REPUBLIQUE DE COTE D'IVOIRE
UNION - DISCIPLINE - TRAVAIL
MINISTERE DE L'EDUCATION NATIONALE
CHARGE DE L'ENSEIGNEMENT
SECONDAIRE ET SUPERIEUR
~
{)i COrE-o"NQ'i$,
ANNÉE 1986-1987
N°D'QRDRE:
THESE
POUR LE
DOCTORAT EN MÉDECINE
(DIPLOME D'ÉTAT)
HÉMOGLOBINOPATIllES
ET GRAVIDO PUERPÉRALITÉ :
A propos de 330 cas colligés en 6 mois
présentée et soutenue publiquement le 2 décembre 1986
Pœ
Mademoiselle TANOH LAURE AMENAN HOUSSOUMA
Interne des Hopitaux
née le 2 décembre 1959 àLisieux
6
Président du JlI1Y :
Professeur SANGARET Malick
A1embresdu Jwy :
Professeur CABANNES Raymond
Professeur KONÉ NOUHOU
Professeur COFFY D. Sylvain

---

-
.
. ...
-
. -
~
LISTE DU PERSONNEL ENSEIGNANT DE LA FACULTÉ DE MÉDECINE
1986
1987
-----------------
-----------------

---

Doyen : ;-"1. YANGNI -ANGATE Antoine
PROFESSEURS
~lM.
ALLANGBA
Koffi
Chirurgie
ASSI AOOU
Jérôme
Pédiatrie
ATIIA
Yao Roger
Hépato-Gastro-Entérologie
AYE
Hippolyte
Clinique de ~laladies Infectieuses
BEDA
Yao Bernard
Médecine Interne
BERTRAND
Edmond
Clinique Cardiologique
BOHOUSSOU
Kouadio
Gynécologie-Obstétrique
BONDURAND
Alain
Anesthésie-Réanimation
CORl\\TET
Lucien
Chirurgie Générale
COULIBALY
Nagbélé
Pneumo-Phtisiologie
DIARRA
Samba
G}~écologie-Obstétrique
DJIBO
William
Chirurgie Traumatologique et
Orthopédique
ESSOH NOMEL
Paul
Pédiatrie
ETIE
Ambroise
O. R. L.
ETIE
Marcel
Anatomie Pathologique
GUESSENND
Kouadio Georges
Médecine Sociale
KEBE
t-1émel J. B.
Anatomie-Chirurgie
LE GUYADER
Armand
Anatomie-Chil~rgie
SANGARE
Souleymane
Ophtalmologie
SANGARET
Malick
Gynécologie-Obstétrique
YANGNT -ANGATE
Antoine
Chirurgie
YAO-DJE
Christophe
Chirurgie-Urologie
PROFESSEURS ASSOCIES
~1\\1.
CABANNES
Raymond
HéIT2to-Irnmunologie
GIORDANO
Christian
Neurologie
HAEFFNER
Georges
O. R. L.
HAZERA
Hax
Psychiatrie
PROFESSEUR EN SERVICE EXTRAORDINAIRE
M.
HEROIN
Pierre
Dermatologie

---

MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1\\11\\1.
ANOOH
Joseph
Pédiatrie
ASSALE
N'dri
Parasitologie
BAlvillA
M§ma
O. R. L.
BOUTROS-TONl
Fernand
Biostatistique et lnfonnatique Médicale
BRETTES
Jean-Philippe
Gynécologie-Obstétrique
COFFl
Dick Sylvain
Anesthésie-Réanimation
COULIBALY
André
Chirurgie
COWPPLl-BONY
Kwassy
Anatomie-Chirurgie Générale
DAGO AKRIBl
Augustin
Anatomie Pathologique
DELAFOSSE
Roger Charles
Psychiatrie
DJEDJE
André
Radiologie
DJEDJE
Mady
Chirurgie Urologique
EHOUM.\\N
Annand
Histologie-Ernbryologie-Cytogénétique
EKRA
Alain
Cardiologie
GADEGBEKU
Anani Samuel
Stomatologie
KADIO
Auguste
Maladies Infectieuses
KAJ"JGA
Miessan
Chirurgie Générale
KEITA
Cheick
Ophtalmologie
KETEKOU
Siè Ferdinand
Biochimie
KONE
Nouhoun
Gynécologie-Obstétrique
KOUAME
Konan
Pédiatrie
KOUASSl
Manassé
Stomatologie
LAMBIN
Yves
Chirurgie et Traumatologie
LONSDORFER
Jean
Physiologie
MANLAN
Kassi
Hépato-Gastro-Entérologie
MOBIOT
Mandou
Chirurgie
N'ooRI
Raymond
Cardiologie
N'DRI
Koffi
Anesthésie-Réanimation
N'GUESSAN
Henri Al~xandre
Olirurgie
N'GUESSAN
Konan Gabriel
Anatomie-Chirurgie
NIAMKEY
Ezani Kodjo
Médecine Interne
ODE-IOURI
Koudou
Maladies Infectieuses
om
Assamoi
Cardiologie
OUATTARA
Kouamé
Chirurgie Thoracique et
Cardio-Vasculaire
ROUX
Constant
Chirurgie Infantile
SOUBEYRAND
Jacques
Médecine Interne
TEA
Daignekpo
Immuno-Hématologie
WAOTA
Coulibaly
Chirurgie Traumatologique et
Orthopédique
Mme
WELFFENS-EKRA
Christiane
Gynécologie-Obstétrique

---

UIlTS
DE
TRAVAUX
M.
BESSARD
Gennain
Pharmacologie
j\\ll1lc
nOSSO-BRETIN
i\\1ireille
Bactériologie
N'GUESSAN
Isaîe
Biochimie
SANGARE
Amadou
Irnrnlffio-Hématologie
SOMBO
Mambo
Immuno-Hématologie
f\\tne
THERIZüL-FERLY
Madeleine
Parasitologie
ASSISTANTS DE FACULTE-CHEFS DE CLINIQUE DES HOPITAUX
MM.
ABY
Blaguet
Radio-Diagnostic
ADAf\\1A
Fany
Ophtalmologie
ADJOBI
Elloh
Gynécologie
ADOH
Adoh
Cardiologie
ADZAXO
Kossi
Gynécologie
AGHEHOUNDE
Cosme
Chirurgie Infantile
AKA KROO
Florent
Pédiatrie
ANOMA
Mathieu
Gynécologie
ANONGBA
Danho Simpl ice
Gynécologie
AOUSSI
Eba
Maladies Infectieuses
ASSA
Alou
Stomatologie
ASSE
N'Dri Henri
Chirurgie Orthopédique
ASSOUMJU
Aka
Parasitologie
BAH
Zézé
Chirurgie Générale
"BASSIT
Assad
Chirurgie Générale
BENIE
Tha Michel
Gynécologie-Obstétrique
Mlle BINLIN-DADIE
Renée
Anesthésie-Réanimation
M\\1.
13 l SSAGNrnE
Emmanuel
Maladies Infectieuses
BOA
Yapo Félix
Neurologie
BOUCHEZ
Paul
Médecine Interne
CAMARA
Benoît
Médecine Interne
DECHAf',1BENOIT
Gilbert
Neurologie
DIALLO
Amadou
Médecine Interne
DICK
Kobinan Rufin
Chirurgie
DJANHAN
Yao
Gynécologie-Obstétrique
DJEHA
Djokouéhi
Dermatologie
DO REGO
Anicet
Pédiatrie Médicale
DRESSENN
Alice
Anesthésie-Réanimation
ECHIMANE
Kouassi
Chirurgie Générale
EHUA
Somian
Chirurgie
EHOUO
Florent
o. R. L.
FADIGA
Dougoutiki
Pneumo-Phtisiologie
MI1e
FAL
Arame
Chirurgie

---

ASSIST~~S DE FACULTE-CHEFS DE CLINIQUES DES HOPITAUX (SUITE)
1\\1\\1. GNAGNE
Yadou Maurice
Anatomie-Chirurgie
GNEBEI
Roger
Gynécologie
GNONSAHE
Apolinaire
Ane st hé sie - Réan imat ion
GUEDEGBE
Félix
Chirurgie Traumatologique
Mme HOUENOU
Yveline
Pédiatrie
MM. HOUPHOUET
Kouakou
Gynécologie-Obstétrique
KACOU
Guikahué
Cardiologie
KADIO
Richard
Chirurgie Générale
KANGA
Jean-Marie
Dermatologie
KAJ"JGA
Diékouadio
Pédiatrie
KASS~ryOU
Salami
Anatomie-Chirurgie
KATA
Kéké Joseph
Urologie
KEITA
Kader
Radiologie
KHOURY
Joseph
Chirurgie Générale
KOFFI
Konan Julien
Médecine Sociale
KOFFI
Kouakou
Anesthésie-Réanimation
KOFFI
Kouamé
Médecine Sociale
KONAN
Yao Lucien
Chirurgie Générale
KONE
Drissa
Psychiatrie
KONE
f\\1amourou
Gynécologie
. KOUAKOU
Firmin
Gynécologie
KOUAKOU
NI zué Marcel
Médecine Interne
KOUASSI
Beugré
Neurologie
KOUASSI
Jean-Claude
Chirurgie Générale et Traumatologique
KOUASSI
Kanga Michel
Chirurgie Thoracique et
Cardio-Vasculaire
KOUASSI
Konan Bertin
O. R. L.
LOKROU
Lohourignon
Médecine Interne
JI.1ALEOMBHO
Jean-Pierre
Chirurgie
MAN ZAN
Konan
Urologie
MENSAH
William
Cardiologie
MIGNONSIN
David
Anesthésie-Réanimation
MOREAU
Jacques
Maladies Infectieuses
N'DRI
N'Guessan
Médecine
Mnc
N'DRI-YO~1AN
Aya Thérèse
Gastro-Entérologie
Mlle NIOUPIN
Errnna
Anesthésie-Réanimation
1\\1M.
OUATTARA
Noël
Radiologie-Biophysique
OUEGNIN
Georges Armand
Urologie
OUHON
Jean
Parasitologie
OULAI
Soumahoro
Pédiatrie

---

ASSISTANTS DE FACULTE-CHEFS DE CLINIQUES DES HOPITAUX (SUITE)
~l\\1.
PLO
Kouié
Pédiatrie
SANGARE
Ibrahima
Chirurgie Générale
SAFEDE
Koné
Ophtalmologie
SEKA
Assi Rémi
Radiologie
~111e
SONAN
Thérèse
Neurologie
Mme
TAGLIANTE-SARACINO Janine
Maladies Infectieuses
Mme
TIMITE
Adj oua
Pédiatrie
~1me
TOURE
Kharidiata
Gynécologie-Obstétrique
j\\1M.
TOURE
Stanislas
Olirurgie Générale
TOUTOU
Toussaint
Médecine
TRAORE-TURQUIN Henri
Chirurgie Générale
VARftJ.JGO
Guy
Chirurgie Générale
VARLET
Guy
Chirurgie
YAPI
Achy
Pneumo-Phtisiologie
YAPOBI
Yves
Anesthésie-Réanimation
\\ me
YOBOUET-YAO
Pauline
Dermatologie
j\\'me
YOFFOU-LAMBIN
Liliane
Ophtalmologie
ASSISTANTS DE FACULTE-ASSIST~~S DES HOPITAUX
M\\1.
AB ISSEY
Agba
Hémato-Immunologie
BOGUI
Pascal
Physiologie
DIE
Kacou Henri
Pharmacologie Clinique
EDOH
Vincent
Bactériologie
HONDE
Michel
Anatomie Pathologique
KPLE
Faget Paul
Immuno-Hématologie
ROLAND
Georges
Anatomie-Organogenèse
SESS
Daniel
Biochimie
YAO
Toutoukpo
Immuno-Hématologie
l\\lAITRES-ASSI STANTS ivDNO-APPARTENANTS
Mme
DOSSO
Yolande
Physiologie
M.
KONE
Moussa
Parasitologie
M.
PALOMBO
Robert
Biophysique
CHEF DE TRAVAUX MJNO-APPARTENANT
Mme
BUERLE
Marie-France
Biochimie

---

ASSISTANTS ~10NO-APPARTENANTS
Î\\îne
FEPJ\\TEY-SARI S
Laurence
Immuno-Hématologie
M.
N'KO
Î\\1arcel
Biochimie
M.
VALERY
Jean
Biochimie
CHARGES DE COURS
Î\\1me
AGOH
Bernadette
Chimie
Î\\I.
BOGUI
Vincent
Physique
M.
RAl\\JaJREL
René
Mathématiques

---

PAGES
DEUXIËME PARTIE
==============
*,- NOTRE ETUDE_____________________________________ 47
1,- MATËRIEL ET MÉTHODES D'ËTUDE____________________
48
II,- RËSULTATS
~_______________________________
SS
II.1.- L'ETUDE DE L'IDENTITE DE LA MERE
SS
II.2.- QUELS
ONT ETE LES ANTECEDENTS GYNECO-
OBSTETRICAUX DE CES FEMMES ?
59
II.3.- ETUDE DES PATHOLOGIES AU COURS DE LA
GROSSESSE
69
II.4.- LES MODALITES D'ACCOUCHEMENT
76
II.5.- L'ETUDE DES SUITES DE COUCHES
82
II.6.- CARACTERISTIQUES DU NOUVEAU-NE___________
87
II.7.- ETUDE DES ANNEXES FOETALES
95
111,- COMMENTAIRES
_
98
111.1.- PREVALENCE DES HEMOGLOBINOPATHIES CHEZ
LA GESTANTE
98
111.2.- INFLUENCE DE LA DREPANOCYTOSE SUR LA
GROSSESSE
100
111.3.- INFLUENCE DES AUTRES HEMOGLOBINOPATHIES
SUR LA GROSSESSE
11 2
111.4.- COMMENTAIRES THERAPEUTIQUES
113

---

SOMr1AI RE
===============
PAGES
*.- INTRODUCTION__________________________________
3
PREMIËRE PARTIE
===============
*.- GENERALITES____________________________________ 7
1.- LES HÉMOGLOBINES NORMALES______________________
8
1.1.- STRUCTURE DE L'HEMOGLOBINE
_
8
1.2.- BIOSYNTHESE DE L'Hb.
_
1 2
1.3.- LES DIFFERENTS TYPES D'HEMOGLOBINES
NORMALES
14
Il.- LES HÉMOGLOBINES ANORMALES
_
18
II.1.- STRUCTURE
_
18
II.2. - MANIFESTATIONS CLINIQUES_________________
24
II.3.- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE___________________
3S
111.- PHYSIOPATHOLOGIE_______________________________
42
111.-1.- INTRODUCTION
_
42
111.2.- ETUDE PHYSIOPATHOLOGIQUE AU REPOS
_
42
111.3.- ETUDE PHYSIOPATHOLOGIQUE DES RELATIONS
43
MERE-FOETUS AU COURS DES CRISES

---

2
PAGES
TROISIËME PARTIE
----------------
----------------
*.- CONCLUSION
--
-.:.,_~_~~~----~---------- 126
- BIBLIOGRAPHIE
~
~
137
-----
-----
-----
-----
-----
-----
- - - - -
-----

---

3
1NTRODUCTION

---

C'est chez un jeune Américain Noir que fut décrite
la première pathologie hémoglobinique par HERRICK en 1910 :
il s'agissait de la drépanocytose, véritable fléau mondial,
dont le caractère héréditaire ne fut mis à jour qu'en 1923
par HUCH.
Depuis lors, de nombreuses autres anomalies ont
été dépistées.
(Hb C, D, E, M... ).
Il existe sur le continent africain beaucoup de
désordres hémoglobiniques. C'est LEHMAN ( 36 ) qui décrivit
la ceinture sicklémique s'étendant entre les tropiques du
Cancer au Nord et du Capricorne au Sud.
La drépanocytose est caractérisée par la transfor-
mation des hématies des porteurs en faucilles
( = sickle )
donnant ainsi le nom anglophone de la maladie
"sickle cell
anemia li. C'est de loin, la plus grave des hémoglobinopathies
et elle peut atteindre dans certains pays jusqu'à 30 à 40% de
la population.
Autrefois étudiées par les seuls anglophones, les
hémoglobinopathies deviennent une préoccupation de tous,
surtout du fait des nombreux brassages des populations en
Afrique.

---

En Côte d'Ivoire, l'importance de ces pathologies
a aboutit en 1968, à la création par le Service d'Immuno-
Hématologie du Professeur R. CABANNES, d'une consultation
spécialisée.
Notre Service de Gynécologie et d'Obstétrique
n'a pas été en reste, et c'est la raison pour laquelle, il
nous a paru intéressant d'apporter notre contribution à
l'étude de ces maladies au cours de la gravido puerpéralité.
~.- QUELS SONT NOS OBJECTIFS?
~.- Nous voulons tout d'abord déterminer la préva-
lence de ces hémoglobinopathies et savoir la place qu'elles
tiennent dans notre pays.
~.- Nous allons ensuite étudier leur influence sur
l'évolution de la grossesse:
- Quelle surveillance doit-on effectuer chez
ces femmes ?
- Existe-t-il des mesures prophylactiques
pouvant diminuer les risques encourus par
la mère et l'enfant?
- Quelle est la place du conseil génétique ?

---

6
Ce sont là, autant de questions auxquelles nous
avons essayé de repondre.
Notre travail se divise en trois grandes parties
~.- La première concerne les généralités sur
l'Hb normale et l'étude des Hb anormales avec un rappel
physiopathologique.
~.- La deuxième partie correspond aux résultats
de nos travaux personnels, ainsi qu'aux commentaires que nous
avons pu faire par rapport aux divers travaux réalisés à
travers le monde.
~.- La troisième partie concernera les conclusions
que nous avons pu tirer de ce travail.

---

7
PR E MIE R E
PARTIE
:
GENERALITES

---

8
1.- LES HÉMOGLOBINES NORMALES.
-------------------------
-------------------------
L'hémoglobine est un pigment respiratoire chargé
du transport réversible de l'oxygène, du poumon aux tissus.
C'est la raison d'être d~ globule rouge.
C'est une chromoprotéine fortement colorée
donnant
au sang sa coloration rouge.
C'est un tétramère de poids moléculaire égal à
64 000 unités Dalton, constitué de 4 chaînes polypeptidiques
les globines, chacune liée à un groupement hémique.
1.1.- STRUCTURE DE L'HEMOGLOBINE.
1.1.1.- Structur~ primaire.
La globine est constituée d'une séquence d'acides
aminés. Il existe 6 types de chaînes:
- lach~îrte a
comprend 141 acides aminés.
- l~ chaîne B
en compte 146.

---

9
- Les chaînes 0
et y
sont presque identiques
àla chaîne B, tandis que les chaînes E et ç
sont encore incomplètement connues.
L'hème, groupe prosthétique est formé de 4 noyaux
pyrroliques unis par des Il ponts méthyls "
1.1.2.- Structure secondaire.
Elle correspond à la disposition hélicoidale de
8 segments séparés par des portions rectilignes ( voir schéma
n 0 1 ).
1.1.3.- Str~cture tertiaire.
C'est elle qui stabilise la molécule.
Certains acides aminés hydrophiles comme la valine
( Val) et la lysine ( Lys) s'organisent à la périphérie de
la molécyle d'Hb lui donnant ainsi sa solubilité.
Les acides aminés hydrophobes, sont dans la partie
interne de la molécule d'Hb.
L'hème apolaire, est rattaché à chaque chaîne de
globine et est situé dans une cavité ouverte à l'extérieur
appelée" poche de l'hème Il
•

---

10
~
C
-
JJ
0
0~l~
:I
"""'l)
<1'
~
CO
~
c.J
.::J'
a
Ll
~
l1
cV
-~:.L:
10
..0.-
cA
<::
0
.4=
...~
0
.Il
b'N
A
...
i
{lJJ
f
l

---

11
v,.
1 c:
\\J
:r
~
c0
c
..-
...0
0
-
0
c!l~
c:-J
E
~
~
0
0
'\\1
'-
:r
~
,
c0
-
t!J
'"
.-
.C'tJ
Cl.
••
~
Q
C'1
N1
((J
crV
E
'\\
\\"
cJ
~
'li
tJ
~
Vl
tQI-...ac.-DCl)
cI1Q+
l'n
.-
-'

---

1 2
1.1.4.- Structure quarternaire.
Quatre sous-unités s'associent selon une symétrie
tétraédale pour former la molécule d'hémoglobine.
Les sous-unités représentées par deux chaînes a
et deux chaînes non a(y , 8, 0) sont associées par de
fortes liaisons.
De plus, il existe une cavité centrale hydrophobe
où se fixe le 2.3 DPG indispensable pour stabiliser la globine
lorsqu'elle se trouve à l'état désoxygéné.
1.2.- BIOSYNTHESE DE L'Hb.
1.2.1.- Syrtthè~e de l'hème.
Elle se produit à partir de précurseurs simples
( acide succinique et glycine ) par un enchaînement de
réactions conduisant à une structure tétrapyrrolique adaptée
à la fixation réversible de l'oxygène moléculaire, au niveau
d'un atome de fer bivalent. Ces réactions commencent et
s'achèvent dans les mitochondries des érythroblastes.

---

13
1.2.2.- Synthèse de la globine.
Les chaînes polypeptidiques constituant la globine
sont fabriquées selon le schéma général de la synthèse protéique.
1.2.3.- Contiôre ~e la sytithèse.
La synthèse de la globine est coordonnée avec celle
de l'hème. Une inhibition de la formation de l'hème retentit
sur la fabrication des chaînes polypeptidiques.
Du gène à la protéine, le contrôle de la synthèse
de la globine apparaît complexe, assurant la production, en
quantité nécessaire, d'une molécule ayant une structure
correcte.
Les gènes de structure a et 8 sont portés par des
chromosomes différents
- le chromosome 16 pour les gènes a j
- le chromosome 11 pour les gènes non a.
L'hème et la globine sont produites en quantités
égales.

---

14
1.3.- LES DIFFERENTS TYPES D'EEMOGLOBTNES NORHALES.
Il en existe 6 types, connus chez l'homme.
~.- L'Hb Adulte A1
Apparaît dès la 25ème semaine d'aménorrhée et
représente 98% du capital hémoglobinique de l'adulte. Elle
est consti tuée de 2 chaînes CI. et 2 chaînes S se
représentant
graphiquement comme suit:
CI.
2
S 2
~.- L'Rb Adulte A2
Représente 2% de l'Hb adulte. Elle se constitue
de 2 chaînes CI. et 2 chaînes 0 :
Hb A2
CI.
2
o 2
~.- L'Eh Foetale F
Constitue 80 à 100% du capital hémoglobinique à
la naissance et atteindra environ 1% chez l'adulte. Elle
est formée par 2 chaînes CI. et 2 chaînes y

---

1S
Hb F
a 2
y
2
~.- Hb embrybnnaire bu Hb Gowers
Elles sont constituées de chaînes a like (
0) et E ,
et sont présentes chez l'embryon de moins de 10 semaines.
Il existe 2 types d'Hb Gowers
la 1 et la 2.
~.- Hb Portland
Est présente en très petite quantité dans le sang
du cordon ombilical chez les enfants normaux nés à terme.

---

16
TABLEAU N° 1
Association des 6 chaînes polypeptidiques
normales.
Rb
Hb
Hb
Embryon-
Foetales
Adultes
naires.
~chaînes
E
G
Y
0
[3
non a
"-.
y
A
Y
Chaînes
'-''-
a
et
'''-~
T y (?)
a
like
a
ai
E2
0.2
Y2
0.2
02
0.2
82
Hb
Hb F
Hb
A2
Hb
Al
Gowers 2
1:
1:2
E 2
1:2
Y2
Hb
Hb
Gowers 1
Portland
.- "--"
E ..
YIt
~h
Hb
Hb
Hb H
Gowers 1
Bart's

---

r---
.....
ch aÎl\\~
,.,. .....
--
.-.
~
400
---oC- -- -- -- ..- ..... ---- --- -
--
..-
...--
...-. .......
..................
/
,-0
V
aJ
-v
--------
/
. / 0
1
./
,
"
/
~ ]
l 1chalf\\e. '0" (fœtale)
;
IV
.-
°
f
§
./ ch~ne ~ CAdul+e..)
1
c
'
.1
~ ~
°
1
Q)
~
Q.I
%
•
ù
1
l1
Q)
.
c
QJ
--0
1)
.Il
0)
v
JI
1. 1.c
'(ij
\\
c :n.1i
Z
\\ cha1f\\e. t (em~onnaire)
v..ù
0
1
U
.-
°
\\
1
'-
GJ
01
:J
:J
t
cf f
\\\\
.,
-
.~.
,,_._._o_._o_.~·
-5
• -
.\\._
_0..-'
Chamt. OCl·'{b.-..r--...
• • • • • Ie • • • • • • • • • • • • • •
• • • • •
•
• • • •
•
,
0
,
3
G
Vie. În\\-ra _urérlne.
Age.
posl-_ nat-at
..
. . '
Sc.h~ma±~:
."De.vetoEeern~r\\+deI' hérno 9 l'ObI C\\e. hb ma1 J') ~ •

---

18
11,- LES HÉMOGLOBINES·ANORMALES
==========================
II.1.- STRUCTURE DES HEMOGLOBINES ANORMALES.
Deux grands types de désordre de la synthèse de
l'Hb peuvent être rencontrés:
les troubles de la synthèse de l'hème qui
ne font pas partie de notre sujet ;
- et les troubles de la synthèse de la globine
sur lesquels nous nous étendrons.
Il existe 2 types de désordre de la synthèse de la
globine
- les anomalies qualitatives;
- les anomalies quantitatives.
II.].].- Les désoidre~ qualit~tifs.
Ils se caractérisent par la substitution d'un acide
aminé par un autre, entraînant la production d'une Hb anormale.

---

19
Cette altération montrée par INGRAM ( 1957 ) se
transmet génétiquement.
Certaines modifications n'interviennent pas dans
la fonction de la molécule, d'autres, par contre, entraînent
une modification de la charge électrophorétique avec :
- soit une mobilité électrophorétique anormale
- soit une diminution de la solubilité;
- ou alors une instabilité de la molécule.
Ces perturbations sont regroupées sous le terme
d'hémoglobinose.
L'identification de l'hémoglobine anormale doit
porter le nom de la chaîne polypeptidique anormale et la
position de l'acide aminé de remplacement.
Ces maladies ont été définies par des lettres
suivant leur mobilité électrophorétique ( S, E, M, C... )
et plus récemment par le nom de la ville où elles ont été
trouvées: exemple Hb " j
" Abidjan.
~.- L'Hb S
Est caractérisée par la substitution, au niveau
de la chaîne S, de l'acide glutamique en position 6 par la
valine et s'écrit donc comme suit:

---

20
( 6 glu ---- val )
Hb S
ct
2
B 2
Cette modification entraîne une maladie qui est
la drépanocytose.
Sa répartition géographique constitue la ceinture
sicklémique s'étendant du 15ème parallèle de latitude Nord
au 20ème parallèle Sud.
Cette ligne va de l'embouchure du Sénégal jusqu'à
la frontière méridionale de la Somalie. De plus, elle englobe
les îles de Madagascar et de Ceylan ainsi que la partie Sud
de l'Inde.
On retrouve également la drépanocytose chez les
populations noires d'Amérique et des Antilles Françaises.
~. - L' Hb C
La substitution porte sur l'acide aminé glutamique
en position 6 de la chaîne S qui se remplace par la lysine:
( 6 glu ----- lys )
Hb C
ct
2
B 2
Son épicentre se situe sur le plateau Voltaïque.

---

21
~. - L'Eh E
Se rencontre dans le Sud-Est Asiatique
( 26 glu ----- lys )
Hb E
a 2
B 2
Il existe de nombreuses autres Hb anormales,
certaines, rares, ont été trouvées en Côte d'Ivoire. Il
s'agit de mutants qui n'avaient pas été trouvés ailleurs
comme :
- Hb J Abidjan ,
- Hb 0 Yamoussoukro
.
- Hb Cocody ,
- Hb J Daloa ,
- Hb J Soubré.
II.].2.- L~~dés6rdre~q~atitit~tifs.
Ils sont caractérisés par une diminution de la
synthèse de l'une des chaînes polypeptidiques provenant
d'une anomalie de gène régulateur.

---

22
Cette anomalie constitue le syndrome thalassémique
dont le défaut de synthèse d'une chaîne n'empêche pas l'accu-
mulation de l'autre type de chaîne.
Il Y a 2 grands groupes de thalassémie.
~.- t'a thalassémie
Peu fréquente, est caractérisée par une absence
ou une insuffisance de synthèse de la chaîne a . Les chaînes
S et y en excès se polymerisent en forme tétramérique
y
4
Appelée Hb Barts 3 ou 8 4 appelée Hb H.
~.- LaS thal~~sé~ie
Est le plus fréquent des syndromes thalassémiques
caractérisé par une absence plus ou moins totale de la
synthèse de la chaîne
B.

---

23
TABLEAU N° 2
Les syndromes thalassémiques.
HOMOZYGOTE
HETEROZYGOTE
Hétérozygote Th.
intermédiaire
a Thalassémie
Hb
A 1 '\\a
déficit chaîne
Léthale in utéro
Hb Barts Y 4
a )
(nourrissons)
Hb
H 8 4
( Adul te )
================ ===================
===============~===
Thalassémie
Thalassémie
f3 Thalassémie
majeure
mineure
déficit chaîne
Hb
A1 \\
Hb
A1
Normal
S )
Hb
F
/
Hb
F
+
-
Hb
A2 /'
Hb
A2 ..?'
Cellules cibles
Cellules cibles.
+
Plus ou moins
~
Diminution.

---

24
11.2.- MANIFESTATIONS CLINIQUES DES HEHnGLOBINOPATHIES.
Toutes les anomalies biologiques de l'Hb n'entrai-
nent pas de manifestations cliniques. Le terme de maladie
pour ces h€moglobinopathies
doit être r€serv€
aux formes
pour lesquelles il existe une morbidité et/ou une mortalité.
La maladie dr€panocytaire
est de loin la plus
fr€quente
dans les populations de race noire et aussi la
plus grave. C'est pourquoi elle retiendra particulièrement
notre attention dans ce chapitre.
II.2.1.- La dr€panocyt6se.
C'est une maladie cliniquement r€cessive
car
les sujets h€t€rozygotes
ne présentent en g€n€ral
que des
manifestations cliniques et biologiques minimes.
La severite de la drépanocytose varie d'un sujet
à l'autre mais aussi d'une partie du continent à l'autre.
En effet, en Inde, il est plut6t fr€quent
qu'une femme
dr€panocytaire
majeure ait des enfants alors qu'en Afrique
il etait encore exceptionnel r€cemment
qu'un enfant survive
au delà de quelques ann€es
de vie ( 17 ).

---

25
BRUMPT a divisé en deux groupes la maladie
- Siclémie pour sa forme hétérozygote ;
- Sicklanémie pour sa forme homozygote.
II.2.1.1.- La drépanocytose homozygote.
Les manifestations débutent dans le jeune âge mais
rarement avant 6 mois car c'est au cours de ce temps que
l'Hb S apparaît au fur et à mesure que l'Hb foetale disrarait.
Les adolescents ou les adultes ont tendance à avoir
une taille supérieure à la normale. En effet bien que plus
petits lors de leur jeune âge, les drépanocytaires se rattra-
pent ensuite du fait d'une période de croissance beaucoup plus
longue que celle des enfants ayant une Hb normale.
Les troubles consistent en un syndrome anémique avec
des douleurs osseuses et abd6m~nales~ le tout émaillé de com-
plications.
~.- L'anémie.
Elle est variable.ù'un~ suj~~ à l'autre entraînant
souvent une dyspnée d'effort et/ou une grande asthénie.

---

26
~.- L'ictère cutanéomuqueux.
•
Est retrouvé dans 10% des cas et correspond à une
•
hémolyse chronique.
~.- La splénomégalie.
•
Fréquente chez le nourrisson elle est rare~ent
..
retrouvée chez l'adulte du fait des infarctus successifs
aboutissant à une atrophie splénique .
..
~.- Latri~eVaso-6cclusive.
C'est le caractère le plus expressif de la maladie.
Ces crises jalonnent la vie du drépanocytaire. Elles sont
douloureuses,
invalidantes, et causes d'absentéisme répété
•
tant dans la vie scolaire que dans la vie professionnelle.
•
Leur fréquence et leur intensité sont variables
•
d'un sujet à l'autre.
Il y a 2 types de crises vaso-occlusives
•
-
Les crises ostéo-articulaires.
•
•
Sont dues à l'obstruction, par les drépanocytes
circulants, des capillaires irrigant les territoires osseux
•
et péri-articulaires.

---

27
Ces crlses atteignent généralement les os lon~s.
Quelques fois la crise est précédée de prodromes tels que
malaises, et engourdissements locaux. La crise se traduit
alors par des douleurs intenses et une impotence fonctionnelle
des membres atteints. La zone atteinte est alors chaude,
douloureuse à la mobilisation et tuméfiée. On note parfois
une élévation thermique pouvant atteindre 39°C.
- Les crises abdominales vaso-occlusives.
Elles sont fréquentes et dnes à des thromboses arté-
riolaires multiples, et peuvent toucher tous les organes
entraînant parfois des tableaux d'urgence chirurgicale. En
effet l'iléus paralytique ( nausées, vomissements, arrêt des
. matières et des gaz )est
souvent associée aux douleurs abdo-
minales et doit faire discuter le problème d'un abdomen aigu
pour une éventuelle intervention chirurgicale.
La durée de la crlse est d'environ 3 à 5 jours et
le transit réapparaît au bout de la 48ème heure sous traitement.
L'examen hématologique révèle
- une anémie normochrome ;
- une bilirubine libre élevée
- une érythroblastose ;
- une hyperplasie de la moelle osseuse.

---

28
~.- L'évolution.
L'évolution de cette affection est très grave et
nécessite une surveillance continue.
Il Y a 20 ans ~a maladie était considérée comme
mortelle avant l'adolescence. Actuellement la survie au-délà
de 20 ans concerne 10 à 50% des malades selon le pays.
La mort survient généralement du fait des complica-
tions survenant sur le terrain fragilisé qu'est celui du
drépanocytaire.
QUELLES SONT CES COMPLICATIONS
?
~.- Tout d'~bord les complicatidnosseuses: elles
sont très fréquentes. L'ostéopathie touche aussi bien l'enfant
que l'adulte.
En Côte d'Ivoire se fréquence est d'environ 42,86%
selon CABANNES et Collaborateurs. L'évolution peut se faire
vers :
- l'infarctus osseux et l'ostéonécrose
- l'ostéomyélite.

---

29
~.- Les complications infectieuses: sont la principale
cause de morbidité et de mortalité chez les homozygotes et
surtout chez les enfants jusqu'à 5 ans.
Les germes les plus fréquemment rencontrés sont
- le pneumocoque
- l'hémophilus influenzae
- les salmonelloses.
Les localisations les plus fréquentes sont
- le poumon ( pneumopathies )
- le cerveau ( encéphalites)
les os ( ostéomyélites)
- urinaires
~ générales ( septicémies ).
~.- Paludis~e et drép~nocytose : c'est en 1954
qu'ALLISON émet l'hypothèse d'une résistance accrue au
paludisme des porteurs d'Hb S.
Le plasmodium se développe anormalement dans les
globules rouges du drépanocytaire, car il est fonction de la
pression partielle en oxygène.
En
aerobiose~
le développement est normal, par
contre pour des bases tensions d'oxygène, il y a un blocage
de la maturation et de la multiplication du parasite. La

---

30
dernière partie du cycle érythrocytaire se fait dans les
tissus profonds où la présence d'Hb S réduit la pression
en oxygène.
On
note
une
destruction plus rapide des
hématies parasitées.
Les drépanocytaires homozygotes peuvent faire des
crlses palustres, mais il n'y a pas de risque de complication
cérébrale, par contre le parasi tisme peut créer des."crises
vaso-occlusives graves qui peuvent être fatales .
•
II.Z.l.Z.-La 'diépan6cytose dans sa forme
hétérozygote.
"
"
~. - La drépanocytose AS.
Il
Il Y a peu ou pas de symptomatologie clinique,
"
ceci en rapport avec la concentration en Hb S .
..
La symptomatologie retrouvée est constituée de
•
- céphaléesfront6-pariétales bilatérales
rebelles aux ~ritalgiques
"

---

31
des douleurs ostéo-articulaires
- des d6uleurs abdominales.
Les adultes AS sont souvent des anxieux et des
hypochondriaques avec une grande fatigabilité. Du point de
vue biologique on note :.
- une discrète hypochromie ;
- une polyglubulie modérée.
Les complications rencontrées sont
- les accidents vasculaires cérébraux
- les hématuries ;
- les infections.
~.- Le doublehétérozygotisme SC.
Les signes sont moins sévères et plus tardifs,
intermédiaires entre l'hémoglobinose SS et cc. On retrouve
- des ~ignes o~s~ux
avec un risque de nécrose de
la tête fémorale ;
- une splénomégalie plus volumineuse, persistant
plus longtemps ;

---

32
- des complications pulmonaires infectieuses
fréquentes
;
- et du point de vue occulaire une rétinite
proliférante.
~.- Drépanocytose et thalassémie.
Avec la 6- thalassémie, la symptomatologie est
proche de la forme homozygote SS.
Avec l'a -thalassémie, il existe une survie prolongée,
même chez les homozygotes SS, leur permettant ainsi d'atteindre
l'âge adulte.
La splénomégalie est fréquente ainsi ~ue les
infarctus algus.
Elle a un effet bénéfique sur la drépanocytose ( 8 ).

---

33
II.2.2.- Hémogl6binopathie C.
L'Hb C est retrouvée chez les Noirs avec une
incidence accrue en Afrique de
l'Ouest et au Nord du Ghana.
Elle est retrouvée aux Etats-Unis dans 2 à 3%
des cas chez les population noires.
~.- La forme homozygote CC.
Cette forme est caractérisée
- par des hémorragies fréquentes
( DE GRUCHY )
- par des arthralgies
- par une splénomégalie fréquente.
Biologiquement il existe
- une anémie hémolytique ou une faible anémie
normochrome, microcytaire
- la présence de cellules cibles dans 30%
des cas.
~.-L~ forme hétérozygote.
La forme hétérozygote est souvent asymptomatique.

---

34
II.2.3.- Les thalassé~ies.
~.- Majeure ou ~aladie de Cooley.
Le début est souvent insidieux et on observe
- une anémie clinique franche
- une splénomégalie
- une hépatomégalie
- un ictère chronique.
Du point de vue biologique il existe
,
- une anémie sévère
- une anisocytose ;
,
- une hypersidérémie
- une hyperbilirubinémie libre.
~. - La forme mineure est la plus souvent
asymptomatique.
,
L' ct -thalassémie : est léthale dans sa forme
homozygote, et cliniquement asymptomatique dans
sa forme
hétérozygote.

---

::5
II.3.- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE.
Plusieurs tests sont à la disposition du biologiste
pour la détection d'Hb anormale et sont de plus complémentaires
les uns des autres.
II.3.1.- T~sts cytologiques.
~.- Epr~uves de falciform~tion.
-Le test d'EMMEL.
Consiste à mettre entre lame et lamelle une goutte
de sang avec de la paraffine afin d'assurer une étanchéité,
assurant une désoxygénation favorisant la falciformation.
Cette étanchéité doit être parfaite sinon le test se révèlera
négatif. La lecture se fera au bout de 24 heures. Toutefois,
elle nécessite un taux d'Hb anormale d'au moins 25%.
-L~ te~ta~~ rédtict~tirs.
Le principe étant le même que celui du test d'EMMEL,
malS on rajoute à la goutte de sang 2 gouttes de métabisulfite
de soude ou d'hydrosulfite de soude.

---

36
La lecture se fait après 2 heures, puis 4, 6, 12,
18, et même 24 heures.
La falciformation apparaît après 2 heures mais il
arrive qu'elle soit tardive et le test est valable lorsque
celle-ci apparait à la 2~ème heure.
- Le test de SCR1VER et VAUGH.
On dispose un lien élastique serré à la base du
doigt et on attend quelques minutes jusqu'à ce que le doigt
se cyanose. On recueille alors une goutte de sang que l'on
dilue avec du sérum physiologique et l'on examine aussitôt
la lame. Dans ce cas, la falciformation apparaît au premier
examen.
Ces tests ont cependant des risques de faux
négatifs et nécessitent une privation totale en oxygène. De
plus la notion d'homozygotisme ou d'hétérozygotime ne peut
être décelée.
II.3.-2.- U3stests chimiques.
Le test de gélification ou test de MURAYAMA permet
la mise en évidence de l'Hb s.

---

37
Ce test est basé sur la propriété de gélification
de l'Hb S lorsqu'elle est désoxygénée. Elle est réversible
et se produit entre 0° et 37°.
L'Hb S et l'Hb C donnent un test de MURAYAMA positif.
L'Hb C Georgetown
gélifie
à 37°, mais le processus
est irréversible alors que l'Hb S redevient liquide après
refroidissement progressif.
II.3.3.- Tests électrophorétigues.
Ces tests sont basés sur la migration des différentes
hémoglobines sous l'action d'un champ électrique en fonction
de leur charge. Ces tests sont rapides et fréquemment utilisés
dans nos Laboratoires. Ce sont
l'électrophorèse sur papier à pH alcalin,
- l'électrophorèse sur acétate de cellulose,
- l'électrophorèse sur gel d'amidon.
II.3.'3 .l.. - L 'éTect ropliorèse àpHalca:lin.
C'est la technique la plus utilisée - elle est faite
à pH alcalin ( 8,6 ) et permet une séparation des différentes
fractions hémoglobiniques.

---

38
Cette méthode est spécifique et rapide. Cependant
l'Hb S et l'Hb D migrent de la même manière.
La différenciation peut être faite avec le test
d'EMMEL qui est positif pour l'Hb S.
II.3.3.2.- L'électro~hor~s~stir~tétate
de tellulose.
Dans ce milieu, les molécules d'Hb migrent inverse-
ment à leur charge. Cette technique
différencie
les Rb S,
D, Cocody ..•.
II.3.3.3.-L'éTectrdphorèse sur gel d'amidon.
Elle permet de séparer près de 70 types
'hémoglo-
biniques.

---

39
Voici rapportées quelques formes de la maladies
drépanocytaire.
TABLEAU N° 3 .
.
SiS
SiC
S/B+ thal
S/B o
thal
Falciforma-
+
+
+
+
tion
Electropho-
...
S,F,A2
S,C,F
S,F,A,A2
S,F, A2
rese
(A2 )
Hb S %
75-95
50
60-80
70-90
Hb A %
0
0
10-30
0
Hb A2 %
2-4
-
4-6
4-6
Hb F %
0,5-20
2-10
2-20
2-20
AFA2
trait B + thalassémie.
FAA2
A
14%
F = 82,1%
A2
=
3,6%
FAA2
A = 18%
F = 78 %
A2
=
3,6%
AS
35% < S < 45%

---

II.3.3.4.- Diagnostic anténata1.
De nombreuses études ont été effectuées permettant
de détecter les anomalies hémog1obiniques au tout début de la
grossesse. Ce diagnostic anténata1 implique une technique de
prélèvement rigoureuse et atraumatique du sang foetal.
En 1972, KAN, démontre la présence d'Hb S chez
un foetus de 15 semaines, lors d'une interruption chirurgicale
de grossesse. Le prélèvement effectué sur du sang foeto-materne1
d'origine placentaire contenant plus de 50% de sang foetal.
Une quantité de 10 micro1itres fut suffisante.
Actuellement, le dépistage de l'hémog1obinopathie
se fait à partir de l'étude de l'ADN cellulaire, permettant
ainsi la diminution des risques de prélèvement foetal par
étude des cellules nuclées du liquide amniotique ou des
villosités choria1es.
Il existe une technique de prélèvement du sang
foetal expérimentée sur des mi1iers de cas dans de nombreux
centres. Le prélèvement s'effectue à partir de la 18ème
semaine, date à laquelle la cavité amniotique présente une
taille suffisante pour l'amnioscopie et les vaisseaux un
calibre suffisant pour le pré1èvement
ceci se faisant sous
t
guidage échographique. Une quantité de 10 à 50 micro1itres
de sang est ainsi suffisante. L'ADN isolé est mis en culture
permettant ainsi des examens repetés.

---

41
Cette méthode cependant est tardive car elle se
fait au 2ème trimestre de la grossesse et pose le problème
de l'interruption de celle-ci.
Une nouvelle méthode encore au stade de l'expéri-
mentation, propose l'étude des trophoblastes des villosités
choriales vers la 8ème semaine de gestation,
le prélèvement
se faisant toujours sous contrôle échographique.
On introduit
une sonde ou un cathéter avec prélèvement sanguin,
ce qui
permet ainsi une étude de l'ADN isolé.
La détermination de l'hémoglobinopathie au premier
trimestre de la grossesse permet alors en cas d'homozy~otisme
d'envisager une interruption précoce de la grossesse.

---

42
111,- PHYSIOPATHOLOGIE,
----------------
----------------
111.1.- INTRODUCTION.
Chez les drépanocytaires majeures ( SS, SC, S
thalassémiques ), la survenue d'une grossesse pose de graves
problèmes aussi bien pour la mère que pour le foetus.
Chez le foetus, la mortalité et la morbidité sont
élevées, du fait des troubles de perfusion utéro-placentaire
liés à l'anémie chronique.
Une bonne connaissance des mécanismes physio-
pathologiques liés à la grossesse doit permettre de réduire
les risques encourus par la mère drépanocytaire et son foetus.
II 1. 2. - ETUDEPHYSTOPATHOLOG IQUE AU REPOS.
Les études effectuées dans le Service de Gynécologie
et d'Obstétrique du C.H.U. de Cocody ( 8 ) ont montré qu'il
existait une amélioration de l'état hémorespiratoire de la
drépanocytaire au cours de la grossesse.
Il existe une alcalose respiratoire plus marquée
avec une normoxémie ainsi qu'une augmentation du pH.

---

43
L'hyperventilation de la grossesse corrige les
altérations hémorespiratoires. L'hémodilution physiologique
de la grossesse diminue l'hyperviscosité sanguine.
Chez le foetus, l'apport d'oxygène diminue, il
se produit une adaptation respiratoire et circulatoire
à l' hypoxie :
( vasoconstriction périphérique) .
En dehors des crises, le problème de la drépanocy-
taire enceinte se résume donc à un problème d'anémie.
II 1. 3. - ETUDE PHYSIOPATHOLOGIQUE DES RELATIONS
MERE-FOETUS AU COURS DES CRISES.
L'équilibre précaire chez la mère et le foetus
est réalisé en phase de repos. S'il existe une seule pertur-
bation, on aboutit à une décompensation, d'autant plus grave
pour la mère et le foetus, que celle-ci survient sur un état
débilité depuis la naissance.
Les complications favorisant le déséquilibre de
la drépanocytaire sont nombreuses.
111.3.1.- L'anémie.
L'anémie préexistante chez la femme drépanocytaire
s'aggrave pour plusieurs raisons:

---

44
- Il existe chez la femme drépanocytaire un déficit
en Fer et en Folates ( FULLERTON , WATSON-WILLIAMS ( 21 ).
PETERSON ( 50 ) observait une carence en fer qu'il traitait
par une thérapie martiale au cours de la grossesse.
Cette anémie pâr carence en fer a été rapportée
par ANDERSON ( 4 ) et ROOPNARINESINGH ( 56 ). OLUBOYEDE en
1980 notait une déficiance en fer chez 22 femmes hémoglobi-
nopathes gestantes.
- Les infestations parasitaires et palustres
contribuent à une majoration de l'anémie.
Enfin une mauvaise alimentation abaisse le taux
déjà bas de l'Hb.
111.3.2.- Les infections.
Elles peuvent entraîner les crises drépanocytaires.
Plusieurs mécanismes ont été
évoqués pour expliquer la
susceptibilité des drépanocytaires aux infections ( COHEN,
J982 )
:
- une diminution de la réponse aux anticorps ;
- une diminution des monophosphates leucocytaires
- les thromboses et les infarctus favorisent
localement les infections.

---

4S
111.3.3.- Les crIses drépanocytaires.
Elles surviennent généralement
-
à la fin de la grossesse du fait de la
stase veineuse
-
lors des contractions utérines du travail
du fait de l'hypoxie et de l'hyperlactatémie
-
dans les postpartum immédiat, du fait des
modifications volémiques et cardiocirculatoires.
Ces phénomènes entrainent la transformation de
l'hématie en drépanocyte irréversible avec pour conséquence
les thromboses et les ischémies.
Ces cellules ainsi fragilisées
sont plus sensibles à l'hémolyse. Hyperconcentrées, déformées
et hyperagrégables, elles augmentent la viscosité sanguine
favorisant la stase.
Cette stase favorise à son tour la falci-
formation et tout ceci forme un cercle vicieux qui est ainsi
déclenché.
Au cours des crises drépanocytaires on note
- une augmentation de l'hypoxie préexistante;
..
- une gélification brutale des drépanocytes
- une diminution de l'affinité de l'Hb pour
..
l'oxygène;
-
et~une répercussion sur la fonction circula-
•
toire avec une viscosité augmentée et une
..
obstruction capillaire .

---

46
Ces phénomènes aboutissent finalement à
un état
d'altération cardio-circulatoire entraînant parfois un état
de choc maternel.
Pour le foetus, il existe une déficience de la
perfusion utéro-placentaire aussi bien qualitativement que
quantitativement. L'hyperviscosité sanguine maternelle, les
ischémies et infarctus placentaires réduisent la quantité de
throphoblaste
fonctionnel.
Le foetus réagit alors par une redistribution de
sa masse circulatoire avec une vasoconstriction périphérique
privilégiant les
territoires nobles.
L'hémoglobine foetale joue un rôle primordial dans
la fixation de l'oxygène qui est inférieure à celle des
hématies maternelles. De ce fait l'oxygénation du foetus est
privilégiée au détriment de celle de sa mère.
Toute perturbation de cet équilibre provoquera une
incapacité pour le foetus de s'adapter à l'hypoxie et réalisera
un état de souffrance foetale aigUe poUvant aboutir à la m~rt
de celui-ci.
La répétition des crises provoque une augmentation
du
risque d'avortement et d'accouchement prématuré.
L'état de souffrance foetale chronique peut expliquer
l'importance de l'hypotrophie et de la mortalité périnatale
qui sont élevées.

---

47
DEUXIEME
PARTIE:
NOTRE
ETUDE

---

48
1,- MATÉRIEL ET MÉTHODES D'ÉTUDE,
============================
Notre étude a porté sur les parturientes ayant
accouché à la maternité du C.H.U. de Cocody, du 1er Janvier
1986 au 30 Juin 1986, so~t au total 2 550 accouchements.
Centre d'enseignement et de recherche, le Service
de Gynécologie et d'Obstétrique du C.H.U. de Cocody, reçoit
et traite les gestantes de toute catégorie, et surtout les
grossesses et les accouchements à risque qui sont évacués
des maternités situées dans la partie Nord de la ville
d'Abidjan, et dans les villes avoisinantes dans un rayon
d'environ 200 Km au Nord d'Abidjan. Parmi les grossesses à
risque, il nous a paru intéressant d'étudier la femme erceinte
porteuse d'une hémoglobinopathie, en raison de la fréquence
relative de ces affections.
Sur les 2 550 femmes ayant accouché, nous n'avons
pu déterminer le type d'hémoglobine que dans 1 406 cas, du
fait de difficultés techniques.
Nous avons noté
- 1 076 femmes ayant une hémoglobine normale
330 patientes ayant une hémoglobine
anormale soit 23,47%.

---

49
Les femmes présentant une anomalie de l'hémoglobine
peuvent être divisées en deux groupes
( Tableaux 4 et 5 ).
TABLEAU N° 4
Résultats de l'étude de l'Hb en fonction
de leur provenance.
FEMMES SUIVIES
FEMMES NON-
DANS NOTRE
SUIVIES DANS
TOTAL
SERVICE
NOTRE SERVICE
Hb
349
727
1 076
normale
Pathologie
62
Z68
330
de l' Hb.

---

49
Les femmes présentant une anomalie de l'hémoglobine
peuvent être divisées en deux groupes ( Tableaux 4 et 5 ).
TABLEAU N° 4
Résultats de l'étude de l'Hb en fonction
.
de leur provenance.
FEMMES SUIVIES
FEMMES NON-
DANS NOTRE
SUIVIES DANS
TOTAL
SERVICE
NOTRE SERVICE
Hb
349
727
1 076
normale
Pathologie
62
Z68
330
de l' Hb.

---

50
TABLEAU N° 5
Répartition des anomalies de l'Hb en
fonction de la provenance de la mère.
FEMMES SUIVIES
FEMMES NON-
DANS NOTRE
SUIVIES DANS
TOTAL
SERVI CE
NOTRE SERVICE
CAS
%
CAS
%
CAS
%
AS
21
6,30
98
29,70
11 9
36
AC
16
4,80
99
30
11 5
34,8
AFA2
7
2, 1O
39
11 ,8
46
13,9
A Lepore
-
-
1
0,5
1
0,5
A Wolwich
]
0,3
1
0,3
2
0,6
SAFA2
3
0,90
2
0,6
5
1 ,5
SS
]
0,3
2
0,6
3
0,9
SC
12
3,65
14
4,25
26
7,9
CC
1
0,25
] 2
3,65
13
3,9
TOTAL
62
18,90
268
81 ,1O
330
100

---

S1
- Celles prises en charge par notre Service,
bénéficiant d'une surveillance prénatale intensive et provenant
- soit du Service d'Immuno-Hématologie du
C.H.U. de Cocody où elles sont fichées et
traitées;
- soit des Maternités satellites lorsque le
dépistage a été fait au cours du bilan
prénatal.
- Et les femmes venues accoucher dans le Service
dont le type hémoglobinique a été dépisté en période post-
partum immédiat.
Il est à noter que sur 1 076 femmes ayant une
hémoglobine normale, 34~ ont été régulièrement suivies en
consultation prénatale par les Médecins de notre maternité.
Elles ont donc constitué, pour cette raison, notre population
témoin.
Nous avons étudié plusieurs paramètres chez toutes
ces femmes :

---

S2
~.- L'identité.
- Age.
- Poids.
- Taille.
- Niveau socio-économique.
~.- Les antécédents gynéco-obstétricaux.
- Gestité.
- Parité.
- Nombre d'avortements.
- Nombre d'accouchements prématurés.
Mortinatalité.
~.- L 1 étude de la grbssess~ actuelle avec ses
éventuelles pathologies.
- Anémie.
- Toxémie gravidique.
- Eclampsie.
- Les infections urinaires.
- Les infections pulmonaires.
~.- Le mode d 1 acc6uchement.
- Voie basse spontanée.
- Extraction instrumentale ( forceps,
spatules, ventouses, craniotomie ).
- Césarienne.

---

S3
~.- Dans les suites de couches nous avons
étudié :
- Les complications hématologiques.
· Anémie.
Hémorragie.
- Les complications infectieuses.
· Utérines ( endométrite ).
· Pulmonaires
· Suppurations pariétales post-
césariennes.
· Péritonites.
- Les complications vasculo-occlusives
douloureuses.
· Osseuses.
· Abdominales.
- Les causes de mort maternelle.
~.-Les rt6uVeaux nés bénéfici~nt d'un ptélêve-
rn~nt de sang au c6rdon afin d'établir leur
type hémoglobinique.

---

54
- De plus, nous avons étudié les paramètres
suivants
· Poids.
· Taille.
·
Indice d'Apgar.
· Prématurité.
· Hypotrophie.
~.- L'étude des annexes foetales a porté sur
-
Le poids du placenta.
-
La recherche d'une anomalie vasculaire
du cordon.

---

II,- RËSULTATS.
---------
---------
Pour nos calculs statistiques nous avons utilisé
la méthode de X2'
II.1.- L'ETUDE DE L'IDENTITE DE LA MERE.
L'étude des moyennes d'âge et de taille nous ~ontre
que celles-ci sont sensiblement égales quelque soit le type
hémoglobinique comme on peut le voir dans le Tableau n° 6.
On ne note pas de différence significative entre
l'âge et la taille des différents groupes ceci après étude
Dans le Tableau n° 7, nous avons réparti la popula-
tion en 7 grands groupes ethniques qui sont :
~.- Les lagunaires.
Comprenant le groupe constitué par: les Abbey, les
Abidji, les Adjoukrou, les Aizi, les Alladjan, les Brignan et
enfin les Ebrié.

---

56
~.- Le groupe Krou.
Comprend les Bété, Dida, Godié et Wobé.
~.- Le grdupe des Akan.
Se compose des Abouré, Abron, Agni, Appolo,
Ashanti, Attié et Baoulé.
~.- Le groupe Mandingue.
Constitué par les Sénoufo, les Malinké et les Dioula.
~.- Le gidtip~ M~ridéFou.
Comprend les Gouro et les Yacouba.
~.- Le~ Buikiriabé
venant du Burkina Faso.
~.- Et enfin le groupe des autres Afrit~ins
Etiang~rs.
Tous les groupes présentent des perturbations
hémoglobiniques.

---

57
TABLEAU N° 6
Moyenne des âges et tailles de la mère.
AGE
TAILLE
(ans)
(cm)
AA
27,24
159,30
AS
25,86
157,59
AC
26,75
156,42
AFA2
24,38
156,68
SAFA2
25,60
157,20
SS
24,66
158,73
SC
27,69
158,73
CC
26,61
158,33

---

00
lfl
TABLEAU N° 7
Répartition ethnique.
AS
AC
AFA2 SAFA
CC
SSFA
SC
A.LEPORE
A.WOLWICH
TOTAL
%
2
2
Lagunaires
4
J
5
2
1
-
1
-
-
14
4,25
Krou
l 5
-
5
-
-
-
-
-
-
20
6,05
Akan
26
15
21
2
-
2
7
J
2
76
23,00
Mandé Fou
7
-
1
-
-
-
-
-
-
8
2,45
Mandingue
30
19
7
1
3
1
7
-
-
68
20,60
Burkinabé
14
63
4
-
7
-
6
-
-
94
28,50
Etrangers
19
2 1
3
-
2
-
5
-
-
50
15 , 16
TOTAL
11 5
119
46
5
J 3
3
26
1
2
330
100

---

59
Nous avons séparé les BURKINABE du groupe des
Etrangers pour montrer le fort pourcenta~e d'anomalies de
l'Hb dans cette population ( 28,50% ). Viennent ensuite
les AKAN avec 23%, les MANDINGUE avec 20,60% et le groupe des
autres étrangers avec 15,15%. Les MANDE FOU ont un pourcentage
très bas de 2,45% seulement.
Le Tableau n° 8 représente la répartition des
patientes selon leur condition socio-économique.
Nous avons distingué deux groupes
w Bas niveau pour les patientes vivant dans les
bidonvilles, des campements ou des cours-communes.
~.- Bon niveau pour les femmes vivant en
villa
ou
dans des appartements.
80,50% des femmes ayant une anomalie de l'Hb
proviennent d'un milieu socio-économique bas.
II.2.- QUELS
ONT ETE LES ANTECEDENTS GYNECO -
OBSTETRICAUXDE CES FEMMES ?
Les Tableaux n°
9 et 10 nous montrent les moyennes
de gestité et de parité.

---

6n
~.- La moyenne de gestité des femmes AA est de 3,89.
~.- Celles retrouvées chez les populations hétéro-
zygotes
AS, AC, AFA2 sont respectivement de 3,89, 3,63, et 3,5.
~.- Dans les formes majeures, il n'y a pas de
différence significative chez les population CC ( 3,3 ) et
SC(3,57).
TABLEAU N° 8
Conditions socio-économique.
BAS
BON
AA
40,70
59,30
Hémoglobinopathies
80,50
J9,50

---

61
TABLEAU N° 9
Moyenne des
TABLEAU N° 10 : Moyennes
ges t.i tés.
des parités.
GESTIT-E
PARITE
AA
3,89
AA
2,37
AS
3,89
AS
3,08
AC
3,63
AC
2, 13
AFA2
3,50
AFA2
2, 10
SAFA2
] ,80
SAFA2
0,80
SS
1 ,60
SS
0,60
SC
2,57
SC
2,46
CC
3,30
CC
2,30

---

62
Par contre,
chez les femmes SAFA2 et SS les
gestites moyennes sont respectivement de 1,8 et 1,6. Cette
baisse, est significative par rapport aux autres groupes.
Nous pouvons faire les mêmes remarques à propos
des moyennes de parité . .
~.- La moyenne des parités de la population témoin
es t
de 2,37 •
~.- Chez les populations hétérozygotes on trouve
des moyennes de
:
-
3,08 pour les femmes AS
-
2,13 pour les femmes AC
-
2,10 pour le groupe AFA2.
~.- On ne note pas de différence significative
dans le groupe des hémoglobinopathies majeures chez les
femmes CC
( 2,3 )
et SC
( 2,46 ) par rapport aux autres
groupes.
Les moyennes de parité des femmes SS et SAFA2
sont basses 0,6 et 0,8 et ceci de façon statistiquement
significative.

---

63
Le Tableau n° 11 montre le pourcentage d'avortements
dans les différents groupes.
~.- Le pourcentage de femmes ayant eu un avortement
est de
- 9,401 pour la population AA
- pour la population hétérozygote
· 13,45% chez les femmes
AS
· 12,15% pour le groupe AC
· 13,05% pour la population AFA2.

---

64
TABLEAU N° 11
Etude du nombre des avortements.
Hb
1
2
3 et plus
AA
9,40%
3,70%
1 , 1%
AS
13,45%
5,05%
2,50%
AC
12,15%
4,35%
4,30%
AFA2
13,05%
4,35%
-
SAFA2
0,20%
-
-
SS
-
-
-
SC
19,25%
-
7,70%
CC
-
15,38%
-

---

Chez les formes majeures on trouve
19,25%
chez les femmes SC.
L'étude des patientes ayant eu 2 avortements dans
les antécédents montre
- Chez les femmes AA, un pourcentage de 3,70%
- Chez la population hétérozygote, 5 05%,
t
chez les femmes AS
4,35% pour les groupes
t
AC et AFA2.
Chez les formes majeures on note 15 38% de
t
femmes ayant eu deux avortements.
Lorsque l'on passe aux pourcentages de femmes ayant
eu au moins trois avortement on trouve
- pour la population AA : 1,1%
- Pour les populations hétérozygotes 2,5% chez
les femmes AS et 4,3% ches le groupe AC.
- 7,7% chez les femmes SC.

---

66
Le Tableau n° 12 indique les antécédents
d'accouchement prématuré chez les différents groupes.
Nous retrouvons 7,70% de patientes CC ayant eu
un accouchement prématuré et 4,55% chez la population AA.
Le pourcentage de femmes ayant eu 2 accouchements
prématurés est de 33,33% pour la population SS et 0,85% pour
le groupe AA.
Le Tableau n° 13, indique les moyennes de pourcen-
tage de morts anténatales avec :
- Chez le groupe AA
un pourcentage de 13,20%
- Chez les hétérozygotes :
- 16,80% pour le groupe AS
- 19,10% pour les femmes AC.
- 13,39% pour la population AFA2
- Chez les Sicklanémiques :
- 33,33% dans le groupe SS
- 23,07% chez les femmes SC.
- Et enfin pour le groupe homozygote CC
7,70%

---

67
TABLEAU N° 12
Accouchements prématurés.
Hb
1
2 et plus
AA
4,55
1 , 1 5
AS
0,85
-
AC
-
-
AFA2
-
-
SAFA2
-
-
SS
-
33,33
SC
-
-
CC
7,70
-

---

68
TABLEAU N° 13
Pourcentage des morts anténatales.
HB
MORTS
ANTENATALES
%
AA
13,20%
AS
16,80
AC
19, JO
AFA2
J3,39
SAFA2
~
SS
33,33
SC
23,07
CC
7,70

---

69
II.3.- ETUDE DES PATHOLOGIES AU COURS DE LA GROSSESSE.
Le Tableau nO 14 concerne les différentes pathologies
que nous avons rencontré au cours de la grossesse.
II.3.1.- Les complications hématologiques.
Nous avons eu 2 cas d'arié~ie cliniqtie chez les femmes
AA et AS n'ayant pas nécessité detrarisfusion sanguine. Celle-ci
par contre s'est averée nécessaire dans le cas des hémoglobino-
pathies majeures
~.- Sur trois cas d'Hb SS, nous avons rencontré chez
une 3ème geste 2ème pare une anémie chronique avec un taux
d'Hb aux environ de 5 g %. Il est à noter que cette femme
avait déjà présenté la même pathologie au cours de deux
précédentes gestations ayant abouti à des accouchemenGpréma-
turés de mort-nés. Ces antécedents ont motivé sa venue dans
notre Service à 5 mois 1/2 de gestation. Nous avons pratiqué
chez elle par 5 fois des transfusions de culot globulaire
( 500 à
500 cc ).
Le plus haut taux d'Hb atteint a été de
7,4 g % ml.

---

7n
TABLEAU N° 14
Pathologies rencontrées au cours de la
grossesse.
AA
AS
AC
AFA2 SAFA
SS
SC
CC
2
Anémie sans
0,55 1 ,75
-
-
-
-
-
transfusion
-
Anémie avec
-
-
-
-
-
33;)3 7,70 7,70
transfusion
Crise vaso-
-
-
-
-
40}OO
-.
1 ~20
-.
occlusive osseuse
!
1
1
Crise
vaso-
occlusive abdo-
-
-
-
-
-
-
-
-.
minale
Infection
4,85 2,60 0,85
15,40
~
-.
..,..
-
..,..
urinaire
Gestose
0,85 3,35 0,85
-
-
-
-
7,70
Eclampsie
-
-
-
-
-
-
-
-
Hématome rétro-
0,55 5,90 3,50 6,50
3,85
placentaire
-
-
-

---

71
~.- Sur 26 cas d'Hb SC, 2 femmes ont présenté une
anémie sévère.
- La première, âgée de 21 ans, suivie à Dabou
a reçu 1 500 cc de sang total pour une anémie
à 3 g % ml d'Hb.
Le diagnostic de l'hémoglobinopathie a été fait
après l'accouchement.
La deuxième qui n'avait aucune consultation
nous a consulté pour une asthénie avec des
vertiges. Cette femme avait une anémie à 5,6 g %
d'Hb et a été transfusée 2 fois. Elle a ensuite
été suivie par nous du fait du résultat de
son Hb.
~.- Sur 13 cas d'Hb CC nous avons eu une femme de
36 ans évacuée d'une maternité périphérique pour une anémie
clinique.
Nous avons retrouvé en plus
- une hépatomégalie et une splénomégalie de type
I I I .
Les résultats biologiques ont montré une Hb à 3,8 g/100
ml et le myélogramme pratiqué a conclu à une anémie mégaloblas-
tique.

---

72
~.- Pour des ralsons techniques nous avons pratiqué
par 4 fois une étude des gaz du sang :
- Chez une femme SS.
- Chez 3 des femmes SC.
Les prélèvements artériels ont été pratiqués au
pli du coude. Les résultats sont reportés dans le Tableau n° 15.
On note une Pa02 diminuée de même que la PaC02 ceci par rapport
aux taux normaux.
TABLEAU N° 15
Etude des gaz du sang.
SS
SC
1
1
2
3
Pa02
( 90-100 mm Hg )
79
93
93
81
PaC02
(32-42 mm Hg )
23
20
25
24
pH
( 7,38 ....a 7,42 )
7,405
7,42
7 ,41
7,45
HC03
14,5
10,5
15,5
15,5
Excès de bases
- 9
- 11
-7,5
-7,5

---

73
II.3.2.- Les infections urinaires.
Les infections urinaires sont fréquenment retrouvées
chez les femmes SC : 15,40% contre 4,85% pour la population
témoin. Le Tableau n° 16 résume les différents germes retrouvés.
Pour les autres groupes hémoglobiniques on note
~.- Pour le~ formes ~ajeures
- 0%
pour les femmes SS ;
- 0%
pour les femmes SAFA2
- 0%
pour les femmes CC.
~.- Pour le~ hétéroiygotes
- 2,60%
chez les femmes AS
- 0,85%
chez les femmes AC
- 0%
chez les femmes AFA2.
II.3.3.- Les co~plicatidn~ Yaso-otclu~iVes.
Les complications vaso-occlusives se sont manifestées
sous forme de crises douloureuses osseuses. Leur survenue a
entrainé une hospitalisation pour

---

~
l'-
TABLEAU N° 16
Germes rencontrés dans les infections urinaires.
AA
A LEPORE
A WOLWICH
AC
AFA2
AS
SAFA2 ~
SS
SC
CC
Klebsielle
3
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Trichomonas
4
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Escherichia Coli
1
-
-
-
-
1
-
-
2
-
Colibacilles
2
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Staphylocoques
2
-
-
-
-
-
-
-
1
-
Levures
7
-
-.
-
-
-
-.
-
-
-
En terobacter
-
-
-
-
-.
1
-
-
-
-
Levines Gram (-)
-
-
-
-
-
-
-
-
1
-
1

---

75
- 40% des femmes SAFA2
- 19,20% des femmes SC.
Aucune patiente n'a présenté de complications
vaso-occlusives douloureuses abdominales.
II.3.4.- Les complications vasculo-rénales.
Les complications vasculo-rénales sont survenues
chez
- 7,7%
des femmes CC.
- 3,35%
des femmes AS
- 0,85 %
des femmes AC et AA.
L'éclampsie n'a pas été rencontrée et ceci quel que
soit le groupe hémoglobinique.
Ir. 3.5. - L' héma tome rétro -p lacentai re.
L'hématome rétro-placentaire a été la complication
des formes majeures dans :
- 3,85%
chez les femmes SC.

---

76
Pour les formes hétérozygotes on note des
pourcentages de :
- 5,9%
pour les femmes AS
- 3,5%
pour les femmes AC
- 6,5%
pour les femmes AFA2.
Les femmes de la population témoin n'ont présenté
cette complication que dans 0,55% des cas.
II.4.- LES MODALITES D'ACCOUCHEMENT ( Tableau nO 17 ).
II.4.1.- L'acc6uthem~nt paile~ V6ie~ ba~ses
naturelles.
L'accouchement par les voies basses naturelles a été
le plus fréquent et ceci quel que soit le type hémoglobinique.
~.- Pour le gioupe témoin on note
- 82,6% d'accouchement normal;
1,7% d'extraction instrumentale.

---

77
TABLEAU N° 17
Mode d'accouchement.
VOIES
NATURELLES
ACCOUCHEMENT EXTRACTION
CESARIENNE
HYSTERECTO-
a
NORMAL
INSTRUMEN-
MIE
TALE
AA
82,60
1 ,70
15, JO
0,6
AS
73,10
5,05
21
0,85
AC
66,95
6,95
23,50
2,60
AFA2
80,40
16,60
] 3
-
SAFA2
80
-
20
-
SS
67
-
33
-
SC
65,40
3,85
26,90
3,85
CC
61 ,55
7,70
23,05
7,70

---

78
~.- Pour les hétérozygotes l'accouchement normal a
été la règle dans :
- 73,1%
pour les femmes AS
- -66,95% pour les femmes AC
- et 80,40% pour les femmes AFA2.
Nous avons pratiqué une extraction instrumentale
chez les femmes AS, AC et AFA2 respectivement dans 5,05%
6,95% et 16,60%.
*.- Les femmes hémogl6binopathes m~jeures ont
accouché normalement dans :
- 80%
pour les femmes SAFA2
- 67%
pour les formes SS
- 65,40% pour les femmes SC ;
- 61,55% pour les femmes CC.
L'extraction instrumentale a été nécessaire chez les
femmes SC et CC dans 3,85% et 7,70% des cas.
II.4.2.- La césarienne.
La césarienne a été le mode d'accouchement de la
population témoin dans 15,10% des cas.

---

79
~.- Pour les formes majeures nous l'avons pratiquée
chez
- 33%
des femmes SS
- 26,9%
des femmes SC
23,05%
odes femmes CC
- et 20%
des femmes SAFA2.
~.- Pour les formes hétérozygotes, elle a été pratiquée
chez
- 23,5%
des femmes AC
-
21%
des femmes AS
- et 13 %
des femmes AFA2.
Le Tableau ~o 18, nous résume les différentes indi-
cations posées pour nos césariennes.
~.- La dystocie dynamique : représente 5,65% chez les
femmes AA. Par contre elle a été plus fréquente chez les
patientes ayant une hémoglobinopathie majeure :
- 33,35% Hb CC ;
-100%
Hb SAFA2.

---

G
.
<X..
TABLEAU N° 18
Indication des césariennes.
.
AA
AS
AC
AFA2
8AFA2
SS
SC
CC
Dystocie dynamique
5,65
4
11 , 1 0
-
100
'..,
-
33,35
Souffrance foetale
16,95
16
18,50
33,35
-
100
42,85
66,65
Pré sen ta tians dys ta ciques
15 , 10
8
18,50
16,65
-
-
-
-
Placenta praevia
3,80
10,6
7,40
-
-
-
-
-
Hématome rétro-placentaire
-
9,4
7,40
-
-
-
14,30
-
Procidence du cordon
-
7,4
7,4
-
-
-
-
-
Dépassement de terme
9,45
4,6
-
16,65
-
-
-
-
1
Dystocie mécanique
49,05
40
29,70
33,35
-
-
42,85
-
, .
-"
.
'"
"
.
~
-
~
-
.
..
~

---

81
~.- La souffiatice foetale: a été rencontrée dans
16,95% des cas dans la population témoin.
Les pourcentages observés chez les
femmes hétérozy-
gotes AS, AC et AFA2 sont respectivement de 16%, 18,50% et
33,35%.
Dans les formes majeures on note 42,85% pour les
femmes SC et 66,65% pour le groupe CC. Elle représente la
totalité des indications chez les femmes SS.
~.- Les prês~n~ati6ns dyst6ciques ont été notre
indication chirurgicale dans ]5,10% des cas chez les femmes
AA contre 8% chez le groupe AS, 18,50% pour les femmes AC et
enfin 16,65% pour la population AFA2.
~.- Les dystocies méc~niqties
ont été fréquemment
rencontrées :
- Dans 49,05% des cas chez les femmes AA.
- Dans 40%, 29,70% et 33,35% des cas respecti-
vement pour les groupes AS, AC et AFA2.
- Dans 42,85% des cas chez les femmes SC.

---

82
II.5.- L'ETUDE DES SUITES DE COUCHES ( Tableau nO 19 ).
~.- L'endométrite a été rare: 2,55% chez les femmes
AA contre 0,85% chez le groupe AS et 4,35% pour le groupe AFA2.
~.- Les suppuratiorts pariétales de plaies opératoires
ont été retrouvées :
- Dans 0,85% chez la population témoin.
- Dans 0,85% chez le groupe AS et 4,35% chez
les groupes AC et AFA2.
- Dans 3,85% des cas chez les femmes SC.
~.- L'anémie ayant nécessité une transfusion sanguine
a été rare chez le groupe témoin 0,3% de même que chez les femmes
AC 0,85%. Chez les formes majeures, les taux sont de 40% chez
les femmes SAFA2, 33,33% pour le groupe SS, 11,53% ches les
femmes SC et enfin 7,70% pour la population CC.
~.- Les cris~s vaso-occlusives osseuses ont été
l'apanage des femmes SAFA2 dans 2,2% des cas, et SC dans 7,70%
des cas. Nous n'avons pas noté de crises v'aso-occTusîVes
abdominales.

---

tri
00
TABLEAU N° 19
Complications post-natales .
.
AA
AS
AC
AFA2
SAFA2
SS
SC
CC
Endométrite
2,55
0,85
-
4,35
-
-
-
-
lfl
Urinai re
-
-
-
-
-
33,33
3,85
-
1=:
0
'r-1
Pulmonaire
-
-
-
-
-
-
-
-
~
u
(1)
4-i
Suppuration pariétale
0,85
0,85
4,35
4,35
-
-
3,85
-
1=:
H
Péritonite
-
-
-
-
-
-
-
-
~===T============================ =:::=:::=== =.====== ======= ======= ======= p======= === ===== F=======
Anémie avec transfusion
0,30
-
0,85
-
40
33,33
11 ,53
7,70
Hématome pelvien
0,55
0,85
0,85
-
-
33,33
7,70
-
.===~]=========================== ======= ======== ======== ===::===::: ======= F======= ======= =======
.
(1)1
::l0
lfl o.....-t
sseuse
-
-
-
-
2,20
-
7 ,70
-
'r-1
lfl
U
l-< ro U
.
u > 0 AbdomInale
-
-
-
-
-
-
-
-
~===--=========================== ======== ======== ======= ======= ======= F======= ======= ===:::=:::=
Décès maternel
-
-
1 ,75
-
-
-
19,25
-
'"

---

84
~.- Nous avons noté 7 cas de décès maternels qui
sont représentés dans le Tableau 20. On note
- 2 cas dans la population AS respectivement
par coagulopathie et par choc toxi-infec-
tieux ;
- et 5 cas chez les patientes hémoglobinopathes.
Tous les décès sont survenus chez les parturientes
sc.
La première femme nous a été évacuée pour mort
foetale intrapartum avec une chorioamniotite. Nous avons
pratiqué une craniotomie mais malgré une forte antibiothérapie
la malade est décédée le jour de l~intervention d'une toxi-
infection.
La deuxième patiente évacuée pour une dystocie
dynamique chez une primigeste de 22 ans présentait en plus
une chorioamniotite. Nous avons pratiqué une césarienne seg-
mentaire transversale avec exclusion du segment inférieur.
Elle est décédée au 3ème jour post-opératoire dans un tableau
de., dyspnée avec hypeTsuda tion et pâleur extrême des conj onctives.
Les troisième et quatrième patientes SC de 18 et 20
ans ont subi
une césarienne pour des bassins généralement
rétrecis et sont mortes brutalement de cause inconnue, toujours
dans un tableau de pâleur extrême avec dyspnée.

---

TABLEAU N° 20
Causes de décès.
AS
SC
TOTAL
~
(non - suivies)
.
Troubles de la
1
0
1
coagulation (HRP)
Choc toxi-infectieux
1
2
3
Décès brutal
0
3
3
( cause inconnue )
7

---

86
La cinquième femme SC, âgée de 22 ans, nous a été
évacuée d'une maternité périphérique pour des oedèmes. Elle
était très agitée, légèrement obnubilée et présentait des
crises vaso-occlusives osseuses douloureuses. Elle a accouché
à terme par voie basse sous oxygénothérapie et avec une
perfusion d'anti-spasmodiques ( Buscopan~ ), d'anti-inflamma-
toires ( Aspégic~ ) et de vasodilatateurs ( Torental 4 amp.
dans 100 cc de glucosé à 5% ). Ce traitement a été conservé
dans le post partum et nous y avons ajouté une antibiothérapie
( Bactrim forte~ ).
Une anémie à 5,4 g % ml d'Hb a nécessité une
transfusion de culot globulaire ( ] 500 cc ). Les crises
osseuses n'ont jamais cédé et la malade est entrée brutalement
dans un coma stade III dont elle n'est jamais ressortie. La
malade est décédée à jour 3 et nous n'avons pas pu en détermi-
ner l'étiologie .
•
•

---

87
Ir. 6. -
CARACTERISTIQUES DU NOUVEAU-NE.
•
"
II.6.1.- Les moyennes d~ poids et detaille du
nouveau-né ( Tabl~atix nOs 21 et 22 ).
•
Les poids des enfants nés de mères hémoglobino-
•
pathes majeures sont inférieurs
à ceux des enfants issus
•
de la population témoin :
- 2 451,6] g. pour les enfants de mère SS ;
- 2 ~83,30 g. pour les enfants de mère AA.
"
•
Pour les autres ~roupes, les poids sont sensiblement
les mêmes.
•
Les mêmes remarques peuvent être faites en ce qui
concerne la taille des nouveaux-nés.
"
Pour les autres groupes hémoglobiniques on ne note
•
pas de différences significatives.
•
11.6.2.- Les indices d'Apgar.
Les indices d'Apgar les meilleurs sont retrouvés
chez la population témoin :
•

---

88
TABLEAU N° 21
Moyennes de poids et de taille du
nouveau-né.
POIDS
TAILLE
(g. )
(cm)
AA
2983,30
48,70
AS
2822,95
48,30
AC
2977,10
48,55
AFA2
2784,35
48,15
SAFA2
3087
48,80
SS
2451,65
4J ,65
SC
2775,75
48,60
CC
2959,60
47 , JO

---

89
TABLEAU N° 22
Moyenne de poids et de taille du
nouveau-né.
POIDS
TAILLE
Cg)
(CJ11)
AA
2983,30
48,70
Formes hétérozygotes
2861,45
48,33
Formes majeures
2818,5
46,53
,
.,
•

---

90
~.- 83,20% des enfants nés de mère AA ont un indice
d'Apgar supérieur à 7 contre 63,95% pour les mères hétérozy-
gotes ( AC, AS, AFA2 ) et 68,75% pour les
mères ayant une
hémoglobinopathie majeure ( SAFA2, SS, CC ).
~.- Les nouveaux nés ayant un indice d'Appar entre
1 et 3 sont peu nombreux :
- 0,5%
pour les femmes AA.
- 3,85%
dans la population hétérozygote.
- 6,25%
chez les
hémoglobinopathes.
majeures.
~.- Lesiridices d'Apgar compris entre 4 et 7
représentent :
- 9,25% chez la population témoin
- chez les femmes AC, AS et AFA2 les pour-
cent~ges sont respectivement 25,20%,
13,70% et 13,05%.
- chez les femmes SS, SC et CC, les taux
sont de 33,35%, ]1,53% et 14,28%.

---

•
•
91
,
TABLEAU N° 23
Indice d'Apgar.
•
.
Entre
Entre
MORT-NE 1 et 3
4 et 7
> 7
NOMBRE
(%)
(%)
(%)
(%)
DE CAS
AA
7
0,55
9,25
83,20
357
AS
13,85
3,25
25,20
57,70
123
AC
12,75
6
13,70
67,55
11 7
,
AFA2
15,20
-
13,05
71 ,75
46
•
SAFA2
-
-
-
100
5
"
SS
-
-
33,35
66,65
3
•
SC
]5,37
7,69
11 ,53
65,41
26
CC
14,28
7 , 16
14,28
64,28
14
t

---

92
TABLEAU N° 24
Indices d'Apgar.
Entre
Entre
0
1 et 3 4 et 7
>
7
NOMBRF.
(%)
(%)
(%)
(%)
DE CAS
AA
7
0,55
9 ,25
83,20
357
Formes hétérozy-
13,85
3,85
]8,55
63,95
286
gotes
Formes majeures
1 2 ,5
6,25
1 2 ,5
68,75
48
691

---

93
II.6.3.- Les p6tiitentages de mort-nés.
Les pourcentages de mort-nés sont plus élevés
dans les formes hétérozygotes ( AC, AS, AFA2 )
( 13,65% )
et dans les formes majeures ( SS, SC, CC )
( 12,5% ) que
dans la population témoin ( 7% ).
II.6.4.- Aspect du nouveau-né ( Tableau nO 25 ).
~. - Les hémoglobinopa thies maj eures ( SAFA2 et SS )
entraînent une hypotrophie foetale avec des taux respectifs
de 20% et 33,33%, au lieu de 5,90% pour la population
témoin.
~.- Nous n'avons pas noté de cas d'hypotrophie
foetale chez les mères SC et CC, par contre, elles ont eu
respectivement des enfants prématurés dans 3,85% et 7,70% des
cas au lieu de 1,70% pour la population témoin.
~.- Mais, les plus forts taux de prématurité dans
notre série sont constatés chez les hétérozygotes AS
( 14,05% ) et AFA2 ( 13,05% ).

---

94
TABLEAU N° 25
Etat du nouveau-né.
HYPOTROPHE
PREMATURE
ENFANT NORMAL
AA
5,90
1 ,70
92,40
AS
2,45
14,05
83,50
AC
11 ,10
3,40
85,5
AFA2
8,70
13,05
78., 25
SAFA2
20
-
80
SS
33,33
-
66,67
SC
-
3,85
96,15
CC
-
7,70
92,30

---

95
II.6.5.- Le diagndstic néonatal des hémoglobino-
pathies_ ( Tableau nO
26 ).
Le sang prélevé systématiquement au sang du cordon
ombilical du nouveau-né nous a permis de diagnostiquer une
anomalie de l'hémoglobine dans 19,62% des cas.
L'hémoglobinopathie la plus fréquente est la
drépanocytose suivie de l'hémoglobinose C.
Ceci a été
montré par SEYTOR dans son étude portant sur 6 545 nouveaux-
nés
( 62 ) où il notait une prévalence de la drépanocytose
SUIVIe par l'hémoglobinose C.
Ir. 7. - ETUDE DES ANNEXES FOETALES.
L'étude du placenta, Tableau 27, nous montre que
le poids des placentas des femmes SS
( 455 g.
) est inférieur
à la moyenne des poids des placentas des mères AA ( 637,47 g.).
Des difficultés techniques ne nous ont pas permis
de faire une étude histologique des placentas.
De plus nous n'avons noté aucune pathologie
vasculaire du cordon.

---

96
TABLEAU N° 26
Répartition du type hémoglobinique.
NOMBRE
~0
AAF
1 361
80,68
Hb Barts
42
2,48
!
ACF
106
6,29-
A Wolwich
2
0,12
1
,
ASF
144
,
8,54
i
1
1
CCF
11
0,65
SSFA2 ET SAFA2
11
0,65
SCF
1°
0,59
TOTAL
1 687
100

---

97
TABLEAU N° 27
Moyennes de poids du placenta.
PLACENTA
POIDS ( g. )
AC
637,47
AS
621,14
AFA2
598,95
SAFA2
690,00
SS
455
SC
567,77
CC
617,91
AA
624,96

---

98
111.- COMMENTAIRES
------------
-----------
111.1.- PREVALENCEDES HEMOGLOBTNOPATHIESCHEZ
LES GESTANTES.
Il existe en Côte d'Ivoire de nombreuses anomalies
de l'hémoglobine. Ce phénomène concerne environ 20% de la
population ( 14 ).
En ce qui concerne les gestantes, nous avons
retrouvé 23,47% d'anomalies de l'hémoglobine. Le chiffre
donné par KPLE-FAGET est inférieur au notre: 15,65% ( 31 ).
La répartition ethnique montre que les hémoglo-
binopathies sont présentes dans tous les groupes ethniques
avec un fort pourcentage pour le groupe Burkinabé ( 28,50% ).
L'hémoglobinose C représente la majorité des anomalies
hémoglobiniques de cette population ( 74,46% ). Ceci confirme
les études antérieures donnant comme épicentre géographique
de l'Hb C, le plateau de la Volta.
Les populations ivoiriennes les plus touchées dans
notre étude par les tares hémoglobiniques sont les Akan
( 23% ) et les Mandingue ( 20,60% ).

---

99
KPLE-FAGET notait que l'ethnie Akan était le groupe
le plus touché avec 21,8% suivi par le groupe Voltaïque
( 14,3% ) et le groupe Mandingue ( 13,4% ).
111.1.1.- Fréqqence d~l~ dtépatidtytose chez
les gest~ntes.
La drépanocytose est l'hémoglobinopathie la plus
fréquente
sur les 330 hémoglobinopathies, 153 concernent
l'Hb S soit près de la moitié des cas. Notre étude prospective
s'étendant sur une période de 6 mois nous a permis de dépister
34 cas de drépanocytose majeure ( SS, SC, SAFA2 ) : soit une
fréquence de 2,42%. Ce taux est 2 fois plus élevé que ceux
rapportés par SANGARET, 1% ( 59 ) et KPLE-FAGET, 1,1 ( 31 ).
Il faut noter que ces deux études ont été rétrospectives.
111.J.2.- Fréqu~tit~ d~~ '~titi~~ hé~dgldbindp~thies
chez l~s ge~t~tites.
L'hémogldbiti~C a été retrouvée dans 9,09% des cas
contre 5,J% pour KPLE-FAGET ( 3] ).
Nous avons noté J c~s d'HbALepore et2 cas
d'Hb A Wol~ich qui ne nous ont posé aucun problème particulier

---

100
111.2.- INFLUENCE DE LA DREPANOCYTOSE SUR LA GROSSESSE.
111.2.1.- Drépanocytose majeure
34 cas.
Lors de la grossesse, de nombreuses complications
peuvent survenir sur le terrain fragile
de la drépanocytose.
Nous avons regroupé dans ce chapitre : les drépano-
cytaires SS ainsi que les doubles hétérozygotes SC et les
thalasso-drépanocytaires SAFA2 du fait des complications
identiques que ces maladies provoquent.
~.-Les moyennes d'âge ( Tableau nO 6 ).
Nous n'avons pas noté de différence significative
concernant les moyennes d'âge entre les hémoglobinopathes
majeures et la population témoin. Nos résultats concordent
avec ceux de KONE N.
( 30 ).
~.-Les ~oy~tines de g~stité.
Elles montrent que celles-ci sont inférieures
chez les populations SS : 1,6, et SAFA2 : 1,8 par rapport
à la population témoin: 3,89.

---

1 01
Selon SANGARET ( 58 ) dans son étude portant sur
61 drépanocytaires majeures, la moyenne de gestité serait
de 2,7.
Pour HENDR1CKSE ( 26 ), les primigestes drépano-
cytaires sont plus nombTeuses que les primigestes de la
population normale, mais celles qui attendent une deuxième
grossesse sont beaucoup plus rares. Ceci a été
montré
également par ALLEYNE ( 3 ).
~.- Les moyennes de parité .
Elles nous permettent de dire que celles-ci sont
abaissées chez les populations SS : 0,6 et SAFA2 : 0,8. Chez
les femmes doubles hétérozygotes SC, nos chiffres concordent
avec ceux de KüNE ( 30 ) aussi bien pour la gestité que
pour la parité. SANGARET dans son étude trouve des chiffres
supérieurs aux nôtres:
1,66.
111.2.1.j.- Drépanocytose majeure et antécé-
dents d'avortements spontanés.
Le pourcentage d'avortements chez les femmes SC
est de 26,95% au lieu de 14,20% pour la population témoin.
KüNE N.donne un pourcentage plus élevé avec 34,1% pour les
femmes SC et 9,7% pour la population témoin.

---

102
Nous avons noté 0% d'avortement chez les femmes SS
et 0,2% chez les patientes SFA2, contrairement à SANGARET
( 58 ) qui trouve 40% d'avortement chez les femmes SS, et
KAPTUE, 18,70% ( 29 ). Ceci peut être lié au petit nombre
de cas rencontrés qui est de 3 cas pour les femmes SS et 5 cas
pour les parturientes SAFA2.
111.2.1.2.- Drép~nocytose majeure et antécé-
dents d'accouchement prématuré.
Les accouchements prématurés sont plus nombreux
chez les hémoglobinopathes SS ( 33,33% ) que chez les femmes
normales ( 5,7% ).
Selon une étude effectuée par SANGARET ( 58 ), ce
pourcentage serait de 14,00% ; ce qui n'est pas en accord
avec nos chiffres.
Le pourcentage donné par KAPTUE ( 29 ) est inférieur
au nôtre: 7,3J%.
111.2.1.3.- Drépanocyt6se majeure et antécé-
dents de mortinatalité.
Les pourcentages de mortinatalité chez les femmes
SS, 33,33% et SC, 23,07% sont supérieurs au pourcentage
retrouvé dans la population de référence, 13,20% et ceci

---

103
contrairement à l'étude de KüNE
( 30 ) qui ne trouve pas
de différence entre les différents groupes. Selon SANGARET
( 58 ) la-mortinatalité serait de 10% pour les formes SC.
KAPTUE ( 29 ), donne un pourcentage pour la popu-
lation SS de 5,69%.
111.2.1.4.- Poids de naissance des enfants
nés de mères drép~nocytaires
m~jeures.
Les mères SS donnent naissance à des enfants de
poids nettement inférieur à celui des enfants nés de mères AA
2451,65 g. contre 2983,30 g .. Ceci a été confirmé par
ALLEYNE ( 3 ), WITTEN ( 68 ) et JIMINEZ ( 28 ) qui notaient
dans leur étude que les enfants de mère drépanocytaires
étaient statistiquement plus petits et hypotrophiques que les
enfants du groupe témoin dans la même ethnie.
Selon ASHCRüFT ( 5 ), il existerait chez l'enfant
drépanocytaire un retard de croissance et de puberté. Une
prolongation de la durée de maturation osseuse et une soudure
tardive des cartilages de conjugaison, permettraient une
croissance ralentie en phase prépubertaire. La croissance
après la puberté est prolongée, permettant ainsi une taille
définitive normale par rapport aux standards établis.

---

1 (l4
111.2.1.5.- Drépanocytose majeure et anémie.
L'anémie est fréquente au cours de la grossesse
chez les drépanocytaires.
Pour de nombreux auteurs, l'anémie est aggravée
par la grossesse et le taux d'hémoglobine est rarement
supérieur à 7 g. pour 100 ml de sang. De plus, les infections,
les infestations parasitaires, la mauvaise hygiène alimen-
taire et le paludisme ne font qu'accroître la chute de l'Hb.
La moelle au début hyperactive, va s'épuiser
rapidemen t.
Les signes fonctionnels sont représentés par
- une dyspnée,
- des vertiges,
- une anorexie,
- une tachycardie,
- un,
subictère.
L'hématocrite chute selon les auteurs de 20 à 25%.
Dans notre étude 33,33% des femmes SS et 7,70% des femmes
SC ont présenté une anémie sévère ayant nécessité une trans-
fusion sanguine, alors que le pourcentage dans la population
témoin est nul. KONE donne des pourcentage de~16,6% pour les

---

femmes SC et de 5,9% pour l~s parturientes AA. -SANGARET trouve
un pourcentage d'anémie de 12% dans son étude sur les
drépanocytaires majeures ( 60 ).
111.2.1.6.- Drêpanocytose majeure et
infection.
Les infections sont fréquentes chez les drépanocy-
taires, avec surtout:
- l'atteinte de l'arbre génito-urinaire
33,33% chez nos patientes SS
- les infections pulmonaires.
Nous n'avons rencontré aucun cas de pneumopathie.
Selon McCURDY ( 39 ), la fréquence des infections
est 3 fois plus élevée chez les drépanocytaires que dans la
population témoin. De ce fait, il faut réduire au minimum
les traumatismes pendant l'accouchement, car l'anémie, et la
malnutrition souvent associées peuvent retarder la cicatrisa-
tion des plaies ( césarienne, épisiotomie) du fait de
l'infection. Dans notre série, 3,85% des femmes SC ont présenté
une suppuration pariétale. Ce pourcentage chez la population
témoin est de 0,85%.

---

106
111.2.1.7.- Drépanocytose et crIses vaso-
occlusives.
Les crises douloureuses rencontrées ont toujours
été osseuses chez les patientes SAFA2 et SC.
Nous n'avons rencontré aucune crise chez les femmes
SS.
111.2.1.8.- Drépanocytose et manifestations
vasculo-rénales.
Le syndrome toxémique rapporté dans la littérature
est de 1/3 cas. Nous n'avons pas eu de cas dans la population
hémoglobinopathe majeure.
Par contre, nous avons noté 3,85% d'hématomes
rétro-placentaires chez les femmes SC et 0,55% chez les
femmes AA.
111.2.1.9.- Drépanocytosemajeure et
~ott ~aternelle.
Les décès les plus souvent retrouvés appartiennent
au groupe SC :
19,25%.
Nous n'avons rencontré aucun cas dans la population
témoin.

---

107
Nos chiffres sont en rapport avec ceux des
différents auteurs pour lesquels la mortalité des gestantes
SC peut atteindre 25%.
La mortalité au fil des ans devrait considérablement
diminuer du fait de la qualité des soins intensifs, pratiqués
aussi bien en période prénatale qu'en période post natale.
La mort survient généralement du fait des crises
de séquestrations aiglies, d'infection ou d'anémie grave.
Dans notre série, tous les décès ont été brutaux
chez des femmes dont nous ignorions l'anomalie hémoglobinique.
La mort est survenue, après l'accouchement dans un
tableau d'anémie clinique sévère avec dyspnée.
Aucune des femmes suivies dans notre Service n'est
décedée.

---

108
111.2.2.- Le trait drépanocytaire
119 cas.
Les complications lors de la grossesse sont
rares dans la littérature.
Les moyennes d'âge et de taille sont identiques
à celles de la population témoin. De même, on ne note pas
de différence significative entre les moyennes de gestité
et de parité chez les populations AS et AA.
111.2.2.1.- Trait drépanocytaire et antécédents
d'avortement spontané.
Le nombre d'avortement spontanés chez les femmes
AS ( 21,45% ) est supérieur à celui rencontré chez la population
témoin ( 14,2% ).
Ceci a été constaté par KONE N.
( 30 ) qui a noté
15,6% d'avortement chez les patientes AS, au lieu de 9,7%
chez les gestantes AA. Selon HOWARD ( 27 ) il n'existe pas
de différence entre le nombre d'avortement enregistré chez
les femmes AS par rapport à celui des parturientes AA et ceci
en rapport avec d'autres études effectuées aux Etats-Unis
parmi la population noire AS.

---

109
111.2.2.2.- Trait drépanocytaire et antécédents
d'acc6uthement prématuré.
Le nombre d'accouchements prématurés a été inférieur
chez la population AS par rapport aux femmes AA, contrairement
à KONE N.
( 30 ) qui ne "trouve pas de différence entre ces
deux groupes.
111.2.2.3.- Trait drépanocytaire et antécédents
de morti-natalité.
La fréquence de la morti-natalité n'est pas augmentée
dans notre série par rapport à la population témoin.
111.2.2.4.- Poids de rtais~anc~ des enfants
nés de ~êr~s AS.
Ceux-ci ne diffèrent pas de ceux de la population
témoin.
111.2.2.5.- Tr~it drépanocyt~ire et artémie.
Nous n'avons rencontré aucun cas d'anémie sévêre
avec un taux d'Hb inférieur-
à 7 g. pour 100 ml.
de sang
dans notre étude.

---

1 1 ()
111.2.2.6.- Trait drépanocytaire et infection.
Il existe dans la littérature une prépondérance des
infections urinaires ( bactériurie asymptomatique, pyélo-
néphrite) dans 6 à 13% des cas. Nous n'avons eu que 2,60%
d'infection urinaire. Nos chiffres sont plus bas que ceux
de la littérature et peut être avons-nous ommis beaucoup de
cas de bactériuries asymptomatiques.
Selon WHALLEY ( 67 ) sur une étude portant sur
475 femmes noires ayant un trait drépanocytaire, la prévalence
de la bactériurie asymptomatique était significativement plus
élevée chez les femmes AS ( 13,9% ) que chez les femmes AA
( 6,4% ).
On note dans la littérature que les femmes AS sont
beaucoup plus sujettes aux infections urinaires que la popu-
lation normale. Ceci serait dû au fait que les cellules S
falciformant au niveau des vaisseaux des vasa recta de la
médullaire rénale provoqueraient une stase avec ischémie et
nécrose du même tissu.
Selon les observations faites par MOSTOFI ( 43 ),
les reins prélevés chez les femmes, ayant TeLtrait' drép-anoty'taire
montraient très fréquemment de petites séquelles cicatricielles
dans la médullaire rénale.

---

111
111.2.2.7.- Complications vasculo-rértales et
trait drépanocytaire.
Nous avons eu 3,35% de gestose contre 0,85% chez
la population témoin.
Le pourcentage d'hématomes retroplacentaires est
nettement plus élevé: 5,90% pour les femmes AS contre 0,55%
pour la population témoin. Notre étude ne nous a pas permis
d'expliquer la pathogénie de ce phénomène.
111.2.2.8.- Mort maternelle et trait
drépanocytaire.
Nous avons noté 2 cas de décès sur une population
de 119 femmes AS.
Ils étaient dûs à un trouble de la coagula-
tion après un hématome rétroplacentaire, et à un choc
toxi-infectieux sévère.

---

112
111.3.- INFLUENCE DES AUTRES HEMOGLOBINOPATHIES SUR
LA GROSSESSE.
111.3.1.- Hb C et gros~esse.
L'Hb C n'entraine que peu de complications lors
de la grossesse sauf dans sa forme homozygote CC Harlem comme
l'a démontré dans son étude CROMARTIE ( 16 ).
Nous avons eu une anémie sévère inférieure à 7 g.
pour 100 ml. dans 7,7% des cas.
Nous n'avons rencontré aucune crIse vasa-occlusive.
111.3.2.- L'Hb A Lepore, l'Ab A Wolwich.
Ces hémoglobinopathies ne sont pas des maladies
et nous n'avons noté aucune complication.

---

11 3
III. 4. - COMMENTAIRES THERAPEUTIQUES.
111.4.1.- Le coriseil gériétique.
Les hémoglobinopathies sont incurables, car
inscrites dans le patrimoine génétique de l'individu. Les
soins symptomatiques installent d'emblée le sujet dans une
" carrière médicale" longue et irréversible.
Aux Etats-Unis, le conseil génétique crée par
BOWMAN et Collaborateurs, SATCHER et WITTER,préconise : ( 6 ).
- une recherche systématique de la maladie
chez les noirs et les parents du porteur
de la tare.
- le rôle du Médecin qui doit sensibiliser
le patient à sa maladie.
Selon LINDSEY ( 6 ) de nombreux programmes
n'informent pas les~parents de la tare hémoglobinique
découverte chez leur enfant et ceux-ci ne comprennent pas
toujours la gravité de la maladie.
Nous proposons l'établissement d'un conseil
génétique qui devrait être fait:

---

114
~.- Dans un premler temps
- Avant le marlage, il doit faire partie de
l'examen prénuptial. Les deux futurs époux doivent connaître
les risques encourus par leur descendance. En cas d'héréro-
zygotisme reconnu chez l'un et l'autre des parents, on devra
expliquer l'importance de la limitation des naissances.
- Dans les famille porteuse de la tare.
- Dans les écoles.
- Et dans les Centre de santé familiale.
~.- Dans un deu~i~~etemps
- Par l'éducation sanitaire de la population par
l'intermédiaire des mass-média.
La carte hémotypologique doit être établie pour
tous. Le type d'hémoglobine doit être connu, au même titre
que le groupe sanguin.
Le contrôle des naissance devant être effectué
chez les hémoglobinopathes majeures, un mode de contraception
doit être proposé:

---

1 1 S
- Les pilules microdosées peuvent être proposées
malgré leur risque thrombo-embolique. Les recherches de plus
en plus poussées tendent à diminuer les effets secondaires
des micropilules et pourront ainsi être proposées sans
problème aux hémoglobinopathes majeures.
- Le ~térilet peut être proposé chez ces femmes
dans la mesure où celles-ci peuvent bénéficier d'une surveil-
lance constante. En effet, il faut craindre le risque
d'apparition d'une infection toujours grave chez les hémoglo-
binopathes majeures.
Ils peuvent être ainsi utilisés sans
risque majeur, avec une surveillance rigoureuse.
- L'acétate d~ médr6xyptogestérone a été déjà
utilisé en injection trimestrielle par PERKINS car celui-ci
pourrait avoir un effet bénéfique sur la membrane érythro-
cytaire ( 49 ).
- La stérilisation tubaire doit être proposée en
dernier recours chez des femmes ayant déjà eu un ou plusieurs
enfants.
111.4.2.- Pendant la gto~s~~se.
Les femmes hémoglobinopathes majeures sont suivies
durant leur grossesse par différents services travaillant en
étroite collaboration avec le nôtre:

---

116
- Service d'Immuno-Hématologie du Professeur
R. CABANNES.
- Service de Physiologie du Professeur J.
LüNSDüRFER.
- Service d'Anesthésie Réanimation du
Professeur BüNDURAND.
La surveillance de ces parturientes comprend
des consultations prénatales mensuelles puis
bimensuelles au troisième trimestre.
- un bilan biologique comprenant :
· des N.F.S.
( numération formules
sanguines ) répetées ;
des taux de bilirubinémie
· des examens cytobactériologiques des
urines ( E.C.B.U. ) ;
· une surveillance échographique du foetus
· l'étude de la fonction hémorespiratoire.
111.4.2.1.- Les ~esures préventives.
Elles sont primordiales visant à diminuer la mor-
bidité et la mortalité de la maladie. Elles visent à prévenir
l'infection, les crises drépanocytaires et les accidents de
thromboses viscérales.

---

117
- Prévention du paludisme. Toutes nos patientes
bénéficient d'un traitement prophylactique antipalustre
600 mg.
de chlorydrate d'amodiaquine par semaine.
Prévention de l'anémie. Nous prescrivons systé-
matiquement de l'acide folique et du fer à nos gestantes.
Le risque d'hémochromatose à la suite d'un apport
de fer ne semble pas significatif du fait du court temps de
la gestation. De plus, la quantité de fer nécessaire à chaque
grossesse est supérieure à celle reçue par un régime normal.
C'est pourquoi MORRISSON ( 40 ) dans son étude en conseille
l'administration, ceci malgré l'hémolyse des drépanocytaires.
Cependant, cette administration doit être prudente. Les
contrôles de l'hémogramme doivent être répetés.
- Prévention des crises. Elle nécessite une
hygiène de vie stricte. Il faut éviter le froid, les
hyperthermies et la deshydratation aussi bien que la fatigue.
- Préventi6n des infections. Il faut savoir
rechercher toute infection qu'elle qu'en soit son origine
et la traiter. Une étude parasitologique des selles doit
être effectuée systématiquement.

---

118
- La transfusion sanguine à titre prophylactique
chez la gestante drépanocytaire. La transfusion sanguine
a été utilisée de manière prophylactique par de nombreux
praticiens. ( 41 ).
La forme très ·particulière des drépanocytes
irréversibles, détermine leur orientation perpendiculaire
au sens du courant. Ceci place les drépanocytes dans de
mauvaises conditions rhéologiques au niveau des subdivisions
de la microcirculation. Leur arrêt fréquent retentit immédia-
tement sur la circulation et le cercle vicieux s'installe:
Microthrombose
~
Falciformation
Stase vasculaire
~
p~
Baisse de la
La transfusion sanguine constitue une approche
physiopathologique du traitement ou de la prévention des
crises vaso-occlusives, en diminuant le taux d'Hb S et en
augmentant celui d'Hb A. De plus la transfusion diminue
l'hypoxie et la viscosité sanguine.

---

119
Selon ALLARD les transfusions doivent être effectuées
toutes les 3 semaines pour obtenir un taux d'Hb environ à
10 g. pour 100 ml. et un pourcentage d'Hb S inférieur à 25%
( 2 ).
Depuis 1970, les statistiques montrent une diminu-
tion de la mortalité et de la morbidité maternelle, ainsi
qu'une diminution de la prématurité et de l'hypotrophie
foetale. ANDERSON, RICKS et MORRISON ont déjà utilisé cette
méthode avec succès ( 4 ).
On utilise des culots globulaires phénotypés et
congelés-décongelés, qui permettent d'éviter les allo-immu-
nisations post transfusionelles et anti-érythrocytaires.
- L'exsanguino-transfusion est préconisée lorsqu'il
existe une insuffisance cardiaque, une anémie aigüe ( Hb moins
de 5 g/100 ml. ), car le danger de surcharge circulatoire est
trop important.( 41 ).
Il est nécessaire de ne pas dépasser un taux
d'hématocrite de 25% car la viscosité est alors trop élevée.
MORRISON a utilisé cette méthode avec de bons
résultats ( 41 ).

---

120
TABLEAU N°
28
Avantages et inconvénients de la
transfusion prophylactique.
AVANTAGES
INCONVENIENTS
- ' \\ Concentration Hbs
Incompatibilité
-! Concentratian HbA
Risques allergiques
- /
Oxygénation
Choc anaphylactique
-\\ Risque de falci-
Hépatites.
forma tian
- / Bien être
-
Réaction fébrile
~Prématurité et hypo-
-
Dépendance psycho-
trophie foetale
logique.

---

121
Certains auteurs sont opposés à l'utilisation de la
transfusion à titre prophylactique, à cause des complications
qu'elle peut entraîner ( Tableau nO 30 ).
111.4.2.2.- Ttaitement des complications.
Il se fait généralement en milieu hospitalier.
- L'anémie: lorsque le taux d'Hb est inférieur à
7 g. pour 100 ml. de sang, nous pratiquons une transfusion
sanguine de culot globulaire oxygéné. L'étude du taux d'Hb
se fait avant et après la transfusion.
- Les infections. Elles doivent être recherchées
et traitées systématiquement par une antibiothérapie
appropriée.
- Les crises vaso-occlusives
le traitement
nécessite une hospitalisation avec:
- repos absolu au lit
- administration d'analgésique; nous pres~
crivons généralement des salycilés ( J à 2 g.
par jour) du fait de leur action anti~ in-
flammatoire;

---

122
- Perfusion de vasodilateurs ; nous utilisons
pour notre part : la PENTOXIFILLINE ( Torental 400 mg dans
100 cc de glucosé isotonique ), qui donne une amélioration
clinique nette sur les crises douloureuses ostéoarticulaires
( BARBaT IN,
1 982
)
( 7 ).
- Pendant le travail d'accouchement: il faut
éviter chez les drépanocytaires une durée de travail et
d'expulsion trop prolongée.
- L'étude des gaz du sang nous permet de juger de
la qualité de l'hématose chez ces patientes afin de prévoir
leur adaptation pendant le travail et l'accouchement. On doit
surveiller l'apparition d'une acidose que l'on traitera par
des solutions alcalinisantes et glucosées.
Nous pratiquons systématiquement une oxygénation
durant le travail d'accouchement à un débit de 6 à 8 1. par
minute.
Les ocytociques
ont été accusés de favoriser les
infarctus osseux par la vasoconstriction périphérique qu'ils
entraînent. Nous les avons utilisés avec prudence.
Nous pratiquons chez les drépanocy~aires une
perfusion de pentoxifilline à titre préventif
( 4 ampoules
dans 100 cc de glucosé isotonique ).

---

123
La drépanocytose ne contre indique pas l'accouchement
par voie basse
( SS
: 67%
; SC ~ 69,25%
; SAFA2
: 80%
;
CC : 69,25% ).
Cette voie doit être préférée à la césarienne
( SS : 33%
; SC :
26,9%
; SAFA2
: 20%
; CC :
23,05% ), du
fait des risques infectieux.
En cas d'intervention,
l'anesthésie médicamenteuse
n'entraîne pas de falciformation mais nécessite des règles
strictes.
-
Il faut assurer une bonne ventilation afin
d'éviter
l'hypoxie, l'anoxie et l'acidose.
- Cette oxygénation sera poursuivie pendant la
période de réveil en palliant à toute dépression respiratoire
post-respiratoire.
- La correction hydro-électrolytique sera effectuée
en fonction des innogrammes sanguins et urinaires. Toutes
nos patientes hémoglobinopathes majeures ont pu ainsi béné~
ficier d'une rééquilibration ionique.
- Les sui tes de couches. Nous pratiquons systéma~
tiquement chez les drépanocytaires majeures
:
.
des N.F.S.
avec un taux d'Hb.
des examens cytobactériologiques des urines,
afin de rechercher et traiter une éventuelle

---

124
anémie ou infection.
L'antibiothérapie est prescrite d'emblée, après
l'accouchement. Les ampicillines ont été le plus fréquemment
prescrites à la dose de 1 à 2 g. par jour.
L'allaitement peut être pratiqué après désinfection
soigneuse du mamelon.
Les nouveaux nés ne nous posent généralement pas
plus de problèmes que ceux de mères ayant une hémoglobine
normale.
111.4.5.- Nos résultats thérapeutiques.
Les mesures prophylactiques et thérapeutiques
instituées chez nos patientes drépanocytaires nous permettent
de mener à bien la grossesse.
Nous avons suivi
~.- Une femme SS sur 3. Elle a présenté durant la
grossesse une anémie chronique. Nous l'avons admise à
22 semaines d'aménorrhée dans un état d'anémie aigüe. Elle
a pu mener à terme sa grossesse. Ses deux grosses antérieures
non suivies se sont ,terminées par un avortement tardif
spontané avec expulsion d'un enfant mort.

---

125
~.- Sur 26 femmes doubles hétérozygotes, nous n'en
avons suivi que 12. Elles ne nous ont pas posé de problèmes
particuliers.
Chez les 14 femmes non suivies, 5 sont décédées
en post natal immédiat.
~.- Nous n'avons suivi qu'une femme CC sur 13 et
3 femmes SAFA2 sur 5 qui ne nous ont pas posé de problèmes
particuliers.
Il faut donc souligner ici la nécessité d'un dépis-
tage systématique des hémoglobinopathies chez les gestantes.
Cet examen devant faire partie du bilan prénatal.
Pour notre part, toute gestante venant accoucher
dans notre Service bénéficie d'un prélèvement de sang afin
de déterminer son type hémoglobinique.
Nos hémoglobinopat~es suivies bénéficient toutes
d'une hospitalisation post-natale à la recherche d'une
éventuelle complication.

---

126
TROISI E ME
PARTIE :
CONCLUSIONS
,
..
•
•

---

127
Notre étude a porté sur les parturientes ayant
•
accouché à la maternité du C.H.U.
de Cocody, du 1er Janvier
1986 au 30 Juin 1986, soit au total 2 500 accochements .
•
Le Service de Gynécologie et d'Obstétrique du C.H.U.
de Cocody est un centre d'enseignement et de recherche, où sont
évacuées les femmes provenant des maternités périphériques et
présentant une grossesse ou un accouchement à risque.
Les hémoglobinopathies sont des maladies génétiques
fréquemment rencontrées en Côte d'Ivoire. Sur les 2 550 femmes
venues accoucher dans notre service,
1 406 ont pu avoir leur
type hémoglobinique.
330 femmes,
soit 23,47%, présentaient une anomalie
de l'hémoglobine.
,
La drépanocytose est la
plus répandue des hémoglo-
binoses et représente dans notre série 153 cas soit près de
la moitié des anomalies de l'hémoglobine:
46,36%.
Nous avons eu 34 cas
de drépanocytose majeure
( SS, SC, SAFA2 )
soit un pourcentage de 2,42%. La drépanocytose
•
est donc à ce titre un problème de santé publique .
•
Nous avons régulièrement suivi
62 femmes présentant
une anomalie de l'hémoglobine. Pour les
268 femmes restantes,
l'hémoglobinopathie n'a pu être décelée qu'après l'accouchement,
"
et elles n'ont pas pu bénéficier de traitements spécifiques.

---

128
~.- Du point de vue ethnique, les hémoglobinopathies
sont rencontrées dans tous les groupes recensés avec un fort
pourcentage chez la population Burkinabé: 28,50%.
Les populations Ivoiriennes les plus touchées sont
les Akan : 23% et les Mandingue: 20,6%.
~.- L'étude des moyennes de taille et d'âge ne
montre pas de différence significative entre les femmes
hémoglobinopathes et la population témoin.
Seules la drépanocytose dans ses formes majeures
( SS, SC, S-thalassémique ) et l'hémoglobinose CC posent de
graves problèmes au cours de la grossesse.
1.- ETUDE DES ANTECEDENTS GYNECO-OBSTETRICAUX DES FEMMES
====================================================
HEMOGLOBINOPATHES MAJEURES.
==========================
1.1.- LES MOYENNES DEGESTITE ET DE PARITE.
Les moyennes de gestité chez les femmes SS : 1,6 et
SAFA2 : 1,8 sont inférieures à la moyenne retrouvée chez la
population témoin: 3,89.

---

129
De même, les moyennes de parité des femmes SS : 0,6
et SAFA2 : 0,8 sont plus basses que la moyenne de parité des
femmes AA : 2,37.
1.2.- ETUDE DES ANTECEDENTS D'AVORTEMENTS SPONTANES.
Les femmes de la population témoin ayant eu un
avortement spontané représentent 9,40% alors que le pourcentage
retrouvé chez les femmes SC est de 19,25%.
1,1% des femmes AA ont eu au moins 3 avortements
spontanés dans leurs antécédents contre 7,7% pour les femmes
doubles hétérozygotes SC.
1. 3. - ETUDE DES ANTECEDENTS D'ACCOUCHEMENTS PREMATURES.
Nous avons noté 4,55% de femmes AA ayant eu un
accouchement prématuré et 7,7% pour la population CC.
Les patientes ayant eu au moins 2 accouchements
prématurés représentent 1,15% pour la population témoin et
33,33% pour les femmes homozygotes SS.

---

130
1.4.- ETUDE DES ANTECEDENTS DE MORT ANTENATALE.
La mortalité anténatale des femmes AA est de
13,20%.
On note pour les femmes hémoglobinopathes majeures
les pourcentages suivants :
population SS
33,33%
population SC
23,07%.
II.- HEMOGLOBINOPATHIES ET EVOLUTION DE LA GROSSESSE ET
=~================================================
DE L'ACCOUCHEMENT.
=================
Ir. 1. - PATHOLOGIES RENCONTREES AU COURS DE LA GROSSESSE.
~.- L'anémie sévère ayant nécessité une transfusion
sanguine a été rencontrée : chez les femmes SS
33,33%
chez les femmes SC
7,70%
et chez les femmes CC
7,70%.
Nous n'avons rencontré aucun cas dans la population
témoin.

---

131
~.- Les crises vaso-occlusives
ont été l'apanage
des femmes SAFA2 : 40% et SC : 19,20%.
~.- Les infections. Nous avons noté 15,40% d'infectioŒ
urinaires chez la population SC contre 4,85% pour la popula-
tion AA.
•
II.2.- COMPLICATIONS LORS DE L'ACCOUCHEMENT.
L'accouchement spontané par voie basse a été la
règle pour :
- 82,6 %
des femmes AA
- 80%
des femmes SAFA2
•
- 67%
de la population SC
- et 61,55% des femmes CC.
•
L'extraction instrumentale a été nécessaire pour
dystocie dynamique chez 7,7% des femmes CC, 3,85% des femmes
SC, au lieu de 1,7% pour la population témoin.
,
La césarienne a été pratiquée plus souvent pour
souffrance foetale chez les patientes SS, CC et SC respecti-
vement dans 100%, 66,65% et 42,85% des cas, que
pour la
•
population témoin:
1,70%.
li
Elle a été indiquée pour dystocie dynamique chez
les patientes SAFA2 et CC dans respectivement 100% et 33,35%
des cas.

---

132
111.- HEMOGLOBINOPATHIES ET SUITES DE COUCHES.
========================:==============
Les complications rencontrées ont été
~.- L'anémie sévère qui a nécessité une transfusion
sanguine a été plus fréquente chez les hémoglobinopathes
majeures ( SAFA2 : 40% , SS : 33,33% ; SC : 11,53% et CC
7,70% ), que dans la population témoin: AA : 0,30%.
~.- Le~ infections urinaires ont été rencontrées
dans 33,33% des cas chez les femmes SS et 3,85% des cas dans
le groupe SC alors que ce pourcentage pour la population
témoin est nul.
Nous avons noté 3,85% de suppuration pariétale
chez les femmes SC contre 0,85% chez la population AA.
~.- Les crises vaso-occlusives, toujours osseuses,
ont été l'apanage des femmes SC et SAFA2.
~.- 19,25% de décès maternels ont été enregistrés
chez les femmes doubles hétérozygotes SC alors que ce pour-
centage est nul pour la population témoin. Ceci démontre la
gravité de l'association hémoglobinopathies majeures et
grossesse .
•
•

---

133
IV.- ASPECT DU NOUVEAU-NE.
====================
Les enfants nés de mères drépanocytaires majeures
homozygotes SS ont une taille inférieure à celle des enfants
nés de mères ayant une hémoglobine normale ( SS : 41,65 cm,
AA : 48,7 cm ).
La même remarque s'applique aux poids des nouveaux-nés.
Ceux nés d'une mère drépanocytaire SS ont une moyenne de poids
de 2451,65 g. contre 2983,3 g. pour les enfants du groupe
témoin.
Nous avons noté 33,33% d'hypotrophes dans la popula-
tion des mères SS et 20% pour les mères SAFA2, alors que le
taux est de 5,50% pour les femmes AA.
La population témoin a donné naissance à des enfants
prématurés dans 1,70% des cas, contre 7,70% pour les femmes
CC et 3,85% pour les femmes SC.
,
V.- CONDUITE A TENIR.
================
Il n'existe pas encore de nos jour de traitements
adéquats des h~moglobinopathies. Leur transmission étant
•
héréditaire, il convient d'établir un conseil génétique
visant à faire prendre conscience aux parents, des risques
•
encourus par le porteur de la tare.
•

---

134
De même, la femme hémoglobinopathe majeure SS, SC
et S-thalassémique, doit être sensibilisée aux risques encou-
rus lors d'une éventuelle gestation, tant pour elle que pour
son foetus.
Les femmes hémoglobinopathes doivent être régulière-
ment suivies afin d'éviter la survenue de complications.
Pour ce faire, nous préconisons la conduite à tenir suivante,
au cours de la gestation.
~.- Les consultations prénatales sont effectuées
tous les mois et ensuite 2 fois par mois au troisième trimestre.
~.- Une bonne hygiène de vie est préconisée: repos,
lutte contre le froid,
le stress et enfin une alimentation
équilibrée.
~.- L'anémie est prévenue par un apport de fer et
de folates au cours de la grossesse. Toute anémie dépistée
doit être traitée par transfusion sanguine avec une technique
rigoureuse lorsque le taux d'Hb chute au-dessous de 7 g. pour
100 ml.
~.- Les infections seront systématiquement recherchées
et traitées par une antibiothérapie systématique.
Une prophylaxie anti-palustre sera instituée dans
•
nos régions.

---

135
~.- L'hospitalisation doit être effectuée devant
toutes complications dépistées.
~.- Le travail ne doit pas être trop long ni
pénible pour la mère. L'accouchement par voie basse a été
la règle dans notre série.
~.- En cas d'intervention chirurgicale, il faudra
connaître les risques encourus par une anesthésie trop longue
qui peut être dépressive, vasoplégique et hypothermisante.
~.- Dans les suites de couches, la surveillance
intensive doit éviter à la mère toute complication ( anémie,
infection et crises vaso-occlusives ).
~.- Le nouveau-né doit bénéficier de soins pédiatri-
ques et devra avoir son type hémoglobinique. En cas d'hémoglo-
binopathie, la mère doit être prévenue et le nouveau-né confié
au pédiatre en vue de sa prise en charge ultérieure.
v.- RESULTATS THERAPEUTIQUES.
========================
La surveillance et le traitement des femmes hémoglo-
•
binopathes nous a permis de mener à bien l'évolution des
grossesses. La mortalité chez nos femmes suivies est nulle alors
qu'elle est de
35,07% ches les mères hémoglobinopathes majeures
non suivies .
•

---

136
Il doit exister une étroite collaboration avec les
Hématologues, les Physiologistes, les Anesthésiologistes et
les Pédiatres afin que la grossesse se déroule sans complica-
tions majeures pour la mère et l'enfant. C'est à ce prix que
la morbidité et la mortalité seront abaissées.
Les populations médicales doivent être averties
du risque de l'association de l'hémoglobinopathie et de la
grossesse, et donc de la nécessité de son dépistage. Peu à
peu, c'est avec l'instruction et l'éducation des jeunes qui
seront les parents des générations futures que l'on pourra
aboutir à une meilleure prise en charge des hémoglobinopathes.
De nouvelles études thérapeutiques sont aujourd'hui
en cours afin de freiner le mécanisme de la falciformation.
( 33 ).
Ceci permettrait d'envisager dans le futur une
diminution de la gravité des hémoglobinopathies.

---

137
BIBLIOGRAPHI E

---

138
1.- ALLARD ( C.).
Place de la transfusion sanguine dans le traitement
de la drépanocytose homozygote.
Vie Méd., 1982, ~, 20-22.
2.- ALLARD ( C.).
Déformabilité des drépanocytes dans la micro-
circulation.
Vie Méd., 1982, .!..§., 7 - 9.
3.- ALLEYNE ( S.I.), D'HEREUX ( R.R.), GRAHAM ( A.).
Sexual development and fertility of Jamaîcan
female patients with homozygous sickle cell
disease.
Arch.
Int. Méd., 1981, 141,129.5-1297.
4.- ANDERSON ( M.).
The iron status of pregnant women with hémoglobino-
pathies.
Am. J. Obst.Gynec., 1972, 113, 895-900.
5.- ASHCRO'FT'
(M.T. ), SERJEANT ( G.R.).
Heights, . we:ight~ and skeletal age of Jamaîcan
adolescent with sickle cell anémia.
Arch.Dis.Child., 1972,!Z., 519.

---

139
6.- ATTIAS ( C.).
Drépanocytose et grossesse: contribution à l'étude
de la drépanocytose et la grossesse et ses complica-
tions.
Thèse : Méd.
Paris VII, 1982.
7.- BARBOTIN ( M.).
Un nouvel apport pharmacologique de la drépanocytose
la Pentoxifylline.
Vie Méd., 1982, ~, 25-28.
8.- BRETTES ( J.P.), ANOMA ( M.), BOHOUSSOU ( K.M.),
LONSDORFER ( J.), SANGARET (M.).
Physiopathologie de la drépanocytaire majeure au
cours de la grossesse.
Colloque UNESCO : Physiopathologie des aspects
sociaux de la drépanocytose. Abidjan 4-11 Février 1983.
9.- BRETTES ( J.P.), ANOMA ( M.), BOHOUSSOU ( K.M.)
LONSDORFER ( J.), SANGARET ( M.).
Drépanocytose et grossesse.
Aspects cliniques.
Colloque UNESCO.
Physiopathologie des aspects
sociaux de la drépanocytose. - Abidjan 4-11 Février
1983.

---

140
10.- BRETTES ( J.P.), ANOMA ( M.), LONSDORFER ( J.),
SANGARET ( A.), SANGARET ( M.).
Drépanocytose majeure et grossesse.
La maladie drépanocytaire.
Begué P., 1984, 227-239.
11.- CABANNES ( R.), RENAUD ( R.)
Une hémoglobine nouvelle.
Rev. Méd. C.I., 36.
12.- CABANNES ( R.).
Manuel technique pour l'étude des hémoglobinopathies
et maladies apparentées. - 1973, 123-128.
13.- CABANNES ( R.).
Drépanocytose aujourd'hui ou vers une libre
circulation du drépanocyte.
Vie Méd., 1982, l, 6.
14.- CABANNES
( R.), SY BABA, SCHMITT-BEURRIE ( A.).
Etude des hémoglobinopathies en Côte d'Ivoire.
Méd. Aff. N6ire, 1967, l, 367-372.

---

141
15.- CABROL ( S.).
Drépanocytose et endocrinologie chez l'enfant
et l'adolescent.
La maladie drépanocytaire Begué P. 1984, 219-226.
16.- CROMARTIE (A.), HALL ( D.), CALDWE1Li~ ( C. )
Pregnancy patient with hemoglobin CHarlem.
Am. J. Obst. Gynec., 1979, 133,
(5),582-584.
17.- DE GRUCHY ( G.C.).
Clinical haematology in médical practice
3ème édition, 1970, 311-322.
18. - DELEGUE ( 1.), GHNASSIA ( M. D.), GUILLBERT ( M.).
Hémoglobinopathies et anesthésie pédiatrique.
Cah. AnesthesioI., 1978, ~, (1), 89-113.
19.- DUNN ( J.M.), HAYNES ( R.L.).
Sickle cell thalassemia in pregnancy.
Am. J. Obst.Gynec., 1967,97, (4), 574-575.

---

142
20.- FREEMAN ( M.G.), RUTH ( M.).
SS disease, SC disease and CC disease. Obstetric
considerations and treatment.
Clin. Obst. Gynec., 1969, .11, (1), 134-156.
21.- FULLERTON ( W.T.), WATSON WILLIAM ( E.).
Haemoglobin SC and mégaloblastic anemia in pregnancy.
J. Obste Gynec. Brite Comwlth., 1962, 69, 729-735.
22.- GIROT ( R.).
Les mesures thérapeutiques préventives dans la
drépanocytose et le traitement de la crise drépano-
cytaire.
Vie Méd., 1982, ~, 23-24.
23.- GIUDICELLI ( H.).
Biosynthèse de l'hémoglobine. Aspects cliniques
et biologiques.
Rev.Méd., 1972, ..1l, 839-843.
24.- GREEN ( M ), MAU ( J.C.).
Sickle cell crisis treated br exchange transfusion.
J.A.M.A., 1975,231, (9 ), 948-950.

---

143
25.- GROSSMAN
( L.K. ), HOLTZMAN ( N.A. ), CHARNEY ( E.).
SCHWARTZ ( A.D.).
Néonatal screening and genetic counselling for
sickle cell trait.
Am. J. Dis. Ch il d., 1985, 1 39,
( 2 4 1 ), 2 8 1- 282 •
26.- HENDRICKSE
( J.P.), HARRISON ( K.A.), WATSON-WILLIAMS (E.),
LUZZATOL, AJABOR ( L.N.).
Pregnancy in homozygous sickle cell anemia.
J. Obst. Gynec. Brit. Comweth., 1972,12, 396-409.
27.- HOWARD ( A.), VAUGHAN ( O.).
Lack of influence of sickle cell trait on fertility
and successful pregnancy.
Am. J. Obst.Gynec., 1969, 105, (2), 203-205.
28.- JIMINEZ
( C.T.).
Sickle cell anemia.
Am. J. Chi Id., 19- 86, l, 49-7.
29.- KAPTUE NACHE
( L.), TAKAM ( J.), KAMDOM MOYO ( J.).
La drépanocytose homozygote et la grossesse.
Méd. Afr.Noire, 1981 ,.~, 5.

---

144
30.- KONE
( N.).
Contribution à l'étude des hémoglobinopathies au
cours de la gestation chez la femme ivoirienne.
Thèse: Méd : Abidjan, 1972, 30.
31.- KPLE-FAGET ( P.
).
Bilan de fonctionnement de 10 ans de consultation
des maladies drépanocytaires du C.H.U. d'Abidjan
Cocody.
Thèse: Méd.
Abidjan, 1981, 334.
32.- LABIE
( D.), WAJCMAN ( H.).
Biologie de l'hémoglobine S.
La maladie drépanocytaire. Begué P. 1984, 14-63.
33.- LABIE ( D.), WAJCMAN ( H.).
Les perspectives d'une thérapeutique spécifique.
La maladie drépanocytaire. Begué P. 1984, 298-309.
34.- LABIE
( D.).
Facteurs génétiques d'atténuation de la drépanocytose.
Colloque UNESCO : Physiopathologie des aspects
sociaux de la drépanocytose. Abidjan 4-11 Février 1983.

---

145
35.- LAGARDERE ( B.).
Traitement préventif et surveillance de la
drépanocytose en zone tempérée.
La maladie drépanocytaire. Begué P., 1984, 275-280.
36.- LEHMAN ( H.), HUNSTMAN ( R.G.).
Man's haemoglobins.
Revised Edition, Oxford, North Holland Publ.
Co Amsterdam. 1974.
37.- LEVARDON ( M.), SENEZE ( J.), THOYER-ROZAT ( J.).
Conduite thérapeutique dans les grossesses
drépanocytaires.
Rev. Fr. Gynec., 1975, 1.Q, OJ), 629-634.
38. - LI RZ IN ( J. D. ) .
Grossesse et accouchement chez la femme drépanocytaire
homozygote.
Cah. AnesthesiaI., J 983, 31,
(J),
59-60.
39.- MAC CURDY ( P.).
Abnormal hemoglobins ln pregnancy.
Am. J.
Obst.Gynec., 19~4, 2.Q, 891-896.

---

146
40.- MORRISON ( J.C.), PROPST ( M.G.), BLAKE ( P.).
Sickle hemoglobin and the gravid patient :
A managment controversy.
Clin. In perinatology, 1980,2,
(2), 273-284.
41.- MORRISON ( J.C.), SCHEIDER ( J.M.), WHYBREW ( W.D.),
BUCOWAZ ( E.T.), MENZEL ( D.M.).
Prophylactic transfusion in pregnant patients
with sickle hémoglobinopathies : benefit, versus,
risk.
Ob st. Gyne c., 1980, 56.
42.- MORRISON ( J.C.), WHYBREW ( W.D. ), BUCOWAZ
( E.L. )
MENZEL ( D.).
Fluctuation of foetal hemoglobin in sickle cell
anemia.
Am. J. Obst.Gynec., 1976,125,
(8), 1085-1088.
43.- MOSTOFI ( F.K.), BRUEGGE (C.), DIGGS ( L.).
Lesions inlÇîdneys~ removed for unilateral hematuria
in sickle cell disease.
Ach. Pa th.
(Chicago ) 19-57 ,63, 336-351.

---

147
44.- MURAYAMA ( M.).
Structure of sickle cell hemoglobin and molecular
mechanims of the sickling phenomene
Cl in. Chem., 1967, .li, 578.
45.- OLUBOYEDE
( O.A.).
Iron studies in pregnant and non pregnant women
with haemoglobin SS or SC disease.
Brith. J. Obst. Gynec., 1980, ~, 989-996.
46.- ORGANISATION MONDIALE DE LA SANTE.
Conseil génétique.
Rapport d'un comité d'expert, 1969
Génève, 416.
47.- ORGANISATION MONDIALE DE LA SANTE.
Traitement des hémoglobinopathies et maladies
apparentées.
Série du rapport technique, 1972, Genève, 50~L
48.- PEARSON ( H.A.), GAUGHAN ( E.O.).
Lack of influence of sickle cell trait on fertility
and successful pregnancy.
Am. J. 0bs t. Gyn:e c., 1969, '105, ( 2), 203 - 2 05 .

---

148
49.- PERILLO ( B.), TENENBAUM ( M.).
Grossesse et drépanocytose.
Cah. AnesthesioI., 1978, ~, (8), 1077-1080.
50.- PERKINS
( R.).
Inherited disorders of hémoglobin synthesis and
pregnancy.
Am. J. Ohst.Gynec., 1971,.ll.!., 120-151.
51.- PETERSON ( C.), GRAZIANO ( J.), DE CIUTIS ( A.),
GRADY ( W.), CERAMI ( A.), WOUWOOD ( M.), JACOBS ( A.).
Iron metabolism sickle cell disease and response
to cyanate.
Blood, 1975, ~, 583-590.
52.- PERUTZ
( M.F.), LEHMAN ( H.)·.
Molecular pathology of human haemoglobins.
Nature (LOnd ), 1966, ~, 157, 902-909.
53.- POWARS
( D.), SANDHU ( M.), NLANI-WEISS ( J.), JOHNSON (C.),
BRUCE ( S.), MANNING ( P.).
Pregnancy in sickle cell disease.
Obst.Gy'nec., 1986 ,§1., (2), 2J 7-228.

---

149
54.- RENAUD ( R.), DERVAlN ( l.).
Hémoglobinopathies et grossesse.
J. Gynec. Obst. Biol. Repr., 1977,.§., 119-192.
55.- RENAUD ( R.), BRETTES ( J.P.), CABANNES
( R.).
Hémoglobinopathies et grossesse.
E.M.C. Obstétrique 4, 1973, 1043, E 10.
56.- ROOPNARINESlGH ( S.).
Iron stores in pregnant patients with anemia and
hemoglobin S.
Br. J. Obst. Gynec., J976, ~, 375-377.
57.- RIMER ( B.A.).
Sickle cell trait an pregnancy
a review of a
community hospital.
Ani. J. Obst.Gynec.,
]975,123,
(1),6-]1.
58.- SANGARET
( M.), LONSDORFER ( J.), KONE ( N.), BRETTES (J.P.)
Drépanocytose et gravido-puerpéralité.
Méd. Afr. Noire, 1981,~, 309--312.

---

150
59.- SANGARET ( M.A.), LONSDORFER ( J.), BRETTES ( J.P.),
ANOMA ( M.), KONE ( N.).
Hémoglobine et grossesse.
Méd. Afr. Noire, 1981, ~, 611-612.
60.- SANGARET ( M.).
A propos de 54 cas de drépanocytose.
Vèmes Journées Médicales d'Abidjan - Janvier 1981.
61.- SERJEANT ( G.), ASHCROFT ( M.), SERJANT ( B.).
The clinical features of sickle cell beta thalassemia
in Jamaica.
Br. J. Haematol., 1973, li, 9.
62.- SEYTOR ( S.), SAINT MARTIN ( Ch.).
Diagnostic néonatal des hémoglobinopathies en
Guadeloupe.
Colloque UNESCO : Physiopathologie des aspects
sociaux de la drépanocytose : Abidjan 4-11 Février
1983.
63.- SHIBATA (S.), IUCHI ( 1.), MIYAJI (T.).
L'hémoglobinose M au Japon.
Nouv. Rev. Fr. Hematol., 1965, ~,
(1),49-62.

---

1 51
64.- SIMON ( J.), FABRE ( J.), HOFF ( M.).
La viscosité sanguine: base théorique, facteurs
de variation, méthode de mesure.
Rev. Méd. Toulouse, 1976,.1..l, 625-633.
65.- TODD ( D.), LAI
( M.), BRAGA ( C.A.).
Thalassemia and hydrop foetalis family studies.
Brit. Méd. J., 1967,~, 347-349.
66.- WAJCMAN ( H.).
L'hémoglobine.
Encycl. Méd. Chir. Paris, Sang, 1982, 1300 LlO, 6.
67.- WHALLEY ( P.J.), MARTIN ( F.G.), PRITCHARD ( J.A.).
Sickle cell trait and urinary tract infection
during pregnancy.
J.A.M.A., 1964, ll, J27-130.
68.- WITTEN ( C.F.).
Growth of whildren with sickle cell anemia.
Am. J. Dis.
Ch i Id., 196 1, 102, 335.

---

S E R MEN T
D ' H 1 P poe RAT E
=-=-=-=-=-=-=-=-=Q=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=-=
EN PRÉSENCE DES MAîTRES DE CETTE ECOLE ET DE
MES CHERS CONDISCIPLES
JE PROMETS ET JE JURE
AU NOM DE
J
J
L'ETRE SUPRÊME
D'ÊTRE FIDËLE AUX LOIS DE L'HONNEUR ET DE
J
.- . -
..
LA PROBITÉ DANS L'EXERCICE DE LA MÉDECINE. JE DONNERAI MES
-
-
SOINS GRATUIT
À L'INDIGENT ET JE N'EXIGERAI JAMAIS DE
SALAIRE AU-DESSUS DE MON TRAVAIL.
ADMISE A L'INTÉRIEUR DES MAISONS
MES YEUX NE
J
..
-
-
. '
.
VERRONT PAS CE QUI S'Y PASSEJ MA LANGUE TALERA LES SECRETS
.
.
' -
QUI ME SERONT CONFIÉS ET MON ÉTAT NE SERVIRA PAS À CORROMPRE
LES MOEURS NI À FAVORISER LES CRIMES.
RESPECTUEUSE ET RECONNAISSANTE ENVERS MES MAîTRES J
-
. . . .
.
JE RENDRAI À LEURS ENFANTS L'iNSTRUCTION QUE J'AI REÇUE DE
LEUR PART.
QUE LES HOMMES M'ACCORDENT LEUR ESTIME SI JE SUIS
.
.
"
- .
RESTÉE F~DËLE A MES PROMESSES J QUE JE sors COUVERTE D'OPPROBRE
.
. . -
ET MÉPRISÉE DE MES CONFRËRES SI J'Y MANQUE.
Q-=-=-=-=Q

---

VU
VU
LE PRESIDENT DU JURY
LE DOYEN DE LA FACULTE
SANGARET MALICK
YANGNI ANGATE ANTOINE
Vu et Permis d'imprimer
Le Recteur de l'Université d'Abidjan
TOURE BAKARY
Par délibération, la Faculté a arrêté que les opinions
émises dans les dissertation qui lui sont présentés
doivent être considérées comme propres à leur auteurs
et qu'elle entend leur donner ni approbation, nl
improbation.

---

NOM
TANOH
PRENm~s
LAURE
AMENAN
HOUSSOUMA
=======
TITRE DE LA THESE : Drépanocytose et gravido-puérpéralité
à propos de 330 cas colligés en 6 mois.
ANNEE
1986 -
1987
NUMERO
TOME
PAGINATION
VILLE SOUTENANCE
Abidj an
TYPE DE PUBLIC.
THESE :
PAYS D'ORIGINE
: Côte d'Ivoire.
LIEU DE DEPOT: Bibliothèque - Faculté de Médecine.
SECTEUR D'INTERET
Gynécologie - Obstétrique.
RESUME
:
Les hémoglobinopathies sont des maladies génétiques fréquemment rencontrées en Côte d'Ivoire.
La drépanocytose dans ses formes majeures entraine de graves répercussions lors de la grossesse
et les suites de couches et est donc, à ce titre, un problème de Santé Publique.
Son dépistage précoce, doit permettre, l'établissement d'un conseil génétique et la
surveillance rigoureuse lors d'une éventuelle gestation.
Ces mesures préventives nous ont permis de diminuer la morbidité et la mortalité des
hémoglobinopathes majeures gestantes qui restent encore élevées chez les parturientes non suivies.
MOTS CLES
Drépanocytose
majeure - Surveillance - Morbidité - Mortalité.

---