UNIVERSITE NATIONALE DE COTE D'IVOIRE
FACULTE DE MEDECINE
't
ANNEE 1979-1980
N° 272
LE RHINOSCLEROME
AU CHU .DE COCODY
(A PROPOS DE 12 CAS)
THÈSE
POUR
LE
D!OCTORAT
EN
MEDECINE
(Diplôme d'Etat)
présentée et soutenue publiquement le 4 juillet 1980
par
YOFFOU Liliane
Interne des Hôpitaux
née le 1er Février 1952 à Paris XV-
Président de Thèse : Monsieur le Professeur S. SANGARE
Membres du jury : Monsieur le Professeur R. LOUBIERE
Monsieur le Professeur A. ETTE
Monsieur le Professeur M. DUCHASSIN
L E
R H l NOS C L E ROM E
AU C.H.U. DE COCODY
(à propos de 12 cas.)
- : -: -
.' .
LISTE DU PERSONNEL ENSEIGNANT DE LA FACULTE DE ·MEDECINE
1979 - 1980
- : - : -
DOYEN
M.YANGNI-ANGATE Antoine
PROFESSEURS
MM. ALLANGBA
Koffi
Chirurgie
ASSI ADOU
Jérôme
Pédiatrie
ATTIA
Yao Roger
Hépato-Gastro-Enrérologie
AYE
Hyppolite
Médecin
BERTRAND
Edmond
Clinique Médicale
BONDURAND
Alain
Anesthésie-Réanimation
CARRICABURU
Pierre
Biophysique
CLERC
rUchel
Biochimie
CORNET
Lucien
Chirurgie
COULIBALY
Nagbélé
Pneumo-Phtisiologie
DOUCET
Jean
Parasitologie
ESSOH NOMEL
Paul
Pédiatrie
ETTE
Ambroise
o. R. Le
ETTE
Marcel
Anatomie Pathologique
GUESSEND
Kouadio Georges
Médecine Sociale
KEBE
Hémel
Anatomie Chirurgie
LE GUY ADER
Armand
Anatomie Chirurgie
LOUBIERE
Robert
Anatomie Pathologique
SANGARE
Souleymane
Ophtalmologie
SANGARET
Malik
Gynécologie-Obstétrique
VILASCO
Jacob
Odont?-Stomatologie
YANGNI-ANGATE
Antoine
Chirurgie
PROFESSEURS ASSOCIES
MM. CABANNES
Raymond
Hémato-Immunologie
DUCHASSIN
Marcel
Bactériologie
GIORDANO
Christian
Neurologie
HAEFFNER
Georges
O.
R.
Le
HAlERA
r~ax
Psychiatrie
••. 1 ••
II
PROFESSEUR EN SERVICE EXTRAORDINAII1E
M.
HEROIN
Pierre
Dermatologie
MAITRES DE COt'lFERENCES AGREGES
MM. AHOLI
Paul
Pédiatrie
ASSALE
N'Dri
Parasitologie
BEDA
Yao Bernard
Médecine
BOHOUSSOU
Kouadio
Gynécologie-Obstétrique
BRETTES
Jean-Philippe
Gynécologie-Obstétrique
COULIBALY
André
Chirurgie
COWPPLI-BONI
Kouassy Philippe
Anatomie Chirurgie
DIARRA
Samba
Gynécologie-Obstétrique
DJIBO
William
Chirurgie
GALLAIS
Hervé
Maladies Infectieuses
KOUASSI
Manassé
Stomatologie
LONSDORFER
Jean
Physiologie
METRAS
Dominique
Chirurgie Thoracique et
Cardio-Vasculaire
ODI
Assal110i
Cardiologie
RA IN
Jean Didier
Immuno-Héma~ologie
ROUX
Constant
Chirurgie Infantile
SOUBEYRAND
Jacques
Médecine Interne
YAO-DJE
Christophe
Chirurgie-Urologie
CHEFS DE TRAVAUX
MM. BOUTROS-TONI
Fernand
Physiologie Exploration
Fonctionnelle
DAGO AKRIBI
Augustin
Médecine Légale
EHOUMAN
Armand
Histologie-Embryologie
Cytogénétique
Mme MOR LIER
Geneviève
Histologie-Embryologie
Cytogénétique
Mme RAIN
Bernadette
Anatomie Pathologique
... 1•..
III
ASSISïANTS DE FACULTE - CHEFS DE CLINIQUE DES HOPITAUX
MM. ABY
Blaguet
Radio-Diagnostic
ANDOH
Joseph
Pédiatrie
BAMBA
Mema
O. R. L.
BENIE
Tha Michel
Gynécologie-Obstétrique
BOUCHEZ
Paul
Médecine
BURD IN
Jacques
Cardiologie
CHAUVET
Jacques
Cardiologie
Mme CISSE
Genev iève
O. R.
L.
M.
COFFI
Sylvain
Anesthésie-Réanimation
Melle COULIBALY
Kharidiata
Gynécologie-Obstétrique
MM. DELAFOSSE
Charles
Psychiatrie
DJEDJE
Mady
Chirurgie
EKRA
Alain
Cardiologie
FADIGA
DouGOUTIKI
Pneumo-Phtisiologie
FAKRY
Khaled
O. R. L.
GADEGBEKU
Samuel
Stomatologie
GAUDET
Dja
Médecine Interne
Mme HOUENOU
Yveline
. Pédiatrie
MM. HOUPHOUET
Kouakou
Gynécologie-Obstétrique
KAD 10
Augu ste
Maladies In f ec tieuse s
KANGA
Miessan
Chirurgie
KANGAH
Diékouadio
pédiatrie
KASSANYOU
Salami
Anatomie
KEITA
Cheick
Ophtalmologie
KHOURY
Joseph
Chirurgie
KOFFI
Konan Julien
Médecine Sociale
KONE
Nohou
Gynécologie-Obstétrique
KOUAKOU
N'Zué
Médecine Interne
KOUAME
Konan
Pédiatrie
KOUAME
Ouattara
Chirurgie
KOUASSI
Jean-Claude
Chirurgie
LAMBIN
Yves
Chirurgie
MANLAN
Kassi
Médecine Interne
MGBAKOR
Antony
Anatomie Chirurgie
MOBlOT
Mandou
Chirurgie
••. 1•.•
IV
MM. N'DORI
Raymond
Cardiologie
N'DRI
Koffi
Anesthésie-Réanimation
N'GUESSAN
Henri
Chirurgie
NIAMKEY
Ezani
Médecine Interne
ODEHOURI
Koudou
Maladie Infectieuses
OULAI
Soumahoro
Pédiatrie
PIQUEMAL
Michel
Neurologie
SANGARE
Ibrahima
Chirurgie
TIACOH-KOUADIO Georges
Gynécologie-Obstétrique
TICOLAT
Roger
Médecine Interne
Mme TIMITE
Adjoua
Pédiatrie
MM. TRAORE TURQUIN Henri
Chirurgie
WAOTA
Coulibaly
Chiruroie
Mme WELFFENS-EKRA
Christiane
Gynécologie-Obstétrique
M.
YAPI
Achy
Pneumo-Phtisiologie
ASSISTANTS DE FACULTE - ASSISTANTS DES HOPITAUX
HM. DUNAND
Jean
Parasitologie
KETEKOU SIE
Ferdinand
Biochimie
N'GUESSAN
Isale
Biochimie
SANGARE
Amadou
Maladies du Sang
SOMBO
Mambo
Immuno-Hématologie
TEA
Daignekpo
Immuno-Hématologie
MAITRES-ASSISTANTS MONO-APPARTENANTS
Mme DOSSO
Yolande
Physiologie
Mme HOUVET
Danielle
Biochimie
MM. PALOMBO
Robert
Biophysique
PANTOUSTIER
Guy
Histologie
CHEF DE TRAVAUX MONO-APPARNANT
Mme BUERLE
Marie-France
Biochimie
ASSISTANTS MONO-APPARTENANT
Mme ALLE-ANDO
Louise
Biochimie
1
... / ...
v
Mme GARNIER
Eliane
Immuno-Hématologie
t~elle FERNEY
Laurence
Immuno-Hématologie
MM. VALERY
Jean
Biochimie
TaURE
Kouakou
Bactériologie
CHARGES DE COURS
Mme AGOH
Bernadette
Chimie
MM. COULIBALY KAFANA loumana
Pharmacologie-Toxicologie
BOGUI
Vincent
Physique
o
o
0
JE
DEDIE
CETTE
THESE
VI
A MA MERE
Par tes privations, tu m'a permis d'être
ce que je suis aujourd'hui.
Sois en remerciée et trouve ici hommage
,
,
à ton dévouement et à ta
perseverance,
vois à travers ce travail,
le symbole de
mon amour filial.
-,"- ~....
VII
A MON PERE
Tu m'as donné un exemple admirable de
travail et de volonté.
En témoignage de ma reconnaissance et
de mon affection filiale.
VIII
A MA FILLE
A t10N FRERE
A MES SOEURS
En témoignage de ma profonde affection.
IX
A t1A TANTE
A MES ONCLES
A TOUTE MA FAMILLE
Pour toute l'aide et le réconfort
qu'Ils m'ont apportés tout au long
de ce travail,
toute ma
reconnaissance. et mon affection.
x
A HON PARRAIN :
Docteur DJESSOU LOGBO
Ton courage,
ton dynamisme et ton sens
de l'humanité dans l'exercice de ta
profession ont été un exemple admirable
et ~'ont raff~rmis dans ma vocation médicale.
Ce modeste travail en témoignage de ma
reconnaissance et de mon affection.
XI
A NOTRE PRESIDENT ET DIRECTEUR DE THESE
MONSIEUR LE PROFESSEUR SANGARE SOULEYMANE
.Professeur d'Ophtalmologie
.Officier de l'Ordre National de Côte d'Ivoire
.Chevalier de l'Ordre de la Santé Publique de Côte d'Ivoire
.Chevalier des Palmes Académiques.
Grâce à votre dévouement et votre bonté,
nous évoluons
dans votre ServIce dans une ambiance chaleureuse.
Nous avons découvert,
avec un vif intérêt, cette
spécialité qu'est l~htalmologie. Difficile, certes,
mais Que vous avez su rendre passionnante par votre
dynamisme et l'amplitude de vos connaissances.
Je vous remercie de l'honneur que vous nous faites
en acceptant de présider aujourd'hui notre thèse.
Trouvez ici, l'expression de notre respectueuse
gratItude.
XII
A NOS MAITRES ET JUGES
-MONSIEUR LE PROFESSEUR LOUBIERE
.Professeur d'Anatomie Pathologique
.Officier de l'Ordre de la Santé Publique de Côte d'Ivoire
.Chevalier de l'Ordre de
J'Education Nationale de Côte d'Ivoire
.Chevalier de l'Ordre Nationale du Mérite Français
.Chevalier des Palmes Académiques
.Croix de la Valeur Militaire
Après avoir passe une année dans votre Service,
je
redécouvre à l'occasion de ce travail
que vous
m'avez confié, cette grande disponibilité,
cette
simplicité, cette clarté et cette précision de vos
- n
conseils,
cette rigueur de votre esprit de synthèse
alliée à des connaissances solides et ce sens de
l'humour et de l'humain qui nous ont toujours
impressionnée.
Veuillez trouver ici l'expression de notre profond
respect et nos remerciements pour nous avoir suivie
tout au long de ce travail.
XIII
MONSIEUR LE PROFESSEUR EllE AMBROISE
.Professeur d'O.
R.
L.·
.Chevalier de l'Ordre du Mérite de la Santé Publique de C.I •
• Chevalier de l'Ordre du Hérite Français
.Chevalier des Palmes Académiques
Nous n'avons pas eu la chance de vous
connaitre dans le Service, mais celle
de vous découvrir en tant que professeur
ou il nous a été donné d'apprécier vos
qualités pédagogiques, votre sérieux et
votre sens de l'humain.
Nous vous prions de trouver ici l'expression
de notre sincère reconnaissance.
XIV
A MONSIEUR LE PROFESSEUR DUCHASSIN MARCEL
.Professeur de Bactériologie
.Officier de l'Ordre de la Santé Publique de Côte d'Ivoire
.Officier de l'Ordre de l'Education Nationale de Côte d'Ivoire
.Chevalier de la Légion d'Honneur
.Chevalier de l'Ordre National du Mérite Français
.Croix de la Valeur Militaire
.Médaille d'Outre-Mer
Nous vous remercions pour avoir accepté
de juger notre thèse,
pour votre grande
disponibilité et pour tous les conseils
judicieux que vous nous avez prodigués.
Veuillez trouver ici l'expression de notre
reconnaissance.
xv
AU PROFESSEUR HAEFFNER GEORGES
.Professeur d'O.R.L.
Toute notre reconnaissance pour votre appré-
ciable soutien.
- AU DOCTEUR CISSE GENEVIEVE
.Assistante Chef de Clinique du Service d'O.R.L.
Vos conseils judicieux et la rigueur de votre
travail nous ont été d'un précieux secours.
Tous nos remerciements.
XVI
AU PROFESSEUR MONTABONNE
.Professeur d'Ophtalmologie
Nous vous exprimons toute notre reconnaissance
pour l'enseignement que vous nous prodiguez et
que nous continuons d'apprécier.
AU DOCTEUR KEITA CHEICK
.Assistant Chef de Clinique du Service d'Ophtalmologie
Avec compétence,
rigueur,
efficacité,
patience
et calme,
vous nous initiez à la chirurgie
ophtalmologique.
Trouvez ici toute notre gratitude.
AU DOCTEUR N'DOLI
Votre amour du travail bien fait,
votre rigueur
intellectuel,
sont pour nous un exemple.
Recevez l'expression de notre profonde gratitude.
XVII
AU PROFESSEUR ETTE MARCEL
Professeur d'Anatomie Pathologie
-Nous vous remercions pour l'enseignement précieux que
vous nous avez
prodigué pendant nos études médicales.
AU DOCTEUR ~HOUMAN ARMAND
Chef de
Travaux du Service d'Anatomie Pathologie
-Nous vous avons beaucoup apprécié
lors des séances de
Travaux pratiques que vous avez su rendre intéressants
par votre simplicité et votre connaissance précieuse.
Soyez-en remercié.
AU DOCTEUR BATESTI FRANCOISE
Votre grande disponibilité,
vos conseils
judicieux et
la
justesse de vos critiques m'ont beaucoup apporté.
_Trouvez ici l'expression de
toute ma reconnaissance.
AU DOCTEUR BEAUMEL ANNE
Toute ma
reconnaissance pour le souvenir agréable que
vous m'avez laissé lors de mon
passage dans le Service.
A TOUT LE PERSONNEL du Service d'Anatomie Pathologie du
C.H.U.
de COCODY.
XVII
A NOS MAITRES DANS LES HOPITAUX
A NOS MAITRES DE LA FACULTE
.auxquels nous devons tant,
qu'ils trouvent ici l'expression de notre profond
respect,
de nos vifs remerciements et de notre
reconnaissance pour l'enseignement qù'ils nous
ont dispensé.
A TOUS NOS CAMARADES DE PROMOTION.
/
en particulier :
.Docteur MANSILLA ROLAND BEATRICE
.Docteur DIAKITE TOURETHERESE
A TOUS NOS AMIS DE L'INTERNAT
en particulier :
.Docteur CHAPMAN SARACINO JEANINE
.Docteur BRETT IN DOSSO MIREILLE
A TOUS NOS CAMARADES DU C.E.S. d'OPHTALMOLOGIE
XVIII
A TOUS NOS AMIS,
A MESDAMES LES INFIRMIERES,
LES SECRETAIRES,
AUX INFIRMIERS DU SERVICE D'OPHTALMOLOGIE,
A TOUT LE PERSONNEL des différents Services du C.H.U.
de tOCODY
dans lesquels nous avons effectué nos stages,
AU LABORATOIRE CHIBRET
pour le précieux concours qu'il nous a apporté dans
l'élaboration de notre bibliographie,
A TOUS CEUX QUI,
d'une manière ou d'une autre, nous ont
aidée dans la réalisation de ce travail
A TOUS NOS MALADES et A TOUS CEUX QUI SOUFFRENT.
o
o
0
XIX
TABLE DES MATIERES
Pages
1 - INTRDDUCTION
l
II - DONNEES DE LA LITTERATURE
1)- Historique
4
2)- Répartition géographique
8
3)- Etiologie
15
4)- Clinique
21
A- Différentes localisations
22
B- Formes cliniques
35
C- Evolution et
~e~~licatjons
36
5)- Données paracliniques
38
1/- Examen ràdiologique
38
2/- Examens biologiques
43
a)- Examens spécifiques
43
.Examen bactériologique
43
.Examen sérologique
49
.Examen anatomo-pathologique
52
b)~-Examens non-spécifiques
54
.Taux d'hémoglobine
54
.Numération des globul~rouges
55
.Numération des globules blancs
55
~Vltesse de Sédimentation.
55
. . .1. . .
xx
. - 6);. Diagnostic
A --Diagnostic positif
56
1/- Eléments cliniques
56
2/- Eléments paracliniques
57
.Diagnostic bactériologique
57
.Diagnostic sérologique
57
.Diagnostic histopathologique
57
.Diagnostic radiologique
57
B - Diagnostic différentiel
59
.Le sclérome localisé au nez
59
.Localisation pharyngo-laryngée
63
.Formes extensives et envahissantes
63
du sclérome
7)- Traitement
1/ - ~loyens
65
2/- Indications
70
3/- Surveillance et résultats.
71
III - ETUDE DES DOSSIERS
-Observations
75
-Commentaires.
I I I
IV - CONCLUSION.
120
l N T R 0 DUC T ION
- : - : - : - : - : -
l
N T R 0 DUC T ION
Affection chronique des voies respiratoires,
le RHINOSCLEROME
est une infiltration des muqueuses par un granulome inflamma-
toire d'origine bactérienne.
Elle a été décrite pour la première
fois en 1870 par VON HEBRA ; MI:K:ULICl,
au cours de son étude
histologique découvre les cellules qui portent son nom,
puis
VON FRISCH isole le KLEBSIELLA RHINOSCLEROMATIS, agent étiolo-
gique du Rhinosclérome.
Au deuxième Congrès International
d'Oto-Rhino-Laryngologie qui s'est tenu à Madrid en 1932, il
a été retenu le terme de Sclérome plutôt que celui de Rhinosclé-
rome car,
initialement localisée au nez,
l'affection s'est
effectivement étendue à tout l'arbre respiratoire supérieur.
Elle est endémique en Europe Centrale et en Amérique Centrale.
Elle est peu fréquente en Côte d'Ivoire. En sept années,
nous
- n'en avons colligés que douze cas qui font l'objet de notre
étude.
Cette affection présente parmi ses multiples caractéristiques
celles de n'intéresser que les voies respiratoires supérieures.
Notre étude portera sur les points suivants
.../ ...
1!
2/
10 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE ET LES INFORMATIONS QUI
EN DECOULENT
-Sur le plan de l'historique
-Sur le plan de la répartition géographique
-Sur le plan des circonstances étiologiques de découverte
de la maladie
l'âge,
le sexe,
la fréquence,
l'épidé-
miologie,
les cas familiaux
-Sur le plan de l'étude clinique
.description des aspects cliniques de la maladie,
.de ses différentes localisations,
.de son évolution et de extension
-Sur le plan des éléments diagnostiques :
.Bactériologique
.Sérologique
.Histopathologique
.Radiologique
Ce qui nous amènera à éliminer certaines affections pour un
diagnostic différentiel.
-Sur le plan thérapeutique.
... / ...
3/
2 0
-
L'ETUDE DES DOSSIERS
- Observations
- Commentaires.
o
o
0
DONNEES DE LA LITTERATURE
- : - : - : - : - : - : -
4/
~ l
S TOR l
QUE
·La connaissance de la maladie est caractérisée par des décou-
vertes s'échelonnant sur plusieurs étapes.
A - LA PREMIERE ETAPE EST D'ABORD CLINIQUE
En 1840, BIERKOWSKY décrit l'affection pour la première
fois mais la considère comme une lésion cancareuse.
- En 1870,
VON HEBRA fait une description plus précise à la
suite d'une publication concernant neuf cas.
Le caractère
induré de la lésion et sa prédominance au niveau des fosses
nasales l'ont amené à donner le nom de Rhinosclérome à la
maladie.
Il n'envisageait nullement une extension des lésions
ni d'autres localisations régionales.
Il pensait qu'il
s'agissait soit une svphilis tertiaire,
soit d'un carcinome
granulomateux.
- KAPOS~ à son tour, en 1872, reprend la description de VON
HEBRA sans l'enrichir,
ni la préciser.
- En 1876, GERHARDT,
rapporte une atteinte laryngée du sclérome,
pressentant ainsi une extension de la maladie.
.../ . ..
5/
Puis les travaux se sont multipliés et de nombreux noms
entrent dans l'histoire du Sclérome : PELIZZARI, CORNIL
et ALVAREZ et bien d'autres dont en particulier MIKULICZ
ont eu le mérite de compléter les données premi~res.
B - LA DEUXIEME ETAPE EST HISTOLOGIQUE
MIKULICZ, en 1876, montre un aspect histologique particulier
au Rhinosclérome qu'il consid~re non pas comme un processus
tumoral mais inflammatoire caractérisé en particulier par la
présence de cellules spumeuses auxquelles il a donné son nom
et qui représentent un stigmate quasi pathognomonique dans le
diagnostic de la maladie.
C - LA TROISIEME ETAPE EST BACTERIOLOGIQUE
- Les recherches de VON FRISCH, en 1882 permirent d'affirmer
l'étiologie infectieuse microbienne du Rhinosclérome.
En
effet,
il isole dans les sécrétions nasales un
dLplobacille
t:
l '
encapsulé qu'il rend responsable des lésions.
t
t1
- Par la suite,
la spécificité du bacille de VON FRISCH dans
1
1
le sclérome fut confirmée par GOLDZICHER et NEUBER en 1909,
i
!
i1:
lors d'une réaction positive de la fixation du complément
li
avec l'antigène du sclérome,
le sérum des malades agglutinant
Il
les bacilles de VON FRISCH.
.../ ...
1
1!
6/
1
- En 1886, CORNIL décrivait dans les tissus lésionnels des
corps hyalins.
Les recherches furent complétées par ALVAREZ
qui précisa le siège habituel du bacille de VON FRISCH, dans
les cellules spumeuses de MIKULICZ.
En 1886,
les premières cultures furent réussies par KRANZFELD
suivies par celles de PALTORF et EIZELBERG.
A partir de cette période naissent des controverses sur
l'identité du bacille de VON FRISCH et PELIZZARI. Controverses
qui ont permis la connaissance précise de la maladie un
peu partout dans le monde.
Le deuxième Congrès International
d'Otorhinolaryngologie à MADRID en 1932 fut l'occasion d'une
mise à jour complète des notions acceptées à cette époque.
L'après guerre et l'avènement de l'ère des antibiotiques
vont donner lieu à de nouvelles découvertes sur la maladie
tant dogmatiques que pratiques. D'une part, le concept
d'une atteinte beaucoup plus extensive que celle décrite
dans les observations princeps est adopté définitivement.
Les lésions ne sont plus exclusivement localisées à la région
nasale mais occupent une grande partie de l'arbre respira-
toire supérieur et les structures osseuses de voisinage.
- HERBOLD,
dans sa thèse sootenue à PARIS en 1957 emploie
dorénavant le terme de sclérome des voies respiratoires
supérieures.
.../ ...
7/
- ARDOIN et SERGENT ont observé avec une qrande fréquence la
localisation laryngée et insistent sur les aspects nouveaux
de l'affection.
- D'autre part, HSIANG-HSIANG,
SERGENT, GUY et MARTIN souli-
lignent la possibilité d'une extension osseuse et ethmoidienne.
- L'éventualité d'une dégénérescence maliqne ou d'une coexistence
de lésions bénignes et malignes est discutée par ATTIA en 1918.
- HARA signale la possibilité de cas fami~iaux de même que
KLINE.
Les cas survenant en région non endémique ont été
rapportés par STEFFEN et LIERLE.
Pendant toute cette période de recherche sémiologique,
l'as-
pect pratique du traitement se pose en regard des antibiotiques
dont l'utilisation commence avec l'après guerre et se déve-
loppe rapidement.
- EL MOTTI et ATTIA,
en 1957, ont essayé l'auréomycine,
puis
VEGEN établit in vivo et ensuite in vitro l'efficacité de
la triacétyloléondromycine. La plupart des antibiotiques
majeures ont été expérimentés en laboratoire et en clinique.
- En 1965, KLASSEN obtient des résultats avec l'association
streptomycine dexaméthasome.
- DIOP et MEDJI,
en 1970, réalisent l'association thiophénicol
et terramycine.
.../ ...
l
8/
REPARTITION
GEOGRAPHIQUE
Maladie tout d'abord connue en Europe Centrale et Sptentrionale
par sa haute endémicité,
principalement en RUSSIE et en POLOGNE,
elle est actuellement répandue dans de nombreux pays à l'état
sporadique ou endémique. Cette répartition géographique a
pour caractéristique de se supperposer assez bien aux con-
ditions sociales et économiques défavorables des populations
atteintes.
A - EN EUROPE
Le deuxième Congrès International d'O.R.L.,
en 1932, à MADRID
a permis de mettre en évidence que la zone de plus grande
incidence en Europe ou elle a été découverte pour la première
fois est la RUSSIE,
en UKRAINE, et la POLOGNE avec 798 cas.
A
partir de là,
l'affection s'est propagée à l'Est et à l'Ouest.
1)- A L'EST
- En TCHECHOSLOVAQUIE (262 cas) a été créée pour la première
fois une commission spéciale de campagne contre le sclérome.
Puis,
on a découvert des zones endémiques.
- En YOUGOSLA~IE
(136 cas).
• •• 1•••
,
9/
- En ROUMANIE (26 cas).
- En HONGRIE (23 cas).
2)- A L'OUEST
L'affection s'y trouve a l'état sporadique.
- En ALLEMAGNE (57 cas).
En SUISSE : le premier cas a été trouvé dans le canton du
Valais,
puis huit autres cas.
En ITALIE:
deux cas ont été décrits aux environs de Bologne
et de Florence.
L'affection est presque inconnue en ANGLETERRE,
le premier
cas a été décrit en 1884 par SERMON et PEYNE puis un autre
cas en 1942 par LUCAS et NEGUS.
- En FRANCE:
les cas recueillis restent exceptionnels. D'après l
1
littérature on trouve moins de vingt cas en un siècle.
Tou-
tefois,
il ne s'agit que d'émigrés provenant de pays d'endémie.
Les autochtones semblent être épargnés.
Il en est de
~
meme
pour presque tous les cas d'Europe de l'Ouest, la plupart
sont des étrangers.
La propagation de la maladie se faisant à partir de l'Europe
Centrale, de grands foyers d'endémie vers l'Est et l'Ouest
1
101
seraient dûs aux déplacements des populations civiles et des
troupes lors de la deuxième guerre mondiale. Cette dernière
par la promiscuité des camps de prisonniers a joué un grand
rôle. Actuellement la multiplication des moyens de transport
facilitant les voyages~ les contacts humains qui en découlent,
sont autant de facteurs importants de dissémination de la ma-
ladie.
B - EN AMERIQUE
1)- CENTRE
L'affection a été très souvent rencontrée et touche les autoch-
tones. On découvre que le troisième foyer d'autochtone que
BELINOFF a noté concerne l'Amérique Centrale et particuliè-
rement le Guatemala (troisième foyez après la Pologne et le
-Sumatra).
Les autres centres endémiques sont plutôt des cas
isolés dûs à des émigrants.
2)- SUD
Plusieurs cas ont été découverts au Mexique grâce aux recherches
d'ANDRADE PRADILLO.
D'autre part, REYES a étudié deux cents cas dans le Salvador.
FALCAO rapporte un cas au Brésil
DENEGIR,
trente cas au Pérou.
. . .1. . .
111
3)- NORD
Aux U.S.A.,
c'est un foyer de moyenne importance mais af-
fectant le plus souvent des immigrants.
LEVINE et MILLER
ont rencontré la maladie à Los Angeles chez des immigrants
Mexicains et Russes,
très rarement chez des autochtones.
MORWITl et HOWITl ont observé des cas de Rhinosclérome
chez des Russes à Chicago.
- Le CANADA,
par contre, constitue un foyer de sclérome
beaucoup moins important.
C - LE RESTE DU MONDE
L'affection se rencontre également dans d'autres régions à
l'état endémique ou sporadique.
1)- MOYEN ORIENT
Le Rhinosclérome s'y trouve sous la forme sporadique.
Un premier cas a été rapporté à Bagdad en 1950, en IRAK,
par SAEED.
- ISRAEL
GOLDSTEIN a étudié deux cas en 1953.
. . .1. . •
,
12/
;
2)- EXTREME ORIENT
L. WAHl parle de cette affection en INDE.
Les premiers cas
ont été rapportés en 1889 par KEEGEN,
puis les travaux n'ont
pas cessé d'en noter depuis cette période jusqu'à nos jours.
REGNES parle de
dix cas à Bombay.
- En CHINE, elle constitue un autre foyer endémique ou plus
de cent cas ont été rapportés par YVAN.
- Dans les ILES DE CELEBES, elle est considérée comme un
véritable fléau et a fait l'objet d'une étude complète
sur le plan épidémiologique par BARLEN.
TAN, de son cote,
a décrit les premiers cas aux PHILIPPINES
en 1951.
D - AFRIQUE
En Afrique du Nord,
on note une zone endémique surtout au
Maroc, en Tunisie, en Algérie et en Egypte.
- La publication de SERGENT, ARDOIN et QUINAUDEAU précise
qu'au MAROC il existe un important foyer dont Fez serait
M région privilégiée.
- En ALGERIE, dans la région de Constantine et d'Alger,
le
foyer est moins important.
. . .1. . .
1
13/
- Selon EL MOTTY et ATTIA,
la maladie existerait à l'état
endémique dans le faubourg du Caire,
en EGYPTE.
En Afrique du Sud,
l'affection est plutôt sporadique. Un cas
a été signalé en 1956,
rapporté par BECKER.
En Afrique Noire,
plusieurs études ont été faites et elles
permettent de relater Quelques cas d'autochtones.
En Afrique Orientale,
- CLIFFORD a noté deux cas au KENYA en sept ans.
- FAIN et FALAISE rapportent quatre cas du RUANDA et BURUNDI.
- L'étude de RAYNAUD précise une zone endémique en OUGANDA
avec seize cas prouvés histologiquement pendant son séjour
de deux ans.
Le premier cas a été découvert en 1951 par
KAFERS.
En Afrique Centrale,
il a été trouvé quelques foyers spora-
diques aux hasards des données de la littérature.
-THIl a fait une étude sur quelques cas découverts au lAIRE.
En Afrique Occidentale,
MARTINSON a découvert six cas au NIGERIA pendant son séjour
qui a duré deux ans.
En 1939,
le premier cas GHANEEN a été rapporté par VORVQON .
• • • 1.••
14/
- Puis REYNAUD et ses collaborateurs ont fait une publication
sur le pre~ier cas observé au SENEGAL la même année.
La thèse d'AGBALIKA apporte par la suite d'autres informations
sur cette affection à propos de dis-sept observations.
Il
que deux régions principales du SENEGAL ont un
en ressort
caractère endémique :
la CASAMANCE et le SINE SALOUN.
- Les travaux de CLAVEAU décrivent également le Rhinosclérome
en HAUTE VOLTA,
à propos de 37 cas pendant un séjour de six
ar\\S et en souligne la rareté.
Maladie cosmopolite,
endémique ou sporadique,
elle est carac-
térisée surtout par une disparité géographique dont le facteur
commun est peut ëtre constitué par les conditions socio-
économiques de ces différentes populations.
En effet, une étude
approfondie de tous ces foyers permet de préciser que ces
populations appartiennent pour la majorité à des milieux ruraux
et des classes sociales défa vorisées,
ce qui implique divers
facteurs de mauvaises hy~nes et sous alimentation : entasse-
ment et promiscuité levant le problème de la contagiosité de
la maladie.
o
0
1
15/
!
E T l
0 LOG l
E
a)- FREQUENCE
La fréquence de l'affection est difficile à apprécier et
dépend en particulier des zones où elle est rencontrée.
Dans
l'ensemble,
elle est rare et de répartitiontr~s inégale
quoique cosmopolite. On estime à quinze mille le nombre de
scléromateux dans le monde.
b)- AGE
Tous les âges peuvent être atteints,
mais les formes pédia-
triques sont rares.
Ce qui expliquerait la nécessité d'une
longue période d'installation de la maladie.
L'âge dans la
plupart des séries se situe de 20 à 55 ans,
c'est-à-dire,
_ adulte,
jeune ou d'âge mur.
Les cent cas recueillis par KAKAR et 5000 à New Delhi et publiés
en 1972, donnent la répartition applicable aux séries connues.
Age
Inf.20
21 à 30
31 à 40
41 à 50
5up.50
:----------:---------:---------:---------:---------:---------:
Pourcentage:
6%
48%
28%
8%
10%
soit une incidence maximale de 20 à 40 ans.
... / ...
1
161
D'autre part,
AGBALIKA précise la répartition selon l'âge
malades à propos de dix sept cas.
selon l'âge
9 à 14:15 à 20:21 a 25:26 a 30:31 a 35:sup.36
: - - - - - - - - - - - : - - - - - - - : - - - - - - - : - - - - - - - : - - - - - - - : - - - - - - - : - - - - - - - :
:Pourcentage:
5 %
11 %
11 %
29 %
23 %
5 %
Les deux tableaux peuvent se supperposer.
c)- SEXE
La plupart des auteurs ont constaté une prédominance féminine
BELINOFF, DURSKA,
ZARKRZOVSKI,
ainsi qu'ABGALIKA et CLAVEAU
(en HAUTE VOLTA).
La prédominance féminine se vérifie un peu partout sauf dans
les travaux de QUEVOOO-et de CLAVEAU au BURUNDI.
On constate que statistiquement la répartition entre les deux
sexes parait sensiblement égale.
d)- ETHNIE
Il n'y a pas d'incidence particulière sur la maladie. Les
différents travaux effectués au SENEGAL, en HAUTE VOLTA et
au BURUNDI ne permettent pas d'émèttre des conclusions notables •
• • • 1 ••.
17/
Les malades viennent d'un peu partout sans prédominance d'une
ethnie sur l'autre. Ce sont plutôt les conditions sociaux-
économiques qui représentent le point commun.
e)- CONDITIONS FAVORISANTES
1)- CONTAGIOSITE
Peu d'éléments ont pu être retenus en faveur d'une contagiosité
plutôt discutée.
Dans l'ensemble les autecrs pensent qu'elle
est très faible ou presqu'inexistante (REYES et STRETT).
D'autres comme HARA estiment qu'elle serait dûe à un contact
prolongé, ce qui expliquerait la rareté des formes pédiatriques,
et que la maladie apparait plutôt chez l'adulte jeune ou en
plein maturité.
2)- HEREDITE
Par contre,
plusieurs cas familiaux ont été rapportés par
certains auteurs.
Notamment aux ETATS UNIS ou KLINE mentionne
l'apparition de nombreux cas de Rhinosclérome dans une même
famille.
D'autre part, LASAGNA,
en ITALIE,
a découvert que l'affection
a atteint quinze Italiens,
tous membres de la même famille,
.../ ...
11
:
18/
et dont la majorité vivait dans la même maison.
HARA a cons-
taté sept cas de Sclérome dans une même famille.
REYES, au SALVADOR,
cite le cas de deux frères qui ont con-
tacté la maladie à quatre mois d'intervalle.
f)-
FACTEURS DETERMINANTS
1)- LE BACILLE
L'étiologie exacte du Sclérome est encore discutée. Pour la
majorité des auteurs,
l'affection est dûe à un bacille dé-
couvert dans les sécrétions nasales des malades atteints de
Rhinosclérome.
Il s'agit d'un diplobacille encapsulé gram
négatif: Klebsiellia rhinoscleromatis ou bacille de VON FRISCH.
LEVI NE et SERGENT,
apres bien d'autres auteurs,
donnent comme
argument les faits suivants :
a/- Le bacille ne se rencontre que chez les malades ou excep-
tionnellement chez ceux ayant des contacts prolongés
avec des sujets malades.
b/- Les anticorps spécifiques apparaissent dans le sang des
malades où ils peuvent être mis en évidence au moyen d'une
réaction de fixation du complément, ou d'agglutination
et par intradermo-réaction.
... / ...
19/
c/- La guérison est possible avec le seul traitement antibio-
tique.
Le bacille de VON FRISCH disparait lorsque les
signes cliniques disparaissent après action de ces agents.
Cependant, malgré ce faisceau d'arguments,
certains auteurs
ont évoqué la possibilité d'un agent causal d'origine virale.
2)- THEORIE VIRALE
Pour ces auteurs,
en particulier REYES,
l'agent pathogène
serait un virus.
Le bacille n'est qu'un saprophyte qui devient
alors agent pathogène. Pour eux le bacille se rencontre même
chez des sujets atteints de' rhinite sans sclérome.
La maladie n'est pas transmissible,
ni par inoculation,
ni
par greffe aux animaux de laboratoires et aux être humains.
Mais cet hypothétique virus n'a pas été encore isolé à notre
connaissance.
Cependant,
il est possiblt que la maladie soit dûe à l'action
concomitante du bacille de VON FRISCH et d'un virus. Celui là
fragilisant l'organisme et permettant l'action de celui-ci et
inversement.
Il n'en demeure pas moins que la théorie bactérienne est la
plus admise à l'heure actuelle.
Le sérodiagnostique spécifique
... / ...
1,
20/
au bacille de VON FRISCH en est une preuve.
En outre,
l'exis-
tence de foyers scléromateux bien limité~où la maladie frappe
certains individus en en épargnant d'autres,
fait évoquer
l'effet des conditions d'hygiène et la réceptivité individuelle.
3)- CONDITIONS D'HYGIENE
Bien qu'on ne puisse leur attribuer un rôle essentiel, elles
favoriseraient le développement de la maladie.
La plupart
des foyers endémique5 se trouvent dans le~. régions marécageuses
et parfois montagneuses où les conditions d'hygiène sont très
mauvaises.
L'affection atteint les classes à hygiène douteuse
et sous alimentées.
Le plus souvent ce sont des pauvres, ceux
dont la dénutrition,
les déficiences vitaminiques,
le manque
d'hygiène personnel et collectif manquent,
ce qui explique
que les citadins soient épargnés et que les cas observés dans
- les villes soient le fait de déplacement de populations.
4)- RECEPTIVITE OU FACTEUR DE TERRAIN
Ce facteur intervient probablement dans la détermination de
la maladie. Certains sujets sont aptes à contacter et déve-
lopper une maladie à faible contagiosité. Ce qui explique
que le scléromateux continue de vivre en communauté, soIt dans
sa famille soit à l'hôpital,
sans grand danger apparent pour
son entourage.
. .. 1...
1i
21/
1
E T U D E
C LIN l
QUE
Le début insidieux de l'affection,
son évolution lente et
progressive, sa symptomatologie initia~frustre et atypique
font que les malades viennent consulter à des stades tardifs
de la maladie.
La durée des troubles avant la consultation
est variable.
L'étude d'AGBALIKA,
à propos de dix-sept ob-
servations, en donne une idée.
Durée
a n
l
2
3
4
5
6
7
8
9
10
: - - - - - - - - - - : - - - - : - - - - : - - - - : - - - - : - - - - : - - - - : - - - - : - - - - : - - - - : - * - - :
Nombre
cas
4
3
6
l
l
l
l
l
Sur dix-sept malades,
13 sont venus consulter un à trois ans
- après le début des troubles. On remarque également qu'un ma-
lade s'est présenté en consultation dix ans après les premiers
signes de la maladie.
A la Clinique de POlNAN,
sur 64 malades observés,
il est spé-
cifié
que la durée des troubles avant la consultation était
très variable, un peu plus de la moitié ont consulté entre
un et six ans après le début des troubles.
Le reste un peu
plus tard.
... / ...
221
Le diagnostic est rendu difficile par la grande variété des
localisations et de l'extension des lésions d'un cas à l'autre.
Mais d'une manière générale,
l'affection débute à la muqueuse
nasale et les manifestations inaugurales apparaissent à ce
niveau puis elle évolue par une extension aux différents
étages des voies respiratoires supérieures. C'est ainsi que
le terme de Rhinosclérome a été jugé insuffisant lors du
deuxième Congrès International d'O.R.L.
de MADRID en 1932
on a préféré adopter le terme de sclérome,
étant donné l'ha-
bituelle extension de la maladie aux diff~rents étages des
voies respiratoires supérieures.
Aussi les tableaux cliniques varient-ils avec la localisation
des lésions dans les descriptions suivantes.
A - DIFFERENTES LOCALISATIONS ET SIGNES CLINIQUES
1)- LOCALISATION NASALE
La seule qui mérite le nom de Rhinosclérome est celle décrite
par VON HEBRA considérée comme la plus habituelle et la plus
.
caractéristique.
Bien des auteurs lui décrivent trois stades classiques qui
peuvent coexister ou se succéder (HOEVER et KING,
HARA et
PAUL KLINE).
. • .1. . .
23/
Premier Stade : CATARRHAL
Caractérisé par une rhinorrhée mucopurulente ou purulente
souvent striée de sang avec une anorexie sans perturbation
gustative, sécheresse de la gorge et sensation de cuisson.
A l'examen,
on constate une simple congestion de la muqueuse
nasale épaissie. Les signes sont plus souvent bilatéraux
qu'unilatéraux, les signes généraux manquent,
il n'y a ni
fièvre,
ni douleur,
ni adénopathies.
Deuxième Stade : ATROPHIQUE
Caractérisé par une accentuation des signes fonctionnels avec
une obstruction nasale presque totale dûe à d'épaisses couches
jaunes grisâtres d'odeur fétide spéciale,
souvent expulsées
avec apparition de céphalées frontales et maxillaires qui
témoignent d'une participation sinusienne. Une fois les
croûtes enlevées,
appara!t une muqueuse pâle, sèche et amincie.
A ce stade la confusion est souvent faite avec l'ozène.
Troisième stade
Caractérisé par un aspect typique d'infiltration ou de granu-
lation.
Les signes fonctionnels initiaux persistent auxquels on pourra
ajouter des otalgies,
avec hypoacousie et nasonnement.
A ce
stade,
il est difficile d'enlever les crôûtes mais cela permet
••• 1•••
24/
de montrer que l'épithélium est soulevé par des nodules de
l
à 10 mm de diamètre,
grisâtre ou rouge pâle. Ils occupent
plus particulièrement la partie inférieure de la fosse nasale,
le plancher,
la cloison,
le cornet inférieur et le cornet
moyen restent le plus souvent indemnes. Ces modules sont durs
et ne saignent pas au contact.
Il n'y a pas d'ulcération,
mais
on peut constater la coexistence de zones d'atrophie et d'in-
filtration concentrique qui réduit les fosses nasales à un
simple entonnoir dont la lumière très retrécie entraine une
gène respiratoire intense et s'oppose à l'examen rhinoscopique.
Différentes études illustrent la fréquence de ces symptômes.
Les travaux de SHAW et MARTIN ont étébli chez cent malades
consécutifs les fréquences respectives de ces différents
symptômes du stade initial
-Obstruction nasale
.••..•••••• 94 %
-Déformation du nez
••.••.••••• 32 %
-Raucicité de la voix ••..••...•
16 %
-Oedème de la lèvre supérieure
16 %
-Gène à la dégluti tion •••..••••
6 %
-Epiphora
.
4 %
Ces statistiques ont permis de signaler que le signe fonction-
nel majeur est l'obstruction nasale uni ou bilatérale de degré
variable,
fonction de l'importance des lésions.
.../ ...
1
25/
i
Sur les 17 malades observ~s au SENEGAL, il a ~t~ retrouv~
chez quatre d'entre eux une triade symptomatique caract~ris-
tique.
-Rhinorrh~es purulentes ou mucopurulentes
-Epist~is intermittentes a p~riodes r~p~t~es de moyenne
abondance
-C~phal~es fronto temporales.
A L'EXAMEN CLINIQUE
L'aspect externe du nez peut être variable
-soIt typiquement le nez scl~romateux : gros ~pat~, ~largi
surtout à la partie inf~rieure dont les ailes sont ~paissies
au point de diminuer notablement les orifices narinaires
r~duits à des pertuis minuscules, nez immobile dit "congel~"
avec les ailes fixes pendant la respiration et d'une duret~
ligneuse à la palpation.
-soit une simple d~formation du nez qui est à peine gros en-
tralnant une voussure droite ou gauche.
-soit sans qu'aucune modification ext~rleure du nez ne soit
évidente.
... / ...
1
26/
!
i
LA RHINOSCOPIE
Elle permet de donner des précisions très importantes. C'est
un examen essentiel réalisé par le spécialiste,
qui se fait
en deux temps auxquels correspondent deux localisations du
sclérome.
Premier Temps
: RHINOSCOPIE ANTERIEURE
Elle permet de distinguer le sclérome nasal antérieur et le
sclérome endonasal.
Le Sclérome Nasal Antérieur
.Dans sa forme pseudo-umorale : ce sont des masses charnues
rouges ou rosees,
lisses et assez dures qui obstruent par-
tiellement ou complètement les orifices narinaires.
L'extension
peut se faire sur les téguments voisins,
tels que la lèvre
supérieure,
la joue, débouchant sur un aspect pseudo-umoral .
• Dans sa forme atrophigue
: on assiste plutôt à une destruction
complète des cornets inférieurs associés à une atrophie de la
muqueuse pituitaire,
réalisant une rhinite atrophique à fosse
nasale élargie,
dont la particularité est de s'accompagner
d'une sensation de "nez bouché"
paradoxale.
Le Sclérome endonasal
Dans ce type on observe la pseudo tumeur au fond de la fosse
nasale recouverte de mucopus
; de même que la muqueuse pitui-
.../ ...
1
2i~
taire hypertrophi~e coexistant avec des brides cicatricielles
et des syn~chies dûes à la soudure des cornets et des cloi-
sons des fosses nasales elles-mêmes réduites en une filière
très ~troite.
Deuxième temps
: RHINOSCOPIE POSTERIEURE
Elle peut se faire sous anesth~sie locale, mais chez un patient
rassur~ et calme. Il a ~t~ d~crit : le scl~rome nasal post~rieur
qui peut se pr~senter sous diff~rents aspects
-st~nose post~rieure totale des choanes
-st~nose post~rieure partielle
-infiltration simple des choanes et du ~ptum.
Pour MARNEFFE,
cette infiltration est un signe caract~ristique
de d~but de scl~rome nasal post~rieur.
2)- LOCALISATION PHARYNGEE
Cette r~gion très fr~quemment atteinte (dans un cas sur cinq
selon KLINE)
participe aux l~sions de la r~gion nasale et
n'est qu'exceptionnellement touch~e isol~ment et primitivement.
Ce sont des signes cliniques discrets que traduisent tout au
plus sur le plan fonctionnel une sensation subjective de sè-
cheresse,
de cuisson,
plus rarement de gène à la d~glutition.
En cas de participation du voile ou de la langue,
des troubles
de la parole peuvent être associ~s. D'autre part, on constate
.../ ...
lf1
281
l'existence de phénomènes d'hypoacousie et de bourdonnements
d'oreille.
Ces signes seraient dûs à l'atteinte du tympdn
par le processus sclérogène d'une part,
et d'autre part,
à l'extension probable vers la région tubaire. Cette hypoa-
cousie a été retrouvée chez un patient lors de l'étude de
CLAVEAU sur le Rhinosclérome en HAUTE VOLTA à propos de 37 cas.
Les travaux de REYNAUD rappellent que deux malades ont pre-
senté des lésions scléromateuses importantes au niveau du
palais,
dont l'un avait en plus des lésions gingivo jugales
et rhinopharyngées.
Les différentes associations permettent de distinguer
a/- LA FORME NASO PHARYNGEE
Elle se présente soit sous forme atrophique constituée de
brides cicatricielles rigides entrainant des lésions de
retrécissement en entonnoir ou en diaphragme.
Soit sous forme d ~ infiltrations granulomateuses associées
à des ulcérations qui siègent à la face postérieure du pha-
rynx et s'étendent vers le naso pharynx.
b/- LA FORME VELOPHARYNGEE
Ces lésions atteignent la luette,
le voile du palais,
les
piliers du voile,
parfois les amygdales sont plus ou moins
. . .1. . .
291
détruites.
Elles peuvent être associées aux précédentes;
souvent précédées par des signes d'obstruction nasale,
ces
lésions peuvent se présenter soit sous forme de sclérose
cicatricielle et de sclérose de l'isthme,
soit,
le plus sou-
vent,
de lésions granuleuses et scléreuses mêlées,
ou de
lésions granulomateuses pseudo-ulcéreuses étendues au palais
osseux et à la muqueuse gingivale.
3)- ATTEINTE LARYNGEE
C'est une localisation assez fréquente
(la a 30 % des cas).
Elle peut mettre en jeu le pronostic vital de façon dramatique
si la lenteur et la progressivité est ici aussi le mode évolutif
le plus courant. On a néanmoins décrit des cas de dypsnée
laryngée ai gue inugurale ayant imposé la
tracheotomie en
urgence (STEFFEN et HIERLE) et cela a été également le cas
de l'un des patients de CLAVEAU qui est décédé malgré la
trachéotomie faite en urgence.
KLINE,
en 1949, a donné un pourcentage d'atteinte isolée de 9 %,
d'atteinte associée de l'ordre de 22 %.
Les signes fonctionnels révélateurs sont peu caractéristiques
.VQix rauque
.Aphonie persistante
.Parfois toux quinteuse
.Hemmage
.Le siège de la lésion est souvent sous glottique.
• . .1. . .
1
30/
ACUNA a pratiqué une laryngoscopie directe à 242 patients
atteints de Rhinosclérome et décelé une atteinte laryngée
dans 15 % des cas : le larynx paraIt déformé et rigide.
L'atteinte de la sous glotte est très fréquente et gêne
parfois le passage du tube de bronchoscopie.
Enfin,
l'association du laryngocèle est parfois observée
(SINGH).
4)- TRACHEE ET BRONCHES
L'atteinte trachéale pure est très rare,
l'association trachéo-
bronchique est plus fréquente.
Ce sont les bronches souches
qui sont alors envahies,
mais parfois aussi les bronches lo-
baires participent à l'affection scléromateuse. Elle se pré-
sente avec une infiltration diffuse ou une prolifération
nodulaire qui aboutissent à une sténose progressive.
La
régression de cette infiltration conduit à la formation de
cicatrices blanchâtres,
très sténosantes ou de cordons fibreux
cicatriciels d'où découle la symptomatologie respiratoire
susceptible de compliquer l'évolution.
Dans la statistique de DURSKA ZAKREWSKA,
en 1955, on relève
cinq cas d'atteinte trachéale pure et onze cas trachéo-
bronchiques sur soixante quatre malades observés.
BONNEAU nous relate un cas rare de localisation trachéale pure
du Rhinosclérome.
... / ...
1
31/
!
5)- ~LANDES LACRYMALES
La lésion nasale initiale peut rarement d'ailleurs se propager
par le canal naso-lacrymal et envahir les glandes lacrymales
d'où épiphora ectropion.
Quelques cas ont été signalés par
certains auteurs tels que KAKAR et BAKRAWY.
6)- EXTENSION INTRACRANIENNE ET OSSEUSE
Localisation rare mais dûe surtout au fait qu'elle est rarement
étudiée,
recherché~ ou identifiée. Les examens radiologiques
systématiques de face et profil permettent de constater que
le sclérome n'envahit pas uniquement les tissus mous.
La
pression exercée par les masses scléromateuses vont entrainer
une atrophie,
puis une érosion de l'os avec lequel elles sont
en contact.
Pl~sieurs cas ont été rapportés par différents
auteurs tel LEHMAN qui a noté celui d'un jeune garçon Suisse
.qui a présenté un Rhinosclérome avec une extension sinuso-
orbitaire. Cette extension pansinusienne et orbitaire avec
une exophtalmie est exceptionnelle. Cinq cas seulement ont
été rapportés dans la littérature.
La destruction osseuse se
ferait comme pour les tumeurs bénignes par compression et
atrophie ou résorbtion complète.
Par ailleurs, KAKAR dans son étude sur cent cas a retenu un cas
d'extension endocrânienne de même que GAHRI, HARA et YASSIN .
.../ ...
32/
BADRAWY fait une étude sur la localisation osseuse du Rhinos-
clérome a propos de huit cas.
Les parties molles, les centres
cérébraux ont pu être également atteints.
HARAS et LOOSER
ont rapporté un exemple, en 1963, concernant
un malade suivi pendant dix an~ Depuis la découverte d'un
Rhinosclérome traité par radiothérapie et antibiothérapie,
une récidive endocrânienne est apparue peu de temps après
suivie d'une exophtalmie sans oedème papillaire. Les clichés
radiologiques mon~raient l'existence d'une pansinusite
et
d'une érosion du sphénoïde gauche évoquant le diagnostic de
méningiome mais l'étude histologique a permis de redresser le
diagnostic.
Ce cas est véritablement exceptionnel et si déjà l'extension
osseuse du processus scléromateux est inhabituelle, la parti-
'cipation du tissu cérébral l'est encore davantage.
Les truc-
tures osseuses ne représentent donc pas une barrière à l'ex-
tension du processus qui peut gagner les régions médullaires
puis les tissus mous sous jacents
c'est certainement une
ostéomyélite qui a ouvert la voie à l'extension du sclérome.
7)- GANGLIONS CERVICAUX
C'est une atteinte vraiment exceptionnelle. BADRAWY et EL SHEN-
NAWAN, à propos de deux observations personnelles, ont illustré
cette localisation qu'ils considèrent comme inhabituelle.
.../ ...
33/
EN CONCLUSION,
les différentes statistiques suivantes nous
donnent une idée sur les localisations respectives et leur
fréquence.
HOLINGER,
pour sa part,
sur 50 000 personnes examinées,
a
détecté 242 cas de sclérome pour lesquels il notait :
local
Pourcentage
:------------------------------------------:---------------:
atteinte nasale
100 %
avec extension laryngée
8 %
avec extension pharyngée
43 %
avec extension trachéal
12 %
r ·
~,;
avec extension bronchique
7 %
D'après les travaux de
SHAW
-..
local
Nombre
Pourcentage
----------------------------:-------------:---------------:
Nez externe
10
25 %
,/
.']
Cavité nasale
10
25 %
.
Rhinopharynx
6
15 %
lar~nx
5
12 %
Palais mou
4-
10 %
Trachée
3
7 %
Pharynx-
2
5 %
Palais osseux
l
2 %
••• 1•••
J!!
34/
Selon KAKAR
Local
Nombre
Pourcentage
:---------------------------:--------------:--------------:
Nez
94
60 %
Palais
22
14 %
Larynx
16
10 %
Lèvre supérieure
10
6 %
Pharynx
8
5 %
Sac lacrymal
4
2 %
Oroite
2
1 %
Selon KLINE,
en 1949
Local
Pourcentage
:------------------------------------------:--------------:
64 màlàdes POZNAN
Local
Pourcentage
:------------------------------------------:--------------:
Nez cavum larynx
32,82 %
.
Trachéo-bronchique
17,18 %
Laryngo-trachéale
14,06 %
.../ ....
35/
Nez
9,37 %
Trachéale pure
8,81 %
Nez cavum pharynx larynx
l,56 %
SHIHATA, EL SALLAH et MANDON
(1975)
ont fait une étude portant
sur 242 cas
Local
Nombre
Pourcentage
:---------------------------:--------------:--------------:
Nasale (dont 196 nez seul)
329
57 %
Larynx
174
50 %
Naso-pharynx
150
43 %
Oro-pharynx
132
35 %
Sinus maxillaire et
'r.. '
'~.
ethmoïdes
132
35 %
Trachée
98
28 %
Bronches
I l
3 %
,
Lèvre superl.eure téguments:
nez et de la face
13
5 %
Voies lacryma les
28
'11 %
Etant bien entendu que chez un seul et même malade ces diverses
structures peuvent être simultanément touchées.
B - FORMES CLINIQUES
Le Rhinosclérome peut être associé à d'autres affections .
• • • 1 .••
36/
à~-RHINOSCLEROME ET TUBERCULOSE
Particulièrement rare
un seul cas a été signalé dans la
littérature associant
.Cancer
.Tuberculose
.Rhinosclérome (I.PADOCAN et WEIGLAN,
1978).
b)- RHINOSCLEROME ET LEPRE
Un cas a été obse~vé par MARNEFFE. C'est également une asso-
ciation rare qui pose un problème diagnostic qui sera tranché
par les résultats de la biopsie.
c)- RHINOSCLEROME ET CANCER
Un seul cas d'association vrai a été signalé par ATTIA.
C - EVOLUTION ET COMPLICATIONS
a)- L'évolution est lente et s'étend sur des années.
Elle se
fait ainsi en absence de traitement dans le sens d'une
aggravation lente, avec tendance à la propagation vers
des parties de plus en plus basses des voies respiratoires,
dont obstruction,
faute d'un traitement efficac~ peut
aboutir à la mort par asphyxie.
Elle risque donc de se compliquer de surinfection ou d'infection
intercurrente.
... / ...
37/
Les principales complications ont été décrites par BARILIAK
où il note :
la fréquence particulière des pneumopathies non
spéc ifiques,
bronchopneumonies torpides,
bronchectasies.
b)-
Avec le traitement,
on constate un~ transformation de
l'évolution avec une possibilité de stabilisation et
même de guérison.
Depuis la découverte des antibiotiques
et leur utilisation basée sur le résultat de l'antibio-
gramme,
le pronostic du Rhinosclérome s'est vu amélioré.
Autrefois,
émaillé de récidive~ on assiste actuellement
à une réduction importante de celles-ci. Mais le traite-
ment risque d'aboutir à la formation de cicatrices rétrac-
tiles qui vont nécessiter une intervenition chirurgicale.
o
o
0
.38/
LES DONNEES PARA CLINIQUES
Après avoir passé en revue les aspects cliniques de la maladie,
il faut examiner les éléments qui
permettent de poser le dia-
gnostic.
Parmi ceux-ci, certains sont spécifiques
.les examens bacériologiques
.les tests de fixation du complément
.les examens histologiques.
D'autres font partie du bilan du malade.
1/- EXAMEN RADIOLOGIQUE
Il permet de compléter le bilan du malade en donnant des ren-
seignements importants sur l'extension et la localisation
précise de la maladie.
L'Etude de SCHEHATA,
EL-SALLAB et MANDOU, d'une part et
celle de FELDMAN et collaborateurs d'autre,
précisent les
éléments caractéristiques résumant les signes radiologiques
qui doivent infirmer ou confirmer le diagnostic du sclérome .
• • • 1•••
3~/
1
a/- DESCRIPTION DE FELDMAN
Elle note à partir de deux observations personnelles
les images radIologiques en fonction de l'évolution
des lésions.
1)- ~u début, à~~hase na~l~, la cloison est
irréQulièrement épaissie et déviée.
les sinus opaaues peuvent
contenir parfois un niveau liquide.
2)- A un stade plus avance.
il y a possibilité
d'une destruction osseuse qui simule un processus malin.
Les clichés cervico-thoraciques sont utilisés quand Il
s'agit d'une atteinte larinao-trachéale Qu'elle soit
primitive ou secondaire.
Ils peuvent montrer une sténose
concentriaue de la lumière trachéale avec une proéminence
de la muqueuse.
b/- L'ETUDE DE SHEHATA et EL-SALLAB porte sur 242 malades:
elle a été faite en 1975 et réalisée avec des radios de
routine,
tomographie et radiographie de contraste. Les
signes radiographiques sont fonctions de la localisation,
du stade évolutif et du degré d'extension du processus
granulomateux.
.../ ...
,
1
40/
1)- AU NIVEAU DU NEZ
Sur les clichés en occipito-frontal et occipito-mentonnier,
on constate :
-Au début,
souvent une ombre diffuse des tissus mous de la
cavité nasale avec une extension limitée qui peut être
assymétrique ou évoquer une tumeur bénigne (YASSIN,
19ï3).
-A un stade beaucoup plus avance,
l'expension nasale assy-
métrique va entrainer une oblitération et une destruction
partielle de la paroi externe qui
peut aboutir à l'atrophie
ou à la disparition complète de la cloison nasale.
-Au stade atrophique terminal,
il y a soit
.un élargisse~ent de la cavité nasale avec amincissement
de la paroi,
.un rétrécissement de celle-ci,
ou même une oblitération
dûe à un collapsus des deux parois latérales par la fibrose,
.une destruction importante du squelette du nez avec la perte
de la cloison,
des cornets,
du palais osseux
(FELDMAN,
SHAW
et MARTIN)
simulent une tumeur maligne de même localisation.
soit encore:
.une extension intracrânienne de la maladie (cas de SHEHATA,
HARA et BALIN).
.. ./ .. .
1ti1
2)- AU NIVEAU DES SINUS
L'atteinte des sinus maxillaires,
ethmoïdaux et frontaux en
incidence classique donnent les résultats suivants:
.Les sinus maxillaires .qui
au début peuvent paraître nuageux
ou partiellement opaques avec des niveaux liquides en cas de
surinfection, montreront à la période d'état une opacification
complète ou un épaississement concentrique de leur muqueuse .
. Exceptionnellement,
la propagation du Rhinosclérome peut
se
faire également vers les voies lacrymales,
les parois
orbitaires,
voire le sinus frontal
(YASSIN,
HARA et BAHRI).
3)- AU NIVEAU DES CAVITES OROPHARYNGEES
Les clichés classiques et tomographiques en position occipito
mentale et latérale oblique donnent les résultats suivants:
.Epaississement, racourcissement,
ou déformation du palais
mou avec atteinte parfois de la luette,
des piliers et des
amygdale~ des choanes et du nasophary~x dans son ensemble .
. Destruction du palais osseux avec une lacune étendue.
4)-
AU NIVEAU'DE LA FACE ET DES VOTES LACRYMALES
Des clichés à incidence latérale et oblique à rayonnement peu
pénét~ant permettent de préciser l'extension du sclérome au
. . .1. . .
i
1
j
lf2/
au ni v eau du nez,
aux t i s sus mous deI a fa ce,
l è v r e su pé rie ure,
joues, ainsi qu'aux voieslacrymales.
5)- AU NIVEAU DU LARYNX
Caractérisé par l'ombre sous glottique de tissu mou patho-
gnomonique lorsqu'elle est associée au Rhinosclérome par des
clichés directs et radiographie de contraste.
On constate d'autres types de lésions:
.petite ombre localisée (tissu mou) dans la région sous
glottique,
.épaississement bilatéral diffus de la région sous glottique
avec un rétrécissement de la colonne
aérique,
.le stade de fibrose réalise l'aspect d'un col de bouteille
par la sténose localisée qui modifie le contour de la lésion.
6)- AU NIVEAU DE LA TRACHEE
Les clichés sans préparation de face et profil,
les tomogra-
phies réalisent des images de sténose diffuse irrégulière de
la colonne d'air trachéal à l'étage cervical.
7)- AU NIVEAU DES BRONCHES
On remarque unesténose irréguliere par une ombre de tissu
mou de la bronche principale grâce au tomogramme et à la
bronchographie lipiodolée.
.../ ...
1
4'3/
8}- AU tlIVEAU DE L'OREILLE
On signale l'envahissement de latrompe d'Eustache et l'atteinte
des cavités de l'oreille moyenne.
Sur les clichés on distingue un aspect nuageux de l'oreille
moyenne.
21 - EXAMENS BIOLOGIQUES
Leur but est de préciser les modifications qualitatives du
sang, chez les malades atteints de sclérome. On citera cer-
tains qui entrent dans le cadre du bilan général du malade,
les autres qui
permettent d'affirmer le diagnostic.
a/- EXAMENS SPECIFIQUES
Trois examens se distinguent de par leur importance pour le
diagnostic. Ce sont
.Examen bactériologique
.Examen sérologique
.Examen histologique.
l}- EXAMEN BACTERIOLOGIQUE
Comme il a été dit précédemment,
c'est à VON FRISCH et PELLIZARI
qu'il revient,
en 1882,
la découverte,
dans les sécrétions
... / ...
11
~/
1
nasales des malades atteints de Rhir.osclérome d'un diploba-
cille,
immobile,
encapsulé,
gram négatif: Klebsiella rhinos-
cléromatis qui a été isolé grâce à certains caractères
culturaux et biochimiques.
Le groupe Klebsiella est composé de
.Klebsiella pneumoniae
.Klebsiella ozenae
.Klebsiella rhinoscléromatis le seul qui nous
intéresse ici.
- CARACTERES MORPHOLOGIQUES
La bacille de VON FRISCH est un bâtonnet trapu,
long de 2 à 3p.
avec des extrémités arrondies non sporulé,
immobile,
ne prenant
pas le gram,
mais se colore par tous les colorants basiques
d'aniline.
La capsule du bacile ne se colore qu'à l'aide de la
technique spéciale.
La stubstance capsulaire de Kebsiella est de nature polysac-
charidique,
et contient toujours un acide uronique,
g~ycuro-
nique,
ou galactosurique et un certain nombre d'oses:
glucose,
fructose,
galactose.
La nature des divers composants du polysaccharide varie d'une
souche à l'autre, quantitativement et qualitativement. Cette
... / .. .
1
45/
variation dans la composition chimique des substances capsu-
laires explique les différents types sérologiques et la spé-
cificité immunologique des AG capsulaires.
-CARACTERES CULTURAUX
La bacille se cultive facilement sur les milieux usuels
aérobies et anaérobies
:
. i l trouble le bouillon et forme habituellement une colorette
visqueuse et un dépot muqueux,
.sur gélose,
il donne des colonies blanches,
grasses et lui-
santes,
s'étalant jusqu'à atteindre un diamètre de 4 à 5 mm
devenant muqueux,
coulantes,
.sur gélatine, en piqGre,
le bacille se cultive le long de la
strie d'ensemenc~ment, et forme à la surface une colonie
bombée avec un aspect de clou,
.sur gélose à l'éosine -bleu de méthylène- on obtient des
colonies d'aspect muqueux,
Ces caractéristiques sont utilisées dans l'établissement du
diagnostic positif et différentiel.
Malheureusement le bacille n'est isolé
et identifié
que
dans 20 % des cas et cela seulement à la phase histopatholo-
gique de granulation. Cela joint à la longue latence clinique,
entraine de fâcheux retard diagnostic.
.../ ...
1
-CARACTERES BIOCHIMIQUES
L'ensemble des caractères biochimiques permet de distinguer
les souches de Klebsiella rhinoscléromatis des autres souches
du groupe Klebsiella.
Les cultures fermentent,
produisent de l'acide mais sans
formation de gaz avec les glucides suivants :
.actinolol,
inositol,
mannitol,
sorbitol,
xylose .
. rhamncse,
arabinose,
glucose,
saccharose,
maltose .
. salicine .
. le dulcitol n'est pas fermenté .
• le lactose pas,
ou très tardivement, alors que le groupe
Klebsiella est habituellement lactose positive, ce qui signe
la présence de bétagalactosidase .
• la réaction de Voges~ Proskauer est négative (absence de
formation d'acétyl-méthyl-carbinol dans la fermentation du
glucose) .
. la réaction au rouge neutre est positive, c'est l'acidifi-
cation lors de la fermentation du glucose .
. Les nitrates sont réduites en nitrites .
. 11 n'y a pas de formation d'indole .
. Le lait n'est pas coagulé .
. 11 n'y a pas de
liquéfaction de la gélatine .
• Ni de sérum coagulé.
. .. / ...
,
47/
i
Impossibilité de culture dans les milieux définis contenant
de l'azote et du carbonne,
sous forme de glucose ou de citrate
du sodium,
les acides organiques.
de tartrate.
citrate et
mucate de sodium ne sont pas attaqué,
donc citrate négative.
(Ne pousse pas sur le milieu au citrate de
Simons).
STEFFER et HIERLER ont résumé dans ce tableau les critères
qui permettentd'identifier le Klebsiella rhinoscléromatis
:
Colo~ation gram
morpholoqie
bacille
capsule
+
mucoide
+
..-:::~-~~:.",><:
aérobie
+
mobilité
Voges Proskauer
rouge méthvl
+
indole
L. D. C.
,
uree
glucose
acide
lactose
maltose
acide
mannite
acide
sucre
acide
xylose
acide
. . .1. . .
'1
48/
1
!
1
salicine
+
inositol
+
adonitol
d
tartrate
H 2
5
gélatine
mucate
l'isolement de Klebsiella rhinosclércmatis est possible dans
les sécrétions nasales ou rhino pharyngée mais le germe est
souvent masqué par la surinfection.
Il est préférable de
demander
la mise en culture des
frauments de tissu patholgique
prélevés par biopsie après arrêt s ' i l y a lieu de tout trai-
tement antibiotique.
Le prélève~ent est renouvelé en cas de
réponse négative.
L'isolement du germe est indispensable car
outre le diagnostic il
permet grâce à l'antibiogramme de guider
le choix du traitement.
Sa fragilité
et sa lyse rapide en présence d'autres
germes des voies aériennes supérieures expliquent en partie
la difficulté d'isolement du bacille et les difficultés pour
le différencier des souches provenant de l'ozène.
(Le diagnostic
différentiel est basé sur l'utilisation du citrate de Na sur
le milieu de Simmons).
. . .1. . .
49/
2)- EXAMEN SEROLOGIQUE
Il
permet de compléter heureusement
le diagnostic positif qui
se fait par l'étude anqiqénique.
Il existe plusieur méthodes:
-agglutination sur lame
-agalutin2tion en tube
-précipitations des surnageants de culture
-réaction capsulaire spécifique
(réaction de Neufeld).
Toutes les bactéries qui font
partie du groupe Klebsiella
pssèdent des antigènes somatiques 0 et des antigènes capsu-
laires K qui permettent de les classer en sérotypes.
Toutes les souches Klebsiella rhinoscléromatis possèdent les
:.: . ~.: {,
antigènes 0 2 et antigènes K 3.
L'ozène par exemple,
est de
type K4, KS,
K6.
-Antigène 0 est thermostable 2h30 à 100 0 C,
résiste a l'alcool et à
l'acice phénique.
L'agglutination 0
est lente à se produire,
granulaire.
difficile à dissocier,
polaire.
Très peu d'antiaènes sont communs et difficiles à
mettre en évidence,
ils sont peu étudiés car recouverts par
les antigènes capsulaires éqalement thermostables à 100 0
c.
L'antigène 0 est peu recherché en pratique courante.
-AntIgène K :
le seul utilisé pour le dIagnostic
bactériologique,
les différents facteurs
sont très nombreux
... / ...
50/
de nature polysaccharidique,
thermostable 2 H
a 100 % et se
comporte comme des
hoptènes.
Le test
sérologique spécifique est la réaction de fixation
du complément positive dans 92 % des malades pour KLINE.
Ce-
pendant,
les réactions négatives au début peuvent se positiver
par la suite au cours du traitement à
la streptomycine.
C'est
le phénomène dit de
provocation observé par certains auteurs
tels que SUSTER et BARTE.
Une étude bactériologique de
la
flore microbienne des rhinos-
cléromes au Maroc,
faite
par N'COLLY,
a permis de faire
les
remarques suivantes
:
.Sur 13 malades atteints de Rhinosclérome et régulièrement
suivis,
le bacille a été isolé
trois fois à partir de 42
prélèvements .
• Le bacille de VON FRISCH n'était jamais présent à l'état de
pureté,
même dans le cas où il avait été facile de le trouver .
• Lorsqu'il existait,
c'était d'une façon aléatoire rare,
jamais persistante comme au
hasard,
au milieu d'autres germes
qui infectent les ulcérations recouvertes de cavités .
• Les germes
les plus fréquemment
retrouvés sont aussi bien
dans les cultures de croûtes d'ulcération que des lavages
de sinus
.../ ...
51/
de sinus,
des fongosités nasales ou des biopsies de granulomes
scléromateux,
sont par ordre de fréquence
.Staphyloccoque doré
.Coryne bactérie
.Staphyloccoque blanc
.Protéus
Mirabilis,
Pseudomonas,
Entéroccoque
.Bacille de Von Frisch
.Aérobacter,
Eschérichia coli
.Klebsiella ozenae,
Protéus Morgani,
Candida Albicans.
La sensibilité des antibiotiques à ce bacille faite grâce a
un antibiobigramme donne les résultats suivants (pour une
sensibilité à 70 %)
.Terramycine
.Streptomycine
.Chloramphénicol.
D'autre part,
au cours d'un colloque sur le sclérome,
NOURY
a relaté les expériences ci-dessous
:
-Sur un total de dix
prélèvements ensemences provenant de
malades atteints de Rhinosclérome,
deux souches ayant le
caractère du bacille de Von Frisch ont été isolées de deux
malades sans traitement.
.../ ...
52/
-L'un en culture pure d'emblée
c'est la Souche Frisch 1.
-L'autre associé a des germes de type staphyloccoque doré
et entéroccoque
c'est la Souche Frisch II.
-A partir de ces deux souches, deux filtrats ont été préparés
et confiés à JOLLY pour les tests intradermiques.
-Deux antigènes ont été également préparés.
Des lapins et des cobbayes ont été inoculés avec la souche
Frisch II par différentes voies:
.deux cobbayes et deux lapins par voies péritonéale, un seul
lapin a survécu gardant un bon état généra;. alros que les
deux autres animaux sont morts de septicémies 2 heures après
l"noculation du germe .
. deux autres cobbayes et lapins inoculés par voie sous cutanée
et par voie nasale n'ont présenté aucune réaction locale et
générale,
et sont en observation pour la rcherche éventuelle
d'anticorps dans le sérum et la possiblité de lésions ulté-
rieures locales.
3)- EXAMEN ANATOMO-PATHOLOGIQUE
Cette étude histopathologique des voies aériennes supérieures
,;
. • 4/. • •
531
offre divers points d'intérêt:
.pour le diagnostic de la lésion,
.pour la compréhension de son étiopathogénie
.pour l'évolution et le pronostic.
Quel que soit le siège de la lésion examinée,
l'unité du pro-
cessus s'affirme par l'identité de l'aspect histopathologique.
L'Epithélium de surface,
généralement recouvert d'une croûte
fibrino-Ieucocytaire peut être
:
.normal,
ou
.atrophique
Subir le plus souvent une métaplasie qui transforme l'épithé-
lium cylindrique en épithélium pavimenteux épidermoide,
hyper-
plasique où siège une importante exocytose avec parfois des
phénomènes de maturation épidermique ortho ou parakératosique.
Au sein des images papillomateuses les mitoses sont parfois
nombreuses et anormales,
évoquant un épithélioma infecté,
mais l'équilibre épithélio-conjonctif est toujours préservé.
Le granulome scléromateux qui comprend
:
.des lymphocytes,
des monocytes,
des ply nucléaires neutrophiles
à disposition périvasculaire,
.des plasmocytes nombreux dont le cytoplasme est parfois
intensément éosinophile.
.../ ...
,
Image histologique typique de Rhinosclérome avec des cellules de
.... ,.
r-I.ikuliez, des corps de Russel et des plasmocytes .
1
54/
Les corps de Russel sont des cellules de 20 à 40
colorées
à l'hématoxyline et éosine.
Elles représenteraient des plas-
mocytes dégénérés,
leur protoplasme contient de nombreuses
granulations hyalines.
Eléménent également non pathognomo-
nique.
Les cellules de Milulicz contiennent le bacille de Von Frisch.
Ce sont de grandes cellules claires de 30 à 100
,monoculées,
aux limites irrégulières souvent fragmentées et difficile à
délimiter des aut:escellules.
A l'hématoxyline-éosine,
la cellule mature présente souvent
des vacuoles ayant une vésicule unique et irrégulière avec
des débris granulaires et fibrillaires.
Les cellules plus
petites et moins altérées,
groupées habituellement autour
des vaisseaux,
contiennent peu de vacuoles,
ont un cytoplasme
granulaire et un noyau réniforme.
b)- EXAMENS NON-SPECIFIQUES
1)- TAUX D'HEMOGLOBINE
Certains auteurs tels que DURSKA,
ZAHRZEWSKA de POZNAN et
BURAK,
le trouvent abaissé chez la plupart des malades
(70 à 90 %).
.../ ...
· ,
55/
2)- NUMERATION DES GLOBULES ROUGES
Les différentes études faites à ce sujet ont révélé la fré-
quence d'une anémie plus ou moins importante.
3)- NUMERATION DES GLOBULES BLANCS
Elle est normale dans la plupart des cas,
dans certains autres
on remarque une hyperleucocytose plus ou moins importante
qui correspondrait à une évolution de la maladie ou à une
rémission.
Parfois,
les éosinophiles peuvent être augmentés de
~D t pour GZARWEKI ou sensiblement normal pour DURSKA~ ZAKR-
ZEWSKA dans la majorité des cas.
4)- v. S.
Elle est fonction de l'état du malade.
En phase évolutive de
la maladie, elle peut être augmentée parallèlement à l'hyper-
leucchocytose.
o
1
56/
!
DIA G NOS TIC
A - DIAGNOSTIC POSITIF
Le Rhinosclérome est une affection de diagnostic difficile
surtout au début où les manifestations fonctionnelles et
l'aspect des lésions sont non spécifiques.
C'est de la confrontation des éléments cliniques,
bactériolo-
giques,
sérologiques,
histologiques et radiologiques que nous
pouvons poser la certitude du diagnostic.
caractérisés par
-Le début insidieux :
L'interrogatoire met en évidence la grande latence de la
maladie.
Le début peut remonter à plusieurs mois,
voir des
années et ne se manifester uniquement que par une obstruction
nasale banale ou tout simplement une gène,
signe fonctionnel
banal,
isolé sans signes généraux d'accdompagnement.
-Le caractère des lésions :
apporte un autre élément d'orientation:
par son aspect nodu-
laire ou diffus,
dur et sténosant,
infiltrant mais fait capital
sans altération spontanée de la muqueuse.
.../ ...
57/
-la localisation des lésions aux voies aériennes hautes avec
intégrité des appareils et des organes.
-L'évolution peut se faire sur des mois ou même des annees,
caractérisée par sa chronicité et sa progression lente pour
aboutir à la sténose.
-Si l'atteinte est uniquement laryngée,
l'endoscopie permet
d'apporter des renseignements précieux
le larynx apparait
déformé,
rigide ou atrophié,
on assistera à un développement
assymétrique des cartilages arythénoidiens par l'augmentation
du volume de l'un d'eux.
Au niveau de la glotte on remarque
une sténose concentrique avec parfois des masses tumorales
nodulaires.
DIAGNOSTIC BACTERIOLOGIQUE
Il est basé sur la recherche et l'identification du bacille
de Von Frisch dans les sécrétions nasales prélevées sur
bâtonnet ou les broyats de biopsie.
Il constitue un élément
fondamental
du diagnostic du sclérome bien que la recherche
reste longtemps négative surtout à la période initiale mais
son absence ne l'exclut pas.
Les recherches bactériologiques
répétées sont donc nécessaires.
.../ .. .
1
58/
DIAGNOSTIC SEROLOGIQUE
Il se fait
par une réaction de fixation du complément qui
est positive dans plus de 75 % des cas,
d'où sa valeur
diagnostique certaine.
Elle permet d' autre part,
de donner
une indication sur le degré évolutif de la maladie en fonc-
tion de l'intensité de la réponse.
DIAGNOSTIC HISTOPATHOLOGIQUE
Les éléments décisifs de diagnostic sont caractérisés par la
présence des cellules de Mikulicz et de plasmocytes,
et celles
des corps hyalins de Russel et de Unna.
La constatation de ces
éléments suffit pour poser le diagnostic de Rhinosclérome
mais leur absence ne doit pas l'infirmer surtout si les autres
éléments cliniques,
bactériologiques,
sérologiques et radio-
logiques restent en faveur.
DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE
Il permet de compléter les éléments par leur précision sur
la topographie et l'extension des lésions.
EN CONCLUSION,
la confrontation de toutes ces données
-clinique s
-bactériologiques
... / ...
59/
-sérologiques
-histologiques
-radiologiques
permet d'arriver au diagnostic de certitude de la maladie.
- -B
- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Cependant,
dans certains cas surtout au début de l'affection,
le Rhinosclérome peut simuler de nombreuses affections,patho-
logies naso-sinusiennes et d'autres affections par ses locali-
sations inhabituelles.
""1)-
LE SCLEROME LOCALISE AU NEZ
RHINOSCLEROME VRAI
a)-
LA TUBERCULOSE
Peut simuler un Rhinosclérome dans sa forme pseudo-tumorale
bien qu'elle soit rare mais la recherche du bacille de Koch
et l'étude histologique permettront de redresser le diagnostic.
b)-
LA LEPRE
Diagnostic d'autant plus important que cette affection est
fréquente dans nos régions et qu'elle peut être associée au
Rhinosclérome bien que les premiers signes soient semblables.
Les signes généraux constitués par l'asthénie et le fébricule,
le faciès
léonin oriente déjà vers le diagnostic dont la con-
firmation sera apportée par la recherche du bacille de Hansen,
puis la biopsie.
.../ ...
60/
A un stade plus ~volu~, l'atrophie de la muqueuse et la des-
truction de la cloison cartilagineuse et la chute du lobule
nasal auxquels s'ajoutent les signes spécifiques de la lèpre
à type de dissociation thermo analg~sique et la conservation
de
la sensibilit~ tactile ne permettent plus de confusion
avec le Rhinoscl~rome.
c)-
LA SYPHILIS
Elle se diff~rencie d~jà cliniquement par son affinité osseuse
et le siège même des lésions qui est plus postérieur et ~gale-
ment par
:
-la
presence d'ulcération et de séquestre,
-l'odeur fétide,
-l'infiltration rouge,
-la positivité de la réaction Bordet-Wasserman,
de
A
meme que les él~ments de la syphilis tertiaire à type de
gommes et d'ulc~ration destructives.
d)- LE LUPUS NASAL
Simule le Rhinosclérome par l'identité de leur topographie à
la partie ant~rieure des fosses nasales, à la tête du cornet
inférieur,
et à la cloison,
mais se différencie par l'aspect
même des l~sions qui dans le cas du lupus,
sont végétantes,
ulcérées et cicatricielles,
les fosses nasales ne changeant
pas de calibre,
la rareté des croûtes,1'infl1tration plus
.../ ...
61/
finement mamelonnée,
bien différente de la dureté et du carac-
tère fibreux des
lésions scléromateuses
: mais la biopsie
tranchera.
e)-
L'OZENE
Au début des signes fonctionnels
banaux à type de rhinite
croûteuse font évoquer souvent l'ozène mais l'examen bacté-
riologique permet de le différencier du Rhinosclérome,
car
Klebsiella ozenae est citrate
(simons)
postif et uréase va-
riable et son angigène capsulaire est de type K = 4, K = 5,
K = 8, alors que Klebsiella Rhinoscléromatis est toujours
de type K = 3.
f)-
RHINOPHYMA (HOEKSEMA)
Dans les formes extériorisées par l'hypertrophie et la
déformation du nez,
on peut penser au rhinophyma,
mais
le
processus des lésions dans les deux affections est totalement
différent, alors que dans le Rhinosclérome il s'agit d'une
maladie infectieuse chronique qui touche initialement la
muqueuse nasale et s'étend secondairement; dans le rhinophyma,
c'est une affection cutanée dont les formations tumorales
de la pointe du nez représentent des distensions kystiques
des glandes sébacées.
Ces lésions atteignent le revêtement
externe et respectent la muqueuse.
Le diagnostic différentiel
se pose sur un élément essentiel,
à savoir, que le rhinophyma
n'entraine jamais d'obstruction nasale.
.../ .. .
62/
Le diagnostic ne se pose pas a la
phase d'état ou les lésions
sont très mutilantes alors qu'à la phase de début le carac-
tère infiltrant de ces lésions peut simuler le Rhinosclérome,
1
mais il sera aisément redresse
par les tests sérologiques et
la
présence de signes généraux.
h)- RHINOSPORIDIOSE
C'est une affection mycosique entrainant la formation de
tumeurs polypeuses d'aspect foliacé,
de couleur rouge sombre,
d'évolution bénigne dans la quasi totalité des cas.
Elle se
manifeste le plus souvent par des rhinorrhées muco-purulentes
ou muqueuses,
avec obstruction nasale.
L'examen hiltologique
redressera le diagnostic en montrant des spores libres.
Ci) -
PAPILLOME
C'est un diagnostic surtout histologique car l'aspect clinique,
caractérisé par cette masse villeuse muriforme qui obstruent
les fosses
nasales totalement,
rappelle le Rhinosclérome.
~\\j)- EPITHELIOMA EPIDERMOIDE
C'est également a envisager d'autant plus que la coexistence
est possible mais son caractère ulcérant,
unilatéral avec
l'altération de l'état général donne un signe d'orientation
qui sera confirmer par la biopsie.
... / ...
63/
2)- LOCALISATION PHARINGO-LARYNGEE
L'atteinte isolée et primitive est exceptionnelle mais c'est
surtout dans ce cas qu'il faudra chercher à éliminer les
affections suivantes
:
-Gommes syphilitiques parvenues au stade cicatriel.
-Localisations laryngées de la lèpre
(bien que très rare).
Dans ce cas c'est l'épiglotte qui est la première atteinte
alors que l'étage sous glottique reste indemne.
-Dans le sclérome,
c'est la région sous glottique qui est
davantage atteinte.
-Cancer sous glottique infiltrant ou végétant.
))- DANS LES FORMES EXTENSIVES ET ENVAHISSANTES DU SCLEROME
Des lésions intra-crâniennes peuvent faire faire penser au
diagnostic de tumeurs bénignes ou malignes.
1
Les travaux de HARA et LOOSER relatent un cas ou on a suspecte
un méningiome mais le diagnostic a été redressé par l'étude
histologique.
.../ . ..
64/
D'autre part,
YASSIN, BADRAWY et MOKHTAR notent chez une
malade,
une masse rougeâtre,
granuleuse,
facilement saignante
qui occupe la fosse nasale droite et évoque
une tumeur
bénigne : angiome ou angiofibrome.
Le diagnostic a été re-
dressé également par l'étude histologique.
o
o
0
~
65/
i
T RAI T E MEN T
Cette affection autrefois redoutée par le caractère décevant
du traitement qui entrainait une guérison partielle émaillée
de récidives fréquentes,
a changé depuis l'ère des antibioti-
ques qui offrent la
possibilité d'une guérison vraie.
Mais,
en fait,
tout dépend du stade de découverte de la maladie,
de son siège et de son extension.
Le traitement a d'autant
plus de chance d'être efficace et d'éviter la chirurgie que
l'affection sera traitée tôt et qu'elle sera moins étendue.
1/- MOYENS THERAPEUTIQUES
Plusieurs méthodes sont utilisées mais face aux anciennes,
simplement citées,
on insistera davantage sur celles qui sont
actuelles et plus particulièrement,
sur l'emploi des antibio-
tiques et des possibilités chirurgicales.
â)- LES ANCIENNES METHODES
1)- ~ES AGENTS CHIMIQUES
Caustiques chimiques utilisés
-Nitrate d'Argent
-Acide chromique
-Acide trichloracétique
-Chlorure de zinc
... / ...
l
66/
i
Ce sont les plus employés,
mais ils n'ont de valeur qu'asso-
ciés aux antibiotiques ou à la radiothérapie.
Préparations mercurielles-arsenicales injectées par voie
intra musculaire ou intra veineuse agissent plus sur l'infec-
tion secondaire que sur
les lésions spécifiques du Rhinosclérome.
HALPHEN et ABOULKER ont utilisé
l'huile de chaulmoogra par
analogie des lésions avec celles de la lèpre,
1935,
ils ont
obtenu une régression totale des lésions.
Ces agents chimiques ne sont que des techniques d'appoint
guère plus utilisées.
2)- AGENTS PHYSIQUES
I l existe une possibilité de détruire le tissu scléreux
lorsque les lésions sont
limitées par la galvano-cautérisation
ou l'électrocoagulation,
mais elle ne représente qu'un trai-
tement symptomatique qu'il faudra compléter .
• La radiothérapie et le radium
Le risque de récidives des lésions fibreuses et dans certains
~sde transformation maligne ra fait abandonner malgré les
re~ltats spectaculaires obtenus au début de l'affection •
....
.../ ...
1
671
.Vaccinothérapie
Employée pr GIOGLIA et PIRODA (1950),
par autovaccin à
partir d'un polysaccharide du Klebsiella rhinoscléromatis,
mais depuis
l'ère des antibiotiques,
le prononstic du Rhi-
nosclérome a été transformé et ces anciennes méthodes sont
à présent dépassées.
b)- LES ANTIBIOTIQUES
Leur choix
a été fait à partir d'un antibiogramme réalisé
après l'isolement du bacille de Von Frisch.
1)- LA STREPTOMYCINE
La majorité des auteurs lui accordent la place de choix.
C'est MILLER,
en 1946,
qui
l'a employée pour la première
fois sur trois malades en injection intra-musculaire en
aérosol.
Suivi par d'autres auteurs: CURCOVIC,
PIRODA,
ainsi que des
travaux faits a la clinique d'O.R.L.
de
POlNAN qui
relatent le cas de 64 malades traités à la
streptomycine.
Le posologie doit être progressive,
0,50 à 19/j.
Le traitement
se fait d'un seul
tenant.
La dose totale est fonction de l'an-
cienneté et de l'extension de la maladie;
en moyenne 100 a
300
avec un contrôle audiométrique préthérapeutique et
perthérapeutique systématique.
• •• 1 .••
68/
2 ) - TERR M1 YCl NE
Pour lequel les résultats sont variables.
Pour HERBELD,
ils
ont été satisfaisants mais incomplets dans l'immédiat.
Par
contre,
FELBRE et MANHOFF ont testé son
efficacité.
Elle est moins utilisée et en général moins active que la
streptomycine.
3)- AUREOMYCINE
A été testée par EI-HARKEEN avec efficacité,
de
A
meme que
AHY EL HOTTY.
4)- AUTRES ANTIBIOTIQUES
L. DIOP et collaborateurs ont utilisé l'association terramycine
thiophénicol pour traiter un cas de sclérome. Devant la gué-
rison complète,
ils ont traité deux autres cas par le thio-
phénicol seul un an après,
entrainant un résultat positif.
c)- LES CORTICOIDES
Ils sont employés souvent en association avec le ou les anti-
biotiques pour :
••
-leur actit~antiinflammatoire'locale
-augmenter la diffusion des antibiotiques
.../ ...
69/
-réduire les phénomènes de sclérose bien entendu
en tenant compte des contre-indications classiques des cor-
ticoïdes.
d)- C~IRURGIE
Elle a pour but de reperméabiliser les voies narinaires et
ninterviennent que dans
les stades cicatriciels.
Elle ne
devrait pas être employée systématiquement.
Elle est fonction
de la localisation et de l'extension de la maladie. C'est
une méthode symptomatique qui doit être associée ou complétée
par les antibiotiques.
Elle n'apparait qu'au stade terminal de la maladie pour libérer
les brides scléromateuses post thérapeutiques lorsque celle-ci
n'est plus évolutive.
Elle consiste en un recalibrage des
fosses nasales avec plastie dermo-épidermique.
l'étude de SHAW et MARTIN,
en 1961,
donne un échantillon des
types d'interventions pratiquées.
Sur dix cas de sclérome des
voies aériennes hautes,
cinq malades ont eu une intervention
chirurgicale .
. Des interventions endo-nasales et per-orales afin de lever
l'obstruction: ce sont des interventions mineures .
• Drainage des sinus .
• Ablation de tissus de granulation.
... / ...
,
70/
[
Dans la localisation laryngée si le pronostic vital est en
jeu on peut être amené à faire une trachéotomie d'urgence.
21 - INDICATIONS
On distingue deux types de traitement
.L'un préconisé par l'Ecole de POlNAN
Concerne l'utilisation
de la streptomycine,
seule ou en
association après avoir
-vérifié
la sensibilité du bacille de Von Frisch à la strep-
tomycine par comparaison avec les autres antibiotiques,
-déterminé la concentration sanguine après administration
d'une dose donnée de streptomycine à des malades atteints
de sclérome,
-établi la dose quotidienne active et la dose curative totale
du médicament •
• L'autre préconisé
par L.
DIOP et collaborateurs
Elle concerne l'utilisation du thiophécicol,
seul ou en
association avec autres antibiotiques.
Elle est basée sur
les résultats de l'antibiogramme et le pouvoir de pénétration
des antibiotiques.
. .. / ...
,
71/
~{ - SURVEILLANCE ET RESULTATS
a~ SURVEILLANCE
Il faudra
vérifier l'efficacité du
traitement par des éléments
cliniques et paracliniques.
L'évolution clinique sera testée sur:
-l'amélioration de la gène fonctionnelle.
-la disparition de la rhinorrhée.
-la régression de la pseudo-tumeur.
Eléments paracliniques
1)- CONTROLE BACTERIOLOGIQUE
La positivité bactériologique au
cours du traitement est le
signe d'une récidive clinique.
Normalement les résultats bactériologiques doivent
être négatifs
en trois à huit jours.
2)- CONTROLE SEROLOGIQUE
Il permet de tester l'évolution et la guérison de la maladie
La négativité de la réaction de déviation du complément est
un signe de guérison vraie.
Si la réaction reste positive,
c'est un signe d'évolutivité.
. . .1. . .
72/
Dans certains cas,
la réaction est négative juste avant le
traitement,
puis se positive un certain temps pendant le
traitement.
('est le phénomène dit de provocation,
car la
lyse du bacille par la streptomycine provoque la libération
de substance antigénique.
C'est une rédction de défense de
l'organisme.
3)-
CONTROLE
AtIATOHO-PATHOLOGIQUE
Les
prélèvements répétés vont permettre de suivre la disparition
progressive de l'infiltration et la lyse des cellules de
Mikulicz en une masse protéïnique informe.
b)-
RESULTATS
DU
TRAITD1EtlT
1)- Ils sont fonctioffi de
la localisation des lésions et de
leur extension.
On observe:
Au niveau du nez
:
-Lorsque la lésion est limitée à la muqueuse nasale,
donc au
début,
la guérison est rapide et satisfaisante.
Elle peut
se manifester dans le meilleur cas par une absence de cica-
trice, ou tout au plus, une cicatrice plane.
-A un stade plus avancé,
lorsque l'extension des infiltrations
a entrai né la formation de synéchies,
il
faudra avoir recours
a
l'intervention chirurgicale.
... / ...
7 3/
-A un stade vraiment tardif,
les cicatrices molles concen-
,
triques vont entrainer une obstruction nasale qui va neces-
siter une
intervention plastique.
Au niveau du cavum :
-Les résultats peuvent être satisfaisant mais en cas de
cicatrices séquellaires la chirurgie sera nécessaire dans
un but de correction.
Au niveau de
l'orogharynx
-Le traitement médical antibiotique s'avère incomplet à ce
niveau,
car le risque d'adhérence cicatricielle est plus
élevé et entrai ne
l'isolement de l'oropharynx du cavum.
Au niveau du larynx
-l'action du
traitement médical antibiotique aura pour con-
séquence,
après avoir fait
disparaitre les infiltrations,
de laisser des cicatrices rétractiles entre les cordes
vocales ou même entre les parois sous glottiques.
Au niveau de la trachée et des bronches
~n assiste à un rétrécissement de la lumière trachéale par
des cicatrices circulaires.
• •• 1•• •
,
7 4 /
2) -
En fonction de l'antibiotique,
on note quelques particu-
larit~s d~ point de vue du r~sultat :
Avec la stnptomycine
:
On constate une am~lioration fonctionnelle qui se manifeste
au bout de trois à quatre semaines par une disparition
de
l'obstruction nasale
(la respiration est meilleure) et de
la rhinorrhée.
Localement l'~volution se rait vers une r~action fibreuse
cicatricielle bridant les orifices naturelles:
narines,
cavum,
pharynx et larynx,
n~cessite une intervention plas-
tique dermo-~pidermique de voisinage.
Avec le thioph~nicol
On remarque,
à la diff~rence de la streptomycine, les sequelles
fibreuses moins importantes,
moins extensives et moins r~trac
tiles facilitant
la chirurgie plastique.
EN CONCLUSION,
l'int~rêt th~rapeutique r~side dans un diagnostic
le plus pr~coce possible avant que l'infiltration ne s'~tende
trop.
Le traitement install~ à partir de l'antibiogramme se
fait
par l'antibioth~rapie et la cortico-thérapie et prolongé
jusqu'à la r~gression totale de la lésion et la disparition
du bacille de Von Frisch à plusieurs examens successifs.
La
chirurgie n'interviendra qu'en cas de cicatrices r~tractiles
entrainant une gène fonctionnelle
importante ou pour recons-
truire des structures d~truites.
• .• 1•..
l1(!
ETUDE DES DOSSIERS
-:-:-:-
75/
La deuxième partie de notre travail se propose de présenter
nos observations et ensuite d'analyser leurs principalps ca-
ractéristiaues.
l
- OBSERVATIONS
OBSERVATION N°l
Mme B. . .
D. . . ,
en grossesse de 9 mois.
âgée de 40 ans,
originaire du Mali,
entre dans le Service le 15 Décembre
1972 pour une tumeur de la narine gauche (forme tumorale).
a)- Les anté~édents
>'.;.~'.'
tant personnels que familiaux ne comportent rien de
particulier.
b)- L'histoire de la maladie
permet de noter qu'elle a débuté,
il y a deux ans,
par l'apparition progressive d'une tuméfaction de
la narine gauche,
de la taille d'un grain de mil:
ni douleur spontanée.
ni provoquée.
Les siQnes d'ac-
compagnement sont les suivants :
.Prurit
.Hémorragies après lésions de qrattaqe
.Rhinorrhées
.Céphalés
.Dypsnée.
,
1
76/
Après avoir suivi un traitement traditionnel inefficace,
l'hôpital de Dimbokro l'adresse au 5ervièeœDermatologie
qui
l'orip.ntp. en O.R.L.
au C.H.U.
de Cocody.
c)- L'examen clinique
-Narine gauche
:
Une tuméfaction de la taille d'une noix oblitérant com-
pIètement la narine gauche qu'elle dévie à gauche et
dont
les bords sont épaix~ bombés,
recouverts de squame
blanche et suintante par endroits de sérosité claire.
Le centre est déprimé,
recouvert d'une mince pellicule
plus foncée Que les bords de la
tumeur.
-Narine droite:
Une petite tuméfaction de la taille d'un grain de café
saillant au centre,
reliée aux parois narinaires par une
muqueuse fine.Elle est visible en arrière de la luette.
C'est une masse charnue rose et indolore.
A la palpation,
la tumeur est dure,
indolore,
saigne au contact
appuyé surtout à la région centrale.
Par ailleurs,
une tuméfaction médiane à la base du cou dans
la région thyroïdienne remonte à l'enfance.
Elle a la consis-
tance d'un lipome,
indolore,
molle et ne suit pas les mouvements
de la déqlutition.
.../ ...
11
77/
Cette malade présente un bon état qénéral,
sans troubles
associés des autres appareils.
d)- Les examens paracliniaues
-Le bilan préopératoire
est normal sauf une anémie avec
:
.Globules rouges
3 millions/mm3
.Hématocrite
Z6 %
.Hémoglobine
9,8 %
.Vitesse de sédimentation augmentée
(1ère heure
1l7/mm/ZOO,
zème heure
lZ3/mm/ZOO).
-L'examen bactériologique
presence de Klebsiella Rhinoscléromatis.
-L'examen anatomo pathologioue
Granulome plasmocytaire avec de nombreux corps de Russel
et de cellules de Mikulicz
: RHINOSCLEROME.
-Au niveau des poumons
:
Transparence pulmonaire normale.
-Au niveau des sinus
Impossible en raison de l'état de la malade.
.../ ...
1
78
f)- Evolution et
traitement
Devant l'aggravation de l'état de la malade,
une trachéo-
tomie d'urgence a été faite
le 26 Décembre 1972 suivi
d'un traitement général de réénimation,
constitué de trans-
fusion sanguine~ de perfusion de sérum glucosé, avec des
antibiotiques
(Totapen et Bristopen),
d'extrait hépatique,
antihémorragique,
d'extrait de fer et d'antiinflammatoire.
L'accouchement effectué
le 30 Décembre 1972 par césarienne
donne naissance à 'un enfant de sexe féminin,
vivant,
bien
portant,
d'apgar
: 8 à 9 en cinq minutes
j
poids = 2 680 9
taille = 49 cm.
Le 25 Janvier 1973,
la malade est opérée pour l'ablation de
toute la tumeur qui ne présente pas de plan de clivage.
Une
paralatéro nasale entrai ne une cicatrice rétractile qui
nécessite une intervention le 22 Février 1973 pour une reprise
de la suture.
La malade est mise sous traitement spécifique
0
1 _
~!~~e!?~~~~~~ :
Une ampoule de l
9 en intramusculaire tous les deux
jours,
pendant trois semaines.
. .• 1...
,
\\
79/
0,75 g par jour jusqu'à sa sortie et elle a continué le
même
traitement
en externe.
La malade sort le 20 Mars 1973,
rétablie mais avec une cica-
trice rétractile malgré l'intervention.
Elle n'a plus été
revue.
o
o
0
lf,
80/
OBSERVATION N° 2
Mr z... D... , ~g~ de 57 ans, originaire du Mali, cultivateur
de m~tier, entre le 15 Octobre 1973 pour une tumeur de la
fosse nasale droite
(forme tumorale).
a)- Les ant~c~dents
personnels
: c~phalœs fr~quentes.
b)- L'histoire de la maladie
Le d~but remonte à plus de dix ans par
.Rhinorrhép.s chroniques mucopurulentes
.Epistaxis fréquentes de petites abondan~es et provoquees
.Obstruction
nasale entrainant une dypsn~e
.Céphalées
Depuis trois ans l'aggravation progressive des troubles se
manifeste par une augmentation de volume de la tumeur qui
obstrue complètement la narine droite.
c)- L'examen clinigue
-Narine droite
:
La
tumeur siège dans les cornets et la cloison cartilagi-
neuse et osseuse, mais elle est indolore,
dure et
,. . .1. . .
1
1
81/
immobile par rapport aux plans profonds et superficiels,
et ne saigne pas au contact.
-Narine gauche
Normale.
d)-
Les examens paraclinigues
-Le bilan préopératoire
Normal.
-L'examen bactériologique
Absence de Klebsiella Rhinoscléromatis
Présence de Staphyloccoque pathogène.
-L'examen anatomo pathologique
Granulome à
prédominance plasmocytaire avec de nombreux
corps de Russel et quelques cellules spumeuses
RHINOSCLEROME probable.
Au niveau des poumons:
Transparence pulmonaire normale.
. . .1. . .
1
82/
f)-
Evolution et traitement
Dès le diagnostic établi,
le malade a été mis sous Thio-
phénicol,
une ampoule par
jour en intramusculaire,
et
un
traitement adjuvant anticoagulant qui a été poursuivi
jusqu'à la sortie.
I l est opéré le 15 Novembre 1973
pour l'ablation de la tumeur
ce qui a entrainé une cicatrice rétractile au dixième jour
et qui a nécessité une reprise
le Il Décembre 1973 pour une
tentative de reperméabilisation.
L'évolution a été
favorable malgré
la cicatrice rétractile.
Le malade n'a plus été revu pour
pratiquer les examens de
surveillance.
o
o
0
1
83/
OBSERVATION N° 3
Mme G...
D. . . ,
agce de 21 ans,
d'éthnie Gouro,
ménagère de
profession,
entre
le 13 Mars 1975 pour Epistaxis r~p~t~s et
obstruction nasale
(forme tumorale).
a)-
Les ant~cédents
Tant
personnels que familiaux
rien à noter.
(quelques avortement
r~p~t~s).
b)-
L'histoire de
la maladie
Elle a d~but~,
il y a sept ans de manière lente,
progres-
sive et insidueuse par
:
.Prurit
.Cépahal~es
.Rhinite s~reuse et rhinorrh~e claire
.Epistaxis moyenne
.Voix nasonn~e
.Dypsn~e
.Bourdonnements d'oreilles.
Tous ces signes r~gressent spontanément puis r~apparaissent
sous l'effet d'un traitement indigène.
La patiente découvre,
.../ . . .
84/
par la suite,
une tuméfaction au
niveau des fosses nasales avec
sensation d'obstruction nasale prédominante surtout à droite.
Depuis deux ans,
celle-ci est totale
à droite et partielle
à gauche.
c)-
L'examen clinique
-Narine droite:
Tuméfaction bilobée
,
ulcérée au
niveau de la fosse
nasale droite.
-Narine gauche
:
Tuméfaction unique,
taille = 2cm,
couleur rose.
d)-
Les examens paracliniques
-Le bilan préopératoire
Il est normal.
-L'examen bactériologique
est négatif.
-L'examen anatomo pathologique
révèle un granulome essentiellement constitué de
.Plasmocytes
)
)
.Cellules de Mikulicz
) = RHINOSCLEROME
)
.Quelques corps de Russel
)
... / ...
85/
-Etude cytologique
Une empreinte de la tumeur montre
.Densité cellulaire importante
.Infiltra lympho-plasmocytaire associé à une
polynucléose n~trophile et oésinophile
.Cellules histiocytaires vacuolisées ou chargées
de granulations intra-cytoplasmiques
.Cellules de Mott
.Eléments bacillaires importants.
Cet aspect est évocateur du RHINüSCLERüME.
Au niveau des poumons et du rachis
.Goitre cervical sans inclusion crét~cée
.Uncarthose cervicale
.Petites séquelles pleurales de la base gauche
et de lapetite scissure à droite.
f)- Evolution et tr~itement
Elle a été soumise au Thiophénicol
(une ampoule par jour
en I.M.)
associé au Bactrim (4 comprimés par jour)
avec
un traitement adjuvant:
antiparasitaire, antianémique.
.../ ...
,
!
86/
Elle a subi une intervention chirurgicale le 6 Mai 1975
pour la section des synéchies et ablation du tissus
fibrose.
L'évolution est bonne mais la malade ne s'est plus
représentée.
o
o
0
87/
OBSERVATION N° 4
,
,
Mme M... C ... , âgée de 27 ans,
d'ettnie Sénoufo,
menagere de
profession,
entre le 24 Mars 1975 pour obstruction nasale et
épistaxis
(forme tumorale).
a)- Les antécédents
On note des otalgies bilatérales dans l'enfance.
b)- L'histoire de la maladie
Le début remonte à 6 ans par
.Hyperthermie,
frissons,
insomnies
.Céphalées intenses à prédominance frontales
.Epistaxis
-Rhinorrhées purulentes
.Prurit
Ensuite,
apparaît progressivement une tuméfaction des deux
fosses nasales.
Depuis deux ans,
celle-ci a augmenté de
volume au point de provoquer une obstruction nasale quasi
totale avec une hypoacousie importante et une otite purulente
bilatérale.
c)- L'examen clinique révèle:
-Un élargissement de la base du nez,
.../ ...
88/
-Une infiltration indurée de la pointe du nez,
-Une perforation de la cloison nasale d'origine ischémique
avec présence de mucopus,
-Une otite purulente bilatérale.
d)- Les examens paracliniques
-le bilan préopératoire révèle
:
.une anémie légère avec globule rouge = 3 millions/mm3
hématocrite
= 29 %
hémoglobine
= 10 %
.Une augmentation de la Vitesse de Sédimentation
1ère heure = lOS/mm/200
2ème heure = 139/mm/200
-l'examen anatomo-pathologique
On note
:
.Au niveau des fosses nasales:
une image typique de Rhinosclérome
~ f1.t.J niveau de l'oropharynx
:
un chorion qui est le siège d'un phénomène inflammatoire
à prédominance plasmocytaire.
-l'examen cytologique
.Empreinte de la tumeur nasale note:
l'abondance de lymphocytes et plasmocytes,
••• 1•.•
89/
la presence de cellules à corps de Russel,
de cellules claires de Mikulicz,
de cellules à granulations intracytoplasmiques et
d'éléments inflammatoires divers .
. Empreinte de tumeur de l'oropharynx note:
la presence de cellules claires:
cellules de Mikulicz,
la presence de cellules à granulations denses de tailles
variables intracytoplasmiques,
la présence d~ lymphocytes et de polynucléaires surtout.
On conclue a un RHINOSCLEROME.
-Au niveau des poumons
:
Transparence pulmonaire normale.
-Au niveau des sinus
.Opacités denses des fosses nasales dont les auvents
paraissent tuméfiées,
.Voile des sinus maxilaires,
.Pas de lésion osseuse érosive notable.
f)- Evolution et traitement
Elle a été traitée au Thiophénicol associé au Bactrim
avec un traitement adjuvant antianémique.
Elle a été
.../ ...
90/
opérée le 27 Novembre 1975 pour ablation de la tumeur
faite au bistouri électrique qui a enctrainé une cicatrice
rétractile.
L'évolution est bonne malgré la
cicatrice rétractile
mais
la malade n'a plus reparu à la consultation.
o
o
0
11
i
911
OBSERVATION ~lo5
Mr T . . .
G... ,
âgé de 20 ans,
d'ethnie Dioula,
soudeur de pro-
fession, .entre dans le Service le 17 Juillet 1975 pour obstruc-
tion nasale
(forme sténosante).
a)- Les antécéde~ts
Rien de particulier.
b)- L'histoire de la maladie
Le début remonte à 4 ans Dar l'apparition progressive de
.Cénhalées,
ronflements
.Obstruction nasale permanente qui entraine
unp respiration buccale
.Hypo acousie
.Epistaxis.
c)- L'examen clinique
-Narine gauche
on note
.une sténose
.une surélévation du plancher
.un comblement du méat.
-Narine droite:
on note
.une rhinite croûteuse
.une déviation de cloison nasale à gauche
.du pus dans la fosse nasale.
1
92/
\\
-Garae
on note
:
.une muqueuse atrophique a partie moyenne
d)- Les examens paracliniques
-Le bilan préopératoire est normal
-L'examen bactériologique
.Le prélèvement nasal
révèle de nombreux polvnuclp.aires
et une flore
de bacille
]ran
négatif pt qllelaues cocci,
.La culture révèle de nombreuses co10nies d'entéro- bacter
et de staphyloccoques pathcgênes,
-Examen anatomo pathologiaue
.Granulome constitué essentiellement de
plasmocytes
Cellules de Mikulicz
Quelaues corps de Russel
RHINOSCLEROME probable.
-Au niveau des poumons
:
Transparence pulmonaire normale.
-Au niveau des sinus
On remarque des opacités arrondies du
sinus maxilaire gauche.
93/
f)-
Evolution du traitement
Il n'y a pas eu d'intervention chirurgicale.
Il a été mis sous
cortancyl 6 comorimés oar jour
associé au
Bactrim 4 comprimés par jour
et Thiophénicol
L'évolution est bonne et le malade a été suivi en externe.
94/
OBSERVATION No ~
1
0
Mme K...
N. . . , agee de 30 ans,
d'ethnie malink~, entre le S
Mars 1976 pour Dysphonie
(forme tumorale).
a)- Les antécédents
Ne r~vèlent
rien de particulier.
b)- L'histoire de la maladie
La malade a ~t~ reçue en urqence et operee.
c)- L'examen cliniaue
A ét~ fait par la laryngoscopie en suspension apres une
prémédication,
une heure avant,
constitu~e par:
.Dolosal
.Ph~nergan
.Atropine
Sous AG et intubateur par voie buccale et sonde de calibre
Le compte rendu op~ratoirp est le ~uivant :
.Mise en place d'un
laryngoscope sans problème,
.Pr~sence d'une masse blanchâtre occupant la commissure
ant~rieure et infiltrant les bords ventriculaires. Ce
sont des masses de consistanr.e r~nittente.
• Ailleurs on note une irr~gularit~ des cordes vocales.
.../ . ..
1!1
95/
Le 1er Avril 1976
,
La laryngoscopie en suspension faite
trois semaines apres
donne la même tuméfaction au niveau de la commissure a~té-
rieure suivie d'une biopsie exérèse.
d)- Les examens paracliniques
-Le bilan préop~ratoire est normal.
-L'examen bactériologique révèle les entérobacters et
pseudomonas.
-L'examen cytologique:
on note des polynucléaires neutro-
philes et éosinophiles,
des lymphocytes,
des histiocytes
et la présence de
:
.Plasmocytes
.Cellules claires de Mikulicz
.Quelques cellules avec inclusion intracytoplasmique
.Rares cellules de Mott
.Hématies
-Eléments bacillaires importants.
Cet aspect oouvant suqgérer un RHINOSCLEROME.
-L'examen anatomo nathologioue
Epithélioma malpighien recouvert d'une fine
lame de
kératine sous jacent à un chorion occupé par des plas-
mocytes entre lesqupllps on note dps corps de Russel
et des cellules claire = cellules de Mikulicz.
Asoect tyoique dp RHINOSCLERUME.
.../ ...
96/
Au niveau des poumons
:
Transparence pulmonaire normalp.
f ) -
Evolution et traitempnt
La malade a suivi un traitement de réanimation à type de
.Perfusion de sérum qlucosé
.Avec antibiotiques
(Péni,
Coli .
• CorticoIde soludécadron
.Chymotryosine
.Extrait dp fer
.Pllis rlu Bêlctrim.
L'évolution est bonne mais la malade n'est plus revenue.
o
o
0
1,
97/
OBSERVATION N° 7
Mme S ... , âgée de 29 ans,
originaIre de la Haute Volta,
mena-
gere de profession, entre le 7 Août 1976,
Dour tuméfaction
de fosse nasale gauche
(forme tumoràle).
a}- Les antécédents
Ne révèlent rien de particulier.
b}- L'histoire de la maladie
La maladie évolue depuis
2 mois et se manifeste par tumé-
faction qui entrai ne une obstruction nasale.
c}- L'examen clinique
La tuméfaction de fosse nasale fait corDS avec la cloison
et la paroi interne de l'aile du nez fait hernie en dehors
et est dure au toucher.
Le cavum ne semble pas occupé mais il persiste un écou-
lement purulent de
'arrière qoroe.
La
ponction ne ramène aucun liquide.
d}- Les examens paracliniques
Le bilan préopératoire
normal sauf anémie
... / ...
98/
.Globules rouges
2 000 000/mm3
.Hémoglobine
6 %
"'.
""
.Hématocrit.e
18 %
-L'examen de spllps
:
révèle Nécator amprieanlJs.
-L'examen ana~omo pa~hologiqup réuèlp : un gr~nulomp a
prédnminan~e p 1 asmoc u taire auxnue1s s'associent. de nom-
breux ~orps de Russel
et quelqups cpllules de Mikuliez.
RHINa sr L ER0 :'1 F •
-Au niveau des poumons
t.ransparence nulmonaire normale.
-Au niveau des sinus
Les incidences Blondeau et Hirtz révèlpnt
.Ooacité des sinus maxillaires drnits et de cellules
ethmoldps gauches
.Tomographie des sinus selon les coupes frontales
.Formation arrondie cernée par une coaue dense et épaisse
et. qui refoule la clnisnn nasale à droite·
Polype nasal?
.Opa~ité de l'ethnolde gauche et du sinus maxillaire droit.
f)- Evolution et traitement
Le malade est mis sous thiophénicol.
L'intervent.ion a été faite le 1er Juin 1978
Exérèsedp la tumeur qui était fixée à la partie antériellre
du vpstibule pnr une incision endonasale.
La
tumeur a été extirppe par morceaux et a nécessbtéi' un m~chage.
L'évolution est bonne.
la malade a été revue plusiellrs fois.
o
o
0
1l
99/
i
OBSERVATION N° 8
Mr Z ...
B... ,
âgé de 45 ans,
d'ethnie Gouro,
tapissier de
profession,
entre le 17 Mai 1977 pour une tumeur des fosses
nasales
(forme tumorale).
a)- Les antécédents
Révèlent
.des gonalgies droites
.des douleurs dorso lombaires.
b)-
L'histoire de la maladie
Remonte à 5 ans par
.Douleurs et plaie au niveau des fosses nasales
.Céphalées
.Dypsnée
La découverte systématique a été faite lors d'une consulta-
tion à la Safar pour un groupe témoins.
,
Il a suivi un traitement indigène sans sucees,
ce qui l'a
amené à l'Hôpital.
c)- L'examen clini~
Note :
.Fosses nasales comblées par une tumeur,
surtout à gauche .
. Absence de ganglion .
. Par ailleurs,
on note une gonalgie droite.
. . ./ ...
,
100/
1
d)- Les examens paracliniques
Le bilan préopératoire
-L'ex~men parasitologique révêle isolement de Necator
Américanus
-N.F.S.
anémie passagere
.Globules rouges
3 530 000/mm3
.Hémoglobine
11,3 %
-L'examen bactériologique
Staphylocc0que doré
-L'examen anatomo pathologique:
Lésion typique de RHINOSCLEROME caractérisée par la
presence de
:
.Cellules de Mikulicz
.Plasmocytes
.Corps de Russel.
-Au niveau des poumons
:
transparence pulmonaire normale
-Au niveau des sinus
:
Opacité des sinus maxillaires frontaux.
f)-
Evolution du traitement
Il a été mis sous thiophénicol pendant deux mois
associé au Soludécadron.
.. .. / . . .
1~
\\
101/
:
L'intervention a eu ljeu
le 28 Juin 1977 et a
entrain~ une
cicatrice de sclérose.
Lt~volution est bonne dans l'ensemble malgr~ la cicatrice
rétractile,
ce qui a nécessité une intervention pour la
reperméabilisation des
fosses nasales.
Hais on a constaté
une rechute.
o
o
0
,
1
1
102/
11
OBSERVATION N° 9
Mme T . . .
D. . . ,
âgée de 43 ans,
d'ethnie Dioula,
ménagère de
profession,
entre le 10 Octobre 1977 pour Dypsnée
(forme
sténosante).
a)-
Les antécédents
Dypsnée,
intervention chirurgicale a l'Hôpital Central,
i l Y a dix ans.
b)- L'histoire de
la maladie
Remonte à dix ans a peu pres par
:
.Dypsnée,
a été suivie à l'Hôpital Cen~ral d'Abidjan ou
la malade a subit une intervention chirurgicale pour sa
Dypsnée il Y a dix ans environ.
A la suite de quoi tous
les troubles respiratoires ont disparus .
• Rechute en Février 1977 par réapparition de la dypsnée,
traitement au dispensaire d'Adjamé par de l'extencilline
et pénicilline puis adressé au C.H.U.
de Cocody,
Service
O.R.L.
devant l'inefficacité du traitement et aggravation
des signes.
c)- L1examen clinigue
Révèle
.Une sténose nasale
.Des lésions ulcéro-nécrotiques de l'oro pharynx
.Absence de ganglions cervicaux.
.../ ...
103/
-Rhinosco~ie antérieure
.Narine gauche:
scl~rose de l'orifice nasal limitant un petit orifice .
. Narine droite:
sclérose de
l'orifice nasal
limitant
un double orifice
antérieure
et
postérieure.
-Pharyngoscopie
:
.Présence de sclérose qui comble les loges amygdaliennes
.Aspect ulcéro bourgeonnant au niveau de
la mette du bord
supérieur de
l'épiglotte.
d)- Les examens
paraclinigues
N>lW.hh,c
~ ,
-~ bilan préopératoire
normal sauf anémie
.Globules rouges
2 830 000 / mm3
.Hémoglobine
8 %
.Hématocrite
26,8 %
-L'examen bactériologique
isolement Klebsielle rhinoscléromatis probable.
-L'examen anatomo pathologique:
Hyperplasie de l'épithélium avec hyperpapillomatose
mais pas d'images de prolifération tumorale.
-Au niveau des poumons
:
transparence pulmonaire normale.
... / ...
1
104/
-Au niveau des sinus
Normale.
f}- Evolution et tràitement
Au d~but,
traitement adjuvant de
r~animation ~ type de
perfusion d~ sérum glycosé et du serum sal~ avec des
antibiotiques,
corticoïdes,
vitamines,
du fer et des
ions,
sodium et potasium,
suivi
par le thiophénicol àSSO-
cié au bactrim,
puis
relevé
par la
streptomycine.
L'intervention a eu
lieu
le 26 Octobre 1977 pour extirpati8n
de la
tumeur suivie de
l'intervention de
réperméabilisation
apres
trach~otomie due ~ la persistance d'une synéchie de
l'abouchement du
rhinopharynx qui
entrainait une o~truction
nasale totale avec respiration buccale et mise en place
d'une sonde nasogastrique.
Le 10 Hai 1978,
a eu
lieu
la fermeture de la trachéotomie.
L'évolution est bonne dans l'ensemble.
Le malade n'est
plus revenu dans le Service.
o
o
0
,
105/
1
OBSERVATION N° 10
Mr Z ...
L... ,
âgé de 43 ans,
d'ethnie Mossi,
entre le 19 Avril
1979 pour tumeur du
nez.(forme tumorale).
a)-
Les antécédents
Sans pa~ticularité.
b)- L'histoire de la maladie
Remonte à un an par
:
.Hasillement
.Obstruction nasale
.Rhinorrée sanguinolente
.Céphalées fronto-orbitaires.
c)- L'examen clini~
I l n'y a pas de déformation de la pyramide nasale.
Envahissement des deux fosses
nasales par une tumeur molle,
dépressible,
laissant libre à sa partie supérieure un
espace par lequel le sujet arrive à respirer.
Examen buccal
la tumeur descend jusqu'au naso pharynx.
O.R.L.
:
rien à signaler.
Ophtalmologie
baisse de l'acuité visuelle depuis 7 mois.
.../ ...
106/
d)-
Les examens paracliniques
-Bilan préopératoire
Normal,
saul anémie
.Globules rouges
3 380 OOO/mm3
.Hématocrite
28,5 %
.Hémoglobine
8,7 %
-L'examen bactériologique
Staphyloccoque doré
-L'examen anatomo pathologique
Infiltration cellulaire dense contient de nombreuses
cellules spumeuses de type Mikulicz,
de plasmocytes avec
de corps Russel et de nombreux poly rucléaires traduisant
une surinfection.
-Au niveau des poumons
norma l
-Au niveau des sinus
normal.
f)-
Evolution et traitement
Le malade a été mis sous thiophénicol associé au cortancyl.
L'intervention a eu
lieu le 23 Avril 1979 pour extirpation de
la tumeur qui a entrainé une cicatrice rétractile.
Une réinter-
vention
'est effectuée le 5 Juin 1979 pour une tentative de
reperméabilisation.
L'évolution est bonne mais le malade n'est plus revenu.
.../ ...
1
107/
OBSERVATION N°
Il
Mr /'1 •••
O... , âgé de 30 ans,
d'ethnie Dioula,
forgeron de pro-
fession,
entre le 19 Mai 197?, adressé par le Dispensaire de
Williamsville pour infection de ~ cloison nasale.(forme tumorale).
a)-
Les antécédents
Sans particularité.
b)- L'histoire de
la maladie
Rremonte à deux ans par
.Céphalées
.Obstruction nasale ~ilatérale.
~. ~'.: i l'., •
c)- L'examen clinique
Révèle
:
.tuméfaction des fosses nasales surinfectées
.pas de lésion dans
le cavum
.le larynx est normal
.perte de la cloison nnsale par une tumeur exophytique
qui est dure à la palpationet ne saigne pas au contact •
. absence d'adénopathie.
d)- Les examens paraclinigues
1°_ ~~~_!~_e!~~_~!~!~9!9~~
.le bilan préopératoire est normal.
.../ ...
108/
-Examen anatomo-pathologique
On note
:
.un granulome recouvert d'un êpithêlium malpighien hyper-
papilomateux et kêratinisê
.prêsence de plasmocytes qui contiennent des corps de Russel
.grand macrophage à cytoplasme clair et spumeux:
cellule
de Mikulicz.
Ut aspect évoque le RHINOSCLEROME
-L'examen cytologique:
.Uensité cellulaire importante avec de nombreuses his-
tiocytes vacuolisés contenant des granulations intra-
cytoplasmiques .
" " , ,
. De nombreux
plasmocytes
.Des polynucléaires neutro~iles et éosinophiles.
RHINOSCLEROME probable.
-Au niveau des poumons
transparence
pulmonaire normale
-Au niveau des sinus
: normal.
f)-
Evolution et traitement
Le malade a suivi les traitements suivants
Thiophénicol associé au cortancyl.
Il est dêcêdé le Il Août 1979 dans un tableau de collapsus
par intoxication au thiophênicol.
o
o
0
l
109/
!i
OBSERVATION N° 12
Mlle S ... H... , âgée de 16 ans,
d'origine Voltaïque, élève,
entre le 23 Mai 1979,
pour une tumeur de la fosse nasale gduche.
(forme tumorale)
a)- Les antécédents
Sans particularité.
b)- L'histoire de la maladie
Remonte à dix mois environ par une gene respiratoire dûe
à la tumeur de la fosse nasale gauche.
La malade a suivi un
traitement indigène sans amélioration
ce qui
lIn conduit à la consultation d'O.R.L.
au C.H.U.
de
Cocody.
c)- L'examen clinique
-L'axe du nez est devié à droite.
La tumeur de la fosse
nasale gauche obturante,
sLPpurante,
ne saigne pas au
contact,
elle est molle et va jusqu'à l'os propre du nez.
-Tuméfaction de la région malaire gauche.
-Rhinite purulente d'odeur fétide au niveau de la fosse
nasale gauche.
-Tuméfaction indolore a la palpation.
-Affaissement du cartilage de la cloison nasale.
. . .1. . .
110/
-Evidemment d'une partie de l'os propre du nez.
-Absence de ganglion cervico-palpable.
-Prurit auriculaire mais l'otbscopie ne signale rien de
pathologique.
d)- Les examens paracliniques
0
1 _
~~~_!~_e!~~_~!~!~9!9~~
-Le bilan préopératoire est normal.
-L'examen bactériologique:
isolement d'un protéus mirabilIs
-L'examen anatomo-pathologique
:
Sous un épithélium en métaplasie maipighienne on note la
présence de granulome inflammatoire extrêmement dense
contenant des
plasmocytes, des polynucléaires,
des cellules
de IHkulicz et des.corps de Russel.
Aspect évocateur de RHINOSCLEROME.
-Au niveau des sinus
:
.Destruction des fosses nasales
.Re~oulement des parois osseuses
adjacentes
.Opacité des cavités sinusiennes maxillaires et ethmoïdales.
f)- Evolution et traitement
Le malade a suivi
le traitement ci-dessous
.Thiophénicol
.Cortancyl
.Bactrim
Elle a été opérée le 9 Août 1979.
L'évolution est bonne mais elle n'a plus été revue.
o
o
0
1
1
1
fIIelle s
- H
.
Mr l'\\,r .........•......• - 0
.
IV'me G
- o
.
1,
111/
COMMENTAIRES DES DOSSIERS
Le Rhinosclérome est une affection peu répandue en Côte d'Ivoire.
En l'espace de 7 ans,
de 1972 à 1979,
nous n'avons relevé que
12 cas.
Nous constatons donc qu'au niveau de l'Hôpital,
tout
du moins,
la découverte de la maladie est assez
récente (1972).
Probablement beaucoup de patients nous échappent parce qu'ils
ne viennent
pas à la consultation.
L'étude de ces 12 malades permet de faire
les constatations
suivantes
:
a)- SUR LE PLAN DE LA REPARTITIOtJ CEOGRAPHIQUE
:
Les renseignements donnés à l'interrogatoire revêlent une
prédominance de patients Ivoiriens.
En effet,
on constate
8 Ivoiriens pour 4 étrangers dont 3 originaires du Mali-et
l
de la Haute Volta.
En ce qui concerne la Côte d'Ivoire,
la majorité des malades
sont originaires de la partie nord du
pays comme le montre
leur origine ethnique:
en effet,
5 malades sont Sénoufo,
Malinké ou Dioula,
pour 3 Couro.
En éonclusion"
on constate succinctement,
étant donné le
nombre restreint de malades étudiés,
une nette prédominance
de la région du nord.
b)- AU POINT DE VUE DU SEXE
Notre étude révêle sur douze malades,
7 femmes pour 5 hommes,
dont une prédominance féminine modérée,
ce qui confirme les
données de la littérature.
. . .1. . .
112/
c)-
DU POINT DE VUE DE L'AGE
Le
tableau suivant permet de relever un pic de fr~quence
entre 21 et 30 ans.
c'est-à-dire,
l'âge adulte en moyenne.
Ces remarques confirment ~galement les constatations des
auteurs.
L'âge le plus
jeune constaté a ét~ celui d'une
jeune fille de 16 ans,
le maximum a été de 57 ans.
Age
15-20
21-30
31-40
41-50
+de 50
: - - - - - - - - : - - - - - - - - - : - - - - - - - - - : - - - - - - - - - : - - - - - - - - - : - - - - - - - - - :
Nombre
de cas
2
5
1
3
1
d ) - 0 U PO ItH DE VUE DEL A PRO FESSI 0 ~I
A l'interrogatoire on remarque que les femmes sont des
ménagères
(sauf la jeune fille de 16 ans qui est élève)
et les hommes sont d'un niveau social peu élevé:
cultivateur,
ouvrier,
soudeur,
forgeron,
tapissier ...
Ce qui ne fait que confirmer les constatations faite à
partir des données de la littérature selon lesquelles cette
affection touche le plus souvent
les classes défavorisées.
e)- L'ETUDE DES ANTECEDENTS
N'a pas permis de ré lever des renseignements intéressants.
A part le fait qu'un malade a signalé des épisodes de
céphalées répétées et l'autre des otalgies récidantes
mais qui ne peuvent porter à aucune conclusion intéressante.
.. . ../ ...
113/
f)-
DONNEES CLINIQUES
La date de début des signes cliniques est
variable mais
le tableau suivant montre que
la moyenne est de 2 à 5 ans,
ce qui confirme l'aspect insidieux de l'affection.
Age
0 - 1
2
-
5
6
-
10
+
de 10
: - - - - - - - - - - : - - - - - - - - - - - : - - - - - - - - - - - : - - - - - - - - - - - : - - - - - - - - - - - :
Nombre
de cas
3
4
3
l
On relève deux cas surprenant pour leur precoce revelation
deux mois,
avec tuméfaction des fosses nasales de taille
moyenne,
et dix mois.
Le cas le plus ancien remonterait à plus de dix ans,
la
malade a d'ailleurs été operee une première fois
parce qu'elle
présentait des troubles respiratoires dûs à l'obstruction
nasale suivie d'une récidive neuf ans après.
SIGNES FONCTIONNELS
Le motif qui amene a consulter est presque toujours l'obstruc-
tion nasale,
élément majeur des trois symptomes habituels:
-Obstruction nasale
-Rhinorrhée purulente ou sanglante
-Céphalées.
... / ...
l\\
Ill~ /
i
Comme le démontre
le tableau ci-dessous
Signes
Obstruc-:
:
:Rh"
h':
Prurl't
F
.
.
C'
h l '
E '
.
lnorr ee
onctlon-:
tion
: ep a ees:
plstaxis:
1
t :
nels
nasale
:puru~en-e.
: - - - - - - - - - - : - - - - - - - - - : - - - - - - - - - : - - - - - - - - - : - - - - - - - - - : - - - - - - - - - :
Nombre
de cas
12
9
4
4
4
D'autres signes sont intéressants mais sont fonctionsde la
localisation ou de l'extension de l'affection,
c'est ce qui
explique leur rareté dans notre étude.
En effet,
nous avons
relevé
:
.2 cas de dysphonie
.1 cas de bourdonnement d'oreille
.1 cas d'hyppo acousie
.1 cas d'hémorragie après grattage.
SIGNES GENERAUX
Sont normalement absents,
ils
'ont été relevés dans deux cas
dûs surtout à la surinfection.; èe qui entrainait une hyperthermie.
SIEGE DE LA LESION
La localisation préférentieile est de loin nasale,
soit isOlée,
soit associée,
souvent avec atteinte pharyngée.
Notre étude n'a
révélé qu'un cas d'atteinte laryngée.
• ... 1•..
115/
Nous n'avons pas trouvé d'atteinte trachéo bronchique,
ni
d'extension aux glandes lacrymales} intracrâniennes,osseuses.
Les différentes localisations sont résumées dans
le tableau
ci-dessous.
Siège
Nombre de cas
:----------------------------------------:----------------:
Nez
I l
Pharynx
7
Larynx
l
Trachées et Bronches
o
Glandes Lacrymales
o
Extension intracranienne osseuse
o
Nous sommes frappés par la fréquence des formes
tumorales,
sur 12 malades, 10 ont présenté une forme tumorale et 2 une
forme sténosante ou atrophique.
g}- DONNEES PARACLINIQUES
EXAMENS NON SPECIFIQUES
Le bilan préopératoire révèle 6 cas d'anémie moyenne,
avec
deux cas d'augmentation de la Vitesse de Sédimentation
dans les cas surinfectés.
2 malades ont présenté une parasitose avec une augmentation
de l'éosinophilie.
.. ./ .. .
116/
EXAMENS SPECIFIQUES
~~~~~~~-~~_!~-~~~!~~~~!~g~~
Parmi
les 12 malades,
9 seulement ont eu un examen bactério-
logique dont deux ont été positifs et ont
revélé
la
présence
de Klebsiella rhinosclémotis affirmant ainsi
le diagnostic.
Les 7 autres ont montré une flore
bactérienne diverse sars
la presence du
bacille de Von Frisch ainsi
nous avons noté
la
presence de
.Staphyloccoque a 4 reprises
.Entérobacter
.Pseudo monas
.Protéus Mirabilis
~~~~~~~_~~~!~~~:~~!~~!~9~9~~~
Les 12 malades ont été
l'objet d'un examen anatomo-patholo-
gique et tous
les résultats ont été positifs.
Dans la
majorité des cas
nous trouvons des cellules de Mikulicz et
les corps de Russel qui suffisent pour affirmer le diagnostic.
Certains malades ont bénéficié d'un examen
cytologique .
• Au niveau des poumons
Toutes les radios sont normales sauf
une qui montre une
petite sequelle pleurale de la base gauche et de la petite
scissure à droite.
. .. / ...
,
1
117/
.Au niveau des
sinus.
Par contre,
les radios des sinus ont été plus parlantes
Sur 10 radios
faites,
6 ont
revélé des signes pathologiques
que nous pouvons résumer ainsi
.. Opacité des fosses
nasales
des
sinus maxillaires
des sinus ethmoïdaux
.. Elargissement des fosses
nasales
.. Formation arrondie qui
refoule
la cloison nasale
.. Destruction des parties molles et cartillagineuses
des fosses
nasales
.. Refoulement des parois osseuses adjacentes.
TRAI TEIIEIH
En ce gui nous concerne,
l'antibiotigue de choix est le thiophé-
nicol,
seul
ou associé à d'autres antibiotiques ou des corticoIdes
en fonction
de l'état du malade,
de l'e~nsion de la maladie et
de l'importance de l'infiltration scléromateuse.
Sur 12 malades
-2 ont reçu du thiophénicol
seul
-5 ont reçu du thiophénicol associé au bactrim
-1 a
eu de la
streptomycine au début et le traitement a été
poursuivi
par le thiophénicol.
... / ...
1
1181
-2 ont reçu du
thiophénicol associé auxcorticoides
-2 ont eu l'association thiophénicol-corticoIdes-bactrim.
L'intervention chirurgicale était presque toujours de mise
étant donné la fréquence des formes
tum0rales avec obstruction
nasale mais l'évolution se mariifestant par des cicatrices ré-
tractiles ont nécessité des reprises
dans une tentative de
reperméabilisatlon des fosses
nasales ou relachement des brides
cicatricielles.
Cette reprise s'est soldée par un échec et
quelques
rechutes
jans 2 à 3 cas.
Mals la plupart des cas,
les malades ne sont
plus revus apres.
Ainsi,
parmi les 12
malades,
10 ont
subi une
intervention chirurgicale dont 3
à cause des cicatrices rétractiles ont nécessité une reprise
pour une tentative de reperméabilisation.
La
plupart des malades ont suivi également un traitement adjuvant
en fonction de
leur état à
l'arrivée et du tableau clinique dans
lequel
se manifestait l'affection en général constitué par:
.des antibiotiques
.des antiparasitaires
.des antihémorragiques
.perfusions et éléments de la né~imation dans
certains cas.
• • . 1. . •
t
l
119/
\\
LE PRONOSTIC
Il est difficile à évaluer a long t~rme car beaucoup de malades
ne sont ~lus rev~nus.
En général,
jusqu'~ la sortie, les malades ont présenté une
évolution favorable sauf l'un d'eux décédé dans un tableau de
collapsus lié probablement ~ une intoxication au thiophénicol.
Il faut
noter,
cependant,
la fréquence des cicatrices rétrac-
tiles difficilement reprises pour reperméabilisation .
.. ,:.; ....;
o
o
0
,~l
1
!
CON C LUS ION
- : - : - : - : -
120/
CON C LUS ION
L'étude des douze malades hospitalisés au C.H.U.
de Cocody,
Service O.R.L.,
de 1972 à 1979,
a été l'occasion d'attirer
notre attention sur cette affection curieuse, peu connue en
Cote d'Ivoire,
et de noter quelques
points intéressants.
Cette affection dûe,
vraisemblablement,
a un
Klebsiella,
type scléromatis,
qui
affecte à partir des cavités nasales,
tout ou
partie de l'arbre respiratoire supérieur,
est carac-
térisée par son évolution très lente et progressive. C'est
une infection chrunique,se manifestant par des masses granu-
lomateuses dont
le point de départ est souvent nasal,
mais
avec une tendance à envahir les structures de voisinage telle
que oropharynx,
lary~, bronches supérieures et même le sque-
lette de la face.
SUR LE PLAN DE LA REPARTITION GEOGRAPHIQUE
Elle se rencontre dans toutes les parties du globe;
d'abord
découverte en Europe Centrale et S~tentrionale qui est sa zone
d'élection,
on l'observe également en Afrique Centrale et
Occidentale,
à l'état endémique ou sporadique mais bien moins
fréquemment que dans les foyers européens,
américains,
indiens
et chinois.
Ces zones d'endémie ont pour caractère commun de
se situer dans des régions défavorisées ou les populations
121/
sont placées dans des mauvaises conditions d'hygiène et d'ali-
mentation.
En ce qui concerne la C5te d'Ivoire,
nous notons
une nette prédominance nordique mais le nombre peu élevé de
cas ne nous permet pas d'émettre des conclusions définitives.
SUR LE PLAN CLINIQUE
La découverte de la maladie est souvent tardive du
fait
de
l'évolution lente et de
la symptomôtologie fruste au début.
En fait,
l'affection se déclare souvent dans l'enfance et se
manifeste ~ l'âge adulte jeune, c'est-à-dire, entre 15 et
35 ans.
Les signes fonctionnels sont liés ~ la localisation
et ~ l'importance des lésions.
La
forme nasale externe donnant un aspect pseudo-tumoral se
manifeste par une obstruction nasale;
celle-ci est
la plus
rencontrée parmi nos malades et représente la forme typique
et la plus facile à reconnaitre.
Elle est
rarement isolée,
plus souvpnt associée
-Aux formes endonasales qui nécessitent un examen spécialisé
et sont à l'origine de nombreuses extensions aux régions de
voisinage ou à tout l'arbre respiratoire, affectant le rhino-
pharynx,
le palais mou,
le palais osseux,
le pharynx,
la
glotte,
le larynx,
la trachée et quelquefois les premières
branche~ exeptionnellement les ganglions régionaux et le
squelette de
la face et du
~
crane,
le sinus,
la cavité endo-
crânienne.
.../ ...
l
122/
!
-la forme
laryngée isolée est
rare,
nous ne l'avons rencontrée
qu'une fois
parmi
nos malades.
SUR LE PLAN DIAGNOSTIC
Trois examens compl~mentaires permettent d'affirmer le diagnostic
a)- ~'EXAMEN BACTERIOLOGIQUE
Pour lequel
l'isolement du bacille de Von Frisch est un
élément de halJte valeur pour le diagnostic,
mais son ab-
sence ne doit
pas l'infirmer car ce germe est souvent
difficile à isoler,
surtout au niveau des sérosités nasales
ou il est noyé par le germe de surinfection. Il est plus
souvent positif sur le broyat de granulome ou sur la mu-
queuse.
b)- ~'EXAMEN SEROLOGIQUE
Par la réaction de fixation de complément
: nous ne le
faisons pas actuellement à Abidjan.
Elle est essentielle
en cas de négativité bactériologique et permet de surveiller
l'efficacité du traitement.
c)-
L'EXAMEN HISTOPATHOLOGIQUE
Montre l'existence d'un granulome caractéristique constitué
essentiellement de
plasmocytes avec corps de Russel et de
cellules de Mikulicz.
Ces trois moyens d'investigation
suffisent pour affirmer le diagnostic.
... / ...
1
123/
d)- L'EXAMEN RADIOLOGIQUE
Permet surtout de donner des renseignements sur le plan
topographique et sur le plan de l'extension de la maladie.
SUR LE PLAN DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Il peut se poser avec d'autres affections inflammatoires
-la lèpre
-la tuberculose
-la syphilis
ou avec des processus tumoraux
-angiome
-méningiome
-polype ou cancer.
SUR LE PLAN THERAPEUTIQUE
Le traitement médical
du Rhinosclérome a été révolutionné par l'apparition des anti-
biotiques qui a fait abandonné toutes les anciennes méthodes.
a)- La STREPTOMYCINE
seule ou associée,
a été le premier antibiotique découvert
et le plus utilisé mais sa longue durée d'utilisation,
la
haute dose totale,
les controles audiométriques qu'il
nécessite,
lui ont fait
préférer
.../ ...
1
124/
b)- LE THIOPHENICOL
seul ou en association avec
la terramycine.
Dans nos obser-
vations,
il a été l'antibiotique de choix.
c)-
LA TERRAMYCINE
par ses résultats
inconstants et son action moins peissante
est beaucoup moins utilisée.
La Corticothérapie
est souvent utilisée en association avec les antibiotiques en
fonction
de l'état du malade et de certaines formes cliniques
pour
.son action antiinflammatoire locale
.la réduction de
la sclérose
.augmenter la diffusion des antibiotiques.
Le traitement chirurgical
I l intervient surtout pour lever une obstruction ou libérer
des cicatrices rétractiles.
~1
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(i3ibJio~F.72 réf.).
11!
5 E R H E t j T
o
H l P poe RAT E
- : -
-: - : -
En presence des Maitres de cette Ecole et de mes
chers condisciples,
je promets et je jure,
au
nom de l'Etre
Supr~me, d'~tre fid~le aux lois de l'honneur et de la probit~
dan s
l'e xe r c i ce deI a t-j éd e c i il C.
Je don n e r cl i
mes
soi n s gr a tu i t s
a
l'indigent et jc n'exigerai
jamais de salaire au-dessus de
mon
travail.
Admise ~ l'intérieur des maisons,
mes yeux ne
verront pas ce qui
s'y passe,
ma
langue
taiera les secrets
qui me seront co~fiés et mon état ne servira pas cl corrompre
les moeurs ni
a favoriser
les crimes.
Respectueuse et
reconnaissante envers mes Maitres,
je rendrai a
leurs enfants l'instruction que
j'ai reçue de
leur
part.
Que les hommes m'accordent
leur estime si
je
suis rest~e fidèle à mes promesses,
que je sois couverte
d'opprobre et méprisée de mes confrères si
j'y manque.
,
l
!
Lu et /\\pfH'ouvé,
vu
Le Président du Jury
Le Doyen de la Faculté
SM1GAH[ Sou1eymùne
YANCNI-ANCATE
Antoine
VU
et Permis d'~mprimer
Le Recteur de
l'Université
Valy Charles
UIARRASSOUBA
,L a F a cul té de Il éd e ci ne d' f\\ BI DJ MI,
déc la r e que les 0 pin ion s
émises dans les dissertations qui
lui
sent présentées,
doivent être considérées comme propres à leur auteur,
qu'elle
n'entend lui donner ni approbation,
ni
imporbation.