UNIVERSITE NATIONALE
DE COTE D'IVOIRE
FACULTE
DE
MEDECINE
N" 177
Année 1978-1979
TRIBUTION
A rÉTUDE DE L'OSTEOPATHIE DREPANOCYTAIRE
EN COTE D'IVOIRE
à propos de 168 cas
CONSEtl AfR~;; ET MALGACHE \\
POUR l'ENSEIGNEMENi SUPERieUR,
\\, c. A. M. E. S. -
OUAQ{'P0UGOU \\
\\~~ri:::\\~g~~~~~~~E~~\\
'T H ES E
POUR
LE
DOCTORAT
EN
MEDECINE
(Di pl ô m e
d' Et a t )
Présentée et soutenue publiquement le 14 décembre 1978
par
SOMBO MAMBO Fronçois
né en 1949 à ALEPE (Côte d'Ivoire)
Interne des Hôpitaux -
C.E.5. d'Immunologie
Président de Thèse: Monsieur le Professeur LOUBIERE
Membres du Jury : Monsieur le Professeur CABANNES Raymond
Monsieur le Professeur BEDA YAO Beward
Monsieur le Professc=-=u~r~R:.'-'A~IN'!...--
_

---

LNIVERSITE NATIONALE
DE COTE D'IVOIRE
FACULTE DE rv1EDECINE
- LISTE
DU
PERSONNEL
ENSEIGNANT-
DE
LA
FACULTE
DE
rv1EDECINE
:-=-=-=--=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-
1978 - 1979
PROFESSEURS
ivM.
1\\LU\\NGBA
Koffi - Doyen
Chirurgie
ASSI J\\OO..J
Jérane
Pédiatrie
ATTIA
Yao Roger
Hépato-Gastro-
Entérologie
AYE
Hyppoli te
Médecine
BERTRJ\\ND
Edroond
Clinique Médicale
CLERC
Michel
Biochimie
CORNET
Lucien
Chirurgie
CUJLIBALY
Nagbélé
Pneuno-Phtisiologie
IXX..JCET
Jean
Parasitologie
ESSŒJ NC1V1EL
Paul
Pédiatrie
ErrE
,Ambroise
O.R.L.
ETTE
l'vlARCEL
Anatomie Pathologie
KEBE
l'viere l
Anatomie Chirurgie
LE GlNADER
Armand
Anatomie Chirurgie
LOUBIERE
Robert
Anatomie Pathologique
SJ\\NGr\\RE
Souleymane
Ophtalmologie

---

- 2 -
S/\\NGJ\\RET
Malick
GynécoIogie-
Obstétrique
VILASCO
Jacob
Odonto-Stanatologie
Y/\\NCNI-A.
Antoine
Chirurgie.
PROFESSEUR ASSOCIE
M.
CABANNES
Raymond
Hénato-Irrrrunologie
PROFESSEURS EN SERVICE EXTRAORDINAIRE
t'lM.
RG-IASSIN
Marcel
Bactériologie
GIORDANO
Christian
Neurologie
HAEFFNER
Georges
O. R. L.
HJ\\ZERA
Max
Psychiatrie
HEROIN
Pierre
Dermatologie
tvV\\ITRES DE C(]\\[FERENCES AGREGES
rvM.
!\\HOU
Paul
Pédia trie
BEDA
Yao
Médecine
I:OHOJSSOJ
Kouadio
GynécoIogie-
Obstétrique
BCNliJRAND
Alain
Anesthésie-Réanimation
PDREAU
Jean-Paul
Histologie-Bmbriologie-
Cyto-Génétique
BRETTES
Jean-Phi lippe
Gynécologie-
Obstétrique
COWPPU - BONY
Kwassy Phi lippe
Anatomie Chirurgie
DIARRA
Samba
Gynécologie

---

- 3 -
NM.
DJIBO
William
Chirurgie
CALLI\\I S
Hervé
Maladies Infectieuses
GJESSENND
Kouadio Georges
Médecine Sociale
METRAS
Daninique
Chirurgie Thoracique
et Cardiovasculaire
RAIN
Jean Didier
Immuno-Hématologie
SŒJBERAND
Jacques
Médecine Interne
YAO-DJE
Christophe
Urologie - Chirurgie.
G-lEFS DE TRAVAUX
[\\lM.
AS SALE
N'Dr i
Parasitologie
EaJTROS - TCN l
Fernand
Physiologie-Exploratiol
Fonctionnelle
Mne
rvoRLIER
Geneviève
Histologie-Bnbriologie
Cytogénétique
M.
NJZAIS
Jean Pierre
Parasitologie
!\\tœ
Rt\\IN
Bernadet te
Anatanie Pathologique.
ASSISTANTS DE FACULTE - CHEFS DE CLINIQUES DES HOPITAUX
rvM.
ANIXli
Joseph
Pédiatrie
BAMBA
lv'.ema
O.R.L.
BENIE
Tha Michel
Gynécologie
BCUCHEZ
Paul
Médecine
GiAUVET
Jacques
Cardiologie
CISSE
Geneviève
O. R. L.
M.
COfFI
Sylvain
Anesthésie-Réanimation.

---

- 4 -
Mlle
caJLIBALY
Kharidiata
Gynécologie
CCULIBALY
André
Chirurgie
DELAFOSSE
Charles
Psychiatrie
Mne
DIQVAl\\lDE
Danielle
Gynécologie.
ASSISTANTS DE FACULTE - CHEFS DE CLINIQUE DES HOPITAUX (Suite)
NM.
DJEDJE
André-Théodore
Radiologie
DJEDJE
Mady
Chirurgie
EKR/\\
Alain
Cardiologie
GAUDET
Dja
Médecine Interne
HADDAD
Farid
Pédiatrie
HCUPHCUET
Kouakou
Gynécologie
K/\\DIO
Auguste
Maladies Infectieuses
KPNGA
Miessan
Chirurgie
KPNGAH
Djékouadio
Pédiatrie
KEITA
Cheick
Ophtalrmlogie
KONE
Nouhou
Gynécologie
KONE
Robert
Gynécologie
KO..JNvlE
Konan
Pédiatrie
KCU;\\ME
Ouattara
Chirurgie
KCUASSI
Manassé
Stanatologie
LNv1BIN
Yves
Chirurgie
M\\NLI'\\N
Kassi
Médecine Interne
NOBIOT
Mandou
Chirurgie
N'DORI
Raymond
Cardiologie

---

- 5 -
MYl.
N'DRI
Koff i
Anesthésie-
Réanimat ion
N'OJESSI\\N
Konan
Anatani-Chirurgie
NIJIMKEY
Ezani
Médecine Interne
ODEHaJRI
Koudou
Maladies Infectieuses
ODJ
Assam:::>i Marc
Cardiologie
Mne
PALIS
Régine
Anesthésie-
Réanimat ion
PIQJEMt\\L
Michel
Neurologie
TAGII\\NTE S.
Fmnanuel
Anesthésie-
Réanima t ion
Tl ACŒ-l- KCXJAD10
Georges
Gynécologie
TICOLAT
Roger
Médecine Interne
TIENDREBEOGO
Hi lai re
Pneumo-Phtisiologie
Mne
TlMlTE
Adjoua
Pédiatrie
WAOTA
Coulibaly
Chirurgie
Mne
WELFENS-EKRA
Christiane
Gynécologie
YAPI
Achy
Pneuno-Phtisiologie
,\\SSIST,wrS DE FACULTE - ASSISTmfS DES HOPITAUX
i\\M.
DAGO AKRIBI
Augustin
,Anatanie Pathologique
IJ..JNAND
Jean
Parasitologie
KETEKCXJ SIE
Ferdinand
Biochimie
N'GUESSI\\N
Isale
Biochimie
TEA
Daignekpo
Hénatologie

---

- 6 -
I\\SS 1STANTS rv'O\\O-APPI\\RTENJ\\NTS
Mœ
ooSSO
Yolande
Physiologie
Mlle
ca.JTRIAUX
Clot i Ide
Biochimie
Mœ
GARNIER
El i ane
Immuno-Hématologie
Mne
HŒNET
Danielle
Biochimie
Mne
PENE
Françoise
Immuno-Hématologie
M.
VALERY
Jean
Biochimie
GiARGES DE COJRS
Mne
I\\GOI-I
Bernadette
Chimie
1'vfv1.
COJU BALY KAFAN/\\
Zounana
Phannacologie-
Toxicologie
BC:X]JI
Vincent
Physique.

---

l
" l l
Y a dan s I e co e u r d e I ' homme b e a LI cou P de pro jet s ,
Mais c'est
le dessein de
l'Eternel
qui
s'accomplit."
Provo
10
-
21

---

l l
A LA MEMOIRE DE MES PARENTS DISPARUS

---

l l l
/\\ MON PERE ET /\\ MA MERE.
Les mots ne suffisent pas pour exprimer ma reconnaissance.
L'extraordinaire trésor de volonté,
de courage et de générosité
qui est
le vôtre a largement fait
ses
preuves.
La voie de la simplicité,
de l 'humilité et de charité sur
laquelle vous nous avez de bonne heure orientés nous a conduiT
à
la connaissance de la Parole du Seigneur.
Acceptez cette thèse, modeste témoignage d'amour filial.

---

IV
A MES SOEURS AINEES
Vos sages conseils, votre aide n'ont pas été vains.
Ils demeurent comxe une richesse inépuisable qui se révèle
toujours utile au moœent opportun.
Acceptez cette thèse, témoignage d'un ~our fraternel.
;\\ NON FRERE AINE SO'vlOO N'ŒJESSAN ISAAC
Ce travail est avant tout le tien.
Très tôt pénétré de l'exemple des parents, tu as fait preuve d'esprit
de sacrifice, d'abnégation.
Ton aide matérielle, ton soutien moral de tous les instants ont fait de
toi un aîné modèle.
Accepte cette thèse, modeste témoignage d'un amour fraternel.
i\\ :VON FRERE CADET SO'vlOO OOKO CELEST IN
Tu es pour moi non seulement un frère mais le meilleur ~i, mon
canpagnon de toujours.
~lgré ton jeune âge, tes conseils se sont toujours révelés efficaces.
Accepte cette thèse, en témoignage de notre ~itié.

---

v
/\\ MES FRERES ET SOEURS CADETS
Vos qualités de coeur font leurs preuves et nous en sommes conscients
et heureux.
Vos succès scolaires vous ont placé sur le même chemin que nous avons
parcouru.
Ceci n'est qu'un exemple qu'il vous appartient de surpasser
Allez toujours de l'avant, assurés de notre soutien, de notre ~ur
fraternel et surtout de la foi en Dieu.

---

VI
A M'\\ FE'vfv1E
re travail est le fruit de notre ~ur.
C'est en me soutenant par tes conseils et tes encouragments que j lai
pu élaborer cet ouvrage malgré les nombreuses difficultés que j'ai
rencontrées.
Trouve ici l'expression de ma très sincère reconnaissance.
A i"vlES ENFJ\\1\\1TS
KEVIN
PHILIPPE
ESTHER
Encore trop jeune pour connaître les vicissitudes de la vie, votre
gaité de tous les instants, vos réflexions encore puériles sont
comme un stimulant qui m'a soutenu tout le long de ce travail.
Acceptez cet ouvrage, fidèle ténoignage dlun ~ur paternel.

---

VII
l\\ i'v1ES ŒJCLES BAYE GEORGES, OHOJEU MIŒ-lEL ET KOBCU l'vWv\\BO
VOTre disponibilité et vos conseils nous ont été d'une grande utilité
durant toute notre fonnation.
Nous vous prions de trouver ici l'expression de notre profonde
reconnaissance.
i\\ rv'CN CflJSIN NŒ-lO NINvlIEN, A LA. FPMILLE NŒ-lO
r'\\ rv'CN NEVEU SO\\1BO BOKO J ElIN SAPT l STE
A TOUS MES NEVEUX ET NI ECES
i\\ MON COUSIN APIA N'Œ-lO
,,\\ TOUS MES COUSINS ET COUSINES.
A TOUS LES MIENS
Trouvez ici l'expression de mon profond attachement.

---

VII l
i\\ MES BELLES - SOEURS
NGUESSN'J YVCX\\1NE
YArI FRANCOISE
YAPI FLORENTINE.
A ;VlES BEAUX-PARENTS
En témoignage de notre alliance.

---

IX
f\\ NOTRE PRESIDENT DE 1HESE
Monsieur le Professeur LOUBIERE,
Nous vous remercions du très grand honneur que vous nous faites en
acceptant la présidence de notre jury de Thèse.
L'étendue de vos ODnnaiss~s . nous a depuis toujouts marqués.
Ce travail a été en partie réalisé dans votre Laboratoire.
Acceptez-ici l'expression de notre profonde gratitu~e.

---

x
1\\ NOTRE DIRECTEUR DE THESE
Monsieur le Professeur Cf\\BN\\iNES
O1ER M\\lTRE,
Votre disponibilité et l'illTIbiance f~iliale qui règne dans votre service
nous ont permis de mener à bien ce travail.
Notre profonde admiration, notre éternelle reconnaissance et notre
indéfectible attachement.

---

Xl
A NOTRE JUGE
Nbnsieur lé Professeur BEDA
Vous êtes pour nous un aîné modèle et vous le prouvez encore en nous
faisant aujourd'hui l'honneur d'être notre juge.
Nous vous assurons de notre admiration et de notre profond respect.
A ~OTRE JUGE
~nsieur le Professeur RAIN
Nous vous reTercions d'avoir accepté de juger ce travail.
Nou·s avons toujours apprécié vos conseils et la clarté de vos jug€ffients.
Veuillez trouver ici, le ténoignage de notre respectueuse gratitude.

---

XII
A LvQ\\j N'vI l FI}D l GA
Tu as toujours été mon campagnon de lutte de tous les instants.
Je ne saurais exprimer en quelques mots, l'~itié qui nous lie.
Accepte cette thèse en témoignage de cette ~itié.
i\\ MES t'VvE S
N'OUESSAN KONAN GABRIEL
EZ/\\,N l KODJ 0 BvTvV\\NlJEL
YAO TCUTCXJKPO
DJ,Wif\\ LAURENT
GALO BI SEA
TEl\\ DAIQ\\lEKPO
DAKCXJRI ,\\NTOINE
en témoignage de notre ~itié.
i\\ L\\ Fl\\\\J1I LLE
FADlGA
N'OUESSAN
EZ/\\J\\1I
DJNvk'\\
i\\CHO
GCN/\\.

---

Xl II
A TOUS LES INTERNES DU C.H.U. D'ABIDJAN
:\\ TOUS MES J'MI S DE PRCtv'OTICN
A TOUT LE PERSCNNEL DU SERVICE D'IMMUNO-HEMATOLOGIE
/\\ \\ta\\! /\\;\\1 l KHI/CU KHvOJ .
!\\U FRERE ZIRIMBA JEREMIE
1\\ TaJS LES FRERES EN C.HPJ ST
1\\ L'EGLISE DE KODlOUSSOU
Mes vifs remerciements pour toutes vos prières.

---

XIV
Mes remerciements à tous ceux qui m'ont aidé à l'élaboration de ce
travail.
A tous les Professeurs de la Faculté de Médecine d'Abidjan
cet ouvrage est l'aboutissement de l'enseignement que vous nous avez
dispensé.
Soyez en remerciés.

---

A B R E V 1 A T ION S
Hb
Hémoglobine
V G M
= Volume Globulaire Moyen
C C M H
= Concentration Corpusculaire Moyenne en Hb
Réticula
Réticulocytes
Hte
Hématocrite
G'B
Globules Blancs
G R
Globules Rouges
B
= Bêta
Thal
= Thalassémie
BEG
Bon Etat Général.

---

SOM MAI R E
PAGES
INTRODUCTION
.
BUT
DE LA THESE
6
PREMIERE PARTIE
REVUE GENERALE DES TRAVAUX ANTERIEURS................
16
1 -
HISTORIQUE
17
II
- GENETIQUE
20
III - PHYSIOPATHOLOGIE
.
25
1 V
-
CL 1N 1QU E
.
28
V - COMPLICATIONS
38
1- nUES .'\\ L'/\\NEMIE
.
39
11- DUES A LA THROMBOSE OU A L'ISCHEMIE
.
41
111-
DUES A LA GREFFE BACTERIENNE SUR TlSSU
LESE OU SUR THROMBUS
.
43
VI - LES OSTEOPATHIES
DREPANOCYTAIRES DANS LA
LITTERi\\TURE
.
46
)- INTRODUCTION-:-HISTORIQUE
.
47

---

PAGES
11- GENERALITES~PHYSIOPATHOLOGIE•.......••••.
48
111-
REACTIONS OSSEUSES
SIMPLES...............
52
IV-
OSTEONECROSE..............................
54
v - COMPLICATIONS INFECTIEUSES
56
VI-
C O N C L U S I O N . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
59
DEUXIEME PARTIE
TRAVAUX PERSONNELS
61
1
-
CADRE DE L' ETUDE . . • . . . • . . . . . • . . • . . . . . . . . . . . . . , . . . . .
63
Il
-
IMPORTANCE DE L'OSTEOPATHIE DANS
LES MALADIES
DREPANOCYTAIRES. . . • . • • • . • . . • . . . • . . . . . • • • • . . . • . • • •.
69
1- F R E Q U E N C E . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
70
11- AGE DE D E B U T . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
79
111- AVENIR DU DREPANOCYTAIRE PORTEUR D'OSTEO-
PATHIE . • . • . . . . . • . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
85
III
-
CONSTITUTION DE L'OSTEOPATHIE
. . • . • • . • . . . . . . . . • •
90
OBSERVATIONS CLINIQUES . . . . . . . . . . • . . . . . . . . . . . . • . .
91
1-
ETUDE ANALYTIQUE DES
LESIONS
RADIOLOGIQUES
RENCONTREES. . . . . . . . • . . . . . . . . . . • . . . . . . . . . . . .
145
11-
ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE . . . . . • . . . . . . . . . . .
154
IV
-
MECf\\[\\jISME PHYSIOPATHOLOGIQUE
176

---

PJ\\GES
TR0151EME PARTIE
1 - COM'v1ENTAIRES
192
Il - CONCLUSIONS GENERALES
199
B1BLlOGRA PHI E
2 11

---

l
l N T R 0 DUC T ION

---

2
La Drépanocytose ou anémie â hématies falciformes est
une hémoglobinopathie constitutionnelle et héréditaire.
Elle est
très
répandue chez
les Noirs d'Afrique où son
taux est relativement
élevé
(5 à 30 % des habitants). Mais
la
répartition géographique varie suivant
les régions et semble
avoir un
rapport avec l'infestation par
le plasmodium falci-
parum.
- CABANNES
(26)
qui
a beaucoup étudié cette affection,
signale que
la drépanocytose habite un Africain sur
~.
Il écrit par ailleurs
(29)
que certaines tribus de
la forêt ont plus de 40 % de porteurs du trait drépa-
nocytaire. Tous ces porteurs ne sont pas des malades,
mais
leur nombre fait
que des milliers d'enfants
(1.000 sur
100.000)
sont destinés à souffrir de dré-
panocytose majeure.
En Côte d' l v 0 ire,
0 n
c om pte plu s de
1a % de po rte urs
d'hémoglobine S,
29 % de porteurs d'hémoglobinopathies et
1,5 % de drépanocytaires majeurs.

---

3
- PERQUIS et COLL.
(109)
affirment
la fréquence de
la
drépanocytose entre 20 et
25 % dans
le bassin du
Congo dont
1,5 % d'homozygote.
Cette fréquence se-
rait
de 6 à 8 % à Dakar.
En Amérique,
son
taux est d'environ 9 % en moyenne
(10)
dans
la population d'origine africaine.
ALLAIN A.
(2)
le chiffre à
10 % dans
la population
noire et métissée des Antilles.
Cependant,
il
fauT
noter que
la drépanocytose n'est
pas
l'apanage exclusif de
la race noire
(51,
54)
puisqu'elle
a été
retrouvée chez des Blancs vivant dans
les pays du
pourtour méditerranéen
(Afrique du Nord,
Grèce,
Italie,
Arabie Saoudite)
eT en
Inde.
Cette variation et
répartition géographiques permettent
de faire des hypothèses sur
les grandes vagues de migration
humaine qui
ont eu lieu dans
le monde à
travers
les siècles.
Il
s'agit d'une maladie qui
atteint
la totalité de
l'organisme.
Elle est provoquée par une anomalie unique
(24,
25)
au niveau de la chaîne peptidique bêta de
l 'hémo-
globine normale Al
(48,
104).
Ses manifestations cliniques

---

4
variées et complexes
la font
ressembler à diverse autres
maladies
(121)
; de ce fait,
une connaissance parfaite de
ses symptômes s'impose au
risque d'égarer
le praticien non
averti.
En Afrique,
cependant,
il
s'agit d'une pathologie assez
bien appréhendée des Médecins praticiens. Mais sa sémiologie
protéiforme,
ses complications
redoutables,
font d'elle une
maladie grave.
Par sa fréquence et
sa sévérité,
elle appa-
raît comme
la plus grave des hémoglobinopathies
(25).
CERTAINS FACTEURS DEFAVORABLES VIENNENT alourdir
le pronos-
tic des maladies drépanocytaires:
l - Le
jeune âge du sujet est un facteur
péjoratif
Il
faut
se rappeler en effet que les manifestation cli-
niques de
la maladie apparaissent
au-délà du
troisième mois
après
la naissance,
lorsque
la synthèse de
la chaine bêta S
de
l'hémoglobine devient
prédominante
(25,
101).
La sévérité
des symptômes est
liée à
la quantité d'hémoglobine qui
per-
met de distinguer
la forme majeure de
la forme mineure,
sui-
vant qu'elle est seule
(55)
ou associée à une quantité va-
riable d'hémoglobine normale
(AS)
ou anormale
(SC) ou
(Thal).

---

5
2 - Les crises aiguës
trop répétées,
la sévérité des
anémies,
les complications sont en général des signes de fâ-
cheux pronostic.
3 - Les facteurs environnementaux,
interviennent pour
une
large part
les maladies
intercurentes mal
contrôlées,
les mauvaises conditions climatiques
(25)
comme l'humidité,
le froid,
ou la chaleur excessive sont
autant de facteurs
défavorables qui
accablent
le malade et assombrissent son
pronostic vital.
En définitive,
la drépanocytose est un problème de santé
publique
(25,
121)
la création de centres de dépistage
précoces,
la mise sur pied d'un conseil génétique
(notamment
la recherche d'hémoglobine S dans
le bilan prénuptial
(11),
l'éducation de masse en vue de
l'amélioration des conditions
de vie matérielle,
une hygiène de vie adéquate,
associée à
la thérapeutique la plus efficace
(les vasodilatateurs arté-
riolaires)
pourront améliror
l'existence des malades et aug-
menter
leur espérance de vie.

---

6
L E
BUT
D E
L A
THE S E

---

7
Le but de notre travail est une contribution à l'étude
des complications osseuses de
la drépanocytose et à l'expli-
cation de
leur constitution.
Car
il
s'agit de complications
très fréquentes et graves
les faisant
considérer presque
comme manifestations cliniques habituelles de
la maladie.
Déjà en 1941, DANFORD et COLL.
ont soul igné l' impor-
tance des ostéopathies dans
l 'hémoglobinose S.
En 1970,
BATISSE R.
et COLL.
(10)
signalaient que 60 %
des rnalades drépanocytaires présentaient une atteinte osseu-
se.
Une complication d'une telle fréquence demande une atten-
tion particulière.
Par ailleurs,
elle apparaIt parfois comne
le premier signe de découverte de
la maladie,
posant alors
un problème de diagnostic différentiel
avec d'autres affec-
tions.
Toutes
les formes de drépanocytose maladie peuvent se
compliquer d'atteinte osseuse à tous
les stades d'évolution.
Ceci
confirme ce que d'autres ont déjà signalé.
Cependant certaines périodes de
la vie sont
plus favo-
rables à
la constitution des
lésions.

---

8
Dans
le trait drépanocytaire asymptomatique
(AS)
les
ostéopathies ne sont
pas absentes; mais elles ne sont pas
rencontrées
avec
la
même
fréquence que dans
les dré-
panocytoses maladies.
En 1973, ASSI ADOU
(26)
signalait
aux
Journées Médicales de Dakar que 30 % des AS présentaient
une atteinte osseuse.
Notre étude ne s'est
pas consacrée à
ces
formes AS dont
nous présenterons
toutefois deux obser-
vations
importantes d'atteinte osseuse.
Notre
travail
a porté plus particulièrement
sur
les
ostéopathies observées dans
la maladie drépanocytaire,
forme
SS hétérozygotes SC et Thalasso-drépanocytose
; c'est
la
,
suite de celui
que nous
avions présenté au Colloque de la
Société Française de Rhumatologie à Abidjan en Janvier
19 78,
sous
la Direction de notre Maître
le Pro
CABANNES
(30).
Ces différentes
formes
conditionnent
la fréquence,
l'â-
ge d'apparition et
le siège des ostéopathies.
Les variations semblent
liées
au mécanisme physiopatho-
logique de
la maladie drépanocytaire.

---

9
DEFINITION DE LA MALADIE DREPANOCYTAIRE
Grâce à l'électrophorèse de l 'hémoglobine nous distin-
guons à l 'heure actuelle trois formes
principales de drépano-
cytose maladie;
la drépanocytose 55 et
les associations du
gène Bêta S avec le gène Bêta C ou le gène Bêta-Thalassémique.
Le point commun à ces trois formes est
la présence du
gène Bêta 5 et
l'absence d'hémoglobine normale dans
les héma-
ties.
Ces trois hémoglobinoses entrent dans ce que nous appe-
lons la drépanocytose majeure à cause des manifestations cli-
niques majeures qu'elle engendrent.
Des différences notables existent dans leur symptomato-
logie clinique;
la plus
importante est
la différence dans
la durée de vie des malades,
plus courte dans
la drépanocy-
tose 55 que dans
les variétés SC et S-Thal.
1 - La Drépanocytose Homozygote 55
Lorsque le gène anormal ou muté,
par opposition au gène
normal ou sauvage,
agit en double dose,
c'est-à-dire lorsque

---

10
le couple d'allèles Bêta est muté du fait de la même anoma-
lie,
celle-ci se ma
'f
nI este sous forme homozygote 55. C'est
la forIne
la plus grave.
Les signes cliniques apparaissent
précocément chez
l'enfant à partir du 6ème mois,
rarement
avant.
Dans cette
forme on retrouve
l e p l us de dactylite et d'anémie aigu par
crise de d -
eg l
'
ogulisation d'apparition b rutale.
ClassiquemenT,
l'espérance de vie dépasse rarement
l'adolescence
(28).
2 - L'Hémoglobinose SC
ène
héIno-
c.
ines anor-
de ceT-
coexisTent
les deux gènes Bêta S
te association une drépanocytose maladie presque aussi grave
que la tonne SS. Cependant
le malade SC vit beauc,)up plus
le gène C n'étant pas
léthal,
on met en évidence
longtemps
autant de sujets SC chez
l'adulte et
le veillard que chez
l'enfant.

---

11
Les deux sexes sont atteints.
Elle
apparaît généralement à la fin de l'enfance.
La
symptomatologie clinique est presque celle rencontrée dans
la drépanocytose 55,
faite de thrombose et de douleurs.
Par ailleurs,
les malades à hémoglobinose SC présentent
un certain nombre de
lésions qui
permet de les distinguer:
1°) Les images radiologiques d'atteinte osseuse sont
constantes,
compliquées de nécrose ou d'infection,
genre
ostéomyélites et pneumopathies
les pneumopathies sont
les conséquences des
infarctus et des embolies
répétées.
2°)
L'hémoglobinose SC est beaucoup plus grave chez
la
femme en gestation que chez
tout
autre
individu.
La tria-
de
"anémie - douleurs
osseuses - pneumonie" apparaît
chez CURTIS comme une complication souvent
rencontrée
chez la femme en grossesse bien que
le sujet SC ne pré-
sente pas d'anémie mais souvent une hyperglobulie avec
augmentation de l'hémoglobine.
KONE NOHOU
(78)
il
souli-
gné la gravité des anémies chez les gestantes SC.
Il
a
insisté sur
le 10rt pourcentage de fernnes
avec douleurs
) s s eus e s ver s
l a fin d e
l a g r 0 s ses s e e t
sur t 'J U tau :TI:J-
ment dr
l'accouchement.

---

12
Le pourcentage des hématuriques qu'il
a constaté est
plus élevé que dans
les autres groupes.
Enfin,
il a constaté un taux de mortalité plus élevé,
de 8,30 % se rapprochant des constatations faites à Iba-
dan par FULLERTON, HENDRICKSE et WATSON-WILLIAM.
3°)
Ailleurs
la maladie est beaucoup mieux tolérée et
son évolution est plus
longue.
3 -
La Bêta-Thalasso-Drépanocytose
C'est
l'association des deux gènes Bêta S et Bêta-Thal.
Elle est
relativement fréquente en Côte d'Ivoire où
il
8
existe une intrication entre ces deux tares
(B
+
10
% -
B.
TH al
+
5 %).
Elle est moins grave que la drépanocytose ~ajeure S5.
CRICCS et HARRIS
(123)
attribuent cette bénignité rela-
tive à l~ résistance plus grande des hématies au phénomène
de falciformation.
L'abondance de l'hémoglobine F peut expli-
quer cette protection,
comme chez les nouveaux-nés homozygo-
tes 55.

---

13
Cependant,
dans
la forme
sévère,
la symptomatologie ne
diffère pas de celle de
la drépanocytose SS
: crise de déglo-
bulJsation aigue avec subictère,
splénomégalie
(disparaissant
chez
l'adolescent et
l'adulte),
douleurs osseuses et
abdomi-
nales.
L'ostéopathie est généralement
importante.
Le gène dré-
panocytaire est
responsable de
la falciformation des hématies,
lesquelles ne sont
retrouvées que pendant
les crises de déglo-
bulisation.
Le gène
thalassémique entraIne des
anomalies mor-
phologiques de globule rouge
:
- AnisopoIkylocytose
-
Schisocytose
;
- Cellules cibles
- Fragments érythrocytaires.
Au
total,
la forme
sévère est
une anémie drépanocytaire
dont
l'évolution et
les complications sont
les mêmes que dans
la Sicklanérnie ou
la thalassémie majeure.
Seule diffère
la du-
rée de vie plus
longue dans
la
thalasso-drépanocytose.
En dehors de ces deux hétérozygoties,
il existe d'autres
associations du gène S avec d'autres hémoglobines,
r3res dans
nos
régions,
peu graves,
présentant peu d'intérêt
pratique.
Parmi
ces associations,
nous citerons pour mémoire
l'interac-
tion de
la drépanocytose avec
l'Hb D,
l'Hb KORLE-BU,
l 'Hb 0-
ARABIA?
l'Hb K WOOLWICH etc . . .

---

14
NOTRE
TRAVAIL
SE
COMPOSE
DE
3
PARTIES
l - DANS UN PREMIER TEMPS NOUS PARLERONS DE LA REVUE DE LA
LITTERATURE ANTERIEURE.
II
- DANS UN DEUXIEME TEMPS NOUS PRESENTERONS NOS TRAVAUX
PERSONNELS.
III - ENFIN DANS UN TROISIEME CHAPITRE NOUS MONTRERONS LES
SIMILITUDES ET LES DIVERGENCES EXISTANT ENTRE NOS TPA-
VAUX ET LES PUBLICATIONS ANTERIEURES PAR DE BREFS COM-
MENTAIRES.

---

15
PREMIERE
PARTIE
REVUE
GENERALE
DES
TRAVAUX
ANTERIEURS

---

16
EVUE
GENERALE
DES
TRAVAUX
ANTERIEURS
-=-=-=-=-:-=-=-=-=-=-=-:-=-=-=-=-=-:-=-=
1 - HISTORIQUE
II - GENETIQUE
III - PHYSIOPATHOLOGIE
IV - CLINIQUE
- COMPLICATIONS
1 - OSTEOPATHIES DANS LA LITTERATURE
II - CONCLUSIONS.

---

l 7
HIS TOR l QUE

---

18
La drépanocytose a été décrite pour
la première fois
par HERRICK
(25,
97,
107) en
1910,
qui
a rapporté l'observa-
tIon d'un Noir Antillais de vingt ans présentant une anémie
sévère avec hématies de forme
allongée,
en faucilles.
Depuis,
de nombreuses observations similaires se sont succédées et
ont
permis de noter
l'existence de deux
formes de maladies
à
hématies
falciformes
une forme mineure,
classiquement asymptomatique
- et une forme majeure
(124)
léthale,
dont
la sympto-
matologie clinique demande à être connue.
Lem é rit e r e vie n t
cep end an t
à
EMME L qui,
en
l 9 l 7,
s' a t -
tachant à expliquer
le phénomène de
la falciformation démon-
tre qu'il
s'agit d'un phénomène qui
ne se produit qu'en hy-
poxie.
SYDENSTRICKER (47)
puis DIGGS et
BILL ont noté que
la
falciformation s'accompagnait d'une cristallisation
intra-
érythrocytaire de
l'hémoglobine.
Plus tard,
en
19 49,
l'hémoglobine S,
cause de cette ma-
ladie va être enfin découverte par PAULING,
ITANO,
SINGER
et WELLS grâce à
la mise au point de
la technique de
l'élec-
trophorèse.
On a pu ainsi
noter qu'il
s'agit d'une maladie

---

19
moléculaire
(25,
26)
et comprendre par
la même occasion
la
différence existant entre
la forme majeure et
la forme mi-
neure.
D!puis,
on peut
la définir
avec beaucoup plus de pré-
cision.
La drépanocytose est due à
l'hémoglobine 5,
hémoglobine
anormale résultant de
la substitution au niveau du
6ème ré-
sidu de
la chaine Bêta qui
est
un acide glutamique par une va-
line.
Cette mutation confère à
la molécule d'hémoglobine son
instabilité en atmosphère privée d'oxygène.
Dans ces condi-
tions elle gélifie en
longues
fibres macromoléculaires â
l'in-
térieur des hématies qui
deviennent
rigides,
s'agglutinent et
forment
des
thromboses au niveau de
la microcirculation.

---

20
G E NET
l
Q U

---

..
21
La drépanocytose est une maladie héréditaire.
Sa trans-
mission se fait
suivant
le mode autosomal dominant
(24,
25,
29
• . . . . . . ).
Dès
lors,
on comprend parfaitement qu'il
puisse exister
une
forme majeure ou homozygote et une forme mineure ou trai
drépanocytaire
: en effet,
lorsque le couple d'allèles est
muté,
l 'hématie ne renferme que de
l 'hémoglobine anormale:
on parle alors de drépanocytose homozygote SS ou sicklanémie,
forme majeure. Mais si
le gène anormal
agit en simple dose,
50 % au moins de
l'hémoglobine contenue dans
l'hématie est
normale,
on parle de trait AS ;
c'est
la forme mineure.
Les formes
hétérozygotes concernent
les associatiùns de
l' hémoglobine S avec d'autres hémoglobines
(C,
D,
E,
B-Thal,
KORLE-BU,
K WOOLWICH)
dont seules SC et
~B-Thal sont des
tor-
'nes maj eures sévères.

---

22
Voici
à titre d'exemple un
schéma type de
la transmis-
sion génétique de la drépanocytose.
Père
Mère
I~I
A
A
1 /v\\
1
IL
--=r
A
M
M
l i
')
AS
AC,)
1
11
/v\\
IV\\
ClAS AS
!'v'\\ == 50 %
/\\S == 50 %
Père
Mère
/\\
1
SS
1
1
~_I
~
1_1
1
1
S
SA
SA
1
5
SAj 51\\
SA
SA
SA
SA
AS
100 %

---

23
Père
1
A
5
Père
Mère
A
M
AS
AS
I~
Mère
T
S
AS
SS
1
Père
j\\
C
M
/\\S
/\\S
AS
1
A
/\\/\\ =
M
AC
25 %
AS = 50 %
55
= 25 %
Mère
S
AS
SC
Père
Père
MC': ré
A
1
B-Thall
1
SS
,
1
1
/\\S
!
1
1
I\\-IhaI 1
T
T'
A
Al\\.
1
Mère
1
S
AS
1
-
1
s- Thal 1
SS
SS
SA
SA
SS = 50 %
SA = 50 %
Etc ...

---

24
Comme on le voit,
cette transmission suit
les
lois men-
déliennes de l'hérédité.
Il est connu aujourd'hui que l'environnement
a joué un
rôle déterminant dans
la phylogenèse
de ces mutations.
Les étu-
des effectuées sur
le gène S ont montré qu'il existe une re-
lation directe entre le paludisme et
la drépanocytose ; on
note en effet un taux élevé de drépanocytose dans
les régions
où sévit
le paludisme.
Il
a été constaté que
les porteurs du
trait 5 résistent mieux au paludisme et mènent en même temps
une vie presque normale
(23,
91).
Les sujets homozygotes mour-
ront de
leur drépanocytose alors que les sujets normaux pour-
ront mourir de paludisme.
La drépanocytose apparaît
ainsi comme un système de pro-
tection mis en place par
le génome pour
lutter contre la ma-
laria.
La malaria se présente comme un facteur sélectif de su-
jets AS.
Le gène S procurant un avantage vis à vis du palu-
disme à falciparum.

---

25
P H Y S l 0 PAT H 0 LOG l E

---

2 S bis
Sur
lep l an con for mat ion nel,
i l
f au t d ire que l' an om a lie
de la molécule d'hémoglobine porte sur un
résidu périphérique
de
la chaînet'
un résidu acide hydrophile est
remplacé par un
résidu hydrophobe neutre,
ce qui
va entraîner sur
le plan bio-
chimique une modification de
la charge électrique de la molé-
cule, et par conséquent,
une modification de la migration
électrophorétique de l'hémoglobine.
En atmosphère normalement oxygénée,
l'hémoglobine S se
comporte comme une hémoglobine normale et
les hématies conser-
vent
leur forme normale; mais dès que
l'on se trouve en hy-
poxie,
on observe une déformation caractéristique de l'éry-
throcyte en faucille,
ou en
feuille de houx.
En effet,
du fait
de
la position 1-6 de la valine,
les molécules d'hémoglobine
vont
s'empiler
les unes sur
les autres,
vont
précipiter et
entraîner une polymérisation en
longs
filaments donnant à l'hé-
matie sa forme
falciformée.
Il
faut
noter cependant que cer-
taines hémoglobines comme
les hémoglobines A,
F,
KORLE-BU etc ...
entravent cette gélification tandis que d'autres
la favorisent
(Hbr,
Hb 0 Arabia etc ... l.
La falciformation est
réversible dans
une certaine mesure,
quand
le taux critique de réoxygénation est atteint.
Cette
réversibilité
libère des érythrocytes portant des
lésions

---

26
membranaires,
lesquelles
lésions font
apparaitre une aniso-
poîkylocytose avec microcytose et schizocytose.
Les drépa-
nocytes
irréversibles vont être détruits par hémolyses ou cap-
tés par
les cellules du système réticulo-endothélial.
Le cy-
cle "discocyte - drépanocyte - discocyte"
intervient 6 à 7
fois
avant que le drépanocyte deviennent
irréversible.
La rhéologie dans
la drépanocytose est anormale;
les
érythrocytes falciformés
perdent
leur élasticité,
deviennent
rigides,
ce qui entraine une augmentation de la viscosité
sanguine.
L'hémoglobine S est une hémoglobine
instable,
insoluble
en hypoxie
; elle se cristallise et provoque la falciformation
des hématies.
Cette propriété entraîne trois conséquences
importantes
lO)
La diminution de la duré de vie des hématies du fait
des
lésions membranaires
induites par
la cristallisation,
d'où par conséquent une hyperplasie médullaire compensa-
trice.
2°)
L'anoxie se produit au voisinage de
la microcircula-
tian entraînant
thrombose capillaire,
ischémie,
infarctus,
créant
le cercle vicieux anoxie,
falciformation,
throm-
bose,
anoxie.

---

27
3°) ~a diminution de la plasticité des hématies provo-
que
l'augmentation de
la viscosité sanguine d'où phé-
nomène de stase au niveau de la microcirculation.
Tout ceci confère à la maladie sa sémiologie particu-
lière.

---

28
C LIN
l
QUE

---

29
Sur le plan clinique, la forme majeure (SS) est l'anÉmie à hÉmaties
falciformes.
Elle apparaît après
la naissance quand le taux
d'hémoglobine S est prépondérant.
Il s'agit d'une anémie hé-
molytique d'évolution chronique entrecoupée de poussées aigües.
Elle prédispose à l 'hypertrophie et éventuellement à
la dé-
faillance
cardiaque
(25,
115).
Elle
favorise
l' intection qui
peut précipiter
le décès.
LA CRISE DREPANOCYTAIRE
Au cours de
l'anémie drépanocytaire on note des épisodes
répétés spectaculaires appelés crises drépanocytaires
:
il
s'agiT de crises douloureuses,
conséquences des
infarctus et
ischémie par
thrombose au niveau de
la microcirculation,
le
plus
souvent des vaisseaux nourriciers des os.
Le siège de ces douleurs est varié,
le plus
souvent plu-
rifoca.l, n'clis pouvant être univoque chez
le même :11alade.
11
varie suivant
l'individu et
suivant
l'âge.

---

30
A - CHEZ LE NOURRISSON ET
LE PETIT ENFANT
Il
s'agit
le plus souvent du syndrome pied-main ou dac-
tylite.
Il
apparaît
à
partir du troisième mois
(maximum en-
tre 2 et
12 mois).
Il est caractérisé
par
la douleur très
intense empêchant
la station debout,
arrachant des pleurs à
l'enfant.
On note à
l'examen
le gonflement des extrémités essentiel-
lement de
la partie antérieure des pieds et des mains
avec
tendance à
la symétrie.
La radiographie faite à ce stade mon-
tre une altération des petits os des extrémités
(carpe,
tar-
se et plalanges):
aspect de périostoses et expansion médul-
laire donnant
à ces os
une
image rectangulaire.
Ces manifestations s'accompagnent
très souvent de fièvre.
Les crises douloureuses peuvent durer en moyenne deux semai-
nes puis disparaitre spontanément pour
réapparaître une autre
f
.
LOIS,
en changeant de siège.
B - CHEZ L'ENFANT PLUS GRAND
Lad 0 u 1eu r est
de s i è ge t h 0 r a co - ab dom i na 1
douleur
abdominale très
intense et diffuse avec défense,
voire con-
tr~cture avec arrêt des matières et des gaz,
nausées et vo-
mi~sement. C'est une symptomatologie qui
fait
penser à un
abdomen chirurgical
aigu.

---

31
Seul
le Médecin averti
suspectera une drépanocytose dont
le diagnostic par
le
test d'EMMEL sera confirmé par
l'élec-
trophorèse de
l'hémoglobine.
C - CHEZ L'ADOLESCENT ET L'ADULTE
Ici,
la douleur est de siège variable:
-
le plus souvent,
il
s'agit de douleurs ostéa-articu-
laires et musculaires
localisées au niveau des membres
supérieurs et
inférieurs dans
les
régions
juxta-arti-
culaires et métaphyso-épiphysaires.
Tous
les sites sont
possibles,
presque toujours
le même chez
le même malade.
Les douleurs sont d'intensité variable pouvant aller
jusqu'à l'immobilisation du sujet au lit pendant plu-
sieurs
jours;
-
la Myosite ou fluxion des parties molles est due au mê-
me processus vasculo-occlusif.
Elle est douloureuse,
dure,
située
le plus souvent en
regard des os
inflam-
matoires.
Sur
les clichés
radiologiques,
elle donne
quelquefois,
des
images d'opacité en fuseau périosseux
de forte densité,
contenant parfois des
calcifications.
Elle siège
le plus souvent
au niveau des muscles de
la
cuisse, mais
les autres sièges ne sont
pas exception-
nels
;

---

32
- Les douleurs viscérales ne sont pas
rares
douleurs
hépatiques,
pulmonaires et
spléniques essentiellement.
Au niveau de
la rate,
les nombreux phénomènes de
throm-
bose ou de séquestration d'hématies vont entraîner des sur-
charges du système réticuloendothélial,
créer une sidéro-fi-
br'ose qui
va finir
en une espèce "d'auto-splénectomie"
(121).
Ces crises peuvent entraîner de véritables états de choc hé-
morragique ou aplasique pouvant
passer pour une urgence chi-
rurgicale avec augmentation brutale du volume splénique. Cet-
te compli~ation est à craindre chez
la parturiente dans
les
premiers
jours du post-partum.
Les
lésions spléniques sont
rendues
responsables de
la
fragilité des drépanocytaires
face aux
infections.
Au niveau pulmonaire,
l'infarctus entraînant de vérita-
bles dyspnées avec fièvre
favorise
la greffe bactérienne,
créant une pneumopathie
infectieuse.
Il en est de même des douleurs hépatiques par
thrombose,
ischémie et
infarctus
on observe un foie douloureux, modé-
rément
augmenté de volume,
pouvant évoquer une hépatite ami-
bienne
i 1ais
les a u t r e s sig n e s d u dia g nos tic d'a b c è s am i -
bien ne sont
pas retrouvés.

---

33
D - LA CRISE AlGUE GENERALISEE EST FREQUENTE
Chez
le drépanocytaire 55 adulte elle dure plusieurs
jours.
Elle débute par des prodromes peu précis
le malade
sent
la crise venir,
puis elle apparaît de façon brutale,
douloureuse,
très
intense clouant
le malade sur
le lit par
les contractions musculaires qu'elle occasionne.
Le malade est agité,
inquiet.
La fièvre vient aggraver
ce tableau déjà surchargé.
lei,
les crises douloureuses sont
le résultat de la
thrombose vasculaire siègeant sur
la microcirculation.
Elles
sont
le plus souvent
rythmées par
les saisons. Chez nous, en
Afrique Occidentale,
elles sont plus fréquentes pendant
les
saisons pluvieuses,
froides.
Le diagnostic de drépanocytose,
suspecté par
la clini-
que est confirmé en milieu spécialisé par
l'électrophorèse
de l'hémoglobine qui
révèle la présence de l'hémoglobine
anormale SS ou SC ou S-B-Thal.

---

34
E - LE5 CRISES AIGUES DE DEGLOBULISATION
Elles surviennent
le plus souvent chez
l'enfant dans
les
formes
ictéro-anémiques.
Elles peuvent être spontanées
surtout chez
le sujet S5
; mais elles peuvent être dues à
l'interférence d'un facteur
induisant
l'hémolyse:
- déficience en G6PD
;
- accès palustre avorté
entrainant anémie aigüe,
choc et collapsus vasculaire allant
jusqu'au èoma avec
La crise aplasigue caractérisée par
la diminution du
no~bre des globules
rouges,
des
réticulocytes eT des plaqueT-
tes.
La crise de séguestration aigüe
: elle se caractérise
par
l'apparition soudaine d'une
importante splénomégalie et
d'une hépatomégalie.
On note une baisse nOTable de l 'hémato-
crite confirmant
l'anémie clinique important simulant un
ta-
bleau d'hémorragie
interne.
Le taux des
réticulocytes est
élevé,
celui des plaquettes normal.
Ce type de crise est
rare,son pronostic est
très grave.

---

35
C'est
l'apanage du nourrisson ou du
jeune enfant. Mais
il
peut
apparaître chez
la parturiente drépanocytaire dans
les premiers
jours du post-partum.
EXAMENS BIOLOGIQUES
1 - Sur
le plan Hématologique
1-1
L'hémogramme
Il montre une anémie
importante aux alentours de
2:500.000 globules
rouges par rnm3 avec un taux d'hémoglo-
bine et d'hématocrite
très bas sauf dans
la SC et quelque-
fois
la thalasso-drépanocytose.
Cette anémie peut se compliquer de carence en acide fo-
l~que, conséquence de l'activité régénératrice médullaire.
Le taux de fer
sérique est
toujours élevé,
contrastant avec
l'hypochromie.
Les malades présentant une microcytose luttent mieux
contre les crises car
les microcytes se déplacent mieux à
l'intérieur des vaisseaux,
évitant
les occlusions
(communi-
cation personnelle du Pro CABANNES).

---

36
1-2
Le taux des réticulocytes est toujours augmenté dénotant l'ef-
fort de la moelle pour canpenser l'anémie.
La diminution du nombre
de
réticulocytes est de fâcheux pronostic.
1-3
Dans le sang capillaire, on note un taux élevé de drépano-
cytes pendant ou peu avant
les crises aigües douloureuses.
1-4
Sur
le frottis de sang périphérique on peut
rencon-
trer des drépanocytes, mais
le fait
le plus frappant est
le
désordre hématologique constant chez
le SS et
le S-Thal
les
poikylocytes,
les microcytes,
les schizocytes,
les cellules
cibles avec hypochromie sont
fréquentes.
1-5
Le myélogramme
La moelle osseuse est
le siège d'une hyperplasie érythro-
blastique avec une basophilie
intense.
La courbe de matura-
tion érythroblastique est
inversée avec de nombreuses mitoses
(24,
25, ;121,
122,
128).
Plus
tard,
la moelle épuisée ne sera
plus en lnesure de répondre aux besoins de
l'organisme;
elle
va devenir pauvre,
aplasique,
fibreuse,
compromettant défi-
nitivement
le pronostic vital.

---

37
II
- SUR LE PLAN HEPATIQUE
La bilirubinémie libre,
le stercobilonogêne fécal
et
l'urobiline sont constamment augmentés
(24).
Les autres examens ne présentent en général
aucune parti-
cularité.
III
- PENDANT LA CRISE
- Le taux de drépanoc~_ circulants est élevé ou au con-
traire égal
à
0 lorsque ceux-ci
sont séquestrés dans
les
thrombus
-
le taux de 2 -
3 DPG est
toujours augmenté;
-
le taux d'ATP et du potassium érythrocytaire
est di-
minué.

---

38
C 0 MPL l CA T ION S

---

39
Les différentes complications
résultent de
l'évolution
clinique et physiopathologique de
la maladie. On distingue
grosso-modo trois grands groupes de complications qu'expli-
que
la physiopathologie de
la drépanocytose.
1°) Les complications
liées à l'anémie.
2°)
Les complications dues à l'ischémie ou à
l'infarctus
résultant de la thrombose.
3°) Les complications
liées à la greffe bactérienne
dans
un tissu
lésé.
- COMPLICATIONS DUE~·A.L.'ANEMIE
"Le rétentissement principal de
la drépanocytose est
d'ordre h,ématologique"
(24).
En effet, même si
les signes
cliniques sont peu sévères,
l'hémoglobinose S aboutit en
définitive à une atteinte plus ou moins visible de
l'héma-
topoïèse.
Chronologiquement,
l'anémie provoquant une hypoxie,
on va
avoir dans un premier temps
le phénomène compensatoire de
l'anémie caractérisée par
l'hypercellularité de
la moelle,
par au grne nt a t ion dut a u x d e i ' é r y t h r 0 p 0 ï è se,
pu i s peu à peu
et à long terme va apparaïtre
l'épuisement médullaire,
d'où

---

40
tolérance du tissu myéloïde vis à vis de
l'anémie dont
la
conséquence sera l'aplasie médullaire arégénérative
(9,
22,
2 1 ,
11) qui
peut être passagère,
ou définitive. On sait que
le point de départ de l'anémie est
la thrombose de la micro-
circulation entraînant
la stase avec phénomènes douloureux:
en effet
les hématies
issues de cette thrombose sont
lésées
et seront soustraites de la circulation par
le système réti-
culo-endothélial
(rate en particulier)',c'est
l'hémolyse in-
tra-vasculaire chronique d'où anémie.
A cette anémie va répondre la moelle qui
va réagir en
s'hyperplasiant. Ce mécanisme compensatoire va être de plus
en plus
important au fil
des années:
on va observer une vé-
ritable dissection des
travées osseuses par
la moelle
(27,
34,
46,
51) qui
va s'étendre à presque tout
l'os,
créant
l'ostéopathie drépanocytaire avec ostéoporose,
épaississe-
ment des diploés,
amincissement des corticales etc ...
Enfin apparaît
l'issue fatale de cette évolution qu'est
l'épuisement fonctionnel
de la moelle exténuée,
répondant
mal ou plus du tout aux sollicitations de
l'organisme,
ag-
gravé par
la carence en acide folique,
plus
tard,
et par
les multiples
infections.

---

41
II
- COMPLICATIONS DUES A LA THROMBOSE OU A L'ISCHEMIE
Ces complications sont nombreuses sur
le plan clinique.
11-1
Les ulcères de
jambe apparaissent chez l'adolescent à
la puberté mais peuvent se voir chez l'adulte
leur fréquen-
ce n'est pas
rare.
(70 % en Jamaique,
3 à 4 % en Côte d'Ivoi-
r e ) .
11-2
Le priapisme chez les garçons
il
survient par obs-
truction vasculaire du sinus caverneux;
il est beaucoup
moins fréquent.
11-3
Les atteintes oculaires
Elles sont essentiellement des rétinopathies.
1 -
La rétinite du type proliférative
Elle évolue en 5 stades selon GOLBERG et RAAD.
[0)
L'oblitération artériolo-capillaire.
2°)
L'anastomose artério-veineux.
3°)
La formation de néovaisseaux
(SEA-JEAN).
4°) L'hémorragie du vitré pouvant entraîner
la cécité.
5°) Le décollement de la rétine.

---

42
Il s'agit d'atteinte périphérique,
survenant surtout
chez les SC (52 %), mais également chez
les 55
(41 %) et
les 5 - Th a l
(2 5 %)
selon RAAD (1975).
2 - Autre rétinopathie
:
Les hémorragies
rétiniennes ou "5alman patch"
: dans leur
évolution on note les "rétinoschisis" et
les
"5unburst",
très
fréquentes chez les 55,
viennent ensuite les 5-Thal et enfin
chez les 5C.
11-4
Les manifestations rénales sont également
rencontrées
â
type d'hématurie transitoire,
de polyurie ou d'hyposténurie
( 23 ) •
11-5
Enfin des troubles neuropsychigues
Tous
les troubles peuvent se voir depuis
les céphalées
mineures
jusqu'aux complications graves comme l'aplasie,
l'hémorragie
les hémiplégies sont de pronostic beaucoup
plus grave.
Ces troubles sont plus fréquents
chez les drépanocytaires
mineurs
(AS) que chez les homozygotes.

---

43
11-6
Les nécroses aseptiques des os par
ischémie et
infarc-
tus
siègent le plus souvent au niveau de la t~te fanorale ou humorale.
Elles font
l'objet de notre étude.
III
- COMPLICATIONS DUES A LA GREFFE BACTERIENNE SUR TISSU
LESE OU SUR UN THROMBUS
Ce sont
les complications les plus graves, de mauvais
pronostic.
Elles
atteignent
en général
les sujets
jeunes
nourrissons,
enfants,
adolescents
(40,
49,
53,
63,
69,
74,
75).
Elles proviennent de la greffe bactérienne sur les throm-
bus au niveau capillaire.
Les principales complications observées sont
les suivan-
tes
IJI-l
Les complications pulmonaires sont dues à des germes
banals
Staphylocoque,
Pneumocoque,
parfois hémophilus
in-
fluenzae réalisant des tableaux de pneumonie ou de broncho-
pneuinonie, _parfois d' iniarctus pulmonaire.
Ces infections exposent parfois le sujet à la tuberculose
pu lmonai re comme dit LAMBOTTE LEGRAND (74) : "La drépanocytose
fait
le lit de
la tuberculose",
ce
qui n'est pas tout à fait
ex ac t .

---

111-2
Les complications osseuses
Les foyers de thrombose osseuse sont des points d'appel
pour
la fixation des germes
tels que salmonelles,
staphylo-
coques
réalisant ostéites et
ostéomyélite siégeant sur
les
os
longs:
tibia,
péroné,
fémur et humérus.
111-3
A ces complications
il
faut
ajouter:
" L'abcès pyogazeux de la rate de fâcheux pronostic"
(74)
IV - COMPLICATIONS CHEZ LA FEMME ET PENDANT LA GROSSESSE
IV-I
La drépanocytaire AS est plus fertile que la sicklané-
mique qui
présente une diminution
importante de la fertilité
et de la parité.
IV-2
Les grossesses chez les drépanocytaires majeures sont
à hauts
risques;
elles sont émaillées d'accidents divers:
IV-2-1
Les manifestations rénales à type de bactériurie
symptomatique ou asymptomatique et de pyurie,
ou plus
graves comme l'éclampsie par crise vasculo-occlusive au
troisième trimestre de la grossesse peuvent se voir.

---

45
IV-2-2
Les
interruptions de grossesse sont
fréquentes
de même que
les crises d'anémie aigüe compliquée d'une
carence en Acide Folique.
Selon
les auteurs
(24) on trou-
ve pour
les grossesses des drépanocytaires non suivies
environ 20 % d'avortement,
30 % d'accouchement prématuré
et
seulement 50 % d'enfants viables.
La mortalité maternelle est de l'ordre de 8,9 % (thèse
de KONE NOHOU en 1972) des complications.
Nous avons présenté brièvement
la drépanocytose, maladie
systémique par ses manifestations cliniques et son évolu-
tion.
Tous ces
troubles peuvent se voir aussi
bien chez
les
Sicklanémiques que chez
les doubles hétérozygotes SC ou
les S-Séta Thalassémiques avec quelques variantes sui-
v é\\ Il t
1e
t y P €
ci' h éll10 g l :) b i n €
en
cau s € •

---

- 46
LES
OSTEOPATHIES
DREPANOCYTAIRES
DANS
LA
LITTERATURE

---

- 47
l
-
INTRODUCTION - HISTORIQUE
Les atteintes osseuses drépanocytaires constituent
l'objet de notre étude,
qu'elles soient simples réactions
ou sybdromes complexes. Ces dernières sont connues depuis
longtemps en raison de leur gravité.
Les altérations osseu-
ses au cours de la drépanocytose présentent en effet une im-
portance particulière
la drépanocytose représente le type
de maladie capable de donner des manifestations radiovisi-
bles.
Les premières descriptions osseuses dans
la drépanocy-
tose ont été faites en 1924 avec GRAHAM (66).
En 1927, COOLEY
(53,
103) expose les anomalies radio-
logique tandis que ROSE étudie les anomalies crâniennes.
Mais c'est surtout DIGGS (53) qui en 1937 a fait
la
première description valable et originale des atteintes des
os
longs et courts au cours de la drépanocytose.
Depuis
1948
(53), Américains dans
leur pays d'une part,
Européens
d'autre part, en particulier Français en Afrique,
accordent une importance capitale à ces lésions osseuses.
Ces atteintes présentent un grand
intérêt car elles

---

-
~v
-
constituent
le résultat des altérations physico-biologiques
de la dynamique de l'hépatie par suite des anomalies bio-
chimiques.
II
- GENÉRALITES - PHYSIOPATHOLOGIE
Les premières manifestations osseuses sont
très préco-
ces,
bien souvent dès
l'enfance. Cependant,
il est diffici-
le de préciser la date d'apparition de ces lésions
leur
début est en effet
insidieux,
latent au
cours de l'évolution,
ce qui
fait que l'âge d'apparition et
l'âge de découverte ne
correspondent pas
(33).
Dans les cas
aigus,
les lésions apparaissent après
un délai de 2 à 3 semaines environ par
rapport aux signes
cliniques d'appel
(3,
10): autant
de difficultés qui
font
que l'âge d'apparition est peu précis.
CARAYON pense que ces lésions apparaissent entre 7 et
15 ans chez l'enfant et entre 20 et
40 ans chez l'adulte.
D'autres auteurs cependant,
comme ORSINI et COLL.
(103) es-
timent que ces
lésions sont beaucoup plus précoces car sur
203 ma l ad e s 0 b s e r v é s,
26 a va i en t mo in s de 6 mo i s,
70 en t r e
6 mois et
an,et
47 entre l an et 2 ans.

---

- 49 -
La précocité des
lésions est un signe péjoratif car
il
faut dire que ce sont des
lésions
la plupart du temps
graves,
compromettant
l'avenir du malade.
La fréquence de ces ostéopathies paraît
très élevée.
BATISSE R.
et COLL.
(10) estiment â 60 % la moyenne des at-
teintes osseuses dans
la maladie drépanocytaire de même que
DUCLOUX J. M.
(54).
Il existe cependant des variations selon le type de
maladie drépanocytaire.
* DE LAHAYE et COLL.
(48)
qui ont étudié les ostéonécro-
ses relèvent un pourcentage de
10 % chez
les 55 et
68 % dans
la forme SC.
* I:n Côte d' Ivoire,
les taux
trouvés sont plus bas et
l'ordre de fréquence
inversée:
7,9 % chez
les )5 et 7,7 %
dans les SC.
Dans
la S-THal on trouve
5 % d'ostéonécrose
(Journée de Rhumatologie,
Janvier
1978
â Abidjan)
(30).
Toutes ces
lésions osseuses
résultent des conséquences
de la falciformation,
lesquelles conséquences
relèvent de
deux mécanismes physiopathologiques
: d'une part,
l'hyper-
plasie médullaire qui va compenser
l'anémie et d'autre

---

-
JU
-
1
part,
le phénomène vasculo-occlusif qui entraîne thrombose
et
ischémies
(53).
De nombreuses publications ont été faites
sur ces os-
téopathies drépanocytaires
;
l'une d'elle effectuée par
CHARMOT (39)
et inspirée de MAFORD et COLL.
trace la chro-
nologie des
lésions:
l - L'élargissement des diploés est
la première lésion
à apparaître dès
l'âge d'un an.
2 - Les atteintes des extrémités viennent ensuite avant
deux ans et pratiquement
jamais après 7 ans.
3 - Les atteintes des os
longs à partir de
la deuxième
a la trente septième année.
4 - Les crises douloureuses n'ont pas toujours une tra-
duction radiologique qui d'ailleurs n'est visible que sur
clichés pris plusieurs
jours après
le début clinique.
Il n'y
a pas de parallélisme entre le taux d'hémoglobine S et les
lésions d'ostéonécrose à la différence de ce qui
se passe
dans l'élargissement du diploé.

---

-
~r
-
5 - Enfin les ostéomyélites siègent plutôt aux extré-
mités chez les très
jeunes enfants et sur les os longs chez
les plus grands et
les adultes.
Les différents stades de lésions
osseuses
mis en exer-
gue par les
rhumatologues français
(Janvier
1978)
(30)
sont
les suivants
- Stade l
aspect ostéoporotique avec épaississe-
ment de la corticale;
- Stade II
aspect microaérolaire avec vertèbres
biconcaves
- Stade III
infarctus osseux avec nécrose aseptique
ou nécrose septique
- Stade IV
remaniement complexe avec ostéosclérose.
Il
ressort de toutes ces publications,
descriptions et
observations trois grands groupes d'atteintes osseuses.
10)
Les atteintes simples.
2 0 )
Les atteintes complexes.
3 D )
Les atteintes osseuses
infectées
(ostéites,
osté-
myélites).

---

III
- LES REACTIONS OSSEUSES SIMPLES
Dans ce chapitre sont
réunies
toutes
les atteintes
lésionnelles minimes de
l'os.
Elles sont
très fréquentes,
voire constantes selon certains auteurs
(2).
Elles
ont
beaucoup été décrites,
le plus souvent chez les enfants en
bas âge
(100).
Elles représentent
le point de départ de tou-
tes
les altérations complexes ultérieures.
Ces lésions simples sont variées
Le plus souvent
il s'agit d'image d'ostéoporose,
de ra-
réfaction avec des microgéodes
(109)
irrégulièrement disper-
sées dans la
trame osseuse. Ces anomalies sont
rencontrées
surtout au niveau du carpe,
du métacarpe et du tarse,
chez
les enfants de 6 mois à 3 ans,
victimes de dactylites à ré-
pétition rapporte ALLAIN (2).
Dans un deuxième temps apparaissent des
images de pé-
riostose avec aspect feuilleté
(109).
AU TOTAL,
il
s'agit de
l'expansion médullaire donnant
l'aspect d'hyperclarté,
l'aspect carré des os courts,
les
images granuleuses et
les atteintes corticales.

---

Le deuxième type de
lésions
rencontrées est une ostéo-
condensation
(109)
avec des
images d'épaississement.
L'association des deux
types de
lésions est
fréquente,
surtout au niveau du crâne où CHARMOT (37)
note 70 % des cas,
donnant
l'allure caractéristique des atteintes drépanocytaires.
Le retard des points d'ossification est constant selon
CHARMOT (37).
Des
lésions plus compliquées apparaissent chez
l'enfant plus grand caractérisées par
l'élargissement de la
médullaire avec amincissement de
la corticale,
souvent
ren-
contrées au niveau du crâne qui
prend progressivement
l'as-
pect
"en poil de brosse" qui constitue un processus de recons-
titution de
l'os
(10)
; CHARMOT relève
17,5 % de cas,
6 %
selon COLL.
et ALLAIN
(2)
avec épaissement du diploé et as-
pect mongoloïde du faciès.
L'atteinte diaphysaire est assez fréquente:
CHARMOT
(37)
souligne 26 % des cas observés.
Il
s'agit d'élargissement
médullaire,
d'amincissement de la corticale avec fragilisation
de l'os pouvant se compliquer d'éclatement,
donc de fracture
pathologique.

---

Bi\\TISSE R.
et COLL.
(10)
signalent
l'hyperostose du mas-
sif facial
et son "défaut corollaire" de pneumatisation des
sinus qu'ils considèrent comme une réaction générale du mas-
sif facial
avec
l'aspect aérolaire du rocher.
Toutes ces lésions ont été décrites également chez l'a-
dulte de même que
l'incurvation diaphysaire,
les ostéo-arthro-
pathies dégénératives et
l'aspect soufflé pseudotumoral des
os longs
(10)
signalé par BATISSE et COLL.
IV - LES OSTEONECROSES
La nécrose osseuse est
la plus grave des ostéopathies.
Elle constitue une véritable infirmité pour
le malade
qui
la porte.
Elle est le résultat de toutes les crises vas-
culo-occlusives répétées avec ischémie et
infarctus. Tous
les
stades évolutifs peuvent se voir
- géodes,
éclatement de l'os,
lyse osseuse avec écrase-
ment et disparition de la structure histologique
(2)
-
remaniement fibro-scléreux
la nécrose osseuse est
aseptique â son début mais peut s'infecter par
la suite.
Sa fréquence est relativement élevée suivant les auteurs
et suivant
le type de drépanocytose.
Elle paraît plus

---

importante dans
le double hétérozygotisme 5C que dans
la forme homozygote 55 : en effet, GOLDING (64)
trouve
68 % d'ostéonécrose dans
la forme 5C contre 10 % dans
la drépanocytose 55,
alors que CARAYON estime ces pour-
centage à 57 % dans
l 'hémoglobinose 5C contre 14 %
dans
l 'homozygotisme 55.
Tous les sièges sont possibles. Cependant
la localisation
au niveau de la tête fémorale est
la plus
rencontrée
(80 %
de l'ensemble des ostéonécroses 55 et 5C réunies,
les attein-
tes bilatérales dans
la moitié des cas) dans
les statistiques
de CARAYON (33).
La seconde localisation fréquente paraît être l'atteinte
de l'épiphyse humérale.
Il
faut
souligner également
l'atteinte vertébrale
(118)
avec déformation en vertèbres de poisson" ou lyse pouvant fai-
re penser à un "mal de POTT dorso lombaire".
Les autres
localisations sont plus rares notamment au ni-
veau du genou (42).
L'ostéonécrose a été observée chez des
jeunes enfants à
partir de deux ans par DUCLOUX (53).

---

-
~b -
Ces
lésions ostéonécrotiques posent un problème de dia-
gno·stic étiologique de
la maladie de LEGG - PERTHES - CALVE.
v - COMPLICATIONS INFECTIEUSES
Les complications
infectieuses des atteintes de
l'os
drépanocytaire ont été observées par de nombreux auteurs
(36,
40,
67,
118). La greffe bactérienne est favorisée par
les stases capillaires,
les thromboses,
les
infarctus et né-
croses osseux qui
sont d'excellents milieux de culture
(118).
Parmi
ces complications,
les ostéomyélites occupent une
place de choix,
de sièges divers:
- cette complication atteint essentillement
l'enfant en-
tre 3 mois et
12 ans. Cependant elle n'est pas excep-
tionnelle chez l'enfant
chez
le nourrisson,
les
lésions siègent au niveau des
extrémités,
localisées aux mains et aux pieds,
tou-
chant carpe, métacarpe,
tarse et métatarse;
- chez
le
jeune enfant
les
localisations habituelles
semblent être la diaphyse et
la métaphyse des os
longs
fémur,
humérus,
radius et
tibia sont électivement
tou-
chés
(20)
- chez l'adulte les
localisations sont également diaphy-
saires,
au niveau des os
longs.

---

Les ostéomyélites sont
relativement
fréquentes
avec qual-
quefois de gros séquestres osseux.
En
lCJ67,
/\\NGATE Y.,
ALLANGBA K.
et COLL.
(4)
ont publié
26 observations d'ostéomyélites drépanocytaires dont
le germe
en cause n'a pas été révélé.
Tous
les germes peuvent être rencontrés.
Cependant
les
salmonelles sont
les plus
fréquentes
(20,
101)
: LAMBOTTE
LE GRAND l'a souligné 19 fois sur 21 cas,
PIETERS 13 fois sur
16 cas,
soit 90 % des cas rencontrés:
CARAYON (129)
lui,
trouve des chiffres un peu bas:
14 fois chez 42 malades ob-
servés.
Les premiers cas ont été décrits en 1950 (80)
et en
1951 par LAMBOTTE LE GRAND et VANDEPITE au Congo Belge et par
HODGES et HOL d'une part et RAYER d'autre part aux Etats-
Unis.
BOURREL (20)
et NOSNY
(lOI)
rapportent cependant quel-
ques
rares cas d'ostéomyélites à staphylocoque.
Le processus
d'infestation diffère du processus habituel
selon NOSNY et
COLL (lOI)
"Alors que dans
l'ostéomyélite aigüe l'infes-
tation osseuse est
la conséquenèe d'un embol microbien sep-
tique,
au cours de la drépanocytose les thromboses asepti-
ques se succèdent et
l'invasion microbienne est secondaire.
Le germe rencontre une zone infarcie préexistante sur
laquel-
le il est mieux à même de coloniser. Ainsi apparaît
l'ostéite".

---

Le problème du traitement a toujours été dificile.
La
plupart des auteurs
(2,
57,
109)
ont préconisé les effets
bénéfiques d'une cure chirurgicale associée à une antibio-
thérapie massive. Cependant
les
résultats ne sont pas tou-
jours satisfaisants et
le problème reste posé.

---

- 59 -
CONCLUSIONS SUR LA REVUE DES TRAVAUX ANTERIEURS
=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=
La drépanocytose est une maladie génétique à transmission
autosomale dominante
(24,
25,
29),
présentant une symptomato-
log i e bru yan t e che z l' homo z y g 0 te.
Elle a fait
couler beaucoup d'encre depuis
le début de ce
siècle
(40,
42,
44)
et n'en finit
point en raison des progrès
intéressants que
l'on effectue sur sa connaissance et ses mé-
canismes physiopathologiques
(24,
25,
104)
et
le désir d'y ap-
porter une thérapeutique satisfaisante
(25,
97,
103,
104,
126).
Il
s'agit d'une affection redoutable par son évolution et ses
complications
(25,
121).
Parmi
les complications,
les ostéopathies occupent une
place de premier ordre par
leur fréquence,
60 % des maladies
d'après BATISSE et COLL.
(10).
Evidemment ces auteurs préci-
sent
bien que 70 % des atteintes sont
faites de
lésions sim-
pIes à type de
raréfaction,
d'hyperostose,
d'ostéocondensa-
tion etc ...
Les atteintes complexes à type de nécrose
(2,
6,
9,
L2,
13,
14,
22,
32,
13,
41)
ne
sont cependant pas rares et sem-
bleraient plus fréquentes chez le sujet SC
(64) que chez
le
sicklanémique.

---

- 6
L'apparition des
lésions est précoce comme l'a souligné
ORSINI
(103),
avant
le sixième mois,
et cette précocité cons-
titue un facteur péjoratif surtout quand s'ajoute le risque
de greffe bactérienne
(2,
20,
21,
25,
40,
43,
48,
56).
On a noté un délai de deux à trois semaines entre l'ap-
parition des
lésions et
les signes cliniques d'appel
(3,
48).
Par ailleurs,
l'âge d'apparition et
l'âge de découverte
ne correspondent pas du fait de
la latence du début de l'évo-
lution
(33).
Toutes ces manifestations osseuses sont
le résultat du
processus physiopathologique lié à
l'hémoglobine S :
la fal-
ciformation a pour conséquence l'hémolyse qu'entraine
l'anémie
l'anémie est compensée par
l'hyperplasie médullaire,
d'où os-
téoporose,
élargissement du canal médullaire et amincissement
de
la corticale entrainant
la fragilisation de
l'os
(25,
103,
104),
conduisant
à
la fracture.
Par ailleurs,
la falciformation entraine le phénomène
vasculo-occlusif qui
va provoquer
la nécrose osseuse par
is-
chémie.
Ainsi
le processus d'hyperplasie médullaire comme la
thrombose capillaire sont capables de conduire à
l'ostéopa-
thie
(2,
25,
104).

---

- 61 -
DEUXIEME
PARTIE
T R A V A U X
P ERS 0 N N E L S

---

- 62 -
l - CADRE DE L'ETUDE
II - IMPORTANCE DE L'OSTEOPATHIE DANS LES MALADIES DREPANO-
CYTAIRES
11-1
FREQUENCE
II-II
AGE DE DEBUT
II-III
AVENIR DES DREPANOCYTAIRES PORTEURS D'OSTEOPATHIE.
III - CONSTITUTION DE L'OSTEOPATHIE
* Observations cliniques et documents radiologiques.
* Documents anatomopathologiques.
MECANISME PHYSIOPATHOLOGIQUE DE LA CONSTITUTION DE L'OSTEO-
PATHIE.

---

-
v , )
-
CAR D E
D E
L ' E T U D E

---

Bilan de 7 années
(1970 -
1978) de recherches dans
le
Service d'lmmuno-Hématologie du C.H.U.
d'Abidjan,
ce travail
concerne 168 individus atteints d'ostéopathie sur 392 drépa-
no c y t air es ma j eu r s
(S S , SC , SB - Tha l ) .
Ces malades proviennent de tous
les Services du C.H.U.
et des Hôpitaux, des P.M.I., des dispensaires et des Centres
médicaux-sociaux d'Abidjan et de l'intérieur de la Côte
d'Ivoire.
Ils comptent des autochtones pour
la plupart, mais
également un nombre important d'étrangers des pays voisins
Haute-Volta, Guinée, Mali, Niger, Nigeria, Ghana,
Libéria
etc ...
Tous ces malades sont
régulièrement suivis â la Consul-
tation des Maladies Drépanocytaires au C.H.U.
de Cocody. Cet-
te organisation permet à la fois
le dépistage,
la surveil-
lance et
le traitement de
la maladie drépanocytaire,
de ses
manifestations aigües et des ses complications.

---

-
0 )
-
MET H 0 DES
= = =-=-=-=-=-=
Pour cette étude nous avons
tenu compte d'un certain
nombre de paramètre.
l - Etude clinigue précisant
l'état du malade
le
jour de
la première consul-
tation
l'anamnèse qui
révèle
l'âge de début de
la pre-
mière douleur osseuse,
les circonstances de dé-
couverte de
la première atteinte et
les compli-
cations éventuelles
ressenties
l'étude des an-
técédents médicaux,
chirurgicaux et familiaux,
les
facteurs
favorisant
les crises douloureuses.
2 - L'étude radiologique,
systématique au moment de la
constitution du dossier,
explorant
les parties du squelette
présentant
le plus haut
risque de montrer des anomalies os-
seuses dues à
la maladie:
- bassin et articulation coxo-fémorale
- colonne vertébrale
- coudes
- crâne.

---

-
00
Cette étude est ensuite précisée au cours de l'évolution
suivant
la
localisation des douleurs ou des manifestations in-
flammatoires au niveau de certains segments du squelette.
3 -
Le bilan hématologique permettant d'avaluer
l'état
fonctionnel
de
la moelle osseuse.
- L'étude du sang périphér~ par l'hémogramme,
la nu-
mération des
réticulocytes et des plaquettes confirment
la notion d'hypercellularité et d'hyperplasie ou d'apla-
sie
;
-
l'étude de
la moelle osseuse complète cet examen.
Cepen~ant certains tests spécifiques de l'hémoglobine S
comme :
-
la numération des drépanocytes
;
-
le
temps de gélification de l'hémoglobine S sont
d'un intérêt capital dans
la prévision des crises,
l'intensité de
la réaction drépanocytaire ou l'état
éventuel de
la crise ou de
la maladie.
La viscosimétrie du sang total
ramené à
12 g a'Hb %,
la détermination de la P 50, du taux du 2-J-DPG
sont aussi des
facteurs
intéressants donnant
un aperçu de l'état du sujet

---

- 67 -
lorsqu'on sait que
le drépanocytaire en crise présente une
viscosimétrie augmentée,
une P50 traduisant
l'acidose et un
taux de 2-3-DPG augmenté.
4 - Cependant, dans notre travail nous avons apporté
une suite particulière à la BIOSPSIE OSSEUSE au trocart de
Tanzer ou de Waitz pour préciser par
l'examen anatomopatho-
logique l'état de l'os drépanocytaire aux points de souffran-
ce de celui-ci.
Les différentes couches de
l'os:
périoste,
corticale, moelle sont analysées.
La ponction biopsie osseuse a été habituellement pratiquée
au niveau d'une grosse épiphyse présentant
le plus grand ris-
que de complication:
grand trochanter,
col
fémoral,
tête
fémorale,
épiphyse humérale.
En dehors de ces sièges électifs de
lésion d'ostéopathie
drépanocytaires d'autres os
tels que
le fémur ont été égale-
ment biopsiés.
Dans notre travail
l'étude anatomopathologique de l'os
drépanocytaire nous est apparue comme un excellent élément
d'appréciation et de confirmation des
lésions constatées au
cours d'examen clinique et à la radiographie.
Il ne nous a

---

malheureusement pas été possible de suivre le stade infra
clinique de
l'ostéopathie,
n'ayant
jamais pratiqué de biop-
sie à des malades de moins de 18 ans.
RES U L T A T S
Le tableau n°
l,
donne
les
résultats de cette étude
qui
permet de définir
l'âge de début et
la prévalence de
l'ostéopathie drépanocytaire en Côte d'Ivoire.
Il permet
également de définir
le pourcentage des
réactions simples
et des ostéopathies sévères
rencontrées chez
168/392 malades.

---

IMPORTANCE
DE
L'OSTEOPATHIE
DANS
LES
MALADIES
DREPANOCYTAIRES

---

- FREQUENCE DES OSTEOPATHIES
L - Fréquence globale
L'ostéopathie apparaît comme une complication relative-
ment
fréquente de
la drépanocytose en Côte d'Ivoire.
Selon
les
résultats globaux de notre étude,
sur
392 malades obser-
vés
L68 présentent une altération osseuse,
soit
42,86 %,
taux
important et significatif confirmant
la gravité de l'affec-
tion.
Sa précocité est un signe péjoratif.
Toutefois,
il ne
s'agit pas d'une atteinte osseuse grave pour tous ces mala-
des
la plupart d'entre eux n'ont qu'une réaction simple
osseuse et
seuls 32
(19 %)
de ces pltérations représentent
des
lésions osseuses complexes.
* Les
lésions
simples sont
les plus
fréquemment
rencon-
trées
136 malades
sur
168 atteints,
soit 80,95 %.
Ce sont des
images d'expansion médullaire
le plus sou-
vent
sans
infarctus,
avec
raréfaction osseuse,
épais-
sissement ou ostéocondensation,
accentuation de
la tr~­
béculation scalariforme des épiphyses
* Les complications osseuses graves relèvent
la plupart
du temps de
la nécrose,
parfois compliquée d'ostéite et
d'ostéomyélite par greffe bactérienne.
Dans quelques
cas on note une fistu1isation à la peau

---

-
r'
-
* Les atteintes nécrotiques,
aseptiques ou non sont
moins fréquentes.
Nous en avons dénombré 32 sur
168,
soit 8,16 % du nombre
total
de malades observés.
Ce
taux n'est pas négligeable,
surtout si
l'on
tient
compte de ces lésions. Même si on assiste la plupart
du temps à une réparation,
le pronostic à long terme
n'est pas
favorable.
Dans ces affections,
les
lésions
se répètent et
le plus souvent
sont plurifocales.
2 - Fréquence selon
le type d'hémoglobine en cause.

---

-
lYPE D' HEMX.LO-
')
')
o à
li à
Supé-
11
à
Supé-
o à
li à
Supé-
fRl\\NG-IE D'AGE
10
18
rieur à TOTAL ---t
S C
S - THAL
NO\\M3RE TOTAL
BINE
OBSERVE
à
%
10
18
rieur à TOTAL
%
10
18
rieur
TOTAL
%
TOTN...
%
EN J\\f\\NEES
ans
ans
18 ans
ans
ans
18 ans
ans
ans
18 ans
,
"Jcmbre de mala-
34
58
32
124
100
16
48
103
167
LOO
23
37
41
101
100
392
100
jes observés
Vlalades sans
17
39
12
68
54,83
10
37
63
110
65,86
12
7
27
46
41,58
224
57,14
- -
Dstéopathie
- -
)stéopathie
15
16
14
45
36,29
'5
10
28
43
25,74
10
25
13
48
47,52
136
34,70
simple
)stéopathie
2
'3
6
11
8,88
1
1
12
14
8,4
1
5
1
7
6,90
32
8,16
ccmplexe
fotal des
17
19
20
56
~5, 17
6
l 1
40
57
34,14
11
30
14
55
54,42
168
42,86
- -
Dstéopathies
- -
- -
TABLEAU n° l
FREQUENCE
DES
OSTEOPATHIES
--:J
N
''l''?,_-..........,,.~~·o_
", .".~ ~~h"< ",_::,*_~'}i'" -.l~~ii'it-_~-";:~rt\\#""~,., .."p'·",,,ji-l;;""i'f%.,,l{,H~"'i!Ji!lliPilî!i"",,~N.
4!§JiEi
*
Q
M
.d
f
&
.t\\l
;;
4.
'j,km
C::
li,
lIQ\\iliJ1!
_
..

---

1
1
FREQJENCE DES
!'ûV\\BRE TOTAL
PCURCENTAGE
OSTEOPATI-n E
OSTEO-
1
OSTEOPATI-lIES
DE Mt\\LADES
GLOBAL D'OS-
SIMPLE
NECROSE
TYPE D'Hb
OBSERVES
TEOPATHIE
S S
124
45,17 %
36,29 %
8,88 %
1
S C
167
34,14 %
25,74 %
8,4
%
S - THI\\L
101
54,42 %
47,52 %
6,90 %
1
1
1
Ti\\BLEI\\U nO II
:
FREQJENCE SELCN LE TYPE D' HErvŒLOBINE.

---

- 74 .
Selon notre étude,
la répartition des atteintes osseuses
n'est pas univoque.
Elle varie selon
le type d'hémoglobine
considérée.
Abstraction faite du caractère des
lésions,
les Bêta Tha-
lasso-drépanocytaires ont plus fréquemment des ostéopathies
que
les autres malades.
En effet,
le pourcentage de
thalasso-
drépanocytaires ayant une ostéopathie est de 54,42 % contre
45,17 % chez les homozygotes SS.
Les SC ne sont
atteints que
dans
la proportion de 34,14 %.
Si
l'on tient compte du caractère des ostéopathies,
on
voit que
les chiffres ci-dessus sont
élevés
à
cause
des atteintes
lésionnelles simples chez
les
thalasso-drépano-
cytaires,
contre
36,2 g % chez
les sicklanémiques et 25,74 ~
des SC.
(Tableau na 11).
Les ostéonécroses,
qui
constituent
les atteintes graves
sont moins fréquentes.
Elles sont
rencontrées surtout chez
les homozygotes SS
(8,8 %),
et
chez
les SC
(8,40 %)
les
thalasso-drépanocytaires présentent moins d'atteintes graves
(6,90
%).

---

- 75 -
AU TOTAL
Les
thalasso-drépanocytaires sont dans
l'ensemble
les
plus atteints: mais
les
lésions dont
ils souffrent sont
surtout des manifestations d'expansion médullaire
(54,42 %).
Comparativement,
les
autres
types d'hémoglobines
(55
et
SC)
présentent
beaucoup plus d'atteintes
graves à
type
d'ostéonécrose et
relativement
peu d'altérations
simples par
rapport
à
la thalasso-drépanocytose.
3 - Fréquence selon
l'âge
(Tableau nO III).
La fréquence de
l'ostéopathie varie non seulement
avec
le type d'hémoglobine mais également avec
l'âge.
Il
ressort
de notre étude que
:
3-1
Chez
les sicklanémigues.
3-1-1
Les enfants de 0 à
10 ans et
les adultes
sont
les plus
atteints chez
les 5lCKLANEMIQUES
:
17
sur
34,
soit
50 % des enfants de moins de
10 ans,
présentent une atteinte osseuse parmi
lesquels on
note 2 cas d'ostéonécrose
:
- chez
les malades de plus de 18 ans,
20 Sur
12
sont atteints d'ostéopathie
(62,5 %),
dont
6 d'os-
téonécrose
;

---

TYPE D'HBVOGlOBINE
S S
SC
S - mAL
POURCENTAGE D'OSTEOPA-
% GLOBAL D'OS-
% D'OSTEO-
% GLOBAL D'05-
% D'OSTEO-
% GlOB'\\L D'OS-
% D'OSTEO-
llilE
TEOPATH lE
NECROSE
TEOPATHIE
NECROSE
TEOP/\\TH l E
NECROSE
Age des malades
o - lO ans
50 %
i l %
37,5 %
l6,6 %
47,8 %
9 %
II - 18 ans
32,75 %
l5 %
22,9 %
9
%
8l
%
l6,6 %
Supérieur à 18 ans
62,5 %
30 %
38,8 %
42,8 %
34,14 %
7,6 %
TABLEAU nO III
FREQJENCE DES OSTEOPATHIES SEla~ l'AGE.
-..1
0"'
'i"'C'l'v.
·,;'·M!;.r1!h-;;A-.%tr,~,.f*~"ji):gi<'~""'~'~"' •.,~liJL.k;J",~UX!kl;:;;:;;;
z;;;:;;:::;xcg
*' t,aAA
kk.

---

- 77
-
les
adolescents
(la à
18 ans)
présenten-t
31 %
d'atteinte osseuse dont
3 cas graves.
3-1-2
Le pourcentage des ostéonécroses augmente avec
L'âge chez
les malades
55
:
Il
% chez
les malades de 0 à
10 ans
-
l5 % de
la à
18 ans;
-
30 % au-délà de
18 ans.
3-2
Les
thalasso-Drépanocytaires
3-2-1
Chez
les
thalasso-drépanocytaires,
les ado-
lescents de
la à 18 ans
présentent
le plus fort
pour-
centage d'atteinte osseuse
(81
%) de même que le plus
fort
pourcentage d'ostéonécrose
(16,6 %).
3-2-2
Les enfants de a à
la ans et
les adultes de
plus de
18 ans ont des
taux à peu près semblables
d'atteinte globale
(47,8 %)
(Tableau ci-contre n° Ill),
3-3
Chez
les malades SC
3-3-1
Les malades SC ont
le
taux ~le plus bas d'at-
te i n t e 0 s se use
(34, l 4 %).
Ce t te a t te in t e e st
plu s
fréquente
chez
les enfants de a à
la ans
(~7,'i %)

---

- 78 -
et
les sujets de plus de
18 ans
('38,8 %).
C'est éga.-
lement dans ces deux
tranches d'~ge que le taux d'os-
téonécrosele plus élevé est noté chez ce type de ma-
lade
(16,6 %,
0 à 10 ans et
42,8 % plus de 18 ans).
'3-'3-2 Dans
la population SC,
c'est qu'on
renconTrE
le
plus
tort pourcentage d'ostéonécrose
:
42,8 %.
AU TOTAL
Les ostéopathies apparaissent
chez
le drépanocytaire avec
une fréquence variable selon
l'âge et
le
type d'hémoglobine:
Chez
les SS et
les SC,
la fréquence globale est plus éle-
v é eau x "â g es ex t r ème s" dei a vie
: che z
l' en fan t de 0 à 1 0 ans
et
chez
les sujets de plus de
18 ans.
Cependant,
les
lésions
graves ostéonécrotiques augmentent
avec
l'âge chez
les
SS alors
que chez
les SC,
elles passent par une période de
latence cor-
respondant
à l'adolescence pour
se réveiller chez
l'adulte avec
un pourcentage plus
important.
Quant
aux Thalasso-drépanocytaires,
l'adolescence constitue
la période d'apparition maximale des ostéopathies en, généra.l
et
des ostéonécroses. Avant
cet
âge et
au-délà,
les malades souf-
frent moins d'atteintes osseuses.

---

- 79 -
CONCLUSION
L'ostéopathie apparaît comme une complication fréquente
en Côte d'Ivoire:
42,86 % de
l'ensemble des drépanocytaires
présentent une atteinte osseuse:
on peut évaluer à environ
65.000
le nombre d'Ivoiriens présentant des
troubles osseux
drépanocytaires. Cepedant,
sur
100 malades atteints,
seuls
19 ont des
lésions très graves,
ostéonécrotiques tandis que
les autres sont atteints d'altérations simples pouvant
s'ag-
graver ultérieurement.
Ces complications sont plus fréquentes avec
les homozy-
gotes 55 chez qui elles apparaissent précocenent de Irone que chez
les Bêta-Thalasso-drépanocytaires dont
les adolescents sont
plus atteints. Mais
les SC qui
sont
les moins atteints ont
un pourcentage relativement
fréquent d'ostéonécrose chez
l'a-
dulte de plus de
18 ans.
II
- AGE DE DEBUT DE L'OSTEOPATHIE
Tableaux n°
IV et V.
L'étude de nos dossiers nous a permis de constater que:
-
le début des
lésions osseuses dans
la drépanocy-
tose est
toujours difficile à préciser.
Il existe
un décalage entre l'apparition des signes clini-
ques et
les
lésions anatomiques;

---

- 80 -
-
l'âge d'apparition et
l'âge de découverte ne cor-
respondent
pas du fait
de
la latence de
l'ostéo-
pathie au début de son évolution.
En effet,
sa
constitution est
progressive.
Elle apparatt sous
la double
influence de
l'expansion médullaire
(qui
entratne
raréfaction ou dissection osseuse)
et de
l'infarctus qui
provoque
la nécrose de l'os
chez le nourrisson,
quelques
réactions de périos-
tose au cours du syndrome des extrémités ou dac-
tylite se manifestent
sur
le plan clinique par
le
gonflement du dos du pied ou de
la main,
gonfle-
ments chaud,
douloureux,
tendu,
avec tendance à
la symétrie.
Les
lésions
réelles sont peu
rencon-
trées. Mais progressivement,
avec
la répétition
des crises on verra apparattre
la déformation des
os du carpe ou du
tarse,
prenant
l'aspect d'os
carré,
traduisant
l'expansion médullaire;
- chez l'enfant plus grand,
la crise douloureuse
thoraco-abdominale est
la plus fréquente.
Mais
on note des douleurs ostéoarticulaires se com-
pliquant d'atteintes osseuses visibles
à
la ra-
radiographie.

---

- 81 -
Elles sont
relativement
fréquentes et .sont faites
essentiellement d'altérations simples
épaissis-
sement de diploés,
pneumatisation des sinus,
ac-
centuation de
la trabéculation des épiphyse~ avec
aspect ostéoporotique et
amincissement des corti-
cales.
Ainsi,
nous avons observé dans notre service Tren-
te enfants de 0 à 10 ans présentant des atteintes
osseuses simples.
Parmi
ces enfants,
5 nourrissons de 0 à 2 ans ont
une
réaction de périostose et
4 enfants de 4 ans
ont un épaississement du diploé de la voûte crâ-
nienne avec pneumatisation des sinus et diverses
autres
lésions.
Le
reste des enfants,
s'échélon-
nant entre six et dix ans,
sont porteurs des mê-
mes altérations.
Les
lésions ostéonécrotiques sont
rares à cet
âge mais peuvent exister.
Nous en avons
rencon-
tré quatre cas au cours de notre étude
sur
73
enfants de moins de
10 ans sur
392 malades ob-
se r v é s,
l 1 und 1 eux,
âgé de 4 ans pré sen ta i t
une
ostéonécrose de
la tête fémorale droite.

---

- 82 -
1
ENFANTS DE
1
S 5
S C
S - TI-iAL
1
o A 10 ANS
o - 1 An
1
0
1
2 Ans
l
0
2
3 Ans
1
0
1
4 Ans
l
1 (Ostéonécro-
l
se)
5 Ans
l
0
0
6 Ans
l
2
l
7 Ans
5
l
0
8 Ans
2
l
2
9 Ans
3
Dont l cas
l
1
de coxar-
throse
10 Ans
l
0
2
TOTAL
17
6
11
TABLEAU n° IV
AGE DE DE~T DES OSTEOPATHIES.

---

TYPE D'HEMOGLOBINE
l\\O\\1BRE TOTAL DE
f\\CMBRE TOTAL
f\\CMBRE TOTAL D' EN-
f\\D'vlBRE D' ENFANfS PWS
f\\CMBRE D' ENFANfS
MAJ..ADES
D'OSTEOPATHIES
FANTS DE a A la
OSTEOPATHIES DE
AVANT 2 ANS PLUS
ANS
a 1\\ la ANS
OSTEOPATHIES
S S
124
56
34
17
2
- -
-
S C
167
57
16
6
a
- -
-
S - B-THAL
101
55
32
11
3
- -
-
TOTAL
392
168
73
34
5
- -
- -
PaJRCENTAGE
100 %
42,86 %
18,62 %
8,41 %
1,27 %
TABLEAU nOV
AGE DE DEBUT DES OSTEOPATHIES.
ex>
lA)
1
M"#\\tMOOM
,<,.. ,~..':-.~}4d;L;;d",;;*S,,"_,,,,,S,",",,,,,,
.... },..."··"'J41&".~·.,,+'?e+4,,JtlJ#l!~
g.;. $ AYf, 4
4
&
tif· $
J ?
4.. 6
S
(, M", LAA Lg-PP,.A.4AIW!P;kc~'
2
g, , # : t _
. -

---

- 84 -
Cependant
l'ostéopathie n'apparaît pas à la même pé-
riode de la vie dans
les différents
types de drépanocytose
maladie.
L'étude de nos cas permet de faire
les
remarques
suivantes
:
1°) Tout d'abord les manifestations cliniques de la ma-
ladie drépanocytaire sont moins fréquentes chez les enfants
51. que chez les 55 et
le 5 Thal: en effet,
392 malades étu-
diés se répartissent comme l'indique le tableau ci-contre.
(TAbleau V).
2°) La fréquence de
l'ostéopathie est plus élevée chez
les 55 et 5 Thal que chez les SC.
5i nous nous reférons au
tableau n°
I,
nous constatons que 17 enfants de 0 à la ans
sur 34 55 et
Il enfants
sur 23 B Thal présentent une ostéo-
pathie
soit
la moitié des malades. Chez les 5C,
6 malades
seulement sur 16,
soit
le 1/3 des cas sont atteints.
3°) L'ostéopathie est plus précoce chez les drépanocy-
taires 55 et 5 Thal que chez les 5C :
les enfants de a à 2
ans présentent déjà une altération osseuse:
2 cas 55 et 3
cas 5 Thal contre a cas SC.
(Tableau n°
IV).
Au-délà de cet âge l'ostéopathie est constatée dans
toutes
les drépanocytoses mais avec une fréquence
toujours
plus élevée chez les 55 et 5 Thal
(Tableau nO
IV).

---

- 85 -
4°) L'unique cas d'ostéonécrose constatée à i 'âge de
4 ans est apparue chez un enfant SC (observation n°
4).
Le deuxième cas d'ostéonécrose avec fracture patholo-
gique du col du fémur
a été retrouvé chez un enfant âgé de 5 ans.
A 9 ans nous avons observé un cas de coxarthrose chez
une malade 55 et un cas d'ostéomyélite chez une B~ta-Thalas­
sodrépanocytaire.
AU TOTAL :
La précocité est donc fonction du
type de drépanocytose
maladie considérée. De notre étude il
ressort que
l'ostéo-
pathie apparaît
très tôt chez les SS et S Thal
(dès
l'âge
de l ans).
Elle est plus tardive chez les SC (à partir de la 4ème
année) mais elle est plus grave dès cet âge
(observation
n°
4).
La précocité est donc un facteur péjoratif.
III
- AVENIR DES DREPANOCYTAIRES PORTEURS D'OSTEOPATHIE
D'après notre étude,
l'ostéopathie est une complica-
tion sévère de la drépanocytose surtout quand il s'agit

---

-
1jO
-
d'ostéonécrose.
La plupart des malades sont diminués physi-
quement
et obligés de se conformer à une certaine discipline
de vie.
Elle en fait des
infirmes au risque de les désinsé-
rer de leurs activités familiales,
sociales et/ou profes-
sionnelles.
Le pronostic est variable selon l'âge,
l'atteinte pré-
coce entraîne chez
les enfants des
troubles de la croissance
avec une diminution ou une accentuation fonctionnelle des
points d'ossification.
D'une façon générale,
le drépanocytaire porteur d'os-
téopathie va avoir une existence émaillée d'accidents
a)
Fractures pathologiques
(2 cas,
observations n° 13,
16),
souvent à foyer multiples, douloureuses.
b)
Infarctus avec lyse osseuse puis ostéonécrose
(ob-
se r vat ion n ° 5,
9,
10,
l l,
12,
16 ). Ce rte s cep h é nom è ne
de
lyse osseuse sera suivie d'une reconstruction de l'os
dans
laquelle la majeure partie est envahie de fibrose.

---

Elle va se manifester à différents niveaux
* Au niveau du massif facial
(par
la pneurnatisation des
sin us)
p a"r
l'a é roI i s a t ion des rn a s s ifs 0 s s eux
(r 0 che r)
(0 b s e r -
vations n°
3,
8,
9,
la,
12,
14).
* i\\U niveau du crâne par la classique irnage "en poils de
brosse" rare en Côte d'Ivoire ou d'aspect
feuilleté de
l'os
(observations nO
8,
14,
etc . . . ).
* Au niveau de la tête fémorale par une fibrosclérose
réalisant
tardivement coxarthrose avec ankylose,
véritable
arthrodèse spontanée condamnant
le malade à la boiterie
(observations n°
4 , 5 , 7 , 8 ,
la,
Il,
12,
15) et à l'impotence.
Si,
cette évolution peut être favorable,
caractérisée
par un processus de reconstitution,
les différentes
lésions
peuvent être contaminées par des germes bactériens réalisant
une ostéite ou une ostéomyélite,
fréquente et grave chez le
drépanocytaire.
~ un âge avancé,
le malade sera fonctionnellement dimi-
nué,
incapables d'avoir une activité normale.

---

Dans notre service nous avons observé un malade SC âgé
de 48 ans. A cet âge,
son état était tel qu'il était devenu
une "loque humaine" obligé de s'appuyer sur des béquilles
pour se déplacer,
sujet à de nombreuses hospitalisations de
plusieurs mois,
il
presentait
- une spondylodiscite L3 - L4 - L5 avec lésions arthro-
siques majeures
- une coxarthrose droite subluxée avec lésions dystro-
phiques importantes de la tête fémorale,
du col et
du grand trochanter et érosions
importantes des sur-
faces
articulaires
- une ostéonécrose partielle scapulo-humérale bilatéra-
le avec pincement articulaire droit.
Trop de lésions chez une seule personne pour pouvoir
suivre
(observat ion n°
Il).
EN CONCLUSION
L'ostéopathie complique l'avenir du drépanocytaire.
La
précocité des
lésions est un facteur de mauvais pronostic
car l'évolution de l'ostéopathie est
rapide,
en quelques
mois.

---

- 89 -
Bien souvent on assiste à une réparation spectaculaire
des
lésions,
soit par reconstruction osseuse,
soit par fi-
brosclérose créant au niveau de certaines articulations une
arthrodèse spontanée.
Aucun
traitement de fond n'étant possible à l'heure
actuelle,
les processus physiopathologiques sont
toujours
pré sen t s.
La mu l t i pli c i t é des
lés ion s,
leu r
ré p é t i t ion von t
diminuer physiquement
le malade.
Les complications
infectieu-
ses,
favorisées par
"l'exclusion splénique précoce"
(auto-
splénectomie des SS),
les maladies
intercurrentes,
les con-
ditions de vie précaires dans nos
régions,
peuvent emporter
le malade à n'importe quel
stade de sa vie.
Toutefois,
les
vasodilatateurs actifs sur
la microcirculation comme les
Vin c am i n i que s,
les Erg 0 tés,
J e Cé t i e d il,
leM a l é a t e de Ci-
népazide et
la Pentoxifylline peuvent constituer une théra-
peutique de pointe par
leur effet
antifalcifiant.
S'ils ne
peuvent agir au niveau du génome pour enrayer
le mal,
con-
tribuent-ils
tout
au moins â donner au malade,
régulièrement
suivi,
une existence à peu près normale en espaçant
les cri-
ses douloureuses vasculo-occlusives.

---

- 90
CONSTITUTION
DE
L'OSTEOPATHIE
DANS UN PERMIER TEMPS NOUS PRESENTERONS LES OBSERVATIONS
DES MALADES, PUIS NOUS PROCEDERONS A L'ETUDE ANALYTIQUE
DES LESIONS RENCONTREES.

---

-
':JI
OBSERVATION N°
l
K. MIGNAN -
22 ANS
Elle a présenté des douleurs des extrémités depuis
l'enfance,
douleurs exacerbées par
le froid,
les efforts
musculaires et
les épisodes
infectieux.
En
1975,
l'électrophorèse de l'hémoglobine faite chez
elle a montré qu'elle est porteuse d'hémoglobinose CS.
Il s' ag i t
l
Sur
le plan clinique
d'une malade d'assez bon état
général,
sans anomalie malformative.
2 - Sur
le plan hématologique
d'une malade assez stable,
rarement anémiée,
avec un hémogramme moyen comportant
* GR
3.800.00
* Hb
12 g % ;
* Hte
34
* Réticulocytes
32
pour mi Il e
* VGM
85
* CCMH
35 %.
Le myélogramme montre une moelle riche,
érytro-
blastique avec 45 % de ces éléments.

---

(SUITE OBSERVATION N° 1)
3 -
Sur
le plan radiologique
la texture osseuse est
normale.
4 -
L'examen anatomopathologique montre
* moelle normale
j
* travées osseuses pauvres
j
* on note une sclérose importante et à ce stade
déjà des séquestres.
L'intérêt de cette observation est qu'elle permet de
noter que
les
lésions osseuse~ infracliniques apparaissent
bien avant
leur visualisations
radiologiques.
L'apparition
des
images
radiologiques constitue donc un stade déjà avan-
cé dans
l'évolution de
l'ostéopathie.

---

..
OBSERVATION N° 2
B.
JOELLE - 7 ANS
Présente un syndrome des extrémités depuis
l'âge de
2 ans,
avec tuméfaction de la jambe gauche.
Son électrophorèse d'hémoglobine revèle SSFA2.
Sur
le plan clinique,
elle présente
* état général
bon,
* asthénie,
* fatigabilité,
une do u 1eu r d 1 in te n si té mo yen ne,
déc 1en c h é e par
le
froid
et les
infections.
Cette enfant présente une anémie fréquente avec en
moyenne
* GR
= 3.800.00 ;
* Hb
9,6 g %
* Hte
32,5
;
* Réticulocytes
75
pour mille
* GB
= 14.900.

---

-
';J'-I
..
(SUITE OBSERVATION N° 2)
Sur~le plan radiologique
On note une accentuation des
trabéculations scalari-
formes des épiphyses avec discret épaississement du diploé
de
la voûte crânienne.
L'intérêt de cette observation réside dans
le fait
que
chez
les enfants en général, il slagit de
lésions simples,
mais qui
avec l'"âge vont sûrement évoluer vers
la complexité.
La précocité des
lésions constitue en général
un fac-
teur de mauvais pronostic.

---

- 95
OBSERVATION N° 3
L. AUGUSTUS - 38 ANS
Présente des douleurs des membres supérieurs depuis
l'enfance
(7
ans),
douleurs d'intensité moyenne,
continues,
calmées par la Pervincamine instituée depuis peu.
L'électrophorèse de l 'hémoglobine faite à 38 ans a re-
vélé une hémoglobine Sef.
Sur le plan clinigue
Le malade présente
* un bon état général
* une hépato-splénomégalie modérée
* un début d'atrophie optique avec à l'examen
ophtalmologique une rétinite proliférante de
l'oeil droit.
Sur
le plan hématologique
L'hémogramme comporte:
* GR
4. 390. 000 /rnm3
* Hb
13 g %
* Hte
39,4

---

-
7V
-
(SUITE OBSERVATION N° 3)
* VGM
= 90
* CCMH
= 32
* Réticulocytes = 24 pour mille
* GB
7.700.
La moelle est de richesse normale avec un taux d'éry-
throblastes
légèrement élevé.
Radiographie
CRANE :
On note la pneumatisation des sinus avec épaississement
du diploé.
La tête humérale et
la clavicule présentenr des
images
d'ostéocondensation.

---

- 97 -
OBSERVATION N°
4
O.
BOUBAKAR - 5 ANS
Il a été admis pour anémie clinique et douleurs diffuses
depuis
l'âge de 6 mois.
Les circonstances d'apparition des douleurs sont
le
froid et
les
infections.
Le malade nous a été adressé par
l'hôpital Central
d'Abidjan qui
le suivait depuis un an après avoir constaté
que
l'électrophorèse de l'hémoglobine était de type SC.
Examen â
l'entrée le 15/04/77.
Il présentait
un état général
bon avec pâleur discrète
des conjonctives,des douleurs de la jambe et de
la cheville
droite avec boiterie.
Sur
le plan hématologique il présentait une anémie rmdêrée ave
* GB
= 4.400.000
* Hb
10 g 96 ,
* Hte
= 33
* VGM
= 75
* CCMH
= 37 96
* Réticulocytes = 24 pour mille.

---

- 98
(SUITE OBSERVATION N° 4)
La moelle osseuse est de richesse normale.
Document
radiologique
du fémur droit et-bassin du
13/12/76
On note une diaphysite fémorale droite avec séquestre:
la corticale a un contour
imprécis,
le périoste est soufflé.
Le noyau céphalique est en voie de lyse de même que le grand
trochanter avec des
images hétérogènes de raréfaction,
vi-
treuse,
et de condensation dénotant un processus inflamma-
toire évolutif.
Le 11/01/77.
<'
On a noté une diaphysite droite avec séquestre.
La cort-
cale est soufflée avec contour
irrégulier et
image de pé-
riostose,
fracture pathologique
à
l'union du tiers
inférieur
et moyen droit.
La destruction de la tête fémorale est complète
avec le reliquat en voie de
luxation.

---

-
'j'j
-
Malade f1'4
NECROSE
FEMORALE GLOBALE ave
SEQUESTRE
l 1-1 -77

---

-
100 1
(SUITE OBSERVATION N° 4)
Le
01/08/77.
On note une décalcification avec des
images
lacunaires,
un séquestre du tiers
inférieur du fémut,
la destruction
complète de la tête fémorale droite dont
le reliquat est en
subluxation.
A cette destruction devra suivre en principe un proces-
sus de reconstruction qui va conduire à la fibrosclérose.

---

-
101 -
OBSERVATION N°
5
K.
BOHOUSSOU - 39 ANS.
Il
a présenté:
- depuis
l'âge de 6 ans,
l'apparition de douleurs locali-
sées aux extrémités et à la hanche gauche;
les douleurs
étaient déclenchées par les épisodes
infectieux et para-
sitaires.
Il s'agit de douleurs peut
intenses,
sourdes
pouvant durer 2 à 3 semaines
;
en 1976,
l'hémoglobine SC a été révélée à l'électropho-
rèse
-
à
l'examen clinique:
On note un bon état général avec une claudication gauche.
L'examen ophtalmologique a montré des tâches de dépigmentation
périphérique OGD.
Sur le plan hématologique,
il s'agit d'un malade stable,
non anémié,
présentant à l'hémogramme moyen
* GR
4.590.000/mm3
* Hb
13,9 g % ;
* Hte
==
40,8
* VGM
85
* CCMH
==
32
* Réticulocytes
==
23 pour mi 11 e.

---

10
(SUITE OBSERVATION N° 5)
La moelle osseuse est normale avec un taux dlérythroblas-
te normal
à
25 %.
La Radiographie
A montré au niveau du bassin et de la hanche gauche une
ostéonécrose du noyau céphalique du fémur gauche.
LI interli-
gne coxo-fémorale et
le toit du cotyle sont
intacts.
Le pro-
cessus évolutif semble arrêté.

---

1U.)
-
t~a . Ci J':
';
0:). c.OM~' EL., L
• ~
L
r=: c.:ll),'u\\,_ ê l;:\\, ,,,1'_
23-11-6

---

OBSERVATION N°
6
G.
SOULEYMANE -
27 ANS
Il
a présené depuis
l'enfance des crises douloureuses,
lo-
calisées au niveau des membres
inférieurs et supérieurs et
de la colonne vertébrale.
Depuis un an
le malade présente une boiterie à droite.
Circonstances de découverte de la drépanocytose SC :
cela
s'est
fait
à
l'occasion du bilan opératoire de
la hanche droite.
A l'examen
L'état général est bon avec absence de malformation.
On note des douleurs dorsales et ostéoarticulaires.
Sur
le plan hématologique
Il présentait une anémie modérée avec microcytose et hypochranie
* GR
4.290.000
* Hb
9,8 g % ;
* Hte
= 33
* VGM
77
* CCMH
= 29,3.
La moelle normale avec une érythroblastose à 30
pour mille.

---

(SUITE OBSERVATION N° 6)
La Radiographie
Montre une ostéochondrose de
la hanche droite avec su-
bluxation,
bascul~_~u_bassin, rupture de
l'harmonie du cin-
tre cervico-obturateur.
Le toit du cotyle présente des zones
de fibroses.

---

Malade n" 7

---

OBSERVATION N°
7
A.
NATHANEL -
18 ANS
Présente des douleurs osseuses depuis
l'âge de 3 ans
caractéristisées par un syndrome des extrémités et des dou-
leurs abdominales.
Première consultation à 18 ans:
A l'examen:
l'état général est bon avec. cependant asthénie,
céphalées, douleurs dorsales et de la hanche droite.
L'électrophorèse de l 'hémoglobine révèle une hémoglo-
bine de type SSFA2.
Hématologie
* GR
=
3.000.000
* Hb
=
la
. * Hte
=
3 l
* VGM
=
101
* CCMH
=
33.
La moelle est pauvre,
érythroblastique avec une
mégalomacroblastose signifiant une carence folique.

---

i V U
(SUITE OBSERVATION N° 7)
La Radiographie
Hanche droite:
on observe une ostéochondrose de la
tête du
fémur droit avec aplatissement modéré et cette tête.
Crâne:
présente un discret épaississement du diploé
avec opacité du sinus maxillaire gauche.
Au niveau des membres supérieurs,
on note l'accentua-
tion de la trabéculation scalariforme des épiphyses.

---

OBSERVATION N°
8
A.
LEON - 22 ANS
Présente depuis
l'enfance des syndromes douloureux à
la hanche gauche,
consécutifs
aux refroidissements et aux
efforts musculaires.
L'électrophorèse de l'hémoglobine faite en 1975 est du
type SSFA2.
A l'examen clinique
L'état général est
bon,
avec claudication douloureuse
de la hanche gauche,
siège de suppuration fistulisée
; on
note un ulcère de
la
jambe gauche.
Actuellement
le malade est sous
traitement par
les Va-
sodilatateurs artériolaires et
une antibiothérapie massive.
Sur
le plan hématologique
:
Anémie normochrome normocytaire avec en moyenne
* GR
2.600.000
* Hb
= 8,6 g % ;
* VGM
90
;

---

(SUITE OBSERVATION N° 8)
* CCMH
32
* Réticulocytes
70 pour mille.
La moelle est hyperplasiée,
érythroblastique.
Documents Radiologiques
Au niveau du crâne
on note
la pneumatisation des sinus frontaux;
- avec épaississement du diploé de la voûte avec
aspect granité hétérogène de la boite crânienne
pouvant être considéré comme le point de départ
des
"poils de brosse".
Au niveau de la hanche
On observe une coxarthrose
con s écu t ive à une 0 st éo -chon-
drose de la tête fémorale:
on décrit une tête fémorale
érodée,
irrégulière écrasée,
aplatie,
presque
inexistante.
Le cotyle lui-même est déformé en regard de
la tête fémorale
ayec pincement de l' interligne articulaire.
Le col
fémoral
est élargi
le grand
trochanter est
détruit.
Le tout présente une structure microgéodique mêlée
à du
tissu fibreux.

---

-
111
(SUITE OBSERVATION N°
8)
Par ailleurs,
on note des
images de
raréfaction,
de
déminéralisation du ters supérieur du fémur.
Il
n'y a pas de séquestre visible.
C'est une anomalie fréquente chez
la plupart de nos ma-
lades.
Il
s'agit d'un processus déjà arrêté d'évolution an-
cienne.

---

-
11
OBSERVATION N°
9
N.T. MARIE - 25 ANS
El l e s 0 u f f r e
de p u i s I ' âge deI 0 ans de do u leu r s ab dom i -
nales et articulaires à intervalles irréguliers, mais évoquant
fortement
une hémoglobinopathie S.
Hospitalisée en 1973,
à
18 ans pour ces mêmes douleurs,
l'électrophorèse faite a confirmé le diagnostic de drépan9cy-
tose SFA2.
En 1975,
sont apparues des douleurs osseuses sié-
geant à la hanche droite,
très
intenses,
avec impotence fonc-
tionnelle.
Sur
le plan hématologique,
la malade était anémiée avec
* GR
2.000.000/rnm3
;
* Réticulocytes = 186 pour mille.
La moelle osseuse était pauvre,
érythroblastique à 40 %,
avec présence de macroblastes, mégaloblastes, microcytes dé-
notant une carence mixte en fer et en acide folique.
La Radiographie a permis de noter au niveau
- du crâne:
pneumatisation des sinus maxillaires
et
frontaux,
épaississement du diploé,
images gra-
nitées de la boîte cranienne.

---

(SUITE N° 9)
- du bassin - hanche
Ostéonécrose de la tête fémorale droite.
14/03/1973
début de la nécrose.
25/02/1975
phase évolutive:
aspect polylacunaire de
la tête fémorale droite à contours irréguliers et déformés
il s'agit de lésions dystrophiques avec
lacunes sous-chon-
draIes et aplatissement du bord supéro-antérieur de la tête.
La malade est mise sous traitement par
le Vasodistal.
21/12/1976
: consolidation:
l'ostéonécrose est évoluée
avec remaniement mixte à prédomin nce condensante et tasse-
ment pôlaire supérieur.
L'interligne articulaire coxo fémo-
ral et
la berge iliaque de
l'articulation sont respectées.
L'intérêt de cette observation réside dans
le fait
que
l'on assiste à la destruction puis à la reconstitruction de
l 'os.
L'état général est actuellement bon.

---

-
114
Malade n·g
25-2-75
DEBUT
PHII.5 E EVOLOTIVE
l<:i - }I

---

-
115 --
Malade n· 9
EVOLU;- iON
CONSOL l DA r lOi,
22-1;:-;7

---

OBSERVATION N°
10
K.
LOUISE
24 ANS
/\\ été admise pour douleurs des l.leux hanches, du dos et des
épaules,
évoluant depuis
l'âge de 2 ans.
Il
s'agit de douleurs
permanentes,
sourdes,
ayant en-
trainé à
la
lq~gue une claudication.
L'électrbphorèse de
l 'hémoglobine demandée en chirurgie
au
cours d'un -bllan
pré-opératoire sur
la
hanche a révélé
une hémoglobine SC.
La première cl)nsultation en Hématologie a eu
lieu
le
l 7 / 0 2 / l 9 7 7
à
2 4
ans.
Al' ex ame n,
l' é t a t
g é n é r a l
est
bon.
L'hémogramme
a
revelé
:
* GR
4.900.000
* Hb
10, 7 g % ;
* Hte
32,9
* VGM
67
* CCMH
32
* Réticulocytes
l 6
pour mille.
La Jnoelle osseuse est
peu
riche,
érythroblastique.

---

- 117 -
Malade n· 10
COXARTHROSE BILATERALE
17-2-77
INFARCTUS EXTREtvlil [ INFERIEUR- FEMUR et EXTREMITE
SUPERIEURE TIBIA

---

Malade n" 1(1
OSTEONECROSE
TETE HUt~E­
RALE DROITE
17-2-77
OSTEONECROSE TETE
HUMERALE GAUCHE

---

-
119 -
(SUITE N°
10)
Radiographie
Au niveau du crâne
nn observe
-
pneumatisation des
sinus
- épaississement du diploé
-
image granitée,
en
"miliaire" de
la boîte crânien-
ne.
- Ceinture scapulaire.
On observe une ostéochondrose scapulo-humérale bilatéra-
le caractérisée par des
images d'ostéoporose,
d'ostéoconden-
sations ponctuées de géode.
f\\
droite,
on note une ostéonécrose avancée,
de
la
tête
'''.'
~
. . . .1
,~-1'
humérale avec
f i b r 0 S t -1 ~~'o s~ .
,I.i'
':,'
, ..~
,~~
- Le genou a une
te~tu~~ osseuse hétérogène faite d'ostéoporose
1:
.,r.
1
avec par endroit des'l;)11ages d'ostéocondensation
ce même
. '
processus
a envahi
le
tiers supérieur des
tibias et
le tiers
inférieur des
fémurs
avec amincissement de
la corticale.
- Au niveau du bassin on voit
Une luxation
des deux coxo-fémorales
avec protrusion acéta-
bulaire consécutive à une ostéonécrose des deux noyaux
fémo-
raux.
On note une destruction bilatérale de
la tête fémorale
la nécrose géodique
a envahi
le grand
trochanter.
Il
s'agit de nécrose aspetique
processus
ancien dont
l'èvolution semble arrêtée.

---

-
120
Mal~de n° 11
OSTEONECROSE TETE FEMORALE DROITE
25-4-75

---

-
121 -
OBSERVATION N°
11
K.
VATOURE - 48 ANS
L~ début des douleurs
remonte en
1946 à l'âge de
la ans.
Il
consulte pour
la première fois en 1974.
L'électrophorèse de son h~noglobine a montré le type SC.
Examen d'entrée,
il
présentait
- mauvais état général
-
fébrile
(38°3)
- amyotrophie du membre inférieur droit;
- il
s'appuie difficilement
sur des béquilles.
Il
avait une anémie clinique importante,
avec à l'hémogram
me
* GR
=
2.000.000
* Hb
=
5 g %
* Hte
19 ;
* VS
=
1ère heure 8 mm
2ème heure 15 mm
* Leucocytes
9.600.
Après 2 mois de traitement par
le Vasodistal et
trans-
fusions
sanguines,
l'état général
s'est amélioré avec remontée
du
taux des globules rouges et de
l'hémoglobine.

---

-
122 -
(SUITE N°
Il)
* GR
=
3.600.000
* Hb
=
l l g % ;
* Hte
=
3 l
* VGM
=
86
* CCMH
=
36.
Le malade est sujet
à de
fréquentes
crises douloureuses.
Radiographie
29/04/l975
:
-
Bassin-hanche droite montrait
une coxarthrose droite ma-
jeure avec érosion des surfaces articulaires et
lésions dysrro-
phiques du col
du fémur et du grand
trochanter droits.
27/09/1976.
La coxarthrl)s~ dçÇ)ite.,,~tait subluxée ~vec remaniement struc
tural
important du col et de
la tête fémorale droite.
18/10/1976
il est
apparu
une spondiloscite L3
- L4 - L5.
":10/12/1976
on a observé
une stéonécrose partielle scapulo-humérale bilatérale avec
pincement articulaire droit.
La multiplicité des
lésions est un facteur de mauvais
pronostic.
Elle mine
le malade qui
peu à peu devient une vé-
ritable
"loque humaine".

---

-
123 -
OBSERVATION N°
12
K. ANNE MARIE - 24 ANS
ouffre de douleurs osseuses depuis
l'âge de
10 ans
(1968).
Il
s'agit de douleurs
localisées au bassin,
précisement
aux articulations
coxo-fémorales
des 2 côtés avec boiterie à
gauche,
douleurs
très
intenses entrainant une
impotence fonc-
tionnelle pendant
la durée de
la crise.
L'hémoglobine SC a
été révélée à l'électrophorèse.
Examen clinique le 15/02/1978
"'~
L',état généTal est 'bo'n aVE:(J\\\\',çep~ndant;,~
"
.\\,q....
'.",
\\\\::'::'
ui'r'isu bI Cf!i~è, don j or\\<~ t i val
. .
",:_~~, ..' "
".,' ,,~t,,'
,~,
- une splénomégalie de type III
- une hépatomégalie de
10 cm (flèche hépatique).
L'hémogramme moyen a révelé
:
* GR
4.250.000
* Hb
= 1 1 g %
* Hte
35,9
* VGM
= 80
* CCMH
33
* Leucocytes
4.500
* Réticulocytes
18 pour mille.
La moelle est de richesse normale,
érythroblastique
à 34 %.

---

124 -
Malade n· 12
OSTEONECROSE BILATERALE AVEC ENCOCHE DE LA TETE FEMORALE DROITE
15-2-78
PHASE EVOLUTIVE
30-5-78

---

-
125 -
Malade n· 12
8-~-?8
AGGRAVA:,ON

---

-
126
(SUITE N°
12)
Radiographie
- - li u c r âne
p n e um a t i s a t ion des sin us,
a é roI i s a t ion dur 0 che r .
- des membres supérieurs
Images de raréfaction avec élargissement de
la médullaire
et accentuation de
la trabéculation scalariforme des épiphises
assin
- hanches
une stéonécrose des 2 têtes fémorales
avec déformation en
béret basque du noyau gauche.
Le col du fémur est
raccourci,
rompant
l'harmonie du cintre cervico-obturateur.
A droite,
on note une petite géode du noyau céphalique.
30/05/1978
il n'y a pas de modification.
05/09/[978
on note une accentuation du processus ostéo-
nécrotique en coxarthrose avec
-
à gauche disparition du col
fusionné à
la tête
et au grand
trochanter,
donnant un aspect en mas-
sue
;
à droite
images ,géodiques
avec ostéoporose du
grand
trochanter.
Le
tout
témoigne d'un processus évolutif malgré
le traitement par
les vasodilatateurs artério-
laires.

---

-
127
OBSERVATION N°
13
A.
AFFOUE -
29 ANS
Souffre de douleurs ostéo-articulaires généralisées de-
puis
l'enfance,
favorisées par
le froid et
les
infections.
Circonstances de découverte
bilan de grossesse
son
typ
d' Hb est
SAFA2.
Examen clinique
le 18/01/1978
a montré un bon état génér;
avec cependant
pâleur et subictère conjonctival,
douleurs
lombaires "et pelviennes,
grossesse de 6 mois.
Sur le plan ophtalmologique,
on a noté une
légère
tortuo-
sité vasculaire périphérique.
L'hémogramme présente:
* GR
4.200.00
* Hb
= 10 g % ;
* Hte
73
* VGM
73
* CCMH
30,7
* Reticulocytes = 20 pour mille.
La moelle osseuse est de richesse normale,
érythro-
blastique à 40 %.

---

-
128
(SUITE N°
13)
Radiographie
:
On note une diaphysite bilatérale avec:
à
gauche un gros séquestre au tiers
inférieur et
frac-
tute pathologique.
La corticale est
lamellisée
;
la malade
est sous plâtre pour
3 mois
jusqu'à son accouchement et mise
sous Stérogyl
15, Calcium et Vasodilatateur capillaire.
14/08/1978
On note une reconstruction de l'os par un remaniement
sclérofibreux avec diminution du séquestre,
épaississement
de la corticale,
consolidation de la fracture.
28/09/1978
On note une reconstruction de l'os avec apparition pé-
riostée,
remaniement sc1érofibreux de la corticale et de l'os
tout entier mais
le séquestre persiste encore.
Dans tous
les cas
il s'agit d'un processus d'évolution
favorable.

---

-
12
OBSERVATION N°
14
G.
EULALIE
27 ANS
!\\ unE' hérnoglobine SSFJ\\2.
Elle a présenté depuis
l'âge de 9 mois les douleurs os-
seuses,
localisées aux
jambes et aux pieds.
Elle a été opérée à 16 ans pour un séquestre d'ostéomye-
lite au tiers supérieur du fémur gauche
le
froid et
les
infections favorisent
les crises douloureuses,
de même que
les efforts musculaires.
La consultation dans notre Service a été effctuée le 23/04/1977 avec
les résultats suivants:
- état général
relativement
bon avec une pâleur
discrète
- ulcère à la jambe droite.
L'hémogramme moyen comporte:
* GR
3.500.000
* Hb
10 g %
* Hte
31,8
* VGM
90
* Réticulocytes
91 pour mille
* CCMG
=
32,4.

---

- 13'
(SUITE DE L'OBSERVATION N° 14)
La moelle osseuse
est de richesse supérieure à la normale
avec un taux d'érythroblastes à 35 %.
Radiographie
:
Au niveau des os des membres supérieurs on observ~ une
accentuation de la trabéculation scalariforme des épiphyses.
Au niveau du crâne
On note :
- une p n e um a t i s a t ion des sin u s
- un
é p ais sis seme nt du di plo é deI a v 0 Û t e
- une a é roI i sa t ion dur 0 che r .
Au niveau de la jambe gauche:
On remarque un double foyer
péronier et
tibial d'ostéite
sclérosante en regard de l'ulcère de la jambe gauche.
Au niveau du tibia:
On note un foyer d'ostéite avec séquestre,
une ostéopo-
rose de la région métaphysaire.
Le tiers supérieur de l'os
présente une zone infarcie.
Au niveau du péroné
On note une déformation
importante avec infarctus du
tiers supérieur, ostéite sclérosante avec séquestre,
images

---

-
I j l
-
(SUITE N°
14)
d'ostéoporose et d'ostéocondensation associées, et par en-
droit
l'expansion de la cavité médullaire avec amincissement
de la corticale.
Cette image persiste depuis 2 ans,
évoquant un processus
ancien.

---

-
I.JC-
OBSERVATION N°
15
S.
JEAN - 24 ANS
Souffre depuis
l'âge de 3 ans de douleurs ostéoarticu-
laires.
Depuis l'âge de 13 ans sont apparues des douleurs
loca-
lisées au genou,
hanche,
cuisse,
surtout à gauche, déclen-
chées par le froid et
les épisodes infectieux.
Il
s'agit de douleurs très
intenses ayant
à
plusieurs
reprises occasionné son immobilisation au lit.
A 14 ans,
apparait
une
ostéomyélite qui nécessite son
hospitalisation successivement à
-
l 'hôpital Central d'Abidjan en 1968 pendant 6
mois
1969 à 15 ans et en 1970 à Dabou d'abord un mois
puis 8 mois pour intervention chirurgicale sur le
foyer
infectieux
- en 1971 à Bouaké pendant 3 mois
- en
1974 au CHU de Cocody,
Service de Chirurgie
où l'intervention a porté sur un gros séquestre
presque réhabité,
du tiers moyen du fémur gauche,
curetage de
la cavité centrale,
comblement par du
tissu de voisinage.
L'électrophorèse effectuée au cours du bilan pré opéra-
toire a montré une hémoglobine SFA.

---

-
I.J.J
-
UNILPTt.kl-\\U
8- 1)- 1 t:
11-IAGL: :-,.)LFOIWE:
.'J
._l'-i'L~"'_:

---

- 134 -
(SUITE OBSERVATION N°
15)
Sur le plan hématologique,
il
s'agit d'un malade non ané
mié,
présentant en moyenne
* GR
=
4 • 500. 000 /rnm3
* Hb
=
13 g % ;
* Hte
39
* VGM
85
* CCMH
33
* Réticulocytes
10 pour mille.
La moelle osseuse est normale.
Radiographie:
La radio du bassin montre depuis
1975 une ankylose os-
seuse de la hanche gauche avec hypoplasie des branches pu-
biennes homologues sur malformation du col et de la tête
fémorale.
On note une déminéralisation du fémur et du tibia avec
remaniement
important des travées osseuses et une ostéo-sclé-
rdse méta-ostéitique de
la diaphyse fémorale au tiers moyen.
Le cotyle lui-même est déformé en regard de la tête fé-
morale avec pincement de
l'interligne
articulaire.
Le col
fémoral est élargi,
le grand trochanter est détruit.
Le tout
présente une structure microgéodique mêlée à du tissu fibreux.
Pat ailleurs on note des
images de raréfaction.
Il n'y a pas
de séquestre.
Le processus semble arrêté,
d'évolution ancienne

---

- 135 -
OBSERVATION N°
16
Les 2 observations suivantes sont celle de malades ayant
présenté l'une une fracture pathologique et
l'autre une ostéo-
myélite
importante.
Les différents examens effectués à
la recherche d'une
é t. i 0 log i e é ven tue Ile ses 0 nt
ré v é lés né g a tif s à par t
lad é-
couverte d'une hémoglobine AS.
1ère malade
K.M.
PAULINE
Hémoglobinopathie AS de découverte fortuite après frac-
tures pathologiques successives en 1971 et en 1977.
Cliniquement,
bon état général.
Elle a été hospitalisée du 24/04 au 09/06/1978.
Les examens effectués pendant
l'hospitalisation:
- hémogramme normal
avec un taux de réticulocytes
à
2
0/00
;
- BW : négatif
- protides totaux
75 g/l
- protidogramme sans particularité
-
la moelle
osseuse semble normale avec
un taux de
norrnoblastes à 14 %.

---

- 136 -
1
j'L:-::KIJ_)[. :-iUMERtl,LE
avec~ iAG;-S
6-6-78

---

137
(SUITE DE L'OBSERVATION N°
16)
Radiographie
Septembre
1977 :
Epaule-membre supérieur.
Gauche: on note une déformation de la diaphyse humérale
gauche avec images d'infarctus métadiaphysaires et au tiers
moyen.
Le 1/3 supérieur et
la tête humérale présentent un as-
pect polykystique et géodique,
une corticale amincie, diffi-
cile à délimiter,
siège de la fracture pathologique.
Immobi-
lisation plâtrée.
30/05/1978
La fracture consolide avec cependant persistance de
l'aspect polykystique fragile,
ostéoporotique,
ostéonécro-
tique.
L'examen bactériologique du prélèvement osseux s'est
révélé négatif.
La recherche d'une autre étiologie étant né-
gative,
peut-on considérer ces lésions comme étant d'origine
Drépanocytaire ?
2ème malade N.AMOIN -
13 ANS
Souffre de douleurs des extrémités depuis
l'âge de 5 ans.
Depuis l'âge de 8 ans,
la fillette présente une ostéomyél

---

UR
Malade n'16R
11-2-77
NECROSE RADIO CUBITALE
NECROSE FEMORALE

---

139
(SUITE DE L'OBSERVATION N°
16)
fistulisée
l'examen bactériologique du pus est
revenu né-
gatif.
Néanmoins on la traite par une antibiothérapie compo-
sée de Bipénicilline et de Streptomycine.
La découverte de
l'hémoglobine AS au cours du bilan ex-
ploratoire l'a faite adressée de l'hôpital Central où elle
était depuis 3 mois en consultation de drépanocytose dans
notre service.
Sur
le plan clinique
on note
-
~naigrissement
important,
non chiffré
- asthénie importante;
-
l'état général
altéré
- scoliose dorsale;
-
le bras droit déformé présentait une fistule d'os-
téomyélite de même que
la cuisse droite;
-
la
jambe droite est arquée.
Sur
le plan Hématologique on relève une
anémie avec microcytose importante et hypochromie
* GR
=
5.100.000
* Hb
=
8,5
g 96
;

---

140
(SUITE DE L'OBSERVATION N°
16)
* Hte
=
'30, l
* VGM
,59
;
* CCMH
=
28,1.
Radiographie
Bassin - hanche droite.
On observe
1°) La nécrose de la tête fémorale avec
luxation
coxo-fémorale.
2°) Une ostéoarthrite de
la sacro-iliaque droite.
3°) Une ostéite de
l'aile iliaque droite et du fémur
droit
avec séquestre.
Membre supérieur droit
revêle une
ostéomyélite chronique du radius déformé,
avec luxa-
tion radio-cubitale supérieure contenant un gros séquestre.
On note la disparition complête de
la structure osseuse avec
corticale soufflée.
Il
s'agit d'un processus en pleine évolution.

---

-
H
RESUME
DES
OBSERVATIONS
CLINIQUES

---

T
I\\O\\A-PRENCMS
AGE TYPE D'Hb
CUNIQ.JE
NiA1\\A\\IESE
HEl'W\\TO
1
RADIO
===============
=========~=========I===================== ===================== ========================= =======================1
K. MICNf\\N
22 ans
cs
BEG
Douleurs des extré-
GR : 3.800.000
Ailleurs RAS
mités depuis l'en-
Hb : 12 g % - Hte : 34 -
fance
VGM : 85 - CCMH : 35 %
f\\OR'vW.E
Réticulocytes : 3,2 % -
Mbelle riche - érythro-
blastes : 45 %
R. JOELLE
7 ans
SSFA2
EG Mbyen
Douleurs des extré-
GR : 3.800.000 -
Accentuations
Asthénie
mités à 2 ans.
Hb : 9,6 g % -
Trabéculations scla-
Fatigabilité
Tuinéfact ions jambe
Hte : 32,5 -
rifonnes des épiphy-
Volume cardiaque
gauche
Réticulocytes : 7,5 % -
ses
augmenté
Douleurs déclenchées
GB : 14.900
Epaississement des
par froid-infections
diploés.
L. AUOJSruS
38 ans
SCF
BEG
Douleurs membres
GR : 4.390.000 -
Pneumatisation des
Hépathosplénomégalie
supérieurs depuis
HB : 13g % - Hte : 39,4
sinus - épaississe-
modérée,rétinite
l'âge de 7 ans.
VGM : 90 - CCMH : 32 -
ment du diploé -
proliférante oeil
Réticulocytes : 2,4 %
Ostéocondcnsation tête
droit.
MOelle riche - érythro-
humérale et clavicule.
blastes.
O. BaJBAKAR
5 ans
sc
BEG
Anénie et douleurs
GR : 4.400. 00 0
Diaphysite fémorale
Pâleur discrète
diffuses depuis l'â-
Hb : 10 - Hte : 33 -
droite avec séquestre~
Douleur jambe et
ge de 5 ans déclen-
VGM : 75 - CCMH : 31 -
Destruction complète
cheville
droites;
chées par
froid-
Réticulocytes : 2,4 % -
tête fénorale droite
boiterie à droite.
infections.
Mbelle normale.
avec luxation du
reliquat.
RESUME
DES
OBSERVATIONS
DES
MALADES
,-

---

NOV\\- PRENavl54 1
AGE TYPE D'Hb
1
CLINIQJE
ANf\\M\\IE5E
1
HEM'\\TO
1
RADIO-
===============1=========;=========1=====================1=====================1=========================1=======================
E. BCH<JJSSOJ
39 ans
sc
E. G Bon
Depuis l'âge de 6
GR : 4.500.000 -
Ostéonécrose du noyau
Claudication hanche
ans - douleurs des
HB : 13,9 g % -
céphalique du
gauche - dépigmenta-
extrémités et hanche
Hte : 40,8 - YGM : 85 -
fémur gauche.
tion périphérique
gauche, durée : 3
CCM-l : 32 -
OCD.
semaines - intensité
Réticulocytes : 2,3 % -
moyenne.
Erythroblastes : 25 %
au myélogramne.
G. SŒJLEYMAJ\\lE
39 ans
SC
LG.B.
Douleurs depuis
GR : 4.290.000 -
Ostéochondrose hanche
Douleurs dorsales
enfance depuis 1 an
HB : 9,8 % - Hte : 33 -
droite avec subluxa-
et ostéo-articu-
boi ter ie.
YGM : 77 - CC1vH : 29,3
tion, bascule du bas-
laires.
Moelle érythroblasti-
sin.
que : 30 %.
A. NAlliANEL
18 ans
SSFA2
B.E.G. - Asthénie
Douleurs depuis âge
GR : 3.000.000 -
Ostéochondrose de la
Céphalée - Douleurs
de 3 ans aux extré-
Hb : 10 g % - Hte : 31 -
tête du fémur droit
dorsales et hanche
mités. Douleurs
YGM : 101 - CCM-l : 33 -
avec aplatissement
droite à 16 ans.
hanche droite.
Moelle pauvre, érythro-
modéré de cette tête
blastique avec mégalo-
crâne : épaississenent
blastes.
diploé-accentuation
membres supérieurs
trabéculations scala-
rifonnes des épiphyses
A. Lf.CX\\J
22 ans
SSFA2
E.G. moyen,claudi-
Depuis enfance
GR : 2.690.000 -
Crâne: pneumatisation
cation douloureuse
Douleurs hanche
Hb : 8,6g % - Hte : 25,9
des sinus, épaississe-
hanche gauche, siège
gauche.
YGM : 90 - CC1vH : 32 -
ment diploé.
de suppuration fis-
Réticulocytes : 70 %
Hanche : coxarthrose
tulisée - ulcère
Moelle hyperplasie éry-
gauche.
iambe gauche.
throblastique.

---

f\\K)\\1 -
PRfl\\O\\iIS IAGE TYPE D'Hb 1
CLINIQ-JE
1
l\\NArvNESE
1
HEM'\\TO
1
AADIO
===============1=======+=====1=======================1=================~=====t=======================I===========================
A. T. MARIE
25 ans
SFA2
E.G. Bon
Depuis 10 ans.
GR : 2.000.000 -
Crâne: pneumatisation des
Discrète claudication
Douleurs abdominales
Réticulocytes : 18,5 % des sinus, épaississement
hanche droi te.
et articulaires;depuis
Moelle pauvre érythro-
diploé
1975, douleurs osseu-
blastose et mégalo-
Hanche: coxarthrose.
ses hanche droite.
blastoses.
K. LCUISE
48 ans
SC
E.G. Bon
Claudication due à
GR : 4.900.000 -
Crâne: pneunatisation des
douleurs des 2 hanches
Hb : 10,7 g % -
sinus - épaississement
depuis l'âge de 2 ans.
Hte : 32,9 - VGM : 67-
du diploé.
aMi : 32 -
OStéonécrose : fémorale
Réticulocytes : 1,6%-
bilatérale avec protruné-
Moelle érythroblas-
crose tête humérale droite
tique.
K. VATCURE
48 ans
SC
M.E.G. - Fébrile:
Début des douleurs
GR : 3.600.000 -
l - Coxarthrose droite
38°3
à 10 ans.
Hb : 15 g % -
majeure avec érosion des
S'appuie sur béquilles
Hte : 31 -
surfaces articulaires.
Anémie cl inique.
VS : 1ère H 15 mn -
2 - Spondylodiscite L3 -
2àne H 15 mn -
L4 - L5 - ostéonécrose
Leucocytes: 9.600.
partielle scap. huné-
bilatérale.
K. ANNA lW\\R lE
24 ans
SC
E.G. Bon
1 Depuis âge de
10 ans.
GR : 2.500.000 -
Crâne: pneumatisation
Boiterie gauche splé- . Douleurs bassin sur-
Hb : Il g % - VGM : 80
des sinus.
nomégalie type III -
tout à gauche.
aMi : 33 -
Membres supérieurs:expan-
Subictère - Hépatomé-
Leucocytes: 4.500 -
sion médullaire.
galie.
Réticulocytes : 1,8 %.
Bassin - hanche:
ostéoné-
crose des deux têtes fémo-
rales avec défonnation
en
béret basque du noyau
gauche.

---

- 145-
ETUDE ANALYTIQUE DES LESIONS
RENCONTREES SUR LE CLICHE RADIOGRAPHIQUE
=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=
Dans
l'os drépanocytaire nous distinguons
trois
types
de
lésions:
l
- Résultant de
l'expansion médullaire:
- élargissement des cavités médullaires
- amincissement des corticales
- aspect ostéoporotique
* fibrillaire
* vitreux;
* géodique
(ou microaérolaire).
2 - Traduisant un phénomène vasculaire intra-osseux
Ostéocondensation
par
infarctus qui peut être
* cortical
* médullaire
* épiphysaire.
3 - Traduisant
la destruction de
l'os
-
image d'ostéonécrose
(séquestre)
-
image d'ostéosclérose.

---

-
146-
La dactylite n'est pas une lésion osseuse comme la myo-
site,
elle traduit un épisode
fluxionnaire
périosseux ou
extra-articulaire dû à la vsculo-occlusion locale
(séques-
tration des hématies).
"Les poils de brosse"
traduisent
l'expansion médullaire
au niveau du diploé des os de la voûte crânienne.
L'effondrement de la table externe des os de la vôte
donne une complication particulière
(rare)
l'ostéite "apicale
du crâne".
L'arthrose est
toujours tardivement secondaire à la des-
tr~ction des os de
l'articulation intéressée.
Les vertèbres
de poisson,
la pneumatisation des sinus,
la proalvéolie ou
gnathopathie,
traduisent surtout un ramollissement des os par
raréfaction des structures calcifiées.
Au début de la nécrose il y a toujours un infarctus qui
asphyxie l'os et est gagné par
la fibrose.
Les observations présentées constituent un échantillon
des
lésions osseuses rencontrées dans
la drépanocytose.
Ces lésions peuvent être divisées en deux grands groupes

---

- 147-
- d'une part,
les
lésions simples qui
sont
les premières
à apparaître chez
le malade;
- d'autre part,
les
lésions complexes ostéonécrotiques
qui
apparaissent plus tard.
Le passage des
lésions plus simples aux lésions plus
complexes corroborent
la physiopathologie de la constitution
de
l'ostéopathie drépanocytaire.
Le fait
que
les
lésions simples soient plus
fréquentes
chez l'enfant et que
les
lésions complexes soient plus sou-
vent
rencontrées chez
l'adulte et
l'adolescent,
confirme bien
la chronologie d'apparition des atteintes.
Tous
les intermédiaires sont possibles de même que
leurs
associations.
l
- Les
lésions simples
Parmi
celles-ci
il
faut
noter
les
images de raréfaction
d'une part,
de condensation d'autre part,
et
leur association.
1-1
Les
images de rarefaction
Les images ostéoporotiques
(os transparent)
sont
dues à la décalcification osseuse.
Elles peuvent revêtir

---

-148-
trois aspects,
soit
fibrillaire,
notamment
l'accentua-
tion des
trabéculations scalariformes des épiphyses
(observation nO 2),
soit vitreuse
(observation n°
16),
soit
lacunaire caractérisée par
l'apparition de géodes
et de microgéodes
(observation n° 12).
A ces images on peut associer
la pneumatisation
des sinus
(observation n° 7,
8,
9,
12). Ces
images
tra-
duisent
surtout
le phénomène d'expansion de la moelle
osseuse.
1-2
Les
images de condensation
Elles constituent
le deuxième groupe de lésions
osseuses
simples
rencontrées.
Elles sont
faites,
soit
de petites tâches "de bougies"
au niveau du bassin, de
la tête fémorale,
de la tête humérale,
de la clavicule,
soit de condensations diffuses
(observation n°
3) et
d'épaississement du diploé.
C'est
l'ostéocondensation.
Il s'agit d'images d'infarctus ou de reconstruction
scléreuse de l'os.

---

- 149-
1-3
L'association de ces deux types de lésions osseuses
n'est pas rare et résume
la réponse de l'os au mé-
canisme physiopathologigue de la drépanocytose dans
les premiers temps de son évolution:
aspect sclé-
ro-géodique,
aspect de remaniement mixt~ (observa-
tion n° 8,
9,
14).
2 - Les lésions complexes
A côté de ces lésions simples,
il
faut considérer les
lésions complexes faites d'ostéonécrose qui peuvent s'aggra-
ver d'un écrasement ou d'une ostéolyse,
d'atteintes infec-
tieuses de l'os. Ces lésions complexes sont relativement
fréquentes chez le drépanocytaire
(n° 9,
14,
15,
16).
Elles
constituent 8,16 % des atteintes osseuses rencontrées en
Côte d'Ivoire.
3 - Les différents types de lésions suivant
la locali-
sation :
3-1
Crâne.

---

15n -
3-1-1
On rencontre
les images d'épaississement du di-
ploé avec modification de
la texture osseuse donnant un
aspect j;ranité -'poreux,
stade antérieur aux "poils de
brosse"
rarement observés dans notre Service (observa-
tion n°
7).
3-1-2
Au niveau des sinus maxillaires et frontaux on
décrit
la pneumatisation assez fréquemment
rencontrée
(chez presque tous nos malades), mais surtout dans
le
cas de B-Thalasso drépanocytose.
3-2
Bàssin et hanches
3-2-1
Ils sont
le siège des ostéocondensations,
localisée
au niveau du toit du cotyle ou de l'aile iliaque et au
niveau de la tête fémorale et du grand trochanter. A ce
niveau apparaissent des
images d'ostéoporose,
des géodes,
des
images
scléro-géodiques
(n°
9,
la,
12). Mais ces
ima-
ges peuvent
se voir ailleurs et ne sont en aucune façon
caractéristiques.
3-2-2
L'ostéonécrose est
la lésion la plus fréquente
au niveau de
la tête fémorale.
Elle s'observe à un degré
moindre au niveau de
la tête humérale.

---

-
151-
Toutes
les ostéonécroses sont
rencontrées à ce ni-
veau
(observations n°
3,
5,
9,
10,
11,
12).
Elles sont
plus fréquentes chez l'adulte
jeune que chez l'adolescent
et
l'enfant,
ce qui
implique qu'il
faut du temps pour
voir apparaître des
lésions osseuses sévères suscepti-
bles de compromettre l'avenir
fonctionnel du sujet.
3-3
Membres
Chez le
jeune enfant de moins de trois ans
il
s'agit du
syndrone de dactylite manifesté par des
tuméfactions doulou-
reuses au niveau des doigts.
Sur
les clichés
radiologiques on
peut
trouver des
images de raréfaction,
d'ostéopériostose, de
fonte osseuse.
Les
images scléro-géodiques ne sont pas rares.
3-4
Diaphyse des os
longs
Les os
longs sont
le siège de diaphysites.
Ces ostéites
sont- fréquemment
rencontrées à ce niveau.
Elles sont
très
im-
portantes;
elles occupent une grande partie ou la presque
totalité de
l'os,
avec corticale soufflée.fusiforme,ostéopé-
riostose,
gros séquestre intra-osseux.
C'est un tableau inflam-
matoire bruyant avec tout
le contexte infectieux.

---

- 152-
Le plus souvent,
elles s'extériorisent par une fistule
d'où s'élimine un écoulement purulent.
Elles sont
rencontrées
surtout chez
l'adolescent
(observations n°
7,
8,
14,
15,
16).
Mais elles ne sont pas
rares chez
l'adulte
(nO
13).
L'os se ronge,
se fragilise et se fracture
(13,
16).
Elles atteignent aussi
bien
le fémur que l'humérus et
le ti-
bia.
L'atteinte péroniaire n'est pas exceptionnelle
(obser-
vation nO
14).
Ces ostéites provoquent à la longue une déformation de
l'os qui perd son harmonie et
la régularité de ses contours.
Elles peuvent entrainer
la mort.
Dans
les meilleurs cas,
on assiste après antibiothérapie massive et appropriée,
à un
remaniement sclérofibreux donnant une image d'ostéocondensa-
tion radiologique
(observations n°
13,
15).
3-5
Colonne vertébrale
La déformation caractéristique en "vertèbre de poisson"
classiquement décrite est
rarement
rencontrée ici.
Cependant
la lyse osseuse vertébrale a été observée chez
l'un de nos
malades.
Par endroits des
images en tâches de bougie
(obser-
vation nO
Il).

---

153
CONCLUSION
L'os drépanocytaire est
le siège de
lésion fréquente.
Chez
la plupart de nos malades,
il
s'agit de
lésions simples,
mais
il existe un taux
relativement
important d'ostéopathies
coml?lexes qui
font
la gravité de l'affection:
ostéonécrose,
ostéite et ostéomyélite,
géodes
èt
:microgéedes
et
fractures pathologiques associées.
Elles sont
fréquemnent
rencontrées chez l'adulte jeune
et
l'adolescent; mais elles peuvent se voir chez des enfants
en bas âge comme le montre l'observation n°
4).
Les manifestations bruyantes qui
s'observent au début àe
l'évolution aboutissent
la plupart du temps à la guérison.
Le pronostic vital est
le plus souvent calqué sur
l'é-
volution de ces
lésions.

---

-
154
-
TABLEAU
DES
LESIONS
ANATOMO-PATHOLOGIQUES
RENCONTREES CHEZ LES 21 MALADES BIOPSIES

---

- 155 -
ETUDE
ANATOMOPATHOLOGIQUE
=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-
1 - CONDITIONS D'ETUDE
Ce travail
a pu être fait
grâce au concours du Profes-
seur LOUBIERE à qui
nous devons
la préparation des prélève-
ments biopsiques.
Nous avons effectué une analyse histopathologique des
21 malades que nous avons
biopsiés.
1-1
CRITERE DE CHOIX DES MALADES
Nous nous étions proposés de pratiquer
la biopsie os-
seuse autant que possible chez tout malade drépanocytaire
avec ou sans complication osseuse.
Ceci
nous aurait permis
de vérifier dans un premier
temps
les constatations de FICAT
(56)
qui
dit que
les
lésions s'installent de façon
infracli-
nique bien avant
leur visualisation radiologique.
Nous au-
rions ensuite étudié les différentes
lésions
rencontrées,
leur corrélation avec
les manifestations cliniques et établi
une éventuelle chronologie dans
leur apparition.
Cela n'a gue-
re été possible,
les malades se dérobant
pour
la plupart.
En-
fin de compte notre étude a été limitée à un plus grand nom-
bre de malades atteints d'ostéopathies complexes.

---

-
156 -
1-2
NOMBRE DE MALADES
Nous avon effectué la biopsie chez 21 malades.
Ils ap-
partiennent aux
trois
types de drépanocytose maladie qui
cons-
tituent
le cadre de notre étude:
-
SS
5 malades
;
-
SC
10 malades
S-Thal
5 malades
- AS
l malade.

---

NO'v\\ -
LESIŒ.JS CLINI-
TRAVEES
lVOELLE
SCLEROSE
LIPOCYTE
SEQJESTRE
PRENJv\\S
QJES ET RADIO
============= =============== ===============
=============== =============== =============== ===============
5TJ\\DES
o = Absent
o = Normal
o = Absent
o = Absent
o = Absent
l = Mince
1 = Pauvre
l = Peu
1 = Peu
1 = Peu
2 = Normal
2 = Expansive
2 = Moyen
2 = Moyen
2 = Moyen
3 = Hyperpla
3 = Hypercellu
3 = Abondante
3 = Abondante
3 = Abondant
1
PAULINE
Ostéonécrose
1
3 avec dis-
2
0
2
AS - 18 ans
tête fÉffi)rale
section
2
L. AUClJSTIJS
Ostéonécrose
2
0
1
0
3
SCF 48 ans
tête férmrale
3
S.M.
Ostéonécrose
3
2
1
0
3
SC - 22 ans
l.L
K.A.M.
Ostéonécrose
3
2
l
2
2
SC - 24 ans
tête fÉffi)rale
5
5.J.
Ostéonécrose
1
1
0
3
2
SFA2 23 ans
tête férmrale
puis lyse
6
0.0.
Discrète rmdi-
l
l
0
3
3
SC - 24 ans
fication de la
trame osseuse
f-'
VI
---J

---

- -
7
B.K.
Néant
2
2
0
3
0
55FA2 - 28 ans
8
K.O.
Raréfaction
2
1
2
0
3
5AFA2
osseuse
9
N.A.
Néant
2
3 Di ssect ion
0
3
2
SCF - 22 ans
osseuse
10
K.P.
Affaissement de
l
1 HyperhÉmie
l
3
2
SC - 32 ans
de la tête fé-
rmrale et
coxarthrose
II
A.L.
Ostéochondrose
2
1
1
3
2
55FA2 - 18 ans
hanche
12
O.K.
Ostéonécrose
2
2 Dissection
0
1
2
SC - 32 ans
tête farorale
, 13
1
K.L.
Néant
2
2 Plages
cO
1
0
SSFA2 - 32 ans
!lyperhÉmiées
14
G.E.
Ostéanyél i te
2
2
2
0
3
SSFA2 - 22 ans
diaphysaire et
farorale
f-'
\\JI
co
1

---

15
K.N.
Néant
2
3 Bonne dis-
1
1
0
SC - 25 ans
section os-
seuse.
16
K.M.
Néant
1
1
1
0
3
CS - 22 ans
17
G. S.
Ostéonécrose
2
1
2
0
3
SC - 27 ans
tête fémra1e
18
Y.D.
Néant
2
3 Oisse-
l
0
3
SFA2 - 22 ans
quante
19
N° 18311
Ostéonécrose
2
3 Bonne dis-
0
l
0
55
tête fémra1e
section des
travées
20
N° 16993
Ostéonécrose
0
1
1
2
SAFA2
tête fémra1e
21
N° 18310
Ostéonécrose
0
1 Zones hy-
0
3
2
SAFA2
tête fémra1e
perhémiées.
f-'
V1
'-Ü

---

- 15A -
Nous
rapporterons
également
le cas,
d'une malade AS
ayant
présenté des altérations osseuses
importantes
(biopsie
nO
1).
L'âge des malades s'étale de
18 à
48 ans;
aucun pré-
lèvement n'a été effectué chez des
sujets de moins de
18 ans.
II - CORRESPONDANCE AVEC LA MALADIE
Les malades ne sont
pas tbus porteurs d'ostéopathie mais
ils
sont sujet
à des
crises douloureuses aigues
(saut chez
le
sujet AS).
6
des malades en effet ne présentaient pas d'altération
osseuse au moment de
la biopsie.
15 ont
présenté des
lésions
radiologiques graves
essen-
tiellement
à
type d'ostéonécroses dont deux de
la tête humé-
rale.
Les
13 autres ont
une
lyse de
la tête fémorale avec
coxarthrose et claudication
importante.
III - LES DIFFERENTS TYPES DE LESIONS ANATOMOPATHOLOGIQUES
RENCONTREES
L'étude microscopique des prélèvements nous a révélé
plusieurs types de modifications anatomiques codifiées dans
lé
tableau ci-contre
(Tableau n°
6).

---

-
161
-
Ce tableau étudie chez chaque malade:
-
la moelle exprimant
le dégré d'activité
la lipocytose annonçant
l'épuisement de
la moel-
le
-
les travées
traduisant
l'atteinte osseuse notam-
ment
la raréfaction;
le séquestre exprimant
le dégré de nécrose
-
la sclérose exprimant
l'aplasie médullaire.
Numérotée de a à 3 suivant l'importance, ces différen-
tes modifications peuvent se regrouper en 4 catégories ~
baIes essentielles avec:
a
Moelle normale ou tendance expansive.
- Hyperplasie seule ou avec
lipocytose.
2 - Ostéonécrose avec ou sans
lipocytose.
3 - Ostéosclérose avec ou sans
lipocytose.
Cinq malades présentent une moelle hyperplasiée
(biopsie n°
l,
9,
15,
18,
19). Chez
les six autres,
on note
une tendance expansive
(3,
4,
7,
12,
13,
14).
Les autres malades présentent une moelle très pauvre,
absente pour certains,
remplacée par
la sclérose
(8,
17),
la nécrose
(2,
5,
6,
8,
la,
11)
ou la
lipocytose (5,
6,
la,

---

-167
--
Il,12) ou l'association de ces
lésions
car i l faut
pré-
ciser qu'on ne note pas de limites tranchées entre ces dif-
férents
aspects anatomiques. On retrouve des
images
indivi-
dualisées,
presque isolées montrant
les aspects typiques
de notre classification:
- soit
image d'expansion médullaire
Biopsie nO
5 où l'on note une moelle expansive dissé-
quante hypercellaire avec lipacytose discrète.
Biopsie nO
19 : on note une moelle expansive avec lipocy-
tase au début,
disséquant
le~ travées osseuses.
- soit
image de nécrose
c'est le cas des biopsies suivantes
Biopsie nO 2 : nécrose osseuse très abondante.
Biopsie n°
14 :
large zone de nécrose
;
moelle peu
abondante.
Bi02sie n°
l 7
os nécrosé abondant.
On retrouve également des
images
intermédiaires ren-
fermant
les différents
types anatomiques et stades rencon-
trés dans
les proportions variables.

---

l~
Biopsie n° 3
montre une ostéonécrose importante avec
une moelle hyperactive.
Biopsie nO
14
la moelle est active avec des fragments
d'os nécrose et une lipocytose moyenne.
Biopsie nO 9
la moelle est
très hypercellulaire avec
une lipocytose très
importante de tendan-
ce expansive. On note la présence de frag-
ments d'os nécrosés.
Biopsie n°
12
montre:
une moelle disséquante,
une cel-
lularité moyenne,
l'os en partie nécrosé
et lipocytose moyenne.
Tout ceci permet de retrouver
la chronologie des
lésions.
IV - ECHELONNEMENT DANS LE TEMPS
L'étude des différents cas nous a permi
de retrouver
la chronologie des différentes modifications. Celle-ci suit
et confirme le mécanisme physiopathologique de la constitu-
tion de l'ostéopathie drépanocytaire,
allant de la moelle
hyperactive, expansive,
hyperplasie à l'aplasie avec myélo-
sclérose associée.
IV-I
Il
ressort des différentes observations anatomiques que
la ~oelle drépanocytaire est d'abord hyperactive marquant
l'effort de compensation de
l'anémie provoquée par l'hémolyse

---

-
164 -
chronique:
c'est pourquoi elle s'hyperplasie avec hypercel-
lularité, disséquant
les travées osseuses,
tableau que l'on
rencontre dans les biopsies n°
15 et
19.
IV-2
Très vite associée à l'hyperplasie,
apparaît
la
lipocytose qui va s'étendre progressivement quand l'activité
de la moelle diminue:
c'est
le cas des biopsies suivantes:
moelle à tendance hyperplasique disséquante avec
lipocytose.
moelle régénérative et disséquante avec lipocy-
tose importante.
N°
15
moelle à
tendance hyperplasique dissêquante avec
lipocytose discrète.
N°
7
moelle de cellularité moyenne,
disséquante avec
lipocytose moyenne
j
l'os est en partie nécrosê.
IV-3
La lésion suivante peut être considérée chronolo-
giquement comme l'ostéonécrose,
conséquence des
infarctus
intra-osseux.
Son extension va arrêter
l'expansion médullaire.
Son apparition marque un stade supérieur.
De tels tableaux sont
rencontrés dans
les biopsies sui-
vantes
:
moelle disséquante avec hypercellularité,
plage
de nécrose osseuse.

---

-165
-
moelle très hyperplasiée avec lipocytose impor-
tante,
tendance disséquante,
fragments osseux
nécrosés.
moelle hyperactive ostéonécrose importante.
larges zones de nécrose avec moelle active peu
abondante.
larges plages de nécrose osseuse,
os à aspect
fibrillaire
(périote), moelle peu abondante avec
importante lipocytose.
lipocytose très
importante,
amas peu importants
de moelle hyperhémiée,
éléments nuclées peu nom-
breux,
présence de fragments d'os nécrosés.
lipocytose très
importante:
- moelle rare;
-
la cellularité est moyenne
- nécrose osseuse importante
- zones d'hyperhémie.
N° 5
moelle pauvre,
lipocytose très
importante,
frag-
ments d'os nécrosés.
IV-4
La sclérose est
le dernier stade qui apparaît,
mettant
fin
à cette évolution,
associée ou non à la lipocytose
et ~ la nécrose comme le montre la biopsie.
moelle pauvre, myélosclérose au début
avec lipo-
cytose abondante,
fragments d'os nécrosés.

---

-
166
---_.- •...._-_. _..
AU TOTAL
Cette évolution nous a permis de noter
les différents
stades rencontrés pouvant être regroupés en définitive en
4 stades
* Stade 0 :
- moelle osseuse normale ou légèrement hypercellu-
laire ;
- os normal
présence d'amas érythrocytaires d'où stase.
* Stade l
moelle expansive,
hypercellulaire ;
-
lipo<!yt.o.s-e plus ou moins importante
- structure osseuse amoindrie, disséquée.
* Stade 2 :
moelle osseuse appauvrie ou aplasique
-
lipophagie importante
- présence d'infarctus,
d'ishémie ou d'hémorragie
intra-médullaire.
* Stade 3 :
- moelle osseuse aplasique ou modérément active
lipophagie plus ou moins
- remaniement osseux important allant
jusqu'à
l'ostéomyélosclérose.

---

-
167
'1-- ~ •
"
_
,.rlo. JO :
, " . . . : ,
•
".
MOELL~
HYPERPLASIEi SA 15 ALT~RATION OSSEUSE
STADEl
MOELLE HYPERPLASIEE SANS DISSECTION OSSEUSE
STADE!

---

- l 68
,,
MOELLE HYPERPLASIEE AVEC DISSECTION OSSEUSE
STADE 2
LIPOPHAGIE
AVL -: i~Oyr\\u :-lrU!.li_ LAIRE ACTIF
S _/\\Ur r".
.r-

---

-
169-
L1PO\\'~IAGlè. IfVl,-::OR--M- A'!L~ NUV/\\J fV,r_J'J_l_A~R"_ AC_
::J 71~ .'~" ;: r,
THROMBUS AVEC FALCIFORMATrON

---

-
l 70
-
) .' h
'.
OSTEONECROSE
STADE 3

---

171
os 1E0i~t.CROS:=:
STADE 3

---

-
172
-
OSTEOMYELOSCLEROSf
~~
EROc' M-DJ
'
):.-~
,)é-
,'.
'_'_'~"t<':.

---

- ln -
APLASIE
MEDULLAIRE

---

-
174-
Les t h r om b0 ses e t
l' i n far c tus peu ven t sep r 0 d u ire à
n'importe quel
stade lorsqu'il existe encore des
travées vas-
culo conjonctives. Mais ils sont
le plus fréquent
au stade
d'hyperplasie médullaire.
v - LE DEBUT DES MANIFESTATIONS ANATOMOPATHOLOGIQUES
Ce début nous est
inconnu avec précision parce que nous
n'avons pas pu
faire
le prélèvement osseux chez les nourris-
sons et enfants.
Tous nos malades sont âgés d'au moins
18 ans.
Il est
à noter
cependant que les
images anatomopatholo-
giques s,'installent bien avant
les
lésions visibles à la ra-
diographie quoiqu'il
nous a été impossible de déterminer
le
délai nécessaire à l'extériorisation des
lésions;
en effet,
des malades chez lesquels nous n'avons constaté aucune lé-
sion macroscopique ont présenté des
images de séquestre et de
sclérose à l'examen anatomopathologique
(biopsie nO 8 et
nO
16).
Par ailleurs,
il
faut
préciser que seules sont visibles
à
la radio l'expansion médullaire,
l'ostéoporose et la nécro-
se s'accompagnant de destruction osseuse
l'infarctus donne
des
images radiologiques discutables.
La sclérose médullaire est
invisible à la radiographie.

---

-
175 -
Le fait que chez de très
jeunes enfants
(1 an)
nous avons
constaté l'apparition d'altération osseuse
(tableau n°
4
:
âge
de début des ostéopathies) prouve que
les
remaniements anato-
miques débutent
très
tôt,
dès
la première année de la vie.
CONCLUSION
L'étude de nos malades nous a permis de rélever plusieurs
types de remaniements anatomopathologiques que
l'on peut
re-
grouper sous
4 rubriques
hyperplasie seule ou associée à la lipocytose
-
la thrombose et
l'infarctus
la nécrose;
-
l'aplasie et
la sclérose.
Ces stades sont successifs mais
ils peuvent s'intri-
quer chez un même malade dans des proportions variables,
ce qui
permet d'ailleurs
l'étude de leur évolution dans
le
temps.
Ils apparaissent
très
tôt,
avant
les
images
radiolo-
giques comme l'ont montré les biopsies nO 8 et
16 et, même
si
nous n'avons pas pu étudier de très
jeunes enfants,
nous
pouvons penser que,
si
les
lésions peuvent être radiovi-
sibles chezles nourrissons,
à un an,
c'est certainement a-
vant cet âge que débutent
les
remaniements anatomopatholo-
giques.

---

-
176
MECANISME
PHYSIOPATHOLOGIQUE

---

-
177 -
MECANISME PHYSIOPATHOLOGIQUE DE LA
CONSTITUTION DE L'OSTEOPATHIE DREPANOCYTAIRE
=-=-=-=-=-=-=-~-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=
Après une étude de nos dossiers,
nous pouvons dire que
l'ostéopathie est
le résultat de la falciformation
intravas-
culaire des érythrocytes en hypoxie. Cette falciformation
va induire deux phénomènes à l'origine des troubles osseux
observés.
1 - Les modifications
liées à l'hémolyse chronique
2 - Les modifications d'origine hématovasculaires.
La nature de l 'hémoglobine elle-même explique ces mé-
canismes.
En effet,
l'hémoglobine 5 est
instable en hypoxie
quand
il y a suffisament d'oxygène il ne se passe rien;
mais dès que la pression d'oxygène baisse,
l'Hb 5 cristal-
lise à l'intérieur de l'hématie,
lui
imprimant différentes
formes
anormales, notamment celle de faucille et modifiant
la rhéologie de la cellule.
De plus,
la falciformation entraine l'hypoxie
tissulaire qui
va à son tour entretenir
la falciformation,
créant un cercle vicieux.

---

HYPOXIE~
ERYTHROPOIETINE
ANEMIE -------CARENCEENFOLATES
~
\\HYPERCELLULARITE
EXPANSION MEDULLAIRE
\\DESTRUCTION
t
~DESGR~
~
FALCIFORMATIONE
ERYTHROPOIESE
INTRAVASCULAIR
....
INEFFICACE
A
JAS
EMBOLLIE
"CHANTS
cercle
GRAISSEUSE
~
1\\)
,. ici eux
STASE ERYTHROCYTAIRE
\\
~
~/ -THROMBOSE
v~H~NECROSE
HYPOXIE
TISSULAIRE
SEQUESTRATION
INFARCTUS
1
/
PHENOMENES CHRONIQUES
~
/
organes
rijvers
Jo: 1., r
\\
,lZ i ~ .'3 P. m.' n t
des
d l plo é s
os
pt
et
os
et
/
d~s i-pirhys('s
m.o.
/ m . o .
/ '
E x p., n sion li (>
l"
mo ~ J 1 e
osseusj> "ctiv!'
Oouleurs
"
osse'lse ~ & art i CIII aire s
Il.,moll i:ospment
et di,form.,tù)n
Oë\\ctilite
:
!'
ops
ns
08t'ê'~r'nyp 1 i te
lHp.t;,lrd
pondpro-st"tuJ',' JOli
:NOMENES AIGUS ET SUBAIGUS
crOl s:o .• nce
"I\\orm:tlf>
L Y.g f>
C) ~ S '" \\J :;; P
•
4----
-
,,,,,,,.,,.,,,,,,
.A
S'N
"
.• cL
."*,,.
' •.t.
14",; .... :;,
. ..( Ji ; ; .:
q.
i 4 . l O , .41*
•

---

-
l 79
-
La falciformation se produit au niveau de
la micro-
circulation où
l'hypoxie est prépondérante.
Les drépanocy-
tes rigides,
ayant perdu
la plasticité
propre aux hématies
normales,
s'agglutinent et bloquent mécaniquement
les vais-
seaux
les plus étroits,
créant
la thrombose avec des zones
d'infarcissement et
ischémie.
Ci-dessous
le schéma explica-
tif de
la falciformation érythrocytaire et
les phénomènes
physiopathologiques qui en découlent (Fig.
).
A - LES TROUBLES LIES A L'HEMOLYSE CHRONIQUE
Ces troubles sont dOs aux phénomènes compensateurs de
l'anémie
ils se caractérisent sur le plan physiopatholo-
gique par une hyperactivité de la moelle osseuse qui ac-
croît son potentiel d'érythropoïèse. On a calculé que chez
le drépanocytaire majeur anémique,
la totalité de l'os est
envahie par de
la moelle osseuse active hématopoïétique a-
lors qu'elle n'est que de 1/6 chez le sujet normal.
L'hyperplasie provoque une hypercellularité qui va
donner â la moelle un pouvoir fonctionnel quinze fois
su-
périeur â
la normale:
c'est
l 'hyperplasie médullaire com-
penssatrice.
L'expansion myéloïde est
tellement
importante
qu'elle entraine une véritable dissection de l'os.
Elle est
cependant moins importante que dans
la thalassémie où elle
peut atteindre des proportions considérables.

---

-
180
-
Les manifestations vont apparaître sur
le cliché ra-
diologique s~us l'aspect d'un élargissement mérlullaire avec
amincissement de la corticale et ostéoporose.
L'hyperacti-
vité cellulaire n'est cependant qu'un aspect de l'activité
de la moelle osseuse du drépanocytaire. Dans un deuxième
temps un effet,
la moelle va souffrir d'épuisement par excès
de besoins entrainant une carence en acide folique.
Plus
tard apparaît
l'aplasie médullaire,
stade final,
pour le
m~lade ayant survécu â toutes
les maladies
intercurrentes
qui,
compliquant et alourdissant
le pronostic,
abrègent
l'évolution de l'affection.
Les différents
tableaux sont constatés au médullogram-
me et confirmés par
l'examen anatomopathologique de l'os et
de la moelle drépanocytaires.
L'étude anatomopathologigue
a permis en effet de noter quatre catégories d' images his-
tologiques différentes les unes des autres
* Stade 0
Moelle osseuse normale ou légèrement
hypercellulaire,
os normal.
* Stade 1
Moelle osseuse expansive hypercellu-
1air e
j
1 i P0 c y t r) s e p 1u sou ffio:> i n simpo r -
tante.
* Stade 2
Moelle osseuse appauvrie ou aplasique
lipocytose importante.

---

-
181-
* Stade 3
Images de nécrose ischémique. Moelle
osseuse aplasique ou modérément acti-
ve allant
jusqu'à l'ostéomyélosclérose.
Le stade 0 n'apportant que très peu de renseignements
sin 0 n ce u x d' une mo e Ile 0 u d 1 un 0 s no r mal,
ces 0 n t
les 3
stades suivants qui
nous
intéressent
le plus
ici.
l
- La moelle hyperplasiée est
très
riche en cellules
érythropoiétiques.
Le taux des
lipocytes est
très bas
le
tissu médullaire s'étend
jusque dans
les
travées osseuses
qu'il disloque,
ronge et
remplace progressivement avec élar-
gissement du canal médullaire et amincissement des cortica-
les.
2 - lv1ais la moelle peut-être pauvre: dans ce cas les cellules
érythropoiétiques sont peu nombreuses avec de nombreux li-
poey tes.
On note à ce stade,
la présence de sclérose,de tis-
su fibreux et parfois des
images de séquestres.
Les
travées
o s s eus e s son t n 0 r mal e sou am i n cie s.
11
s' agi t d 1 i ma g e s d e
reconstruction dans
laquelle on trouve peu d'ostéoblastes.
C'est un stade antérieur à
la nécrose.

---

-
182-
3 - Enfin
il existe des
images de nécrose ischémique.
A ce stade,
nous
rencontrons l'os nécrotique avec peu
de tissu osseux vivant et quelques
ostéoblastes.
Par endroit
on note des
images d'infarctus autour desquelles s'organi-
sent des néovascularisations bourrées d'hématies falcifor-
Inées.
Ces drépanocytes sont
l'agent causal de la thrombose
des va i s se.1 u xIe spI usé t roi t s a v e c in far c tus et
i sc h ém i e .
Toutes ces lésions ne sont pas pathognomoniques de la
drépanocytose puisqu'on peut
les rencontrer dans d'autres
affections
la nécrose ischémique se voit également dans
la maladie des caissons ou de LEGG PERTHES CALVE.
Seule
leur association avec les drépanocytes et
les troubles d'or-
dre hématologique parmet d'en faire
le diagnostic.
La calcémie est normale chez ces malades.
Il n'y a pas
de troubles de l'ostéogenèse;
en effet
l'os est
toujours
conservé mais de qualité variable suivant
les stades d'évo-
lution. Actuellement on pense qu'il
n'y a pas d'ananalie des
centres d'ossification mais qu'il
s'agit de phénomènes mé-
caniques par pression de la moelle sur
les travées osseuses.
Ce mécanisme d'hyperplasie médullaire expligue les lé-
sions suivantes
-
l'élargissement des diploés et des épiphyses

---

-
183-
les modifications osseuses et surtout du crâne avec
l'aspect en "poils de brosse" moins fréquentes cepen-
dant chez nous en Côte d'Ivoire;
l'ostéoporose qui cadre bien avec l'élargissement de
la médullaire et
l'amincissement des corticales.
- LES TROUBLES DE LA CROISSANCE:
soit
Retard staturo-pondéral par aplati3~ement des corps ver-
tébraux en vertèbres de poissons.
La macrosquélie par exagération de
la croissance des
cartilages de conjugaison au voisinage de la diaphyse dont
la moelle est hyperplasiée,
donnant un
rnorphotype
longiligne
aux drépanocyta~res majeurs 55 et 5 B-Thal.
AU TOTAL
L'hyperactivité de la moelle se retrouve dans
tous
les
os
- os courts avec images microaérolatres et ostéoporose
- os longs avec images d'ostéoporose diffuse,
élargi3-
sernent du canal médullaire et par conséquent amincis-
sement de la corticale. On note également à ce niveau
une réaction périostée avec la diaphyse soufflée.
Par
ailleurs il
faut
signaler
les accentuations de
la tra-
béculation scalariforme des épiphyses qui
sont fréquen-
tes,
constituant parfois
la seule atteinte observée;

---

-
184 -
-
les os plats présentent un élargissement du diploé
un aspect
s~ufflé avec pneumatisation des sinus et
parfois des
images striations
d'anormales, rencontrées
au niveau de
la voûte crânienne que constituent
les
"poils de brosse".
Toutes ces
réactions osseuses sont dues à la séques-
tration intravasculaire des hématies.
Il faut
noter cependant que ce mécanisme physiopato-
logique s'il est vrai dans
la drépanocytose 55,
n'est pas
tout à fait
similaire quand
il
s'agit de
la forme hétéro-
zygote SC.
En ef fet,
par sui te de la présence de l' hémo-
globine C,
les sujets SC ne souffrent généralement que
d'hémolyse modérée et ne présentent donc pas d'anémie.
B - LES TROUBLES VASCULO-OCCLU5IFS
Ce deuxième phénomène est
lié à la thrombose vascu-
laire et capillaire. C'est
l'ense:nble des modifications
hémato-vasculaires occasionnées par la falciformation des
hématies. Ce processus vasculo-occlusif va induire la né-
crose osseuse et plus tard
la fibro-sclérose.
Il est souvent
rencontré chez
les SC mais n'est pas
rare chez les 5S et
les S-Thalassémiques.

---

- 185 -
Deux exemples
typiques de
la manifestation vasculo-
occlusive sont donnés par
la nécrose de
la tête fémorale
ou humérale et
le syndrome des extrémités ou dactylite.
10)
Le syndrome des extrémités ou dactylites.
Il est visible surtout chez
le nourrisson et
le petit
enfant.
Il
constitue l'exemple frappant des manifestations
vasculo-occlosives.
Sur
le plan clinique,
il
se caractéri-
se par l'apparition de tuméfactions douloureuses et chaudes
des pieds et des mains,
précisément de
la partie antérieure,
symétriques le plus souvent,
témoignant de la tension
fluxionnaire due à
la stase ou à 1 a séquestration érythro-
cytaire dans
les petits os
tubulaires du carpe ou du tarse.
1\\ ce
processus
inflammatoire s'ajoute l'hyperplasie
médullaire;
à
la radiologie on note:
-
la raréfaction
irrégulièrement dispersée dans
la
trame;
-
l'épaississement des travées
restantes
-
l'amincissement des corticales.
Chez
l'enfant plus grand et
l'adulte.
Les phénomènes vasculo-occlusifs
intéressent surtout
les os des membres,
occasionnant
l'apparition de
lésions

---

-
186 -
irréversibles et variables selon
la partie de
l'os où elles
siègent: c'est ainsi qu'on peut
rencontrer
- des géodes et microgéodes
- une
encoche
métaphysaire
- une corticale irrégulière avec des zones denses et
floues;
- le boursoufflement et
la lamellisation du périoste.
Les os plats sont également atteints, montrant une sim-
ple réaction périostée ou une nécrose.
La voûte crânienne en
particulier peut présenter des
lésions d'ostéolyse consécu-
tives à des
tuméfactions douloureuses antérieures,
comparées
à des
bosses séro-sanguines.
2°)
La nécrose de la tête fémorale ou humérale
Cette complication est
relativement
fréquente chez
l'adulte.
Elle s'explique par
la vascularisation de cette
région
constituée par des microvaisseaux tortueux qui
peu-
vent être facilement
bloqués par des amas de drépanocytes.
Chez
le nouveau-né et
le petit entant par contre sa
rareté est due à une circulation de suppléance qui
s'effec-
tue par
l'artère
lig~nentaire, évitant
à
juste titre l'is-
chémie.

---

- 187 -
Cependant
l'obstruction des deux vascularisations peut
se voir,
entrainant
la survenue de
l'ostéonécrose
; ce qui
explique le cas de notre plus
jeune patient âgé de 4 ans.
La nécrose de
la tête fémorale se constitue en quatre
stades,
de façon progressive.
Elle est
rapide,
en quelques
mo i s : 0 n a s sis t e a i n s i à
-
l'envahissement de
la tête fémorale par
la moelle
hyperactive produisant
l'ostéoporose
-
l 'hypoxie provoque la falciformation
intra-vasculaire
qui va entrainer
la thrombose et
l'ischémie;
l'infarctus et
la nécrose;
-
l'écrasement de
la tête fémorale par
fragilisation
des structures osseuses.
2-1
L'envahissement de
la tête fémorale par
la
moelle hyperactive
C'est
le premier stade dans
l'évolution de
la né-
crose aseptique de
la tête fémorale.
La moelle hyperactive favorise
la consomnation mas-
·sive d'oxygène et provoque la falciformation
in situ.

---

-
188-
L'expansion médullaire entraine progressivement
une ostéoporose,
laissant apparaître les
travées os-
seuses et
les
lignes de force de
la tête fémorale.
2-2
La falciformation
intra-vasculaire
Elle provoque
l'apparition d'infarctus
- soit microinfarctus donnant
un aspect grani-
té, microaérolaire â la diaphyse;
- soit
infarctus qui
se traduit par une zone
lésionnelle conduisant
â
l'ischémie puis â
la nécrose qui va donner un séquestre.
2-3
L'articulation coxo-fémorale est également
touchée,
constituant un stade supplémentaire dans
l'évolution.
Elle montre des zones d'infarctus,
des grignotements
irréguliers du cotyle,
des
images de géodes ou micro-
géodes ou de nécrose franche.
Elle peut apparaître par
la suite,
une coxarthrose pouvant ultérieurement con-
duire â i'ank)rlose
de cette articulation qui
supporte le
poids du corps.
L'obésité y joue un rôle
important: ceci expli-
querait
la fréquence des coxarthroses chez certaines
Ivoiriennes drépanocytaires.

---

-
189 -
2-4
Cette évolution peut s'aggraver d'un écrasement
de la tête fémorale ou d'une fracture du col avec lyse
de la tête fémorale compromettant
la fonction du mem-
bre.
Elle peut se compliquer d'une coxa-vara. Dans les
circonstances favorables on assiste à ce stade égale-
ment à un processus de réparation et une réorganisation
des organes.
Notons que les nécroses osseuses ne sont pas seu-
lement
le fait de
la tête fémorale ou humérale prise
pour type de description.
Elles peuvent atteindre n'im-
porte quelle partie du squelette
_ l~aile iliaque;
-
la colonne vertébrale avec lyse de 1 ou 2
corps vertébraux réalisant
le faux mal-de-
Pott dorso-lombaire.
A tous
les stades d'évolution peut se greffer l'in-
fection avec ostéite et ostéomyélite difficiles à gue-
rir.
Elle ne provoque heureusement qu'une partie seu-
lement des ostéopathies,
la plupart étant aseptiques.

---

-
190
-
CONCLUSION
L'ostéopathie drépanocytaire relève de deux causes majeu-
res essentiellement
10) D'une part
l'hyperplasie de
la moelle osseuse hémato-
poïétique,
phénomène qui
compense l'anémie hémolytique chroni-
que;
le tissu myéloïde en s'étendant dissèque les fûts et
les
épiphyses osseux;
la falciformation,
dans ce tissu mal
irri-
gué et par conséquent mal
oxygéné,
trouve un terrain favorable
pour se produire et exercer ses effets. L'hyperplasie conduit à
l'ostéoporose.
2 0 )
Les
infarctus osseux dûs à la thrombose vasculaire
par les drépanocytes vont provoquer de profonds
remaniements
5 t ru c tu ra u x
qui
von t
con du ire à l a né cr ose, don c à l a mo r t de
l'os,
puis secondairement à
la fibrosclérose ou à la lyse os-
seuse.
Mais
le point de départ de tous ces phénomènes
lésionnels
est
la falcifonnation
intravasculaire par
le cercle vicieux
qu'il
crée:
hypoxie,
falciformation,
hypoxie.
Le but de tout
traitement doit être de prévenir cette fal-
ciformation.
C'est sur elle que doit
se porter l'attention de
tout chercheur qui
aimerait
apporter une amélioration dans cet-
te maladie.

---

-
191 -
T ROI SIE ME
PAR T l E
*
C 0 MME N TAI RES
*
CON C LUS ION S
G E N E R ALE S

---

- 192-
COMMENTAIRES
Nes
travaux confirment en beaucouo de points ce que d'au-
tres auteurs ont déjà signalé.
Les différences que nous avons
relévées à la fin de nos
recherches sont
très peu nombreuses;
aussi nos commentaires seront
brefs.
FREQUENCE
Globale:
Tous
les auteurs s'accordent pour souligner
la
fréquence et
la gravité des ostéopathies dans
la drépano~yto­
se.
Notre opinion ne va pas contre cela.
Pour bon nombre d'en-
tre eux,
cette fréquence est
très élevée:
BATISSE et Coll.
l'estiment
à
60 % de
l'ensemble des drépanocytaires ce qui est
nettement supérieur à nos
résultats statistiques qui se chif-
frent
à 42,86 % de nos malades.
Nos résultats corroborent ceux que nous avons déjà pré-
r
sentés en Janvier
1978 à Abidjan sous
la direction du Profes-
seur CABANNES
(30)
au Colloque de
la Société Française de Rhu-
matologie
(38,1 %).
Ainsi cette double différence nous permet d'avancer que
l'ostéopathie drépanocytaire,
si elle est considérée comme

---

-
193
-
fréquente en Côte d'Ivoire,
l'est cependant moins qu'ailleurs.
Cette différence semble due uniquement à des conditions favo-
rables d'hygiène et de nutrition.
Le deuxième point
important est que
la fréquence des os-
téopathies varie avec
le type d'hémoglobine.
Beaucoup d'auteurs
l'ont déjà signalé
CARAYON (30), GOLDING (61), CHARMOT (36).
Si
les chiffres qu'ils ont avancés diffèrent des nôtres,
nous
retrouvons cette notion.
En effet nous
avons noté 54,42 %
d'ostéopathies globales dans
la thalasso-drépanocytose dont
6,90 % d'ostéonécrose,
45,17 % dans
les 55 dont 8,88 % d'os-
téonécroses et
34,14 % dans
la forme 5C dont 8,40 % d'ostéo-
nécrose.
COlnne on le voit,
la thalasso-drépanocytose entraine plus
de complications osseuses que
les autres
types d'hémoglobines
S, mais
les complications graves ostéonécrotiques sont plus
fréquentes chez
les SS.
Viennent ensuite
les SC et en dernier
lieu
les 5-Thal.
Les taux que nous avons
relévés sont plus
bas
que ceux avancés dans
la littérature.
Par ailleurs,
ce ne
sont pas nos 5C qui
font
plus d'ostéonécroses comme
l'ont sou-
ligné:
- GLODING :
65 % SC contre 10 % de 55 ;
- CARAYON relève 57 % SC contre 14 % de 55 .
- DELAHAYE :
68 % SC contre 10 % 5S.

---

-
194
-
Les pourcentages d'ostéonécrose observés entre les dif-
férents
types d'hémoglobines ne sont pas
três élevés chez
nous:
5S = 8,8 %
SC = 8,40 %
S-Thal = 6,90 % tandis que
chez GOLDING,
(SC
6.5 % et 55
10 %), CARAYON (SC = .57 % et
S5 = 14 %) et DELAHAYE (68 % SC ET 10 % S5)~
les différences
rencontrées sont
três
importantes entre les SC et
les 55.
AGE DE DEBUT DE L'OSTEOPTAHIE DREPANOCYTAIRE
L'âge de début est
três précoce.
Bien qu'il
soit diffi-
cile'de le déterminer avec précision la plupart du temps,
nous
son-unes d'accord avec CHARMOT,
ORSINI et Coll.
(l03)
pour sou-
ligner que
l'ostéopathie apparaît aux environs du 6ème mois.
ALLAIN A.
(2)
a noté cette même constatation chez
le nourris-
son,
ce qui diffêre des
résultats des malades de CARAYON chez
lesquels
les
lésions n'apparaissent que entre 7 et
l)
ans.
Mais
il
faut
préciser que ces
lésions
rencontrées à cet
âge sont de simples réactions osseuses dues à l'expansion mé-
dullaire
donc peu graves à ce stade.
Ce qui
n'a pas été si-
gnalé dans
la littérature et que nous avons constaté chez nos
malades est que:
1°) Chez
les malades 55,
l'ostéonécrose augmente avec
l'âge.

---

-
195-
, 2°) Chez
les Thalasso-drépanocytaires elle est plus
importante chez
les adolescents entre 10 et
18 ans.
3°) Chez
les SC enfin,
l 'ostéonécrose est plus
impor-
tante chez
le sujet adulte chez qui on note un taux
de 42,8 % contre 16,6 % chez
les enfants et 9 % chez
les adolescents.
COM~ENT INTERPRETER CES QUELQUES DISCORDANCES?
Certains auteurs comme BATISSE R.
et Coll.
(10),
D~YE (48) ont fait des exposés théoriques sans observations
cliniques de malades à l'appui et ont emprunté des chiffres
statistiques effectués sur des
travaux antérieurs et par d'au-
tres auteurs cornne GOLDING (1959),
BARTON et COCKSHOTT (1962),
CARAYON et DOURY
(1971
D'autres auteurs ont observé des drépanocytoses en nom-
bre restreint comme ORSINI
(103)
203 cas,
CARAYON (33)
52 cas,
DUCLOUX (59)
et bien d'autres,
tel que NOSNY
(3 cas)
(98).
Ainsi donc le nombre restreint des cas,
le fait que ces
praticiens ne procèdent pas au dépistage systématique des dré-
panocytaires,
et ne reçoivent
la plupart du temps que des cas

---

-
196-
sporadiques et déjà atteints de complications osseuses avaR-
cées J
expliquent
que
leur pourcentage soit élevé; on peut
ainsi canprendre
la fréquence d'ostéonécroses en général et
surtout chez les SC pour
lesquels ces complications, (nous
l'avons observé)
augmentent chez l'adulte;
car
les
SC
font
rarement des anémies et en dehors des crises doulou-
reuses qui peuvent
tromper
le praticien non averti,
la com-
plication osseuse peut être le signe révélateur de
la maladie.
LES LESIONS RENCONTREES
Les lésions
rencontrées sont
les mêmes que dans
la lit-
térature à quelques exceptions près.
En effet,
au niveau du
crâne,
l'aspect en "poils de brosse" si
fréquent dans
la
littérature est exceptionnel chez nos malades, même à un âge
avancé,
à part
l'aspect granité de la voûte cranienne,
les
é pa i s sis seme nt s des d i plo é s,
l' a é roi i sa t ion dur 0 che r,
1a
pneumatisation des sinus.
Au niveau des vertèbres,
les classiques "vertèbres de
poisson" sont
rencontrées;
cependant un cas de spondylo-
discite évoquant
le mal de POTT dorso-Iombaire a été cons-
l
,
l
taté chez l'un de nos malades,
de même que
la lyse vertébrale.l,~;

---

- 197 -
LES
SIEGES DES LESIONS
Les sièges sont divers et variés.
Pour
les ostéonécro-
ses une prédilection a été notée par certains auteurs
com-
me CHARMOT (38),
BATISSE,
DELAHAYE,
CARAYON,
BLAU (8)
et
Coll.
(13),
BOURREL (21)
pour
la hanche et
l'épaule. Toutes
nos ostéonécroses sont également situées à ce niveau. Il s'a-
git des
lésions
la plupart du
temps
très avancées,
dépassant
les normes de
la pathologie européenne.
Les ostéomyélites sont également fréquentes.
Si dans
la littérature,
leur étiologie est attribuée aux salmonelles
et aux staphylocoques, dans note étude nous n'avons fait que
peu de prélèvement pour examens bactériologiques,
lesquels
sont
revenus négatifs.
PRONOSTIC
Le processus de réparation des
lésions soit par recons-
titution osseuse,
soit par fibrosclérose est admis, en dehors
de quelques cas Inalheureux de lyse complète de la tête fémo-
rale.
Mais le pronostic à long terme est fonction de l'évolu-
tion.

---

-
198 -
PHYSIOPATHOLOGIE
Depuis quelques années
le mécanisme physiopathologique
de la constitution de l'os drépanocytaire est connu et tout
le monde s' accorde là:-dessus.
Il
relève de deux phénomènes qui
sont
l'hyperplasie médullaire compensatrice de l'anémie hémo-
lytique chronique d'une part, et d'autre part,
les thromboses
vasculaires qui entraînent
les
infarctus et
les nécroses os-
seuses.
Il
reste de tout cela que le point de départ est
la
f a Ici f 0 nn a t ion é r y t h roc y t air e dan sIe s v ais s eau x. C' est e Ile
qui entraine tous ces phénomènes.

---

-
199 -
CONCLUSIONS
GENERALES
La drépanocytose, maladie de l'hémoglobine,
d'origine
constitutionnelle et héréditaire apparaît
comme la plus gra-
ve des hémoglobinopathies par sa fréquence,
ses complications
et son évolution.
Elle est presque spécifique de
la race noire puisque
l'on ne connait que
la présence de foyers dispersés chez
des blancs et des
indiens.
Chez ces derniers,
on essaie d'é-
tablir
les corrélations avec
les vagues de migrations qui
se
sont opérées depuis
les origines de
l'homme et
le degré de
métissage négroïde.
Sa génèse semble liée â
l'influence du paludisme qui
aurait
lésé la molécule de
la synthèse de
l'hémoglobine.
L'Afrique Noire constitue le berceau de cette affection.
Elle a
joué pendant quatre cent
ans
le rôle de pourvoyeur
de
l'Amérique en drépanocytose.
De ce fait,
l'Afrique est
le Continent dont
les populations renferment
le plus grand
nombre de drépanocytaires
; car
l'hémoglobine S habite en
moyenne un Africain sur cinq.
On en trouve dans chaque villa-
ge,
dans chaque famille.

---

-
20U
-
Cela
pose de graves problèmes.
Dans certaines
tribus de
la forêt Congolaise,
elle atteint
40 % des habitants.
Rares
sont
les pays Africains
indemnes d'hémoglobine 5 dans
la
ceinture scklanémique.
Elle est
relativement fréquente en
Côte d'Ivoire,
où le poucentage,
dans
sa forme majeure,
at-
teint environ 1,5 % de
la population,
ce qui
permet de pen-
ser que 105.000 Ivoiriens
risquent de subir ses
sévères
effets.
Sa symptomatologie se résume à une anémie hémolytique
chronique entrecoupée
d'épisodes aigüs
: crises vasculo-occlu-
sives douloureuses dont
le siège varie avec l'âge et
le sujet.
Tous les
troubles sont dûs à la présence de l'hémoglo-
bine anormale S,
soit seule
(homozygote 55),
soit associée
à une hémoglobine normale
(A5)
ou anormale 5C
S-Thal,
50,
SE,
S-Korle-Bu,
SK Woolwich,
etc ...
r
Les deux premières associations anormales
(SC,
S-Thal)
sont
les plus
importantes à cause de
leur fréquence etde leurs
manifestations cliniques se rapp~ochant de la forme 5S.
Les manifestations biologiques du sujet homozygote se
traduisent par
l'anémie sévère;
les taux
d'hémoglobine et
d'hématocrite
sont abaissés.

---

-
20 l
-
Chez
les hétérozY-.E0tes : l'anémie est
rare chez
les SC
de même que chez les S-Thalassémiques. Chez
les premiers,
on
note une tendance générale à
la polyglobulie microcytaire
chez
les suivants,
on note également une polyglobulie micro-
cytaire et hyposidérémique.
Les complications sont variées et peuvent
se classer en
deux groupes
celles qui
sont
liées à l'anémie;
celles qui
sont dues à
la thrombose ou à
la séques-
tration des drépanocytes_: la greffe bactérienne est
alors
la complication la plus
redoutée.
L'ostéopathie se retrouve dans
la plupart des cas qui
nous
intéressent.
Elle constitue l'objet de notre étude.
10)
Fréquence de
l'ostéopathie
L'ostéopathie est une complication fréquente chez
le
drépanocytaire Ivoirien où son taux global
atteint
42,86 %.
,1\\illeurs,
dans
le bassin du Congo,
le taux paraît plus
élevé:
60 %.
Ces altérations osseuses sont diverses;
nous
les diviserons en deux grands groupes suivant
leur gravité

---

-
202
-
comprenant
-
les modifications simples dues à l'expansion médul-
laire,
peu graves.
Elles sont
les plus rencontrées
80,9 %
les lésions complexes, moins fréquentes:
8,16 % en
moyenne mais plus sévère. Ce sont
les complications
auxquelles on pense généralement quand on parle d'os-
téopathie drépanocytaire.
Elles peuvent être révéla-
trices de
la maladie quand
les autres signes cliniques
sont discrèts.
Les ostéonécroses,
les ostéites et os-
téomyélites sont bruyantes par
leur cortège clinique.
2°) Manifestations des ostéopathies
2-1
Date d'apparition:
L'ostéopathie apparatt
très précocement dès
l'âge
d'un âge,
où
il
s'agit surtout de
lésions simples.
Les
atteintes complexes apparaissent plus
tard:
nous avons
éTudié un cas de 4 ans et
4 .cas d'ostéonécroses chez
les en1ants de ° à 10 ans.
2-2
Le temps d'évolution:
La constitution de l'ostéopathie est
rapide en
1-
quelques mois comme le montre
les examens radiologiques
de l'observation n°
12.

---

-
203
-
2-3
Pronostic
La précocité d'apparition des
lésions,
la multipli-
cité des
foyers atteints,
le processus évolutif condi-
tionnent
le pronostic.
-
lorsque le malade est
traité,
on assiste dans
les
cas favorables
à une
reconstruction rapide de l'os
comme l'ont montré les observations nO
13
(A.
AF-
FOUE) et nO 9 (N.T. MARIE)
- pour
les malades non traités ou quand le traite-
me n t
se ré v è l e i nef fic ace,
0 n
as sis te à une a g-
gravation des
lésions caractérisées par un affai-
blissement des structures osseuses,
leur écrase-
ment.
2-4
Suivant
l'âge et
le type d'hémoglobine
La fréquence des atteintes osseuses varie avec
l'âge du malade et
le type d'hémoglobine:
en C5te d'Ivoi-
re,
elles sont plus fréquentes chez
les S-Thal
(54,42
%)
et
les SS
(45,17
%)
que les SC (34,14 %). Mais
les os-
téonécroses sont plus rencontrées dans
la drépanocytose
SS
(8,88 %)
suivie de près par
l'hémoglobinose SC (8,40 %)
dans
la Thalasso-drépanocytose,
son taux est de 6,90 %.

---

- 204-
Elles appar~issent très précocement dès
l'âge
d'un an
(deux cas observés).
Elles sont plus fréquen-
tes chez les enfants de moins de 10 ans
(50 %) et
les
ad u l tes
(62, 5 %) dan s
l ~ for me SS : dan s laT ha las s 0 -
drépanocytose,
le pourcentage d'atteintes est plus
élevé parmi
les adolescents de 10 à 18 ans
(81 %)
en-
fin,
chez les SC,
la fréquence de l'ostéopathie augmente
avec l'âge.
3°)
Phénomènes physiopathologiques
Le processus physiopathologique qui
amène à l'atteinte
de l'os est bien connu.
L'ostéopathie en effet constitue le reflet clinique
et
radiologique de deux mécanismes biologiques bien connus
à
l'heure actuelle qui
se déroulent dans
l'organisme tout
entier,
liés à la déformation des globules
rouges quand la
pression d'oxygène chute dans
le sang circulant.
3-1
L'anémie par hémolyse ou érythropoIèse inefficace
va entrainer l'hypoxie,
laquelle va susciter l'augmentation
de la sécrétion d'érythropoIétine qui va induire l'hyperpla-
sie érythrocytaire de la moelle osseuse et provoquer par
conséquent
l'ostéoporose.

---

-
205
-
3-2
Mais aussi
la falciformation entraine_l'anémie,
laquelle va occasjonner
l'hypoxie qui
induit à son tour
la falciformation,
provoquant
la
thrombose,
d'où
in-
farctus,
ischémie et nécrose osseuse.
- soit par expansion de
la moelle de proche en pro-
che avec véritable dissection et élimination pro-
gressive de
la structure osseuse normale;
soit par
ischémie
et
infarctus répétés entrai-
nant
la mortification de
l'os,
lyse os~euse, dis-
parition de
la texture normale remplacée par du
tissu nécrotique,
plus tard
la sclérofibrose.
Ces deux phénomènes constamment associés font
le
malheur du drépanocytaire.
4 - Classification radiologique des
lésions
Les rlifférents aspects
radiologiques rencontrés peuvent
être groupés en quatre stades
- stade
expansion médulaire et ~stéoporose
- stade
Il
as p e ct mi cr 0 - a é roI air e, r amo IIi s se -
ment de
l'os
- stade
III
infarctus osseux et nécrose
- stade IV
remaniement osseux plus ostéosclérose

---

- 206 -
5 - Classification anatornopathologique -
Intérêt de la
biopsie.
5-1
Intérêt de la biopsie
La biopsie osseuse suivie de l'examen anatomopatho-
logique permet de confirmer
les
lésions rencontrées à la
radiographie,
de faire
ressortir
les atteintes
infra-
cliniques
et celles qui
ne peuvent pas se voir
macrosco-
piquement et enfin de préciser
les différents stades
évolutifs.
Elle permet également de faire
la différence entre
les
lésions spécifiques de la drépanocytose et
les lé-
sions non spécifiques.
5-1-1
Lésions non spécifi~ues
-
les hémorragies
(moelle hyperhémiée)
-
la stase;
-
la lipocytose (stéatonécrose).
5-1-2
Lésions spécifiques:
-
la nécrose médullaire
-
la nécrose trabéculaire.

---

-
207 -
5-2
Les différents stades anatomopathologiques
qua-
tre stades
* Stade 0
- moelle osseuse normale ou légèrement
hypercellulaire
- os normal
- présence d'amas érythrocytaires d'oO
STASE.
* Stade l
moelle expansive,
hypercellulaire ;
- lipocytose
plus ou moins
importante
- structure osseuse amoindrie, disséquée.
* Stade 2
moelle osseuse appauvrie ou aplasique
lipocytose importante
- pré sen ce d' i n far c tus,
d' i s c h ém i e 0 u
d'hémorragie
intra-médullaire ;
-
augmentation de la nécrose osseuse.
* Stade 3
- moelle osseuse aplasique ou modére-
ment
active;
lipocytose plus ou moins
-
remaniement osseux allant
jusqu'à
l'ostéomyélosclérose.

---

-
208
-
6 - Devenir des drépanocytaire ayant
une ostéopathie
6-1
L'ostéopathie
~st une complica~ion.grave pour
le drépanocytaire.
Après une phase bruyante caractérisée
par
l'affaiblissement de
l'os,
on aboutit dans
les meil-
leures conditions à une phase de consolidation caracté-
risée par un
remaniement
sclérofibreux
(ostéose conden-
sante),
avec déformation de
l'os,
puis
l'ankylose de
l'articulation correspondante.
Ces modifications anatomiques sont
beaucoup plus
nettes dans
la nécrose de
la tête fémorale
avec limita-
tion de
la mobilité du membre atteint.
6-2
Extension des
lésions
Dans
les conditions défavorables,
on assiste à une
extension des
lésions avec affaiblissement des structures
osseuses sans processus de
reconstruction.
C'est dans
ce cas que
surviennent
les
fractures
pathologiques qui
vont
aggraver
le pronostic,
pouvant
se compliquer d'é-
crasement osseux avec
tassement entrainant
l'impotence
fonctionnelle.
6-3
La greffe bactérienne:
n'est
pas
rare et
justifie
les ostéomyélites rencontrées.

---

-
209
-
7 - Attitude à prendre vis à vis de
la drépanocytose et
ses complications
La lutte anti-drépanocytaire doit Se situer a trois ni-
veaux.
l - Une attitude prophylactique collective
On sait que la drépanocytose est une maladie grave,
un
problème de Santé Publique.
L'attitude collective à prendre serait
- dans un premier
temps,
le dépistage systématique
de
l'hémoglobine S et des hémoglobines C et B-
Thal qui
associées à S définissent
la maladie
drépanocytaire
;
-
instituer ensuite un conseil génétique notamment
contre-indiquer
les mariages entre porteurs du
gène S et du gène C.
2 - Une prophylaxie
individuelle:
Pour mener une vie à peu près normale dans sa famille,
à l'école ou dans
sa profession,
le drépanocytaire qui est
un être fragile doit
respecter certaines règles diététiques

---

- 210 -
- mener une vie calme;
éviter
tous
les facteurs déclenchants des crises
vasculo-occlusives douloureuses qui,
la plupart
du
temps,
sont
le froid ou
la chaleur excessive,
les efforts musculaires
trop intenses, mais qui
peuvent être particuliers à chaque
individu et
que
le malade connait mieux que quiconque.
3 - Une thérapeutique adéguate
Il
faut
lutter contre
les causes de l'anémie qui
résul-
tent de
la falciformation
intra-vasculaire des hématies,
point de départ de toutes ces
réactions.
Contre elle,
doivent
se diriger
tous
les efforts
thérapeutiques actuels.
C'est
pourquoi
les vasodilatateurs artériolaires et
les anti-agré-
gants ayant un
rôle antifalcifiant certain et rnodifiant
la
rhéologie des hématies et
l'environnement des globules
rou-
ges constitue
le point d'intérêt de
tous
les essais
théra-
peutiques actuels.
Bien qu'il
est encore trop tôt pour
tirer
des conclusions définitives,
les espoirs sont permis, dans
la lutte contre la drépanocytaose et
ses complications,
grâce
aux
recherches pharmacologiques entreprises dans
le monde.

---

-
211
B l B LlO G R A PHI E

---

l
- ALAVI A.,
SCHUMACHER R.,
DORWART B.,
KUHL D.E.
Bone marrow scan evaluation of arthropathy in
sikle cell disorders.
Arc h.
In ter n. Me d .,
l 973,
l 36 (4),
436 - 4 4 0 .
2 - ALLAIN A.
Ostéopathies des anémies à hématies
falciformes.
J.
RAd i 0 1.
El e ct r 0 l .,
1975, 2.§.,
(6 - 7 ),
523 - 5 2 5 .
3 - AtvŒARD P.
Les
lésions osseuses de la drépanocytose.
Mémoire pour
le CES d'Electro-radiologie,
L970.
4 - ANGATE Y., ALLAGBA K.
Ostéomyélite et drépanocytose.
A propos de 26 ob-
servations.
Rev. f\\l.éd.
de Côte d'Ivoire,
1969,
(8),
32.
5 - ARGEN R.J.,
SULLIVA M.A.
Les modifications osseuses dans
la maladie à cel-
lules
falciformes.
New-York State J. Méd.,
1956, ~,
(lO),
L238-1243.
6 - ATTAL CL.
Les
formes osseuses de la Drépanocytose chez l'en-
fant.
Entretiens de Bichat
(Médecine),
1963,
L39-142.

---

-
213-
7 - BALL G.V.
et SORENSEN L.B.
Pat ho ge n è s e de
l' h YPe r uri c érn i e e t de l a go ut te dan s
l'anémie à hématie falciformes.
Art h r 0 •
and Rh e um.,
l 9 7 0, J:.2,
(6),
8 4 6 - 8 4 8 .
8 - BARNES P.M.,
HENDRICKSE R.G.,
WATSON-WILLIAM E.J.
Le dextran à faible poids moléculaire dans
le trai-
tement des crises douloureuses des os dans
l'an~nie
à cellules
falciformes.
Lancet,
1956, l,
(7425),
1271-1273.
9 -
BARTON C.J., COCKSHOTT W.P.
Altérations osseuses dans
les
troubles de
l'hémoglo-
bine SC.
Am .
J.
Roe n t g e n 0 l .,
1 9 6 2,
~,
(::1),
5 2 ~ - 'ï l 2 .
lO
-
BATISSE R.,
DUCLOUX J.M.,
DUCLOUX M.,
DEBONNIERE Ch.
Aspects
radiologiques des malafestations osseuses de
la Drépanocytose.
Ann. Méd.
Intern.,
1971,
122,
(3),
405-412.
11
-
BERTRAND Ed.
et Col.
A propos de 220
recherches systématiques des hémoglo-
bines anormales à Abidjan.
Méd.
Trop.,
1965,
(5).
12 - B1SMUTH V.,
BENACERRAF R.
Etude radiologique des manifestations osseuses des
anémies hémolyt iques hérédi tai res. La Drépanocytose.
Les autres hémoglobinopathies.
Les anémies hémolyti-
ques non sphérocytaires.
Ann.
Radiol.,
1967, -.!...Q,
(9-10),
723-736.

---

- 214-
13 - BLAU S., HAMERMAN D.
Nécrose asept ique des têtes
férmrales
dans
l'anémie.
A.
Art h rit i s a RHEUM.,
1967, .lQ,
(4),
397 - 400.
14 - BLOCH-MICHEL H., CAUCHOIX J.,
BENOIST M.
Drépanocytose révelée par une coxopathie.
B.M.
Soc. Méd.
Hôp.,
Paris,
1962,..!...!l,
(lI),
840-841.
15 - BOHRER S.P.
Infarctus diaphysaires aig~s des os longs dans la ma-
ladie à cellules falciformes.
Brit.
J. Radiol.,
1970, ~,
(514),
685-697.
16 - BOHRER S.P.
Fra c t ure s C om pli qua n t
IIi n far c tus 0 s se u x e t / :J U 1 IOS-
téomyélite dans
la maladie à cellules falciformes.
Clin.
Radio1.,
1971, ~,
(1),83-88.
17 - BOHRER S.P.
Growth disturbances of
the distal
femur following
sic-
kle cell
bone
infarctus and or osteomyelitis.
Clin.
Radio1.,
1974, Q,
(2),221-235.
18 - BONDZI-SIMPSON B.K.
Caractères cliniques,
pathologiques et
radiologiques
des hématies falciformes.
J.
Trop. Méd.
Hyg.,
1962,~, (11),269-275.
19 - BOURREAU,
LABUSSIERE R.
Le dépistage systématique de Drépanocytose à la PMI
de Youndé.
Afr. Méd.
Dakar,
1968, i!!.,
(7).

---

-
215 -
20 -
BOURREL P.,
BRENOT G.,
PIQUARD B.
Ostéomyélites, myosites et drépanocytose. A propos
d'une série de
52 observations.
Méd.
d'Afro
Noire,
1967, ~,
(7),
345-348.
21
- B'lJRREL P.,
GRUET M.,
PLASSART H.,
PIQUARD B.,
LABORDE J.
Ostéomyélites â Salmonelles et drépanocytose. A propos
de 9 observations.
Méd. Trop.,
1970, lQ,
(6).
22 - BOURREL P.,
PALINACCI J.C.,
GOURUL J.C.,
NOSNY
(Mne Y.).
Coxopathie chez un drépanocytaire.
Méd. Trop.,
1975, li. , (6),504-505.
23 -
BURKO H., WATSON J.,
ROBINSON M.
Altérations osseuses
rares dans
la maladie â cellules
falciformes chez
l'enfant.
Radiologie,
1963, ~,
(6),
957-962.
24 - CABANNES R.
Les anémies par hémoglobines anormales.
Méd.
d'Afro Noire,
1969,
3 ,
245-252.
25 - CABANNES R.
La Drépanocytose.
Mé d i cor am a,
19 7 3,
~
2 7 pa g es.
26 - CABANNES R.
La Drépanocytose chez
l'enfant.
VIIème Journées Méd.
de Dakar,
1973,21-30.

---

-
216-
27 - CABANNES R.
La Drépanocytose.
Col. Méd. Chir., Hématologie
(J.
Bernard),
chap.
67,
Flammarion Edit.
1976.
28 - CABANNES R.
La Drépanocytose homozygote ou sicklanémie.
Path. Méd.
Générale en Afr.,
6.
p.
29 - CABANNES R.
Epidémiologie de la Drépanocytose.
Méd. Afr.
Noire, 22, 39-48.
3D - CABANNES R.,
LOUBIERE R.,
SOMBO F.,
SANGARE A.,
YAO TOUTOUKPO.
L'ostéopathie drépanocytaire.
Réunion de
la Société Française de Rhumatologie à
Abidjan,
Jan.
1978.
31 - CAMOS J.P.
Manifestations osseuses des hémoglobinopathies.
E . M. C. AP P.
LOC.
Fas c.
1 4027 Al 0 (3),
1967.
32 - CARAYON A.,
FUSTEC R.
Les
lésions ostéo-articulaires dans
la drépanocytose.
VÈ!nes Journées Méd.
Dakar,
16-19 Janv.
1967.
In Méd. Afr. Noire,
1967, n° spécial
73-79.
33 - Cl\\RI\\YON 1\\.,
DOURY P.,
PATTIN S.,
ZIMMER C.
Les manifestations ostéo-articulaires des drépanocy-
taires.
An n. Mé d.
1n ter n.,
197 l,
122,
(3),
419 - 426.

---

- 217 -
34 - CARL POCMEDY,
ENTEM G.D.
Effects of sickle cells disease
on the skeletal
system at children.
Clin. Méd.,
1969.
35 - CARROL D.S.,
EVANS J.W.
Découvertes
radiologiques dans
l'anémie à cellules
falciformes.
Radiology,
1949,22,
(6),
834-845.
36 - CASEY D.E., CATHCART E.S.
Hémarthrose et cellules falciformes.
Arthr.
and Rheum.,
1970,11,
(6),882-886.
37 - CHARMOT G., MONFORT J.,
RAYNAUD R., GlAPMJT E. , (Mme).
Les altérations osseuses dans
l'anémie drépanocytaire
chez l'enfant.
Arch.
Franç.,
Ped.,
1959, ~,
(1),
115-121.
38 - CHARMOT G.
et Col.
Les
lésions osseuses dans
la drépanocytose.
J.
Radiol.
Electrol.,
1966, .!!..2,
(12),
830-832.
39 - CHARMOT G.
Aspect
radiologique des
lésions osseuses dans
la
maladie drépanocytaire.
Colloque International sur les anémies
tropicales,
1968.

---

-
218 -
40
-
CHOREMIS K., YANNAKOS O.,
BONTA Ch.
Deux cas d'ostéomyélite étendue dans l'anémie à
hématies falciformes.
Helvet Paed acta,
1955, ~,
(4),
478-483.
41
-
CHUNG S.M.K.,
RALSTON E.L.
Nécrose de la tête fémorale associée à l'anémie à
cellules falciformes et à ses variantes génétiques.
Revue de la littérature et étude de 13 cas.
J.
Bone Joint Surg.,
1968, ~,
(1),
33-58.
42
-
COCKSHOTT W.P.
Hemoglobin SC disease.
J.
Fac.
Radiol.,
London,
1958, 2.,
211-216.
43
-
CONSTANT E.,
GREEN R.L., WAGNER O.K.
Ostéomyélite à salmonella des 2 mains et syndrome
"main-pied"
(salmonella typhimuriurn + sicklémie)
enfant de 4 ans.
Arch.
Surg.,
1971,
102,
(2),
148-151.
44
-
COOLEY J.B.,
LEE P.
The sickle cell phenomen.
Am.
J.
Dis. Child.,
1929, ~,
103-106.
45
-
CORNET A.,
BRUMPT L.C., TERRIS G., COUMBARAS A.
Hémoglobinose SA et ostéomyélite.
Sem.
Hô p.
Par i s,
1 9 69,
45,
(2 2 ),
1 5 3 3 - 1 5 39 .

---

- 219 -
46 - rOUTELJER L.
La nécrose aseptique de
la tête fémorale due à la
drépanocytose et
l'ostéochondrite de la hanche dans
la race noire.
Ann.
Soc.
Belge Méd. Trop.,
1966, .!!....§.,
(3),
289-299.
47 - CROUT J.E., Mc KENNA Ch.,
PETITT R.M.
Symptomatic
joint effusions
in sickle cell ~-Tha­
lassemia
disease.
Report of case.
J. 1\\Ine r. Me d.
An n .,
19 7 6,
2 3 5,
(1 7 ),
18 78 - 18 79 .
48 - DELAHAYE R.P.,
DOURY P.,
PATTIN S., METGES P.J.,
MARCHESSEAU J.P.
Les ostéonécroses de la drépanocytose.
Entretiens Bichat
(Chir.
Spéc.,
1976,
247-251.
49 - DESBIOLLES N.
Les manifestations ostéo-articulaires de la drépano-
cytose.
Lyon Méd.,
1962,
(47),
1098-1101.
5 0 -
DI GG S L. W.
Bone and
joint
lesions
in sickle cell disease.
Clin. Orthop.,
1967,~, 119-143.
5 l - DOURY P.
Ostéonécrose aesptique de
la tête fémorale et drépa-
nocytose chez une Marocaine.
S e!Tl • Hô p.
P_a r i ~ ,
L9 7 0,
~,
(3),
2 a4 - 2 09 .

---

-
22U
-
52 - DOURY P.
Ostéoarthrite et ostéite à foyers multiples au cours
d'une septicémie à Salmonella "Reading" compliquant
une thalasso-drépanocytose.
Rev.
Rhumat.,
1970, l!...,
(5),359-366.
53 - DUCLOUX J.M., DUCLOUX M.,
JOUFFROY J.
L'os drépanocytaire. Note de radiologie tropicale.
Méd. Trop.,
1965, ~,
(5),
1-13.
54 - DUCLOUX J.M.
et Col.
Les dystrophies osseuses d'origine drépanocytaire.
Ann.
Radiol.,
1969, Jl.,
(1-2),31-41.
55 - EHRENPREIS B.,
SCHWINGER H.N.
Sickle cell anemia.
Am . J. Roe n t g en,
19 5 2, ~,
2 8 - 3 6 •
56 - ENGH C.A., HUGUES J.L., ABRAMS R.C.
et BOWERMAN J.W.
Ostéomyélite chez le porteur d'anémie à cellules
falciformes
(ostéomyélite aigue et chronique due à
des germes gram+ chez
10 enfants atteints d'hémoglo-
binopathie.
J.
Bone Jt Surg.,
1977,
53 A,
(I),
1-5.
57 - ESSOMBA ETOUNDJ M.
Observation d'une drépanocytose compliquée d'ostéo-
myélite à salmonella typh.
Bull.
Société de Path.
Exo.,
1965,
415-417.

---

- 221
-
58 - ESSOMBA R., CODSIA A.
Problèmes chirurgicaux posés par
les ostéopathies
drépanocytaires à Yaoundé.
Méd. Afr.
Noire,
1972, J.2,
(12),
929-932.
59 - FIC/\\T P.
Diagnostic précoce de l'ostéonécrose drépanocytaire.
Méd. /\\fr.
Noire,
1974, 1..!.,
(12),
959-961.
60 - FINLEY R.A.
Hemoglobinopathy with prolonged bacteriemia. A reporr
of
two cases
(arthrite).
J.
/\\merlc. Méd. Ass.,
1975,
234,
(7),
718-721.
61
- GIRASOLE R.V.,
LYON E.D.
Sickle cell osteomylitis of
the mandibule.
Report
of 3 cases.
J.
Oral Sing.? 1977,
35,
(3),
231-234.
62 - GOASGUEN J.,
LABEGORRE J.,
BONNET M., AUBRY P.
Action d'un vasodilatateur artériolaire
(hydergine)
dans
le traitement des manifestations
ostéo-articu-
laires de la drépanocytose.
Méd. Afr.
Noire,
1972, J.2,
761-762.
63 - GOLDENBERG 1.S.
Anémie à cellules falciformes,
ostéomyélite à sal-
monella "enteridis" et abcès de
la plaie post-opéra-
toire
(+
abcès de la rate).
Surgery,
1955, ~,
758-763.

---

-
222
-
64 - GOLDING J.S.R.
Les al térat ions osseuses dans
l'anémie à cellules
falciformes.
Ann.
Roy.
Coll.
Sing. England,
1956, Q,
(5),
296-315.
65 - GOLDING J.S.R., ~\\C RIVER J.E., WENT L.N.
Les altérations osseuses dans
l'anémie à cellules
falciformes et
leurs variantes génétiques.
J.
Bo ne Jo i nt Sin g.,
l 959,
4 l - B,
(4),
7 l l - 7 l 8 .
66 - GRAHAM G.S.
A case of sickle cell anemia with necropsy.
Arch.
lnt. Méd.,
1924, ~,
778.
67 - GUERINEAU G.,
GRELIER L.
Ostéomyélites à Salmonelles et drépanocytose.
Méd. Trop.,
1963,~, (4),541-547.
68 - HAMBURG A.E.
Les modifications du squelette dans
l'anémie à cel-
lules falciformes.
Relation d'un cas rare.
J.
Bone Joint Sing.,
1950,
32-A,
(4),
893-900.
69 - HAMMEL C.F., DENARDO S.J., DENARDO G.L.,
LEWlS J.P.
Bone marrow and bone mineraI
scintigraphic studies
in sickle cell disease.
BrU.
J. Haernat.,
1973, l.2,
(5),593-598.
70 - HARRlS V.J., GREEN L.,
SEELER R.A.
Delayed skeletal maturation in young children with
sickle cell
anernia.
J.
Pediat.,
1976,
89,
(5),855-856.

---

-
223
-
71
-
HAZOUNE F.A.,
DAN V.
Les ostéopathies drépanocytaires de l'enfant.
Les
ostéonécroses.
Et udes Mé di cal es,
1977,
(4),
191 - 198 .
72
-
HERBERT M.,
RUBIN, WARREN E.
Shigella samee osteomyelitis and sickle cell anemia.
Am.
J.
Dis. CH i Id,
1969,
116.
73
-
HILL M.C.
et Col.
Abnormal epiphyses in the sickling disorders.
Am.
J.
Ro e n i g en,
1 9 75,
l 2 4,
( l ) ,
34 - 4 3 .
74
-
HOOCK E.W., CAMPBELL C.G., WEENS H.S., COOPER G.R.
Ostéomyélite â Salmonella chez des malades' présentant
de l'anémie falciforme.
New.
England J. Med.,
1957,
257,
(9),403-407.
75
-
IVY R.E., HOWARD F.H.
Anémie â cellules falciformes
avec troubles osseux
rares.
J.
Péd.,
1953, .43,
(3),312-315.
76
-
JOUFFROY J.
Les
lésions osseuses de l'hémoglobine ~ ou drépano-
cytose.
Mém. Certif.
Et.
Spéc.
Electro-Radiol.,
1965,
74
page
77
-
KEELING M.M.,
LOCKWOOD W.D., HARRIS E.A.
A vascular necrosis and erythrocytosis in sickle cell
trait.
New.
Engl.
J.M.
Ed.
21,1974,
290,
(8),442-444.

---

- 224 -
78 - KONE NOUHOU.
Contribution à l'étude des hémoglobinopathies au
cours de
la gestation chez la femne Ivoirienne.
Thèse Doctorat d'Etat Médecine,
1971. Université
d'Abidjan,
Faculté de Médecine.
79 - LABEGORRE J., GOASGUEN J.,
BONNET M.
Le traitement des manifestations ostéo-articulaires
de la drépanocytose par un vasodilatateur artério-
laire.
Marseille Méd.,
1971,
108,
(12),845-849.
80 - LAMBOTTE-LEGRAND J.,
LAMBOTTE-LE GRAND C.
Notes complémentaires sur
la drépanocytose (sicklé-
mie).
Les S~monelloses dans l'anémie drépanocytaire
et micro-drépanocytaire.
Méd. T r 0 p .,
1958, ~,
535.
81 - LAMY M.,
FREZAL J., GROUCHY J.
Les
lésions osseuses de la drêpanocytose (enfant).
S.M.
Soc. Mêd.
Hôp.
Paris,
1962, .!J.2,
(lI),
842-846.
82 - LAROCHE CL., CAQUET R., CREMER G.
Une localisation atypique d'ostéonécrose drépanocy-
taire.
Sern. Hô p.
Par i s,
1967, ~,
(43),
15 02- 15 05 .
83 - LEGANT O.,
BALL R.P.
Sickle cell anemia in adults.
Roentgenographies fin-
dings.
Radiology,
1948, 2J., 665-675.

---

- 225
84 - LEJEUNE E., NOEL G.,
FRIES O., CREYSSEL R., MOREL P.
Drépanocytose et ostéonécrose de la hanche.
Rev.
Rh1Jmat.,
1962, ~,
(lO),
564-569.
85 - LESBRE F., GIROUD M.,
FELIX H.
Un cas de sicklanémie avec lésions osseuses.
Lyon Méd.,
1965,
(52),
1455-1459.
86 - LIEVRE J.A.,
RENIER J.C.
Un cas d'anémie à hématies falciformes avec lésions
osseuses.
B. M. Soc. Méd. Hô p.,
Par i s,
l 9 5 3, .§1,
13 - l 4,
3 6 l - 3 68 .
87 - LOUIS R.,
POUYE Y., ARGENSON C.
Les ostéomyélites drépanocytaires chez l'adulte.
Quatre observations.
Rev. Chir. Orthop.,
1973, ~,
(1),
109~114.
88 - MACHT S.H., ROMAN P.W.
The Radiologic changes in sickle cell anemia.
Radiology,
1948, ~,
697-707.
89 - MAFART Y.,
SAGNET H.,
THOMAS J.,
REVIL H.
A propos de 203 cas de drépanocytose homozygote.
Formes cliniques de révélation.
Etude de l'évolution sous
transfusions sanguines à
la demande.
Méd. Afr. Noire,
1967,
(2),
87-90.

---

-
226
90 - MANTY E.E.
Observation d'une drépanocytose compliquée d'ostéo-
myélite à Salmonelle Typhi.
Bull.
Soc.
Path.
Exo.,
1965, ~,
(3~, 415-418.
9 l - MART l N R.
Les
lésions radiologiques de la sicklanémie
(à pro-
pos de 28 observations).
Méd. Afr. Noire,
1960,2,
(13),
283-284.
92 - MORGENSTEIN K.M., MANACE E.O.
Histopathologie de l'os
temporal dans
la maladie à
cellules falciformes.
Laryngoscope,
1969, ~,
(12),
2172-2180.
93 - MOSELY J.E., MANLY J.B.
Nécrose osseuse aseptique dans
l'anémie falciforme.
Radiology,
1953, ~,
(5),
656-665.
94 - MOUSHEO F., TUCKSON C.R.
A study of
the radiographic features of
the Jaws in
sickle cell
anemia.
Oral
Sing.,
1974, 22,
(5),
812-819.
95 - MURET G., AMALOU P.
Problèmes des ostéopathies drépanocytaires en Afrique
Equatoriale.
Rev. Chir. Orthop.,
1968,~, (1),47-60.
96 - NACHAMIE B.A.,
OORFMAN H.O.
Ischemic necrosis of bone in sickle cell
trait.
Mount Sinai J. Med.
N.Y.,
1974, ~,
(4),
527-536.

---

-
227 -
97
-
NGANDU K., MBENSA M.
Etude clinique de la Pervincamine dans
le traitement
de la drépanocytose.
Af r. Me d.,
l 9 7 5, ~,
(1 2 7 ),
l l 5 - l 2 2 .
98
-
NOSNY P.,
PERQUIS P.
Ostéonécrose de la tête fémorale et drépanocytose
(à
propos de 3 nouveaux cas).
Mé d.
A f r.
No ire,
l 967, ~,
(2),
83 - 8 6 .
99
-
NOSNY P.,
PERQUIS P.,
SAGNET H.,
FILLAUDEAU G.
L'ostéonécrose de la tête fémorale chez le drépano-
cytaire. A propos de 9 observations.
Méd. Trop.,
1970, 1.Q,
(1),83-90.
100
-
NOSNY P.
et Col.
Ostéonécrose aseptique de la tête fémorale et drépa-
nocytose chez le Noir
Africain.
Chirurgie
(Mém. Acad. Chir.),
1970,~, (5),372-377.
101
-
NOSNY P., AUBERT L., NOSNY Y., CARON J.
Ci) In pli c a t ion s
chi r u r g i cal e s deI a d r é pan 0 c y t 0 se.
Mé ct. T r 0 p.,
1965, Q,
(1).
102
-
OLMER J., MONGIN M., OLMER M.
A propos des manifestations ostéo-articulaires de la
drépanocytose.
Marseille Méd.,
1962, ~,
(12),
1009-1018.
103
-
ORSINI A.,
RAYBAUD C.,
SAGNET H.,
PERQUIS P.
Manifestations osseuses de la drépanocytose chez
l'enfant.
Pédiatrie,
1966, 1J.,
(3),
255-271.

---

-
228
104 - ORSINI A.,
PERRIMOND H.,
SEBAG F.
Drépanocytose de l'enfant.
Revue du Praticien,
1972, ~,
(30),
1-7.
105 - PAILLERETS F., CABANNES R.,
BOURY G.,
SERRES J.J.,
ASSI ADOU J., CHAPUIS Y.,
KASSI M.
Les manifestations osseuses de la drépanocytose
chez l'enfant.
Rev. Méd.
de Côte d'Ivoire,
1968,
(10).
106 - PAYET M.,
PENE P.,
SANKALE M., CAVE L., MOULANIER,
BERNOU J.
Cl.
Lésions osseuses de la drépanocytose de l'adulte.
Problèmes diagnostiques à propos de 2 observations.
Bu l 1.
Soc.
Pat h.
Ex 0 t .,
1964, ~,
(3),
570 - 5 76.
107 - PAYET M.,
PENE P.,
SANKALE M., CAVE L., MOULANIER,
BERNOU J. Cl .
Drépanocytose homozygote de l'adulte à symptomato-
logie ostéo-articulaire prédominante.
Progrès Méd.,
1965, .22,
(14),
561-565.
108 - POLLEN A.G.
Modifications osseuses de l 'hémoglobinose SC.
Proc.
Roy.
Soc. Méd.,
1961, ~,
(9),
822-823.
109 - PERQUIS P., COURNIL Cl., HERNING R.
Incidences chirurgicales de la drépanocytose.
Méd. Trop.,
1967, !:.!....'
(2),
1-8.

---

-
229
110 - RATCLIFF R.G., WOLF N.D.
Nécrose avasculaire de la tête fémorale avec ca-
ractère falciforme des hématies
(hémoglobine AS).
An n.
0 fIn t.
Mé d .,
l 9 62, 2!...,
(2),
2 9 9 - 3 0 4 .
111 - REICH R.S.,
ROSENBERG N.J.
Aseptic necrosis of bone in caucasians with chronic,
hemolytic anemia due to combined sickling and tha-
lassemia traits.
J.
Bone and Joint Sing.,
1953,
35-A,
894-905.
112 - REYNOLDS J.
Appréciation radiologique et clinique des troubles
de l'hémoglobine C avec cellules falciformes.
Am.
J.
Roentgenol.,
1962,~, (3),512-522.
113 - REYNOLDS J.
Une ré-évaluation du signe de la vertèbre en arête
de poisson dans
l'hémoglobinopathie à cellules fal-
ciformes.
Am.
J.
Roentgenol.,
1966, J..!...,
(3),
693-707.
114 - REYNOLD J.,
PRITCHARD J.A.,
LUDDERS D., MASON R.A.
Evaluation radiographique et clinique de la maladie
-Thalassémique à cellules falciformes.
Am.
J.
Roentgenol.,
1973, ~'
(2),
378-400.
115 - RIGGS M.
Fr.,
ROCKETT J.F.
Données radiologiques
thoraciques dans
l'anémie à
cellules falciformes de l'enfant.
Nouvelle image
des corps vertébraux.
Am.
J.
Roentgenol.,
1968,
104,
(4),838-845.

---

-
230
116 - ROBERTS A.R.,
HILBURG L.E.
Anémie à cellules falciformes
avec ostéomyélite à
Salmonella.
J.
of Ped.,
1958, 22,
(2),
170-175.
117 - ROBINSON I.B.,
SARNAT B.G.
Etude radiologique des maxillaires et de
la mandi-
bule dans
l'anémie à cellules falciformes.
Radiology.,
1952, ~,
(4),
517-523.
118 - ROUQUES L.
Les lésions vertébrales de
l'anémie à cellules fal-
ciformes.
Presse Méd.,
1966, !....!!..'
(53),
2760.
119 - ROWE C.W., HAGGARD M.E.
Les infarctus osseux dans
l'anémie à cellules fal-
ciformes.
Radiology.,
1957, ~,
(5),
661-668.
120 - RUBIN H.M.,
EARDLEY W., NICHOLS B.L.
Ostéomyélite à Shigella sounéi et anémie à cellu-
les falciformes.
Am.
J.
0 i s.
Ch i Id.,
1968, ~,
(1),
83 - 8 7 .
121 - ROSA J.
Drépanocytose
(Le sang).
PAth. Méd.
Dreyfus B.,
276-279.
Ed i t.
FI amena rio n,
197 l .

---

-
231
-
122 - ROUSSILHON J.P.,
BOUYER C.L.
Le traitement des crises douloureuses osseuses de
la drépanocytose.
Afr. Méd.,
1968, i.'!..,
(7),703-704.
123 - SAGNET H.
et Col.
Les thalasso-drépanocytoses.
Méd. Trop.,
1968,~, (5),591-601.
124 - SCHMACHER H.R., ANDREWS R., Mc
LAUGHLIN G.
Arthropathie dans
les maladies à cellules falcifor-
mes.
An.
1n ter n. Méd.,
1973, ~,
(2),
203 - 2 Il .
125 - SERJEANT G.R., ASHCROFT M.T.
Retard de la maturation squelettique dans l'anémie
à hématies
falciformes en Jamaique.
126 - SILVER H.K.,
SIMON J.L., CLEMENT D.H.
Ostéomyélite à "Salmonella" et maladie à hémoglo-
bine anormale.
Pédiatrie,
1967, lQ,
(3),
439-447.
127 - THOMAS J.,
SAGNET H.,
EDOUARD P.,
KERVELLA P.,
LAMY C.
Etude radiologique du squelette de 62 drépanocytai-
res.
Méd.
Trop.,
1970,
(6),
793-794.
128 - TORI G.
Observations cliniques et radiologiques sur
102 cas
d'anémie falciforme.
Radiol.
Clin.,
1954, 12.,
(2),
87-108.
(Résumé français).

---

- 232 -
129
-
TORI G.
Les altérations osseuses dans
l'anémie drépanocy-
taire.
Minerva Péd. Orthop.,
1955, 2,
(51-52),
1693-1699.
130
-
TOURE M.,
DIOP M.
Ostéomyélite gravissime chez une drépanocytaire
moyenne.
Méd. Afr.
Noire,
1977, 2!!..,
(1),
37-40.
131
-
VAN DE PITT J., COLAERT J.,
LAMBOTTE LE GRAND J.C.
Les ostéites à Salmonella chez les sicklanémiques
(5 observations).
Ann.
Soc.
Belge Méd.
Trop.,
1953,1.1.,
511-522.
132
-
VAN OYE E.
Sur l'association entre ostéites à salmonella et
hémoglobinopathie chez l'enfant Africain.
Bul.
Soc.
Path.
Exot.,
1960,
89-100.
133
-
WIDEN A.L., CARDON L.
Ostéomyélite à Salmonella Thyphimurium associée à
une anémie à hématies falciformes
(hémoglobine C).
Communication sur un cas et
revue du problème.
(Malade de 16 ans).
Ann.
of
Int. Méd.,
1961, J...!!..,
(3),510-521.
L34
- WORMS R.,
CLAY R.,
LE GUEN U.
Un cas de drépanocytose révélée par une ostéo-ar-
thropathie coxo-fémorale.
B.M.
Soc. Méd. Hôp.,
Paris,
1962,
(Il), l..!2,
833-
839.

---

- 233 -
135 - ZUMBIEHL J., MONTIER J., NAUDUIT A., COUTURE H.,
QUINARD J.
Fracture pathologique et drépanocytose.
J.
Radiol. Electrol.,
1964, i2,
(5),
273-276.

---

-
234
-
SERMENT
D ' H " I P P O C R A T E
=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-
EN PRESEK:E DES M\\ 1TRES DE CETTE EffiLE ET DE MES
OiERS CXl'lDISCIPLES,
JE PRCMETS ET JE JURE, AU ~ DE L'ETRE
SUPREME, D'ETRE FIDELE AUX LOIS DE L'HONNEUR ET DE LA PROBI-
TE DANS L'EXERCICE DE LA MEDECINE.
JE IXl'INERAI MES SOINS GRA-
TUITS A L'INDIGENT ET JE N'EXIGERAI
JM1AIS DE SALAIRE AU-DES-
SUS DE MON TRAVAIL.
~IS A L'INTERIEUR DES M\\IS~S, MES YEUX NE VERR~T
PAS CE QUI S 'Y PASSE, M\\ LANGUE TAlERA LES SEŒETS QUI ME SE-
R~T <XX'WIES ET MON ETAT NE SERVIRA PAS A CŒRCMPRE LES M)EURS
NI A FAVORISER LES CRIMES.
RESPECTUEUX ET RE~ISSANT ENVERS MES M\\ITRES, JE
RENDRAI A LEURS ENFANTS L' INSTRUCTI~ QUE J'AI REOJE DE LEUR
PART·
QUE LES HOMMES M'ACCORDENT LEUR ESTIME SI JE SUIS
RESTE FIDELE A MES PRCMESSES, QUE JE SOIS <XXJVERT D'OPPROBRE
ET MEPRI SE DE MES <::a'WRERES SI J' Y M\\I\\Q.JE.

---

-
235
VU LE PRESIDENT DU JURY
vu LE OOYEN DE LA FAUJLTE
MONSIEUR LE PROFESSEUR
MONSIEUR LE PROFESSEUR
LOOBIER R.
ALLANGBA KOFFI
VU ET PERMIS D'IMPRIMER
LE RECTEUR DE L'UNIVERSITE D'ABIDJAN
V. Oi. DIARRASSOUBA
PAR DELIBERATI<l'l,
LA FACULTE A ARRETE QUE LES OPINIONS EMISES
DANS LES DI SSERTATI<l'lS QUI
LUI
SONT PRESENTEES OOIVENT ETRE
CCl'JS 1DEREES CCtvME PROPRES A LEURS AUTEURS ET Q' ELLE ENTEND
LEUR [)(l'I.INER NI APPROBAT ION NIl MPROBATI ON •

---