"l'EIIITE D'AIIDIAI
FACULTE DE
MEDECINE
- -
III
..~
•
An" • •
1 . 7 4 - 1 8 7 5
A PROPOS D'UN CAS D'AMYLOIDOSE
LARYNGEE
THEBE
pour. le Doctorat en Médecine
1
(DiplOme d-Etat)
Pr • • • n
outs.nu. publlqu.m.n .. 1.84 .Iuln 18711
p . r
Même
SAMBA
n. ,. &3 M.r. 1.38 à GAGNOACcôt;. crtval".J
d.Th...
•
Pré.'et.n..
1 , . r . f• • • • ur
Rab.r~ L aUB •• R •
M.mbr • • du o I u r y i M o n . J . u . le , . r o f _ • •urA. . . . . . . . . . TTII
Mone •• ur , . ,. ..of. . . .ur
A g r " . M.cLaAC

---

LISTE 00 PERSCNEL ENSEIœ4ANT DE LA FACULTE DE
MEœINE
1974 -
1975
•
PACFESSEUAS
•
W
BERTRAND
Edmond
lÀ)yen
Clinique Médicale
ALLANGBA
Kaff!
Chirurgie
ASS! ADClI
JérBme
Pédiatrie
AVE
Hillpolyte
Médecine
Interne
Co.LIBAlY
Nagbélé
Pnet.n1O Phtisiologie
DClŒT
Jean
Parasitologie
ETTE BOOUI-
Marcel
Anatomie Pathologique
KEBE
Memel
Anatomie chirurgie
LE WYPŒR
AnnBnd
Anatomie Chirurgie
LClJ8IEAE
Robert
Anatamis Pathol.og1que
SANGARET
Mal1ck
Gyn'colog1e-Obst6tr1que
..
VlLASCO
Jacob
Odonto~tornatolog1e
•
YANGNI-ANGATE Antoine
Chirurgie
PACFESSEUAS A55CCIES
&lA
CABANNES
Aaymond
Hêmato-Immunologie
GffiNET
Lucien
Chirurgie
PAŒ'ESSElAS EN SERVICE EXTAACft)INAIAE
t&I
OlOfASSIN
Marcel
Bactériologie
SImoANO
Christian
Neurologie
HAZEAA
Max
Psychologie
foEAOIN
Pierre
Dennatologie
MAITRES DE CCN=EAEN:ES AGREGES
•
MM
AnlA
Vao
Hépato-Gastra-Entéralog1e
B.6DWAl
Jean
Pédiatrie
Bf:Nlt.flANO
Alain
Mesthésie-Aéanimat1on
BCHDtI4E
Jesn
IllI11UnO-HIimatcllogie
.../ ...

---

BŒJRGEAOE
Auguste
Maladies Infectieuses
~
Jean Peul
Histelogie-€mbryologie
Cytogénétique
CLERC
Michel
..
Biochimie
Mme
DANOO
Gisèle
Physio1ogie-Exploretio~onctiDnnelle
ESSOi
Nomel Paul
Plidiatr1.e
ETTE
Ambroise
Oto-Ahino-l.aryngolog1e
GUESSEN)
Kouadia Georges
Médec1ne Soo1ale
LE BAAS
MiChel
Ml6decine Interne
AITTER
Jean
Gynâcologie-(l)stétrique
5ANGARE
. SauleymBne
C4:thtalmologie
Cf-EFS DE TRAVAUX
Abe
CHIPPAUX
Claude
Bectériologie-V1rolog1e
u.
CONPPLI....aotf Kwassy
Anatonde Ch1nJrgie
Mme
MOlLIER
Geneviève
Histologie-Embryologie Cytogénétique
ASSISTANTS DE FACtl.TE...etEFS DE CUNIQIE ŒS HCPITAUX.
....
AIO..I
Paul
Pédiatrie
•
BEDAYAD
Bernard
Médecine Interne
BOOJSSQJ
Kouad10
Gynâcologie
CHAlMT
Jacques
Médecine
CaJLIBALY
André
Chil\\lrgie
OIARRA
Samba
Gynécologie
lhEDJE
André-~dore
Radiologie
DJIBO
WUlia.lI
ChirurVJ.e
GAWET
Oja
Médecine interne
KADID
h.lguste
Maladies Infectieuses
KANGNi
01ékouadio
Pédiatrie
KASSI
tAichèle
Pt§diatrte
KEITA
Cheikh
C\\'Jhtalmologie
KOE
Robert
Gynécologie
/ ...
•• •

---

KGlE
Nehou
Gynécolog1e
K!lJAME
Duattare.
Chirurgie
..
KO.JHJE
Konan
P1Sli1l!trie
•
KDJASSI
Manassé
5ternatolog1&
N'DAI
!<off1
Anesthés1e-Rêanima tian
roI
Assernoi Marc
Médecine
Mme
PAUS
Régine
Anesthéaie-Aéanimation
AWX
Constant
Chirurgte
TIACQi..K()JADIO
Georges
Gym§colag1e
TIENOAaEOGO
Hilaire
Pneumo-Pht1a1ologie
WAOTA
Coulibaly
Chirurgie
Mme
WELFFENs-EJOlA
Christiane
Gynécologie
YAO DJE
Christophe
Chirurgie
ASSISTANTS DE F)IQJlTE - ~SISTANTS DES HtPITAUX
•
rAt
ASSPLE
N'dri
Parasitologie
•
BaJTR06-TrnI
Fernand
Physiologie
tW30
Akr1bi
Anatomie-Pathologique
EHO..lMAN
Armand
Anatomie-Pathologique
KETEKW
Sié Ferdinand
13âchimie
NOZAIS
Jean-P1erre
Paras1tologie
ASSISTANTS ~AATENANTS
- ..
Mn8
1d){
Bernadette
Chimie
.. oœso
Yolande
Physiologie
Mme
HClJVET
Danielle
Biochimie
•
Mme
NlCa..AS
Chloé
Innuno-Hématolog1e
CHARGES CIE WJRS
•
... Cw.IBAlV-KAFArt't l.aurwana
Phannacologis-Toxicologle
PJt.c.I8O
Robert
8iophysique

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DVBf Vaya
N'oa:a A&ywand
Mme CI8ΠGenlIvDve
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En eauven1r de nu .,ttn'ta aDlIIIIINI•
•
A Mlw'ltli1Ur 10 Docteur I<EITA Chà.Ck Tidjene
Auiatent dM tflp1taux d' Ab1djsn en _t1ta1.mDlog1e
Paul" AS cansa1la jud1c1Q,1)(, sa s1I1œl"ll . .tU et aon eautün ..-al.
A IlandlRlr 10 Cactaur GlU.ŒT
AseiDtmt des ~ltlUX d t Ab:1d"" en Gub. enttrologie
Peur 1. 8DUt1cn Il'!Iral et: l'1ntllrtt Mn1f'. .~ l notn lIgard•
•

---

A NOTRE PFESIŒHT DE 1lESE
•
Yllns1eur le Prafesa. . . Acabert LŒJBIERE
Profesuur d'Anatomie Pathologique
Ana~ Patt.lag1ate des ....1taUK
Veus enseignez WMI _~re I"IIdoutable. Mata gl'lce l la cJierQI d.
ves caura, l leur Uluatrat1en p8r da ~_. chaOU1
accerdIIL~'
l'Anatand.a PathDleg1que SB pnifliNnCe.
Vous neue avez fait la grand twvIeur d'eoc...ter la Prnldence de
. .tr'W ~...
SkI)'8Z en re.tpectu.........t l'8I'a8rC16 et veuillez trewer ici le tMm,grtllge
•
de notre profonde QJ"Iltitude, peur le bienveUlant 1nt'rtt que VQU8
avez portê l noa Iitudes et l'accueil que veua nDU8 avez :nl1l8J'W d. .
vos Services hospitaliers.
• Le _voir est lM1 c~, ma1s a'U n'est nl labouri ni 8UrVId1U,
i l ne sent j.-1e ricalQi ".
Dicton Peulh•
•
•

---

A ,.tra Mdt:re et Jug. 1. PNf'.......
~~.ETTE
IIdtN da CMf6nnca AgNg'
d ' ~ i a
~ag1ated. ""itaDt
..... lMIna 6Q1 part1culÜ1~t 8M11ib:UW ,.r l'.w.nteil d-. PNbl••••
et ."ecdana oto,.~~quej.
C'-.t PIU' ..... .., priv1ltge. 1neet:illàbl. ~a pouvei.zt travaUl. . at.que
Jour' ...,.. dt..., Wattrw dont l'..ter1t.i 1'IIpO" IIUI" des ~QI. ~.
un sena cJdn1que et une IIdtri•• etd.fttrg1cele qUa noua ~
.. L:'erbuate cbr.r"J.ltre lequel l'on • t 6t:a1t CIIChl§ lanqu'G" • tin ...
un ~t et qu'on i·e t:ouch6, ., na l'oublie pee ".
Oicton Paulh•
•

---

Mdtn de c.nt6NIace AgNo' d. 1Jactd.nd..
~ dea Hlp1t8uK
T. .~ 'Prit' l noua fll1l'e 1I1~~t bM'f1c:1.. de een ....... .t de
'\\
_ c.neel1., cMque jour, o.l .~ 1na~t.
En le r ••en::lMt v1v..,t d'~ b1en vaulu ~tIIr d'ttN
..
netre Juge.
• Qye . . . . . ..,. et que pu18-Je sana 1 . 8LItI'IJa ?
En III"I1.VMt, J' 6ted.a rJena leul"ll lIdna ; ., ..t., ..u..tt. J. HI"ai
. " . leurs a.1ns ••
D1cten Benàera•
•

---

A Monsieur le Professeur Marcel Bagul ETTE
Professeur d' Anatamie-Patholag1que
AnatorrqNlthDlogiate des ~1taux
•
La 'acill~ avec laquelle vous avez accepté d'être notre juge noua montre
votre rMl duir d'encourager la jeunesse.
Soyez assuni de' notre sincère reconnaissance•
•
..
•

---

Mdtre de C.,,,,,ltrence l\\Q'riglt de M6dec1n8 Inteme
M6d1lCin d . ~1taux
Il a b1., voulu nGWi gu:ldllr dans l"leboratiDn de cr ~ et
.......rt. . i _
rial1e4t1an . . . qual1~& ~tell8CtUIll-et II! l'.khuae
de _
C8fV'M!1uencu.
Il noua a filtt b6n6fic1llP.' de son "nc18WC . .ae1gr.ement de .-1Dlag1s
et d. PathD1IIgie I1IIkI1calea et sait Nndr8 claira l ..S apr1l., les
qutI8~a 1_ plue CDlIlPlecu•
...
Soyez .uuri de netre respectu. . attacbement trt d. netnl pftltbnd.
g1"Iltitude.
Il
Jusqu'au coucher du 801811, la vola111e vagabonde n. CI&S,.na
de hanter la ma1een où la neurr1ture est g6néreuse ".
Dictan Adieukr'au.
'"
..

---

•
lut. Iutal"1tûP8l1tiqt:. . et AdIdn1atl'at:ivea . . 8eu..-Pri1'ecturea, et tU(
c.-.. ~ta du ~ t d'Qd1.."..
• La gerg. n'..u.. IIU la 11_........ qui • " . . . ., elle qUelque ct.M
'J
de _ _ ~ elle .tait· "'rall•
..
•
Au eur-.. .t aLDC """rea •
leu. D. E. S. C. o.
.. Lu .ane ent bue1n l'U'18 d. l'..-tre ...... ttroa IInlpNa ••

---

A Monsieur Emaenuel DIWLO
...
P. D. G. de l'A. R. 5. O.
En témoignage de notre sincérité
Vous qui forcez l'admiration des jeunes et leur servez d' ex. .18.
A Monsieur Q.,smane OICP
Qui, particulièrement à un nomsnt da notre vie, a é~ dfun soutien
inestimable.
Au Parsonnel d'AIR AFRIWE et plus particulièrement
•
Mm
JARDINET
SA:.HE
NWG8lDE
PANCRACE
Adarna TRAmE
A mes Tantes.

---

Dont le -...c1 du tnMdl bien fait, la ban,.., la td...ve11~ca.
et wte dt1lPOR1b111~ IDCcept1llMelle, at.t4rMt. .... neturell...,t
•
T. ..,1ount
cItû, t'WU. "Nd1g..,t des DDnae1le et ~ . .
...tra f
tian•
..
..
A toua ... Mdtrea de la Facul~ Mixte de IMdllCine et de PhenINIc1e d. fIfMES•
..
. ,
!t'
1

---

A Monsieur Luc {UATTARA
•
A . . cauains et CDU81nes
N'OlAVE M8madou Salit dit Do
N'OIAVE Alusane
N'OIA'tE N'gar CUnsr
N'OlAVE Adama
.'
A tllua les 1111.,.
A taus ceux qui me sont chers
A la nélllD1re - de notre ceusin Birom N'OIAVE
- de notre encle SI!Ilif DIPJaTE
Vous avez beauc::caup fait peur noua.
A ~eur BNtly Vekaramako et ....d. .
Voua atu pour noua un IIX':IAlP1e d' and:tU s:l.ncfal'll•
..' ,
'"
Uerc1 1nf~t pour tait ce que voua avez fait pour noua.

---

A Mona1eur le Praf. Agrég' ATnA Vao
Me1tre de Conféra1ces Agrégé de Mlidecine Interne
M6dec1n des .....1ta1Jx
A Monsieur le DactBUr SASUE Antoine
pour la collaboration
A Monsieur le Docteur KG4E Robert
Nos amitiés
,
A Madame 5~N-t O:I11s
PDur tous les sacrifices qu. elle a consentis f/IOUr ncus.
Qu'elle veuille tl"GUVer ici le ténoignage de notre gratitudl!..
•

---

v.. lt:IIa ..1.... qa.- des .w., vau. ttee .. -sa , qui. . . . . . .
b........
El_ ·
.... ..... n.LA dit •
8Duba 8ANœO
a..dn6 TQ,fE cI1t • c.t:11hD ••
Il
-.. PU.I••,.l a. R. L. du C. H. U. d. Caoedy
•
En NC*I
N1C. da wtra .a.W. vot:re aJ'deur • la b.la",. et
votre
t:I.a1. . . en d . etreanat.neea dl"1c1lu•
•

---

..
A MarIa1a.ar le PIofeaa61Jf' AVE Hipptllyte
Ministre de la 6an'bl Publique et rIe la Papulat::l.on
NDuII avons eu l' hDnn8Jr de ~ficier .. votre enseignement et
da votre .,.n.-.ae.
En gllg8 de notre l'refonde l'8OQfV'NIissance.
A UDnaieur Paul AKOTO YN:)
M1n:1atre d. l'Eduoat1on Nstianale
..
Acceptez cette ~se que nous vous déd10ns s:1nplement en gage de
.'
notre em1t1'
et pOla" le soutien moral que vous nous avez 'bIujours
ew:tPOrtl5 •
•
..

---

ft Uana1.,.. le Prof_arr P1erTe PENE
..
Ptafeeaeur de ClWque Exatique
~)WI hanond.re de la Facult4 de Mlidecine d' Ab1djlll'l
D1r8cteur da l'Ua E. R. da ....dec1n. Trap1cel. de MarstI11le
Av~ ne. rBh-:c1lmf.l1t&, pour avoir gu1d' avec ~tence et b88UCDUP
d. patience no8 PT t.tn1lrra pa. en ....dec1ne.
A t.tDns1-..r 1. Pntfesaeur Eœ.ncI EEATfW40
Pra~...... d. Clin1que Uddiaele
Lee cennaisunces e.cqutaes dans vos serv10ea hD8p1tal1. . . . . .an~
l'lI\\AilAee part1cu)j.,... .t pnic1.......
Nous le !'8Iil8I'C1ena et l'~aIl"OnS d. rwtre vive aclnd..nat:1on•
•

---

..
lu P8I'SDMIIl du C. H. U. de Cocady et Treichvllle
~ P8l".....nel du Laberata1re d. B1ach:lm1. du C. H.· U. de Cacody
En tesmD1gnage de notre gl'lltitude.
A mes Cemarad.. Etudiants
".
Aux I..aborato1rea
•
SAN)QZ
aiIBtET
Toue nos remsrcien&'lts pol.d" leur aide.
A Monsieur le Professeur GAANGAUT
A MDna1eur le Professeur Agrégé 50uleymane 6ANGARE
Oant le courage. les mlir1tes et le savoir faire gu1d.,t notre œndu1ta•
•
:'
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---

1
,
1 N T R 0 0 U CT! 0 N
_ _ _ . . . - . :. . . ._ _..........
iD - . :. . . .---=---.-
•

---

INTRODUCTION
A l •occasion de 18 découverte d'une tumeur amylolcte laryngée, dysglobu11némiQue,
chez &M'a cirrhotique, dans le seI\\l1ce d'Oto-Rh1~ryngolog1edu Centre
HDspitalier et Universitaire de Cocody, 11 nous a paru intéressent de retenir
cet unique cas pour plusieurs raisons a
- d'abord, parce que l'amylol!ose laryngée isolée, bien que COfY1UB,
est exceptionnelle. Jusqu'en 1910, 188 cas seulement ont été publiés, dans la
Uttéreture mondiale.
- ensuite, parce que les rapports de l'amylose avec les dysglobu-
..
l1ném1es sont d'actualité.
- il semble également qu'en Af'r1que de l 'llrest, cette observation
soit unique•
•
~ enfin,l'êtiologie et la pathogénie de cette affection s'avèrent
vagues et SDn pronostic incertain •
•
..

---

3
•
PLA N
O' E T U 0 E
-----------.- ..
\\

---

4
PLA N
0' E T U 0 E
------- ... -_ .... _-
..
1 - ~ œ LA WLADIE AlM..aIDE
ft - 06tin1t1.on lit Tendnolagia
8 - H1atorique
c - Claea1fJ1catlan IICtueUe
0 - P.thDg. . . .
n - C1&RVATI04
A - Motif de Can8ultatian
8 - InternJgatoinl
..
C - An1*6denta
•
·0 - ExMen cl1nique
a) G6nclral
b) O. R. L.
c) Différente eppand.ls
E - Concluatan
F - ~ CDI\\1)l6ment:dree
a) 81DoI.d.e
b) Eliapeie
c) ~trea ......
G-Tnd~t
..
H - E\\IOlutiDn
m .- OISClSS1CW ET COIENTAIReS
ft - O1tIgnoat1c d. la t..n.ar lal')119'-
B .- Diegn:)at1c de l'Allly1oae
1 - Anatam1e PathDlag1que

---

5
2 - Différents t}1tes h1st0-9énét1ques d'amylase.
3 - Biologie
4 - Origine de l'amylose
C - ~agnostic de la c1rrhDse
o - Rapports entre l'amylose et la c:l.rrttose
E - Pathogrise
IV - Conclus:1on Générale
V - Bibliographie
"
..

---

6
1 - RAPPa
DE
LA
MALADIE
AMVLOIOE
•
•
..

---

7
l - RAPPEL DE LA MAl.JlDIE AAM.DIOE
A - D6f1n1tion et Tend.no1egie
l t Antyla8e est l'inti1tration des tissus et en part1culier des parois vuculalNa
par ..... aubsta1ce dite emylatde à CEWse de sa ressemblance avec l'.idon.
Cette aubs'tance est ctoUt§e de prcpriêtés tnl§tachr'olat:Lques, amorphe au ndcroecape
apt1que ; 188 âtudea au ndcroscape électronique, ont rêvélé clairement l'aspect
f1brUla1re da cette substance amylo!de et montré en outre que sa structure
tltait U'\\i\\t'0qU8 s'agissant d' ~OS8S humaines ou eKPrérimentales. Cet Ull8Ct
n t le eeul test de certitude du diagnostic de l'amylose. La substance emylo!d8
lIPPU'd.t constttUl6e de fibrilles, dispers'es au hasard Ol) g",upéea en trouss_ux,
chaque tibr11le étent faite de un ou plusJ.eurs filaments de 100 Bngstr8ms
d'~s8Ul' et dant la section est tubulaire. Pour préciser la structure fine
,
des tUementa _ylaldes, 11 faut s'adresser à des préparations purifiées d'amy-
lose. Les d1V8l"S88 tecmiques de purifiee.tion ont mentré Que le substance
amylolde est constituée de deuK co~sants :
- le premier ~sant reprisente 90 io des protéines de le substance
mylo!de et correspondrait aux f;!.brUles obfiervées sur les coupes. Il est cons-
titrué de tilarMWlts de 75 à 80 angstrlls de diemètrs et f'0I"Ité de plusieurs sous-
~tés : les protof1brilles au nombre de 5 à 6 dont chaque, de 25 li 35 angsttems
d''Pa1Sseur, serait formée de soue-unitês de 10 à 15 angstrf5ms de dia"'tre
enrou1Aes en hélice.
- le deuxième CO~OSBnt, périodique, qui ne représente quit 10 1a de
la substance emylotde, serait fait d'alpheglobulines.
Acu.ll-.nt, elle est cons1d'rée conwne LI"I matériel extra cellulaire pathDlo-
gique 8Olide, 6lastique, "'translucide, insoluble dans l '8t!IlU, non détruite par
les 8I'\\Z)'11MJ8 pro'bSolytiques et biréfringente à la lumière polar.:lsée.
l'8IIylose peut Itre primitive ou id1ooathique, ou secondaire t\\ une autre lNÛad1e,
infectieuse ou non, de plus ou noins longue durée. Elle peut parfois nisulter
d'U'\\8 dyeprotéinose.
seule sa m1se . , tividenca histologique ·QlHlstttue le critère absolu de diagnostio
de cetW affecttan.

---

8
Il e;st cl nctBr des synomymea d'utilisation courante tels: Amylose et
'-'~ioldieme et maladiè arnylo!de.
..
B - t-D:STmlQJE
•
pœTAl en 1813, LECKEL en 1816, puis ROKITMiSKY en 1842 et Gftt5TIENSEN
en 1844 découvrirent li l'autopsie de sujets d6cédêa de suppuration chronique,
188 aspects particuliers du foie, de la rate et des reins qu'ils d6nolmèrent
·'tat cireux ou lardaoé '1.
C' est VIRCHClV en 1854, QU1 lui donna le nom d' Amylo!de. Ces localisations,
pntcitâsa, seront dites plus tard, typiques et cet ensemble s'appelent
"maladie emy1D!de".
WILJœ . , 1856, WILO en 1886, penn1 d'autres, repportèrent d'autres localisations
de le substance l!II1Iy1o!de et en 1904, ASt<..mASY décrivait pour la prend,l)re fois
une 8III)'10e. digestive eu caure de l' évolution d'un mYlUome.
c. n'est qu'.. 1929 que UJBARSCH rassembla toutes les formes d'l!UIIylose dont le
\\
aüg. n"tait ,.as htipato-spléno-rinel et les &ppela amyloses atypiques. Il 1.
nonma 'sJalement prim1tives, car f!lUCLne cause na powa1t leur être attr1bu6e.
Q'\\ leur donna 8lcare le nom de paramylo!dose (STRAUSS sn 1933), tenne usez
inprêc:1s puisque certains auteurs dont FRlH.ING:tt.CI réservent eux 1!Ul)'1oses
survenant au cours du myélome.
Ainsi est ",e une classification:
- Amylose seoonda1re, t)'Piqua, de siège essentiellement hépeto-
apll6no-rineù. •
.. Paylose pr1mitiv8, sans étiologie décelable, atypique, de siège
ubiquitla1.N, mais sans atteinte hépato-epléno-rénale, dite encore panunylo!dase.
- Les travane. ul~r.t.eur8, parmi lesquels nous citerons en Frenceceux de
J. DELAAUE, C. GWYGaJ, FRlH.ING, A. BATZENSQUGER, et tout rêcemment GANTER,
d waient II1Dntrer que cattQ classification. malgré 58 .~lici~. soulevait
mdntee difficultés et que la réalité des faits était sowent bien plus co""!lDCe.
Unl-' me1llraure cannais8ance du sujet ~t partiellement en cause 188 cr:t.tàres
de .tJBAR5Qf. En effet des amyloses secondaires prisentaient accessairem.,t des
..
loc~1.1sations PnlPl"SS en pr.t.ne1pe à l'amylose primitive et inversement celle-ci
pownl. .:-tte1ndre les reins, la ;'rete et le f.1e comme las emylosea typiques.
th cMcown.t ~.I:" COIlldStS'lCB de myGome et dl am)/lotdeae (MAGNUS-lEVY '931)
•••1•••

---

9
pr&aentant exactement les cersctères tapogrephiques de l'amylo!da.e primitive.
Pl'ITZ ... arrive à attribuer au ~lDme, plus ou moins latent, toutes 188
..
emylo!doses de type Lll8AR5CH. sans adopter cette position extrême, la majorité
des auteurs (RElMANN, KING, DAH..IN) l'lacent d'sonnais A 08b§ de l'amylose secon-
•
daire, l'amylose pr1mi.tive et celle du my.Uome •
De dscowsrte
plus ricente
sont les emylo!dOSes familiales (au PmlUGN.. par
COEND DE HCJRN1ë. en 1951 ; aux USA par RUI<AVINA en 1956).
Enfin, Ph. SCKVMTZ el réC8l1l1lent renouvelé le concept d'amylose sénUe l la
It.lllÜre des travaux ~jè anciens de SOII<A et DIVRY.
En ·cMf1n1t1ve, l'amylDldose pr:l.m1t1ve ne peut guère se dttf1nir que par l'abes1ce
d ''''8 affection causale acquise.
c - Classification actuelle
1 - Malgri les ~5 ~rtant8 de ces demüres 8~88 concement
surtout la nature de la substance amylgJde, il est encore difficile de prapoaer
une lIlass:S:ficatiDn cohérente d~ maladies amy1o!des (m)
•
.2 - Suivant les c1reonstanc8s cliniqUes d'eppar1t1on de l'amy101dos8,
11 est habituel de décrire trois formes (68, 69) :
- les maladies smylo!das secondaires
- les maladies amylo!des primitives
- les maladies héréditaires.
Actuellement on signale l'existence des fonnes 8l§n11es et imrlU'1Ologiques.
3 - Enfin, les classifications faisant état du caractère des dépets
amy10ldes par repport à la réticuline et au collagène, classifications du
reste largement employées, peuvent à certains égards induire en erreur d8l"ls
la mesure où la rétiou1ine appandt comme un collagène "jeune" (45).
AucW\\e association antre l'amylose et les libres intracellulaires n'8 ,t'
observée, ce qui semble enlever quelque portée à la distinction entre amylose
péri-réticulaire et péricollagène ( 28 ).
Devant ces difficul1:l§s nous avons choisi les classifications d8Scr:lptives de
Cohen basées sur les principaux états cliniques dans lesquels on peut observer
l'arnylo!dose.
:.. ,

---

10
- maladies infectieuses chmniques
tuberculose
lèpre
paraplégie avec ulcère de d'C&J:d.tus et pyélonéphrite chronique.
- Etats auto-1mnt.Initairas
Arthrite rhumatolde (Poly arthr1te chron1que 'valut1ve).
- Néoplasmes
mysilome I1IJltipls au so11t:a1re
lYfl1)hogrenul.omatose maligne (maladie de Hodgkin)
Epithél10mas rénaux
Epithéliomaa thyroldians
- Vie:Lllissement
plaques s'nUes cérébrales
amylolde eard1aque
amylolde des 1lots de langerhans (d1abàte)
..
- Fames hérédo-familiales
..
neumpathie prim1tive (emyloldosa de type portugais)
maladie méditerrantienne (fiêvre périodique)
syndrome de surdité - urtica1re
cardiaque
- Fames isolées
emylcldose cutanée
amyloldose du tractus respiratoire
autres localisations.
o - PatI"!Dgrise
La lIathogrise de cette affection, trsè 1ntéressente quoique COqtlfDC8, fera
l'obJet d' une in'partente discussion.

---

•
Amylese lllJ")lng'••
Reuge Cenge
X
80
O.,.t I1IUsif seus muqu8UX
..
•
..
...
Amylose laryng'e.
ThiaflavinB T. fluorescence X 40
.' ,

---

•
..
Amy18se palJMbrale
Hl6ma~1ne Eas1ne Safran X eo
..

---

..
Amylos. rinal••
OépIt gl"'rolalre (H. E. 6.) X 80
\\
..
..
•
Amylese s,lfnique.
Vastes d''''ts ceri'n...ts (H. E. S.) X SO

---

12
..
..
n-OB6ERVATION
.- ............. __ ..........
..
..

---

13
II-OBSERVATION
•
A - Motif' de Consulœt10n
Il s'agit d'un homme. or1g1ne1re de la Rl§publ1que de lisute Volta. musulnen. d' eth-
nie HBoussa, répendant au nom de JlDIARI Mahama. ag' d. 4S ans. adressé à Abidjan,
de l't-ep~tal Yadalgo de WMAOaJGOJ aux tins de diagnostic et traitement 'ventuel
peur un syndrome laryngs.
B - Interrogatei~
Le début de la maladie remonte à 3 ans et a été marqUli par :
- un prorit laryngé, peu intense, entra1nant quelquefois une toux sèche.
non productive, et quelques crachats senguinolents sans caractllre inqu1êt8n1:.
- une légère dysphonie
- lA'1e l~re dyspn4e, ne nécessitant aucune :intervention dans l'1rnmIfdia1:.
d'installation récente
- des sensations de brOlures intamittentes des pieds.
Pendant cette m~ pér1ode, le malade signale n'avoir Jl!U'IIBis eu
- de dysphagie
- da fièvre
- de céphalées.
C - Antt§Cédents•
a) Personnels
- médicaux
un ictère frenc vers 1965, ayent ",cessi~ deux s8lllEd.nes
d'hDspital1sat1on à l'h6p1tal FPDA N'GWAMA.
de l ' aac!te et des oedèmes des membres inf6rieurs.
pas de toux
pas de maladie de Hansen
..
Jamais de "probUunss" rh..Imatolog1ques ni dermatologiques•
- chinlrg1caux : rien à signaler.
..
- habitudes alimentaires:
riz. manioc. rJIl.'I!.s, fonio. mil et patate.

---

14
aaucas da gontJas, d'aubergines et d'aractdées.
ne CGR8OIIIIR8 pas de boisson alcaoliMe.
- ne fume pas i ne ctd.que pas du tabac.
b} F.em11:1aux :
- mar16 ; 7 enfants vi.V8I1ts et appa1"8IbIDBnt bien portants•
.- pàra et rrère ~céd's d'affectians 1ncannues et l ... date non
ftric1s'e.
- colla~retJ)( : 3 fnres et 4 soeurs tous vivants et bien partants.
o - ExeII8'l
Etat ~ sat:1afa1sant ; lsngue normale, propre ; app,t:lt canaerv6 i pas
d '1lI'16nd.e cl1niquB ; ,as d'ictère i pas d' aedème des lIIIIIË"8S 1n'~ ; pas
de '~vre ; tena1cJn artérielle : 10/? ; paula : 72/m ; ta1lls 1,?8 ; paida 56 kg.
b} Exan8\\ O. R. L.
- la laryngoscopis ~ a~ nd.ro1r !'8Wle une tuaeur volu-
min....., 1nfUtro-bDurg8Ol'lN!lnt8, l contaura irréguliers, blanch&t:re, 8I'lWh1uant
le larynx dans sa tatalitll,. ne laissent ~tre qu'Wl8 petite ouverture
glottique.
"
- la laryngoscopie en suspension.
Elle consiste à "suspendre" le sujet par sa base de langue ; un ~e
auto-statique avec appui ttmrac1que soulêve le masse puissante des aascl_
bu1-~ et ,·ermet une vue directe du larynx, dans d' axce1lentes condit:Lans.
L1b6rent les mains de l'opérateur, elle lui permet d'eg:lr minut1euS8fD81t et
d'IAIric1er. dans ses d'taUs macroscopiques et topographiques l'1nBge offerte
. . . le nd.ro:l.r laryngé.
Ell• • mon~ essentiel18181t, dans notre œs, l'aspect 1&rdeœ de la tumeur,
1. aomblement des ventricules, et la rigidité des bandes V8ntricula1res que nous
n'avans pu 'carter avec LI1 ,carteur eppl"q)r:l'.
Le concoure du m1.çroscope p8l'll8t de mieux a1tuer la lésian et de préc1asr san
_tenat.t à la base de l'''iglotte, aux cordes vocalea, eux bandes ventr.Lcu-
1Id.ra et aux arytI1llno!des, et d'orienter les diff'lIr8nte& biaIIs1a.
..
- la rhinoSCDtlie et l'otoscapie sont normales•
c} Examen des différents; eppareils.
1 - ~l cerd1o-vaaculail'8 :

---

1S
- s1gnee fonct1onnB1s 1 pes de pricord1algiB$ ; pas de palp1tatlona ;
..
dy8pMe d'effort uns dyspnA. de d4cub1 tus •
- ~1gne. physiques : pas de d6'onMt1on de l'81re cardiaque ; pas de
1
thr1l1 ; un choa de pointe' faiblem8"at perçu dans le
cinquième espace inter-
costal gauche sur la ligne 1118M81annaire ; bn.Iits du coeur nonnaw< ; ry~
rigu11er ; Pas de bruits SUl"8jautAs et un pauls à 72 battements à la Ad.nute.
2) .Appareil pleuro-pulmonaire 1
- .signes fonctionnels : légère towe ; pas de polypn6e ; pas de douleur
thoracique ; jMa1a d'hBrnaptya1e.
- a1gnea physiques : pas de ~farmat1on thansclque ; ~~res "'steulaires
et v1bl'lltians vocales bien tnlnem1s ; percusslan nol'mBle.
3) ~and.l digestif :
- sig".. fonct1annels : _ , t i t conservé ; pas de troubles du transit à
savoir pu de d1errhée ni de constipation i j8l1ll!lis d'hématân*ae n1 de nae1ens
j8llllda de rectorrheg1e.
- a1gnes physiqUes : abc:SarnM plat,. souple. respire normalement, non dau-
•
launux à la pa1pat:lan. ne présente pas de c1rculat:1on collatérale•
4) La t'oie
Nan au9menb§ de volume; ElU bord supérieur dans le cinquième espace interastal
dn:a1t avec ~e mehe ~t1quB de ? cm sur la ligne nMl1l81anna1re ; pas de
douleur à l"bnmlenMlnt ; pas de réf18Ke Mpai:o-jugule.1re.
5) La rate
Nan h)lpertnJph1ée, non percutable.
6) ~ gtin1~rina1re
Pa de dyatrie ; pas de pollak1ur1e
pas d't-smatur1e ; pas de lombalgie;
1_ Nina ne lICInt pu palpables.
7) Les a1I'es g-angl1anna1res sont libres.
8) Pu d. ~eian. nt d'atrophte IIUsculrdre ; pas de douleur ni d'~"
,.,t articulaire ; pas de 111111tat1an des mawtII!81ts ; pas de l'sians de la
p-...
9) 6ya1*me nerveux
~
. Canec1ence r1OI'II81e i pas de c6phal6es ; ,- pas de vertiges ; les Nfl... eant
~ i la, ~lbi ~erf'lp1.elle et profonde, subject:1ve et abjective :
.
~
1
norMle ; la farce nusculaire et le tonus sont nomaux.

---

16
E - Conclusion•
•
..
Au t.)tal, 11 8'~1t d'un sujet de 45 ana, wltalque, cultivateur. musulrwesn,
•
adreaM en O. A. L. A Abidjen, par sc:sn médec1n de 1 'hepital Yalgaclo de
QJArWXlJGQJ pour un. syndrome laryngti. Il a été retn:JUVt\\ ohez lui des ent!lcé-
.
.
dents d'1ctêre t'ranc. d'ascite et d'odmes des membres inf'érieurs.
L. . . . . . clin1que a ri"'l' l.n8 volundneuse tumeur du larynx•
..
..
..
..

---

1?
F - ExanwAs aesUnptaH;!!
.) B1och1m1.
Tabl... 1
:
••
1) FOIE
1 AV~T l'INTERVENTI(W
r APAE8 L'INTER-
•
•
e
VENnlW
•:
1
t
••
UNe
1
0,12 SIl
• 0,12 g/l
•
1
:
cn~
e 0.'12 SIl
: 0,56 SIl
1
•
•
1I.J.inItd.n.
total.
1
14 JJG/l ; 18 rrg/l
1 21 rru/l
1
••
oanjuguia
•
4, "G/l
. 1
•
'4 rra/l
J
:
T~
GO
:
60~; 56 URF
: 215 lJF
••
GP
40 LW ; 50 UAF
1 245 lW
1
T_ta ~t1.qI_
BAœ
1,2 ml
1,10 ml
1 ',2 ml
·
+ t
•
Henger
1 + + +
:
1
Mac Lagen
3,2 W ; 42 lN
B8W
•
T&IX de prpthn:wllb1ne
56""
?5~
RIIpport
EIT
0,52
•
A IG
0,39
·
..
PhD8rJhatMes alcalines
8,2 1<&'
A. F. P.
ecil'ique
N4gat1vB
Nêgat1ve
..•
B. 8. P•.
1
2 P81tes
:
••
la 1 lire
• en 90'
•
1
P,
: 1,8
••
1<,
: 4,3
•
•
1. 2.
1
f
P,
1 0,4
- ~
1
~
1 1
1

---

18
..
TeII1eau II
1
:
FOIE (SUItE)
1 AV/tIHT L'INTERVENTItw
~RES L' INTERVENTI1J4
•
•
:
fA~_taUa
Positif
Positif'
A1V111ta
Nlgatif'
N6gat1f'
L
,
PrOtünag"'.1 lll6r1que
:
!
Pro1:idea .t.oteuc
œ fl/l
1 18 9/1
}
\\.
:
~~
Albundne
28,3 1- - 19,5 g/l
: 31,3 'ft,
- 2?,e g/l
•
•
f
Alpha 1 - Globul1nes
: 4,7 ;0
- 3,2
9/1
4,5 ~
- 3,3 9/1
?
••
(
Alpha 2 - GlabulSn.
1 8, 1 oJo
- 5,7
g/1
4,5 ~
- 3,3 g/1
r
•
,
_ta
~
,
•
- Globulines
1 16,4 of"
- 11,4 g/1
6;'
- 4,4
g/l
~
:
ca-. - Glabu11nea
: 42,5 ;. - 29,2 g/1
47,7 'la - 35,3 g/1
1
..

---

Tableau m
..
t
..
2} 6D.AN LIPCPROTEINIQJE
.... AVIHT l'INTERVENTI~
1 N3RES L'INlERVEN1Io.
•..
•..
:
....
Prat1d." totaux
: 1dem
tableau
II
:
1
Pro~
id_
tableau
n
..
IGA
1/2513
·t 1/126
....
191
1/16
1 1/4
l
1
IgG
1/1024
.. 1/256
•
t
l{
F0I'IIG1 l~f'1cat1on
1 + + +
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1
lat de 81a
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..
~
..
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Cryaglobt,Un.
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..
1'henII'Jglobu11nes
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Ut:t1M9 "
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..
..
~1d. t8.t&ux
4.50 g/l
: 6,5IJg/1
..
..
Cholœtmool total
1,52 0/1
, 1,52 0/1
l
·..
esQtI"1rt4
0,78 9/1
: 0,90 g/1
l1
E /T
O,SO
TrJ.glyaAr1des
1 g/l
1,94 ;/1.
r:::';:!"'.1Il~.J.i1lO
1,95 ;/1
Up1c!!ag1"lllft'! pt1)ier
~ttin_
45~
34,5 ;.
Pr6o~ta - UpapI'O~1n.
e,e ~
!éta - ~rot61n_
48,5 ~
50,2 ft
TraWe
6,5 ;.
6,5 ;.

---

20
3)· 8Uan glucidique
Gluc1dogramme sérique : Alpha 1 glycoprotéines 16,? 'Yo j Alpha 2 glycoprotéi-
..
nes 30 " ; 9c§ta glyoaprot6:lnes 53. 3 10•
..
A
Le wade
5) Evaluation serni QUSntitat1ve des Ig (méthode Q.CHTEALI>IY)
19A
• 1/64
·
1/256
•
•
•
19M
•
1/8
·
1/16
··•••
IgG
• 1/258
·
1/1024
·•••·
T'-1n~
Le iriâlide
..

---

21
6) Iw.tJNO - a.EC1l\\CPHffiESE : (méthode de soaEDEGGEA)
..
..
Antisérum monovalent:
.J:j/
® (_.:-:-----:-:-:--:1 e
Anti IgA
~
SélUft malade (SM)
a.,
®
SN
Ir-;----=----J e
t::1'"
SN
..
Inti IgG
Ant! a'rum
Il8nDvalent
Ant! IgG
SN
1
1/2
0
0
1/4
C
0
1/8
0
0
1/16
0
0
0
1/~
0
0
0
1/64
0
0
0
1/:'28
0
0
0
1/256
0
0
0
1/512
O.
0
0
1/1024
0
0
0
1/1045
0
0
0

---

22
7) REIN
Pr'Dt61n6m:Le (tableau n) ; albund.n6nd.e 28 10 i pl'Oté1nur1e 5 og/l ; fil, JCGPO-'
...
lyMOCharides : 0 ; albuad.nur1e : nfigative 5 fols; l..Irie ~'1g'u1ne 1 3 dosages
taus inférieure l 0,20 g/l ; CleaJ"BnC8 de lIun§e 11 rrû/rrn ; CleanJneit de la
cniatin1ne 71 ml/rm ; clilolest:6rol total (tableau III) ; chollust6rol 88~r1fU
(tableau lU) ; œ /r::r
(tableau III) ; l1p1etea totaux (tabl.u In).
8) PANCAEAS
Glyc5d.e : 3 dosages 0, ô6 0/1 ; 0,12 g/l ;. 0,10 g/l.
Anaylaûnd.e 32 un1t6s Wo1.glll.lth (taux nomal • e à 16 U w)
Amylasun. 1 64 lJf
(taL.DC normal : 16' 32 U W) ; GlycoBUrie Mgative 5 fois.
b) Anatomie pathologique
,,) 81apslee~~"',~
. - la biopsie du 28/4/?4 a c:sonœ le risultat suivant: "Amylose laryn-
gh muaive occupant tout le chorion, mise ., évld8n08 par les colorations
apRif'1ques : Rouge Congo et Th1oflavi(le TA •
...
- cinq mols plus tard, après la th)ll'lOtom1e, de nouvelles b1opa18S,
..
donnent : "hl niveau des deux prélèvements, on retrouve des ddp&ta amy1D!des
ass.,tiellement au nlveau des ertér10les ne forment pas à prapl"en*1t parler
de a.neur".
2) La B10psie rectale du 2/10/?3 : "Muqueuse hypersecrdlto1r8. Absence
de dêp&t8 amylo!des".
3) La Biopsie gingivale du 8/2/74 : "sous une muqueuse apparennent normale,
an note une sclérose aed'maWe avec quelques faisceaux musculaires. 11ns
...
d"l4ments amylo!des".
4) La Ponction Biopsie du Foie du 'i!J/11/73 rivâle une "fibrose hfpatiqU8
inf1arrrnatoire en f'aveur d'une cirrhose. Absence de d'Pet amylo!de".
c) Les 8JC8mMS sanguins
- Groupe et rt1eaus • a positif.
Jo
- La formule sanguine et la na.rn.§1"!ltion globulaire: 6 pri888 de seng, avec
un ta&Dc nay8n de 4 (Xl) COl globules rouges et 4 000 globules blancs.
""'matocnt8 1 41;'
; Hêmoglobine : 13,8 g/l
- PN 49 ~ - L~ 1 48
la vitesse de Md1me"ltation : 17 nm 1ère h, 44 1111I 2e h.

---

23
La l'I§ection de Bordet - Wassermann est négative
T~s de Quick : 13" - Tenps de Howel : 2'30" - ~ supérieur A 2'
d) Les exemens radiologiques
•
1) du larynx
la radiographie du vestibule laryngé montre: 'tépa1ssiss8n*lt des
.,arties ·nolle5 laryngées j opacité vestibulaire et retréciss8lll8lnt de la lumière
tnlchéale ; tumeur maligne probable".
UiIil!i Wnog'raphles révèlent "une dispari tian ~lète des cla1"'tés
laryngées par la prol1ftfrat1on pathologique ; un profil du larynx en rayons
mous suaoeptibles de donner de meUleures images n' a pu avoir lieu".
2) La radiogl'l!lphie du squelette entier roontre : ''Pas de l'sien OB9euse sur
gril costal ; bassin : exostose du bord du sacrum au-dessous de l ' articulation
sacm-iliaque sans valeur pathologique".
3) La radiographie pulmonaire est nomala.
e) Les autres examens
..
1) Le ~lagl'8l'llm8 du 2/5/73 montre une "mOelle peu r1che. mais l§quilibnte
..
avec 2 10 de Plesmocytes•
2) La laparoscopie du 30 /1/74 : facile après évacuation de 2 litres d's&-
oite ec§ro-flbrineux.
Il s'agit bien d'une cirrhose n ; "cirrhose de type post ...spst1tique avec
h)lt)ertens1on portale et sans aucun signe d' amylose" •
Un incident technique ne permet pas la prise de photos.
G - Traitement .
D' une men:IAre gén6relle, nous ne sommes encore qu' A l'ère des epéculetS.ons
tf'1drepeut1ques.
Den. 1_ amylofdoses laryngées, la thyrotomie Il toujours été le. rréthode util1aée
(-1œ ).
Dans notre cas, seule la chirorg1e était il envisager d8Vllf1t catte i,..,ortante
Mll86e tunorale échelppant naturellement à tout tmitement ""d1C8l et ce, malgri
les risques de fl~8 évolutive. La chirurgie. méthode de choix pour le trai-
t.Mw1t de ces amyloses l'1 été prat1q~e dans le service.
O'.bord, W18 traeh6otomie et t§té faite, en urgence, devant une dYspMB aigul
priaent.§e par h
malade.

---

24
Oe taute 'açcon, la trechSotoftl1e ut une séCurité et doit atre sysbinBt1ciue
• cause du volume de la tumeur et parce que l 'orifice de trechliotomie peut
ttN uWi~ confort8blllMnt pour l'eMPlol'flt1on du larynx sous- anesthésie
gtInlNle.
•
Ensuite i l y eut la phaae d'exérèse. Au cours de Pin'tervent1on, nous 80fftft
tQnIbés Sur une t\\MYIalr fr1able au contact, s'étendant de la bsse de l'ép1lllotte
tUe bandes ventriculaires elles-mAmes trits infiltrées. (h en rialia. l'abla-
tion 'en mhe t~s Que celle de l'9piglotte. Par la suite, un tube de caout-
chouc f.,ltni est posé au niveau de l'orifice de la trechéotord.e par lequel
pus. la canule de trachéotonde•
.... suites eJp4iratoires 1.nIm8d1at88 ont été bonnes. I l était . . question,
après cette thyrotom1s, dens une phase ultérleure, de pratiquer une leIyngee-
t:ont1e totale rw::onstitutive. Mais elle fut différée, l'état gênénsl du sujet
CCIlII". . çant •
décliner rapidemsnt après quelques mois. Et au cours d'W' examen
da oontrele au laryngosccpe en suspena1on~ U a é1:t§ constaté une ric1dive.
Pourtant U1 ban ri.,l tat local était attendu.
Au cours de son hoepitalisation, le 1Ml1Ade 8 présenté une ascite vollnineuse
avec d. . oedùIes des membres fnf't§r1eurs prenant le godet. lkle tMrapeutique
..
~_e de ponç'tions itératives, de diurétiques et d'extl'f'lits hépatiques a
'bI instituée.
H - Evolution
La duN8 d'f\\I01ut1on est diversement appréciée, san~ doute parce que le cMbut
1na1d:1_ et pl"Cg'l'8S8if, est souvent difficile Il fixer.
L'...ylo!dDse locale, at'fil'l'1lent 8. 5TIWISAV~VIC et collaborateurs, 1972 (105),
part 88 9W!'II1iser après pluaieurs années.
Dena ca ce., dix IllOis environ après l'ablation de la tuneur, une cachexie
d'lha1utian l'IIPic:hn8nt progressive, est cooatat4•• Les suites op6rato1rea n•
..,t pu f:ns sa'tis'aisan1;as i elles auraient dO l'Itre plus'~ l'instar de ceU_
abtMu. . JIV 9. 6TN4aAVWEVIC et coll. sur 2 cas (103). A cela, on peut 1ncr::L-
ndner d'U18 pert, 18 traumatisme chi.rury1cal qui peut PI"DWqu8r une t'1amb'e
Wo1utiv8 de cette aff'ection, et d'au~r,e part, surtout, la ~....t1an de la
c1l'rt1Du.
n ne 'aut' pae oublier 4galement que le propre de cette maladie 1IIIy1o!d. eSt
d~:lr WJ ~t iAcontreli ~t insoupçonné. Aussi est-11 clair que 18

---

..
La .-1. . . total..,t ~ • taut cantrele.'~ toute 8UNId11BnCa dIIpu1a
le jour où U nt Nt0um6 dans san paya. ~. nouvelle n'.t perwnue A
... "Jet.
lof

---

·m
...
- D1SJl8S[œ ET COIErITA1AE8
..
..

---

III - OlSClJ65ICN et co-tAENTAIAES
A - Dj..8Qnost1c de la tum~r laryng~e
ln laryngoscopie indirecte et en suspension avec le concours du microseope.
la tuneur dêcrite pose un problème diagnostique. En effet, l pert1r de oertai-
nes données cliniques et anatono--pathologlques intêressant essentiellement sa
cauleur. son caractère exophytique et sa configuration extérieure. elle
""'que:
- des tumeurs malignes
- dB8 tumeurs bén1gnes
- des laryngites, surtout spécifiques.
'\\) Il felUt éU:m1ner d' emblée une tumeur maligne en fonction
- d'une durée assez longue de son ~lution à Mvoir 3 ans
- d'un état gênére1 assez bien conservé
- de PsbSencB totale d'adénopath1e pour une tumeur dlun tel volume
,
- de l'absence de sa1gtlernent eu contact de la tumeur dont le cou-
leur n'êtait pas particulièrement évoetrtrlce d'une néofonnation oancé1'8U8B.
2) Pour les tumeurs bénignes
- les pol)pssi à cause de leur polynorph1sme, dans leur taille,
dens leur aspect hyalin, angiomateux. fibreux et dans leur siège.
- la pap1l1omatos2 de l'adulte, dens sa forme diffuse est rare.
Cette IlIllsse blench8tre. irrégu11ère, dans un tableau dysphonique et dyspnéique,
p8l'lQ8'ttait d'y penser. Mais son aspect mul'ifol'me, crayeux, était d1fftirent de
la tl.rneur pré..,tée par le malade.
- La leucoplasie
Presque toujours plate, sans re.asaut, de siège le plus souvent sur ~e corde
'vaee1e de son bord libre ou de sa partie supérieure, est caracQ§riat1~ par
. . CDUl....r blanc nacré ou grisfttre. Il 111llorte de ne pas omettre que dans
oerta1na cas, elle peut prendre un aspect irrégulier, une surface surelauMt,
~ t Wgdtante.
- La pachydenn1e lim1tée
Parce qU' elle peut être l'Ouge ou blenehe et plus ou moins verruqueuse. cette
~r. parfois identifia~le au miroir peut se présenter sous d' autres upects
tels &M'ta pJ.aque de leucoplasie pars~e d'éléments h)1]erplas1quea.

---

- le p1un.cytarle
..
x..~ du l.arynx est lIXCept1ennel st S8 ,naente le plua aauv8'lt aeua ....,.1 -.eat
pol)lllll!de. De taus 1 . rieultata des EIlKarI81S red1e1llg1quaa. b1alog1ques et la
....ct:lM stemela, .,CUl ne nd.lite . , fllV8Jr d'une .1ad1e de Kahler. lkte ..~
.-cytDse nDnItlIl. A 2 oJ, et des perturbat1ana 1q»artantes des ~1ebul1n.
ont 't:.i ••ng1stNes.
. - La ta.asur d' Abr1kDsaoff'
QLd. ae pl'Ûlnœ COUJ'8Qll8'tt _ua- l'aspect d'un "et1t nodule dur cMpusent l'IIr&-
- . t 2 CIl de d~tre est de 1AIcal1aat:Lan l~'e liDCC8ptianne118 ,u1eque dans
la 11t1*'atur8 uend1ale ...... quarenta1ne de cas 8eu1...,t -*t ,...b11'••
Taut camme la tuneur pria81~. par 1. malad., la tumaIr d' AbrJJcossaff de \\I01ume
Vl!II'1able, de surt'ace 11SS8 eu irnigu1iènt, de consistance 1IID11e, friable ou
dura, palt avoir Urte couleur IÙlant du blanc nacri au rouge sombra.
En fdt .....r tDutes ces tumeurs, c'est l'~ enatanD-patho1ag1que qui apporte
la cHf du c:I1IIgnoatic.
..
3) Qlent tU( lar)Ingites &P'ci'lques
..
Tns tet, 1. d1agnostie de lâpre fut ~ le sujet ne pria.,tent aucune atte1-
te IWUZ"D actaderm1quB dt allure helnsérWn\\e.
La tuberculose laryng'., tout nature1l8lJl8Mt, el retenu natr& attention.
Except1onnel18ll8't prtmitive, presque toujours seconda1re A la tuberculose pul-
nate1re, des investigations ont été faites dans catte .tique ; ms1a ban nombre
de cr1t*rea ont surtout nd.l1tê contre elle:
-
1lUCU1 signe d'~gnat1en tuberculeuse. natannent lIIl8 d'8IIlI!l1gr1a-
588'1t notable, pu de fièvre n1 "br1aule vesp.ra1•• pas d'inapp'tence et
edIls8nce de toux.
-
p1'8 de not:lan de contage lA l'interrogatoire ni dEINI sa f1lll1l1&, n1
rWuI . . , .,~e.
- 1"l!ldkJ:rePhie pulR81a1ru normale, OB qui n'infirme pu le diagnostic
de 1:ubIu'euloa8
- intra-d8rl.:"t-réactiDn à la tuberculine ès 10 "'" : 15 _, non ,hlyct6-
nu1a1re ; ems dgn1ficat~on
- abs8nce de Bec:i.lle de Kach à l'8)(,fII'ft8'I d1rect des crachats, par
3 fo1a. La culture n'.t pas ctemand"••
~.,
(
- la viteue de s~d1ne1tat1en : 17 111ft la U.l"8 heure et 44 l1li la 2.
~, Ucf'rement ~l'rie, ~.,. autre caractllra particuUer.

---

- et· enfin, l'êprewe thérepeutique, par les tubercu1ostatiques, insti-
tuée à (lJAGADOJGClJ~ n'apporta aucune amé1ioretion.
Le diagnostic de certitude est encore ici enatomo-pattlO1Qgique.
- quant à la syphilis, après 2 sérologies négatives de Bordet-Wasserrnen,
aucun élément de suspicion, n'a été rencontré, en l'occurrenC1:3 les stigmates
caractéristiques de lésions tertiaires sous forme d'~utation8 d'aspect atro-
phique et totalement cica.tr1sées de l'épiglotte, eouvent ~lêtBJtent rnutUéBa
B - Diagnostic de l'Amylose
Toutes ces tumeurs laryngées, répertoriées, présentent, pour certaines d& ca-
ractères communs et pour les autres, peu de s:Ud.litude.
Le diagnostic d'amylose de cette tllllBUr laryngée est fait par la positivité des
colorations au rouge Congo et à la Thioflavine T.
Ce résultat n'est pas pour nous totalement sUlllrenant ca.r nous nous attendions
·1
quand rrême un peu à quelque chose d' inhabitue1 d'après la clinique.
l'amylose peut intéresser un ou plusieurs organes et il est in1Jortant d'en
savoir l'origine. Le diagnostic dOment confirmé, d'autres organes, les uns
ÇOuramrnent envahis, les autres suspects selon un contexte clinique, biochimique
..
et an&mestique, devraient donc bénéficier de la biopsie•
1 - Mammie Pathologique
- le foie a intéressé en premier lieu. La ponction biopsie du foie n'est
pas sans danger. Le foie amylolde est normalement rigide et les bords de l~
plaie de ponction peuvent ne pas se rejoindre permettant une hémotTagie parfois
t'fIOrte11e.
L'tnt'Utration hépatique, fréquente tant dans l'amylose secondaire que primi-
t1ve, la PBF, indispensable, a été faite pour avoir l'esprit net.
Nous n'avens pas eu d'ennuis. Pour toute réponse: pas d'élémants amy101des ni
histologiquement, ni m@me macroscopiquement sous laperoscopie.
- dt autres prélêvements à dt autres endroita ont eu lieu : le rectum et
..
la gencive. La biopsie rectale fut profonde pour toucher la sous-muqueuse•
J. 1:). CAMILLERI .et P. CALLARO, 19',74 (28), citent A. ELUM et E. SGIAR, 1962,
:.'
1
qui re1êvent 75 'fa des résultats positifs pour la biopsie rectale, chez des

---

30
malades ette1nts dt:! :::::ladie périodique. Sur d'autres malades v~s, les pot.I1"-
centages de positivité vont de 25 '10 à 60 10. Déjà en 1960, cités par
Y. Gfn5GWEAT et B. JULIEN, 1974 (55), J. GAFNI et f. SQofAR trouvaient 26 cas
sur 30, soit ?5 "/o.
GUant l la biopsie gingivale, elle va, en nous référant aux travaux de ces m8mes
auteurs, de 1? 10 à 20 oJo pour certains, et donne 11 résultats positifs sur 19 cas
pour d'sutres.
Dans notre cas, les biopsies rectale et gingivale sont nâgat1ves. En effet, des
prélèvement systématiques, post mortem chez des sujets morts d'arthrite rhuma-
t:Dlde révèlent 20 à 30 "/0 de maladie emylolde alors que la biopsie rectale elle,
dome une friquence de 5 à 10 ofo (G. LPGRUE, 1914 (67)).
Les colorations utilisées suffisent à affirmer le diagnostic.
Mais i l convient de savoir que bien d'autres colorants auraient pu Otre utilisés,
de &plieificité l1I31ns nette tels que :
- la réaction à l'iode
- les rieetions métachroma.tiques avec
..
le violet de Paris
le méthyl violet SB
le vio13t cristal
le bleu de Tolnidine
le bleu de méthylène
le bleu trypan
2 - Oifférents tmes h1s,!;a:2dtriétiC)!-:!.!!.s d'amylose
CAUIu.ERI et CAI..LAAO (28), parlent da deux typas de maladie maylo!de 1
- l 'amylose npé~tieulaire" se disposant au niveau dlJS bassles et
du lit capillaire.
- l'arr.~lose "peiricallagène'! "rédominant autour des fibres collagènes,
clens l'adventice des vaisseaux, les muscles ou les nerfs.
..
Les d'Peta périrétièulaif·,~'i se rencontreraient dans l'amyloldose secondaire
..-.,ato-spldno-réna1e et la ~'_ad1e périodique. Les dép&ts péricollagênes, eux,
..
se verndent dans les amylases J.. -1mitives neurecardiD-digestives et celles
&CCOO't'egnant les syndromes 1)'lll)hcJ-r,.~"lsmo-prol1f6ratifs.
:.
i
L'amylo!dose slinile, sur le plan histol.,~q1que. est considl§rable avec 15 ;. de
~t~ amylo!des chez des sujets de plus ..:... ;: - ..", et 50 ;. au-dessus de 90 ans.

---

31
Reapectantla classification de l.UBAA5CH, à savoir les groupes a
- d' 8I1Iylo58 typique
- d'amylose at)lpique dans lequel il faut distinguer
des fonnes génêre.lisées
des formes univiscérales
des fonnes localisées.
LEROY (16) epporte des notions nouvelles: ces arl'tlo!doses typiques et atypiques
ont toutes une localisation artériolsire et mêser\\'~hymBteuse. Le siège de la eab5-
tance 9IIIylo!de df!l1s le foie, la rate et les re1n~i du groupe des amyloses typiques
secanda1res est artéi':lolaire et parenchymateux.
Dans le cas da notre malade le s1Sge est essentiellement ITlésenehymeteux.
3) BIa..OOIE
L'amylose est-elle génêre.1is~e ? Non ; l'épreuve au rouge Congo est néga-
tive. Par ailleurs, toutes ~ ~s explorations des appareils sant sans spécifieiU.
,
Le foie est perturbS lI'II!lis ces pc3rturbations sont à mettre au ~te de la cirrhose.
Cette amylose est donc localisée.
Il est habituel de constater soit des amyloses sans ganmopsthies, soit
des amyloses avec gemmopathies. Dans cette observation, i l s'agit des amyloses
du deuxiême groupe avec un taux trita i~ortsnt des IgG mais sans anomalie m0no-
clonale. L'hypmyammaglobulinémie à IgG, le bloc Béta-samma·globultnique et 1"-
l6vation des taux d'IgA et d'IgM sont une confirmation de la oirrhose, ainsi Que
la be1Ue du taux des protides totaux à 69 g/1.
Dans les dysprotéinémies africaines qui sont souvent d '1ntensité consi-
dérable, on constate fréqUf3l'l1Tl8l"lt des troubles du métabolisme lipidique et notam-
ment une hypocholes'térolém1e. Devant une telle hypergarrmaglobuliném:1e, ce bUan
l1p1d14Je a donc été réalisé. La Cholestérolémie est normale avec cholesMrol
total 1,80 9/1 ; cholestérol estérifié 0,90 g/l ; CE /cr 11& 0,50.
A l'égard de l'amylose, deux problàmes se posent :
l'amylose est-elle isolée?
..
l'amylose est-elle assoclêe à uae gammapathle monoclonale?
La dissection du bloc gal'llTl8globulinique
montre une augmentation des principales
fractions ganrneglobul1n1ques. Et à l '1mmuno-éleotl"ophoMse pratiquée avec des
antisérums monovalents, les arcs IgA et IgM paraissent IIOnn&UX, meis l'arc IgG
se montre três allongé et ,..,.-_.. Cet examen est réalisé plusieurs fols mais on

---

32
ne voit pas ...,ara!.tre de défClrmation de l'arc, de bifurcation de l'ara ou d'ima-
ges _d1t1llnnelles qui rivèleraient une frectlon myélomsteuse.
En conclus1cn, les caractères de l'arc 19B peuvent Otre rattachés à ceux que l'an
donne eux il'MU'loglobulines des c1rrhat::lques et l'amylose étudiée !W'aratt biole-
•
giqu&ll8'1t comme étant 1aolée.
4) Origine de l'amylase
the fois le diagnest1c fait, une quest1mn se pose: de quelle arigine est cette
tuneur emyle!de ? :
a) 1.Gcall8H 1
b) diffuse?
Avec prédDllinance laryngée?
c) génétique ?
d) S8CD'lda1re ?
e) dysglobulinârn1que ?
a) s'agit-il d'une amylose localisée?
L'accumulation de la substance amylo1de en un seul endroit qui se trouve &tre
'lect1vement eu't:aM, muqueux notarM1ent le larynx et la trachée, cardio-vasculaire
•
ou nerveux, est relativement facile à identifier, me1s rare. La confrontation
entre notre cas et une de ces fonnes localisées devrait donc ttre aisée. Dans notre
observetiDn, nous ne relevons aucune lésion de la peau, sur toute sa surface,
suse_tibla d'éveiller quelque attention particulière. Pas de I1IIlcroglossia ; pas
de nodule ni de douleur de la largue ; l'6tat général conservé ; aucune t'émor-
ragie signalée. A l'exCSlttion de cette tumeur du larynx, rien, chez ce malade,
n'inspirait une quelconque inquiétude. Nous étions presque en drait de retenir
la forne locelisée laryng'e de cette amyloldase. Ms1s 11 fallût; _
ADnt1'"8r tràs
c1rœnspect quand on sait les caprices des menifeatat1Dna cardiaques des
amyla!dDses.
b) s'ag1t-ll d'une amylQse diffuse?
A quai donc rattacher cette dyspnée d'effort quoique m1n1me, ma1s pas de d'cu-
..
bitua, le sujet ne toussant pas, n '.tant pas pol)'Pné1que, ni autres manifesta-
tions pulmona1res.
Presque toujours inconnue, 'crivaient Cl.MEA et M~GIN (86), la looe1 ieet:bNt eBr-
d1aque, mains mcpressive, est panni 'les plus fniquentes. Pas de troubles du
ry~ ; coeur nan augmentai de volume ; l' 'lectrocardiogramme, 2 fois, décelant

---

33
un bas vol tege.
P{Jrès quatre ans seulemert. 11 ét 1t général Ol.t ~lJjet se dégrade BSSez rap1demen"":,
entra1nant une pilleur anémique.
..
La dyspnée d'effort const!tuant lt plus fréquent et le plus précoce des troubles,
doublée d'un bas voltage, un des 5 'igmates les plus constants de l'amylose car-
diaque. GAOSGCGEAT et JULIEN (56) ri lUS disent qu'il existe peut-être une forte
préso~tion de participation cardia{ ue. En effet, on ne peut affirmer Pam)'lo!-
dose cardiaque qu'à la nécrops1e, no:re malade ayant également d'autres raisons
d'être dyspné1que.
Quant aux autres localisations viscérales, hépatique, splénique, rénale, pan-
créatique , elles ont été chacune l'objet de recherches apprnfondies car elles
peuvent toutes être envahies par des dépOte B,ltylo!des.
A l'issue des différents bilans pratiqués:
- pas d'amylose hépatique malgré des signes de rétention très nette,
d'insuffisance franche et de cytolyse doIUteuse.
..
- biochimiquement et cliniquement, rien n'est franchement en faveur
d'une amylo!dose
Pas de biopsie rénale. Parce que, il est préférable de 18 faire à partir
de certains critères en accord avec TRAEGER (113) et 80JAREL et coll. (19); qui
conseillent sa pratique sur un élément fondamental, le syndrome ~hrotique ou
une albuminurie massive. Pourtant, même chez les S5 malades présentant un syn-
drome néphrotique ayant bénéficié d'une biopsie rénale, BEAUFILS et coll. (12)
n'ont obtenu que 2,3 ~~ de confinnation histologique d'!:ID1ylose.
Un certain doute poulTait subsister qUM t à 11 il11lact pancréatique de l'amy-
lose. En effet l'amyJssémie et l'amy18surie sont légèrement élevées A savoir:
32 unités Wo19lMJth , (taux nonnal 8 à 16 UW) pour l'amylasémie et 64 unités
\\Yolgnuth (taU)( normal 16 à 32 tJli) pour l ' amylasurie. Cela est-il la marque d'une
atteinte chronique ou rn~e aigue du pancréas? Un contrele, qui aure.it êté utile,
n'a pu sa faire, ainsi que l 'hype~lycêmie orale provoquée. Mais cOO11'Ie nous le
savons déjà, 3 alycémies sont nonnales et 5 glycosuries négatives. Cependant la
fréquence de llatteinte pancréatique, élevée semble-t-il, surtout d'f1Près les
autopsies et dans les cas d'amylo5:dose généralisée: BRICAIRE et coll. (25). Des
résultats publiés dans' différents tableaux dressés par ces Buteurs, nous relevons
.
"
que le pancréas est touché le plus souvent chez les diabétiques confirmés ; or,
en plus des résultats biochimiques en notre possession, l'interrogatoire n'a

---

34
réVélé ni polyphagie, ni polyurie. Partant donc de ces données, le mslade a 'U
..
considéré convne non ci1ab'tique. Aussi ne s'agit-U pas d'amylase paneriatique
.ci'sutant plus que notre sujet n'a que 4S ans et que les dép8ts de la substance
..
amyla!de dans cette glande endocrine sont plus fréquents surtout à partir de
50 ans.
c) L' origine de cette amylo!dose est-elle gênétique ?
Un b1l8l1. ~irn1que des ascendants et descendants n'a pu Otre pratiqUtt Il
notre grand regret pour des raisons géographiques.
5i nous évoquons cet aspect génétique, c'est qu'il est d'un certain intérêt. D'une
Jt8I"t, la pathologie des paraprotéinémies reste :incertaine. D'autre part, des cas
privilégiés et des donnties mcpérimentales soulignent le rele des facteurs gén. .
tiques. GUILUEN et MUN (59) et d'autres auteurs ont fait remarquer la préS4k1ce
d'une pareprotline chez certains membres d'une m@me famille. Ils constatent éga-
lement chez deux membres d'une mOrne fsmille un myélome, ou bien la maladie de
Kahler chez l'U'l et une parapr.atéine isolée chez l'autre. Nous retrouvons les
nêlas pthinDrœnes chez les souris. Une pn§disposit1on génétique est ~ retenir. Et
..
cela, nous ne riuss1rons melheureusement pas à l •étudier dans notre observation•
d) Cette tumeur amylo!de du larynx est-elle secoi1dai:re à une affectiDn
an~r1eure ?
Pas d'antécédents d'infection chroniques et plus ~rt1culiêrement :
Une tuberculose a été éliminée
La maladie de Hansen écartée
Aucune prewe pour affinner la syphilis
Pas de déformations des membres . ni de douleurs articulaires
Les maladies inflilmmatoires chroniques ont été minutieuuemant
recherch'es. A l'interrogatoire cet homme n'aurait jamais eu d'affections 09~CJ­
articulaires. A l'admission, nous avons trouvé un appsreil locomoteur en lDarfait
état. A l'examen : albuminurie négative à 3 I"SJ'rises ; un taux normal de Illas-
mocytee clans la moelle Dsseuse ; lipides totaux : normaux ; protides totaux :
normaux ; radiographie du squelette: rien à signaler. Cela nous lUIène Il 'carter
l'hypothè8e d'une polyarthrite chronique évolutive. d'un lupus érythltmateux
•
dis~ et d'une spondyl-arthrite ankylosante.
Certs1nes affections malignes ont été incriminées en l'occurrence le myélome
ltUltiple des os : aucun cas de fracture pathologique signalé depuis l'enfance

---

35
le JaY'lagrwwne montre une ....n. peu riche .-1s écpdl 1bnl."
les clichia
ftdS8lag1quea du squelette ne rivlllent rien de part:1culier.
e) &lfin, cetttl .yl.e!do. . aerait-elle d'or1gine dysglebul1nént1que ?
Aprb l"l:1nd.natiDn de la wattie de Kahler d'une ~re leg1que et nstion-
nelle, une hyp~lllbul1nlim1B à IgG est retro"""_ aux 1mmuna-41actl"aPt*-
" .... Et pula, U • ,tf cWcawert, par cl8U)( f018, l l'61ectl'aphDmse d. . pre-
t61nes s6r1quea sur pepier une hypo~. eppnlc1able (28,3 ;. avec 19,5 9/1
8t3?,3 ;. avlC 27,6 g/l) et ..., pic pnneglabul1n1que.
8elen MMA6 et EUrrIN (eo), P. IJU)TIN (45) et d'autres auteurs, en appelle
"panpntll1ra" DU "parepro~1noae" ou "dyspntt:'1neae" une.~rP"Dt61ne qui, après
adgratWt 'lectl"""tique, dltme ...., pic étrait . , concentrat1en ....rmal..,t
'lMS. Dena notre cas, 11. n'BX1at. pas de pic manoclena1 A pnpl"8lll8l1t perl. .,
.-1a un bloc a&te.
t r gl• •l'J.n1que trila marqu'.
Dena t8Ua les œa, 11 s'agit d'anonaL1a prwt61n1ques. LtltpParit1Dn des pretlli-
na "~8S est pruque toujours en relat18n avec des troublas de la S)'I"Ithltse
d.. gllnllla globul1nee au des f"ract1Dns ~1n88. L' enomal1e de la ~)'I"Ithlt5liJ
•
quantitative de If1nrlu\\aglobul1ne autDrlse, dèn8 cette observat:len, l discuter
ds l'h)1JOthlIae de l"VllntualiU 't101ag1que de la cirrhose pour cette M1Y1e!de•••
Les t8'1tatives d'mcpUllati8n et de just1f1catien des relat10ns entre hyperg......
g1otlul1nM1e et c1rmDee rencontrent de nolllbr&Ul< écuelle: Baf\\REIU..E et
tECI<ETSWE1LlER (21).
Il IDC1at. des c1n'hoses avec dysglobuJ..irwind.& polyelonale
où toutes les 1mnuw-
globulines sant augmentées. Il en sx1ate d'autres caract4r1séea par l'lDd.atW'lce
d'LIl8 pU'lprDté1ne c' . .t-à--d1re intllruaant une satle pepullltian d t 1Jmu1aglobu-
U.nee. en parle 81CfIre de dysglobulWnd.e monoclauale. Selen qu'U s'agit de
l'augmantat:Lan d' U1e :1nm.Inoglobul1ne A eu G ou ds l' IgU, on décrit des c1rrt1osea
avec syndrDn18 psBtJdo-rrlyâlemateux ou des C1rrhlas8S avec syndrome pseuda-wald.....
trIId.en du l"88te peu friquentes.
n ~ de savoir égal8m8'tt, qu'au coura d't.I'l examen systématique chez des
...
euJeta bien partants, la d'cewerte d' une 1nlRIJnoglobul1ne porthologique n'est
pas 8KC11ptiDnnells. Ausa1, conaeille-t-on ~up de prudence awnt da d601arar
~ l'affect1er'1 . . .t1que Joue un rele dans le griee de l'i."II'lIl.nOglobultne pau.-
leg1qua et partent dans celle de lfamyleldos8 J F. TEILLET (1œ).

---

36
CU'ta:1ns facteurs sont à retenir :
- l'augmentation anonftlÙa des garntrlflglcbul1nes les autres étant 11Or-
lIlIÙes DU quas1 nDrmt!les
- l'absence d' M8IIIfJl11e hématolog1que et lllédulla1nl.
- l'origine des d)lsglabulWm1es deit 'tre recherchée dans la p,lasraD-
cyblse nillCtiannelle habituelle au Céurs de certaines affsct1Dns melignes du
aystIJme lyq:tha!de, des maladies de collagàne, des t§p:lt....llolltClS, des infections
~~uesoudœ~n.5~.
Uâis quelqUeS arguments s-opposent li cette asaoc1at1en. Ce sont :
- une p18lillleCyt'eSB nannele ; CL.JV.JVEL ft 8ELl~ ( 34) raenS8l"lt que
ces plasmocytoses, lorsqu' elles sont 'lav'es, d'passent J"ar'8l1B\\t 20 10.
.8.9
- que ces
aut-..ra attribuent, avec une note d' hlisi tetto", aux
18UClim1ea l~holdes chroniques et BUX l~hltréticulosarcames la fréquence st&-
t1at1quement significative d· .....e 1mnu1cJ-globul1ne anonœle. MIme là, Us trouvent
le taux de l' 19 lieu élevé ; le netre est tràs ill1'0rtant.
A cela, Qal 1IEN et EUUIN (59) marquent le doute, puisque la synthêae des 1tmu-
noglobulines par certa1nes cellules dB' la 11grme l~hIt!de para1t bien établie•
•
FINE (46), quant à lui, a ebseM, dans sas ·statistiques personnelles IIOrtant
sur 450 cas de dysglebul1némies maneclenales, une pareprotéine d. t)98 gamma-
glebul1ne cu pro~1n. de Sence. JGne5 qu'U a rattach6e avec certitude au myé-
lome dans as 10 des cas.
Dens notre IIbservation, il n'est quaat1an ni de myélome ni de dyaglabulinMies
DdnDClenalea mais d' un cas de c1rrhase avec essentiéllemsnt une hypergamne-
globul.1n6nd.e.
Si l'innunGglobul1ns patholagique est reconnue comme facteur de grise de l'amy-
lase, l'.tie1ag18 de cette innunGglobuline anormale reste encore cenfuaa :
F. TEIU.ET (1(~). Ainsi la cintlDse pourrait peut~tre retenir notre att.,timn
en t8nt que cause tràs probable de 1 'hypergemmaglobulinémie.
C - Diagneatlo de la c1rrhose.
1) Preuves cliniques
•
Une pl"8rll1lire dé,*,,*lW1sat1on de la o1rrhl:Jse aurvenu. ~ QJAGAOClJGClJ nJ"'14.
par l'1nterrogata1re.
lIne deuxième d'conpensat1Dn dans notre servies avec une ueite volumi-
neuse .ra-f'1br1neuse
des oedèlll88 v.ortants aux mfllrIIbras i.nf'r:leura pren.ant
Id., 1. g e d e t . · ' ,

---

Lhe r.Mgradatian l'lIPide de l'état s'nérel du sujet s'en suivit, avec pileur
~B. manifestat1ana classiques de la c1rrhIISB.
2) Preuvea para~l1niques
.... ponct18n biopsie du foie a I1IGntri une cir:rtIose et n'II pas signal, 'de
r:Mpata Slllylo!des.
La lapld"Dscep1e confirme la ciJ"rhose. pDS't-hépatitique, avBC hype:rta1ailln
pertale et ne tnluve pas de substance amyl.o1de.
La biologie renforce ces CGnstata~s aVec
JIFP
n6gative
Antigène AustrBlia z poeitif
Bldc ~te-g8llllVl glabul1nique à l' 'lectrephlarèse
Augmentation du taux de gemma-globuline : 42,5 ofo
Chute des protides totaux: es g/1.
o - tI._rota. _1'8 l'amylDse et la cirrhose.
le flllklanisne de l' amylese et la dysglobulWn4e est adId.s. Donc, dans .....tre
lIb88rvat1lln, l' éventuel1té de Z"Bpport, de lien même entre l'amylose et la c1r-
rhese dysglebulWnd.que n'est pas inpOSS1blB. D'ap%"às TEIu.ET (1œl, les amy-
loldeaea sont secondaires à des affections où des pnnIpath1es meneclonales
peuvent se rencontrer telles : le myêlome. la maladie de WeldenstrBm, les syn-
dromes m)"l61aprul1'tiratifs, les œllagénoses, les a~rat1ans chroniques, cel'-
ta1nes .ffecticms malignes du système lY""ho!de, des ~1théllomas et certaines
c1rrhe8111S •
6el... l'hypethêse de MA.GNJ6 LEVY (71) et C5SEAMAN (87), les cheines 16gères ou
lourdes manoclonalas fermeraient la substance amylolde eprès leur a&asorpt1an
pu' des nacrapl'lllges sous 1 tinfluence dea lysosomes.
Etant admis que toutes les dysglabul:1némiea peuv81t damer l'amyloBS, pourquoi
pee ici C1i.t, en dehors de la dyaglobu1WlI'I18, d' sutras lU"glJJ1B'lta ple1dent a'\\
fllV8Ur de l'idée d'une relatian de causalité entre la cirrhose st 1 '8IIIylddese,
par ex_le z
...
- llbeence d'une autre cause quelconque ;
- 1q:Joas1b111~, par d1'férents moy8r1S, da déc6ler une autre af'f.:t:lon
u.cüe;
-
&ICUn facteur d'1rl""1tat1on, d'8)(Citation de plus ou mfl1ns longue c:turitJ.

---

anciav1e ou ricwtte. mettllnt à ccntr1but18n ou ayant m1s à contribution le
larynx•
•
O1f'c1rentes h)'PO~S9S ont été p-.poMBS par les diverses condit1Dns d'apper1-
tiM de l'amylo!de chez l'home et enau1te les ~sultats acqu1s par les . .the-
des e>CP'r1mentales de production de substance amylolde.
la pathogén1a de l'amylase laryngée demeul"8 centrltver'&ie. S'agit-1l du dtlp&t
t1seulaire d' t 'fle substance c1rculante ou d' une formation in situ ?
Certtd.ns autaurw la cans1c:arent comme LI1e s1nple COfJlJlication dtig'",rative des
maladies chroniques suppuratives ou inflammatoires.
Peur STANI5AVl.JEVIC et call. (100),
l'8IJLIlo!dcse laryngée est, de toutes les
lacalisat10ns des \\IOi88 reepiratD:Lres ~'r1eures et infér1euroes, la plus cou-
..
rÎw1te avec 2/3 des cas. Cela s'expliquerait par la fonction elle--même du la-
l")IftX qui est exposé 8LDC infectians et 1rr!tatiOns fn§quentss. la tumeur atteint
donc le plus sowent les gens dont la prof9Sa~ ex1ge un 8lI131oi constant et
•
intense de la voix, tels les chanteurs et les enseignants.
0'autres auteurs l'expliquent par une th60rle :I.Imu101og1que. Ainsi an en:r"IgU-
tre à quelques nuances près, la mOrne opinion chez BARIETY (5) et TEIU.ET (100).
ns pensent qua la substance amylolde est la résultat d'une réaction où les
1nIntnoglobul1nas normales ou pathologiques sont directement ~11qYt§es. Il r ~
n.d.t s'agir d'me combinaison spécifique d'un anticorps c1rculant avec lite
glycopro~1ne auto-entigtln1que produite par les cellules niticulo-endoth§11nles.
L'8l'Iylo!dose pourrait être le résultat d'une réaotion entiQèna-ent1col'lt'l : une
prottiine ~ e considérée COlline étrangère par l'argen1sme suscitenl1t le
fonnetian d'anticorps. Les dépOte amyloldes seraient égalS8lt dus A \\X1e p:':'ei-
c1pitaticJn d'1.nlrwnoglobu11nes normales ou dB fl'Elgments d'1nmJnog1obulines par
palymlir1sat1on ou par combinaison avec des protéines.
G1 pthJlTfl1t classer le œs de notre malade dans cette partie 1nM.nolagiqun. En
..
effet, nous ne retenons rien contre lui, n1 COI1ll18 cause professionnelle. Ensuite,
nous disons, depu1s les premières
lII1EÙ)'sas, que l'amylose eppl!tJ'll!t COIJI\\l(
l'expreseicn dl U18 anomalie de la biosynthèse de l'1nItlJnaglobullne.

---

En !'8t8l'lent ceci, nous tc:IIëans d'accord avec TEIU.ET ('\\œ). qui siest rif'ré
aux trav-..x de BMTH et coll. (9) pour écrire : "1 ' 8dst81C8 d'une 1mDu1o-
globuline pathologique n'est pas rare au cours de la maladie amyla!da appa-
z......t primitive ou ld1apath1que".
Il fllUt évoquer égal..,t Wle tare géMtlque : une anomalie ~ta1re de la
s)'ntl'*se d'une 1nIIu1og1obul:1ne pourrait Otra l l'origine de la fClPllat:ian de la
substance l!IID)'la!de. Malhsura.esement nous ni avons pu effectuer lM'le enqutte
fand 'lB1e chez natre malade•
..
•
"
::
1

---

40
...
~-CONCLUSION
GENERALE
•

---

41
IV - CClC..U6ICW GENERALE
..
,
Nous avons décrit le premier cas ivoirien d'amylose laryngée primitive, Imcs-
lisée. dysglobulinémique, associée à une cirrhose post-hépad,t1que, qui a été
découVert dans le service d' Oto-Rh1ne-Laryngologie du C. H. U. de Cocody à
Abidjan.
Il semble également que ca soit le l'rem1er cas rapporté en Afrique de l'CUest.
Os cette étude. nous dédu1.sans les conclusions suivantes :
1) Malgré le caractère exceptionnel de l'amylose laryngée, nous pensons
qu'U feut savoir l'évoquer devant une tumeur laryngée d~évoiirtion lente et
progressive.
2) Il s'agit bien d'un cas dt amylQse pr:l.mitive laryngée locelisée. Cepen-
dant lIae atteinte cardiaque ne peut être fonnellernmt écartée devant la dysp",e
-
et les· ll§gltres anomalies de l'électro-cardiogramme•
•
3) L'hypatl'èse selon laquelle les cirrhoses dysglobul1néndques pourrsient
être responsables da l'amylotdase, semble tro~r dana cette observati.n une
ébauche de justification ou de vérification. En effet, l'affsctj.on Mpatique
Il largement précédé les perturbations 1nmJnaglobulinémiquea ·et de l t amyloldc:tse
laryngt§e.

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SERMENT
,
0' HIPPCCRATE
En présence des Me1tras de cette Ecole et de mes chars condisciples, je
promets et je Jure. au nom de l'être supr&te, d'être fidèle aux 101s de
l'honneur et de la probité dans l'axercice de la médl3C1nB.
Je donnerai mes soins gratuits à l'indigent et je n'exigerai. jamais de
salaire au-dessus de nDn travail.
Admis à l'intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce qui s' y passe,
ma langue taiera les secrets qui me seront confiés et mon état ne seNira
pas à corrortpre les moEltJrs ni à favoriser las crimes.
Respectueux et reconnaissant envers IRes Ma1tres, je rendrai à leurs Enfants
l'instruction que j'ai reçue de leur part.
Que les honmes m'accordent leur estime si je suis resté fidèle à mes promesses,
•
1
que je sois couvert d'opprobre et méprisé de mes canfrères si j t Y nlBnQu"•
•

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