,
i l paraît légitime d'en maintenir la description
dans
le
cadre de la
sclérodermie,
bien qu'on
ne
sache pas
avec certitude s ' i l s'agit d'une simple
forme
clinique de
celle-ci ou d'une affection autonome o

---

9. /-
Lo scléreme
du
nouveau-né,
dont ln
nature est pour
le moins obscure,
peut
en Gtre rapproché dans les mêmes condi-
tions
affection~ des plus rares,
i l se
traduit
également
par
un oedème induré,
qui
envahit d'abord les membres infé-
rieurs et
tend
ensuite
à
se génçraliser entrainant la mort
en quel~u0s jours.
2°)
Sclérodermies circonscrites
Elles S'OP00sent classiquement à
la
forme précédente
par
leur
caractère strictement localisé,
mais aussi par
l'ab-
sence
à
peu près' constante de
lésions viscérales cliniquement
décelables.
Leur
disposition est variable
en plaques,
en
bandes ou en gouttes.
Leur place
nosologique dans
le
cadre
des sclérodermi~est d'ailleurs discutée par
certains
auteurs
Elle débute par
l'apparition d'une zone érythéma-
teuse dont la
taille est
variable,
pouvant aller
jusqu'à celle
d'une paume
de main et davantage.
Peu à
peu la
lésion blanchit
et
s'indure en son centre
tandis que
la
teinte
violacée ini-
tiale
SUBsiste en périphérie sous l'aspect d'un anneau
liliacé
(lilac ring).
Cette
plaque ivoirine et dure,
adhérant au plan
profond,
peut rester
isolée pendant des années,
mais
d'autres .
. . ./ . . .

---

10. / -
• . . . peuvent survenir
sans syst6mati~ation précise.
Certaines
se pigmentent plus ou moins ou deviennent
telangiectasiques;
parfois,
des concrétions calcaires se forment sous l'un8 ou
l'autre d'8ntre elles.
Ces plaques peuvent persister
indéfi-
niment,
mais i l arrive aussi qu'elles s'assouplisse~t très
lentement et
finissent par disparaître,
ne laissant après
elles qu'une cicatrice plus ou moins atrophique.
Rares sont
celles qui
se généralisent.
B)
Sclérodermie en bandes
Plus rare que la précédente,
elle n'en diffère que
par
sa
forme
rubanée.
Elle peut
siéger aux me",bres
(où elle
affecte parfois une disposition métamérique),
au
visage
,
~'~-;~:~~:;~''.~
( P ar exemp,le sur la lèvre supérieure, ou soa:"<.exten3:!:o'n au
/.:::.'":
------.~ -,~
territoire maxillaire supérieur peut entraf~~/~~éoiy~~e'
chute des dents).
Un type bien individuali~é et rè'-r'àtilvehtent
"
'---
I : J l
fréquent est la sclérodermie
frontale,
dite~<:.:"r"ei1~coup/~@/sabre"1
'\\"
~
,,'0//
+... ".
0\\,....·//
qui par t
du cuir chevelu,
où son tra jet est m·àrq·.ü~p:a:t une
alopécie
totale,
pour aboutir
à
la racine du
nez.
Survenant le plus souvent chez la
femme
jeune,
elle
est faite
de petites tâches
(de la
taille d'une
t~te d'épin-
gle ou d'une lentil18)
qui
sont disséminées principalement
sur
les faces latérales du cou,
la nuque et la région sterno-
claviculaire.
Isolées le plus~souvent, mais parfois conflaontes,
... / ...

---

.1.-.1. / -
.... , elles sont scléreuses, etrophiQues, d'un blacn nacré,
et
leurs bords sont curvilignes,
entourés d'un minime cercle
lilas.
Avec
le lichen scléreux atrophique,
dont i l est si
souvent difficile de les différencier,
elles constituent
la
"white
spot disease"
des Anglais.
D)
La
très rare
sclérodermie annulaire
Pouvant enserrer
un membre,
un doigt ou un orteil
et déterminer
un éléphantiasis sous-jacent ou une amputation
spontanée,
elle est niée par
certains qui
n'y voient qu'une
confusion avec les brides annulaires d'origine amniotique.
La mô"me
impr écision enveloppe
Ir aïnhum qui
frappe presque
exclusivement les Noirs
(striction pro~ressivo du 5° orteil,
aboutissant
à
sa chute),
et dont
la
nature est encore contro-
ver sée.
II -
LOCALlS~TIONS 3XTRA-CUTANEES DE LA SCLERODERWIE
1
ElLes
int6ressent
soit l'appareil locomoteur
(articulations et muscles),
soit les viscères eux-mômes.
Atteintes de l'a~pareil locomoteur
::::=:=:===
====
A)
Les ldsions ostéo-articulaires
Etudiées par
GARNIE~ (Lyon,
1956),
elles peuvent
relever
de la
6clérodermie elle-môme,
ou
bien d'une authen-
tique polyathrite chronique
évolutive
(21,
79,
83,
86,
96) •
. . ./ ...

---

..L.d·1 -
a)
L'arthrose purement sclérodermique se rencontre
principalement nu cours de l'acrosclérose
le malë.de,
chez
qui d'ailleurs la symptomatologie cutanée tient lb vedette,
souffre d'une g~ne par ankylose progressive des articulations,
sans phénomènes inflammatoires locaux.
L'examen radiologique
montre,
siégeant essentiellement aux épiphyses,
des images
d'ostéoporose avec association possible d'hyperostose,
par-
fois
sont décelés des troubles trophiques
beaucoup plus graves
(lyse proximale ou distale,
synostose),
correspondant alors
à
une véritable mutilâtion clinique.
b)
Dans l'atteinte ostéo-articulaire relevant d'une
P.C.B.
associée,
ce sont les manifestations rhumatismales qui
occupent le premier plan du tableau clinique,
soit qu'elle
apparaissent en m~me temps que la sclérodermie,
soit qu'elles
la précèdent.
Sur le seul plan clinique,
à voir un malade à ce
point
figé et retracté,
i l paraît L,possible qu'aux lésions
dermo-épidermiques ne s'associe pas une atteinte musculaire.
En fait,
signalée par THIEBIERGE dès 1890,
elle
trouve un
regain d'intér~t avec les auteurs modernes qui l'individua-
lisent par rapport à la dermatomyosite et décrivent l'altéra-
tion d'autres muscles tels que
le myocarde et les muscles oe-
sophagiens.
Dans les formes localisées i l existe une atteinte
musculaire sous
jacente à la sclérodermie mais parfois au-delà
de la lésion cutanée.
De toute
façon elle est toujours secon-
daire à l'altération de la peau.
../ .... ·

---

13.. / -
2°)
Localisations viscérales
Elles sont
généralement contemporaines ou
secondai-
res,
mais peuvent
également précéder
les lésions cutanées
et même en rester
indépendantes.
Elles peuvent intéresser
le
tube digestif,
l'appareil cardio-vasculaire,
le poumon,
le rein;
en réalité tout l'organisme
peut ~tre intéressé par
le processus de
sclérose.
a) Oesophage:
Les lésions oesophagiennes connues
depuis EHRl'id'.NN (1903)
ont été bien étudiées par HEISSENBACH,
xx
KENHEVRE
• ElIas
sont
fréquentes,
peuvent avoir une expres-
sion clinique:
dysphagie,
impression de
blocage retro-
stérnal lors de l'absorption de grosses bouchéc3.
mais elles
peuvent ~tre parfaitement muertes,
éventualité assez
fréquente,
et
ne sont décelées
que
par
un examen radiologique
systéma-
l'exploration de
18 déglution
en décubitus
dorsal.
Au début on note
la disparition des ondes péristal-
tiques,
l'oesophage paraît rigide
com;;,e " un '2 bagu0tt:e de
verre"
(VM~ vEN DORP (99) puis se manifeste par un retard
de la déglutition,
qui
peut durer
plusieurs heJres.
I l se
constitue une sténose
sus diaphragmatique plus ou moins serrée,
qui
entraîne un aspect
de
brachyoesophage.
xx -
ci t é par
BEUREY et
JEdmIDIBR.·
... / .. ·

---

"
:11.4. /-
L'oesophagoscopie,
faite avec
grande précaution,
peut montrer
des signes associés d'oesophagite,
une rigidité
de
la paroi,
des plaques
leucoplasiques et parfois des ulcéra-
tions du tiers inférieur
de
l'organe.
b)
Estomac:
Son atteinte est rare et non spécifique,
Sa
symptomatologie rappelant celle d'une gastrite banale
(53,98).
I l semble cependant qu'il existe de
façon relative-
ment
fr~quente un retard d'évacuation da à une sténose pylo-
rique.
c)
Intestin gr~le: Les ~localisations intestinales,
plus affirmées depuis KRAUS f1924),
se traduisent par
des
douleurs,
de
la
diarrhée ou des signes de sub-occlusion;
les anomalies radiologiques consistent
en dilatation,
amin-
cissement des parois,
faiblesse
du péristaltisme évoquant
l'ileus paralytique.
l':,ais depuis 1959 avec
SOLiL:;ERVILLE,
l'attention a
été attirée sur des manifestations ra~pelant
ln maladie
de \\.Jipple,
par
.:ltteinte de la sous muqueuse. ·Le
syndrome comporte une diarrhée
grnisseusG
(selles abondantes,
mousseuses,
graisseuses,
de
coloration gris5tre).
Un syndrome
carentiel apparaît avec altération de l ' é t a t
général dénu-
trition et insuffisance
surrenale
fonctlcnnelle.
Des oedèmes
mous se manifestent par carence protidique et déséquilibre
électrolytique:
une anémie avec
glossite,
stomatite et
chéilite,
à
laquelle
s'ajoutent des crises tétaniques par
hypocalcémie et des hémorragies par déficit
en
vitamine K.
Ce syndrome apparaît habituellement à
la période terminale
de la sclérodermie.
... / ...

---

:l..b,l-
S;a~~uyant sur
leurs constatations necropsiques,
PIPER et HELHIS
(76)
c:rouvent
plus
de
Sü % j'atteinte pulmo-
naire dans la
sclérodermie.
Ce poumon sclêrodermique peut
apparaître
à
toutes les périodes de la.
sclérodurmie ,
parfois,
m~me, i l peut l'annoncer dès les premières manifestations
d'un syndrome de RAYNAUD.
Habituellemont
latontes,
ces mani-
festations
ne se traduisent que rare~ent par
des
signes
d'insuffisance respiratoire.
Au début
le malade peut présenter
de la dyspnée d'effort,
parfois de l:orthopnée a~ec toux sè~he
et pénible;
la cyanose annonce
déjà l'hypertension pulmonaire.
Mais c'est plutôt l'exploration radiologique qui
va révéler
une sclérose pulmonaire,
tantôt diffuse avec ou
sans calcinose,
tantôt localisée aux bases en
fines
stries ou
nodules.
Dans
certains cas,
ces lésions abcutiss8nt à la
formation de
kystes siégeant nu
nivc:<:u dl1
"!;i.81"S
; nférie:'1r
des pOct.mons.
L'association de ces bulles et de
la
fibrose
trabeculaire
réalise le poumon en rayon
de miel
(10,
11.,
73).
Les lésions pulmonaires,
connues
sous le nom de
syndrome de Hamman
et Rich,
sont loin d'être
spécifiques.
Elles
n'ont de valeur
qu'à la
condition de s'étayer
sur le contexte
clinique,
qui
seul permettra d'affirmer le diagnostic.
Le
pronostic déjà
grave
de cotte lésion es~ encore assombri par
la possibilité d'une transform2tion néoplasique:
le poumon
sclérodermigue est prénéoplasique.

---

1.6. / -
C)
Appareil car die-vasculaire
Les localisations cardia-vasculaires sont surtout
l'apanage de
formes pluriviscérales.
Les lésions du coeur
peuvent @tre primitives,
en raison
de l'atteinte des vais-
sea ux du myo ca r de par la
fi br 0 se ~p,ér'L....va sc.u.tai:èe J-'ou:::secernda ir es.
àcla sclbr0SQ.pulmonaire et perdent
leur
caractère
spécifique.
L'atteinte primitive
du myocarde est liéo à
la
fibrose
interstitielle et la dégénrescence des
fibres
myocardiques.
Si la
fibiose
est importante,
la
défaillance
cardiaque apparaît;
si elle
est limitée,
elle se traduit
par
des troubles de la conduction,
reconnue
à
l'électro-
cardiogramffie
(37)
Le diagnostic de myocardite
sclérodermique est
difficile,
tant sent peu significatifs ses caractères
cliniques et électriques.
La péricardite est rare;
l'atteinte
de l'endocarde)
est discutable.
D)
Rein
L3INWAND a
constaté des
lésions rénales dans tous
les cas de scléredormie qu'il a
autopsiés.
I l est donc très
probable
que cette atteinte rénale existe très
fréquemment,
sinon toujours
(66,84).
L'albuminurie
en est le premier signe.
Certains auteurs insistent sur
la présence d'hématies dans
le culot urinaire;
i l s en font un signe
précoce.
Plus tard, •
. . ./ .. ·

---

:i.1Jl. / -
•.•
apparaissent cylindres et hématitos.
Cette
néphrite est
rarement oedématèqse,
quelquefois hypertensivei
elle est tou-
jours azotémique.
Cette azotémie
annonce l'évolution rapide vers
le coma urémique terminal.
E) Oeil
L'atteinte oculaire peut relever
de divers mécanis-
mes:
obstruction des voies lacrymales par
la sclérose,
pou-
vant donner
l'aspect de la kératoconjonctivite
sèche de
x
Sjogren
(SHEL,
KORTING),
ectropion,
taies cornéennes,
cataracte
(Agaston et Gartner,
Dorken,
Hadida,
et coll.).
P)
Système
nerveux
En dehors des troubles vaso-moteurs et des ulcéra-
tions trophiques qui siBnent l'acrosclérose,
on ne trouve
guère
de signes neurologiques dans la sc10rodermie.
L'étude électro-
encéphalique des malades,
l'histologie ne révèlent que des
signes sans spécificité.
G)
Glandes endocrines
L'hypothyroïdie est habituelle,
parce qu'ils est
fréquent de constater une sclérose et une atrophie du corps
thyroïde;.
Des troubles surrénaliens,
pancréatiques,
hypophy-
saires,
parathyroïd~surtout ont été signalée. Certains ont
pu
servir de
base à des conceptions pathogéniques ou des essais
thérapeutiques.
x Cité par
BEURY et JRAN~IDIER
... / ...

---

18
EXAiŒNS DE
LABORATOIRE
1- LES DGHLEES BIOLOGI ,~UES
El12s.n'ont
rien de
spécifique
et
sont de plus in-
constantes.
La
vitesse de
sédimentation des hématies est accé-
lérêe,
pendant
les pouss0es,
c'est un bon élément pro~ostique.
La calcémie a
été
beaucoup étudié,
Les taux varient
d'un malade
à
l'autre.
I l
faut
accorder
une certaine valeur
à
des taux régulièrement augmentés,
dépassant
110 mg
On a
noté
fr~':;ue;,":',ent une hypergnmmaglobulinémie.
L'école de
Varsovie,
avec avec Mme
Jab1onska,
a
étudié l'élec-
tropho:r-~, de la sclérodermie diffuse,
et a
noté
une aug-
mentation de la
séromucoîde et des immunoglobulines,
et a
noté une augmentation de la séromucolde et des imlunoglo-
bulines,
L'hypergrammaglobulinemie
s'accompagnerait d'une
paraprotéine,
réalisant un pic aigu caractéristique.
Cette
paraprotéïne
est peu abondante,
de la classe
des l
gG.
II
-
DONNEES ANTOldO-PATHOLOGI::dUES
Le processus de
sclérose intéresse
plus le
derme
que l'épiderme.
. .. 1...

---

19
• / -
La phase du début est marquée par
un gonflement
notable des
faisceaux collagènes~ avec oedèmes interfascicu-
laires et abondant infiltrat lymphocytaire à dispositions sou
vent péri-vasculaire.
Les altérations des muco-polysacchar~des
sont à
peine marquées.
A la période d'état,
le collagène forme
des faisceaux,
fibreux,
indurés,
étroitement tassés les uns sur les autres
e t
dis P 0 s é spa r a 11 è 1 e men t
à l ' ép ide r me,
1 a
par t i e
in f é rie ure
de ces bandes scléreuses étant,
selon l'expression de
DUPE~Rf\\.T, étroitement "amarré" par d'abondants trousseaux
fibreux aux plans aJ!lQnévrotiques sous
jacents.
Les vaisseaux
se raréfient et subissent de
graves altérations
:
oedème
et hyperplasie pariétale,
avec prolif~ration de l'intima
pouvant aller
jusqu'à l'oblitération artériolaire.
Les glan-
des annexes,
les poils,
les muscles arrecteurs disparaissent
progressivoment
étouffés par le processus scléreux.
Le réseau
élastique,
qui peut paraître plus dense que normalement,
est
habituellement
dégénéré et
fragmenté.
Les fibres végétatives
~e la poau sont le siège d'altération qui
se retrouvent aU
niveau de la chaîne sympathique.
Quant à
l'é~iderme i l est
devenu atrophique,
avec
basale rectiligne.
B)
ù] use 1 es
Les muscles squelettiques présentent des lésions
très particulières qui les différencient de ceux des derma-
tomyosites.
La lésion initiale,
On effet,
est constituée . . . .
. . . / ...

---

par une hyperkémià--,
qui entraine un in filtrat
lympho-
hist~ocytaire. Un tissu conjonctif
jeune,
richement vascula-
risé,
enserre les
fibres musculaires qui,
peu à
peu,
sont
refoulées,
étouff~es, envahies par
la
fibrose,
la sclérose qui
suit cette coulée cellulaire.
Les lésions musculaires sont
donc secondaires â la sclérose et
non pas primitivement paren-
chymateuse,
comme
dans l~ dermatomyosite
(LE COULANT et TEXIER)
(49).
Les lésions histologiques du myocarde sont superposables
à
celles dos muscles squelettiques.
C)
Visceres
Les études histologiques en
sont peu nombreuses,
concernant essentiellement le tube
digestif,
le coeur
et le
rein,
ct
l'on y
retrouve,
quelque
soit l'organe,
les' l,ésions
'.
artériolaires de la peau,
et pour
l'oesophagE
les altérations des muscles laco-moteurs.
PAT H 0
G D NIE
Les nombreuses théc.ries patüogéniques invoquées
s'ayraient pour la plupart sur
des constataions cliniques,
expérimentalos,ou thérapeutiques,
mais aucune d'entre elles
ne peut cependant à elle seule,
rendre compte de
tous
les
aspects de
la sclérodermie,
et m~me son intégration au cadre
(moderne)
des
collagénoses n'a pu donné la clé de
son méca-
nisme.
Seules seront exposées ici les trois plus importantes
de ces doctrines.
... / ...

---

21
THEORIES ENJOC.~NIBNNES
I l n'est pns de g12nde à
sécrétion interne qui
n'nit pu être mise en cause avec le secours dfarguments
cliniques ou
thérapeutiques plus ou moins valables
la
thyroide
(association de my~oedème et surtout de Basedow),
les ovaires
(sclérodermie
de
la ménopause,
action favorable
des androgènes)~ l'hypophyse
(syndromes hypophysaires asso-
ciés),
les surrénales
(fréquence de l'asthénie et de la pig-
mentation de type addisonien).
Mais,
de
toutes,
c'est la
théorie parathyroîdienne qui,
incontestablement,
est la
plus séduisnnte.
Conçue pan LERICHE et défendue par l'école
de Strasbourg,
elle s'3;~uie sur los perturbations du rnétabo-
lisrne calcique,
évidentes dans
]e syndrome Je THIBIERGE
WEISSENBACH,
mais souvent décelables aussi
dans les autres
formes de la.maldie,
oà~peut s'observer uno décalcification
du squelette,
avec
augmentation du taux du
calcium tant daGs
le
sang que dans le tissu
sclérodermique.
Ces troubles méta-
boliques paraissent devoi~ Qtre attribuées à
une hyperpara-
tYroië~e..; que semblera i en t co n firmer certa i ns fa i ta exp ér i-
mentaux
(production do lésions sclérodermiformes par
injection
sous-cutanée
de parathormone,chez le rat
et
le porc),
ainsi
que le succès obtenu dans certains cas par
la parathyroîdec-
tomie.
Toutefois des
échecs ont
été onregistrés après cette
intervention,
et los arguments expjrimentaux ne
sont pas
universellement admis.
. , . / .. ,

---

22. / -
THEORIE
SYuiPATHI ~UE
---------"--
Elle s'appuie essentiellement
sur
deux constatations
dont la
valeur
est indéniable,
d'une
part,
l'association si
fréquente
d'un syndrome
de RAYNAUD à
la
sclérodermie,
et de
l'autre,
l'action des
sympathectomies,
surtout pnra-verté-
bralGs,
qui améliorent
à
la
fois
les troubles circulatoires
et les lésions cu t a il é G S •
Un a r g u.-" e n t
su;; !._l éi;i en t air e
lui est
fourni par
les récents travaux histo-pathologiques de
JOHN et
d'ORMEA,
qui ont mis en
évidence des altérations dégénératives
touchant
aussi
bien les ganglions sympathiques que le
réti-
culum végétatif terminal.
THEORIE NERVEUSE
Elle est étayée par
certaines observations qui
suggèrent une relation entre
la lésion cutanée et une atteinte
du système
nerveux central,
médullaire ou encéphalique:
par
exemple,
bandes sclérodermiques â
disposition métamérique,
coînciJant avec uhe anomalie vertébrale telle que
le
spinabi-
fida
(QUEYRùT et LBRI)x;
hémi-sc16rodormie altern:a avec 10-
calisation de
type hémiplegique
droit et hemi-facial gauche
( DqTG~S xx .
.:...
1...1
AJ)
,
syndrome de Raynaud et sclérodermie typique
survenant quelques mois après une névraxite
grave
(KISSEL)xXX
x,
xx,
xxx:
Cité par
BEURY et JEANDIDIER
... / ...

---

En réalité,
i l existe une certaine parenté entre les
deux dernières hypothèses et com~e i l paraît
justifié,
d'autre
part de ra~;rochcr la théorie
sympathique de celle
qui
fait
intervenir
les glandes endocrines,
en raison des étroites
relations qui unissent
ces dernières au
système
neuro-végétatif,
on est ainsi
tenté de
s'orienter
vers une
conception neuro-
endocrinienne de la
sclérodermie.
T
R A I T
E MEN T
Le cours de
la
sclérodermie,
essentiellement chro-
nique,
et l'ignorance où l'on est encore de
sa nature,
rendent
particulièrement difficile le traitement de cette affection.
I l peut ~tre externe,
interne et chirurgical.
1 0 )
TRAITBL,ETH 2XTER NB
Pour
simples qu'elles soient,
les thérapeutiques
locales n' en méritent pas. mb"i.ias~ d,q~treu.:ti~is6es.
Agent m~canique préconisé par
Brocq,
le massage
ne
doit pas ~tre seulement cutané,
mais encore musculaire,
avec
mobilisation active et passive des articulations.
De tous
les
nombreux topiques utilisés,
on ne
retien-
dra
guère que l'iode et
les ioclures en pOI.. ;'wde,
et
sur'tout
l'hydrocortisone en pOi11;,ade à
1 ou
2 %.
. .. / .' ..

---

24. /-
Une action plus profonde est possible
grâce aux
injections intradermiques dans le
tissu malade,
et j'excel-
lents résultats ont été ainsi obtenus
~ar la cortisone ou
l'hydrocortisone,
auxquelles i l peut Gtre ~vantageux d'as-
socier la hyaluronidase,
ce dernier médicament pouv~nt d'ail-
leurs exorcer
à
lui seul un effet
favorable.
L'ap~ort médicamenteux peut Qtre assuré d'une façon
plus efficace par le procédé de l'ionisation:
l'agent clas-
sique en ~st l'iodure de potassium,
qu'on tend à
remplacer
par
l'acetylcholine,
la méthyl-acétyl choline ou JW:hyaJ..u-
ronic1ase.
La neige
carbonique,
surtout mélangée à
l'iode,
est
capable d'ass6uplir
les plaques de sclérodermie.
La ra8iothérapie locale doit être tenue pour
extr~-
mement dangereuse
(risque de
nécrose)
Les ultra-sons,
utilisés en Frélnce par
Jean LJYER,
lui ont paru nlexerCGr
qu'u.ne "action modeste".
11 0 )
TR.i\\IT3iiHJT IllTBl<.NE
La liste des médications internes qui ont été pré-
conisées est si longue et variée qu'elle nous oblige
à
nlen
... / .. ·

---

"b
~, './-
L'emploi des antirhumatismaux eGt classique
iode
en
sa 1 li t ion de Lu go 1
en hui l e i 0 d <3,:;;
(}) EGO S):,
sou f r e, . saI i -
1
cylate de soude,
dérivée de
liacide
cinchonique,
phényl buta-
zone.
Fermi les anti-infectieux,
on a
préconisé le bis-
muth
(et plus spécialement
lliodo~·bisinutr-_"'~;;JJde quinine),
qui exerce sur
la sclérodermie un0 action
favorable,
la
niva-
quine et enfin les antibiotiques,
dont
l'emploi peut trouver
sa
justification dans
cert~ines formes a:Jaremment post-in-
fectieuses
(pénicilline)
auréomycine;
etc . . . )
La corticothérapie générale ne doit
~tre utilisée
qu'avec
la
plus grande prudence;
en effet,
rien
ne prouve
qu'elle soit efficace sur le syndrome vasculaire et immuno-
logique.
Elle est
formellement contre-indiquée,
dès qu'il
existe une atteinte
réna~ e.
Elle -trouve
sa
justification,
en
cas de péricardite ou d'arthrite exsudatives aiguës.
Contre les troubles
vasculaires et
vasomoteurs
on pourra utiliser
tou~ 8 tour ou simultanément
-
la gamme des
vasodilata*eurs,
depuis la papavérine
bien
classique,
en passant par
les alcaloîdes du RAUWOLFIA,
jusqu'aux produits plus récents
tels que Praxitène,
Cornpla-
mine.
-L'Aldomet
(Alpha-méthyl-dopa)
aurait également,
d'après les observations
récentes,
uno action intéressante
sur
le syndrome de RAYN~UD.
. -, / . " .

---

26.(-
L'acide E _ Amino -cnprOîqu2
(cnpramol,
hemocaprol)
avait
suscité benuco-"p d'espoirs;
i l se prescrit pnr
VOLa veineuse
lente ou par oS
;
i l conn3ît des contre-indications:
grossesse,
insuffisance rénale,
hypercoagu12bilité sanguine;
i l donne des résultats très inconstants
et
transitoires.
La
Vitaminotérapie
La vitamine E peut être prescrite de longs mois.
Le
stigmastérol,
l'insaponifiable huile d'av0cat,
peuvent
améliorer l ' é t a t cutané.
Les chélateurs non calciques. On utilise l'acide
éthylène -diamine têtrncêtique
(E.ll.T.A.), par voie veineuse,
une perfusion tous
les 5
jours,
pendant dos mois.
C0t~o
méthode a
l'inconvénient
de ne pas Otre toujours possible,
devant la sclérose tégumentaire et l ' é t a t vein8ux des malades.
Elle donne parfois des am01iorations cliniques et histologi-
ques des
lésions cutanées mais semble
inefficace sur
les
lésions viscérales.
L'acide
triméthyl-colchiciniquo,
produit
récent,
n'est actif que dans les sclérodactylies à
leur
début,
i l
n'a aucune action
sur les locCllisn tions
viscérales.
Les
t!16rapeutiques
i:T'j~-,uno-dépressives. On a vu
ce qu'il
fallait pensol'
des corticoides généraux •
. . ./ .. ·

---

On El proposé,
plus r6c(;>nïiiwnt
les cytostatiques,
en
particulier le
cyclophosphamide mais les résultats sont
en-
core trop parcellaires,
et les risques loin d'~tre négli-
geables
(56)
111°) LE TRhITE~ENT CHIRURGIChL
Les intervuntions sur
le sympathique,
sympathectomie,
infiltrations sté1laires,
sent en fait peu pratiquées actuel-
lement,
en raison de leur difficulté,
de la possibilité de
complications sévères et de leur efficacité
inconstante.

---

28. /-
LA DERMATOMYOSITE
D E FIN l T ION:
Caractérisée;
par des lésions inflammatoires et
dégénératives de la peau et èes muscles,
1a
dermatomyosite_
&8~~ essentiellement constituée
par un syndrome
cutané souvent
bien individualisé,
mais
qui
peut présenter certaines variantes dans ses modalités
évolutives.
A la limite;
i l peut ~tre absent et définit
ainsi
la polymyosite.
par
un syndrome musculaire,
essentiellement localisé aux
muscles striés,
à
maximum rhizomélique. '
Ces deux syndromes se succèdent le plus
souvent,
la maladie
évoluant classiquement mais
non cO'nst,FlIment sui-
vant un mode aigu ou chronique.
Soo
pronostic
est grave,
souvent mortel. S0n :'.'
étiologie est
incon;-_,ue.
H I S TOR l
QUE
La première description clinique de dermatomyosite
remonte à
1863 avec WAGNER qui décrivit un malade d'une
polymyosite aiguë;
En 1891,
UNVER~ICHT à propos d'observations person-
nelles,
insiste
sur le syndrome
cutané associé et crée le
terme de dermatol11yosite.
... / ... ·

---

29. / -
En 1906,
PETGES et CLEJAT décrivent une myosite
avec
lésions &trophiquGs
de
la peau,
en 1903 crée le terme
de poikilodermie pour désigner
les lésions cutanées.
En
1930, PETGES,
rap;rochant les deux composantes
cutanées et musJulaires crée le terme de porkilodermato-
myosite.
En 1936,
A. TûURtINE et ses collaborate~rs, sous
le terme de "cellulite sclérodermiforme extensive bénigne,
groupent
la
sclérodermie oedémateuse,
le scléroedème de BUSCHKE,
le sc léro dème du
Nou veau-N8 et
le s
clerme tomyo si te s.
Après 1942,
a
la suite des travaux de KLEMPERER,
les dermatomyosites se voient
inscrites
sur
la liste des
maladies du
collagène qui comportent entre autre,
le lupus
erythémateux;
la
sclérodermie,
la périatérite
noueuse.
ETUDE CLINIQUE
C'est une affection qui
peut s'observer
à
tout
âge,
depuis 18 mois
jusqu'à 80. ans mais avec une
certaine prédilec-
tion pour le
jeune adulte.
I l existe par
contre une nette
pr édolilina nce
fémi ni ne
deux
femmes pour
un homme •
. . . / .. ·

---

30. / -
Comm.e circonst2nces d'aPI)arition ont été retenues:
des infections
(rhino-pharyngites,
fièvres éruptives),
dans
quelques cas la tuberculose,
le cancer
viscéral
fréquemGent
associé,
les saisons chaudes avec
rôle possible de l'insola-
tion.
Le début": peut ~tre brutal,
dans environ un quart
de cas avec ap~arition brusque de
signes cutanés,
de la tem-
pérature,
de courbatures.
Cette
forme
a
début
brusque serait
sévère.
Le début
peut être progressif,
par
des douleurs,
une
faiblesse musc~laire, un am*igriGsement,
un erythème
discret
de la
face
très précoce.
Plus rarement la maladie
débute par
des arthralgies,
un syndrome de RAYNAUD,
une ~ysphagie (RIMBAUD).
11°) TABEZAU H~BITUEL
I l associe 3 syndromes
cutané
muscula ire
général
... / .. ·

---

31. j-
Il)
SYNDRO fiŒ eUT l\\NBü -NiUQUEUX
A)
At i
.
+
J..
.c.
..:01.11\\".8
cutanée
elle est
représentée essentielle-
ment par
un l1érythème en tâches cu en nap)es,
rose,
rouge,
ou
violacé,
parfois télangiectasique,
affectant des zones circons-
crites des
téguments avec une certo..ine
systématisationll
(DEGOS,::;)
pour cer ta in s
sui va nt un or ur e
cons tn nt
(DO:-JLI NG)
et ta Lchan t
avec prédilection la
face,
les coudos ct les genoux,
les mains.
Au
niveau de la
face,
les paupières sont initialement
atteintes et cet érythème "en lunettes"
est très
évocateur.
Les autres localisations
faciales
sont moins fréquentes.
L'érythème qui rdspecte ln
cr~te nasale}
l~ plis GU front,
le
pourtour
de la
bouche,
peut toucher le bord libre des oreilles
e~ une
bande continue,
plus rarement
les tempes,
le cuir
cheve-
lu qui peut ~tre le siège
d'une al~pécie non définitive.
Lu niveau des coudes et ces genoux "l'érythème
forme
une nap~je d'un rouge assoz vif,
souvent légèrement squameux et
atrophique".
Les mains sont
touchées au niveau de leur
face au
voisinage
des petites articulations dos doiGts en respectant
les faces
latérales.
L1érythème 60 dispose en bandes ou en t5ches
d'un rouge
violacé télangiectasigue Gurtout au niveau des bords
libres.
L'érythème peut
toucher
ensuite
d'autres sect2urs,
le
cou et la
nuquei le
thorax,
la paroi aBdominale en respectant
les plis,
la
pointe des
fesse.
I l évolue par poussée avec
des .. ,
. . . 1 ...

---

32. / -
phnses de regression.
I l s'accompagne rarement de prurit
et de
sensntion de brOlure.
A ces lésions érythémnteuses,
peuvent Otre associées ou leur leur
faire
suite des lésions
pigmehtaires et leucodermiques réalisant avec l'atrophie cutn-
née,
la
dilatntion des capillaires,
un état poîkilodermique de
la peau.
Ces lésions,
exceptionnellement,
peuvent disparaître
en cours d'évolution.
Elles peuvent survenir d'emblée
sans
stade érythémateux.
Celui-ci par contre peut réapparaître
en cours d'évolution.
A c6té de ces lésions habituelles ont été décrites
exceptionnellement des macules rouges
(GOUGEROT), des érup-
tions bulleuses ou hémorragiques,
des ulcérations,
des
lésions tuberculoïdes,
des lésions dyschromiques.
2}
Atteinte sous-cut~née
elle est caractérisée
par
un oedème qui touche les régions où existent l'atteinte
cutanée et les régions où prédominent l'atteinte musculaire.
Dans le premier
cas,
i l est surt~.mnrqué à la
face
où i l infiltre les paupières qui
sont presque occluses et
prennent un aspect "porcelaine" ou une teinte "rosée hélio-
trope
cyclamen".
I l peut en s'étendnnt boursoufler la
face
qui devient inexpressive,
à
la limite réaliser le "masque
d'nlbatre d'OPPENHEllij"
par atteinte des muscles
faciaux.
IL est plus discret au niveau des autres localisa-
tions cutanées.
../ .. ·

---

33./-
Dans le deuxième cas,
i l est en général circonscrit
et
se localise au
niveau des régions proximules des nlO((lbres.
Elastique et renittent
sur
le visage,
cet oedème peut
devenir dur et douloureux sur
le reste du corps;
i l ne prend
pas le godet.
Enfin cet oedème est d'une
labilité extrGme,
varia-
ble d'un
jour
à
l'autre,
d'un malade à
l'autre~
Discret ou
diffus,
i l peut parfois infiltrer
les deux membres supérieurs
qui
sont vergeturés,
à
la limite se compliquer
d'épanchement
séreux
(polymyosite oedémateuse).
Il
serAit plus marqué
chez
l'enfant.
3)
Atteinte des muqueuses et des phanères:
on décrit
un érythème de
la muqueuse buccale diffus ou localisé aux
gencives,
aux amygdales,
au pharynx,
des hémorraeies,
des ul-
'cérations,
des
fissures,
des "plages leucokeratosiques
jugales
(DEGOS). Ces lésions muqueuses,
par
leur
importance dnns
cer-
tains cas,
ont
fait
èécrire à OPPENI-lEIL une" dermatomucomyosite".
Au niveau des ongles on a
décrit un erythème telan-
giectasique avec
hyperkératose de l'épiderme qui
l'entoure.
SIGUIER signale un siene précoce le "Lul1ula symptome" attribué
à
KOENIG et qui consiste en une douleur vive quand on repousse
la matrice unguéale.
B)
SYNDROi;iE
l·mSDULAI~.i3
D'une manière générale,
i l ne
semble pas en rapport
avec
la présence
du
syndrome
cutané.
.. . / ...

---

34.
1°) Troubles subjectifs
L'asthénie musculaire
est en général précoce.
Cette
fatigabilité
est surtout marquée pour
certains mouvementstou-
chant les muscles des ceintures:
par
exemple
lever le bras,
passer de la
position couchée
à
la position debout.
Les douleurs sont en géné~al précoces quand elles
existent.
Elles sont diffuses
à
type de
crampe et sont plus
marquées dans
les zones o~ prédominent les signes objectifs.
Elles sont exagérées par
la palpntion.
Elles
sont
plus
fortes et plus fréquentes
dans les
fOl~mes aignës de la
maladie et quand les lésions cutanées sont
très marquées.
2°) Atteinte des muscles striés
le plus souvent
elle n'intéresse que certains groupes musculaires avec des
caractères constants
de
bilatéralité et de
symétrie.
Ce sont essentiellemont les racines des membres qui
sont
les plus touchées et tous les auteurs
sont diaccord sur
cet te topo graphi e mi se en év id!) ne e par
',.,lAGNER.
Plus r areme nt,
l'atteinte peut-~tre diffuse diembléc,
dista~.e, hémiplégique.
Les lésions musculaires passen~ par
tro~s stades d'oedème,
d'atrophie
et de myosclérose rétractile,
mais i l est des
formes
purement oedémateuses,
d'qutres d'emblée ~tro~hiques et
indurées,
d'autres enfin sans aucun2 altération objective du muscle .
.. . / .. ·

---

35.
Au stade oed~matGux, le muscle est le siège d'un
empâtement douloureux difficile
D distinguer de l'oedème sous-
cutané
préc~demsGnt décrit.
La palpation est douloureuse,
elle peut mettre en évidence des nodosités dans
un ou plusieurs
muscles.
Ce stade est
surtout marqué dans certaines
formes
aiguës~
~ ce stade
fait
suite le stade d'atrophie musculaire,
le plus souvent associé à
ce dernier
ou au stade de myosclé-
rcse rétractile.
C'est à
cette
dernière période que les muscles sont
durs et rétractés.
Parfois ces caractères ne
sont mis en évi-
dence qu'ap~ès disparition de l'infi1t~ation oedémateuse.
Dans la myosité
fibreuse,
c'est l'unique
stade de
la maladie.
De toute
façon,
i l est le
plus long et le mieux
mis en évidence par
l'examen du malade.
Dans les cas lcs plus avancés,
le malade est graba-
taire,
l8s membros
fl':':!chis,
iLC8.':~able du moindre mouvement.
Dans les cas oü la motilité est GnCore possible,
le
malade "marche à
vetits pas sans f10chir
les mCL,bres inférieurs,
les bras immobilisés souvent en demi-flexion,
se déplaçant
en bloc dans une a-ttitude parkinsonienne"
(D2GOS)
Los ~ouvGments passifs sont très diminués,
en parti-
culier
les ;ùpuvements s'abduction.
Le
jeu des articulations
est très limité.
.. . . / .. .

---

36.
Cette atteinte musculaire ne s!accompagne d'aucune
modification des réflexes.
3°)
Atteinte des muscles pharyngo-laryngés.
Cette
atteinte peut apparaître d'une part assez pr0cocement,
d'autre
part,
au cours de l'évolution assez avancée de la maladie.
Au point de vue gravité,
C8S deux
formes
s'o~posent
les premières souvent associées à un oedème
de la muqueuse
seraient moins graves,
car
sensibles
à
la thérapeutique,
les
secondes quelquefois cachées derrière une symptomatologie
musculaire plus évidentes sont
graves en raison de leurs com-
plications pulmonaires redoutables.
Cette atteinte se carac~érise par
de la
dysphagie,
un reflux des aliments dans les
bronches entraînant une dyspnée
et une
toux difficile.
La
lésion est essentielleffient musculaire,
donc diffi-
cilement ap~r~ciable par
la laryngoscopiG.
La radiographie
serait le plus souvent normale.
4°)
Atteinte des autres muscles
les muscles de la
face,
les intercostaux,
le diaphragme,
la langue,
les muscles
masticateurs,
les sphincters,
peuvent
être touchés.
L'atteinte
des muscles oculaires est possible,
mais rare.
Elle réalise un
ptosis et une diplopie.
Quant aux myosites oculaires,
elles
réalisent essentiellement des exophtalmies isolées.
.. . . / ...

---

37.
C)
~~~~~~0~_~~~~~~~
1°)
Sienes généraux
La
fièvre
est habituellement modérée.
Le pouls est
accéléré,
L'état 8énéral est altéré avec amaigrissement impor-
tant dans la mesure oü les oedèmes permettent de l'ap~récier.
2°)
htteintes viscérales
a)
Appareil pleuro pulm~naire: les accidents pulmo-
naires sont le
plus
souvent en rapport avec l'atteinte des
muscles du
larynx et du pharynx entraînant des
troubles de la
déglutition,
des
fausses routes et occasionnant par
ce processus
des broncho-pneumonies de
déglutition,
des abcès
pulmonaires.
b)
Appareil cardia-vasculaire:
Los lésions sont duos à
l'atteinte
du muscle cardia-
que par
le mGme processus pathologique
qu'au
niveau des muscles
striés d'après les constatations anatomiques.
Les
signes cliniques,
la dyspnée,
la cyanose,
les
troubles du rythme
ne sont pas des
signes certains d'atteinte
myocardique.
Los
signes électriques
(bas voltage,
aplatissement de
T)
ont été signalés.
• .. 1 ..•

---

38.
c)
Appareil digestif:
Les hémorragies digestives doivent faire
discuter
le rôle du
traitement,
avant de les intégrer dans les derma-
tomyosites hémorragiques.
On a
signalé la possibilité d'atteinte colitique
avec
diarrhée et phénomènes subocclusifs.
d)
Système
nerveux:
Le système nerv.eux périphérique est le
plus
souvent
indemne.
L2 terme de polyneuromY6eite a
pourtant été crée par
SENAT0R qui supposait une atteinte du
système
nerveux périphé-
rique devant l'areflexie tendineuse,
les trouble3 de la sensi-
bilité objective.
Ces lésions n'auraient
jamais eu de preuves
histolcgiques et GAReIN signale que la
contracture et ln
retraction des muscles gênent l'exploration de la réflectivité.
A noter
toutefois,
que la contractilité idio-muscu-
laire est généralement abolie ou diminuée.
Quant aux accidents encéphaliques
(crises comitiales)
vasculaires
i l s seraient plutôt rapportés à des lésions/ou en ra~port
avec la corticothérapie
(LAPRE8LE).
Au cours des examens de
fond d'oeil des exsudats
floconneux gris
jaunâtre ont été ra~vortés par plusieurs
auteurs.
.. . / ...

---

39.
e)
Appareil osteo-articuiaire:
On insiste actuelle~ent sur
les manifestations.
Elles sont ée deux ordres
des arthralgies vraies,
ind6~endantes des lésions muscu-
lairas et qui seraient accom~agnées d'épanchement intr2-
articulaire
un syndrome de canal carpien
constitué par
;~es douleurs névritiques du médian,
remontant dans l'avant-
bras et l'épaule,
.des signes vaso-moteurs,
(erythème lors des crises dou-
loureuses,
hyperhydrose palmaire),
.des troubles de
la
sensibilité cutanée pouvant aller
jusqu'aux ulcérations
f)
Cancer
viscéral
I l
faut rechercher
systémat.~uement un cancer
profond.
Cette recherche de cancer
viscéral doit se conduire
selon un ordre rigoureux
Chez la
femme,
avant tout,
rechercher,
par
l'examen
clinique,
un cancer
génital
cancer
de l'ovaire surtout,
cancer
du sein,
cancer
du col ou ùu corps utérin.
Si cette
recherche est négative,
faire
une exploration digestive. Enfin
rarement
le cancer
peut
~tre rénal,
thyroidien,parathyroYdien.
Chez l'homme,
i l
faut rechercher
deux localisation préféren-
tielles
-par un cliché pulmonaire,
un.cD~çer broncho-pulmo-
nnire;
-
par
un
bilan digestif
complet,
un cancer
éigostif
gastrique ou colique.
. . 1 . . .

---

40.
Lorsque cette enquête
est
n6gative,
on rech0rchera
les au-
autres locelisations uEologiques en particulier.
Dans les deux sexes,
i l
faut
savoir que
l'ësseciation avec
sarcome ou un lymphono est possible,
m2is rare.
III - UOD~LITES EVOLUTIVJS ET PRONOSTIC
Classiquement on distinGue
les
formes avec syn-
drome
cutané qui évoluent suivant un mode aigu ou chronique
et les polymyosites sans syndrome cuUlné d'évolution
semblable.
Mais cette position est des
plus discutée,
d'une
part par
l'existence de
formes
intermédiaires évoluant
sui-
vant un modo subaigu,
d'autre part,
par
des
formes
de passa-
ge
fréquentes
entre
l'Une
et l'autre
forme.
Forme aiguë ou malaûie de WAGNER-UNVERRICHT:
~~
~
-~~
-----------------~---------------
souvent précédée d'un épisode infectieux,
son début est
ra~ide par
l'installation des signes cutanés,
des douleurs
musculaires et de l'infi~tration oedémateuse.
La
fièvre
est
élevée, .l'amaigrissement important;
l ' é t a t général très
touché,
l'atteinte pharyngo-laryngée
fréquente,
les muscles
deviennent rapidement oedémateux et atrophiques.
I l semble difficile de donner
un pronostic
en
raison des caprices évolutifs de la maladie.
En effet,
cette
forme
trait8e
tôt peut gu6rir,
mais i l existe des
formes
irrémédiablem0nt graves et
fatales
à
brève échéance,
d'autres qui
évoluent vers la chronocité,
d'autres
qui rechutent suivant un mode aigu ou chronique.
Avec cette forme
sont habituellement cla3sées
l'adenodermatomyosite de
Julien ~ARIE, la ferme hémorragique
de PRINZING de pronostic
particulièrement sombre .
. . . / ...

---

41.
2°)
Forme chronique ou poïkilodermatomyosite de PETGES
et CL3JAT:
cette
forme
él
un début
insi''::ieux qui peut rei'\\Onter
à
plusieurs années avec syndrome
cutané
très
discret.
L'at-
teinte mêlsculaire est cnractèrisée par
une asthénie,
des
ùouleurs et l'ajJ~,arition pro~3r;;;:ssive d'atr0~,llie et Ije myosclé-
rose rétractile,
L'état général est moins altéré,
la
fièvre
est le plus souvent absente.
Cette
forme
évol~vers la
cachexie et l'impotence
fonctionnelle
en général en plusieurs
années.
~ais elle peut ~tre beaucoup plus rapide,
en quelques
mois;
de m~me cette
forme
chronique peut Gtre l'évolution
anormale d'une
forme éligu~.
Ce n'est donc
que dans
la mesure o~ elle garde
son évolution cla3sique que cette
forme peut avoir un pronostic
vital plus favorable,
le pronostic
fonctionnel
étant toujours
très
sombre.
Avec
cet-~E-' forme sont habituellemont classéGs : la
poïki lodermie p ure de P.JTGB:3- J!,COBI,
CJÙ
1 ra tto in te muscula ir e
cli.i1i·:r~s'nent muette peut être pre.uvée p2r biopsie systématique,
la
forme
avec concréticns calcaires plus
fréquentes
chez
l'enfélnt,
la
sil:léro-poïkiloèermatomyosite de LB COULi~nT
et
TJXIER,
la scléro-poIkiloJermie de ARNDT et
J~22E.
30)
Polymyosites
(sans atteintes cutanées)
a)
Forme aiguë ou pd-ymyosite oed0ti1Elteus'2 de BERGOUI-
GNAN
:
l'infiltration oedémateuse est im~ortante, l'atteinte
laryngée
fréquente,
elle évolue en
quelques mois et le pronos-
tic
est le m~me que
ûans la maladie de WAGNER-UNVERRICHT,
• , . 1 ...

---

b)
Formes chroniques:
l'atteinte musculaire est
ta~dive et
se rapproche
de celle des dermatomyosites chroniques.
La place nosologique de la myosite fibreuse
généra-
lisée dans ce groupe est discutée par
certains auteurs.
Avec cette
forme
sont habituellement clnssées
:
la
forme pseudo-myopathique de PURT~DO et nLVIN,
la
forme
pseudo-myasthénique,
où la
fatigabilité reste le symptome domi-
nant pendant longtemps.
Ce s
fo rmes chro nique s
50 nt
quel que foi s de dia gno stic
le
difficile; /pronostic
est sous la dépendB.nce de dégats muscu-
laires irréversibles,
de complications laryngées fréquentes
et la possibilité dtinfection intercurrentes.
EXAMENS ~ARACLINIQUES
1°)
Etude
biochimique
Les examens
courants ne montrent que des signes
banaux:
la numération formule
sanguine est normale;
parfois,
on peut
noter
une hyperleucocytose avec
eosino~hilie mod0rée;
la vitesse de sédimentation est en rèGle,
accélérée
30
à
60 mm
à
la première heure;
l'électrophorèse des protéines sériques confirme le syndrome
inflammatoire;
on
trouve une hyper alpha
2 et gamma-globuli-
némie.
Les études plus précises,
effectuées en immuno-élec-
trophorèse,
ont montré quo cette augmentation portait sur les
fnçotions
suivantes
• •
0
/
• • •

---

·013 • -
élévation de 1131~ha 2 macroglobuline,
de
l'alpha
2 ceruloplasmine;
-élévation àes
glycoprotéines,
augmentation de Bêta
2 macroglobuline,
qui
peut
~tre aSSGZ mnrqu~e pour donner un test de Sia
positif
(GOEG3SCU 39)
• Les explorations ü-,n,u!1o-séroloSi:Jues sont,
an règle,
négative,
qu'il
s'agisse:
de la recherche Ge cellules de H~RGRhVES et du dosage
des anticorps antinucléaires et anti-auide desoxyribonu-
cléique;
du test au latex et de
la réaction deWAl'.LER-ROSn.
Pur
contre
la recherche d'anticorps anti-m~scle
peut être positive mais n'est ~as sp0cifique de la seule
dermato~yosite (par
exemple la myasth6nia).
Le
syn~rome de cytolyse musculaire a,
en
fait,
un
gros intérêt.
I l se com~ose de ~eux élèmects
:
l'a~~arition d'une créatinurie pathologiqu0,
de
taux varia-
ble:
de 0,25
a
1 g par
jour,
Li;:,is i l
faut savoir
Ciue l'on
peut retrouver
une créBtinurie physiologique non négligeable
chez l'enfant,
et lors de la
3ross8sse.
Cotte
créatinurie
pathologique s'associe
souvent
à
une chute de la
créatinine
urinaire,
si
bien que cGrtains auteurs donnent ùe la
valeur
au
seul rai;-)ort
... / ...

---

44.
~r éa tine_+_~0.él ti:11~~
cr éa t i rre
normalement égal a 1.
et qui
s'élève en cas de dermatomyositej
-l'élévation du
taux serique des enzymes circulam~es
-les trEl[pamin'1sGs oxa.Lo··acétiques
(S.G.G.T.)
dont le
taux peut
s:élever
jusqu'à 700 unités;
-les aldolases,
normalement comprises entre 0,5
et
1 mU/millilitres
(unitfs WEYBROF),
sont parfois
élevées
jusqu'à 5 t
10 m U/rnilli litres.
L'élevation du taux de ces enzymes est parallèle
à
l'intensité de l'atteinte musculaire.
Elle permet de suivre
l'évolutivité du processus de myolyse .
. Les épreuves de
stimulation seraient normales aussi
bien au
courant ealvanique
qu'nu courant paradique,
avec dimi-
nution quantitative des rés~onses obtenues,
mais
sans altéra-
tion qua l iitt:ft ivo'-:'- •
Elles n'ont pas de
grande
valeur
diaenostique.
11
Les 6preuves de stimulations ne
peuvent au mieux
que mettre
en
évidence qu'il ne s'agit pas d'un processus
neurogène périphérique".
(Li:lFRB3LE) .
. 1'électromyoeramiJ.e doit
êt:ce pratiqué sur plusieurs
groupes musculaires cliniquement atteints,
sur les
groupes
musculaires atteints avec
prédilection,
si
les signes sont
frustes.
Il
fau t
faire
-
un tra~é au repos
1 • . •
o
• •

---

L.'15. -
-
un tracé avec
contraction volontaire minime.
Los principaux signes électromyographiques sont:
l'existence d'une fibrillationau repos,
est
un
fait
rare;
surtout,
à
la contraction,
les potentiels d'action musculai-
res
sont de
faible
intensité,
déchiquetés et
polyphasiques,
de durée étalée,
supérieure
à
10 milli-secondes.
:)0)
Histologie
a)
L0sicn cutanée:
la
biopsie cutanée a
peu de valeur,
car
elle
ne montre
que peu d'images
spécifiques.
Daux ordres
de lésions puuvent être
biopsiêes:
.Les lésions
jeunes,
erythémato-OGdémateuses
-des minimes altérations épidermiques,
avec
-exocytose discrète
-lceettes avec corpa
hyalins:
cellules dég6nér;~es
de l'éj:;ièerr(le;
-un
oe6ème papillaire
important avec
dilatations vasculai~es,
infiltrations
lympho-histrocytairos;
• Les lésions plus évoluées,
atrophiques
l'épiGerme est aminci orttokeratosique
-réduit
8.
deux ou trois
couches cellulc,ircs avec,
-disparition des cr~tes papillaires;
le derme
est également touché;
-les
infiltrations cellulaires sont mcins
denses;
-surtout
le collaGène a~~urait modifié dans le der-
me moyen épaissi et
hcmogéneïsé ou parfois
fragmenté;
... / . . .

---

46.-
-les fibres élastiques peuvent,
elles aussi,
être frag-
m0ntées.
En
tout
cas elles sont rassemblées,
par
l'atrophie
du réseau collagène,
en couches serrées à
la
partie profionde
du derme;
b)
Les lésions musculaires:
la
biopsie musculaire
doit être pratiquée
selon certaines règles
dans les groupes dù l'électromyogramme a montré des anomalies;
en milieu chirurgical et
sous anesthésie
locale,
le plus
souvent;
le
fragment
du muscle suffisamment volumineux,
doit ~tre
fixé bouin ou au
formol.
Elle montre deux ordres de signe
une myosite parenchymateuse non systématisée,
la pre-
mière en date
(DUFONT )
-
la lésion initiale serait une altération des disques sombres,
retractés en boules et amenant
un étirement des disques clairs;
secondairement,
apparaissent:
une ;rolifération des noyaux,
un oedème des
fibres,
une perte de la striation transver-
\\
sale,
puis longitudinale,
aboutissant à
une dégénerescence
hyaline ou granuleuse des
fibres musculaires.
Fait majeur,
les lésions ne sont pas homogènes;
elles apparaissent à
dee stades divers
sur
la même prépara-
tian et cet aspect en damier est très évocateur.
Elles abou-
tissent également à une inégalité im~ortante des
fibres
musculaires entre elles
( H I L L
).
. ... / ...

---

47./-
une myosite interstitielle;
elle est seconàaire aux
altérations pr2cédontes.
Elle cOi,lprend
:
des dilatations vasculaires,
mais l'observation de necrose
fitrinoïde
de leur
paroi est Gxce~tionnelle;
des
infiltrats lympho-hist~ocytaires péricapillaires
(lyomphorra ge.:) •
Quand elle existe la
sclérose se dispose en travées
plus ou moins dense,
infiltrant
les
fibres musculaires
dégénérées.
Au stade ultime i l est impossible même
par
des
observations spéciales de dissocior
ce
t~ssu conjonctif des
reliquats de fibres musculaires dégénérées.
DIA G NOS TIC
~e cette description clinique et des lésions
histologi~ues qui l'accompagnent,
on pout isoler
le syndrome,
dermatomyoèitique que
des c~ractère5 bien particuliers per-
mettent de distinguer
des syndromes cutanéo-musculaires
voisins.
I l
faut
penser
à
la dermatomyosite devant los
formes
dissociées de la maladie.
Dovant les signes cutanés prédominantsc'est le
problème
. . . / ...

---

48./-
d'une lucite
_ d'un eczéma de contact
(mais la dermatomyosite n'est pas}
suintante)
d'une urticaire
d'une maladie de HANSEN.
Devant les
signes musculaires prédominant
chez l'enfant,
i l
faut discuter
un rhumatisme articulaire aigu,
devant l'importance
des douleurs
une poliomyélite antérieure aiguë,
en raison d'une
impotence et d'une areflexie ostéo-tendineuse.
-
chez l'adulte,
on pourrait penser
à
;
une polynéyrite
Plus rarement on évoque
une trichinose,
une sarcoïdose musculaire
Deux catégories de problèmes diagnostiques sont,
en
fait,
très délicats,
parfois soulevant des cas de fron-
tière
1°)
Le diagnostic d'avec les wutres collagénoses
C'est avec
le lupus erythémateux disséminé que la
confusion peut se
faire le plus facilement,
d'autant qu'on a
décrit des
formes myasthéniques de celui-ci.
Cependant
. . .1. . .

---

49.
l'atteinte cutanée n'est pas la mOrne et le polymorphysme
<;st
viscéral jbien plus Grand'- La découverte de cellules de
HARGRùVE,
et du "lupus érythéma teux factor"
de Hl\\Z:JF..IGK
contribue enfin à
etayer
le
di~gnostic sur le plan biologique.
[;Jais i l est des
formes de
transitions associant
successiVG!i1ent clans
le
temps
:
1°)
dermatomyosite
2°)
lupus erythémateux aigu,
disséminé aVGC
serologie com~lète
(61)
Avec la
sclerodermie
Là encore,
si
dans lGS formes
typiques,
l'aspect
des lésions,
la
présence des
loc3lisations viscérales,
plai-
de~t pour la sclérodürmie,
i l existe des
formes de
transi-
tions
sur lesquelles nous reviendrons.
Avec
la périartérite noueuse:
Les relations sent encore plus lointaines,
bien
que des Cûs d'associ~tion aient p~ Gtre décrites.
2°_ L'2
diagnostic d'avec les maladies musculaires:
Avec
la myasthénie:
dans ce cas c'est relativement aisé,
car
elle
do n i'lG
une at~einte oculaire élective:
ptosis,
paralysie oculo-
motrice;
des troubles
la mastication et de la èéglutition;
. . . / ...

---

50. -
une
fatigabilité
s'accentuant rapidement à
l'effort;
l'amélioration spectaculaire de
ces
signes par
injection
de Prostigmine
(lmg sous-cutané),
en vingt minutes
(test
Mais ce peut être difficile
car on a
décrit des
formes
douloureuses et atropfuiques de
la myasthénie;
car certaines derm~tomyosites peuvent avoir
une réponse au
test de la Prostigmino.
I l
faudra
alors s'aider
de la
bio~sie musculaire
qui montre la présence d'infiltrats lymphocytaires interstitiels
(lymphorragies),
sans lésions Jes
fibres musculaires,
mais
avec atteintes des plaques motrices.
Avec les myopathies:
Dystrophie musct.laire progressive,
en
sa
faveur
le d~but dans l'eniance;
lexistence d'antécédents
familiaux;
l'association des zones d'hyportro~hie à des zones d'atro-
phie musculaires
non douloureuse
des retractions tardives
Enfin,
anatomiquement,
myosite parenchymateuse
discrète et infiltrats lympho-éosinophiliques interstitiels,
sans polynucléaires ni monocytes.
Unis certaines
formes
en particulier posbménopau-
siques peuvent avoir des caractères rendafrt difficile les
frontières
les séparant des dermatomyosites.
... / .. ·

---

51. -
ET 10 P f. THO G:3 NI E
Elle reste actuellement pleine de mystères.
De
nomoreuses hypothèse:; ont été évoquées
sans
s"üère d'al' 81.1;. "-'nts
satisfaisants.
Parmi
celles-ci
1°)
Une
étiologie infectieuse:
Le début aigu,
la
fièvre,
l'augmentation de la
vitesse de
sédimentation,
etc ..•
sussèrent le l'ale d'une infec-
tian.
l::a1heureusement,
les recherches bactériologiques sont
négatives et
les échecs thérapeutilues antibiotiques constants.
Enfin,
les partisans de l'oriGine
virale de
la
maladie ont
(11')
trouvé un argument avec
les
travaux
de CHOU/,
tendant
a mcntrer
l'oxistence
de
structure de type myxovirus.
2°) Une origine toxique a été sienaléc dans cer-
t2ins cas,
la prise de
certains médicaments
.antibioti~ue et s~lfamides ;
.vaccination antidi~ht~riçue, antivarioli~ue
3°)
Une origine endocrinienne,
C~ raison des corré-
lations possibles aV8C ces endocrino~athies (hyperthyroïdœe,
insuffisance surrénalienne).
4°)
L'inté Grati0n de la dermatomyosite dans le cadre
des
collagénoses n'ap;orte pas plus une
étioloeie précisa.
.. ./ ...

---

52
5°)
Enfin,
les relations entre cancer
et dermato-
myosite peuvent être interprétées Je Û0UX manières
cancer et dermatomyosite
relèvent d'une même étiologie,
peut être virale.
Le cancer
entraîne la dermatomyosite,
comme
semble-
raient en
témoigner
la
fr6::juente
préc,ssion et l'évolution
parallèle.
Trois mécanismes peuvent être
discutés:
soit un mécanisme toxique
la
tumeur
maligne
secrétant
des
toxiques
elles
pourraient agir
sur le muscle
en entraî-
nant des altérations enzymatiques
(MIDANA)
ou
des phénomènes
de compétition métabolique;
cette action musculaire
se tra-
duirait par
une ré~'onse inf1a;~t:"atoire et dégénérâtive
soit un mécanisme
d'ordre
im~uno-a11ergique
les
anticorps produits par
le malade,
contre les antigènes
tumo-
raux"
pourraient entraîner par
suite
dlune
similitude antigé-
nique,
des conflits antigènes anticorps au
niveau de la peau
et des muscles.
soit,
enfin,
un mécanisme d'ordre endocrinien,
en parti-
culier dans le Cas des cancers ovariens et mummair0s.
T RAI T D MEN T
L'absence d'étiologie et
l'incertitude pathogénique
expliquent la grande variété des
traitements proQosés dont
les résultats sont variables,
incertains
et passagers •
. . . 1 . . .

---

53·1-
10)
Le
traitement
hygiénodiététigue est une néces-
sité pour maintenir
ces malades dans un état de défense
physique et morale.
haintenir une alimentation équilibrée,
au
besoin par
sonde nasale
dans
le cas de dysphagie,
y aj9uter des stimu-
lants généraux,
fer,
glucose,
acides aminés,
remédier
à
l'ankylose,
et aux contractures par
une physiothérapie
et
des massages doux et
procr0ssifs sont les
notions indispensa-
bles à
considérer
en attendant une
thérapeutique
spécifique.
2°)
La Corticothérapie générale
L'A eTE a
été d'abord utilisé.
Actuellement on
a recours
à
la deltacortisone et à
ses dérivés.
D'une façon
générale,
la
corticothérapie agit
essentiellement sur
les
formes
jeunes aigu~s, évolutives,
sur certaines complications viscérales.
Elle
agit moins
bien
sur
les
formes chroniques.
L'action dus
corticoides se manifeste d'abord par
une amélioration Ges symptomes articulaires et généraux,
l'amélioration Cos sisnes cutanés et musculaires n'est le
plus souvent observée qu'au
bout de plusieurs se~aines.
Elle nécessite un traitement d'entretien qui
doit
être prolongé pendant plusieurs mois •
. . ./ ...

---

54.-
Elle agit de moins en moins bien sur
les rechutes
toujours possibles.
Elle
nécessite par
nilleurs la surveil-
lance clinique et les précautions de régime habituelles.
3°}
Les thérapeutiques associ6es à
la
corticothé-
rapie peuvent Otre les antipaludéens de synthèse
(Plaquenil
100 -
400 mg;
Nivaquine, 0,
10 - 0,30 g par
jour),
surtout
çhez l'enfant,
avec
surveillance étroite hépato-rénale et
oculaire.
Le lipiodol,
en deux injections intramusculaires
profondes par
semaine pendant quatre semaines
(Lipiodol à
40 %,
5 à
20 cm3 par injection).
4°) La chimiothérapie anti-mitotique a pu ~tre
r éce
ent utilisée avec deux ordres d'indications:
les formes rebelles à
des hautes doses de corticoïdes géné-
ra UXj
les formes
tolérant mal une corticothérapie générale massive:
Deux dérivés ont été utilisé
:
l'azathioprine
(Imurel)
(LlAC FAL~LIN)
-
à
la dose d'attaque de 150 mg par
jour,
15
jours par
mois
à
la dose d'entretien de 50 mg
.le f/iethotrexate
(l'/JALAVIYA)
à
la dose variant de 20 à 100 mg par
semaine,
en
injection intra-veineuse,
à
condition d'Une intégrité
parfaite des fonctions hépathiques et rénales •
. . . ./ ...

---

55.-
5°)
Dcrmatomyosite et cancer
• Un
bilan précis de l'opérabilité du cancer doit ptre
effectué,
grâce aux données des radiogra)hies,
de l'endos-
copie et à
la recherche des métastases •
• Chaque
fois
qu'il est possible de le faire,
i l
faut
l'enlever chirurgicalement sinon avoir~recours à une thérapeu-
tique antimitotique.
PRO NOS TIC
Elèments de pronostic.
Ils sont tirés essentiellement:
de
la date du début de la maladie.
Les formes
récentes,
de
moins de six mois,
connaissent environ GO % àe rémission.
Les formes
tardives n'en connaissent que
25 %
de la
forme
clinique de la maladie
de la réponse
du
traitement
Le Dronostic
global de
l'affection reste sévère.
On compte actuellement de
30 à
40 % de décès à deux ans.
La mortali té semble
clue
-
à
la dermatomyosite par atteinte respiratoire ou atteinte
cardiaque;
au cancer associé,
aux complications du
traitement
... / . . .

---

56.-
Parmi les 60 % de survie (à deux ans),
on peut
dénombrer
50 % de guérison sanS ~équelles ;
25 % de mala-
dies toujours évolutives,
sous corticothérapie;
25 % de
séquelles
fonctionnelles,
ce chiffre s'élevant plus chez
l'enfant.

---

57.-
FORLŒS DE PASSi\\<iJE.j
Nou3 venons d'étudier
les formes classiques de la
dermatomyosite
et de la
sclérodermie.
Nous avons montré que
C8S deux affections pouvaient se prés8nter
sous des aspects
cliniques variés.
Nous allons,
dans ce chapitre,
essayer
de dégager
les modalités d'associations possibles et les
problèmes nosolosiques y afférant.
En effet,
si
la plupart des auteurs s'accordent à
reconnaître une personnalité propre
à
la dermatomyosite ou
à
la
sclérodermie,
i l
n'en
demeure pas moins qu'il existe
indiscutablement des cas cà les signes appartenant à
l'une ou
à
l'autre se trouvent associés.
A ce propos DEGOS écrit
11
Une
scl~roder.mie peu t
se consti tuer
sur les
lésions cu ta nées
de la derffiatomyosite nu
leur
faire
suite~ Cette scléroderma-
tomyosite doit ~tBe distinguée des sclérodermies primitives
s' accomi.=,agnan t
ct' une
attointe musculaire ll •
Est-il légitime dès lors d'employer
10 terme
scléro-
dermatomycsite pour désisner
cos
formes associées? Dans quel
cadre nosolocique
faut-il
les classer? Ces questions soulèvent
encore des
controverses ct des querelles d'école.
Nous nous garderons
bien d'entrer dans ces discussions.
Nous rap)olons
seulement certains faits
:
.. ./ ...

---

53.-
A)
CLl NljUES
1
De nombreuses observations
font
état
actuellement
d'association (Je dcrr;wtomyosite
et de sc16rod0rmie
(40,
42,77)
et mOme d'associations complexes de sclérodèrmie,
de dermatomyo-
site et de lupus érythématoux
(35,
41).
Dans le premier
cas,
qui nouS intéresse ici,
i l ~)eut s'a P.'ir
'.'
de sclérodermio localisée
(en plaque,
en
bande,
etc • .• )
associée
à
des
signes de polymyosite
(91)
d'acrosclérose accompagnant une dermatomyosite
de sclérodermie généralisée oedémateuse ou
chronique associée
à
une dermatomyosite aiBu~ ou chronique.
I l
faut
souligner
également que les modalités d'asso-
ciations sont variables dans le temps ct que pour
certains i l y
aurait un meillour
pronostic pour les cas mixtes.
B)
BIOLOGI:JUD S:
Les deux affections
n'ont pas une
b2se
biologique bien
définie permettant un ra~prochement certain ou au contrairo une
séparation net~o entre elles.
C)
ANATOI"iO-PJ..TI-ZOLOGI QUE3
Si
les lésions cutanées de la
sclérodermie se distinguent
bien des lésions cutanées de
la dermatomyosite,
i l n'on est pas
de mOme des lésions musculaires.
En effet si,
au niveau du muscle,
les lésions initiales sont interstitielles dans ln scléèodermie ..•
. . . . ./ ...

---

59.-
et parenchymateuses dans
la dormatomyosite,
i l est ~arfois
impossible de
se prononcer
devant
certaines
formes chroniques
et da classer l'affection Jans l'un ou l'autre cadre
nosolo-
gique.
D)
ETIO-PAT20G3NI~~ES:
L'absence de
facteurs
étiologiques pFécis peur
la
dermatom.yosi te
co;:':me7~grscléroiJerni(~ ct l' 8xistence de nom-
brouses théories pathogéniques dont aucune
n'est
satiGfaisan~e
peur
le moment,
laissent
encere le
champ
libre aux interpréta-
tions les ~lus variées.
E) THERAPEUTIQUES:
Certains produits C00mc
le corticoïdes et les iinn:.u-
réelle
no-dGpre3seurs ont une
[~c tio n/ sur
la
scléro(cr~ie et la qer-
matomyosite.
~Qis ceci no permet pas de tirer
de conclusion,
en
tout cas ne
su~fit pas à
faire
entrG~ los doux affections
dans un m~mG cadre nosologiquo.
En ter.ninant
ce
chapitre,
nous so®nes
naturellement,
amenés à
discuter
le
titre de cc
travail
"
Lé]
Sclérodarma-
tomyosite
du
Noir Africain".
Jst-ca
à
clire que
l'Africain
pr~senterait plus volontiers une
forme mixte? Ou plutôt
est-ce
que la CermatomyositG ou
la
sclérod8rmie auraient un visage
nouveau
chez l'Africain
?
L'analyse
ùe
ncs observations nous
permettra peut-~tre Je répondre.
Lais d'ores
Gt déjà pour
éclairer
le problème i l s'avère in~ispensable de rapjolGr
certaines particularités de la peau du
Noir .
../ ...

---

60. -
PARTICULARITES DE LA PEAU DU NOIR
-:-:-:-:-:-
a)
Aspects macroscopiques et microscopiques
La peau èe l'Africain est conditionnée par
sa cou-
leur noire.
C'est là un caractère majeur,
une vérité étymolo-
gique,
encore que cette
vérité
ne soit que relative,
car i l
existe toute une
gamme de
teintes
de peaux noires allant du
café au l a i t au
noir dense.
Cette pigmentation varie d'ailleurs au cours de
l'existence.
Le
nouv~au-né Africain relativement clair,
va
foncer
rapidement dans les
jours puis les mois qui suivent
sa
naissance.
De la m~me manière la pigmentation sera inégale;
certaines parties du
tégument
cutané,
les faces palmaires et
plantaires nota1ilr;-,ent,
y
écha~);;;enont partiellement.
La pigmen-
t a t ion var i G r a
6 gal e H1G il t
a ve c
1 e
cl e gré
ct' i n sol a t ion e t c ' est
ainsi que les Noirs transplantés en pays tempérés,
voient
leur pigmentation décroître.
Si cette pigmentation noire représente un trait
dominant du
tégument cutané de
l'Africain celui-ci diffère
de la peau
blanche par d'autres
caractères.
D'une manière générale,
le grain de
la peau est
plus
fin
ce qui
la rend plus douce et satinée,
... / .. ·

---

61
L'ap~ar0il pilaire, de son côté, est différent de
èelui èu blanc.
Les poils d'une
frisure qui
se transforme
en crépelure au
niveau Cu cuir
chevelu,
existent un peu
partout
à
la
surface du
corps.
Leur
teinte est
toujours noire
chez les noirs authentiques.
Les poils des régions axillaire,
pubienne,
menton-
nière
sont égnlement pl~s clairsemés et moins abondants que
chez le blanc.
Les ongles,
par
contre,
nG comportent pas de
~iver-
gences majeures dans les deux races.
Ln
suéation du
noir est généralement abondè1nte sous
l'effet de la chaleur ou
j'un ef~rt physique.
L'odeur dégagée
pnr le tégu.ent du Noir est différente de celle du
Blanc.
Du point de vue mieroscopique la pigmentation est
due à la mélanine
secrétéo par
les mêlanocytes selon des
processus bien ex~lor&s en microscopie électronique f7i)
Les
kératinocytes captent la mélanine située dans
les prolonge-
ments des mélanocytes et,
secrétion mélanique par
les mélano-
cytes et reprise pigmentaire par
les kératinocytes Gant si
actives que
dans la race
noiro,
les cellules de l'assise basale
présentent une charge m61anique abondante.
Cette assise
forme
alors une
sorte de ruban intercalé entre
derme et corps
muqueux de !'!U~LPIG:'~I, aspcct totalor.tent ignoré chez le Blanc;
au cours de lour maturation physiologique
qui les entrc1ne
vers la superficie,
les kératinocytes sont chargés de grains
pigmentnires
jusque dans les c2uches les plus superficielles
alors que
sur
peau
blanche
la mélcnine ne
se retrouve que . . .
. . . / ...

---

62.
ùans les couches éçidermiques les plus profondes.
Actuellement,
on n'admet plus que la
sudation abon-
dante du Noir est due
à
llimportance nun10rique particulière
de ces glandas sudoripares écrines.
Par
contra i l est généra-
lement admis que les glandes apocrines du Noir
sont plus
développées et peut-~tre plus nombreuses que celles du Blanc.
Pour rester èans le Gomaine
des annexes,
i l convient
de dire
quelques mots des poils du
Noir
vus au microscope.
Ils sont
de calibre différent selon les divers territoires
cutanés comme chez les Blancs.
Leur profil est cependant diffé-
rent,
et à
la loupe ils paraissent rubanés,
de section ova-
laire et
non Girculaire.
Ils sont par ailleurs moniliformes
mais de pigmentation toujours noiro,très noire mGme.
La
texture du derme ne Ciffère guère chez le
Noir
et chez le Blanc.
Il faut
cepcnjant ra~~oler que leG pelotons
adipeux de l'hypoderme chez cc même noir
varieront avec les
substances graisseuses ingêgrées,
étant do
t8inte
jaune clair
dans les régions arachidièros,
ce tointe
jaune orange dans les
contrées oà sont consom~és huile de palme et beurre de karité.
FERNEX a
d'autre part, montré que le conjonctif dermique du
Noir renfermait un contingent de mastocytes plus important
que celui du Blanc.
Cet aperçu des caractères de
la peau noire montre
combien,
pigmentation exceptée,
elle diffère peu de la poau
blanche.
.. ,. / ...

---

6li
b)
Aspects sémeiologiqu2s
Le pigmont mélanique d6termine la plu~art des carac-
tères sémeiologiques de
la dermatologique chez le Noir.
En
effet,
l'erythème n'est pas rouge mais violet
foncé.
Les
dermatoses éryth6mato-squamcuscs ne sont pas non plus plus
éryth6mat~q6es mais grisâtres, pa~fois même brillante du fait
èe
squames micacées.
Le pigment mélanique envahit normalement la muqueuse
buccale
sous forme
de macules irrégulières.
D'autre part ce
pigment est soumis à
de
nombreuses variations en plus ou moins
ùans toutes les dermatoses,
quelle
gue soit leur
étiologie
(dG)
D'autres tendances de
la
peau
ncire peuvent ~tre plus
ou moins liées à
l'excès de la mélanine.
L'hyperkératose est
plus
fréquente
et plus accusée
chez le Blanc.
La
sémi,-loe;i8 che:z le
Noir on ,je Il cr s
des mcchficl1tions
du pigment présente une autre: originalité,
cor.;[,i0
l ' a déjà
signalé Bll.SSET :
tI
D:H'lS 1 ':lsemble,
les lésions sent plus grcs-
sières que chez les Blancs et prennent vo16ntiGrs un aspect
carica tural tl •
Ainsi,
écrit B~33ET, la sclérodermie est certainement
la
plus difficile n reconnaître sur la peau noire lorsque l'on
est pas initié à
cette pathologie.
Elle se manifeste par des
léSions en mouchetures de téguments
faites
de
d~piBmentations
purictiformes qui
tendent à
confluer.
La peau est
brillante
à
jour
frisant
et la palpation permet
bien de décaler l'infia-
tration scléroJermique.
. . ! . . . .

---

64.-
Pour
la
dermatomyosite,
les
formes oedémateuses ou
porkiloderniques n'ant rien de particulier.
La poîkilodermie
néanmoins se traduit uniquement par
une hyperpigmentation
reticulée à
larces mailles.
De
plus i l peut
exister une
for-
me avec mouchetures qui
font
discuter
une
sclêrodermie et des
formes eruthémato-squameuses psorisiformes de diagnostic
plus
difficile,
toujours selon B~S8ET.
En dehors de ces traits,
les affections
dermatologi-
ques connues chez le Blanc présentent d'une
façon générale,
les m~mes caractères
fondamentaux que chez le
Noir.
c)
Aspects histo-pathol~giques:
D'a~rès les travaux de H,
S~RRAT et Y.
NOUHOUAYI
(35),
existe au cours de diverses dermatoses des nlodifications
pigmentaires
à
type de misration dermiques ou
épidermiques
particulièrement visibles
sur
peau noire.
Cette migration
pigmentaire histologiquement observée d2ns
certaines dermatoses
peut ~tre considérée comme un élément diagnostique valable.
En effet,
i l paraît difficile do poser un diagnostic de LICHEN,
de toxidermie ou d'erythème pigmenté fixe,
par
exemple,
en
l'absence de déplacement du pigment.
Par
ailleurs on sait aussi que les Noirs ont une
tenGance générale
à
faire
de
la
fibrose
tissulaire
qui pourrait
expliquer
la
fréquence
et l'exubérance des
chéloïdes.
En dehors de ces
faits,
les images histologiques sont
identiques chez le Noir
et chez
le
Blanc.

---

~I
1
6.5/-
ANALYSE DES OBSERV~TIONS
1) ORIGINE D35 NOS OBSERVATIONS
Au
cours de
la période
Je
1960-1973 nous avons
colligé,
à
la Clinique Dermatologique de
l'Hôpital A.
LE
DANT3C,
123 observations de cDllagénoses qui
se répartissent
comme
le montre le Tableau l
:
114 sont des sujets de race
noire et
9 de race
blanche,
§euls les sujets de race
noire
font
l'objet de cette étude qui
ne porte,
en définitive,
que
sur
23
observations recueillies personnellement et une obser-
vation provenant de l!Hbpital Principal
de Dakar
(malade
d'ailleurs adressé au Professeur Agrégé
FAYE).
OBSERVATION N° 1
P.
A., homme de 53 ans, ToucoJleur~ né à Fodor
(Région du
Fleuve)
est hospitalisé le 31 ~ars 1961 pour attei&te
sévère de l ' é t a t général avec oedè~es et troubles digestifs.
Histoire de
la maladie
Des lésions tégumentaires ont ouvert la
scène clini-
que.
En effet un an avant son admission une infiltrati8n du
visage et des membres ont marqué le début
de sa maladie.
Un
traitement suivi au dispensaire local
est resté sans effet et
6 mois plus tard
apparaissait un ~rurit j.ntense et généralisé;
rebelle
à
toutes les thérapeutiques apyliquées,

---

T~BL3~U~ Répartition des 123 Collagénose recueillies en 14 ans
- : - . - : - : - : - -
- : - : - : - : - - - : - - - : - : - : - : - : - : - : -
-
- : - : - : - : -
-
-
-: -:-:-:-:-: - : - : - : - : - : -
.
.
)
.
.
~",-","~"
''"'T ""T,"- "U-'-"~
Nc)''-:-'P''
- "'\\U--"-~fF~""'l:;'
( ----~~~~~~-~~~~:~~~~--------------~--------~-~~~~---------_:_---~~~~~~~~~~~---------))
L.E.S.
ts
53,28
%
)
L • ~3 • 1~. 0.
5
4,10
)
Scl6rojormie
localisée
15
12,30
)
Scl~roCermie diff~se et
cu Dermatomyosite
23
18,13
)
~;. Ù. N.
o
o
)
l n,::Gterminées
le;
12,19
)
)
)
1 c- c,
TOTùL:
..
~
.,':...;
100 7~
)
)
)
----------------'-----
. _ - - - - - - )

---

66./-
C'est alors qu'ap~araissent à leur
tou~ de petites
macules hypochromiques scléro~atro~hi~ues siégeant tout
d'abord aux régions scapulaires puis thoraco-aBdominales
tandis que
la consistance de la
~eau devenait cartonnée.
Enfin 3 mois plus tard,
surviennent des douleurs
aBdominales et des vomissements responsables de
l'atteinte
rapide de l'état gjnéral.
Antécédents:
Cet homme,
berger de son métier,
n'a aucun antécédent
pathologique.
L'examen à l'entrée
L'état général est très marqué,
la
temp6rature nor-
male.
~~_~~~~~~~~_~~~~~!~~~~~~~=~le visage est bouffi
avec une
nette prédominance palpébrale.
Il existe des zones de dépigmentation scléro-
atrophiques qui
forment un pointillé étendu en plusieurs
nap~es siégeant Sur le thorax,
la partie supérieure du dos,
la région hypogasti~ue, les cuisses et sur les faces externos
des deux chsvilles.
I l en existe également sur
le cuir che-
velu et les oreilles.
Le contact cutané est rugueux.
L~ peau Gst infil-
trée et éppissie avec une consistance de cuir
trempé.
Le
plissement est difficile,
l'impression du doigt peu nette.
~:_~~~~~~~:_~~~~~~~~~:: l'amyotrophie est manifeste
sous le scléroedème au niveau des quaèriceps et évidente
à
la ceinture sèapulaire.
La
rorce musculaire est en rap~ort
avec l'amyotrophie,
les réflexes ostéo-tendineux sont nor-
maux.
L'appareil cardia-vasculaire est normal de m~me que
l'appareil pleuro-pulmonaire.
. ./ ...

---

"
67.-
L'appareil Cigestif
:
normal.
Le roste de l'examen est 0801emant normal.
EN RDSLJLE:
Choz un ho(r" .. o de
53
ans,
évclution,
cle~'uis un an,
d'un double syndrome:
cutané ass0ciant
une infiltration sclé-
rodermiforme Gt une dépigmentation ponctuée diffuse;
musculaire
COiiiiJOrtant une atroj::.hie musculaire ijréc1oll1inant à 12
racine .des
mem br es.
Les examens paraclini~ues montrent:
un bilan rénal
normal;
une
rndiogra~hie pulmonaire normale;
-
un
tranSi.t.'·; oesophago-gastro-duod6nal normal;
un
bilan séro-hématologique peu instructif
:
V.
S~ accélée;
B.W.:
négatif;
N.F.S.:
normale;
Electrophorèse des protides:
protides totaux:
95
g./litre,
A/G: 0,61;
profil 01ectro-
phoretique normal.
Bio~sie musculaire nO 1622/C (Prof.
Cùi:AIN):
les fibres
musculaires sont parfois hypertrophiées.
La majorité d'entre
elles conservent leur double striation mais certaines ébau-
chent ou parachèvent une
évolution hyaline.
A noter
un
infiltrat interstitiel modéré.
TRfiITJLBNT:
Le malaGe reçcit drembl~e l'association corticoide
(15 mg)
et antipaluJéen de
synthèse
(600 mg).
Son état
semble s'améliorer ra~ijement et sur sa
demande i l quitte le service 15
jours plus tard pour regagner
son village.
Nüus ne l'avons plus revu.
03SERVATlon N°
2:
A.S.B.
est une fille
toucoulour
Je 1~ ans,
née à
Louga.
Hospitalisée en
Juillet 1963 en Phtisiologie du
fait
de son très mauvais
état général,
elle est
transférée le 23
Juillet dans le
service de Neuro-Psychiatrie,
la tuberculose
ayant étét éliminée.
... / ...

---

68. -
Au moment de
l'hos~itnlisation la maladie actuelle
évoluait deI-'uis dix mois.
Elle
avait
débaté contille une maladie
infectieuse
fébrile
avec oedèmes du
visage et des membres
inférieurs et
traitée par antibiotiques.
l'épisode
fébrile
et les oedèmes devaient
céder au
traitement mais un
syndrome
myalgique lui
succèààrt entrainant une
impotance
fonctionnelle
des membres inférieurs avec
altération de l'état
sénèral.
A l'entrée:
Malade
cachectique,
fébrile,
extr9mement asthénique;
Le
syndrome cutanéo-muqueux:
la peau dans Son ensemble
est épaisse comMe
infiltrée de paraffine avec
une pilosité
importante contrastant avec l ' é t a t
des cheveux cassants,
claiBsemés et
fins.
La muqueuse
buccale est hyperhémiée,
ulcérée au
niveau
du
sillon gingivo-jugale.
~~_~~~~~~~~_~~~~~~~!~~: amyotrophie intense, diffuse
et symétrique prédo~inant aux ceintures.
Les biceps
et les
quaèriceps ont perdu leur
sou~lesse naturelle;
i l s
sont
fi-
breux et
indurés.
On note une attitude
vicieuse des membres:
avant-bras en semi-flexion sur
les bras.
Les muscles cervicaux et abdominaux ne
sont pas
épargnés.
Il
n'existe pas GC
fibrillaticns musc~laires. Les
réflexes idio-musc~laires sont pr&sents,
de ffiCme' que
les
réflexes ostéo-ten0ineux.
Absence de
trouüle
de la
sensibilité.
L' EX1~L'mN
du coeur,
des pou~ons, du
tube
digestif,
du
système
nerveux,
du système hépato-ganglionnaire est normal .
. EXfl.fkBNS Cm::7LEI'.iENTùIRES:
sont pratiquement nONtC:UX:
nnémie
discrète;
VS à 15-30 mm
-BW,
sèro-diagnostic des
fièvres au long
cours négatifs
-
Fond d'oeil et liquide céphalo-rachidien:
normaux .
• . . 1 ...

---

69.-
EVOLUTION
Pendant 108 9 mois de
son hos~italisaticn le syndrome
musculaire ne
s'est pas modifié,
par
contre le
tableau
cli-
nique
s'est eqrichi de signes cutanés évocateurs à'une derma-
tomyosi te.
1)
L'état génJral:
fièvre
autour de
38°,
asthénie
mar~uée, état gén~ral médiocre.
2)
Le
syndrome musculaire:
co~porte toujours une
amyotrophie avec rétraction.
3)
Les signes cutanés:
au
niveau du visage,
érythème
en lunettes remontent
jusqu'à la racine des cheveux avec une
fine
desquamation.
Au
niveau des épaules,des cuisses,
des che-
veux et,de la
faoe
interne des genoux:
lésions polymo~phes,
hyper et hypopigmentées et atrophie type poîkilodermie.
4)
Les incidents:
surtout infectieuse,stomatite
ulcéreuse,
oesophagite purulente
gui a
nécessité deux mois
d'alimentation par
sonde.
a)
E.E.G.:
nombreuses ondes deta
à
2-3 c/s de type
polymorphe et nombreuses ondes thêta
diffuses signalant une
atteinte des
formations
basales.
b)
l'0lectrO-Giagnotic:
élèvation globale des seuils
d'excitation
faradique
et
galvanique plus marquée aux membres
supérieurs qu'aux me~bres inf~rieurs. Tous les muscles demeurent
cepenùant excitables.
Pee de modification qualitative de la
seCOUSS9 musculaire.
Absence de r82ction de ralentissement.
L'hypoexcitabilité bien que
sensiblement symétrique
aux deux me:',;bres inférieurs,
est
r6~é:rtie' de façcn très anar-
chique aux memores su~0rieurs, tel muscle ou fais~eau muscu-
laire
étant très excitable d'un côté et
beaucou~ïb~sl'autre.
L'é-lectromyoe;ramme
:
muscles ét",(iés:
jaî:lbier antÉ:riellr.
Très
nombreux potentiels polyphagiques avec pointes
brèves de
faible
voltage.
I l s'y entremele des unités mo-
trices
normales.
d)
Biopsies musculaires:
2 prélèvements pratiqués:
.../ ...

---

70. -
1) Quadriceps: importantes altérations dégénératives sans
in filtrats cellulaires de certains
faisceaux
musculaires;
perte
de la striation,
vacuoli-
sation et m~me nécrose alors que d'autres à
côté sont normaux
2)
Biceps:
m~mes lésions mais infiltrats inflammatoires su-
rajoutés.
Si l~ lésions dégénératives sont de loin prédomi-
nantes et d'une sévérité extr~me, i l n'en~e~i6te pas moins
dans les deux prélèvements
(surtout bice~s) un infiltrat
interstitiel surajouté.
e)
~~~2~~~_~~E~~~~:atrophie"épidGrmiqueimportante avec
sclérose modérée infla:~atoire
du derme
f)
~!~~E~~~~~~~~ê~~__ ~' tachycardie sinusale à 150
sans autres anomalies
g)
~~~_E~~~~~~~~~~~~_~~~~~~~~: SGOT, 73 unitési
SGPT,
34 unités
h)
la créatinurie: 0,70g pour mille
i)
~~~~!!~ê~~~~~: sensiblement normal.
EN" :;:ŒSUME:
Installation assez rapide,
chez une
fille
de 13
ans,
après un syndrome oedémateux fébrile
transitoire,
d'une
amyotrophie globale,
diffuse,
douloureuse,
de type myopa-
thique,
avec quelques mois plus
tard ap;arition de signes
cutanés typiques d'une dermatomyosite.
Confirmation élec-
trique et anatomopathologi4ue
OBS2RVATION N°
3
Iii.B.,
femine
de 67 ans,
mc.ndingue,
née à Teinaf
(Casamance)
est hospitalisée le 7 mars 1970 à
la Clinique
Dermatologique pour des
troubles picmentaires et articulaires
. . ./ .. ·

---

71.-
Histoire de
ln maladie
-----~----------------:
Le ~ébut remonte à un an morgué par
un prurit géné-
ralisé suivi,
au bout de trois mois,
de
lésions hypochromiques
sur
tout le corps avec des douleurs articulaires localisées
au
niveau des genoux et
Ces chevilles.
Un
traitement,
non 0r6cisé,
suivi dans un
dispensaire,
restera sans résultat.
~ntGcédents: R.A.S.
~~~~=~_~~~~~~~: malade obèse, pesant 74 kg pour 1 m 65, ayant
un
bon état g6néral et
une
température normale.
Examen dermatologique permet de
noter
de s
tâ che s hY!.=lO c hr omiq ues,
arr 0 nd ie s,
en mouche tur e s
re gr ou-
p6es en vastes plages disséminées
sur
le
tronc
(sur
ces 2
faces),
sur
les membres supérieurs surtout au niveau des
avant-bras,
sur
les cuisses,
respectant le visage,
la
paume
des mains et la
plante des pieds.
La
peau est
infiltrée et
ne
se laisse pas pliû3er au
niveau des l~sians hypochromiques;
les muqueuses et
les phanères sont
ind~"ne3
Examen musculaire:
est stricteMent
normal
Examen viscérnl
-
cardia-vasculaire
pouls
38;
Tl:.:
1<1/9
l'auscultation est
normale
-
pleura-pulmonaire:
l'am;liation thoracique est normale et
i l n'existe pas de modification du
murmure vésiculaire
-système nerveux:
la
sensibilité est
normale;
les réflexes os-
téo-tendineux sont présents
ap~areil uro-génital
normal
Le reG te d e l ' '2 X a men est r';; gal G n10 n t
no r rr. al .
. . . / ...

---

72
EN RESurŒ:
FGrn,,'e de
67 a ns pl' é se n ta nt des lé s ia ns hypo chromique s
en mouchetu~es dissémin6es avec infiltration cutanée sous-ja-
cente et des arthralgies depuis un an.
Examens paracliniques
--------------------- :
azotémie
35 mg/l00 ml
glycémie:
80 mg/
100 ml
vitesse de sédimentation:
79 mm/l heure- 95 mm/
2 heures
recherche de cellule de HARGAVES
:
néBati~e
biopsie cutanée:
(N°
2216/E):
kératose orthokératosique
atroçhie
du rev@tement épidermique ~ui pré-
sente des 20nes·èe dépigmentDtion et par
endroits une
hyalinisation de la
vitrée.
Au niveau du derme on observe une horizontali-
sation des
fibres
collagènes épaissies mais
non altérées;
le
tissu élastique est présent
peut-~tre, un peu
plus raréfié et
fragmenté
que
normalement; .quelques cou16es inflamma-
toires périvasculaires sont observées et
certains vaisseaux'ont une paroi
épaissie;
par
ailleurs les pelotons sudoripares sont
en situation assez
superficielle,
enserrGs
dans
la
prolifératicn conjonctive.
Evolu tion:
La malade reçoit de la niva1uine
(300 mg/jour).
L'évolution reste
stationnaire et la pationte demande à
sortir.
Elle quitte le service le
28 Uars.
Le 5 Décembre 1970 elle est réhospitalisée:
elle
présente les mGmes lésions dermatologiques avec,
en plus,
une
diminution de la
force musculaire
surLout au niveau des avant-
bras,
la malade n'arrivant plus
à
serrer
la main
ni
à
fermer
le
poing.
Le 4 Janvier
1971 on note une exagération des douleurs
au
niveau des
é~aules et un début de fonte musculaire au niveau
des ceintures scapulaires.
• .. 1 ...

---

1:'
73.-
Le
bilan para clinique pr~ti~ué alors montre
créatin~mie : 42 mg!l
créatinurie:
créatine
13 mB!l
créatinine:
39 me!l
créatinine
totale:52 mg!l
"tracés montrant l'cxistoncG d'un sync1rome
my08ène
préclO'ninant au niveau des cein-
tures scapulaires et
surtout pelvienne.
De telles constatations s'observent au
cours des collagénoses ou des myosites.
Noter
en outre l'intégrité musculaire
ci e
1 a
ma in"
( Pr.
A8 •
PAPY)
Biopsie musculaire
(N°
2963):
"Les
fi bres ne
so nt
pa s
d0génr ées,
elles
gardant
leurs striations et
possèdent
des noyaux péri~hériques en
nombre ap~a­
ramment
normel.
L'interstitiel paraît
normal.
Conclusion:
muscle normal.
( Dr.
H.
S CnUŒ) •
La malnde est re,':cise
fl
la
niva:{uine et sous antal-
giques.
L'évolution s~ra émaillée de com~lications:
Le
3 F~vrier une hématurie totale survient et le
culot urinairu prati~uê montre
:
un culot ~~ès abondant avec
nombreux leucocytes,
nombreuses hâmaties et nombreux placards
de cellules vaginales,
quelques cylindres hyalins;
assez
nombreuses
formes
végétantes de
trichomonas vaginalis.
Absence
d'oeufs de schistoso~a hématobium.
Le taux de prothrombine est à
31 %;
la
vessio sans
préparation est normale
de même que l'urographie intraveineuse.
Le 15 Mars,
une phlébite
du membre
inf(rieur
droit
ost notée qui
nécessitera
un
traitG."ont anticoagulant
(héparine
puis courJ'iarine).
Le
23 Lars,
la
maladG décède dans un
tElbleau d'hémor-
ragie
intestinale.
L'autopsie pratiqu~e révèle:
une
colite nécrosante
non
sp8cifi~ue; discrète péricardite à éléments mononuclées.
Sclérose pulmonaire
focale.
. .. 1 ...

---

7L1.-
OBSERVATION N° 4:
A • :3.,
f e li;;;'! e
d i 0 1 a
de 40 ans,
en t r e
dan s I e s e r vic e
en décembre 1967,
pour
une hyperpigmentation de la
face
et du
dos avec peau ichtyosique
au
niveau des meffibres.
A l'interro-
gat~'ne, la malade signale de
fré~uentes douleurs épigastri-
ques,
des
nausées,
de l'anorexie,
un ballonnement post-praadial,
un prurit
génsralisé,
tenace,
surtout nocturne avec réaction
pseudo-urticarienne.
Ces plaintes remontent
à
une huitaine
d'années,
plus ou moins
calmées par des injections médicamen-
teuses de
nature
non précisée.
La
répétition de plus
en plus fréquente
des trou-
bles digestifs et la pigmentation anormale de
la peau du
visage
l'amène
à
consulter dans le
service.
Après 4 mois d'hospita-
lisa~ion, pendant
les~uels aucune étiologie
précise n'a pu
~tre retenue
ni pour
la mélanose de
la
face
et
l ' é t a t ichtyo-
siforme de
la peau,
ni pour
les troubles digestifs,
l'exéat
est décidé.
La malade nous revient dans le
service le 1er Avril
pour
les mgmes
symptômes mais plus accentoés.
L'état géné-
ral est médiocre,
l'amaigrissement important. On ne note
cependant a~cune anémie,
ni
ictère,
ni oedème.
La
température
est normale,
la
tension artér~elle est de 11,5-6,
le pouls
rapide
(112)
Une peau
sèche,
franchement
hyperpigmentée surtout
à
la
face,
au
tronc,
aux membres supérieurs et au
dos,
pase-
mée de
squames très
fines.
Aux me~bres inférieurs quelques
cicatriues atrophiques,
avec une peau
également sèche,
desqua-
mant
finement mais sans dyschromie.
Cette hyperpigmentation est retrouvée au
niveau
de
la
langue qui présente des bords noirs et
des taches noires
punctiformes au centre.
Le reste du tégument est normal •
. . . / ...

---

75.~
-
appareil digestif:
abdomen souple un peu douloureux à la
palpation de l'épigastre et de la
fosse
iliaque gauche.
Foie normal.
-
appaeal
spléno-ganglionnaire:
quelques ganglions de la taille
d'une bille à un OGuf de pigeon,
élas-
ti4ues,
dans les régions axillaires et
inguinales.
-
appareil pleuro-pulmonaire:
crachats séro-muqueux non carac-
téristiques.
A l'auscultation,
quelques
râles dicrets bronchiques surtout à
gauche
appareil cardio-vasculaire:
R.A.S.
-
appareil uro-génital
: R.A.S.
système nerveux:
anxiété.
Au, terme de cet examen clinique
nous retenons chez
notre malade;
un syndrome douloureux abdominal,
siégeant
surtout à l ' é , i -
gastre et dans la
fosse
iliaque gauche,
évoluant depuis
huit ans avec des périodes de rechute et d'amélioration;
des lésions cutanées à type d'ichtyose et de mélanose
semblant secondaires;
une
toux productive,
chez une patiente anxieuse,
à
l'état
général médiocre.
Le bilan paraclinique met en évidence
----------------------
V.S.:
accélérée
(85-115)
N.F.S.:
4 430 000 G.R.;
7 000 G.B.
avec 14% d'éosiphiles
Glycémie:
110 mg %;
Azothémie:
25 mg %
Radiagraphie pulmonaire:
accentuation de la trame sans opacité,
d'allure bilatérale
Tests hépatiques :
Uac Lagan
: 45°
Verne
Hanger
+++
SGOT:
68
U/ml
SGPT:
42 U/ml

---

76.-
Devant ces perturbations biologiques des tests hépa-
tiques,
des examens plus poussés sont demandés et montrent
Fétuine
n2gative
Protides:totaux:
7,10 mg %
Cholestérol total:
155 mg %
Scintigraphie hépatique
normale
Un
traitement à
base de bismuth,
d'ornicétyl,
de
Patélàn est
institué pendant
quelques
jours et un contrôle des
tests hépatiques est demandé;
on note qu'ils
sont
toujours
perturbés:
kac Lagan:
65 D Verne;
Hanger:
+++;
Phosphatases al-
calines:
1,BUB avec
toujours
fétuine
négative.
Le 11 ~ai 1968,
la malade
signale des myalgies.
Le
lendemain elle so plaint de douleurs abdominales et de dysphagie.
Devant ce tableau on Ol'iente les explorations vers une colla-
génose
-~echerche de cellules LE
:
négative
-transit oesophagien
normal
-créatinurie:
1,33 g/24 heures
La malade est soumiGC à la nivaquine
(300 mg/j).
tAi-juin 1968 apparaissent des douleurs articulaires,
localistes
surtout aux doigts des mains,
aux poignets qui
sont gonflés.
Nous assistons peu à
peu
à
la déformation des doigts en coup
de vent,
ra~pelant une PCE
tandis que disparaissent:
la
dyspha-
gie,
les
troubles biologiques hépatiques,
le mauMHis état
géné-
ral.
La peau reste ichtyosiforme et pigmentée.
Vers
fin-juin,
les douleurs arti~ulaires atteignent les coudes et les épaules
et s'intensifient au
fil
des
jours
jusqu'en AoUt,
avec
reprise
des douleurs abdominales,
;erte de poids a~thénie.
La
corticothérapie est instituée.
Vers
fin Octobre,
installation d'un syndrome pseudo-
grip?al
faisant
suspecter
une
tuberculose pulmonaipe.
Les recher-
ches dans
ce
sens n'ap20rtent aucun élément nouveau permettant
d'o~ienter le diagnostic.
Les douleurs articuliires persistent
avec élévation therœique.
. .. / ...

---

Ce mélange de l~sions cutanées,
d'arthralgies,
de
troubles digestifs et pul:.~naires) cet état général médiocre
avec anxiété et asthénie
font
évoquer
de plus en plus un
LEAD.
La V.S.
est toujours accélérée "'ai.s le HAALER ROSE est
négatif,
la recherche de cellules de Hl.RGRAVES également.
Dès le mois
de
Janvier
.1969,
lr:,.:i:alade ne peut plus
lever
ses bras à
l'~orizontal.
Les radiographies des articu-
lations sont
normales.
Peu
à
peu urLe nf:tte a:,yotrophie
se
dessine au niveau des deltoïdes,
coatrastant avec la dimension
des avant-bras.
Dès lors,
le diagnostis
se précise et une
biopsie musculaire vient
confirmer la Dermatomyosite en
montran t:
Biopsie na
C74/E
(Fr.
CAL1AIN);
"Bonne image de
myosite avec altérations diverses des fibres masculaires
(différence de diamètre,
de chromaticité,
perte éventuelle
de la striation),
auglilentation numjrique
des
noyaux du péri-
lemme et
foyers
d'infiltrats intepstitiels lymphocytaires."
L'association njvaquine-corticorde est poursuivie
avec de
fortes
doses de cortico~de.
Le
25 Octobre 1969,
la malade quitte l'hôpital:
l'amélioration clinique
pur
le plan général
et articulaire
est nette.
Las lésions cutanées Oli~ disparu.
Elle sera revue
régulièrement.
Elle est réhospitalisée le
24 Ears
1972 pour une
symptomatologie digestive
à
type de douleurs pseude-ulcéreuses.
Lors de cette hbspitalisation llexamen
clinique ne retrouve
aucun signe
cutané ni musculaire,
l'examen viscéral
est
strictement négatif.
Un
nouveau
bilan paraclinique est pratiqué
qui montre
-
un transit oesophago-gastro-duodénal morphologiquement et
fonctionnellement
normal;
une
nouvelle
biopsie musculaire qui montre:
, .. / . . .
•
>

---

73
N°
5611/E
(Dr.
SA!~RAT): "La seule .image de cette biopsie
consiste
en une
hyperplasie conjonc-
tive-adipeuse qui
tend
à
dissocier
le tissu musculaire au
niveau duquel on ne
note aucune altération évidente.
Lésion
cicatricielle.?
-
les autres sxaméD8 Dialogiques sont
normaux.
Le
traitement par
nivaquine et corticoïde est ar~eté
et la malade est mise
seu1eGent au sous-nitrate de bismuth.
Elle quitte l'hôpital le 1er
Juillet
1972,
ne présentant
plus aucun signe.
Elle sera revue le
26 Lars et le 12 Décembre 1973
et présente
toujours un état clinique très satisfaisant.
OBSER VATI0N N°
5
G.B., hOGffie de 53 ans,
Dahoméen,
est admis
le 2 Novem-
bre 1969 à
l'Hôpital Principal de Dakar pour
arthrbpathie
chez un diabétique.
Le malade a
un long passé pathologique et a
été hos-
pitalisé à
plusieurs reprises
épilepsie traitée depuis 1939
tuberculose pulmohaire
stabilisée en 1963
diabète avec
neuropûthie et
troubles trophiques en
1957
Pendant plusieurs mois et avant l'expression cutanée,
ce malade a
été traité pour
'un syndrome
épaule-main bila-
téral".
I l s'agissait,
en
fait,
d'un syndrome de RLYNAUD
inaugural.
L'exame~ dermatologique
-----------------------:
Lorsqu'on voit le malade pour
la
pre.~:lere fois,
à
quelque distance,
i l évoque par
son allure générale une
spondylarthrite ankylosante quelque
peu
soudée en 2.
~ais de
plus près on est
frappé
par
l'aspect momifié des av~nt-bras
et des ~ains dont les doigts effilés sont
fléchis en griffe.
La peau est luisante,
cireuse,
tendue.
La
palpation montre
qu'elle
est impossible à
plisser et donne l'impression que
la paraffine a
été coulée sous les tégu~ents.
. . . / ...

---

79.-
Les pieds et
lus
jambes ont les mêmes caractères
à
un
degré un peu moindre.
A la
face
les rides sont effacées,
les traits
figés.
L'examen général
----------------:
Ap~areil locomoteur
a)
articulations;
-membres supérieurs:
limitation des mouvements d'abduc-
tion du bras gauche;
impossibilité de
lever
celui-ci
au-dessus
de l'horizontal;
limitation des mouvements
du poignet .
.-membres inférieurs:
les signes prédominant aux genoux
dont les r,:ouveiilents sont considérablement
limités:
extension maximale
à
+ 160 0 ;
flexion maximale à 90 0
Par ailleurs i l n'existe pas de déformation ou
de tumjfaction des articles en question.
b)
musc10s:
aspect de myosclérose des ~uscles cervico-
dorsaux,
des avant-bras et des
bras mais
surtout des muscles des deux cuisses
(faces
antérieures)
et des
jambes,
qui~ ùnt une
dureté ligneuse.
Los réflexes idio-musculaires
sont enc''Jre conservés.
Système nerveux:
les mouvements
volontaires sont conservés
mais génés par
la
sclérose dos
téguments.
On note une aréflexie ostéo-tondineuse
stylo-radiale,
rotulienne,
achiléenne et du
réflexe cutané abdominal.
I l n'existe pas de trouble
de
la
sensibilité.
Paires craniennes:
parésie
facielle
gGuche
type
central
(qui daterait
de la der-
nière
crise comitiale
du malade).
L'examen des autres appareils
est
normal
EN RBSUkE:
Notre malade,
diabétique connu,
épileptique,
présen te un état scléroder";ique di ffus
avec atteinte
musculaire ~ type
de myosclérose rétractile.

---

80.-
Les exarr,ens
co:;;plémGntaircs
glycémie
l,SC g/l;
avec ·glycosû~ie
protides totaux:
30g/l;
électrophorèse:
Alb.41,9%Alp h37,S%
Alpha2:
13)4%p0ta:
12,2%;ga mm a:25%
-Waaler-Rose et TGst au latex:
négatifs
-recherche de cellules LE
négative
-rechèrche d'anticorps anti-mtiscles
(Dr.
hJID de Strasbourg):
négative
-créatinurie = 220 mg/24 heures
-créatininurie
: û,63g/ 2 4
heures
Radiologie;
poumons:
i l n'existe
pas de
lésions pleuro-pulmonaires
la radiographie du
squelette montre
des signes d'arthrose
diffuse;
-transit-oeso-gastro-duodénal:
péristaltisme peu marqué et une
accentuation de la
baryte dans le
bas oesophage avec une
évacuation très lente
dans l'estomac.
Conclusion:
atteinte
oesophagienne discrète associé à
une gastrite.
le
fond
d'oeil montre des lésions de rétinite diabétique
électroencéphalograsme:
tracé montrant
des
signes de
souf-
france irritative d'origine profonde avec
expression maximum
hémisphérique gaucho.
-électromyogramme:
n'a pu être
fait
La recherche d'uu cancer
sous-jacent est négative.
Clinig~emGnt: R.A.3.
-phosphatases acides
:
II
U (KA)
-UIV et lavement baryté:
R.A.S.
Bopsies
(Dr.
LA7DAT)
1)
cu ta il é e:
" Cie st
à
c e
ni va El u q U (3 1 e s
El 1 tél' a t ion s
son t
1 e s
plus i8portantes:
l'épiderme:
hyperkératosi~ue est aminci,
le
corps muqueux
de WALPIGHI
est atro)hique,
les crOtes inter-
papillaires sont effacées.
-
le derme:
est constitué par des
faisceaux collagènes épais,
courts,
d'as~ect f~brinoïde. Ils sont colorés en
pourpre au trichrome,
en rose au
safran,
légérement
positifs
au P.A.S.
Il s'agit
d'une dégénérescence
fibrinoïde
étenàue,
Les
fibres
élastiques y
sont
abondantes mais épaissies,
courtes et segmentées.
Les infiltrats inflaim"atoi.res du derme sont discrets
sous
forme
de très rares
trainées histio-lymphocytaires •
. . / ...

---

31.-
Ce tissu conjonctif du derme,
altéré,
se prolonge
dans l'hypoderme par de larges travées entourant les lobu-
les adipeux et par de vastes plages scléreuses.
Dans ce tissu conjonctif profond sont englobés
des filets
nerveux normaux et des vaisseaux sanguins dont
les parois sont épaissies par
la sclérose.
2)
Musculaire:
les lésions sont en général discrètes:
-altération des
fibres:
leur
calibre est inégal.
En coupe
transversale leur
diamètre est très variable,
certaines fibres
sont nettement atrophiques.
En coupe longitudinale,
le dia-
mètre varie;
dans une même
fibre
des zones soufflées qui
s'intercallent entre des zones rétécies donnent l'aspect
d'haustration.
Dans certaines fibres la double striation est bien
conservée,
dans d'autres la
striation longitudinale paraît
acc~ntuée par
suite de l'effacement de la
striation transver-
sale.
Le nombre
de vaisseaux est augmenté mais leur
structure est normale et ils sont rarement centraux.
Altération du
tissu interstitiel:
des bandes de
sclérose d'ép~isseur variable écartent les
faisceaux de
fibres musculaires.
Cette
sclérose a
subi par endroits,
une
dégénérescence fibrinoide,
de petites plages sont colorées
en pourpre par le trichrome.
Il n'y a pas d'infiltra~s in-
flam;natoires.
Les capillaires ont des parois épaisses,
collagénisées.
3°)
Biopsie de la Synoviale:
Elle est épaissie par un processus de sclérose
jeune,
riche en
fibrocytes mais pauvres en élèments inflam-
matoires:
Histiocytes et lymphocytes localisés sous le pseudo-
épbithelium ou autour
des capillaires.
Ces derniers présentent des lésions très nettes
d'endovascularite oblitérante,
leur
lumière est retrecie ou
mame entièrement obstruée par une
fibrose
dense •
.. ./ ....

---

82.-
TRtiI TEj/~Br~T:
Les multiples médications utilisées,
antibiothérapie,
vitaminothérapie,
corticothérapie,
d'ailleurs contre
indiquée,
ici,
vasodilatateur,
acide amino-caproique,
ont régulièrement
fait
la preuve de leur
inefficacité.
Le malade
quitte l'hôpital le
22 décembre
1969.
I l sera revu
le ü Jnnvier
1971
:
les lésions derma-
tologiques restent pratiquement stationnaires tandis que les
lésions musc~laires s'accentuent,
l ' é t n t général décline.
I l
est perdu de
vue depuis.
OBSERVATION N° 6;
ILB.,
jeune
fille
de
12 ans né
à
Fadioth,
s~~rère, est
admise dans notre service le
11 Juillet
1970 avec
le diagnostic
d'épidermolyse bulleuse dystrophique.
H.D.M.:
l'interrogatoire est très pauvre,
l'enfant ainsi
que
son frère qui:l'accom~agne ne peuvent donner que très
peu de renseignements.
Le début de la maladie remonterait
â
un
an par
une
bulle au niveau du
front,
puis des lésions sont
ap~arues et se sont généralisées (aucune précision sur 10 gènre
des lésions).
La
jeune malade est devenue alors
grabataire.
Elle
a
reçu un traitement indéterminé au
diG~ensaire de son village.
Antécédents:
Difficile
à
pr~ciser,
mais i l semble n'exister
aucune af~ection cutanée dans la
famille.
Examen dermatologique
Peau:
Coloration dyschromigue avec surtout des plages hypochro-
miques,
mal
systématisées formant
un aspect
de marbrure,
de mosaîque.
Cette
atteinte
est diffuse ne respectant que
la paume des mains et la plante des pieds;
... / . . .

---

83.-
Etat ichtyosiforme de
la
peau,
avoc accentuation des plis,
hyperkératose au niveau des coudes débordant
sur
les avant-
bras et les bras,
au niveau des cuisses et des genoux
Lésions squameuses finGs sur
un
fond a.trophique des oreilles,
du cuir chevelu.
Dans l'ens0mble la peau est
fine,
sèche,
atro-
phique,
se laissant difficilement plisser;
par endroits,
elle semble "trop courte"
avec des brides au
nivGau des
creux axillaires.
Phanères
Chute diffuse des cheveux sans laisser une alopecie
totale.
-rareté des courcils
Muqueuses:
normales
Examen général:
-Fonte musculaire très im~ortante en particulier au niveau
des deltoïdes.
Faciès figé avec des mouvem8nts "empruntés",
difficiles.
Abdàction des me",bres supérieurs imt::ossible à plus de :30°
Les coudes sont bloqués ~n demi-flexion.
La
flexion ~es
doigts des mains est limitée avec adduction permanente
du pouce gauche.
L'ouverture de la bouche est à peine possible.
Les réflexes ostéo-tendineux sont normaux.
-Les autres appareils
so n t
normaux
=~-=-~~~-~----------
EN RESULiE:
Jeune
fille
de 12 ans présentant un syndrome cutané
fait de dyschromie,
d'état ichtyosiforme et de
scIéro-atrophie
cutanée,
et d'un syndrome musculai~e fait d'atrophie musculaire
diffuse et d'impotence
fonctionnelle,
prédominant au niveau de
la ceinture scapulaire.
. .. 1 ..•

---

84.-
Le bilati paraclinique montre:
-
Azothémie
t
15 mgro;
glycémie
90 mg %
_ V.S.:
124 -
137
-N.F.S.
GR 3.130.000
G.B.
6 300 dont F.N.
53%, EO 12 of
/0,
lympho:
32 %;
mono:
3 ~~
-Culot urinaire:
quelques leucocytes;
rares hématies
-Albuminurie
: 0
-
Protides électrophorèse:
A:
31% ;
Alpha1:
2%, Alpha 2: 15%
Béta:
14 %;
gamma:
3%;
-Test au latex
négatif
-Créatininurie
0,22 g/24 heures
-Créatinurie
0,10 gf24 heures
-Calcémie:
9,9 mg%;
Calciurie:
46 mg 0/00
soit 49mg/24 h.
-Radiographie pulmonaire:
densification générale de la
trame
sans
image en
foyer.
A noter
les nom-
breuses calcifications sous-cutanées
des creux axillaires et sus-clavicu-
laires.
(Calcinose associée?
( Dr
LE DUC).
0
-La radiographie des extrémités,
des articulations,
des
genoux,
coudes e~ du bassin;
ne montre qu'une ostéoporose
dif/use sans atteinte articulaire.
Biopsie musculaire nO
2627/E
(Dr.
GROS3HANS-Strasbourg):
"Dans le
fragmGnt examiné toutes les
fibres musculai-
res striées sont malheureusement coupées transversalement et
l'interprétation en est
rendue très difficile.
Les lésions
semblent excessivement discrètes et concernent quelques rares
fibres isolées qui sont atrophiques et
qui sont entourées par
un petit manchon inflam~latcire essentiellement lymphoide;
certaines fibres
semblent
nettement substituées par un proces-
sus de
fibrose.
Je pense que les images sont celles d'une
dermatomyosite mais i l serait indispensable de revoir ce muscle
en coupe longitudinale.
Sur
le nouveau plan de coupe de cette biopsie,
on
retrouve quelques lésions de
fibres musculaires isolées,
entourées d'une petite réaction infla· ;~atoire avec des cellules
lymphoides et des cellules réticulaires.
Il s'agit donc
bien
là de lésions très discrètes de myosite parenchymateuse comme
on pellt le
voir
dans la derr:;atomyosite. Il
•
0
• •
/
•
o. •

---

35.-
Biopsie cutanée nO
2569/E
(Dr.
GROS5HANS -Strasbourg):
"L'é;;;iderme est
fortement atror.;hique et dépigmenté;
sa
basale est re~tiligne; le derme superficiel est oedémateux
et
contient de nombreux dépôts pigmentaires;
le collagène
dermique
est horizontalisé avec
de petits
infiltrats diffus
essentiellement mononucléas.
En certains endroits ces in-
filtrats passent dans l'9piderme sur
un mode eczématique
en altérant cependant profondément la membrane basale et
la couche germinative.
I l n'y a aucun signe en
faveur
d'une
épidermolyse bulleuse dystophique.
Le diagnostic de der-
matomyosite me paraît beaucoup plus probable".
TRAITErL3PT:
La malade est mise
à
la
nivaquine
(10C mg/jour)
et au Décadron:
(lmg/jour)
a5socié~ à la rééducation fonc-
tionnelle.
AprèS deux mois de
trnit~ment on notait un
début de récupération des mouvements qui
sont plus amples
et la
libération des articulations,
par contre
l ' é t a t des
téguments reste inchangé.
Le 26 Octobre 1970,
la malade quitte l'hôpital
son poinds avait augmenté
ct::: ;) kg;
Son
'?~cat cutané peu
.modifié alors que le
syndrome musculaire avait regressé
de
façon
notable.
Depuis sa
sortie on n'a plus de
ses nouvelles.
OBSERVATiON N° 7:
B.J.D'
hOI~e de
53 ans,
dahom§en,
vient à la
I
consultation le 9 AoUt 1963 pour
des placards indurés,
localisés,
au niveau de la ~artiG médiane des 2 cuisses,
évoluant depuis environ 16 ans.
Le début aurait été marqué par
une
tâche hyper-
chromique exactement située au niveau des lésions actuelles
aVGC
à
intervalles irr8gulières,
des sensations de
brfilure •
. / ...

---

86.-
Des placards indurés,
&vec une coloration dys-
chromique,
localisées;
de
façon
symétrique au
niveau de
la
face antérieure des deux cuisses.
Des
t~ches hypochromiques arrondies,
disséminées
en éclaboussures sur
l'ensemble des
téguments.
Au
niveau
de ces
taches la peau est quelque pou
scléreuse et se laisse
difficilement plisser.
Les muqueuses
sotlt normales.
L'examen ~es autres ap~areils:
L'8~at général est bien conserv8.
Il n'existe pas
d'anémie
ni d'ictère.
L'a~pareil ostéo-musc~laire, en dehors de vagues
douleurs musculaires,
de m~i1ie que le reste àe l'examen,
est normal.
En RE3ULI'E:
Syndrome cutané
fait de placards scléreux,
dys-
chro~iquesJ de lésions hypochromigues légèremont indurées
diffuses.
Le bilan paracliniql<e pr_it:i.qué est 50 ;.,aire,
le malade
refusant l'hospitalisation,
et se réduit à
une biopsie
cutanée;
-Biopsie nO
309/8
:
épidarme atrophique.
Dans le
derme
gros
trousseaux collagènes i
disposition parallèle
et entièrement hyalinisés avec
ça
et là qu(ô'lques C(~:rxtC:I\\.é_tio.ua:
calcaires.
A llorcéine les fibres élastiques paraissent
tassées,
tronçonnées et p2~allèleso
Traitement:
Cortancyl:
15 mg et nivaquine
300 mg par
jour.
Le
malade n'est pas revenu en consultation .
.. . ./ ...

---

37
OBSBRVATION N° 3:
A.D.
fGm;"e
do
2::; ans,
o'.loloff,
née
à
Rufisque e s t .
admise dans le
service le 6 Septembre 1968 pour
une infiltra-
tion ~odulair0 et prurigineuse du
visage et dos lésions
dyschromiques du visege et du Gos.
Histoire de la maladie:
Le début remonte
à
6 mois marqué par
un prurit puis
une infiltration modulaire du
visage.
Ensuite sont apçarùes
des lésions dyschromiques d'abord localisées au
visage et
qui
s'étendent progr0ssivement sur
les me:;,bres
supérieurs,
le
dos.
Les signes cutanés sont accom~agnés d'une asthénie
im-
portante,
de douleurs musculaires diffuses,
de céphalées.
Par ailleurs la malade présente une grossesse de 4
mois qui,
selon elle,
a aggravé les lésions cutanées.
Antécédents:
Personnols:
Hor'.is l'affection act1..wlle,
la malade
n'accuse ;)ucun antécédent p8thologi'~ue ou d8rmatologique par-
ticulior.
Familiaux:
R.h.S.
Examen
à
l'entrée
Examen gén2ral:
l ' é t a t
général est ~eG~~cre, l'asthénie consi-
rable.
I l existe une lègère anémie clinique
mais pas d'oedème.
Apyrexio
:
pouls d8;
T.A.:
12/7
Ex~men dermatologique:
n)
~~=~ :
Visage:
taches
hypochron~iques ent:rGI;",Olées de taches
hypcrchromiques arrcndies.
Une infiltration moduàiire par
endroits envahit tout
le
visage.
Le6 lèvres sont considarable-
ment oedémati.G6~.
. / .

---

33.-
Dos: On note une grande plage où alternent également
des zones hypo et hyperpigmentées et la peau est atrophique
au niveau des zones hypochromiques.
Epaules et bras:
présentent les mêmes lésions dyschro-
migues,
b)
Muqueuses:
-
La muqueuse buccale est le siège d'une stomatite diffuse
avec un piqueté blanch5tre en certains endroits.
-
Conjonctivite bilatérale.
c)
Phanères:
sont indemnes.
Examen des viscères:
-
Appareil génital:
utérus gravide
-
aPrareil digestif:
dysphagie et
signes de gastrite.
Le reste
de llexamen est normal.
-appareil musculaire
: myalgie spontanée et à la
palpation
des divers segments de membres,
Mais lion ne constate ~ucune
atrophie,
r.i
dimunition du
tonus musculaire.
-les autres ap~areils :
sont normaux
EN RESUME:
Chez une re;·,1;,.e de
22 ans en grossesse de 4 mois,
existence de syndrome cutané associant ·dyschromie.'...·., et in-
filtration ~odulaire (visage),
et des myalgies;
Les examens complé~entaires:
-Azotémie
15 mg glycémie:
70 mg %
-V,S.
100
120
-Protides totaux:
6,52 g %
-N.F.S.
GR:
,) 150 000; GB:
4 600:
PN:
42 %,
lympho:
56 %
Mono:
2%
-Culot urinaire:
R.h.S.
-Créetinémie:
créatinine préformée:
18 mg/l,
créatinine totale~
46,5 mg/li
créatinG= 28,5 mg/l
-Créatinurie:
créatinine préformée~ 2 g/l;
créatinine totale:
2 , 51.8
ail'
b ,
créatine: 0,518 g/l,
soit 0,222g/24 H.
. . ./ ...

---

89.-
Bopsie cutanée nO
2?5/E
(Dr.
I(PODZRO):
"Fragments c!e peau dont l'0piclcrme irrégulièrement
acanthosique
s'amaincit
à
certains endroits avec
une basale
festonnée
tendant
à
devenir rectiligne.
Le derme pa~illaire, par places oedémateux et en-
flammé,
se traniforme
en t~ssu fibreux par invasion de trous-
seaux collagènes des plans sous-jacentes
fortement
collégènisés
avec disparition des annexes cutanés.
L'orcéi.Q~
montre des
fibres
élnstiques tronçonnés
à
disposition horizontale.
Conclusion:
Sclérodermie."
-La
biopsie musculaire envisagée n'a pu ~tre faite
JOUS
Evolution ~-
traitement:
La malade mise au
traitement corticoîde
(médrol:
8 mg par
jour)
voit ses lésions
se désinfiltrer
rapidement.
L'oedème des lèvres di~inue. ~ais l'asthènie persiste,
la
VS reste toujours accélérée.
L'évolution sera troublée par
des vomissements
fréquents sous la d0pcnèc.nce de
l ' é t a t gravidique,
et un épiso-
de aigu
fébrile accompagné de douleurs thoraciques
sans
substratum anatomique,
les radiogra~hies pulmonaires ne déce-
lant aucune atteinte pleuro-pulsonairo.
Un
traitoment anti-infectieux et auti-ém6tique
aura raison des vomisso~ents et de l'épisode
fébrile.
La malaGe est exéBtée le
27 Novembre
1968
l ' é t a t
général est assez
bon,
l'asthénie pensiste mais moins marquée
qu'au moment de
l'hospitalisation.
Les my~lgies ont disparu.
Enfin les lésions Godulaires achèvent de
se désinfiltrer.
Les
lèvres ent repris
leur aspect normal.
Le
trai~ement corticoîde sera poursuivi à titre
externe et la malade devra etre revue après son accoucriement.
Elle ne sera rêvue
que
le 11 Octobre 1972,
soit
près de quatre ans après sa sortie.
C'est au cours j'une
nouvelle
grossesse
que
la malade
a
vu se constituer un
tableau semblable
à
celui qu'elle avait
présenté lors de la
première hospitalisation •
. . ./ . . .

---

90.-
Catte rechute,
uméliorée par la traitement
(qui
avait été interrompu depuis Sa sortie),
ne disparaîtra
qu'après l'accouchement.
Nous n:avons plus do ses nouvelles depuis un an.
OBSERVATION N°
9·
D.D.,
femme ouoloff ~gée de 35 ans,
originaire de
Durou-Mousty,
est évacuée par .l'Hôpital de ~iourbel avec ~e
diagnostic de mycose généralisée.
Elle est hospitalisée le
6 Août 1963
à
la clinique Dermatologi~ue de l'Hôpital A.Le
DANTEC.
HISTOIRE DE LA ~ALADIE:
Le début progressif des lésions actuelles,
remonte-
rait à
3 ans,
marqué par
des éruptions vésiculeuses très
prurigineuses généralisées à
l'ensemble des
téguments,
dis-
paraissant au bout d'un mois pour réapparaltre 3 à 4 semaines
plus tard.
Mais depuis environ un an les lésions deviennent
fixes en dépit d'un traitement
(non précisé)
suivi.
Par
ailleurs la mal~dè signale des douleurs arti-
culaires généralisées contemporaines des lésions cutanées.
Ces douleurs articulaires surviennent par poussés
accompagnées de
fièvre et d'asthénieconsidérable,
clouant
la malade au l i t .
A noter
également un amaigrissement progressif depuis
un an.
ANTECED2NTS:
Personnels et familiaux
R.A.S.
EXAMEN GENERAL:
-Etat général:
passable
-asthémie considérable
-amaigrissement notable
-traits tirés avec expro3sion
figée du regard
-pas d'ictère,
pas d'anémie
apyrexie
-T.A~ 11/7;
pouls
72
.... 1 ...

---

91.-
EXAiL3N DJRi.'L~:'OLOGI:';;UE
-Peau:
larges plaQues squameuses à
bordure
surélevée
croutolleuse diss6minées sur tout le corps.
Le
centre des plaques est atrophique avec des lésions hypochro-
miques en "mou::hetur:2s".
Quelques vésicules sur
la zone crou-
telleuse entourant certcines pla~ues.
~~_~~~~~~_~~_~~~~~=: le nez est effilé, le faciès est figé,
la mimique a
disparu,
de m0me que les plus du
front
Phanères:
cheveux très clairsemés avec quelques plages
--------
d'alopécie du
fait
de la chute
facile des cheveux.
Lésions
atrophiques en plaques bigarées.
La peau est adhérente aux
plans profonds et difficile à plisser.
Muqueuses:
Petites vésicules sur
la langue et
la muqueuse
---------
jugaLe
EXA~EN DES ilIFFR2NTS A~:AREILS
Locmmoteur:
mobilisation douloureuse des articulations,
en
partic~liel'
au
niveau des 0oign2ts~ des épaules
et des genoux.
-les muscles ont un relief et un tonus
normaux,
sauf au
niveau des éminences thénariennes qui sont ntrophiques
le
système nerveux est normal
-
l'examen des autres ap;creils est normal.
Eruption cutanée d'allure mycosique
évoluant depuis
3 ans,
entourée des zones hypochromiques en mouchetures
atrophiques accompagnée d'un
faciès figé,
d'anthralgie et
d'attente de l'état général,
chez une
femme de 35 ans.
Biopsie cutanée
nO
2JljE (ùr.
KPODZRO):
"Sur
cC' ;Jrélèvement cutanée,
l'épiderme kératosique,
s'amincit avec une
b3sale
festonné0 devenant par places
rectiligne.
Le derme dans son ensemble est dense,
riche.
• . . j •.•

---

92.-
•.. en faisceaux collagène qui
s'ordonnent en véritable trous-
seaux sur
certaines pr6perations,
avec tendance à
la dis-
position parallèle.
Au sein de cette sclérose,
porsistent
des infiltrats inf1am;.atoires périvasculaires et péri-
annexiels.
L'hypodermo assez adiDeux montre un début d'in-
vasion par
le processus sc1érogène.
Les
fibres élastiques
colorées par
l'orcéïne offrent une disposition horizontale
et sont
fragmentées.
As p e c t
t YP i quo des clé :l' 0 der ln i e" .
Biopsie musuulaire nO
246/E
(Dr.
H.
KPODZRO):
"Fragments dos muscles striés dont les fibres
présentent des lésions dégénératives diverses
:
effacement
de la striation transversale,
hyalinisation sarcoplasm*_ue,
atrophie et aspect fendillé.
L'interstitium est le
siège d'une hyperplasie
conjonctivo-adipeuse avec oèdème et vaisseaux béants entourés
parfois de manchons lymphocytaires (lymphorrages).
Il s'agit bien de lésicns de dcrmatomyosite~.
Les autres données paracliniquos':
-N.F. S.:
G R:
3 600 000;
G B:
2 300;
PN :
74%,
lympho:
26 %
VS:
70-97
-Azothémie
20 mg %,
Glycémie
90 mg %
-Urine:
Albumine = 0;
Sucre = 0
-Fibrinémie
:
475 mg %
-Créatinémie
:
créatinine
totale:
43,5 mg/l,
cr&atinine pré-
formée:
7,37 mg/l,
créatine:
35,63 mg/l
-Créatinurie:
cr6atine
totale:
1,84 g/24 H.,
créatinine
préformée:
1,
19 g/24 h.,
créatine: 0,64 g/24 h.
-Radiogra .. hie pulmonaire et cardiaque = normale
-Transit oesophagien :
petit ralentissement et une gêne à
l'évacuation de l'oesophage terminal.
-Ra dio graphied7~ar ticula t io ns et des extr émi té s' : pa s d' ë1 nomalie
décelable.
EVOLUTION :::;U
'l'.2j~1 TEUiENT:
L'on com~ence par
remonter
l ' é t a t générul et
calmer le prurit.
L'épidermyocose cède avec la
grisefuline
et le mycodécyl local après un mois de traitement. On entre-
prend alors le traitement de la collagénose.
Nivaquine
300 mg/ jour
./ ....

---

93.-
La malade dont l ' é t a t général est amélioré,
souffre
toujours d'arthralgie
et de
dysphagie.
L'on ajoute
un cor-
tisonique
au
traitement
(Ge~rol
3 c./jour)
La dysphagie
due à
un ~etit cardiospasme sans subs-
tratum anatomique
disparaît rapidement,
mais
les arthralgies
persistent.
On re;nr;lace
le iiié:.1rol par
la
triamcinolone,
à
raison de 12 mg/jour.
La malade
sort de
l'hô~ital le 31 Janvier 1969
après
5 mois de
traitement,
son
état
général est très amélioré,
les lésions cutanées d'épidermomycose complètement
guéries.
Les douleurs articulaires ont disparu.
3eules per-
sistent sanS modifications les
lésions
cutanées atrophiques
en mouchetures.
Elle devra
poursuivre
la
Nivaquine
à
domicile.
Elle est
revue
le
18 Septembre 1959 avec un excel-
lent
état génégGl mais avec
toujours
les Memes
lésions cuta-
nées.
Elle est perdue de vue depuis.
OBSERVATION N° 10:
D.D.,
fo"'; e
tOl.:couleur
de
20 ans,
est admise
dans
le service le
21 Avril 1959 pour
des
lésion erythémato-
squameuses évoluant de;uis doux ans.
Le début de
la maladie aurait
été marqué par
une
éruption prurigineuse ~luri-orificielle (;jri-buccale et péri-
vulvaire)
au cours du
3 D mois d'une première grossesse.
La
guérison
sarnit survenue
rar;iden18nt
après
des
injections m~dicamenteusGs non pr~cis6es. Réapparition de
lésions identiques aux premièrs
deux mois après
l'accouchement.
Les lésions
se
sont
ensuite diss~~inées, prédominant sur le
visage.
Les l6sions
suintantes au
départ deviennent
des
macules érythémato-squameuses dépigmentées et prurigineuses.
Aucun
antécécent patholoGiq~e ou dermatologique.
L1EXAEBN ~3RŒATOLOGI~UE montre
des plaques érythémuto-squameuses
j'aspect psoriasiforme,
â
limites nettes
siégeant Sur
la
face
et
le
thorax .
.. ./ ...

---

94
-
aux membras supérieurx
vastes placards érythémato-squameux
2XAbEN GENERAL:
est négatif.
Pas de myœsthémie,
pas d'arthral-
gies.
Les examens biologiques sent normaux mis
à
part
une
légère accéléra tion de Tf. S. et une sérologie syphili tique
faiblement positive.
UN TRAITEXENT:
Penicillinique institué n'amène aucune améliora-
tion.
Los lésions du visage deviennent plus infiltrées avec un
oedème érythémateux en lunette de paupières.
Prograssivement l'état g6neral s'altère et
des pous-
sées
fébriles acco':1pagnées ct' arthralgie arj~aré1issent. On note
également de petits signes d'insuffisance cardiaque.
La malade pBt présentée au Pro
DEGOS,
de passage à
Dakar,
qui diagnostique une dcrmatomyosite.
(Frappé par
l'éry-
thème en lunette des paupières).
Les exa,iions pratiqués alor~3 semblent confirmer ce
diagnostic.
V.S.
conste';-".0nt accélérée,
biotJsie cutanée nO
7711/E
"Plages d'hypotrophie épidermique avec atrophie et
dislocation de l'assise génératrice.
Discrète parakératose.
Exosérose notable.
L'épiderme se décolle
facilement
d'un derme
congestif,
oedématié,
infiltré de manière mal systématisée de
lymphocytes."
la recherche de cellules do HARGRLVES est négative
augmentation des globulines à l'électrophorèse
glycémie et azotémie
normales
formule leucocyteire normale.
La malade sort de l'hôpital sur
SB
demande le 24
Janvier 1961 avant que
la
biopsie musculcire et l'&lactro-
myogram~e aient pu ~tre pratiqués.
Aucune nouvelle d'elle depuis .
.. ./ ....

---

95
OBS;3r<Vp.TH.~N no
11:
M.
J.,
fem~e 1iola de 50 ans,
est hospitalisée dans
notre
service le
10 0~rs 1973.
HI STOl RE DE LA MALk]I E
:
Le début de
la maladie remonte à deux ans.
par
une symptomatologie
fonctionnelle
fa~te de sensations
de refroidissement au
niveau des mains pais des pieds.
par
des
douleurs
à
type
de
crar~pe au niVG2U dos mollets.
-
cette symptomatologie est intermitente.
Depuis un an aD~araissent des modifications des
doigts des mains et des Dieds qui
deviennent gourds et boudi-
nés,
avec chute des ongles,
accoM[agnées de sensation per-
manenee de picottement et brnlure au
niveau des extr~mités des
doigts.
La malade
éprouve par
la
suite des difficultés à
lever les me~bres su~érieurs surtout du côté gauche.
Deçuis 4 mois les
traits
do
son visage
se sont
modifiés,
devenant inex?ressif ct olle éprouve
des difficultés
à
ouvrir la bouche.
Après l'échec du
traitement
prescrit par
le marabout
de
son village,
et devant l'agsravation de
son affection,
elle.
vie nt co nsul ter
dans le service .
. Elle est mariée,
mère
de
5 enfants.
Elle n'a
jamais
présenté d'affection dermatologique,
pas
plus qu'un autre mem-
bre de
sa
famille.
EXA~3N GENJRAL:
-
l ' é t a t général est bien conservé,
i l n'existe
pas d'oedème,
ni d'ictère.
La mnladè
pèse 75
kg
pour
lm70 •
• . . 1 ...

---

96.-
,
EXAbJEN DERI,IATOLOGr;:UE:
visage:
le
visage a
un aspect momifié,
figé avec dispa-
r i tio~-~lis>;
13 pen u est in fil tr ée,
épa is sie
comme i n-
filtrée
de paraffine;
le
nez est effilé.
Cuir
chevelu:
les cheveux blancs sont
clairsemés mais
non cassants.
Membres supérieurs:
sont également
le
siège d'une
infil-
-----------------~-
tration scléreuse mais
le
grain de la penu est normal.
Les
doigts sont renflés en baguette de
tambour
avec
leur extré-
mité élargie en spatule.
I l existe des lésions
scarrotiques
bilatérales au niveau des 2°,
3° et 4° doigts;
les ongles
sont réduits à
leur moitié proximale au nive~u de
tous les
doigts.
La peau qui recouvre
ces doigts est lisse,
atrophique
et scléreuse gnnant
les mouvements de ces derniers.
A
noter au niveau du coude droit
dos lésions modu-
laires allongées,
de
2 cm de long,
fermes,
mobiles.
~~~~~=~_~~!~~~=~~~: il existe uh oedème dur no prenant pas
le godet au
niveau du dos des pieds.
Les or~eils présentent
à peu près
les mGmes déformations quo celles des doigts.
Le reste de la
peau est normale
Les muqueusoè
:
sont normales
EXAGENS DES DIFF3RENTS AfFARBILS:
~~~~~:~~_~~~~~~:~~~~~~~~::; on note un souffle systolique
mésocardiaque
irradiant en reyons de roue
avec maximum au
niveau du 4°
espace intercostal gauche.
Les pouls radi2ux
et pédinux sent normaux.
~~E~~:!~_E~~~~~:~~!~~~~~~~: dans l'ensemble est normal.
~E~~~:~~_~~~~~~!:~~:
La malade ne
peut lever
les bras au dessus de
l'ho-
rizontal surtout
à
gauche,
mais i l n'existe pas d'atrophie
musc~laire. Cependant l'ülJiJréciation des maSses musculaires
est rendue difficile par
un
épais pannicule adipeux.
-Diminution de la
force msucu1nire
segmentaire
-Les réflexes idio-muscu1aires sont présents .
. . ./ ...

---

97.-
_~~~:~~=_~=~~:~~: il n''''.'xiste ~élS de déficit flloteur ou
sensitif.
-L'a~perGil génital: On note une strc;hic sénile de la
cavité-~~gi~~ï~;-ïï~té;usn'Gst pas augmenté ùe volume.
Le reste
de
l'examen clinique est normal
5N RESUME:
Chez une
fam e
de 50 ans a~;arition d'un état scléro-
dorm iqu e du
vi sn ge et de s '.1G, ,br es, cl' un s yrlor Olae Je RAYNi~UD
avec
n&crose et déformation des extrémités associés
à
une
atteinte musculaire.
L38 EXAl.'jNS PARACLnE~U30 pratiquüs montrent:
-Azothémie
:
25
mg,
glycémie:
95
mg/%;
-Albuminurie et glucosurie
:
n~lles
-Culot urinaire
normal
-Protide électropho~èse : Protidestotaux:
7,8 G %
-Electrophorès:
A;2~%; Alphal:
2 %;
Al~ha2:
7%;
béta:
13%;
gamma:
55%
-Trc.nsaminases
:
3GOT:
45 U/ml;
SGPT
:
21 U/ml
-Imn-,uno-électrphorèse:
l
gG:
4
x T.N;
Igo!:
2 x T.N.;
IglVJ;
l n f é r i eu r
à
T. N•
-Recherche de cellule L.B.
négative
-Créatinurie:
créatiné préformée:
O,3C7 g/l,
Créatine totale:
0,855g/l,
Créatin~= 0,048,8/1 soit 0,11 g/~4 H.
-Créatinèmie
:
créatinine préforméc= 7,14 mg/li
Créatin.ne
totale= 36,89 mg/l,
CréBtin~ = 29,75 mg/l
Radiologie
-Radiogra~hie des extrémités:
clichés montrant des images
d'cstéolyse
trAnsversale distale
-Radiographie pulmOl'l2.irc
: TFN
-Transit
gé'.stro-c1uoéénal:
gastrite et
bulbo-duoèè~·.ite sans
image de
niche ulcéreuse
-Transit oesoph2gien:
n'a pu Gtra
fait
dans des conditions
permettant de visualiser
d'éventuelles lésions oesophagiennes.
-Artériographie:
oblitération compJète et bilztérale des artères
distales des mains.
. .. / ....

---

98. -
Electromyogramme
(P.
Ag.
PAPY)
-Tracés montrant un processus myogène diffus auquel
s'associent
quelques signes d'atteinte neurogène périphérique partielle
dés membres inférieurs.
(troubles v3.sculaircs ?)
-Electrocardiogram .. ,e:
montre un bas voltage et des signes
d'ischémie
sous épicardique diffus.
Biopsie d'un module du coude nO
4742/E
(Dr,
H.
SLRRAT)=naevus
élastique
Biopsie cutanée nO
5586/E
(D.
H.
SLRRliT)
"Il y'
a
effectivement
sur cette
biopsie une image d'~trophie cutanée avec
épiderme
à
tendance hypotrophique,
un derme nettement aminci qui comporte
une ascension de ses an~exes et une horizontalisation du con-
jonctif,
tout ceci est en défaveur d'une sclérodermie pure qui
aurai montré au contraire un éj)éliGse:·,.ent du derme".
Biopsie musculaire nO
5612/E
(Dr.
H.
Si~R]~AT): "Les fitres mus-
culaires sont d'aspect sensiblement normal,
mais ce qui est
le plus notable ici,
c'est la prolifération du
tissu adipeux
interstitiel.
A signaler d'autre part,
l'existence de petits infil-
trats nodulaires lymphocytaires autour
(Jes rJetits vaisceaux".
L'EXlüii:3N OPHTALUiOLOGL2UE montre:
des ptérygions biLltéraux au
niveau des angles internes ne
semblant pas évolutifs
Pas de lésions cris-talliniennes:
FO:
normal
EVOLUTICN SOUS-THAIT3i\\3NT:
Le8 lésions cliniques et radiol;o-
giques des extrémités,
les paresthésies douloureuses avaient
orienté le diggnostic vers la maladie de HANSSEN d'autant
que la première biopsie d'un nodule du coude semblait en
faveur
de ce diagnostic.
La malade est présentée au Lédecin-
Général LANGUILLON qui,
après un bilan clinique et paraclinique
adéquat,
élimine ce diagnostic.
La mala~e est mise alors à la nivaquine
(300 mg/jour)
et à un vasodilateur
(solurutine papavérine),
le diagnostic
de
sclérodermie étant retenu
finalement.
Sous le traitement,
les
lésions restent longtemps stationnairss.
C'est à partir du 16 hvril 1973
qu'on note une dispa-
rition des
sensations douloureuses et des phénomènes vasomo-
teurs,
en même temps que la cicatrisation des lésions nécroti-
gues des doigts.
. .. 1....

---

99.-
A p~rtir du 15 Juin,
la peau du visage et des membres
se désinfi1tre n:ais les doigts des mains et de:s i,:ieds pr2sen-
tent les m~mes déformations.
l'asthénie musculaire a regressé.
Le
2i
3eçte;,br'2 19'73,
la ma1::lc1e
sort de
l'hô~ita1
et devra poursuivre
son
traitement à
titre ambulatoire.
E~le a été revue pour ln dernière
fois 10
29 Avril
1974,
avec
un tableau
clinique
à
peine modifié.
OBSBRVATION
N°
12:
L'i;.D.
Femï·;e de 47 ans,
sérère,
habitant le village
de
Bouboum est a:.:1;:,ise dans
le
service de Dermatologie le
;;; 2 Févr i el'
19 7 2 •
HISTOIRE DE LA MALADIE:
Le début remonte
â
un an marqué par
un prurit loca-
lisé au
niveau de l'avant-bras enuche,
le
visage,
le dos et
la
ré3ion xyphoïdiennoi
puis ap~araissent en ces endroits
des lésions hypochromiques arrondies.
Ultérieurement survien-
nent
des douleurs â
type
de piqUfe et
de sensation de doigts
morts aux extrémit6s.
En même temps
que ces 12sion5 cutanées la InEllade
signale
des d0u1eurs épigastriques à type de
br01ure irradiant
vers les côtes et le dos,
survenant après le repos.
Ces dou-
leurs qui ont un caract6re
vaguumont ~ériodique au début devien-
nont rapi~ement .pormanuntes:
une
fatigabilité extr0me et un
amigrissement progr",s[,if se
sont installés.
Par ailleurs
les
trnits
du
visage se modifient.
Un traitement,
non précisé,
est suivi
sans succès au
dispensaire
do M'Bour.
~énopause depuis 4 ans
R.A.S.
par
ailleurs
L'EXh~EN G3NERAL:
-La malade est cachectiqu€,
asthénique
et anorexique.
BIle présente une
fièvre
moèér~e,mais pas dfoedème,
pas d'ic-
tère,
ni anémie.
. .. / ...

---

100. -
Peau:
Le visnge est
figé,
momifié,
infiltré,
inexpressif,le
nez est effilé,
les lèvres amincies:
toute mimique a
disparu;
l'ouverture de la
bouche est à peine possible.
Cette infiltraticn cu~anée se rerrouve au niveau
du cou,
des meii~bres supérieurs.
-De s
tache s
hypo chroi:ùque s en mou chœtmr e exis ten t
au niveau du cuir
chevelu,
des oreilles,
des régions clavicu-
laires et scapulaires,
tout le long de la colonne vertébrale,
le bord cubital des avant-bras,
la cr0te tibiale.
-
Les joigts des mains sont bou~inés avec
nécrose de
la pulpe ~es 2 0 ,
3 0
ct 4 0
doigts.
Muqueuses:
sont indemnes
~~~~~~~~l Les cheveux sont fins,
clairsomés mais non
cassants,
les ongles sont irréguliers,
crochus par endroits
ou amputés.
EXt.I.<êN DES DI FFEREJ'rI'8 !ù'~:i~RBI L8
A0~areil locomoteur:
Il existe
une
hypotrophie générale
-------------------
des muscles sans atteinte
élective des ceintures;
la
pression
des masses musculaires n' est pas doulo'L',reuse,
les mouve;:',ents
volontaires et passifs salt normaux mais d'amplitude
faible.
I l n'existe pas de
déformation articulaire.
Système
nerveux:
Les réflexes ootéo-tendineux et idio-
---------------
musculairGS sont présents.
I l n'y a
pas de
trou~les de la sen-
sibilité.
Le.
conscience est nor1iwle.
~E~~~~!!_E!~~~~:~~!~~~~~~~:On ncte une symptom8tologie
fonctionnelle
avec une
toux pénible per,ilGn0nte et des crachats
muqueux.
A l'examen l'ampliation thoracique
est ~iminuée des
2 côtés,
le thorax étant engniné par
une peeu scl~reuse et
atro)hique laissant apparaître les côtes.
L'auscultation met
en évidence un
foyer
de râles cré~itants à
la
base droite.
Le reste de l'examen clinique est normal.
EN RE8miJE:
Chez une
fe(',,:,e (.18 .;'; ans existence
-
d'un état sclérodarmique du
visage et des membres
supérieurs
avec phéno~ène dG RAYNAU~.
.; ..

---

101
de taches hypochromiqu83 en mouchetures en regard
des
83illies osSeUS2Sj
d'une
symptom2tologie respiratoire et digestive
surtout
fonctionnelle
et d'un &tnt cachectique consiG&rable.
Une
scl~rodermie est d'j~plée évoquée avec
la
possibiJ.ité d'une bacil10sa nssocié0.
}(2diogra;:::)-;io ùes extréi-,-,ités:
phéno',ène
d'ostéolyse
ntteLgnnnt
à
Ces degrés divers,
to~tes les phalangettes des
deux mains.
R6sorption progressive de type
longitudinal.
A
noter,
par
ailleurs,
que
les autres phalanges sont
normales
de m~me que les interLignes articulaires et qu'il n'y a pas
de décalcification.
Radiographie des poumons:
sur les deux champs pul-
monaires,
sauf le
sommet
gauche,
accentuation importante
de l'image
de
la
trame surtout dans
la base et le long de
la paroi axillaire droite
où ces images prennent l'aspect
d'une infiltration h8térogène ct où l'on distingue de
petites images arrondiJ8 plus clnires.
crest une ifilage de
fibro-emphysème.
Il s'y ajoute un ccmb~emont des deux culs-
de-sne.
Transit oesophagien:
En radioscopie,
traversée 00-
sophagienne très ra;ido
sans ~éristaltisme. Dilatation ~e
la moitié inf6rieure o~ le plissomant n'est pas visible.
Ces signes sont
ceux d'une
sclérodcrmio.
Transit gastro-duodénal:
aspect
normal
N.F. S.: GR:
3 3~0 000; GE:
7 400;
PH:
63%;
Lym~ho: 37 %
-Protides-Electrophorèse:
protides totaux
7,4%;
A= 41%
alpha 1:
3%;
alpha
2:
12%;
bêta:
14%,
gamma:
30 %
-Transaminases sériques:
SGOT=67 U/ml;
SGPT = U/ml
-Bilan hépatique:
Gec L3g8n:
7°Varnes:
Hanger:
négatif
-Calcémie:
8,3 mg %
-Recherche
~o cel:ules do Bargraves:
négative
-Cr22tiné,üe
23 mg/l
-Créatinurio:
créatinine totale: 0,57 g/24H;
Créatinine
préformée:
O,5Ggj24 H;
Cr0atine: 0,02 g/24 H
Electromyogramme:
(Pr.
~g. PAPY) Réacticn de ralentissement
partiel düs r,lü:-(IDrcs sup0riüurs occu;;-ant le
niveau distal
(trouble vaso-moteur?)
• P2r
nillours
tracê en
fuveur
d'un discret processus myogènc.
./ ..

---

102. -
Electrocardiogramme:
signe d'hypertrophie
venticulaire gauche
Biopsies:
-Cutanée N°
4305/E
(Dr.
E.
SARI\\AT):
"L'épiderme est
hypotrophique avec tendance à l'aplanissoment de son relief;
le collagène dermique ap~arait densifié avec des fibres hori-
zontal&sées,
certaines' homogénéisées,
enserrant des infiltrats
à
pr&dominance lymphocytaire autour des
vaisseaux superficiels
et moyens;
les annexes sudorales profondes sont 6g3lement
hypotrophiques.
Conclusion:
Sclérodermie
(débutE!nte).1l
-fi:usculaire nO
4393/E
(Dr.
H.
S!.~ŒAT): "On ne note
sur ce
fragment de muscle que quelques images de multiplica-
tion nucléaire dont
les élèments se dis;osent en chapelet;
aucun signe de dégénérescence de la
fibre
musculaire elle-m~me
qui garde sa striation.
Aucun imnge de myosite interstitielle. 1l
EVOLUTIon ;JU
~Rf.ITEr~ENT:
La malado est traitée par
nivaquine et vasodilata-
teur s.
En plus on ajoute un traitement symptomatique de la
toux et une antibiothérapie non spécifique.
Après 6 mois de
traitement on note:
-une désinfil-
tration assez notable
de
la peau qui se laisse plisser;
UD0
repigmentation des zones hY00chromiques mais le visage garde
un aspect
figé.
une cicatrisation des lésions ulcératives des extré-
mités ainsi
que la sédation des ~hénomènes douloureux;
-sur le plan pulmonaire,
une atténuation des signes
fonctionnels,
par contre,
les images radio10giques ont peu
évo lué.
La malade sort de
l'hô~ital le 22 Septembre 1973.
Elle Gat reVOnue
le 3 Décembre
197~: la cnchegie
reste considérable. Une asthénie et une dysphagie
importantes
se sont installées.
Les lésions cutanées ont subi très peu
de modification.
Elle poursuit toujours le traitement par la nivaquine
et la solurit:i:-ne-papavérine
qui
ne semblent
guère influencer
l'évolution de sa m2la~ie. C'est ainsi qu'on décide de la
reprendre mais elle refuse de rester à
l'hôpital,
.. / ·

---

103
Le 20 Janvier
1974 l ' é t a t de notre malade décline
de
jour en
jour.
üESEW!ATIDN N°
13:
R.:;). ,
f2r((fi,e
de L1E ans,
ouloff,
n0e
à
Eembey,
est
hosç,italisée le G Lars 1960 dans le
service des Laladies
Infect:ieuses de l'Hôpital de
Fann.
A L'entrée:
malade présentant un très mauvais
état
général avec
amaigrissem0nt im~ortant, des troubles gastriques
avec
vomissem.0 nts post-pr;::'nJiaux.
Fôbrile,
ùys~ïque, elle
accuse des douleurs musculaires et ostéocopes généralisées
avec une démarche mal assurée.
Par ailleurs,
elle offre un syndrome
cutané
consistant en macules dyschromiques avec infi~tration tégu-
mentaire:
aspect de peau de Léopar~ .
Les macules sont en
nombre important,
siégeant
au niveau:
du cuir
chevelu,
-des régions claviculnires
-
de l'abdomen,
des
flancs et Sur les mains
Le diamètre
des macules varie de quelques milli-
mètres à quelques
centim~tres.
La peau,
à
leur niveau,
est très hypochromique.
Au
visage,
o~tre la bouffissure des ~appières et la dispari-
tion de la mimi~ue, i l existe un vesportilio hy~erchrome
grossièrement
symétrique,
peu prurigineux.
A
l'2bdcmen:
on note
quolques lésions cicatricielles,
taillées à
l'etî,~-,()rte-iJièce, d'un c8ntü-lètre èe::1iamètre envi-
ron,
hypochromes,
à
centre d0primé.
La
chute
Jes cheveux est imçortnnt8 avec alopécie
en clairière.
Les sourcils sont raréfiés.
Les mer,~bres il1f6rieurs sont inclolflnes de toute lésion
cutanée.
. .. ! ...

---

104
A la palpation les téguments sont infiltrés)
épaissis,
a ct 11 é ra nt a u x pl El n s
pro f 0 n ct s.
LQ
P e [l une se
3. ais sep a split s se r
et ne permet que difficilement l'examen des muscles
sous-
jacents qui
sont à la
fois
indurés et hy~otrophiés, princi-
palement les de1toides et les quadriceps.
La
force musculaire est
très diminués et correspond
à
l'amyotrophie.
La m~lade, accroupie,
ne
peut se relever.
La marche est
très hésitante.
L'abduction des
bras ne dépasse
pas 40° Mais
les réflexes ostéo-tendinoux sont
vifs.
Le reste de l'examen est
négatif,
mis â ~art des
troubles du rythme
cardiaque avec dyspnée d'effort et troubles
digestifs.
EN REGUME:
malade présentant deux syndromes dominants:
Syndrome cutané caractérisé par un état
sc1érodermigue
siégeant au cuir chevelu,
au
visage,
aux mains avec
épaisse-
ment cutané et un vesperti1io avec
bouffissure des paupières.
-
Syndrome musculaire avec
douleurs musculaires et ostéocopes,
atrophie des cei.ntures e-t in::::urat:Lon des !1iasses musculaires
avec paral1è1G~ent dimunition de la
force musculaire seg-
mentaire.
L'ensemble
de cos syndromes évolue depuis 3 nns
avec début brutal prurig~neux.
La
première biopsie pratiquée ~ue1~ues jours après
l'hospitalisation montre ê
la coupe:
-
un épiderme
normal.
Le dorme
ne
témoigne
pas do modifications
de
structure a~)réciab1e mais on note à
son niveau une très
gran~a quantité (e ~é1anophores et de nombreux mé1anob1astes.
Cette image évoquerait volcntiers un
vitiligo.
Bien en faveur
d'un 1u~us.
Liais une èeuxièmo
bio~'sie ~~-ratiqu6e un an plus tard
nO
1216jC témcigne
d'une atro~hie épidermique remarquable avec
sclérose du derme
sous-jacent.
Auc~n infi1trat décelable.
Misration pigmentaire importante.
Aucun nodule
inflammatoire
de l'hypoderme.
(Pr. CA~AIN)
Malheureusement la
biopsie musculaire et l'é1cctro-
myogramme
n'ont pu Otre
faits en raison Je difficultés
tedhniques.
... / . . .

---

105
La recherche d'une ~ventu011e extension viscérale
nous a
conduit à
~ratiquer
-
un
bilan cardiaque
:2.::::.0.:
ary-chl11ie,
extrasystoles ventri-
culaire,
hY;'Grtro~-:;llie ventricUülire.
Examen radiologique:
grosso artère
puli;':onaire gauche
La transparence pulmonaire est normale.
-Bilan rénal n&gatif en dohors d'une GZot~mio à 0,50 g 0/00
-Transit gastrc-duodénal:
objective un reflux gastro-oeso-
phagien par
béance ùu cardia.
-Hémogramme confirme l'an~mie légère.
Numération et
formule
blanches
normales.
~ais présence d'hématies faa~iformes.
-v. SB. accélérée
-Protidêmie est à 87 g/litre avec ra;;ort
A/G: 0,65
Eloctrophorèse norm~le.
-B.w. nGgatif:'
-~onctiün biopsique du
foie
:
foie pratiquement normal
mais surcharge pigmentaire
biliaire.
L2
mal El c1 e r e ç 0 i t
c 0 :~J" e
t rai te roi e nt
300 mg èe
niva-
quine et 20 mg Je Cortancyl.
Les vomiGSG~8nts ce5~ent, la malade se sent m1e~x
et l'état gên~ral est amélioré.
BIle quitte 10 service après fi semaines d'hcspitali-
sation.
Rovue
l'ennéG
suivnrlte
Les signes cliniques ont sensiblement progressé:
l'état Bénéral a décliné;
les vomiss8ments ont repris toujo~rs
post-prandi~u~; l'alimentntion ne consiste plus qu'en bouillie
épaisse.
Au
niveau des
lésions cut2nées,
on constate la
présen~0 j'un réticulum.
C'est à
cotte époque que la de~xième
biopsie
confirme le c:i3gnostic clinique:,ent
très évocateur
depuis plus d'un an.
. .. 1 .
-.

---

106
OBSERVATION N° 14:
F.D.,
jeune
fille
ouloff ce 1"'1: ens,
née
à
Dakar.
Hospitalisée le
13 Juillet 1962 pour des troubles cutanés"du
M.I.G.
avec amyotro~hie sous-jacente.
Le début de la maladie remonterait
è
5
ans et aurait
été marqué par
une
éruption bulleuse préc0èée de prurit nu
genou.
Cette éruption siégeant au
genou gauche
s'est étendue
rflpidement dans
les doux directions.
La malade avait l'im-
pression que
ln sérosité s'échap~nnt des bulles et coulant
le long du membre
serait à
l'origine des
éruptions nouvelles.
Un prurit précédait chaque pouss6e.
Les bulles s'ulcéraient
puis
guCrissaient en
laissant une cicatrice hypochrome déprimée
scléroatrophique.
Hospitalisée une pre~ière fois à cette
époque elle
serait guérie après un traitement local.
Les cicatrices étant
les seules séquelles a~~arentes. Trois ans plus t2rd un syndrome
cutané analogue
survenait mais compliqué cette
fois
d'une
amyotrophie progressive de
tout le membrE:
inférieur
gauche.
Un an plus tard,
a~paraissent èes lésions mouchetées
au niveau du creux axillaire gauche.
Pas d'antécédents particuliers chez
la malade ni
dans sa
famille.
A L'ENTREE:
Fillett~ pr6pubaire avec état g6n0ral ~rès médiocre.
Amaigrie,
déshydratée,
anémiée,
apyrétique.
Pèse 26 kg
Le
visage au
contraire est bouffi avec prédominance
très nette au
nive~u des paupières su~érieures.
Le membre inférieur
gauche:
est totalement
atrophié au-des-
sous du ~enou et hypotrophié cu niveau de la cuisse.
I l exis-
ie une vaste ulc0ration ovalairG, de 17 cm sur 3 à 5 cm, pré-
tibiale peu profonée,
atone,
à
borès violacés,
peu infectée.
L'ensemble des téc;uments d:l r:i2,,-,bre inférieur gauche
est tacheté de petites plaques hypochromes scléro-atrophiquas
donnant un aspect ~éticulé p5rk~lodermique.
En certains enëroits existent
des stries hyper-
chromes correspondant à des lésions de
trattage.
L'ensemble des
téguments est scléreux è
la palpation,
dur,
sans infiltration oeGémateuse.
. .. / ...

---

10? -
Au
niveau du genou elle prend l'aspect de peau
d'oignon.
La
pal;~tion profonde confirme l'importance de
l'amyotrophie,
et en outre on constate la çrésence
de cor-
dons musculaires ligneux,
non seulement
dans
la zone la plus
atteinte,
vestiges de muscles évanouis,
mais encore dans les
zones relativement préservées
(région postérieure de la cuis-
se)
o~ ces cordons alternent avec des fibres de consistance
norrrla le.
L'articulation tibiotasienne est bloquée à
angle
droit.
L'amplitu(e du genou atteint
90 0
à
partir
de l'oxtension
cor,,;::: lète.
Le reflexe quadricipital est aboli.
Le réflexe rotulien est conservé.
-
Région axillaire gauche;
'est le siège dlune
poïkilodermie anal03ue
à
celle déjà décrite et s'étend
à
la
face
antérieure du thorax.
I l exist8
à
ce
niveau
une
discrète
infiltration
tégumentaire cO'~:i~<aIlàble à
celle du
visE:ge.
Partout ailleurs on note un piqueté hypochrome oà
chaque élément est de
la
taille
d'une
t0te
d'épingle.
Ce pique-
té est visible particulièrement au
tronc,
aux membres et à
la
base Ju nez.
Examen des viscères
sensiblement normal
Examens paracliniques:
discrite atteinte rénale;
azotémie
à 0,20
g/l meis
traces
d'albumine et un culot urinaire é;ais avec
nombreux leucocytes,
quelques hématies et cylindres granuleux.
le bilan hématologique est
à
peine perturbé.
V.S.H.
consts.f(' ... 0nt
5uIJéricur
à
60 mm peur
la 1ère heure et
80
pour
la
2ème heure
-Taux des protides:
85
g/l avec
A/G ~ 0,6
-B. (,1.
négatif
-Tost d'Em el
négatif
-Réaction de Waaler-Rose positive au 1/3
Examen radioloeiqua:
-
L'examen radiographique
systématique du
squelette montre
une
décalcificati8n générale des os du membre inférieur
gauche
avec soudure prém2tuéée des cartillages de codjugaison •
•
<
•
/
•
•

---

108
L'électromyog:::-amïtle pratiqué le
24,'7.62 au
niveau du
jélmbier
antérieur
droit et du QUélJriceps gnuche
pe~met d'observer
"une extrGme abondance
de I;etits pot:entiols do
bas voltage,
très
brefs tendélnt
à
se grou~er en bouff~os. I! s'y entre-
mêle des unités motrices normales nettement plus abondantes
au niveau
d~
jambier
an~ériour que Cu quadriceps.
Conclusion:
tracées caractéristiques d'un pro-
cessus myog(~ne!l"
Bio)sie
cutanée
(lésions licheinoîdes creux
a~ilaire) nO
~~8/D
: atrophie é~idermique avec hyperkéra-
tose
;
sclérosa dermique
non infla~~atoire.
Conclusion:
lésions do sclércdermie.
BiopsiA muscu13ire
nO
3'/.~l/D:
!1lUscle
normal.
(2 pr~lèvoments).
"'ous
.
Evol u tio n
7. tr3l tan:ent:
Du
fait des
lésions
locales et de l'6tct général
de la malade;
le
traitomont
initi31
copsiste en bip6nicilline
à
ra{son d'un miJ.lion ~!unit6s par
jour,
en mél~écassol local
et par
voie
gén6réllo,
et
on anabolis2nts
généraux.
L'état général s'an:éliol'e,
:!..e
~;oids augmente de
5 kg,
la
surfaco de
~'ulcération diminue"
LéI malade quit-la le service
après (3
mois
d'hos-
pitalisa-tion<
Six mois 1.)1--1S
tnrd
survie'nt
une-
rechute
avec
nou-
ve 11 e
bai S G e
ct e l ' G' t [;1 -1:;
Gé n é r ,,1
n (; cc '35 i -: [", nt la r É: 11 0 spi ta l i s a -
tion en NOVG8bre
1963,
L'atrophia musculaire des seintures ost encore
plus marquée ainsi
que la
bouffissure
du
viscge.
L'ensemble
des
téguments est cartonné.
D'emblée la malade est mise au
traiteli1c:nt
corti-
coides-09ti-paludéens de
synthèse
(12 mg et 30 cg)
L'évolution est alors â
nouveau
favorable;
et
l'on
peut réduire progressivement
les corticoïdes
â
4 mg de
triamcinolone tandis que
l'on maintient
les 30 cg de
nivéI-
quine.
. .., l ' . ,

---

109.-
Cotte malade est
suivie ré~ulièrGm0nt de0uis et
actuellement
(1964),
l'infiltration cutanée a
~resque totalement
disparu mais la )eau reste mouchetée et l'atrophie
~u membre
inférieur
gauche paraît irrémédiable,
o BSj3:2 \\TATIeN N°
15:
D. D. ,
jeu il e
f i I l e
ct e
10
2. n s,
ban; bar a ,
est reçue
à
la
consultation de
la clinique Dermnt0logique
le
6
Novembre 1962.
Le début de son affection remonte
à
un an mais on n'a
aucune noticn '(le
l'histoire clinique.
L'ex3men dermatologique
Présence de pla~ues brillantes sclérodermiformes siégeant au
niveau de
l'nbdoiï!en,
du
dos
et des mei:.bres.
L'examen musculaire note
une mysoite retractile
au
niveau des
membres
(supér~eurs et inférieurs).
L'examen des autres np)areils
ne révèle rien de particulier.
Au
total:
p.lacarc1s scléroder,·iformes disséminés
évoluant depuis près d'un an,
acco~p~gnés d'ure myosite rétrac-
tile des me" bres d' a;;;.ari tian secondaire
(depuis
5 l'ilois)
LG
bilan paraclinique pratiqué
:
Biopsie cutanée
:
nO
677jC:
montre une
kyperkératose
discrète avec atroj>LiG épidermique,
tlne
sclérose non inflamma-
toire du derme.
La
coloration
à
l'orcéîde,
Gst en
faveur
d'une
collagèno".e.
Le bilan paraclinique
nia 0U
~tre
poussée plus avant,
la malade refusant
l'hospitalisation.
&u
total
chez une
jeune
fille
de dix ans,
évolution
d'une sclérodermie en plaques disséminées,
accompagnée de
lésions musculaires à
distance.
L'ex910ration complèto
de la
malade
n'a pu Otre
faite,
de m0me 10 devenir
de
cette malade
ne peut être précisé,
cel18-ci ayant 0té perdue dG vue.
OBSERVATION N°
16:
R . G.,
f e i,cl;, e
je :3 0
El n s , o u lof f,
née
à Ru fis que est
a ct-
mise
à
la Clini~lu'2 Dermatologique de l ' I1ôpi tal A.
Le DANTEC le
11 Juillet 1970.
. •. j • •

---

110.-
HISTOIRE DE Lli. L.iLL.::'_:/lE:
Le début remonte
à
9 mois
par
l'appa-
rition de taches hyperchromes au niveau de
la
tcmpe droite,
du cou et des épaules.
La malade
reçoit alors des injections de
nature indéterminée.
Au cours de
ce
traitement,
a~paraissent
des
lésions achromiques àu
niveau des mains,
dos oreilles,
des
pau~ières inférieures et dos lèvres,
Ces troubles pigmentuires ne
s'accompagnent
j'au-
cun phénomèno
doulouroux sinon d'un prurit nocturne.
ANTJCEDENTS: 0ariée, mère de 7 enfants,
vivants et
bien portants.
Aucun antécédent pathologique.
On note seulement du
EXAi,EN GEW'3RAL:
l ' état gGn(~ral est
très bié'n conservé.
Il
n'existe pas d'anémie,
ni d'ictère,
ni d'oedème.
Latemp6rature est
no~male.
-l~sions achromiques en mouchetures arrondies avec
atro~bie
dlscrète,
localisées au niveau des oreilles,
de
l'angle exter-
ne des youx,
du cou,
du
dos et
des doigts;
-lésions hyperchromiques des pavpières inférieures;
-une peau légèroment atrophique
fripp~e au nive2u de la région
interscapulo-vertébrale;
-une infiltration cutanée au
niveau do la
face
d'extension
des membres
supérieurs;
-
les muqueuses et les phanères
sont
normaux.
LI exame n_ de s
ch f~ é!:.e n t_~__ap" a.E_c:..~.~~: e st
normal,
e 11 pa r t i cu lier
musculaire,
digestif et pulmon:::il'e,
EN RE 3Ui"E:
Jeune
fe~~o de 30 ans présentant des lésions poikilo-
dermiques,
légèrement atrophiques sans troubles musculaires.
Le
bilan paraclinique pratiqué montre:
-V.S.
à
44 mm 1ère H et 33 mm
à
la
2éme heure
-N.F.S.:
GR:
4 OSO 000;
GB:
10 200;
FB
:
normale
-Créatinurie
: 0,62 gjl,
soit l,DG
gj24 heures
-B. H.
n':)ea t i f
B~opsie cutanée nO
2567/2
(DR. GROSSHLNS)
L' ér" i,jerm,~
a.
e f fec t i vemi? nt
(le
pe t i te s
lé s io ns
va cuo-
lisa~te de la basale avec dissociation de la couche germinative,
fuite
du pigment et discrète exocytose lympocytnire.
Le derme •..
. . . / ...

---

111.-
superficiel subit qUGlq~ls discrets rCffi3niements cicatriels,
mais i l est dépourvu C'inflamm~~i0~, Ces lésions sont
discrètes mais peuvent corres~o~dre à un d6but d'atrophie
po ï kilo der r.1i que.
Biopsie musculaire nO
2534/E
(Dr. GROSSHANS)-Stras-
bourg)~ muscle de
structure normal
TRAITEL'iENT ET 3VOLUTION
:
La malade passe un mois à
l'hôpital
sans traite-
ment,
les lésions ne se modifient guère au cours de cette
période.
Elle sera mise alors sous
nivaquine
(300 mg/jour)
qui
n'influence pas plus l'évolution stationnaire.
Elle
sort
de l'hôpital le 8
Juillet Œ970.
Elle ne
sura revue que le 6 Avril 1972 soit près de 2 ans après sa
sor-tie.
On note alo~s une disparition des lésions cutanées
antérieures
(sans traitement),
par
contre une infiltration
sclérodermiforme est aD~arue au niveau de la région prester-
nale.
EN CONCLU SION:
Etct poîkilodermique diffus sans signes musculaires,
ayant évolué pr2sque
spontanément
vers la guérison,
relayée
par
une
sclérodormie actuellement localisée.
OBSERVATION N° 17:
S.G.
jGune hOi11(,w de 23
3ns~ man jack,
travaillant
à
Dakar
comme boy est hospitalisé le 9 D0combre 1963 dans
le service de Derrnntologie de liHôpital A.
Le DANTEC
HISTOIRE DE LA UALA~IE:
LG d6but remonte à 15
mois environ,
marqué par des
douleurs localisées au niv~Qu des doigts et des orteils,
puis
par des lombalgies.
Enfin,
a~0arition de lésions cutanées
d'aspect papuleux;
très prurigineuses localisées aux doigts
et nu
cuir chevelu.
Les lésions sont traitées Gans un dispensaire de la
ville par ap~lic2tion de diverses pommades non précisées. Peu
à
peu,
en début
de
traitement les lésions gagnent la
face
et les oreilles.
"
•
•
/
n
• •

---

"
112
LNTECEDENTS:
nucun antécédent pathologique notable mise à part
de
fréquentes doule~rs ab6ominales.
Antécédents
familiaux:
rien de spécial
à
signaler
tant du P9int de
vue pathologi~ générale que dermatologie.
mcM.ŒN AL' ENTREE:
Examen général:
-Etat général bon
-Aperexie
: TA 14/7;
pas d'anémie,
pas d'ictère,
pas dJoedème
des l'Ill
Examen dermatologique
---------------------
-
plaque hyperchromique,
intéressant le
nez et la région
inter-sourcilliaire,
très discrètement infiltréej
-"coulées"
hyperchromiques p2rtant des
2 pommettes et
formnnt
autour des yeux deux clisques en "lunettes" associées à
l'oedème des pau~ières et des lèvres
lésions hypochramiques et atrophiques du pavillon des oreil-
les
-Faciès figé
-
cuir
chevelu
lésions hypoc~romiques avec des zones leuco-
------------
dermiques ou au contraire hyperpigmontées et une desquamation
furfuracée en certains endroits.
Ces lésions présentent en
outre des plages atrophiques.
-
au niveau du dos,
des membres,
de l'abdomen:
on note des
lésions identiques à
celles observées sur
le cuir
chevelu,
disséminées.
Les lésions leucodermiques et atrüphiques predomi-
nent aux membres inférieurs.
-Muqueuses:
discrète rougeur
des amygdales
Synèrome musculaire
.
tonus musculaire:
normal;
absence d'emyotrophie;
le malade n'accuse ni myalgie,
ni myasthénie
Examen des viscères!
A~:~,areil digestif:
absence de dsisphagie.
Uais la malnëie prGs8nte de f:réquentes douleurs abdominales et
une
constipiJtion chronique.
La
fesse
iliaque droite est sen-
sible et le
foie
déborde d'un travers de doigt le rebord
costal.
Appareils
cardia-vasculaire et pul~onaire sont normaux.
. . ./ . ..
'

---

113.-
Système spleno-ganglivnnaire
micrOddénopathies inguinales
non douloureuses,
Appareil ostéo-artiçulaire
normal
Système nerveux:
rien à
signaler hormis
une
hyper esthésie
cu ta née de s extr émi tés di gi ta le s.
EN R33ULŒ:
Jeuno
ho(,;;-"e (1e 2J
ans présentan t
èer,uis 15 mois
un syndrome cutané com~ortant des troubles hypochromiques avec
atrophie,
un
faciès
figé
et un oedème des paupières et des
lèvr es.
Examen biologique
-Azotémie et
glycémie normales:
25 mg % et 95 %
-Calcémie
10,6 mg%;
-Numération globul2.ire et
formule
blanche:
normales
-Protides totaux:
8,25 g %
-Electrophorèse:
discrète
élevation des gaml',la
globulines
-Transiminases:
SGOT:
127 U/ml;
SGPT :
90 U/ml
-Créatinémie:
créatinine prérorm~e~ 0,80 mg %,
créatinine =
1,20 mg %;
créctine = 0,40 mg %
-Créatinurie:
créatinie préformée = l,GO g/l,
créatinine
totale = 2,60 g/l;
créatitine= 0,00 g/l
-B.C.G.
normal.
Radiographie
thoracique montre
Une transparence pul."onaire et une silhouette
cardiovasculaire
normales
R2diogr.::phie des extrémités normale.
,
~iopsie cut2née nO
588/E
(Pr.
R.
Ci~f.j!lIN) "L'épiderme
normal.
Dans le
derme,
coulées périvasculaires inflaj~;;~latoires
chromiques et
forte migration pig:nentaire."
?iopsie musculaire
nO
1
OOO/E
(Pr.
CALAIN).
"Confirmation du disgnostic dG ûermatomYG~;ite;
i l
existe de
nombreuses images dégénératives des
fibres musculaires
qui deviGnnent hypotrophiques et affichent
une multinucléation
très importante,
une multinucléation des noyaux périlemmaux,
des foyers d'infiltrnts inflam~atoireG, lymphohistiocytaires
interstitiels.
La réaction scléreuse interstitielle n'est pas
néglige.::tble.
/ ...

---

Lo
coupe
sera adrdss6e au Professeur
BA333T,
un
doute persist~ncore, àevant le
table8u clinique
équivoque,
qui
note
112ien qu'an ne retr0uve pas tous
les critères his-
tologiques édictés par
l'école
B0rdelnise,
je
pense quand m~me
qu'il s'agit
d'une
dermntomyosite et ~our plui de sOraté j'ai
montré cette coupe au ur.
STOEBN3R
~ui s'occupe du service
de Neuropa thologie chez le l~ro fe S:3GUr
L3 GLL:
"nécrose de
fibres musculaires
isolées avec atrophie discrète
disséminée;
infla;; ation interstitielle et périvasculaire.
L';yosite inter~­
stitielle et ùégénérative
com~atible avec l~ diagnostic de
dermatomyosite. l1 •
EVOLUTION SOUS TRAIT3L.BNT:
Sans attGndr~ le résultat des divers examens para-
cl~niques,le malade est traité pa~ la nivaquine
300 mg par
jour.
A llissue du premier mois d'hospitalisation l'on ne
constate aucun changement
notable.
Le
traitement
est cependant
poursuivi.
Au cours des 6 semaines
s~ivantes le
faciès
ee
fige
de plus en plus,
au niveau de l'2~domen la peau revêt
un ispect ichtyosiforme.
L'état
général r2ste
bon,
en
dépit
de la persistance de douleurs abdominales qu'un lavement
baryté et qu'un
transit gastro-duodénal ne permettent p~s de
ra~porter à une étiologie précise.
Aucun signe musculaire ne
vient compléter
le
tablc~u clinique que la biopsie musculaire
rap~orte à une dermatomyosite.
I l quitte le service le
26
F6vrier
1969 avec
nivaquin0
co". ,i, e
t r é.l i te m.:: n t
é1 m b il 12 toi r e.
Les 1 Gsi 0 D s
C u tan (; 0 s
son t
r est é e s
peu influencées pBr
le
traitement.
Aucune
nouvolle dC9uis
sn
sorti~.
OB3ERV/:.TIcr,; N°
18:
E. N. ,
jeune
femme o~l~f de 29 ans
née
à
Kéb~mer,
est
hospitalis0e 10
20 décembre 1960 dans le service de Dermatoloeie
de
l'Hôpitnl A.
LE DANTEC.
HISTOIRE DE LA MALh~IE:
Le début
de la maladie remontereit à
4 ans,
brutal
dans un tableau infectieux avec asthénie,
oedèmes des membres
inférieurs et chute de
ceveux.
.. .. / ...

---

115.-
La phase aiguë dure 10
jours laissant une asthénie
résiduelle ne permettant pas ln reprise d'une activité normale.
Au bout de
2 mois lamnlade peut reprendre
une
certaine activité mais la rémission est inco;q~lète et de courte
durée.
De nouvelles pouss~es surviennent à intervalles de plus
en plus
brefs,
et chaque
fois plus intenses et plus longues.
Les traitements modernes et ancestraux sont eS3ayés
sans améliorer.la situation.
Aucun antécédent particulier chez elle et cheg ses
parents.
EXMŒN GENERAL:
Le mauvais état général avec
l'8sthénie et la mai-
greur
(38
kg pour
1 m70)
fraiJiJe immédiatement.
La, ceinture
scapulaire,
la région cervicale et la loge antérieure des
cuisses sont particuli~rement d6charbées.
Le visnee est bouffi
Examen dermatologique:
La peau est le
siège de lésicns poly-
morphes:
l'ensemble des téguments est ponctué de macules
hypochromes de 3 à
5 cm de diamètre prédominant à l'abdomen,
au dos et à
la racine Ces me~bres.
Le cuir
chevelu présente une alopécie diffuse avec
peau mouchetée.
A
La palpation,
la peau du
visage et des membres est
infiltrée,
épaissie de
façon rég~liGre. Elle est dure,
adhérent
aux plans profonds,
im~ossible à pli$ser.
Elle ne prend pas
le godet,
ll1eis ar.:;jaraît
si~llplef::0nt cartonné.
Examen msuculélire;
I l Existe une inlpotence
fonctionnelle pra-
tiquement totale,
tout ~ouvGment étant douloureux.
On ne peut palper
les masses musculaires scepulaires,
cervicales et crurales dont les rûliefs ont èisparu.
La
force est diminuée de même que l'élm~litude des
mouvements;
aux membres inférieurs la ~lexion est limitée et
l'équinisme est la position habituelle.
La marche est impossi-
ble.
Aux membres supérieurs,
c'est l'extension qui est pratique-
ment impossible.
. .. / ...

---

116.-
Système nerveux:
Il n'existe pas de
troubles sensitifs.
L88 r0flex2s
sont 3bolis.
L'examen des autres viscères ne
G&c~le aucune anoma-
lie clinique.
Chez une
femme
de
29 ans association de 2 syndrome:
un syndrome cutané com~ort3nt dos 1~5ions hypochromiques
dissémin0es avec iDfiltration et induration cutanée et un
syndro~e musculaire
fait
d'im~otence et dlatrophie musculaire.
LES DONNEES PARACLINI~UES:
-bilan r0nal
urines opalescentes sans albuminurie;
azotG=
0,30 g 0/00
-bilan cardiaque:
E.C.G.
normal
-bilan hématologique:
normal mise
â
part une
anémie légère
-v. S. acc~j10réG
-protides totaux
74 ~ (A/G à 0,62)
Examens sp6cifiques:
Biopsie cuté1née nO
543jC:
"Un peu c1'2trol,)hie épider-
mi:lue.
DOl'tne
scléreux
jusq1.<'à l'l1Yk-:oderme.
Peu d1infiltrat "
l '
(
, .
)
I
T"' • •
T 0
~")!, l"} / ~
.t.' 1. 0 P s :1. e
111 us cu
é\\ :1. r e
ct li Ct cr 1.- C G' P s
'j
ou",
G:
"La ()o'..:blo stri:;,tion a
c1iGj;'2.r'L'. au
niveau de nom.brGuses
fibres masculairos et on note
~~nG le conjonctif interstitiel
de discrets
foyers
d'infiltrats pCrivasculaires de nature
lymphohistiocyt8ire.
Biopsie au nive<:!u ::Jeltoi.:le
:"infiltrElt lymphocytaire
interstitiel G8nS r,lo,:~ificéltion Ce la
striatii.:;n".
Electromyogram~e:
Au nivoélu du muscle sus épineux,
i l est impossible
d'obtenir
un trac6 simple.
La moindre contraction fait
ap)areî-
trc un tracé intormédiaire.
Les potentiels d'unité motrice
sont
peu vol tés.
Enfin l'618ment le,plus ca.ractéristique est repré-
senté par l'abondance Je petites pointes très
brèves.
Au
niveau
du
tibial antérieur et du
jumeau externe les
tracés sont
sensi-
blement normaux.
Des éléments peuvent Gtre
cependant notés •
. . ./ ..
M ..

---

117.-
_ l'oxi3tence d'assez nombreux pot0ntiels peu voltés et
très brefs.
la
facilité
d'a~;arition d'un rythme de Pi~er au milieu
j'un tracé interm0diaire.
CONCLUSION:
Le
tracé obtenu
à
partir èu muscle
sus épineux est
cB~3ctéristique d'un syndrome myog0ne.
Les trcc~s enregistrés
au nivesu èes mei;~bres inf0rieurs ne peri:12ttent :;,as è'~tre
.s.ffirmatif.
La recherche de cellulo de HARGRAVES est consta~,.ent
néeative.
Par ailleurs le
fer
sc6rique est 500 gamma/e
Im;:~,uno-électrophor 0 se norma le
Cr6ntinurio préform~e: 1,
1 e/l,
soit 0,33 g/24
LE TRi:.IT3Lj] l"IT:
I l a
été d'ombles
la
corticoth6raçie sous couvert
de pénicilline.
Pendant 3 mois i l g
été essaye avec
succès une cure
lipiodolée qui a
ap;orté la
guérison des lésions cutanées
mais qui est restée sans influence sur
10 syndrome musculaire.
Puis l'on a
repris la corticoth6rnpie.
L'état g6n~ral s'est amélioré et l'antibiothérapie
a
pu ~tre abandonnée au 7°
mcis d'hospitalisation.
Un traite-
ment kinésithér~pique aissiêu a
entraîné la
regression puis
la disparition des retractions
tendineuses et la marche a
été de
nouveau possible.
üep,i..iÏs L;3i 1962 ln m~lad8 reçoit un traiter.:ent
quotidien Ge
20 c~ de nivaquine et 5 mg de cortancyl.
Le traite~ent a
été interrompu et la malade est
suivie régulière~0nt et va
bieD.
OBSERVATION N°
19:
F.S.
,
femr.18
ouloff de "tO Gns,
née
à
)/\\'Bcur,
habitant
Dakai,
est hospitalis6e
le
3 Octo~r_
1968 dans le
service
de Dormc:tolC[;ie de l'Eôpital i..
13 :';,id'JT3'C •
. . ./ ...

---

113.-
Ln m21atie
aurait début6 i l y
a
deux mois environ
par
un prurit
gén0ra1isé entraînant
de
l'insomnie
et des lésions
de
Grattage.
V2nue
consulter
à
la P~lyc1inique, elle reçoit
une série de
10 iujo~tions ('un médicament non pr6cisé.
A la
fin
0'2
ce
tr<:',itement
lion ne
noto
a.ucune é!.r.1('lioretion,
bien
au contraire,
la mnla(o constate une asth~nie ~rcfonde avec
un emoindrissG~ent consi:~rable de
la
ferce musculaire
des
membres,
qui
en
font
en un mois
une
grabataire.
! l , y . a trois
semaines un oedème
~u
vis2ge avec
érythrodermie enrichissait le
tableau
clinique
)<"tri6e
trois
fois
en
;:;;0 ans,
multipare avec
3 enfants
issus
du
deuxième mariage.
Aucun 2ntécéc'ient patho1oei..:;.ue ou
corn2to1csique an-
t0.rieur.
Pa~
contre
sa mère aurait présenté
une
affection
dern12tolc)gique
sernblable.
AL' 1TNT:2:J I3 :
-
l'6t3t
g':::nc;'ré11 est
tr'2S 1:l8Cl,:;cre,
la malaJe amaiGrie
et
grabataire ne
peut m~me pas pCl3
se
tenir
assise,
I l
n'existe
pas d'anérnie
clini'~~e ni :~'ict0re; 1~1
tGmp0rature
est
à
37~5
3xnmen
dern~atcl()giqJG:
Le visage
est erythrosique,
oc~émctié surtout
au niveau deo paupi~ros, les lèvres sont 0paissics.
Au
nivanu
cu reste
du
corps,
la pe~u est
sèche,
rugt4euse,
écailleuse,
desquamant
finement.
Au p~ucher elle est
infiltr0e.
La muqueuse et les ~haDères sont intacts.
-1'Dj)arei1
digestif:
est
norme1,
t
part une langue
excessi-
vernent rouge
ct
douloureuse.
-app3reil
spl~nc-h6p8to-8anglicnn2ire: norme, 1;
il
no tr."r
cGp0ndant
quelques micro
adencpathies axillaires et insui n.:::1e s •
. . . / ...

---

119.-
-appareil uro-Bénital:
grossesse d8
~eux mois
-système
nerveux:
aréfloxie
ostéo-tendineuse;
aux membres
inférieurs,
le tonus musculaire est conservé
à
gauche mais dimi-
nmée à
gauche est nulle à
droite.
Aux membres su~6rieurs
le tonus
normal,
la
for-
ce mu sc 1;la ir e
<2 st
dimin uée
El ux
deux mel;\\ ore s.
AU TOTAL:
le
tableau initial est celui d'une
6rythrodermie
(probablement m6dicamenteuse)
avec
état
grabataire.
EN COURS D'HOSFITALISATION:
Deux mois et demi
après l'hospitalisation le ta-
bleau clinique est le
suivant:
Au point de
VU0
dermatologique:
-
au niveau du visage:
un oedème en lunettes accompagnée d'éry-
thème et de
des~uamation fine.
Le
faciès est
figé.
-un
érythème ints're'~sant la
tot2li~cG c1es téguments avec fines
lésions squameuses et petits placards d'atra~hie cutanée en
certains endroits;
-un hippocratisme digital.
Du
P c: i nt d \\3
VU C
~n use u 12. ir e :
une
fente musculaire plus marquée;
la
force
segmentaire p~oximale est ~ratiquement nulle ta~~
à
droite qu'à gauche,
BU
nivGau
JOB
me~bres inférieurs.
Au
nivG~u de la ceinture sC2pulaire,
ln
force
musculaire prmxif
male est nulle,
elle est diminuée au niveau distal;
~areflexiD ostéo-tendineuse totale sauf le réflexe achiléen
droit;
-la
sensibilit0 i)st no~'n,ale
Examen d8S autres &0pareils:
cardio-vasculaire:
; e t i t souf~IG systoloeique 2
la pointe
pulmonaire.
R.A.S.
l'examen des autres visc0res eet absolument
normal.
EN RE3U~E:
Fe~ne de 40 ans présentant une érythrodermie avec
in fil tr El tion cu ta n;:'o et amye tr ophic pr édotHian t~;
aux ceintures surtout DGlvienne.
. . ./ ...

---

120.-
Examens g~§n0raux
-Azoth~mie: D,Sa 8/1;
glycémie;
0,80 g/l
-ProtidGs
totaux
6, 11 8/ 100 ml;
BH:
né8[; ti f
-N.F.S.:
norrnalG
EX2;,.c'ns spôcifigues:
Biopsies cutan~es:
-unep promière
bio~sie nO 2433/C (Pr. Ch~AIN) montre
"Une kératose modérée orthokératosi:Jue,
une atrophie éiJider-
mique avec
dépigmonteticn de
la
basale et une importante mi-
gration pigmentaire.
Le derme reste prBtique~ent sans infiltrat
in f 1 Brm,1O. t;o ir e.
-
une
deuxième biopsie
cutanée
faite
un mois
plus tard montre
des imaees i,jentiques à
celles précédai.ent observées mais
cette
fois-ci
le derme est le
sièSe d'infiltrats.
Bilan musculaire:
-Tré1nGiilinases:
SGOT:
90 U/ml;
SGFT:
46 U/ml
-Créatinurie:
cràatinie préformée
6,75 mg;
créatinine
totale=
1,30;
créatine = 0,65 mg %
-AlJolase
: 0,13
unit~s Meyercff
-Rc';.:;l;.erche (le:> ~2::':Lules
ce Hé~r8r2ves: consta",ent né8Cltive,
WaBler-Rose positif au 1/16,
se nésativerB ensuite
-Calcémie:
10 me 1,
Bicfsie ï:lusculaire
nO 375/5
(Pr.
CALùIN):
"Inég:?lité de
taille
et de chrcmaticité Ges
fibros
striées avec
perte
de la stria-
tion.
U~e augmentation dus noyaux du çérilemmc;
tentative
de r0générecence des
fibres;
enfin un gros infiltrat inter-
s t i t i e l lymphocytairG_
et une
scl~rose not3b~é.
Ualgr0 un
traitemont mixte par
corticoidos
(soluGé-
cadran:
une am;oule par
jour
et nive~uine, 300 mg/jour),
l16tat de
le malade,
loin de
s'arnjliarer
semble décliner.
L'aspect des l~sions dermatolcgiques demeure inchangé,
l'asthénie est
de ;lus en plus marquée ainsi que
l'amyotrophie
des ceintures sca;ulBire et pelvien~e. La malade
grabataire
ne quitte plus
son l i t .
. .. / ..

---

121.-
Devant l'étGt alarmant de
la malade l'on décide,
à
partir du
2~ Janvier 1969 d'~u8menter l~s doses de corti-
coides en ajoutant au
trait~ment en cours 12 ms de triamci-
nolone par
jour.
Assez rapidement dès les ~remièreG 43 heures Une
amélioration sensible est constatée.
Les
jours suivants la
malade peut
se lever
et un mois ~luG tard olle peut gravir
seule les escaliers.
Ce~endsut la I~aigr~ur et l'asthénie
Gemeur0nt incii2ngées,
l ' ~myto;;l1io reste consijérable.
Quatre mois a~rès ce
traitement,
le tableau est le
suivant:
-
sur
le plan cutané;
les
téguments prennent do Jius en plus
un aspect moucheté et marbré.
L8s lésions dyschromiques
'sont
nombreuses au
niveau
de
la région lombaire et
se retrou-
vent
sur
la partie
su~0rieure du
thorax et les
jambes.
Peu
à
peu elles vont envahir
l'ensomble
des
téguments.
L G
face
reste
toujours
figée;
la
desquamation a
dis;aru.
sur
la plan musculaire:
l'amyotrophie persiste et
semble même
s'ag{;r(Jvcr~
avec
Le
27
J~in 1965 lamàlade quitte le service/pour
traite.ent 300 mg Ce niva:loine pnr
jour.
Lien ne
sait ce
~u'elle est devenue.
OBSERVATION N°
20:
L'j. S.,
fen1:ïre
(le
28 Llns,
Inan:.2inguc,
Gst
3Cr:1ise
le
10 Juillet 1971 pour
des lésions d08 doiits des mains.
HI STüIl-:E :JB LA L.:ALLDI E:
Le début remonte
à
un an environ,
marqué par
des
douleurs à
typo de
crampe au niveau
des doi8ts des mains puis
par
l'a)~arition de çapules au ~os des doigts,
çui s'ulcèrent
et laissont une
cronte;
la
crante
tombe
et la
papule se reforme.
Cette
évolution so répéte
jusqu'à l'admission.
En même
temps
survient une limitation ~rOBressive de la
flexion
des doigts.
ANTECEDENTS:
m8re de
[';
enfants:
doux hos1;italisa-tions anté-
pour mastite.
EXA~EN GENBRAL: l'état général est bon; le poids est de 58 kg;
i l n'existe
pas d'2némie
ni d'oedèmes des mem-
bres àn-fériGurs.
. .. / ...

---

122.-
Les
doigts des mains
sont en
flexion
permanente,
surtout les
2 0
et
3 0
doi~ts de la main droite.
La
peau qui
recouvre ces doigts est terne,
inCur0e
à
la
pal~ation avec
des lésions atro~hiques au niveau des articulations inter-
phalangiennes.
Ces articulations
sont
bloquées et toute
mobilisation
est
douloureuse.
Les orteils sont
normaux
Sur
le raste
des
t6euments i l existe des lésions
hypochromiques mal limitées,
disséminées.
Les muqueuses et
les phanères
sont d'a~~arence
norrnale.
le rythme
régulier,
sans
bruit surajouté
-pleuro-pul~onQire
normal
-
abdomen
ncrm~l
-système nerveux:
la motricité,
en Gehors de
celle des doigts,
est normale de m~me que
la
sensibilité.
I l n'Gxiste
pns
d'hypertrOi--hie
nOl'veuse.
Tous
les réflexes
sont normaux.
EN J.zE3:::JiiE:
chez
Ji1G
f_Ji11.:8
de
2(}
ans,
évolution,
dOj)uis un an,
d'une
Gclérodactylie acc0m~,3.gnée de troubles pig-
mentaires.
BILAN PARACLIUI~UE:
En
rnison
085
V2CanCGS
univcrsiteires
plusieurs
exa-
mens
n'ont
pu Gtre
faits;
-Azotémie
15 mg %;
Glycémie:
75 me %
-Albuminurie
nulle
-Protid6mie
'7
g %
- B. ;ci .:
n (~ g a t i f
-ASLO
50 unités
l3io;;sie cut2n0e nO
3585/E
(ùr.
H.
S . .HRAT):
"L'épi-
derme
est aplani avec
perte des reliefs papillnires;
mais
l'atrophie est surtout manifeste au
nivenu
du derme
dont
l'épais-
seur est nettOGont diminuée;
la collagène
subit
un d0but de
dég~;nc;rescGnce vis:'!)le au 1/,863011. Par contre le contingent
.:jlas'cique est 1._'rGsent et
norï."l2l.
Je ~anse que
l'cr: peut parler
ici
d'une phase
initiale de
scl~rodermie.
•
•
•
/
• •
0.

---

TRAIT3LJNT:
La malade est mise sous chloroquine
(300 mg/jour)
et quitte le
service
le
21 LoOt
lS71.
Elle devait ~tre revue
à
la
fin
du mois d'Octobre mais
elle ne s'est plus présentée
dans le
service depuis
sa sortie.
OESERVATION N° 21:
G.C.T.,
fillette
Co 10 ans,
née à
Yoff,
ost hospi~a­
lisée le 3 Octobre 1961 pour
érythrodermie.
L'affection a
débuté Geux mois plus
tôt par
une
éraption érythémateuse,
prurigineuse,
siégeant sur
les 2/3
distaux
dos w2_.br~s inférieurs.
L'éruption est devenue
rapidemont
suintante et
s'est
i;·!1pétiginisée.
Au
bout d'un
mois les lésions
se sont asséchées et ont co(~,: :encé à
desqua--
mer.
C'ëst alors ~:Fle le t[:bleau
s'est cc.pliqu2 en une quiQ-
zaine de
jours
extension de
la
des~uDmation à
toute
la peau,
y
compris les
paumes,
les ~lantes des pieds et
le cuir chevelu;
apparition è'arthra13ies
bilatérales des genoux;
-atteinte de l'0tat génGral avec
fièvre modérée.
La
jeune malade a
été traitée alors par des médi-
caments indigènGs qui ont,
sei:l'Jlo-t-ll,
aggravé la maladie.
Ar·1TJC.3D~3NTS: l'enfant n'a aucun pa2.SG Gern!atol:-;gique,
ses
parents également.
EXALEN A L'ENTREE:
Examen général:
état général médiocre,
asthénie marquée;
les
--------------
paupières sont oe •.:l.3mati é-e8,
les lèvres sèches.
L'nmierisse-
ment est importnnt.
~~~~~~_~~~~~!~~~~~3~~: l'ensemble èe ln surface cutanée, y
compris le cuir
chevelu,
est uniformément sec
et rugueux et
est le
siège d'une desquamation en
fines
squames,
laissant
~
nu une peau amincie,
luisante,
érythémateuse de
coloration
hon;ogène.
La
sou~-:le3se de la ç.eau est conservée.
Il n'y;.
pas de prurit.
. .. / ....

---

124
ixamen des autres a~~areils:
-Ostéo-articulaire:
los geDOux sont le
s~cee de phénomènes
fluxicnnaires avec hyperthermie
locale,
gonflement,
des dou-
leurs spontan0es et aux tentatives de mobilisBtion passive;
-§ystême
spléncganglionnaire:
i l existe une micropolyaCénopathie
g~n0rnlis~e prédominant aux ré~ions axillaires et inguinales.
La rate est percutable.
Le
foie est
normal.
~~0are1l carCio-vascula~re: i l existe une
tachy-cardie régu-
lière
(124 Imn)
-
Le reste de
l'examen est normal.
AU TOT/Œ:
Le premier diagnostic
retenu est
celui d'une
érythro-
der~ie d'étiologie microbienne
étant
donné le
début
de l'affc>c;:ion,
et
le prel.cier
traitement
consiste en auréo-
mycine
(0,75
g par
jour).
Ce
traitement n'ayant
ap~orté aucune améliorationi
i l est re:::;lacé un mois plus t2.rd,
pnr
la
pénicilline associée
au déca(ron
(1,5 mg par
jour)
~endant un mois puis au sali-
cylate de
soude pendant
deux mois.
En
dôcei:,bro
l ' é t a t S·;;·;};.)rel s'am0lioro.
L8 marche
rodcvient possible malgré
la persistauce dos signes articulaires
et d'une amyotrophie importante de ln 10B8 ant~riGure de le
cuisse.
De
plus on note l'a~)3rition d'une atrophie de .ln
ccintur'2
sca~;ule_ire et 12_ mimique
S8
fige.
D'autre i)ar-t la
tachycardie k',ersiste
ot' un petit
scuffle systcliqua Bp~Grait au foyer mitral.
L'axe électrique
de QRS est dévié
vers la
gaucho.
On
note
on outre des signes péri~hériques: discret
oedème pr6tibial associé
à
une h6pato~égalie~ avec reflux
hérato-jugulair~; dyspn6e d'effort et
foyers
~Grenchymateux
non homoeênes des
2 besGs pulmonaires.
Los troubles cutanj~ enfi~r ont évolué:
à
la desqua-
metion ont succ~dé des lésions licténoides r6ticulées hyper-
chromes,
tantôt en stries
évoquant des
lésions de grattage
dessinsnt ua r0s'2élu,
tnntôt en mn,ceyles de
3
à
5 cm (10 diE,mètre,
ovalairas,
intéressant l'enG~~ble de la peau avec un maxim~m
à
l'abdomen et aux ~uisoes respectant relativement les extré-
mités.
A 18 ~alpation on ratire l'impression d'une infiltra-
tion succulente.
• . . 1 . . .

---

125
L'DGsociBtiün de
troubles cutnnés à
une amyotrophiJ
progressive et
à
des signes c2r~iaques devient alors évocatrice
d'une collagénose et nota~ment druee dermatomyosite.
Le
bilan paraclinique pratiquG dans
ce
sens montre
-
la rechercha cie cellules de Fiarspavc2s est
consta.,:;;,ent n6gative;
-l'électrcmyogre.;y.:ne Gor::.ne le r6S'-i1_tnt
sui'vant:
"Au
niveau du
jambier antérieur
le tracé ost caractéristique d'un processus
myogêne:
On
nete
une extrême abondance de pointes très brèves
de bas voltaBo~ réalisant un aspect de potentiels polyphasiques
groupés.
Les memes caractères,
~eut-Gtre moins évidents,
se
retrouvent au .. :' niveau des m....1scles sus-éf;ineux,
On notG par
ailleurs une
nGtte augmentation de la
fré~uence dGS unités motri-
ces normales réiJlisant
un aspoct
(e tracé
intermédiairG accéléré".
-
bilan rénal:
i l existG;
pGut-~tre une participation rénale
mais elle restG
très discrète
pui~quG l'on ne
retrouve
que Geux fois
sur plusiGurs analysos une albuminuriG
de 1
gjl,
l'azotémie est normele;
culot urinnirG peu
épais mais
ne
contient
jamais de cylindres granuleux.
La
vitesse de sédi-
mentation des hér.wtie8 est ccnsta<,,,ent r.:ccal)réG;
la
bio;sie rnusculairè
nO
5328jC
confirme le
diagnostic de
dermatomyosite.
En effet on retrouve
à
la
coupe des
fibres
musculaires en dégénérescence
hyaline avec
perte de
toutG stria-
ti0n ceci
sans prctiquement Ge ré.::!ction infln.J,.ntoire au
niveau
èu jflll scIe.
Au
nivoau de la peau
llimage histologique montre
une peau d1hyperk6rDtose
avec
~iscrète oxocytOSG,
de
la migra-
tien pigmentaire,
un peu d'infiltrat cl0rr.u1ue
non c2ractéris-
tique.
Après une nmélioration nette pendant
la
cortico-péni-
cillinothérophie qui permet l'exéat après
4
moi~ d'hos~italisa­
tien,
une
rechute
surviGnt moins ('un m0is plus
tard,
Les
sienes majeurs
sont alors
réap;arition d'une ~esquamation im~ortHnte, g~n0ralis6G;
-signes de
u0faillance
cardiaque avec insuffisance
droite
prédominantG;
-
signes ;;:·ulmonaires avec
'._lysrnc.3e purmanentej
foyers
cle râles
sous-crépitants multiplGs
-épistaxis
fréquentes.
Au
cours de
cette
nouvelle pouss~la malade reçoit
de le vitamine C et de
la Terramycine.
6
semaines plus
terd
une rémission
se dessine et
l'enfant
peut
quit~8r l'h8Ditel.
. . . . / . . .

---

.12f,
•..
le 20 Âvril 196:;) avec
(u Plaqu0nyl cor.ce
trait·amant.
Le
20
Juillet de
la mOrne
ann~8 elle est
de
nouveau
hos;italis0e.
Cette
fois
le
syndrome musculaire est au
pre-
.
l
. '
. '
,
.
b
ra1es
m1er p an avec
aYG9nee ~erm2nente, ~oux emet1sante,
nom roux
sous-crépitants des bases.
A la radiographie pJlmonaire:
op a c i t 6 s
è 0 S
(: eux
bas e s e t a::- ;,,' !J. r i t ion d' j l Ô !";\\ en t Gin fil t: r a-
t i f s
des
r6sions
axillnires
et
sous-claviculaires.
Le P1anêquyl est poursuivi S2ns succès pendant
2
mois puis est rem~lacé par
de
la
nivaquine que
l'on associe
au
triamcinolone.
L'~tat génjral continue de décliner,
les
troubles
pulmonaires s'aggravent bien
qu'il n'y ait pas d'hyperthermie.
La ma1aje décédé
le
29 Novembre
1962 à
7 heures.
L'Elutopsie pratiquée montr8
"il
l'ouverture ùe
la
cavité thoracique,
p~s d'0pancheŒent pleural;
les poumcns
infarcis
surtout aux bases,
da plus prédominance de nodules
fibreux visibles en
surface.
A la coupe,
le poumon
fibreux
cris3e sous la
lame.
On ne
note pns d'abcès macroscopiques.
Le péricarde est
fibreux
adhérant
ê
la
face
post6rieure du
sternum avec
un 16ger
épanchement citrin.
Le coeur est de
volume normal.
-
U1yocarde -Rein- Poie -
Rate
-EstCJ!nac:
normaux
Pou,,:ons:
6norme
scl~rose avec kystes et réepithèlia1isation
Ml véol.:~ires
-
L-uscles:
hyn1inis,:\\tion (1(;> c01'tairlGs
fibres
striées.
iiiyosite
interstitielle.
-
Peau:
~orki1cdermie: Scl&rose avec nids Je mèlanophores
do. n~,
(~.Grme.
Chez une
fillette
de
10 ans l'a~~Brition d'un
tableau dermatologique atypique et de signes artic~lBires
accom)ccnnnt une
baisse rn~ide de l'6tat gènêrnl,
pose de
nombreux lJrob1èmes diél(:;nostiques aVant
que ne
se com-;lète
le
tableau de ,:;Grm[:tomyosite qui est n,lors confirmée par
les
examens parac1iniques et en particulier par
l'0xamen
nécrcp-
sique.
. . / ...

---

127
OB382VATION N°
22:
F.T.,
jeune
femme
ouo1off 5gée de
25 ans,
est
transfér&e du Service
Je
~édecine G0ntra1e,
o~ elle était
en traiter;10nt,
au ServicG
(le DernlO.tolosie èe l'Eôpital ;;\\.
LE DANTEC,
10 17 Novembre 1967.
La ma12de avait
6té hos;italis6e dans
le service
de Médecine G~nêrn1e le
26 Octobre 1967 pour
une asthénie
im~ortante et des douleurs po1yarticu1aires.
Le cabut du
syndrome arthràgique aurait débuté 3
ans plus
tôt
par une sensation de
fatigue
intense
suivie
rapiclement de l'apparition de
dOl.üGurs articulaires au
niveau
des deux genoux avec réaction inf1nnL.atoire locale.
Les arti-
cula tic n s
t i bic-tar sie nr~es a va tiéntété pr ise sensu i te
fa i sa n t
presque de
la malade une
grabataire.
A la
suite d'un traitement
indigène
une amélioration
aSGez nette
s'6tait ~:-'ro,j\\.i.it0. U;;,"ô\\is i l y'a un an ales phéne:,mènes
douloureux articulaires
faisaient
leur
réapparition avec
les
mGmes localis~tions puis extension aux poignets et aux doi~ts
entraînant au niveau de cos derniers une ankylose des
2 der-
niers doigts ~e la main ~r0ite.
Les ;ouGsées inf1am ... atoires ~tnient accofupngnées
de
fièvre,
d'un amigrissem~nt prcgressif et
d'une asthénie
de plus en J1uG m~rqu6e. La
traitement indigène n'ayant a;)ortê
aucune r6mission cette
fois,
la ~21QdG décide de se
faire
hosj>i taliser.
ANTEC3ilEr~TS: -1;nri6c, mère dG 2 GnfE~nts
-angines
fré~uecteG
Ualade -très amnizrie,
subfébrile avec
un
ôtat gén0r2l
tr0s mé(~iocre.
EXht~EN DES TEGUi;:SNTS:
~u niveau de la face:
l'on note
des
taches hypcchro-
miques au
niveau des sourcils.
La région Jcrsale est
0galemont le
siège
de taches
hy~ochromiques non infiltrées; aucun trouble de la sensibilité
à
leur
niveau.
. . . / . . .

---

128. -
Sur
les membrcs~nfGri8urs: la peau prend
un aspect
ich~yosiform8 sur la
fece antérieure de la
cuisse et surtout
de la
jambe corresçondante.
EXALEN ~ES ~RTICULLTION8~
Toutes les grosses articulations sont encore souples.
L'on ne trouve
ni ankylose ni raideur
articulaire,
ni mouvements
anormaux.
Cependant au niveau
de
la main droite
i l existe une
flexion pernwl1Gnt:e de PI
su:,:- :22 pr0~ominr:nt
sur
los 4°
et 5°
doigts.
Les articulations des autros
doigts présentent une cer-
taine raideur.
L08
mêmes
signes se retrouvent
au niveaa de la
main gauche.
Pas de
nodosités sous-cutanées ~erceptibles.
EX!ll',;2N MUSCULAIRE:
Les m~~ S2 C)S musC,llaires ne montrent pas
d'amyotrophie
en
dohors de
celles des
êmin&nces thé~ar et hypothénar.
EX"'ü,~EN eISCERI:.L:
est pré'ltiquement: n0g û t i f en dehors d'une dou-
leur provoquée à
la palpation Je la
région
jpigastriquo,
L'examun neurologique est en
pnrticulier
n6gctif~
EN RECUl'5E:
nous
avons
-
une polyarthrite avec
déformation des doigts;
-des troubles pigmentaires
(taches hY0och~omiques) et des zones
ichtyosiformes;
de l'asthénie
la polyarthrite
susg~re un RAA ou une peE
l'aspect général de la malade,
los troubles de la
pigmentation
et ln déformation dos 4°
et
5°
doigts
font
~8nser à
une mala-
die
ct e Ha n son"
LES EXfd'.~EN8 CO;';.:PLEt!ŒNTAIRES pra "tiqués montrent
la radiogra~hie pulmonaire une transparence
normale;
de multi~les rajiogra~hies du squelette et des articulatiogs
nO
décèlent auc~ne lésion radiologique d'arthropathie mis â
part un l'~ger pinc;:ment aItticulnire [~u lüvec,u des articulations
interphalangiennes et des oS du
carpe;
-
une radiographie
des me~bres montrent l'absence
de calcifications
des parties molles
-la VS est
très
accélérée:
120-126;
-la NFS montre
une anémie clinique
a
~ sOO 000 GR et une formule
blanche normale"
-le test d' Ei,L,el
est
néBé\\ t i f
. / .. ·

---

129.-
-
les protides totaux sont
à
9,90
3/100 ml.
L'éle~trophorèse
montre une augmontation des
gamma
globuline
-l'azotémie est
à
0,15
e/l;
lu
glyc0mie à 0,80
8/1
-
la calcémie:
J,b me %
La m3.1[tc1e est
tr<tn~;fC::r''::2 en :JGrm::.tologie devnnt
l'a0~arition d'une nlop6cie
sur
ln~uelle l'accent n'avait
pas ~t6 mis à l'origine pour
la
sus~icion d'une collagénose.
A l'entrée l'examen der~2talogiçue montre les m~mes
lésions signalées ~lus haut.
Par
centre on
nete
~es signes musculaires:
-une
hypotrc~hie musculaire prédominant aux 2 quadriceps;
-
le siGne de
l'0paulette;
Les r~flexes estéo-tendineux sent présents.
Une
biopsie musculaire
f~ite le 2~ NovGmbre 1967
(l'/o
9~30/D) au nivenu du deltoïde i~1entre ;" .i\\ltsrations
modérées des
fibres
striées.
De pInce en ~lace on en voit
une
qui dég6n0re,
Derd sa
striation et multi~lie ses
noyo.ux.
Par contre,
vif infiltrat inflammatoire chronique,
lymphocytaire,
pas tellemont diffus mais ~lut6t centré sur
les axes vascul.'.',ires majeurs."
L
b . .
' 0
~". ') /
n
(--,
0
,
., . , ,- ") )
Il
;:;'-:J..C~:"S1.0 -cut2.neo
n
~G';.cJb"\\,
.<-r.
'0ÜL~Ùi.l':
une
peau sellsiblG;(>::,;'nt norr(~é.~10, ,-~VUC une
l6t>Jre
ten(:'l2.nce
à
la
migration ~ism8ntairG.
Los autres dODiléu5 biolosiques
cr&3 tinurie
0,17 g/24 heuros
aldolase
:
14 unités/ml
E VOL UrIe N sous 'TIU:,IT3L:JI"JT
La malnde est mise
GOUS
corticcide
â
raison de
24 mg
èe Triamcinolon'2 par
jour
et
a
la
Nivaquine
(000
mg/j)
A~rês être r~Gt0e stationnaire pendant 3 semaines avec
quelques incidonts digestifs
dOs aux corticoîdes,
l'état
g~nérnl, musculaire et cutané s'anéliore prosr2ssivement. Les
lésions se
stabilisent sous
los corticoïdes puis niva~uine
seule.
. .. / . . ..

---

130.-
quitte
1963
avec
un traitement
nivaquinique pen0ant
deux mois
à
l'issue Ges-
quels elle devra
revenir
en consultation.
CONCLUSION:
Dermatomycsite
(?)
lGngteffi03
préc~jée par
des
manifestations articulaires qui
ont égaré le
diagnostic
pen-
dant un certain
temps.
L'6volution est
favorajle
sous traite~
ment aus~i l~nste~ps que
l'on a
pu
suivre la
malade.
OBSERVLTION ]\\Jo
23:
A.T.,
fem~e de 37 ans,
t~uccu12ur, est admise à la
Clinique Dermatol~Gique le
14 i 12 i 1971 pour dyschromie et
infiltration de
la
peau.
Le ll0but
remonterait
à
6 mois
environ,
marqué par
un
prurit du
cuir
dhevelu puis du
visase.
~u prurit succède un
érythèmei
puis une
hypochromie
du
cuir
chevelu,
du
visage,
du cou,
Je la partie
su~érieure du thorax et des membres
su~~rieurs. En mGrne
temps
la malade perd
ses cheveux.
Ces
trc.ublGs pigln8ntaires
S'2ccompagnent
ra~idement
d'une
infiltration cutanée qui
cn a
la rn~me progressicn et la
même
topographie.
La malade
accuse,
par
eil~eurs, une asthénie impor-
tante,
uno an'JrexiG
Gt unu
hYi:-,ortllormiu
ve s;':<;'r a le •
Elle
reçoit co~~o traitemont une m6dic~tion ances-
tralG
n bélse ùo ,~éccc-tion de feuillës cl larbre, r;:,uis dos J,:,or;'ii!a-
des
(indéterminées)
dens un :is0ensnire.
Ces diverses théra-
peutiques S8
sont montr6os inefficaces,
ce qui
décide la malade
à
venir consulter.
ùNT3CSDENTS:
élucuno élff:"2ction
èerri12te,L':',':,i·::.!ue ou autre
n'est
à
noter.
-
Amaigrissement
nctable
(10 kg selon la malade)
l ' é t a t
gén&ral
est
altéré;
la
te~DératurG est normale •
. . . / ...
M'A..

---

131.-
Examen dermatologique:
-~u cuir chevelu:
i l existe une
alo;écie en clairière avec
des taches hypochromiquGs ponctu0es,
un ~iquoté hyperchrome
et une
fine
de3qu~mation
au
niveau du
visage:
les paupi8res sont
infiltrées et ont une
-------------------
coloration rosée;
i l
existe
des
taches hypochromiques en
mouchetures sur
les pc:,Jî.ettes,
les
ter.'lpes,
derrière les
oreilles.
En ces endroits la poau est infiltrée,
cartonnée
ne
se laissant pas plisser.
Lo
faciès
est figé avec
perte
de
la minL.que;
le haut du thorax est infiltré et couvert des Memes lésions
hypochromiques disposées en pèlerine;
les membres supérieurs présentent également les memes lésions
avec une peau
incl~lrée ct lég0l'oriient atrophique
les s,z,créti;)ns sébacées et sudorale ont nctableJ';'ient diminu~·,., au
au
niveau de ces zones atteintes
l'abdo~en et le dos sont resp8ctés
les membres inférieurs,
S8ns présenter de dyschcomie
sont
modérément infiltr0s.
-les muqueuses sont no~mDles.
E~amen musculaire
En dehors d'une asthénie musculaire,
les
muscles sont
normaux:
la malade n'éprouve
aUCune difficulté à
se levor,
à
s'ns08oir,
à
lever
les bras,
La
force
segmentaire est intacte;
la
pression des masses muscu-
laires ne révèle rien d'8.nür~al.
Examen vi sêéral. : .
est strictement normal
EN RESUi/;B:
Evolution,
èe{.:uis 6 mois,
chez une
fely"e
de 37 ans,
~'un syndrome cutané CoM[ortant:
des troubles pigmentaires à
type d'hypochromie en mouchetures;
une
induration
sclércdermiforme localisG8 au visage,
au
thorax et aux membres
(supérieurs surtout):
@~ une aloI>écio
ace 0 i11~; a g n é G d 1 Uil. ' 1.1 mi gr i S S G ln e n t
e t
ü' une a s t h (; nie.
Le dIagnostic
~voqué est celui d'une sclérodermie
(indur,"::.tion-alopécie)
ou
(~'une dermatomyosite (oe:~ème rosé des
paupières) .
. .. / . . .

---

132
Les ex&n;Jns cOiili-,lémontaire5 vrat iqu·:;'s:
---------------------------
G0nérz,ux:
-nzot6mie:
20 mg %;
glyc0mie:
80 mg %
-VS:
67 mm-85 mm
-Protides totaux:
as me/l
-Albuminurie -= 0
Sp0cifiques:
-cré~tinémie~ = IG mg!l
-créatinurie = 1,17 3/24 h
-électromyoe;ra':!i;\\e
(Fr.
{l.g.
PL;::Y):
:::bsence d'activité
nu rOi·Os;
tracé simple
à
interférentiel
à
la contraction.
Conclusion:
E • 1'.'1. G •
no r mm 1
-biopsie
eut an je nO
3995/E
(~r. H. Sarrat):hyperkératose ortho-
kér a to si ':j ue,
cor p s muqueux Je i'i{a lpjghi
sens i ble;:-:en t
nor ma 1.
Lé}
seule observation nota ble
au
nive<::u du
derme
super ficiel
est
le dépôt pigmentaire ~élaniquo en grosses mottes alors
que
le derme moyen paraît
fortement
collagjnisé S2ns é}ltéré}-
tion du col~a86ne.
-biG~sie musculaire nO 4058/8:
muscle sensiblement
normal sans
cltération des fibres et du tissu interstitiel;
-une deuxième
biopsie musculairo
(N°
430~/E) est également
norn1élle.
-transit
baryté oesophagien:
nermal
TnLITEL':3NT ET
13V01UTION
Le
diaGûcstic
d'une
ccllag~nose est 6vogué dès
_
m i s e . .
,~.
/ .
,
l'entrée et
la malaGa/sous
n~va~u1ne (JOO mg
Jour)
penuant
un mois.
Ce
trnitement nla~~orte guère d'am0lioration.
Au
contraire à
partir
~u 16 F0vrier on note l'aj~arition de
troubles
vaso-moteurs au
niveau des mains:
rouGeur
au niveau
des c10iCts et
des ~:aumes,
fourmillei~10rrt, sensation de doir;ts
morts puis hypersu~ation. Ces ~h6nomènes Curent quelques minu-
tes puis c(~d2nt s;ontanément et
se r&;;>0tGnt toujours dans le
mGme ordre chronologique.
Devant ces manifestations d'un
syndrome de Raynaud,
on ajoute au trait~ment une
corticoth6ra~ie uvec
du Célestèno
(2,mg/par
jour)
relayé par du
synactène-retarJ
(1 mg/semaine)
un mois plus
tarè.
. .. / ...

---

133.-
A
ç~r~1r
du 2 Avril l'cn nete une
ro)igmentation des
lésions hypochromiques et la ~e2u deviant.de plus en ~lus
souple;
les phénomènes vaso-moteurs disparaissent totalement.
La malade prend r0Bu1ièrement du poids et ne
se plaint plus
d'asthénie.
Le
28 Avril 1972 la malade sort de l'hôpital avec
co~me traitement d'entretien nivaquine.
B11e
ne
sera plus revue,
se trouvant actuellement au Cali.
CONCLUSION:
Sc1érodermie diffuse avec
syndrome dp R~ynaud, sans
mani~estation musculaire ou viscérale,
d'évolution
fa vor 2. ble.
OBSERVATIGN N°
2~·
- - - - - - - - - - - ' .
f••
F.,
femme
de
30 ans ouloff,
est hGs~ita1isée le
19.12.1973 à
la C1inilue Dermatologique
de
l'Hôpit21 A.
LE DANTEC.
Le début remonte
à
la
premi6re semaine
du mois d'Octobre
par de le
fièvre
vespé~21e accompagnée de
frissons.
Peu après
sont ap~arues les manifestations cutanées faites:
d'un prurit
intense
eén~ralisé i
de vésicules au
niveau du cuir
c30ve1u;
puis ~lacards desquamatifs pr~Comin2nt au niveau du cuir
cho-
velu et du cou,
mais ces placards s'étendent
de
jour
en
jour;
-enfin une
bouffissure du visaCe
vient cOII:;;.,léter
le tableau.
En m~me tem~s que ces sienas cutanés,
Ges arthralsies
assez diffuses
sévères,
et de
l'asthénie viennent clouer la
malade au l i t .
Elle
consulte au dis~ensaire de son vil1a8e où des
antibiotiques lui
sont prescrits.
Ce
traitement
semble avoir
amélioré son état mais de
fGçon
très
brève ce qui l'amène
à
l'hôpital.
ANTECEDENTS:
Pas è'antéc6dent personnel dermatologique ou autre.
Ses parants se portent bien et n'ont 0as de passé
patholcgique
notable.
. .. / . . .

---

134
Lam <:1 12<1 8
est a:.. Yr é t i q li '2
e t
fi U
;;: r {; G (2 n t e p R s
d' a n 6m i 8
ni
d'ictère;
mais
l'asthénie
est
très
marqu60
et
l'anxi6t6
se
l i t dans ses yeux.
, ,
Examen dermatologique montre:
un
érythème
on
lunettes
~os D3u~iûres, débo~dont sur les
temp~s, re~os nt sur un oedème au niveau ~es paupières;
-une
infiltration oedémateuse,
ferma,
dos t6guments
du
visage,
des c"er.'bres
su~~6rieurs (sur
toute
leur
longueur
seuf les m.T<Cii-
nes),
6es
cuisses et du dos ~es piGGs;
-des lésions
squameuses en
~18cards localisées ou niveau des
tempes,
de
la
Duque et
de
la
cuisse
gauche;
-une alopécie
(iffuse accom0ngn6e
de
lésions
squameuses
du
cuir
chevelu;
-des muqueuses
normales
Examen musculaire:
le
syst&me musculairc
est
très
net:
1.::1
më,rclle
est
i':'l:·c:·ssible
S::lns a'_l_!~
la malade
ne
~eut s'asseoir
seule
et
s'gffondre
à
la
moindre
ten tél t i ve;
-assise elle
ne
~Gut se relever,
couch0e 811e
ne
~eut décoller
les
talons
du
~lün êu lit;
-
l'2bJuction des
bras ne dépassG pcs 60°;
les ffiO~!Ven1ents du
cou sont
égrleffient très
diminués;
-la
forco musculnirs
sCGmentaire
est
considérableMent diminu6e
à
tous
lOG membres;
i l existe
une
ntrc~hi8 musculaire,
nette
au
niveau
des del-
toîde,
be2uceuç
~lus difficile
~ a;~récier ailleurs en rai-
sen de
l'oedème
des
~êEuments;
le
r6flexe
idia-musculaire
est pr0scnt;
les
réflexes üstéo-
t0ndineux
sont
6saloITi0nt pr~sents mais dinlinués.
Le
reste
de
l'examen clinique montre
èes a'J~'ncpQtlliG3 3ym·~triquCJs sous-3rigulo-maxillc,ires et
élxillaires,
fermes,
indolœ:ro~J ,:J8 la tè1il1e dlune noisette.
un examen
somatique
normal
Er~ I\\ESJi.:i'E: Cb.02 une f'3nl'I-~0 èe 3C~ ans,
ôv.:;lution,
(}er:·~_\\is deux
mois environ,
d'un
double
syndrome:
-cut.s.né,
f2it
d'un
érythème
des paupières
associé
a
une in f i l -
tra tien oedémateuse ~iffuS0 Jes téB~ments et à une alc~éc~e
... / ...

---

135
-musculBi~e, fait d'une impotence fonctionnelle et d'atro~hie
diffuse mais
pr6domlnant
aux ceintures
des membres
Les examenS
complémentaires pratiqués montrent
- BZ 0 t: _3mie:::
20 mg;
g 1 Yc é
i e:::
75 mg %;
n 1 bu min uri e
::: 0
-NFS: GR :::3 920 000;
GB::: 6 000,
;oly N:::
63%,
Lym~ho::: 37~
-Protides tot2UX::: 6,9 g pour
iOe ml;
B1Gctrophorèse:
a1b:::36%
a1phal::: 4%,
alpha
2::: 4,
béta:::
12% ,
galn":a=
44%
-VS::: 82 mm-lOG mm
-Tes~hépatiques:
Mac
Lagan:
52°Vernes;
Hanger:::
+++
Cholestérol
teta1 c
205 mg p.
100
-ionogramme
sanguin:
Na ::: 136
rr.:
:::
4,2 mEq
·.m Eq ;
-bilan musculaire:
-créatinémie:
créatinine
préformée:
11,4 mg/1;
créatinine
totale:::
23,3 mg/1;
créatine:::
17,4 mg/l
-créatinurie:
créatinine::: 0,40 g/l;
créatine::: 0,10 8/1
-transaminases:
SGOT= 43
u/m1;
SGPT= 10
u/ml
-é1ectromyoe;ra{;·,n,a:
" a bsGnce
d'ectivité au
repos.Lors GG
la
contraction,
existence
d'un
trncé iCiiilGc;l_a·tcment interférentiel
constitué
de
potentiels
très
rB~ides. Noter
de
plus une
rapide
diminution de
l'amplitude
des
tracés qui
restent
très
peu
am)les.
CONi:;LUS:IOf::
EI:;G
t6moisrwnt
de
l ' Gxistence
ù' un
pro-
cessus
cle
type myogène
(Pl'.
Lf,.
?L?Y)
-recherche
de
cellules de Hargraves:
négative
Radiographie ~u1monaire: accentuation de la
trame
bilatérale
mais
sans
foyer
ploure-pu1monaire
individualisab1e
-transit oGsopha8ien:
norme1
Qe
-transit gastro-duodéna1
imase/gastro-duo~énite sanS image
d'ulcère
-lavement
baryté:
normal
Scintigra~hie thyroîJe:
image
d'une
glande
assymGtrique,
bien con~2astêe et homogène.
Courbe
de
fixation
d'iode
radioactif:
normale
Biopsie
cutanée nO
6761/E =Image de
sc1é~ose dermique avec
quelques
i n f i l t r a t s périvasculaires du
derme
su;erficie1;
tatouage mélanique
dans
cette réEion,
pr~sence de quelques
lobules
adi~eux dans le derme moyen.
I l n'u a,
par
contre,
aucune
image
d'exudat oedémateux,
lymphangiect3sie et
la
colora~iCti au trichrome ne révèlent aucune altération du
collagène.
(Dr.
E.
Sari'at).
. . ./ . . .

---

136.-
Biopsie ri'lusculaire
nO
677()/E:
1'Irrég°:..J.larit"0
des
fibres
msuculéli-
r G s
a v G c
par G n (~~ roi t s
3 U 2;t'1i (;> fi t a tic 11
d ü
n .:; ,;~ br G
c1, 0 S
n 0 y é1 U x,;
l1i ais
les
imaces les
)lus Q~ract0ristiques r0sijcnt dans l'inter-
stitiulII1 où l'en
note
d'2
i1unbreux
foyers
infle.;,. atoires
notam:',~ent
p&rivasculaires qui
peuvent
confirmer
le Cinsnostic
proposé
(le
c'~8rl11atomycsite, (Dr.
H.
3i'1rrnt).
La
recherche d'une
n0cplnsie profonde
entrcprise
en
cancéroloBio
(Pl'.
~BNYB) s'est révélée négative.
La recherche
de
la
fét~~ine dnns le sQnB est 6galenlent nfEative.
Après
la mise
en route
du
bilan paraclinique
pour
confirmer
le
dia~Gostic de Jermatomycsite la malade est mise
~'abord
sous
nivaquina
qui
sera
remplacée par
la
corticothérapie:
40 me ée prednisone par
jour
avec
les précaü-
tians
d'usage.
Sous
ce
traitement
une
évolution
favorable
se Gessine:
la
désinfiltraticn cutan0e
est
f;rGsque
coi.,~lète mais l'alop~'cie
et les lésions
squameuses persistent.
Une recherche my. colo-
gique
révélera
Cu Tr~choJhyton
soudanense au
niveau de
ces
lésions r6si'uellGs
et 10 traitemont
par
la
gris60fulvine
les
nettoie
1D. r;Larche
est
i~.. os2ible,
110sitûnte
1;"~ai3 g,::tns pp~)ui;
les
t:10uvernents
ê.r;·s
f;~erïtbres sUl:J:Jriours sc·n*t n8l;ternûnt plus
ç:ssur·2s.
La
i~~13Go est tcujc~lrs sous cor"ticoitGs ~ doses
réBr~sGiv0S et l'on a
co
encé ln
m6cé1ncthér2~ie.
Chez une
j8;.'.ne
fel""'.e
(~'" :5û ans,
évolue
un
ta b'leau
de dermatomyosite
j'allure aigu~ et 0'évolution favorable
( p () li l'le r:, 0 n: e nt)

---

137.-
o
mmmmm
m
m
CONOGRi~PHIE
m
m
m
mmmmm -:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-

---

4SP3CTS CLIUI0UE8
1) LESIONS HYFO';::;3hCL~I~U 28 eN L:OUC;:-UTJRES AVJC
INFILTRATION CUTANEE
(p.
AA')
OBS3RVIlTION,-, N°
;)

---

OBSERVATION N° 23

---

B
II)
TA6HES EYPOCHROLI'~UES EN LOUCH5TURDS AVEC AVRC ùTROF~-rrE
(PD.8 eS B et
BI)
onSER VATIO Ii N°
12:
NctGr l'im~ortance
de la cnchexie associée
1
OBSEIVLTION N° 2

---

B'
OBSERVATION N°
2:(Noter les loc6lisations
en reGard des plans osseux)

---

c
III)
T/.CE.3S HYrC':;=~~Gi,;l:';;U.3:J EN j !ODCI-ŒTUR23 AS ~CI EES
Il UND HYPERf'IGl:.:BNTATION
(pages G et Cf)
OBSE27~T~ON N° 10
OBS2[<VATIOn N°
19:
~lages isoléES en
r0B~rù des cr~tes
tibiales.-

---

ct
OBS2~tVATION N°
10:
Viste plage hypochromique
entourée pur 18s taches
en mouchetures m~lées à
des macules pigmentées

---

D
l V)
r.;ELM~Où.3;;kI3 AU COURS D'UNB Di3itJ,;AT0f/iYOSITE
ODSERVhTION N° ~:
cette mélanodermie
diffasü nvec
une
~eau
ichtyo~i:{ue él ccmplétement
r e sr.] s s é
a pr è 5
13 u ér i 50 n

---

E
V}
LESIONS DES EXTRBU:ITES AU COURS D' UNE
SCLERODERlilIE
AVEC SYNDROilB DE Rl:.YNïlUD
OBSERVATION N°
11

---

F
ASPECTS RA~IOLOGI~UES
1)
Fom"CH SCLERODJ~i::I_.;;UE f~ VEC Ii'.!.GE DE SCLERO-
,
Ei~PHYSBr.m ( Obs. N° 12)
2)
~ttointe ceso~hneienne:
dilatation et rigièitf de
,
la moitié inféri0ure de
l'ceso~haee au cours ~e la
scl~rodermie (Obs. N° 12)

---

G.
3)
ATTEI NTD OSSEUSE i}f..NG Lil SCL21:;:ODERLI E:
lyse loneitudinnle et bilatérale des
extrémités des ùcigts
(Obs.
N°
12)

---

H.
,
,
4)
A ": ~Ei NTE ARTERI3LL2 :='ùNS UNE SCLERODBRliIE
6blitération 6es ar~ères Cistales des mains
OBSER ;rATION N°
11
:-
OB33RVATION N°
12

---

138
ETUDE
SYI'Tn~3Tl:QU:E?
Sans p~éjuBer du caCre nosologique nissigné à chaque
observation nous envisageons d'abord d'examiner
les données
cliniques,
biolo~iques, histopathologiques d'un point de vue
global.
Enfin ehaquG maladG "étiqueté",
par
ral.:" ..,ort à la
selérodermie,
à
la
dermatomyosite ou
à
la
selédermatomyosite,
nouS dégagerons les traits
particuliers et la
tendance évolu-
tive et le pronostic
de noS malades.
1 0 )
RBPA~~TITION DB NOS i,;IŒf.DES SELON L' ùGE ET LB S3XE
Le plus
jeune de
nos malades a
10 ans,
le plus âgé
67 ans.
La moitié de
nos malades ont entre 21 et 40 ans
(TabloD1l II)
Nous retrouvons là une
notion classique
scléro-
dermie ou dermatomyosite,
mala~ie de l'adulte
jeune.
D'au,tro part du point (~8 vue sexe une majorité nette,
féminine
se d0[Sage
COi~',,,~e le i,wntre le tableau II:
4 hO'T'.:GG pour
20
fenFies
soit r<:,'spGctivement 17 % et 83 'J(,.
Cette pr(;dominance
féminine,
qu'il
stsgisse de
la sclGrodermie ou de
la derma-
tornYCJsite,
est notée pur
tous
les nuteurs,
entre autres DE,taS.,
DJ GHl.CIi:.NSICY,
HUR:EZ,
LOGIl.N ct coll.,
BARHICZ: et WùL':'ON,
I/L~RSHjŒL, 8 te •.•
... / ...

---

TLBLJAU II:
RCoartition 1e nos mala~es selon l'âge et le sexe
- : - : - : - : - : - : - : - : - : - . - : - - - : -
- : - : - : - : - : -
- : - : - : - : - : - : - : -
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.
.
(
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.
.
1 à
10 ans
2
.
(
.
.
)
·
.
.
11
È:-
20 ans
3
.
(
.
.
)
·
.
.
21 à
30 11
1
7
(
.
.
.
)
·
.
.
4,
31 à 40 11
.
.
.
(
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·
.
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41
à
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.
(
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.
.
POURC3UTAGE
17 %
83 %
100 ~
.
.
.
(
)
·
.
.
.
.
.
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•
•
•
1
-:-:-~-:-:-~-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-: -;-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-:-.

---

139.-
En 14 ans
nous avons observé 24 malades,
ce qui
donne en moyenne 1
à
2 malades par an.
Pendant la même période,
20.053 malades ont
été hospitalisés soit pour,
1 000 malades
hos~italisés, un présente une scléroùermie,
ou une derma-
tomyosite ou une sclérodermatomyosite.
Ceèi permettrait
peut Qtre d'avoir
une
idée de la
fréquence
mais ne permet
nullement de
juger de l'incidence de la maladie dans la
population générale qu'on
ne peut déterminer actuellement.
3°)
I.'I1:.IHFE3TATIOrS CLIIH~UES INITIALES
(Tableau III)
La durée de la maladie
la
plus
longue antérieure-
ment à
l'hospitalisation est de 16 ans,
la plu0art du temps
les malades viennent consulter
au
bout de 1
à
2 ans d'évo-
lution de
leur maladie.
Les signes de
début ont été
fi è vr e
= 5 foi s
amaigrissement ~ 7
douleurs musculaires
5
erythéme des paupières
0
oedème
de
visage
3
syndrome de RLYNAUD
:
3
... / ...

---

TABLEAU III
RB3Ur.iE De3 i.~ANIFESTATIONS CLIIE:.iUES INITIALES
'ObI,
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2
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2
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Anciennete
de
la
L'ialad.la 1
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an
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Dou:eu-;-s muscul~i;es ;~-!~
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1
ll-î-r-
1
+ 1
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r-
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s
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f-; -->--~]I-_-o--+-
l
' '
'
1
1
Oelème du visage
Il
I-,-i-T
+
1. 3
1
---- 1
î l-·· _
..._-. '--'----- .---L--+--t
+
s;~-~;'~e-l~AYNAu;~----r-r-l--- ;-----rl--~ttt- --,---11-- ----------1i--3- .
.----.-~~..:-.---.---
.-
- ...----.--J

---

140. -
Les manifestations initiales sont très variables.
En effet à
côté des sienes ci-dessus,
d'ailleurs non spéci-
fiques,
d'autres manifestations des plus variées ont été
notées
(qui
ne
figurent pas sur
le
tableau).
Parmi celles-ci,
nouS siBilalerons le prurit localisé ou généralisé,
qui
a
été
retrouvé presque chez tous nos mal~des.
Quant à
l'érythème des ~aupières, i l n'a été
retrouvé chez 2ucun de noS ilwlaèes,
CO;;;i.ie
siene de d0but.
Ce
fait
n'est p2S pour
étonner
~uand on sait ~ue l'erythème
est difficile
à
voir
sur
peau noire ct qu'il peut
facilement
écha~per au malade surtout au début.
4°)
SYlJ1::::ROr.;E CUTANE DE LA FBRIO~rê
D' BTLT
L'examen du tableau IV montre
-
la rareté do l'erythéme rosé en lunettes d%paupières
(3
fois,
qui
ost un
signe sinon pathognonique du moins
évocateur ,}e la dormntomyosite
("la
dermatomyosite aVGC
de s
pa uf; i ère s pro ce lai ne SH
l'erythème diffus
à
l'ensemble du visagc ou en vespar-
t i l i o '
n'est présent que chez Jeux malades
(Observ.
19 & 24)
~'oeoème des t:éeuments,
localisé nu visi.1[';e ou difl!us,
signe
de ln
Gclérodermie oedémateuse ou cle 13. C2rmatomyosi.te
dans
SD.
Parl'ie
aiguë de ï.Jl.GNlm-UNVERICI-IT,
n'est retrouvé
,....t3
que
chez G malades
(Observ.
l ,
14,
17,
19; 24) .
.. . / .. ·

---

TABLEAU IV
GYNDROUE CUTANE DE LA PERIODE D'ETAT
,
cutanés
Obsll
:;;
3
~ 5 6 743 9 10 1111~13 14 ~5'~16 '17 le'19201';01] 221 "312~
~ythème
r
en
lunettes
+ 1
1
+
+
:3
jruthèm,,- du
L
vi'sage
.~,-.--1-.
__ .-1--
r - - - - - -
+
-·r- 1.--1. 1 +
2
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rOClèn~~
té.3umel1._~~_____
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.~ ~l-I +-r:-I
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;ltaches hypochrcl;,iques en
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1
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.~QuChctures
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11
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.
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y,:~r"1gm,;nt~t-=-O."~
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t.,
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l
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1Scleros0
d~ffuse ClOS t8>!.U-
I
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.-----------=---._..
ents
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_-+ - f' ~-e-. f--+----+~ + ~. ._- .~-,- --L~
JAcrosclGrcse
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~! + +
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_
_
1
1
1
1
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~
1
3
r t a t
poïkilooermique
+
+
+ + +
:
+
+
Iliécr~;se des~
~ 1-;-
',--
extré"i tés
- - T ,
:;-1.-
2
do~gts
l i T
Ides
1 -
1
~lopécie ---
-
,.;-f--·+t++----- +
+ ï+T--_.
. , + 1 + r-+l
9
1
1
j
1
l'
1
ll._-rr-' ~
,J'j
bCifiCOtions
cutanées
-
,
1
1
1
0
tésio~s muqueus~s'
+ ,,_~~-Î +,iJJ=LC-·--t ,- ~I!~:'3=
de

---

141
taches hypochro~iques en mouchetures :
sont retrouvées
dans plus de la moitiè des cas
(15 sur
24).
Dêjà signalées par BA33ET,
i l s'agit de t!ches
dépigmentées,
arrondies ou ovalaires,
légèrement atrophi-
ques ayant 2 à
5 mm de diamètre,
ponctuant des plaques
scléreuses ou non,
plus ou moins étendues,
localisées
·électivement en regard des plans osseux.
Ces taches ont une importance capitale du point
de vue du diagnostic clinique,
non seulement par leur
fr&~uence, mais aussi et surtour,
par
leur aspect.
En notre
connaissance,
elles n'ont été observées dans aucune autre
affection dermatologique autre que la sclérodermie,
la
dermatomyosite ou la sclérodermatomyosite.
Nous y reviendrons.
-
Facies figé:
ce masque sclérodermique,
qui
n'est pas proiJre D. 1[1- sclérodermie pure est également Sou-
vent retrouvé
(près de la moitié des cas:
10).
-
Hyperpigmentation:
Se présente sous la
forme de macules hyperchromes
plus ou moins larges,
siégeant au
niveau du visage,
des
membres;
entourant ou non les taches hypochromiques en
mouehetures.
(Observ.
1,
2,
4,
17) •
.. ./ ....

---

142
-
Sclérose diffuse des téguments:
I l s'aBit d'une induration sclérodcrmiforme du
visage,
du
thorax,
des membres supérieurs,
parfois des
membres inférieurs,
s'accom~ngnant parfois d'atrophie.
Elle est retrouvée dans
9 cas.
-
Acrosclérose
Chez une malade
(Observ.
20)
le
tableau clinique
se résumait
à
cette symptomatclogique.
Dans
les autres cas
elle était associée à d'autres manifestations cliniques
(Observ.
5,
11 et 12)
-
Etat poikilodermique:
Constitue dans un cas
(Observ.
16)
la seule
manifestation clinique,
dans 7 autres cas cet état était
noyé dans un tableau plus
com~lex0.
-
Nécrose des extrémités:
Ce
sont des lésions escar~otiques, localisées à
la pulpe cles doiGts,
des Jllains,
dans certains cas au niveau
des extr~mités Ges orteils,
bilatérales,
quelquefois symé-
triques,
accompagnées de
lyse de phalangettes à
la radio-
era0hie.
Ont été not8es dans deux cas
se~lement (Obser. 11
et 12).
. .. / ...

---

143.-
-
Alopécie
Diffuse ou en clairière accom~a8née soit de
lésions squameuses,
soit de
tâches hypochromiquGs,
elle
n'a pas tendance â
regresser.
Elle est assez
fréquenté:
9
fois
-
Calcifications cutanées:
N'ont pas été observées
Est-ce
à
dire
que
le Noir
nfricëin ne
ferait pqS
une sc16rodermie dans sa
forme de TSIBI3RGE-WEISSENBACH ?
I l est ùifficile d'y répondre.
-
Lésions des muqueuses
:
sont rares et le plus
souvent dénuées
de spécifitité ~
muqueuse buccale congestive
et ulcérée
(Observ.
2),
stomatite diffuse avec
un piqueté
b 1 a n c 110 t r e
( 0 b s e r v.
8),
1 j s ion s
v É: sic u leu sos
( 0 b se r v.
9).
L'ensemblo de ces
sienes cuta.néo-muqueux et
leur
regroupement permettront ~'orienter le Ciagnostic
clinique
ap~uyé par les signes musculaires.
50)
SY1'JDR01LE nmGCULAI RB DE Ln idil1LDI E EVOLUEE (Ta blea u V)
les myalgies sont retrouvéos 5
fois
:
le plus
souvent
myalgies diffuses,
parfois
à
type
de crampe localisée à
un groupe musculaire
(mollet).
Fatigue musculaire
:
rarement
signalée.
• . . 1 ..•

---

T f.:SLEt.U
V
SYNJJROu;E
i'JUSCULAIR3
-
--J
~
2t;;
Gbl-;ï0 ~ r5~6
iSisnes muscu12i.1'8s
!7~ f9 )10111112) if'
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' _ _
i _~._1 t1ti-t

---

14o i l. _
-
Imyotence
fonctionnelle
7
fois
(Obs.
2,
4,
9,
13,
18,19 et
24)
Diminution de la
force musculaire
segmentaire
C foi s
(Obe.
1,
3,
4 , 11, le, 19, 24) •
Oedème musculaire
1
fois
(Ohs.
19).
I l est à
noter
que
l'ap~réciation ée cet oedème musculaire est difficile quand
i l est accompagné d'un oedème cutané.
Il est donc probable
que
c: signe soit resté méconnu dans
un certain nombre
de cas.
Atrophie musculaire:
La moitié de nos malades ont présenté
ce signé en un mcment
donné de
l'évolution de
leur maladie.
2ans la
plupart des cas,
cette atrophie
était locali-
sée aux ceintures scapulaire et pélvienne et
les autres
fois
00 elle était diffuse,
elle prédominait au niveau de ces
dernières.
Dans un cas
(Observ.
22)
l'atrophie n'existait
qu'au nive2.u
è'UG0
éminence th0nar.
-[,l'/iyosclérose rétrac tile:
Stade utilme
do
l'atteinte musculaire
sévère elle
a
été roncontrée 6
fois
(Obs.
2,
5 ,
6
18)
1
Calcification musculaire
Pas unO seulo
fois
elle n'a
été observée.
6 0 )
Syrn.s.Ol\\ΠGE NJjL~L
Les différentes atteintes viscérales roncontrées
sont résumées dans le
tableau VI.
.. ./ ...
s,.
=~""'"

---

TABLEAU VI : SYI~DROME GENERAL
ATTEINTES VISCERALES t 1
t 2 l 3 1 4 t 5
lT
-
---~-

---

145.-
Atteinte digestive
6
-
Atteinte pulmonaire .:
1
Atteinte
cardiaque
3
Atteinte rénale:
3
Atteinte ostéo-articulaire
5
Atteinte ganelionnaire
2
Cachexie
3
Affections associées
7
Néo~lasie profonde
0
Atteinte digestive:
-
oesophagienne:
~ f86~ avec des signes radiologiques
haute~ent évocateurs de sclérodermie dans 3 caS
~etard d'éva-
cuation de la
baryte
(Observ.
5);
dilatation de la moitié
inférieure de l'oeso~)lléll3e, (Obs.
12)
béance du carGia
(Ob.13)
-
gastrique,
soit seule,
soit associée à
une atteinte
oesophagienne:
symptomatologie
fonctionnelle douloureuse
$~olée ou associée à des signes radiolosiques do gastrite.
intestinale
nous
n'avons
pas retrouvé de
signes
cliniques attirant l'attention sur
l'intesticn,
pas plus nous
n'avons pratiqué une
étude radiologique du grGle mais l'on
connaît 1
importance de l'atteinte intestinale dans la
sclé-
rodermie
(9;
53)
... / .

---

146.-
Atteinte i2ylli1onaire:
Un seul de
nos malades a
présenté des lésions
pulmonnires significatives:
i l s'nBissait de lésions de
sclOro-emphysème ~rédomin2nt au niveau des bases
(Ob.12)
,
Atteinte
cardiaque:
3
caS
insuffisance aortique
(Obs.
11)
-
trouble
du rythme:
(Ob.
13 et 21)
A noter que l'électrocardiogramme n'a pas été
p~ati1ué de
façon
systématiqu& chez tous
nos malades,
ce
qui
aurait certainement mis en évidence un plus grand nombre
d'atteintes cardiaques clin*~uement muettes comme le sUBBè-
rent les trav3UX de ABSTiUO
(1),
l'.CùR
et Si:.V13R
(2),
ESCUDDRO et MC DB;·HTT
(;) 7)
Atteinte artérielle:
~eux observations privilégiées (Obser.
11 et
12)
nous ont donné l'occasion de pratiquer
une artériographie et
de
noter
des anomalies a r t é r i e l l e s :
oblitération com0léte
bilatérale des artères distales des mains.
Atteinte rénnlê:
2 cas
Une albuminurie nvec
l0ucocyturie
(et cylindrurie tOb.13)
Hyperazotémie isolée
(Observ.
14)
Atteinte ostéo-articwlaire
:
6 cas
arthropathie ra~relant une? C E (Observ.
4)
ankylose et arthrose:
(Observ.
5)
-
lyse longitudinale distale des phalanGes
(Ob.
11 et 12)
arthrite aiguë
(Observ.
21 et
22)
.. . ./ ...

---

147
Atteinte ganglionnaire:
Nous avons retenu les aJénop3thies bilatérales et
symétriques ayant
un certain volume et dont aucune autre
étiologie n'était décelée.
Cette atteinte ganglionnaire,
significative dans le cadre d'une dermatomyosite,
a
été
rencontrée dans éeux cas
(Observ.
4 et 24)
Néoplasie profonde:
On sait que
la dermatomyosite entre dans
le cadre
des
syndromes paranécplasi~ues dermatologiques (24,
55).
Aussi chaque
fois que
ce diagn8stic a
été évo~ué, un bilan
aussi
co~plet que possible,
est pratiqué pour
déceler un
éventuel cancer sous-jacent.
Nous n'en avons
jamais rencontré.
D'autre part,
les données de la littérature africaine dans ce
domaine,
semble confirmer ce fait.
dans
sa
thèse consacrée aux synjromes paranéoplasiques au
cours du
C.P.F.,
cancer
le plus fr1quent
du Noir
~fricain (75),
n'a
rencontré aucun CÇ),S c1e dermatomyosite Jans s8 __ statistique
portant sur
540 mal ad j'es.
Par ailleurs,
le poumon sclérodormique
est réputé
~tre le li t
d'_l
cancer
(94,
25)
Le petit nombre d'atteintes
pulmonaires
(1, cas)
explique peut ~tre que nous n'ayons pas
vérifié cette opinion.
Néanmoins i l convient de
souligner que la plupart de
nos malades,
une
fois sortis èe l'hôpital,
n'y reviennent plus
et que
leur devenir ultérieur est difficile à préciser •
.../ ...

---

1<13
Cachexie
A été remnrqueble chez 3 malades.
Mais la perte de
poids n'a pas été chiffrée.
Affections associées:
-
Dans (eux cas i l s'agissait d'une erythrodermie
probablement toxique
(Observ.
19
et 21).
deux cas do mycose
superficielle
(Observ.
9 et 24)
1
Geux c a ct
s e grossesse
( r\\
v b
(0,
5.
_
e t
1 rv').
Dans les
deux cas la grossesse semble Gtre un
facteur
aggravant ou
d&clachant de
l'affection ou tout au mcins d'une poussue.
Quant à
l'observation
5 elle comporte un riche
tableau:
une
épilepsie évolutive et un diabète avec neuro-
pathie qui pouvent tous
joux entrer dans le
cadre d'une
sclérodermie.
L'impression g&n0rale qui
se dêZsge
des principaux
résultats paracliniques est le man~ue j'homogénéité du bilan
corilplémentaire pour
l'ensemble de
nos iiîé"\\LHles.
Ce
fait
est
imputable aux diffic~ltés que
nOJS avons éprouvées à réaliser
certains examens,
au recrutement
des malades à des périodes
différentes
étalées sur 14 ans et à
la réticvnce de
certains
malades à rester
plus lon3temps
à
l'hôlJital
(parfois m~me
refus d'hospitalis2ticn)
ou
â
accepter certaines analyses •
. ../ ...

---

149
Néanmoins les e::amens essentiels ont été pratiqués
dans la
~lu~art èes cas
-Bi op si ES cu ta n8e s:
Sur
24 ma1cdes,
23
ont fait
l'objet dlune biopsie
et parmi ceux-ci 4 avaient
une peau normale et 19 pr~~entaient
des anomalies histologiques sienificatives.'Los lésions ren-
contrées ont été schématiquement les suivantes :
a)
Atrophie épidermique associée à un oedème dermique
et à des infiltrations cellulaires périvasculaires
:
4
Observe
6,
lO,
17 et 19).
b)
Atrophie épidermique avec
sclérose du Germe:
9
(Observ.
2,
3,
11,
14,
15,
16,
23
et
24)
c)
~tro~hie épiGcrmique avec sclérose dermique,
dégénérescence des
faisceaux collagènes
(parfois élastiques)
et atteinte vasculaire
:
~
(Observ.
5,
7,
12 et 20).
d)
Atrophie épidermi~ue associée à une sclérose
dermique
(avec ou sans dégénérescence collaeène)
~enserrant
les pelotons sudor.ipares et envahissant l'hypoderme:
2
cas
çO b s e r v •
3· e t
9).
-
Biopsiœmuscu1aires:
18 ffi21ades ont cu une biopsie musculaire dont
5 examens normaux.
. .. / ...

---

150.-
Les l08ions observées,
en nous r0f~rant aux travaux
de LE::-:OULMIT et TEXlfm
(49),
/'..
DUFONT
(34),
et H.
LEVER
(54),
mais toujours sctématisées,
ont été les suivantes
-
Myosite parenchymateuse
8
(Ob.
1,
2,
<',6,
19,
21,
22,
24).
Myosite interstitielle:
2 (Observ.
11 et
5)
Myosite parenchymateuse et interstitielle
3
( 0 b. ; 9 ,
17, 18 )
-
Elactromyogrammc:
I l a
été 0ratiqué chez 10 malades,
9 d'entre eux
pr0scntant un
tr2cé de
ty~e myogène.
(Observ.
2 ,
12 ,
14,18,
19,
21,
24).
Po ce
pro~os nous précisons que le résultat de cet
examen ne permet pas de
distincuer
Gclérodermie et dermatomyo-
site.
-
RechGrche
~e cellules L.3.
Cette recherche a
été
effectuée chez 10 malades,
pour
certains
à plusieurs reprises,
mais elle est rect80
toujoürs nécative.
Les anticorps,
anti-
nucléaires nlont pas été dosés
bien que
nous sachions
que
ceux-ci peuvent ~tre présents dans la cas de
sclérodermie ou
un
de ùermatomyosite en dehors Ce toute association avec/lupus
systématique
(60,54,81).
Dosage de
la
cré~tine et de ln créatinine
... / ...

---

151
Dans le
sang
ne
nous
fournit que
des
résultats
normaux,
et a
été
fait dans un
nombre
très limité de cas
(4 cas).(LGs valeurs normales
0,020 à 0,030 g 0/00 pour
la
créatinémie et 0,01 à 0,02 g 0/00 pour la
crêatinimémie.)
Dans les urines:
la
créatin<::-ie a
été dcsée 12
fois et a
été trouvée augmentée dans
ln moitié
des cas.
_ La créatinmnurie
:
a
été trouvée
abaissée dans
2 cas pour 12 malades explorés.
(Les
vélleurs normales
créatinurie
0,15 à 0,30 g /24 heures;
créatininurie
1,70
à
2,10 g/
24 heures).
-
Transaminases sériques
Sont augmoutées chez
7 malades pour
9 malades explorés.
La
valeur diagnostique des
enzymes sériques n'est r~elle que dans la dermatomyosite,
surtout en p8riode de pouGsée aiguë.
-
Anticorps an~i-muscle:
La recherche des anticorps n'a
été effectuée que
dans un cas
(Observ.
5). Cette analyse n'est pas réalisable
pour
le moment
à
Dak~r,
mais pourrait rendre de précieux
services si elle
était pratiquée sur
un plus
grand
nombre
de
ca s.
-
La
vites~e de sédimentation des hématies
:
a
été
trouvée acc616rée chez presque
teus
nos malades.
C'est un
bon
test
évolutif mais i l semble qu'on
n8 puisse pas accorder une
grande valeur
à
la
vitesse de
s~dimentaticn chez le Noir
Lfricain.
... / ...

---

152.-
Les autr0s
données paracliniques,
bien qu'ayant une
valeur
certaine,
ne
sont pas reprises
ici parce
que
disparates.
Le classement de nos observations dans
telle ou telle
forme
clini~ue obéït à
des critères cliniques,
histologiques,
aljl)uy~ s· par les cknn6es éleci:riques ou biolGgiques quand
celles-ci sont évocatrices.
Pour
la Sclérodermie,
les critères re~en~&i ont &té les sui-
vants
:
l'existence ~e signes cliniques évocateurs
les signes histologiques cutanés
(c et d)
Pour
la Dermatomyosite:
l'existence ~e signes musculaires
(cliniques ou
0ljctr*ques)
prédominant au
niveau des ceintures
les signes histologiques
(myosite p8renchymateuse
et
accessoirement les
si3nes biolcgigues classiques.
les
signes cutan&s,
tenant une place moindre
étant donné
leur extr~l11e variété dans
la derm2-tomyosite.
Cepen(p.nt la
présence d'un
érythème en lunettes des ~2upiêres est un
élément de
très
gran~e valeur diagnostique •
. . . / ...

---

153.-
Pour la
Gclérodermatomyosite,
l'association:
d'un syndrome cutané sclérodersique ou sc16roder~iforme
-
d'un syndrome musculaire étayé ou non par
les do~n~es
électriques,
l'histolc8ie.
Par ailleurs nous avons distingué GCS
formes ai8ugs
et des formes chroniques.
Les
formes aigugs étDnt caractéri-
sées par
le début
brutal,
oüdèmateux et fébrile,
l'évolution
relativement courte;
les
formes chroniques marquées par le
début insidieux progressif,
l'évolution longue,
s'~talant sur
plusieurs années et qui auraient un moins bon pronostic.
Cependant nous mesurons toute la diriculté que
comporte le classeGcnt en
forme aigug ou chronique,
ce qu'il
y'a d'arbitraire m~me, lorsqu'on sait d'une
~art qu'une forme
aiguë peut passer à la chronicité et d'autre part qu'une
forme çhronique peut comporter des ~oussées ai8ugs (50,
25,
26,
27)
A la lumière de toutes ces considérations, nos
24 observations se répartissent de la
façon
suivante
(tableau VII):
-
Sclérodermie
6 (25% GU total)
ont une
forme
aiguë
(Observ.
23)
pour 5 chr~niques.
-
DermatomY6eite
8
(soit 30%)
dont
5
formes aiguës pour
~ chroniques.
-Sclérodermatomyosite:~~'~o{~·~~s% de nos observations ,
dont 2 formes aieues peur il chronigues.
Après avoir classé nos malades i l reste à préciser
le comportemont des tJches hypochromiques en mouchutures face
à
ces différentes formes cliniques •
. . ./ ...

---

TABLEAU VII
REPARTITION DE NOS MALADES SELON LA FORME CLINIQUE ET SELON LA PRESENCE DE TACHES HYPOCHROMIQUES EN MOUCHETURES.
FORMES CL INIQUES
1
Ob1
2
3
4
5
6
7
5
9 f10
A A
I l
12
13
14 '15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
Nombre ._,,-,
_..aiguë
+
<
1
SclBrOd8rmie"-~~hrOniqUe
!
-.
+
+
_.
+
...
+
5
--
+
+
+
...
+
5
_--'.-'3 j g u ë
1
Dermatomyo5ite<-
1
--
-
~"'''''-chroniq ua
+
+
+
3
._.
-.---
1
aiguë
1
... 1
+
2
",,'
l
sclèrodermatornyosit~
.
1
-_..
.nronlqu8
+
...
+
+
+
+
+
+
1
G
1
1
1
1
1 j 1
Tacnes hypocnromiques
1
. .... +.- . -+.
+..-•.
...d-._ .
. "'"
"
.~
+
+"
t·
...
en moucllet Lires
1
.
.
.
.
.
.
.
. 1 ~ 4
.
-
.
·tiJ
1-5
-
..
.L---."

---

Sur
24 malades,
15 présentaient
ces
~é6ions,
soit 63% d'entre
eux.
_ 4 sclérodermies,
une aigug,
3 chroniques
(2/3 des sc16-
roderrnie s)
3 dermatomyosites,
deux aigu~s ct une chronique
8 sclfrodermatomyosites,
une aigu~ et 7 chroniques (soit
30 % des
cas).
Ces constatations confirment et comçlètent les
idées déjà avancées par BA3SET (67)
à
savoir
que ces t~ches
hypochr0fuiques attirent d'emblée l'attention,
sur la sclé-
rodermie ou la
sc16roderrnatornyosite mais également et de plus
sur la dermatomyosite
:
c'est
là leur
intér~t diagnostique et
c'est aussi,
pensons-nous,
une originalité de ces effections
chez le Noir
Africain.
h
quel moment
de
l'évolution de la
maladie apparais-
sent-elles?
La Gate d'ap~arition est
très variable,
tantôt
BU
début,
tantôt
à
la période d'état
(éventualité ~a plus
fr0-.':iuente),
quelquefois mC:'ie. éli!rès une longue période (}'évo-
lutiün
(Observ.
19).
~u point de vue histologique cn trouve aU niveau de
ces t5che~ une atrc;hie épidermique inconstante evec d~pigmen­
tation dG la
ba3ale et migration :;ismentaire •
. ./ ...

---

155
10°)
EVOLUTION SOUS TIU.ITEI/j~3Nr PRONOSTIC
Nos malades ont été
traités par
les antipaludéens
de synthèse,
les corticoïdes,
les vasodilateurs,
mais pas une
seule
fois neuS n'avons
fait ap~el aux immuno sup~resseurs.
Nous ne méconnaissons pas la valeur
de cos derniers dans le
traitement des collaGénoses,
surtout ùans leurs formes systé-
miques
(56)
aussi leur
non utilisation Gans notre série,
matérielles
tient plus à des contiBence~qu'à un choix délibéré.
Les autres thérapeutiques utilisées étaient liées.
à
la
forme clinique
,~ ou à l'association d'une autre affec-
tion et comportaient:
soit une antibiothérapie,
une rééduca-
tion fonctionnelle,
etc . . .
Les résultats de ces traitements
sont résumés dens le tableau VIII
et donnent
guérison:
2 malades sur
24
amélioration
7
Il
-"-
évolution stationüaire:
6
-"-
_11-
aggravation
:
4
Jëcès
:
2
Par ailleurs le traitement n'a pu ôtre précisé dans
deux ,cas et chez un autre malade
(Obsorv.
24)
le traitement
vient à peine de com~encer si bien qu'on ne peut
juger encore
de l'évolution à long terme.
A propos de cette
évolution à
long terme,
l'examen du
tableau VIII permet de saisir toute
la difficulté que
l'on a
à
l'apprécier.
En effet,
sur
24 mala-
des,
9 ne sont pas revus après leur sortie de l'hÔpital,
4
sont suivis pendant'un an au plus et 6 seulement ont pu ~tre
suivis de
façon régulière pendant plssieurs années •
• . . 1 ..
."L

---

TABLEAU VIII
EVOLUTION SOUS TRAITENillNT CT SURVEILLANCE POST-THElli~PEUTIQUE
~.:1· :
J'~
1l;' \\
1-
J
1
(b.1
2 3 4'5 t 7 8 9\\1011 1 12.13 14 15 16'17 18 19 20'21 22 23·24
1Tbre
rrHAITEJ'ŒENT :
1
1
-
antipaludéens de
1
1
synthèse
+
? + +
+ +
+
+
+1 +/ +
?
+
+
+
+
+
+
+
+
18
-~ corticofdes
+
+ + + + + +
1 +
+
+
+
1 +
+
+
+
15
-
immw10dépresseurs
i
0
1
Î
1
r _ vasodilatateurs
+
+
+
Î
3
.
1
_ autres
+ + + +
+ + J +
+
+
+
+
12
EVOLUTION :
!
_ guérison
?
+
I ?
?
2
_______________-+_-+.__ 1-'
- f - - + . - t - - + - + - - l - ~ . - _ . _ - ~
:
-
amélioration
+
+
+
+
+.
+
+
7
:..
--
.
- - . - j - - t - - l - - - ; - - - - - - I
1
j
-
6v~lution station-
+
+
+
+
+1
+
6
nalre
1
f
1
1 _
L __ --i---it'--t--t--t--r--t---.----t
- a g g r a v a t i o n ' +
+
+
~
+
4
- - - - - . - - -
- r---I---t---t---i--;---+--+-----i
-
décés
+
+
2
---~----------+--
----_.----- _.
_.
-~----+
1
SURVEILl,ARCE APR8S
1
1
1
1
LA SOE'l'IE :
1
1
1
1
.- revu ~3_près 1 an
_~ __.
+
-1;
+, +
~
{~
1
-
revu après plusieurs
+ +
+
+
+
+
6
années
- non revu du tout
+
+ +
+
+
+
+
+
+
9
- m,:l~de enCore ho spi ta-
'"
J
LIl
1
+
1
llse
. 1
1
1
'1
1
'
1
!
l
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,_.~_..........
___"L...__o.._..J__'____J_••
·_l_l
l
...+-
.........---'--'---:.----'--~-

---

~·{t.
\\
",",
',r
,/
156.-
Cet êtat de
fait est imputable peut ~tre à llignorance,
à
ln négligence,
oserions-nous dire,
au sous-d6velo0)ement.
Bn tout cas c'est un ph0nomène fréquent
dens nos hôpitaux et
nous pensons qu'avec
10
~rogrès économique et sociale, l'évo-
lu·tion des mentalités ;' neus arrciverons D. une llleillEi~re·"s-ur-
vei.llance.ùe' nos malu.clûs une
fois sortis de l '.hôpital/ 1
En tenant
compte des remarques
faites
ci-dessus,
l'on peut estimer
le pronostic pour l'ensemble de nos malades
COi,:,e relativement
bon avec un 'caux ùe guérison de 8 % et une
mortalité de 8 %.
La mortalité variable
selon les statistiques,
est plus élevêe ailleurs
de l'ordre de 40 % qu'il
,
s " ae~sse
,
Ge
la
sclérodermie ou de la dermatomyosite
(43,4)
... / ...

---

157
mmmmm
m
m
m
ü
N C LUS ION S
m
m
mmmmm
Nous pouvons affirmer
au
terme de notre
étude que
la
sclérodermie systémique,
et
la
dermatomyosite
sont des
maladies relativement rares
chez le Noir Africain.
(24 cas
en 14 ans).
A quoi
est due cette rareté?
Des études
ultérieures
sont
peut être nécessaires pour
répondre
à
cette question.
La
sclérodermie systèmigue pure,
que
n'avait pas
signaléeLOUVAIN dans
sa
thèse,
existe
bien chez
l'Africain,
de mêlne d'ailleurs que la
sclérodermie circonscrite.
La pre-
mière,
qui nous intéresse ici,
peut revêtir
les aspects clas-
siques,
conlme le montrent nos observations,
décrits de par le
monde,
avec
des InBoifestations viscérales
tout aussi typiques.
La
forme
aigu~ est plus nnre que
la
forme
chronique
(1 pour
5)
La dermatomyosite,
elle
aussi peut revêtir
un aspect
classique chez le Noir,
la
forme
aiGu~ étant plus
fr~quente
que la
forme
chronique
(5 pour
3).
Par
ailleurs nous n'avons pas rencontré de dermato-
myosite accompagnant une
néoplasie
dans notre
série mais les
~
réserves raites
è
propos de la surveillance
à
long terme de
nos malades ne nous permettent pas de tirer de
conclusion •
.. . / ...

---

158. -
La
scléroèermntonlyosite quant
Il elle,
nous ~p<Duvons la
considérer comffie une r6alité chez le
Noir.
Blle est m~me
le
ta~leau le plus fr6queil'!!':',ent rencontré si l'on fait abs-
traction des discuss~ons nOGolo~iques que soulèvent encore
cette question.
Un pont est
jeté entre ces trois aspects de colla-
gènes par
les tZches hypochromiques en mouchetures.
Elles 8xistent au
cours de la sclérodermie,
de
dermatomyosite et ne
sont donc pas l'ex~iliusivité de la
sclérodermatomyosite.
Elles ont un intér~t considérable en
attirant d'esblée l'attention sur
l'une de ces trois
formes.
Elles constituent à
notre avis et ù l ' é t a t actuel
de
nos
connaissances,
une manifestation propre à
la
sclé~odermie
ou è
la dermatomyositc du Noir
Africain.
Leur mécanisme de
production ne peut ~tre précisé à l'hüLre actuelle et des
études plus poussjes,
s'avèrent néccssaires./-

---

159.-
B l
B LlO G R A P =~ l
B
Les t12uirl:?stntions
cC1r(jiél'~lUGG des r:la12dies (lites
Cu collssène -
Th6s8 Med.
PLRIS,
1951
2
AC.l\\.R
J.,
SAVi ::.m. Cl.
Le coeur
sclCrodGrm~Quo -CoGur et GéG. Int.1962,1: 185
3
LRUHD3LL F.
D.,
WILICIN30N R.
D.,
HAZERICK J.
R.
~GrmatomyoGite and malignant
nooplasms
in adults.
/il'ch.
Derm.
(ChiCétSo),
1960,
32
:
772
4 -
BARWICK D. D.
Dnd ~ALTON J.
N.
.?ülymyositis -
Am.
J.
(;;00..1963,35:
6 L16-600
A prcços d'un cas de Lupus érythémateux disséminé
Bull.
Soc.
Léç.2.
ùfr.
Hoire Leue Franç., 1060, .§.,
2:
172-175
Problèmes de Dormat_losie
Gur
peau noire
Re v.
Pl' a t.,
1965,
.
l
16,
15
~ 03 '7-2 097
Arch.
BoIses Derm.,
1966,
Les CollagénoGoG en Afrique
do
l'~uo2t
Essays on Tropice.l Der l'lutclcgy 6,'::itoli by
J.
;,arshall,
Exear pta
i,j6c}iea
1/.0 no eré1.~;h.
1;59,
!~mstGr ùam
9 -
BBNDIX3N G.
~tteinte gastro-intestinale dans la 3c16rodermie
Doruatologica
(2L33L)
1953,
137
26-35

---

160.-
10 -
BBRNf:.RD E.,
LAf.10TTE {il.,
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100 -
WhRENBOU~G et Coll.
Ca1cinose
in~erstitie11e diffuse ct ses r2~0ürts Bvec
les maladies
du Colls8ène.
Pro8S2 I::l0'-'.
1967,
75,
9
:
<1<7
-
<GO
101 -
WdRB~BCURG et Coll.
Coeur
sc1érodormique
LILLE Llr2(~.,
lS68,
13,
:
1 038
-
1 096
/ ...

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169.-
102 -
WILKERMANN R.
L.
Le ,";iagnostic
cutané cie
ln Dermatomyosite,
du
lupus érythémateux et de
la
scl~rodermie.
New-York State
J.
jYied. ,1963,
~,
~1 ;
3 080-3 036

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