UNIVERSITE CHEIKH ANTA DIOP - DAKAR
FACUl.TE DE MEDECINE
ET DE PHARMACIE
Nct.29
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~Ol~~;~U. AFRiCAtN ET MAlGACH~
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POUR l'ENSf.!GNEf.i\\eNT SUPERa:U~
C. A. M. E. S. -
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Enregistré s~~s n° .~ -0~~~·{t~9· .
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LE RIRE PATHOLOGIQUE EN NEUROLOGIE
ASPECTS CLINIQUES ET ETIOPATHOGENIQUES:
A PROPOS DE DIX CAS
THESE
présentée et soutenue publiquement lé 19 Juin 1989
devant la Faculté dé Médecine fit Pharmacie de Oakar
pour obtenir le grade de DOCTEUR EN MEDECINE
(DIPLOME D'ETAn
par
LAMINE GUEYE
ne en 1959 à Diourbel (Sc
Il• • • d. Jury
"President
~ M. Ibrahima Pierre NDIAYE,Professeur
Membres
M. Pierre Jean FALTOT, Profesc;eur
M. Mohamadou Mansour NDIAYE, Professeur Agreg~
Mme Mbayang NDIAYE Niang, Profesc;~ur Agrégé
Dlteeteur dé Thèse: M. Ibrahima Pierre NDIAYE, Professeur

---

FACUL'rE
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DE
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POUR L1ANNEE UNIVERSITAIRE
1
1988 / 1989
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1
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j/ PRO FESSEURS TI TU Lfi 1 RES
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M.
Hervé
DE LAlITURE
M~decinc
Pr~ventive
M.
Fadel
D1ADHIOU
Gynécologie Obstétrique
M.
Samba
D1ALLO
Parasitologie
11.
Adrien
DIOP
Chirurgie Générale
H.
Lamine Sine
DIOP
O. R. L.
M.
Moharnudou
FALL
Pédiatrie
+ M.
Pierre
}'ALTOT
Physiologie
M.
Samba Ndoucoumane
GUEYE
IInesthésioloe ie
M.
Aristide
Urologie
M.
Bassirou
NDIAYE
Dermatologie
H.
Papa Demba
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Anatomie Pathologique
H.
Ibrahima Pierre
ND1/.YE
N0urologie
René
NDOYE
Biophysique
H.
Idrissa
POUYE
Orthopédie-Traumatologie
M.
Abibou
SAMB
Bactériologie-Virologie
* M. Abdou
SANOKHO
Pédiatrie
+ H.
Dédéou
SIMAGA
Chirureie Générale
:,; M.
Abdourahmanc
SOH
Maladies Infectieuses
M.
Ahmédou Moustapha
SOyl
Méd~cin~ Interne ( clinique
Hédicale II )
H.
Papa
TOURE
Cancérologie
M.
Alassane
WADE
Ophtalmologie
M.
Ibrahima
HONE
Médecine Priventive
- - - - - - - - - - - - - - - - ,
/
/
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'PROFE SSEURS
SAN S CHAIRE
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M.
Ournar
BAO
Thérapeutique
* H.
Samba
DIOP
M6dccine Préventive
H.
Abdourahmane
KM~E
Pneumophtisialogie '.
M.
Ibrahima
SECK
Biochimie Midicalc
+
Personnel associé

---

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PPOFESSEUR EN SfPVICE EXTRAORDINAIRE
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1
M.
Pierre
Ul,t,1 0LI ellE
Radiologie
il' MAITRE nE CONFERENCES AGREGES
1
1
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M.
José-Harie
i\\fOUTOU
Histologie-Embryologie
M.
Salif
Maladies Infectieuses
M.
Nohamed Diawo
BAH
Gynécologie-Obstétrique
H.
Hnmadou Diakhité
D~rmatolo5ie-V~nérologie
SOLL
Mnladics Infectieuses
Mireille
DAVID
nact~riolo&ie-VirologiQ
M.
Baye Assane
DIi\\CNE
Urologie
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Lamine
DIAKH~ TE
Hématologie
M.
Babacar
DIOP
Psychi.atrie
+ H.
El Hadj
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O.
R.
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Th~r~sc
MOREIRA/DIOP
Médecin~ Interne (clinique
M.
S~mou
DIOUF
CardioloRic
MEdicale 1 )
H.
Hamadou
GUEYE
Ncuro-Chirurgie
M.
Nicolas
KUi\\P'VI
Pédi:ltrie
M.
Mohamadou Mansour
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Néurologie
NDIAYE/NIANG Physiologie
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Infantile
+ N.
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H.
Mnmndou Lamine
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Mê-decine LU8i11t:
H.
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Lamine
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An:ltomie
Psychii1t~~c
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M.
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Cheikh Tidiane
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Chirurgie G6nêralc
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Jehi1n'X~ry
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/
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CHARCY!. S
D'ENSEIGNEMENT
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Jec.n Bernard
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Neurologie
H.
Jacques
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L6pr0logic
+
Maitre de ConfErences Agr6~& hssoci~
* Personnel en détachement
x
Maître
de Confêrences Associ6
... / ...

---

/
l1AITRES - ASSISTANTS
/
Fallou
CISSE
Physiologie
*H.
Moussa Fafa
CISSE
Bactériologie-Virologie
M.
El Hadj Ibrahima
DIOP
Orthopédie-Traumatologie
M.
Souvasin
DIOUF
Orthopédie-Traumatologie
N.
Alain
FERRER
Histologie-Embryologie
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Sylvie
SECK/CASSAHA
Biophysique
M.
Nomar
GUEYE
Psychiatrie
M.
Alain
LE CO!'ITE
Biophysique
H.
Adama Bandiougou
ND lAYE
Immunologie ( Hématolo?ie )
+ H.
Madoune Robert
NDIt.YE
Ophtalmologie
H.
Mohamed Fadel
Nnli\\YE
M6decine Interne (Clinique
Hédicale l
)
Mme
Jacqueline
pIQllET
niophysique
M.
Gora
SEr.K
Physiologi~
H.
Housseyn
Derob el
SO\\.1
Pédiatri~
Omar
SYLLA
Psychiatrie
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' i\\SSIST,~NTS DE FACULTE -ASSISTM:TS DES /
, / SErVICES Uli1VERSITATRES DES HOPITAUX
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Cheikh Saad Rouh
Bac tériologif?-Virologie
Isidore ,\\loys
BOYE
Anatomie Pathologique
Abdarahmane
DIA
Anatomie
t·1oc tûr
DIOP
Histologie-Embryologie
Aïssatou
GAYE
Bactériologie-Virologie
Gisèle
\\-JOTO / GAYE
Anatomie Pathologique
M.
Oumar
GAYE
Parasitologie
M.
Victorino
Anatomie Patholof-ique
x H.
Théodore
OUEPRAOr.O
Anatomie
Niarna
1liop
SAUJ
Biochimie Médicale
x M.
Marne Thierno Aby
Sy
Médecine Préventive
M.
Doudou
TlIIA!'t
Hématologie
Mme
lIassanatou
TOURE / S(l\\,J
Biophysique:
* H.
l1clssa
TOURE
Biochimie Médicale
Il
,,/ CHEFS DE CLTNIOUE-ASSISTANTS DES
/ , / SERVICES lmIVEXSI'fAIRES DES HOPITAUX
M.
Hohamed Abdallahi. Ould Cheikh
ARDALLAHI
Pédia tric
x H.
Mohamed
Pneumophtisiologie
+
Maîtres AssistRnts Associ~s
x
Assistants Associês
....
En Stage

---

El Hadj Amadou
13A
Ophtalmologie
M.
Mamadou
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Pédiatrie
M.
M<lmadou
B,'\\
Urologie
M.
Serigne Abdou
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Cardiologie
H.
Houssa
BADIANE
Electro-Radiologie
Seydou
Boubakar
BADIANE
Neuro-Chirurgie
H.
El Hadj
Souleymane
Orthopédi~-Traumatologie
* ~!me
Mariama Safiétou
KA/CISSE
Médecine Interne
(Clinique
Medicale II)
+
H.
Massar
DL\\GNE
Neurologie
M..
Papa Ndiou?a
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Anesthésiolop,ie
H.
Bernard Marcel
DIOP
Maladies Infectieuses
H.
Amadou Gallo
L'lOI'
Neurologie
*H
Gorgui
DIOP
Cardiologie
H.
Saïcl
Norou
DIOP
M6decinc Interne
(Clinique
Hédicale II)
M.
Rudolph
DIOP
Stomatologie
M.
Eoucar
DIOUF
Mfdccine Interne
(Clinique
Médicale 1)
H.
Hamadou Lamine
DIOUF
M6decine Interne
(Clinique
Médicale 1)
.
M.
Raymond
DIOUF
O.
R. L.
Saliou
DIOUF
Pédiatrie
M.
Babacar
FALL
Chirurgie Gênérala
H.
Ibrahima
F!.LL
Chirurgie G~n~rale
+
1'1.
Serigne Hagueye
CUEYE
Urologie
H.
Hichel
GUIRAUD
Dermatologie
M.
l~bdoul Almamy
BANE
Pneumophtisiologie
Assanc:
KANE
Dermatologie
Abdoul A~iz
KASSE
Canci=rologie
Gouncu
KOMONGUI
Gynécologie-Obstétrique
+
M.
Seydou
KONE
Neurologie
N.
Salvy L8andrc
HARTIN
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Hne
Aminata
DIACK/MBAYE
Pédiatrie
M.
Jean Charles
HOP.EtdJ
Cynécologie-Obstétrique
+
H.
Claude
MOREIRA
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Hame Awa
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Maladies Infectieuses
H.
Mohamadou
NDIAYE
ChirurGie Générale
M.
Papa l\\madou
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Ophtalmologie
H.
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Gynécologie-Obstétrique
Kampadilcmba
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Moham~dou Guélaye
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Pédiatrie
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+
Chef de Clinique - l\\ssistant Associé
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* En Stage

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Hamndou
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Gynécolorie-Obstétrique
H.
Doudou
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Fsychiéltric
H.
Mamadou
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?édiatrie
M.
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M.
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Psyc.h'iatrie
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Orthopédie-Traumatologie
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CHIRURGIE DENTAIRE
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MAITRES DE CONfERENCES AGREGES
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Dentisterie Opératoire
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---

JE DEDIE CE TRAVAIL

---

- A mes parents Amadou Lamine et Marame GUEYE
Sens de toute ma vie,
ce travail est le fruit de votre
amour)de vos sacrifices et de votre patience,
L'expression de toute ma reconnaissance
Que la grâce de Dieu vous entoure.
- A mes frères et soeurs:tous mes remerciements
-
A ma femme:sincère affection
- A mes neveux et nièces
A Pape GUEYE et Moustapha In memorium
-
Au Pro Fallou CISSE, merci des conseils et des encouragements fraternels.
A mes amis fidèles qui m'honorez chaque jour de votre
présence
A mes cousins et cousines,
A ma belle famille
A mes camarades de
Franco-Mouride,
Charles DE GAULLE,
Lamine GUEYE et de la Faculté de Médecine.
Aux internes et anciens internes des hôpitaux de DAKAR.
A tous mes patients
nous serons toujours à votre
disposition.
Aux familles SARR de Saint-Louis, THIAO, GASSAMA de
Colobane, NDIAYE de BOPP pour m'avoir traité comme leur
enfant.
-
Au personnel de la Neurologie, du laboratoire de physiologie,
de la cardiologie - Merci.
A
tous
ceux
qui,
de
loin
ou
de près ont contribué
1
à
la réalisation de ce travail.
1
1
i

---

A
Nos
Maitres
et
Juges
A notre maitre
le
Pr
l.P NDlAYE
dont
les qualités
humaines,
la
·vaste
érudition,
la
compétence
et
la
conscience
professionnelle
ont
très
tôt
forcé
mon
admiration.
Vous avez efficacement guidé nos premiers pas d'internE.
Je vous
suis infiniment reconnaissant de
m'avoir confié
ce
travail
et
d'avoir
soutenu
mes
efforts
par
vos
conseils.
- A notre maitre le Professeur Jean Pierre FALTOT
Nous avons été séduit par votre amabilité, votre
disponibilité et votre grande ouverture.
Physiologiste de talent, vous nous faites un honneur de
participer à ce jury.
Profonde gratitude.
- A notre maitre M. le Pr A. Mansour NDlAYE
nos stages d'interne en
Neurologie
nous ont permis de
vous cotoyer
et d'admirer votre
dynamisme, ~tre ardeur
au travail,
votre rigueur scientifique,
Trouvez ici tous mes remerciements
- A notre maitre Mme le Pr A. Mbayang NDlAYE NlANG.
Dès
notre arrivée
au
laboratoire
de
Physiologie nous
avons travaillé sous
votre
direction.
Notre admiration
est
sans
limite
pour
le
maitre
érudit, compétent,
généreux,
disponible.
Vous
nous
avez
initié
à
la
Neurophysiologie
et
vous
continuez de
nous donner de3
conseils d'une importance capitale pour notre avenir.
Je vous suis infiniment reconnaissant.

---

~.
=".
"Par Délibération la Faculté a arrêté que les opinions émises dans
les dissertations qui lui seront présentées, doivent être considérées
comme propres à leurs auteurs et qu'elfe n'entend leur donner
aucune approbation ni improbation"

---

TAf,LE
DES
MATIERES
------------r-------------
PREMIERE
PARTIE
CJll\\l'l'l'HE
l
-
IN'l'HODUC'l'lON
5
CHAPITRE II
= HISTORIQUE
6
CHAPITRE III =
RAPPELS ANATOMIQUES
A.
LA MUSCULATURE DU RIRE
1°) Les muscles de la face
7
2U ) Les muscles respiratoires
9
3°) Les muscles du larynx
12
B.
CIRCUIT NEURONAL DU RIRE
1°) Les différents faisceaux neuronaux
12
2°) Les neuromédiateurs
2.1 - Système sérotoninergique
14
2.2 - Système noradrénerg1que
14
2.3 - Les endorphines
14
CHAPITRE IV
= PHYSIOPATHOLOGIE

---

DEUXIEME
PARTIE
CHAPITRE
l =
LES OBSERVATIONS
A.
CRITERES DE
CHOIX
22
B.
METHODES D'ETUDE
22
C.
METHODES DE PRESENTATION
23
CHAPITRE II = ANALYSE DES OBSERVATIONS
A.
BIOGRAPHIE
----------
1°) L'âge
54
2°) Le sexe
54
3°) Nationalité - Ethnie
55
4°) Antécédents familiaux
55
B.
ANALYSE CLINIQUE ET PARACLINIQUE
DES
RESULTATS
1°) Etude clinique
1.1 - Le rire
55
1.2 - Les signes neurologiques
associés
56
1.3 - Autres signes associés
58
2°) Etude paraclinique
2.1 - Les résultats biologiques
58
2.2 - La radiologie
59
2.3 - La scannographie cérébrale
59
2.4 - Echographie carotidienne
59
2.5 - Les résultats
neurophysiologiques
59

---

C.
LES ETIOLOGIES
1°) Localisations lésionnelles
63
1. 1 -
Frontales
63
1.2 -
Temporales
63
1.3 -
Autres localisations
64
2°) Les causes lésionnelles
64
2.1 -
Causes vasculaires
64
2.2 -
Causes tumorales
64
2.3 -
Causes inflammatoires et
infectieuses
65
~.4 - Causes traumatiques
65
2.5 -
Causes dégénératives
65
3°) Données thérapeutiques
65
CONCLUSION
68
BIbLIOGRAPHIE
72

---

PR··E-TlIII"ER-;
. . 1'1
.~.,-E
..
. PARTIE
.
,
, ,
,
,
,
..
"
•.
~t!
.
,
r

---

I N T R O D U C T I O N

---

- 5 -
Le rire
est un
acte important
dans la vie de
ctw4ue indi v ldu
car il repr'ésente le
symbole d'une
expression émotionnelle.
Pour cela, il a fait l'objet de plusieurs études
menées d'abord par les philosophes
depuis les temps
anciens, puis plus récemment par les Psychiatres,
les Neurologues et les Neurophysiologistes.
Le
rire
présente
deux
composantes
une
affective ou psychique et une organique motrice.
Habituellement,
le
rire
survient
dans un
contexte précis
déclenché par
un
facteur affectif
donné:
il
est
alors
volontaire
ou automatique.
Cependant
dans
certains
cas,
le
rire
survient
spontanément,
sans
cause
déclenchante
apparente,
devenant ainsi immotivé.
Ailleurs le rire peut être
déclenché par un stimulus quelconque puis se déroule
de façon trop intense ou exagérée dans le
temps. Un
rire immotivé ou
exagéré est pathologique
: "Si le
l'lt.:ur
eOCltinuc.:
tic
rire,
il ne
tardt! paa
à être
entrainé
dans
le
fou-rire,
terme
entre
le rire
normal et le
rire pathologique"
disait PACAUD (67)
dans sa
thèse sur le
mécanisme
du
rire,
et plus
loin,
il complètera
en disant:
"Nous rions, acte
d'automatisme.
Rions-nous sans motifs sérieux, sans
arrêt, nous tombons dans le domaine pathologique".
Dans notre travail nous essaierons d'apporter
notre très modeste contribution à l'étude de la
composante organique du rire pathologique.
Songeant à la phrase de STENDHAL "le problème du
rire doit être écrit en style d'anatomie et non en
style d'académie" nous aurions tendance à ajouter
il doit être.aussi écrit en style de
Neurophysiologie.
En effet le rire pathologique est un symptôme
fréquent dans diverses maladies du système nerveux
central : certai~es épilepsies surtout temporales,
les syndromes pseudobulbaires, les atteintes du
cortex frontal, ~es tumeurs hypothalamiques pour ne
citer que les plus fréquentes.
Notre désir en faisant ce travail est de
préciser :
-
les structures anatomiques impliquées dans le
rire ;
-
les aspects neurologiques et étiopathogéniques
du rire pathologique.

---

-
b -
III HISTORIQUE
La survenue d'accès de rire pathologique associé
à une crise ~pileptique est connue depuis plusieurs
années.
C'est ERASTIUS (31) qui décrit, le premier
une crise de rire anormal ayant duré une demi-heure
chez un épileptique.
En 1619, BOOTIUS (11) utilise pour la première
fois,
l'expression d'épilepsie cursive pour
caractériser le rire continu comme étant un désordre
paroxystique.
En 1928, le LEPRESTRE rapporte le cas d'un
soldat de 60 ans qui présente des accès de rire
immotivés et dont l'autopsie montrera une tumeur
"adiposiforme" prépontique.
'l'HOUSSEAU et BRISSEAU (14) ont rapporté
plusieurs cas de crise de rire dans la quatrième
édition de la clinique médicale de l'Hotel-DIEU
ils rapprochent le rire spasmodique à une crise
épilepsie.
nA~Y et MULDER (20) créent, l'expression
d'0~11e~~le gélaLlque pour désigner tous les accès
de rire pathologique en Neurologie.
Il faudra attendre KINNIER et WILSON (101) en 1924,
et DAVIDSON (21) et KELMAN en 1939 pour avoir des
études étiologiques poussées sur le sujet avec
cInquante-trois cas de malades dont trente-trois ont
été autopsiés.
A partir de ces études, les lésions
du cortex frontal étaient déjà incriminées dans la
survenue des crises de rire.
En 1924, DUMAS (30) rejoint la thèse de
l'éminent scientifique BECHTEREW (7) et dans son
"Traité de Psychologie" insiste sur le rôle de la
région optostriée dans l'élaboration du rire.
ANDERSON (3) et PENFIELDS (69) apportent en
1~j6, leur contribution à la sémiologie du rire
pathologique.
A partir de 1940, les progrès de la
Neurophysiologie et en particulier les stimulations
stéréotaxiques ont permis de faire beaucoup de
progrès sur le plan de la localisation des
structures impliquées dans le rire.
Plus récemment,
l'E.E.G.
télémétrie a permis de
faire des enregistrements lors des accès de rire.
Enfin, l'avènement du scanner et de la
résonnance magnétique nucléaire a permis de mettre
(:n é:v idence,
des
causes de rire pathologique que les
examens Neuro-radiologiques simples ne permettaient
dL:
vuir J U:";4U' Ù. VL'L·:JenL.

---

'(
-
-
111/ TROISIEME CHAPITRE
RAPPELS ANATOMIQUES
Le
support anatomique
du
rire comprend un
ensemble de muscles et un circuit neuronal.
A. LA MUSCULATURE DU RIRE
------~---------------
Les mu~cles impliqués dans le rire se aituent
essentielleme~t
au
niveau
de
la
face,
mais
participent
. également
au
rire,
les
muscles
expiratoires et les muscles du larynx.
1°/ Au niveau de la face
(schémas 1 et 2)
Pendant le rire,
on observe une contraction
plus
ou moins nette
des muscles de
la face.
Cette
contraction provoque des mouvements de la
peau sous
forme de
plis
et
de creux
donnant une expression
parlante du v~sage.
En forction de l'intensité du rire, tous les
muscles de la face peuvent être
impliqués. Un vieil
adage dit "Ne. croit pas au sourire de la
bouche que
n'accompagne ~as le sourire des yeux".
En
adoptant,
la
classification de CABROL
(16) nous diviserons cette musculature en 4 groupes:
-
les muscles de la voûte crânienne
-
les muscles de la région palpébrale
-
ceux de la région nasale
- et ~eux de la région buccale.
1.1. Au niveau de la voûte crânienne
C'est
le
muscle
occipito-frontal qui
participe au .rire en particulier sa portion frontale
ou
muscle
frontal.
Il
plisse
la
peau
et
sa
contraction
peut
relever
les
sourcils
et
les
paupières supérieures.
1.2. Muscles de la région palpébrale
:;ont ilmp l1qu6u dons le mécanisme du rire
le muscle orbiculaire des paupières
comporte
3 portions
: la portion orbitaire, la portion
palpébrale et la portion lacrymale.

---

- 8
La
portion
orbitaire
est
responsable de
l'occlusion de la fente palpébrale.
La
portion palpébrale
assure
le réflexe de
battement des paupières.
La fonction de la portion lacrymale n'est pas
complètement élucidée
d'une part elle dilaterait
le
sac lacrymal
et d'autre
part elle comprimerait
son
contenu Jouant ainsi
un rôle dans
le rire qui
s'accompagne d'une effusion de larmes. Signalons que
certains accès de rire s'accompagnent d'effusions de
1 rj rmc~ r; •
Le muscle
sourcillier
attire
la peau du
sourcil en bas et en dedans et provoque la formation
d'un sillon longitudinal.
1.3. Région nasale
3 muscles sont intéressés
Le muscle pyramidal du nez
: sa contraction
provoque un pli
transversal au dessus de
la racine
du nez.
-
Le muscle nasal
: comporte 2 parties
:
le muscle transverse du nez et
le muscle dilatateur
de la narine.
La contraction de ces 2 muscles attire
l'aile du nez en
bas et
en arrière
et rétrécit la
narine.
-
Le muscle releveur superficiel de l'aile du
nez
et
de
la
lèvre supérieure
attire en haut
l'aile du nez et la lèvre supérieure.
].4. Les muscles de la région buccale
Constituent au niveau facial,
les principaux
mu~cles impliqués dans le rire.
-
Le muscle orbiculaire des lèvres
: par son
l(}f1u~ ('l
!Jal' la
forme de
l'os
sous-j acent et des
d"nL::,
Cl.'
lfIu:;cl(} d('~t{~rrn1nu]a t'orme de la bouche.
-
Le muscle buccinateur : attire la commissure
labiale en dehors, assure l'extension de la muqueuse
buccale,
permet
l'expulsion
d'air
de
la
cavité
buccale.
Il détermine l'expression de satisfaction.

---

- 9 -
-
les muscles grand et petit zygomatique
:
Attire la commissure labiale en haut et en dehors.
-
le muscle risorius
: détermine le sillon
naGo-labial et
agit en synergie
avec le grand
zygomatique.
-
le muscle releveur profond de la lèvre
supérieure
: synergique du releveur superficiel
-
l~ muscle canin
élève la commissure
labiale
-
le muscle triangulaire des lèvres
Attire la commissure labiale en bas.
-
le muscle carré du menton
abaisse la lèvre
inférieure.
-
le muscle de la houppe du menton : détermine
le sillon mento-labial.
Tous
ces
muscles
sont
innervés
par le nerf
facial dont le noyau se trouve dans la protubérance.
2°/ Musclesrespiratoires
Il s'agit surtout des muscles expiratoires.
L'expiration
est
d'ordinaire
passive,
due
à
la
r~traction élastique de
tissus
étirés qui libèrent
l'énergie
potentielle
accumulée
lors
de
l'inspiration.
Ce n'est que .pour
des fréquences
de ventilation et
d'amplitudes
élevées que
les
muscles expiratoires
entrent ~n jeu.
Ce sont les muscles abdominaux, les
muscles intercostaux internes.
- Les muscles abdominaux comprennent le grand
ubl14UU,
lu grand droit,
le
petit
oblique
et le
transverse de l'abdomen.
Ils sont
innervés par des
fibres
nerveuses
qui
émergent
des
six
derniers
segments
thoraciques
et
des
premiers
segments
lombaires de la
moelle épinière.
La contraction de
ces
muscles
abaisse
les
côtes
les
plus basses,
fléchit
le
tronc
en
avant
augmente
la pression
intra-abdominale et fait monter le diaphragme.

---

-----'_._-------- --
"
"
, '1
1 .
1 . , / J
Il'' il/idl)W/#/I#fAWIfjf-~-
t2
A~ ------
~.t,
1 \\ 3 - - -
Sclr2 ~ 1.. Musculature de la Face
--------
"
1. Frontal
10~ Canin
2. Orbiculaire des paupières
11. Triangulaire des lèvres
3. Sourcillier
1 2. Carré du menton
4. Pyrêlllidal du nez
13. Muscle de la houppe du menton
5. Nasal
14. Buccinateur
6. Releveur superFiciel de l'aile du nez
et de la lèvre supérieure
7. Orbiculaire des lèvres
8. Grand et petit zygomatique
9~ Releveur proFond la lèvre supérieure

---

-
I l -
Muscle
buccinateur
(détail), •.~---­
vue latérale
~uJ~ck.JO\\r~
--
lC~~L.)

---

-
12 -
-
Les muscles intercostaux internes
: ce sont
les
muscles
interchondraux,
les
interosseux,
les
intercostaux moyens et internes;
tous innervés par
1L::...:
11L:1'l':..;
111te1'Cu:,,;t.,ü,ux 4ul
ulIL
leur'
()!'igille
du
1l:l1'
au lle segments thoraciques.
L'expiration est commandée
par le centre
cardiopneumoentérique,
situé à la partie moyenne du
bulbe et
relié au
cortex
moteur
par
le faisceau
géniculé
(schéma 3).
3°/ Les muscles du larynx
Topographiquement
on peut les
diviser en 2
groupes
un
groupe
externe
= muscle
thyro-aryténoldien
. et
muscle
cricoarythénoldien
1:ll\\" r'aJ
uu
ü'nt6riL'ur
ce
sont
les
muscles
(: ( 1 ri: : \\, r' i (: L (: U [' :,
du
'1 Cl [' Y n x •
Uli
g!'()UlJe
lJol:itérleu!'
:
mUl:icle
cricoarythénoldien postérieur
et interarythénoldien:
ce sont les dilatateurs.
L'innervation
des
muscles
du
larynx est
assurée par les nerfs
laryngés supérieur, inférieur
(braqches) et le glosso-pharyngien.
f,1
~:
~'. C1HCU1'l' NEUHUNAL VU HlliE : (l:ichéma 3,4, J)
1°) Faisceaux neuronaux
Les
premières
approches
concernant la
description du
circuit
neuronal
du
rire
se sont
basées
sur
les
données
cliniques,
sur
l'électroencéphalographie
et
sur
les
données
unatomopathologiques.
Ainsi,
dès les
années 1940,
les différentes structures nerveuses impliquées dans
le
rire
étaient
réparties
sur
le
plan
anatomopathologique,
en
deux
appareils.
Les deux
appareils
assurent
les
deux
modes
d'expression
mimique:
automatique ou spontanée;
volontaire ou
réflexe.
DE AJURIAGUEHA (23)
énonce
en
1948, en se
basant sur la conception de LHERMITTE (59) que
:
JO)
l'expression
volontaire
est
assurée
par
certaines fibres
du
faisceau
géniculé unissant le
(;(J!'tL'X
y'olandi4UL:
aux
noyaux
d'innervation
facio-respiratoire.

---

- 13 -
;1°)
l'appareil d'expression automatique est distinct
du précédent puisqu'il chemine non pas dans
le pied
du tronc cérébral mais
dans la calotte
et comporte
un centre
de
relais
ou d'origine striothalamique,
lui-même
placé
par
1'intermédiaire
des
voies
corticothalamiques sous le contrôle cortical (cortex
moteur).
Un
tel
circuit
appartient
à
la
voie
extrapyramidale (circuit thalamocortico-
thalamique).
Il
existerait
un
faisceau
modérateur à
l'extérieur des fibres olfactives temporo-
pariét~les
qui
décusserait
à
la
commissure
antérieure,
se
poursu~vant
à
l'intérieur
de
l'Aqueduc, à côté de l'infundibulum et dans le bulbe
Ol'J
il recevrait des fibres
des
noyaux
faciaux et
:unb il~u::,; •
FOERSTER
et
GOGEL (34)
ont
montré que la
stimulation
du
plancher
du
4e
ventricule,
déclenchait des accès de rire.
Plus récemment, grâce aux progrès enregistrés
dans le domaine des explorations neuroradiologiques,
,en particulier de la tomodensitométri(
, du scanner
et avec l'avènement des stimulations stéréotaxiques,
le circuit neuronal se précise de plus en plus.
En effet, GLOOR et AL (41) ont insisté sur le
rôle du lobe limbique dans les crises de rire.
Avec
YAMADA
et
HOSHIDA
(105),
on peut
admettre qu'il existe un circuit du
rire comprenant
des structures nerveuses ayant
des rôles différents
dans le déclenchement du rire.
un~
otructure
de
contr8le
cortex
frontal et temporal ;
une
structure
d'élaboration
régions
limbiques et hypothalamique postérieure ;
une
structure
d'exécution
le tronc
cérébral.
Ce
circuit
peut
être
activé
à
différents
niveaux,
ce qui rend
compte
de
la
diversité des
lucalisations de~
différentes
lésions
qui peuvent
engendrer un rire pathologique.
2°) Les neuromédiateurs
Ce
circuit
neuronal
fonctionne
avec des
neuromédiateurs.
Le
rôle
dej
neuromédiateurs
est
encore
du
domaine de
la
recherche. Actuellement,
trois systèmes biochimiques sont impliqué s
dans le
circuit
neuronal
du
rire
le
système
sérotoninergique,
le
système
adrénergique
et
le
:-,,'/:·,t?'ITlf'
(jr>:',
pndnrprd rH',..

---

- 14 -
2.1°) Système sérotoninergique :
Les faisceaux indolaminergiques ascendants
partent des cellules des noyaux
du
raphé médian et
se
dirigent
vers
les
noyaux
gris
centraux,
au
thalamus,
à l'hypothalamus,
au néocortex
et
à de
multiples régions
du
système
limbique (amygdalle,
hjpocampe).
Les neurones sérotoninergiques sont inhibés
par des fibres GABA-ergiques venues de l'habénula.
2.2°) Au niveau du système noradrénergique
Participent
au
rire
les faisceaux
noradrénergiques
descendants
qui
rejoignent
le
faisceau médian du télé~éphale et se terminent dans
l'hypothalamus
et
le
système
limbique,
dans
le
n6ocortex et le thalamus.
2.3°) Enfin les endorphines
~ont actuellement au coeur de la recherche
neurobiochimique
et sont également
impliquées dans
le déclenchement du
rire.
En effet, les opiacés se
fixent
sur les récepteurs
du
système
limbique et
donnent un effet euphorisant.

---

...~ .. :-0
•
GRANDES VOIES DU S~N.C.
VOIES DESCENDANTES
•
VOIE
PYRAMIDALE
A) hile••• corticCHIuclé.ire : voie génïculé.
,
!
.j
1
;
~
______• ,. Neurone centnl = ceUule de Betz
" '1
____ .. Aire somato-motrice = frontale ascend. 1/5 inf. - - - -- - - - - - - - - - - - - - - - ---~-\\...... '"
i l
,..,.
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U-.\\~.~
j:
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_____Genou de la capsule inteme.----·-------------t-..,.-....
:;li1fi
::J!j
___ .. Faisc. du Pes Lemniscus profond_---------,
(oculo-céphalogyre = III + IV + VI + Xlm)
.............
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---

17
----------
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---

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:Ulagramme des principales
rnnlll'JlOII<; rlil '.Y'.tllrne Iilllhllille
S ; 1(~Klun ~clJtdle.
A ; allly~d<lle
ft
: lllIJ11UldlllIJe
Hl : hypothalamus
T ; th;llamlls
f R : formation réllculée ,
.,

---

-
1')
-
IV/ PHYSIOPATHOLOGIE
Nous
tenterons
de
faire
l'approche
de la
!'!ly:..;lu!JuLllUlug1L: LIu !'lr'L' paLhulogique en partant des
théories de l'HERMITTE (59)
et de YAMADA et YOSHIDA
(10~).
L'origine
des
fibres
de
l'expression
volontaire permet
de
comprendre
la
survenur. d'un
rire pathologique dans les lésions frontorolandiques~
De
telles
lésions
pouvant
provoquer
des
perturbations dans le contrôle
volontaire de l'acte
de
rire.
En
effet
la'
destruction
du
cortex
préfrontal
(aires
9,10,11)
provoque
un rire avec
état d'euphorie. Ainsi le rire est un signe fréquent
et parfois précoce dans les tumeurs
frontales, dans
les anévrysmes artérioveineux de la région frontale,
dans les accidents vasculaires de l'artère cérébrale
antérieure.
Le
trajet
médian
qu'empruntent
les
l'lllr'c':'';
du
f'uiscc::tu
génlculé
rend
compte
de
la
possibilité de survenue d'un rire
pathologique dans
les lésions de la ligne médiane, ces lésions pouvant
intéresser les pédoncules et la
protubérance. Parmi
les
plus
fréquentes,
signalons
les
tumeurs
qui
refoulent, compriment et parfois même détruisent les
rlbrL'~
LIu
fai~ceau
géniculé.
La
destruction des
centres corticaux (cortex préfronta~aires 9,10,11 et
12)
thalamiques du système d'expression automatique
du
rire
libère
l'activité
des
corps
striés,
détermine
l'expression
réflexe,
dysharmonique
ou
mOrne:
anarchique
des
phénomènes
somatiques
émotionnels
tandis
que
l'anéantissement
des
faisceaux
du
système
en
dessous
du
thalamus
détermine au
contraire
l'abolition
de
la mimique
automatique
alors
que
survivent
intactes
les
ekpresGions volontaires.
Parmi les causes possibles
citons
les
tumeurs,
la
Sclérose
en
plaque, les
encéphali tes, les lésions 'vasculaires cérébrales. Le
rôle du
cortex
temporal
dans
la détermination de
1 1 humour',
dans
le
psychisme
est
connu
depuis
longtemps.
Parmi
les nombreuses
atteintes du
cortex temporal
pouvant
modifier
l'humeur
citons
l'épilepsie
temporale
dont
la
sémiologie
très
riche,
peut
comporter
parmi
tant
d'autres
signes
un
rire
pathologique
sous
forme
d'accès
prolongés
et
immotivés de
rire.
Enfin l'existence de connexions
dans les deux
sens
entre cortex
frontal et cortex
le'rnpor'ul
d'une part
et entre
cortex thalamique et
Il,ypuLllèdumu:J d' ilulr'L' pilI't
peI'IIlut
de comprendre les
~JllJllld11c~; Liu l'll't: Liuu:J
le~
lé~iuns
hypothalamiques.
j ,0:"; ;ml:cé:l.nl~lfIe3 de
déclenchement de
l'accès de rire
res~ encore imprécis.
Seld'n certains
auteurs,
DIEBBLER (25), PONSOT (75)
et SCIlMIDT (84)
l'accès est dû,
comme dans les
crises
d'épilepsie à
une
décharge
neuronale soit
d'oriEinc
frontale,
~oit d'origine
temporale. Ils
rapprochent
le
rire
à
une
crise
motrice
Bravais-JACKSONNIENNE.

---

~ .?~~t
~.<
'U
-
-
<
t
.<
FOESTER et GOGEL (3~)
ont montré que la stimulation
du
plancher
du
3e
ventricule
entraine
un
rire
~pasmoctique.
Les
lésions hypothalamiques agiraient
selon certains auteurs, par ce mécanisme indirect.
Plusieurs auteurs pensent que la survenue des crises
est liée à des perturbations
neurochimiques surtout
darJ:~ le ea:.; des tumeurs.
La stimulation des circuits noradrénergiques
et des
endorphines
peut déclencher des
perturbations dans
1C' : ~ ,y:, U' rn l: ct C con t r ô l e dur ire .
~uelque soit le mécanisme de déclenchement
du rire,
l'enregistrement
électro-encéphalographique,
lors
des
accès de rire montre
le plus souvent
un tracé
irritatif
de
type
épileptique
(avec
des pointes
ondes et des pointes
(figure 1).
Après
l'accès de
rire,
on note
;
une dépression
généralisée de l'activité de base avec
une activité
thétarythmée au début,
puis irrégulière.
Ces anomalies
sont parfois localisées mais
le plus
souvent diffuses.
I,c:;
stimulations
stéréotaxiques,
pourront
III L,', r'l,'u r" !H1':nL,
appuI-ter deu r'cnuelgnemcntu pruc 1l.'UX
SUI'
la
pathogénie
de
la crise de rire
qui reste
encore obscure.

---

-
21 -
~ Laughing
N~~~~·IItfIl.· lloW'I~~~W\\~
C4- P4 f
.
P4-02 '\\-'-i~
~100"V
I~~ f~l ~_..."""'J...A.~
FPl -F3 .
+t, \\ .....!PB .-"'"...,M"j....MJ.... /'
. . .
~"·W':V'I-"'r-."'\\·''''.-/lt\\~< ~/" ......:lr -! --v-r, ... ~ '-;
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C3-P3'v.-'-~~\\.~\\\\~')~~~
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F4-C4 '-v~N#I·!\\.A,~'" Î'~',""-r~~fI!'/~""
C4-P4~~Vv~~r~'\\
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'Ç10· i. L~fŒGISTnU.1FNT PAR VIDEO ET ELECTROENCEPHALOGHAPHIE
=:::==:::-~ '=======~~R=TELa~ETRIE==1=8=E~k=;JtC=~~' )
=========
l. vall l
lu crise le IJitLicnL llol'lual vr6::;"enteit
une activité
de fond irr6gulier avec un rythme de 4 à 6 c/B.
Les crises commencent avec une brève salve d'activité de
haut voltage (flèches larges, qui dans la première crise,.
est re-
présenté par des ondes delta à 4 cls, et dans la deuxième crise, par
une activité irré~ulière de pointes ondes.
Ultérieurement, on a une dépreshion ~énéralisée de l'acti-
v j té c! (' b:l:5l' avec des ae ti vi tés théta rythmée au début, puis repre-
nant rapidement l'aspect de l'activité de base avant la crise.
Cliniquement, le malaùe apparait confus, avec le~pupilles
<lilllt(~\\'::; et 1l1'(~~ellt(! un rirû lluthùlogiqun bro!.

---

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r-q
PARTIE

---

CHAPITRE
PRiMIER:
LES
OBSERVATIONS

---

l - LES OBSERVATIONS
A - Critères de choix
Notre étude est prospective et a pour cadre le
service de neurologie du Centre Hospitalier et
Universitaire de FANN DAKAR.
Elle porte sur les dossiers de dix (10) malades
dont huit (8) ont été hospitalisés dans la clinique
neurologique du même centre hospitalier, et les deux
autres malades ont été suivis à titre externe à la
Clinique de Neurologie.
.~ ,
,
,
..'~
Toutes nos observations concernent des noirs
sénégalais âgés de 6 à 75 ans et qui ont présenté
des accès de rire pathologique. Le rire apparaissant
toujours sans raison, de timbre anormal, d'aspect
Il:ll'l'ul~ ~u!'uüniqu(] ou gémissant.
Le rire s'lntégre dans un tableau neurologique,
IIIMl:;
1J<:/'IlI(:t.LauL u'l':vuqUl:l' Ufi ulu~flolJtic fJ!'écll;l,
lJl'll:IIU!
pU l'
l'UIIUIIl/10Ul:,
l'exullI(]!1 t:11nique et le~
(:I.,'L11I'_'II:J
L:UlIIlJ1t-11lL:1ILu11'L:iJ.
B - Méthodes d'Etude
Ce diagnostic repose sur les données
suivantes :
1°) Un examen clinique avec
-----~-----------------
- une anamnèse soigneuse et précise ;
- un examen général ;
- un examen neurologique munitieux ;
- un examen des autres appareils.
2°) Des examens complémentaires:
En fonction des hypothèses diagnostiques
Biologique de routine
- Glycémie
- Azotémie
- Oroupe sanguin et Rhésus
- Al~umine et sucre dans les urines
- H1<?1?Il;i~ue à visée étiologique :
- ~umération formule sanguine
- Vitesse de sédimentation
- ~nalyse cytologique et chimique du
liquide céphalorachidien
- ~lectrophorèse des protides dans le
sang et dans le liquide
céphalorachidien.

---

- 23 -
- Radiologique :
Hadiologique standard
- radiographie du crâne
- ·,r'adj op.;r'UI)hic de la charnière
CL'l'V lcu-acc IlJl talc
- télé<.:oeu!'
. Neu!'uI'udiologi4uv :
.
- ,Angiographie cérébrale
'
- ,Encéphalographie gazeuse
'.
'fractionnée
- ,Bulbomyélographie
"
. Scanograph1que et échographique
- Neurophysiologiques :
- J';kctr'oencéphulographique (éveil,
parfois sous sommeil)
-,Electromyographique et étude des
,potentiels évoqués somesthésiquea
- Anatomopathologique d'une biopsie cutanée
C - Méthodes de Présentation
-----~------------------
Notre
travail porte sur
dix
(10) dossiers de
malades obsefvés dans les
Cliniques Neurologique et
Neurochirurgicale du Centre Hospitalier de FANN dans
lé.L lJl:I'lude é111a!lt
du
mois de Janvier 1988
au mois
d'Avril 1989.
Nous vous présentons dans la partie qui suit les
uu:.;el'Vé.LLlon::.; de ceL> lJulienL:::l.

---

- 24 -
OBSERVATION N° 1
Dossier N° 15667
Mlle S.D, fille de 12 ans
Adresse: Saint-Louis quartier Pikine
Ent.r'L:l.:
ll.:
~/ U~/ U~
Sortie : le 18/03/89
1 -
Motif d'Hospitalisation
-----~-----------------
Evacuée de l'hôpital de Saint-Louis pour
1
- des troubles de la marche
clOfl
t. pouh leu
du
comportemont
avec uno
<lV.It:Jt,joll
pB~ehornotrlee l:t un rire immotivé,
II - Histoire de la maladie
----~-----------------
La maladie
s'est
installée
le 22 janvier
1989
par
la
survenue
brutale
d'une
agitation
psychomotrice
avec
des
cris
et
des
céphalées
fronto-pariétales.
Trois jours plus tard, la malade présenta des crises
épileptiques
grand
mal
puis
des
accès
de
rire
immotivé
en
dehors
des
crises
commitiales.
La
fréquence des accès
de
rire
était
variable d'une
Juurn6u ~ l'uutre
sans que les
parents puissent la
chiffrer.
Elle consulta à
l'hôpital de Saint-Louis
o~ le médecin nota à l'examen
clinique des troubles
dt: 1:1 11I:ll'<":/IC' eL ucou elunleo U0l.:!
pauplèr'es
et t'aute
dt..,
/IIU.YI.'II:\\
d'UXI'.1ul'Ut.lull,
11
l'uu!'utlUU 1:H:conuuiI'(,Hllcnt
à la Clinique Neurolo~ique
de l'hôpital
de FANN où
ellu
l'ut büsfJitalisée.
111- Anté<;édents
Notion
de
syndrome infectieux
pseudo-grippal
quelques
jours avant
le
début des
troubles du comportement.
Aurait fait toutes ses vaccinations.
1V -
J'; X lllll{! n
A.
Examen g6néral
Etat général passable
TA = 11/7 - Pouls = 70/m - TO = 37°.

---

- 25 -
B. Examen neurologique
A l'examen neurologique on notait:
une
malade
consciente, non coopérante, agitée
criant de temps en temps ;
une
marche
instable,
ataxique
associée
à
un
tremblement d'action;
UJW
LL:Ll'U.pUL'Ù~lc.: :3IJéHHllodique aveo
hyper ré1'lexie
ostéo-tendineuse ;
la sensibilité était difficile à explorer du fait
du manque de coopération de la malade ;
les
réflexes
cutanés
plantaires
étaient
indifférents ;
pas
d'atteinte
des nerfs crâniens.
Fond d'oeil
normal ;
-
1111
r'\\t'f'
\\IIIJlJn1:1vF'.
tl\\lr:lnt
pnv11'on
1 ml'l.
ARns P~l'tp
dl'
L: l) II J Ja.1 ~ ~ ~u \\(: c' •
C.
1';X:WICll
deu i.luLl'c.:u l::.J.IJpaL'eilB = normal
v - Examens complémentaires
1°) Biologie
- NFS : montre comme anomalie une élévation
des globules blancs avec un taux à
10 300/mm3 et un
taux de lymphocytes à 60 %.
-
la vitesse de sedimentation est accélérée:
l heure
40 mm -
2 t1 :;:; 6~ mm
-
lu tesL d'Emmel est négatif
-
j"IUt'!Ill'!fllle
-.
j
g/l
-
Glycémie et azotémie
: normales
- Antlstreptolysine 0 à 80 UI/l
- Analyse du LCR :
liquide clair, eau de roche
. chimie: Albumine à 0,10 g/l
sucre à 0,53 g/l -
chlorures à 7,4 g/l
Electrophorèse des protides du LCR
normale
cyLologle à 5 éléments/mm3
. bact~r101ogie
: non effectuée
2°) Radiologie normale

---

-
..:l> "li
3°) EEG : discret foyer irritatif tempo~o.
•
rolnndique gauche
'.
4°) Electromyogramme de détection et l'étude des
potentiels n'a pu être faite faute de
coopération de la malade.
Compte tenu des antécédents de syndrome
infectieux pseudo grippal et la diffusion des signes
neurologiques, le diagnostic d'encéphalite virale a
0té l'elellU.
VI - Evolution et traitement
Un traitement fut institué à base de :
- Prednisone : 15 mg/j pendant 3 semaines puis
10 mg/j pendant 2 mois.
- Potassium: 1 cuillerée à café X 2/jour
- ViLuwlllC U ,[JC!' OD
- Kineslthérapi~
- i'lJ(:lluuaC'l)ltul- lU.eg le solI'
L'évolution s'est faite vers la récupération, sur le
,[JIUIl lIluLcu!' mals t.>er'slstance des troubles de
l'humeur en particulier du rire pathologique qui n'a
pas été modifié ni dans sa fréquence, ni dans son
expression.
•
VII - CONCLUSION
~111e de 12 uns présentant des accès de rire
immotivé en rapport avec~encéphalite probablement
d'origine virale.
Accès de rire rebelle au traitement
anti-comitial instauré.

---

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---

- .' '( -
OBSERVATION N° 2
Malu<le externe
O.M, garçon de 6 ans
Adresse : Louga, quartier Santiaba
l
-
Motif de consultation
-
I\\ccè~; rit: rire immotivé
-
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1"'ïJ<"L,"\\~
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III'
1 11. "1 1
Il - Histoire de la maladie
Suivi à titre externe au service de Neurologie du
CII11 d ('
J"/\\ NN dcpu J s
un an pour épilepsie gé la tique
uv~<..: J.~::; u<..:<..:0::; lk rIre suIvi de perte de
connaissance <le Sllrvenue brutale. Crise précédée
d'une courte phase d'absence. Le rire survient sans
nl)('1111
IIl'd il'
h:illi lll f 'l, cillr'"
qW'l qlJ('[;
f,('ronnp.s
PUlA est
:,;u.lv.i lll'uL:II'o'III\\:IIL d'LH1\\.! pl:I't..e <lt~ <":ünnai~H3ance
d'environ ~ à 10 mil. Environ une crise de rire
chaque semaine accompagnée de cloni des paupières.
- Notion de méningite à l'âge de U~
TH
_
Fxarnen
A.
j·:tat l':énéral
- Bon 6tat général
~A = ll/H ; Température =
Puuls G8 /rnrn
- Hetard mental : conscience bonne
- Pas de déficit moteur - pas de troubles
~)L'n~;lLll's supel'l'l<..:lC'l:J uuJectifs
- Réflexes ostéotendineux membres
inférieurs
- Réflexes cutanés plélntaires en flexion
Réflexes cutanés ab~. présents
- Surdité bilatérale
- Mutil:é
c. Examens des autres appareils = normal

---

v - Examens complémentaires
EEG:
(sous sommeil induit par le Nopron)
foyer irritatif temporo-occipital
bilatéral
RX crâne
: norm8le
VI -
Evolution et traitement
Traitement
valproate de sodium dosé à 200 mg
2 comp x 3/j
-
phénobarbital
:
10 cg le soir.
Evolution
Favorable avec diminution de la fréquence des pertes
de connaissance et des crises de rire sous
traitement.
VII - CONCLUSION
Enfant de 6 ans, présentant des séquelles de
méningite avec retard mental,
crise gélastique et
surdi-mutité, crise gélatique répondant
partiellement au traitement.

---

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---

-
29 -
OBSERVATION N° 3
Dossier N° 15598
Mlle L.K, jeune fille de 14 ans
Ethnie
Bambara
Entrée
: le 12/01/89
Sortie
: le 13/02/89
Adresse:
Parcelle 331 ; Grand-Dakar x Boulevard
Dial Diop
l
- Motif d'hospitalisation
-
Crises convulsives grand mal
-
Céphalées
-
retard intellectuel
I I -
Histoire de la maladie
Le début de sa maladie remonte à l'âge de 2
ans, marqué par des troubles du comportement avec
alternance de phases d'agitation psychomotrice,
agressivité et des périodes d'indifférence totale à
tout ce qui l'entoure.
La malade présente vers l'âge de 3 ans, des
céphalées fronto-pariétales bilatérales et un rire
immotivé sous forme d'accès immotivés,
survenant
tous les jours, parfois même la nuit en plein
sommeil.
Pas de perte de connaissance après l'accès
de rire. L'enfant ne garde aucun souvenir de l'acte
de rire qu'elle a accompli.
Depuis un an avant son
hospitalisation, elle présente des crises comitiales
de type grand mal.
I I I -
Antécédents
Elle ne présente aucun antécédent particulier et
on ne retrouve pas de notion de maladie familiale.
IV - Examen
A. Examen général
- Obésité gynoide
-
TA = 12/8, Pouls 80/mm, Température =
370
B.
Examen neurologique
· une conscience claire, mais la malade
exécute mal les ordres, répond rarement aux
questions et de façon inappropriée ;
· pas de déficit ni sensitif, ni moteur
· pas d'anomalie au niveau de la
réflexivité

---

-
jU
-
C. Examen des autres appareils
-------------------~---I--- r"~~t~ ,~.t..
1) Dermatologique: ~Cl~ ON\\.
~ ~'.'~
2) Reste de l'examen normal
1"
~ ~ ~
v - Examens complémentaires
-
à la biologie
:
· glycémie 1,13 g/l
· azotémie 0,30 g/l - VS = 1ère heure 16 mm;
à la 2ème heure 30 mm.
· BW dans le sang : négatif
-
radiologie
· RX du crâne F/P : pas d'anormalie
lacunaire, ni de calcification au niveau de la
voûte.
· artériographie
: normale
-
neurophysiologie
: EEG
: trouble de
l'électrogenèse corticale à prédominance droite
- anatomo-pathologie
: sclérose dermique non
spécifique compatible avec le diagnostic de sclérose
tubéreuse de BOURNEVILLE
VI - Evolution et traitement
Devant ce tableau clinique et les résultats
paracliniques le diagnostic de sclérose tubéreuse
est retenu.
La maladie est mise sous phénobarbital
: 10 cg le
soir.
Par la suite, les crises comitiales
disparaissent mais le rire persiste.
VII -
CONCLUSION
---.,.------
Fille de 14 ans présentant
:
-
une angiomatose faciale
-
des accès de rire pathologique
-
des crises d'épilepsie grand mal
-
un retard intellectuel
Crises de rire rebelles au Phénobarbital.

---

-
31 -
OBSERVATION N° 4
Dossier N° 15400
Ancien dossier N°
14 195
B.I.T, homme de 27 ans
Profession : Etudiant
Entré
le 26/10/88
Sorti
le 10/12/88
Adresse:
Sicap Baobab N° 49
l
- Motif d'hospitalisation
. Evacué de DJEDDAH pour:
-
Céphalées -
FIon visuel
- Rire immotivé
-
Uriqation
II -
Histoire de la maladie
Le m~lade a été transéaté de Djeddah pour
suspicion de tuberculose.
Le début de sa maladie remonte au mois de mai 1986
marqué par des douleurs laryngées ayant fait évoquer
à
plusieurs reprises une angine. Au même moment le
malade se plaignait d'hémicrânies droites pulsatiles
et de troubles visuels à type de flou.
Ces signes
régressent spontanément et réapparaissent à
plusieurs reprises.
Puis en février 1987, le malade
présente en plus des hémicrânies droites, un rire
immotivé et une urination et i l fut transféré à
Dakar où i l fut hospitalisé à
la Clinique
Neurorologique de l'hôpital de FANN.
III -
Antécédents
Le malade a été hospitalisé à 2 reprises à
Djeddah pour syndrome d'hypertension intracrânienne.
IV -
Examen
A.
-
Un assez bon état général avec des
muqueuses bien colorées, une TA = 13/7 -
pouls à 70/mm -
Température à 37° C
-
Une aphtose bipolaire

---

-
j2
B. -
L'examen neurologique
· état de conscience satisfaisant
· hémiparèsie gauche à prédominance
crurale
· parèsie du VI gauche
· état d'euphorie et des accès
de rire immotivé.
C. - Examen des autres appareils
-
l'examen ophtalmologique était normal:
On notait par ailleurs de larges vergetures
abdomino-pelviennes. Devant un tel tableau clinique
associant une aphtose bipolaire, une hypertension
intracrânienne et des signes neurologiques focaux,
nous avons pensé à un neuro-Behcet.
V -
Examens complémentaires
- ~ lu blülo~le :
· 'glycémie 0,80 g/l -
azotémie 0,35 g/l
·
lipides totaux 3,20 g/l -
cholestérol 1,1
g/l
· vitesse de sédimentation :
le heure = 80/mm -
2e heure = 107 mm
hémogramme
: GR : 5 180 000
Electrophorèse des protides dans le sang:
hyperprotéinémie modérée avec
augmentation des alpha 2, bêta et
gamma-globulines.
-
Analyse du LCR :
·
liquide clair, normotendu
· cytologie
: 8 éléments/mm3
· chimie: glucose 0,71 g/l -
protides 0,24 g/l avec à l'électrophorèse
une discrète augmentation des ~
globulines
- L'électroencéphalographie est normal
- L'artériographie montre un aspect
d'hydrocéphalie avec thrombose du sinus
carotidien droit.
-
Le scanner trouvé dans le dossier du
malade montre
: 2 prises de contraste
annulaire
de 5 mm de diamètre
: l'une
pédonculaire, l'autre capsulaire interne
avec dilatation ventriculaire globale.
Les résultats du bilan paraclinique 60nt en
faveur du diagnostic de maladie de Behcet.

---

- 33 -
VI - Traitement - Evolution
Un traitement à base de corticoïdes fut
instauré. L'évolution à court terme fut bonne avec
une nette amélioration des céphalées, une régression
de l'hémiparésie gauche et du rire spasmodique.
Cependant le malade a été réhospitalisé dans le
service pour des douleurs osseuses diffuses
probablement liée à la corticothérapie.
VII - EN CONCLUSION
Maladie de Behcet chez un homme de 27 ans
présentant une aphtose bilatérale bipolaire et une
atteinte neurologique comprenant un rire immotivé,
un syndrome d'HIC et une hémiparèsie gauche ayant
répondu favorablement à la corticothérapie.
Cependant les accès de rires sont restés inchangés
dans leur déroulement et leur fréquence.
.

---

- 34 -
OBSERVATION N° 5
DU3sier N° 14992
M. 3.B, homme de 31 ans
Ethnie
: BaInouk
Hospitalisé du 7/04/88 au 9/06/88
1/ Motif d'Hospitalisation
-
troubles de la marche
- dysphonie
- dysphagie
11/ Histoire de la maladie
Le début de la maladie remonte en 1985 marqué
par une fièvre et une faiblesse des membres
lrlférieurs provocant des difficultés de se déplacer.
Il consulte son médecin qui lui prescrit un
traitement anti-inflammatoire qui ne l'améliore pas.
En 1986, le malade note une aggravation
progressive de la faiblesse musculaire, qui touche
en plus les membres supérieurs et i l présente une
dysphonie et une dysphagie.
Il signale également un
rire immotivé qui l'inquiète et i l nous demande
lui-même les raisons de ce rire. Le malade est
conscient des accès de rire et signale que le rire
est involontaire.
III -
Antécédents
- Hospitalisé à l'Hôpital Principal pour
hernie discale 45 -
51.
IV -
Examen
A. -
TA 11/8
-
Température à 37°8 -
Pouls à
68/mm
B.
- Examen neurologique
-
une quadriparèsie spastique sans troubles
sensitifs objectifs
- des réflexes ostéo-tendineux exagérés aux 4
membres avec présente d'un signe de Hoffman et
d'un signe de Babinski bilatéral
- une parèsie des IXe, Xe, XIe et XIIe paire de
nerfs crâniens

---

-
j~ -
- un rire immotivé, survenant surtout lorsqu'on
interroge le malade, rire de durée brève
(environ 2 A 4 secondes) sans trouble de la
conscience
- les fonctions supérieures semblent normales
1
C. - L'examen des autres appareils ne montre
rien de particulier.
v - Le bilan paraclinique de ce malade montre
-----,----------------------------------
-
à la biolo~ie :
· glycémie 0,80 g/l - Urée 0,20 g/l
· pro~idémie 84 g/l - Electrophorèse des
protides normale
· test d'Emmel positif - TPHA négatif
RPR
négatif
vitesse de sédimentation : le heure = 5 mm
2e heure = 30mm
- électroencéphalogramme : normal
- EMG : processus neurogène périphérique des 4
membres, de la houppe du menton et de la langue sans
ralentissement des vitesses de conduction nerveuse,
avec facilitation de l'onde F et du réflexe H.
Altération des potentiels évoqués somesthèsiques du
tronc cérébral compatible avec une sclérose latérale
amyotrophique.
- Radiologie
· radiographie standard du crâne F/P, Worms :
normales
\\
· radio de la charnière cervico-occipitale :
normale
1
· artériog~aphie carotidienne droite et vertébrale
droike = normale
· encéphalQgraphie gazeuse fractionnée : normale
· sérologi~ rétrovitale négative
Au terme de ce bilan clinique et paraclinique le
diagnostic de sclérose latérale amyotrophique est
retenu.
VI - Evolution et traitement
Un traitement à base de phénytolne et de vitamine
B est instit~é, associé à la kinésithérapie.
L'évolution semble stationnaire à l'heure
actuelle.
VII - CONCLUSION
--~------
Jeune homme de 31 ans, présentant un rire
pathologique s'intégrant dans le tableau global
d'une sclérose latérale amyotrophique avec atteinte
bulbaire.

---

- 36 -
OBSERVATION N° 6
Dossier N° 7554/NC
Mme F.M Femme de 23 ans
Entrée au service de Neurochirurgie le 10/01/89
Sortie le 10/02/89
1/ Motif d'Hospitalisation
- coma installé à la suite d'un accident de la
voie publique
11/ Histoire de la maladie
------\\---------------
Evacuée de l'Hôpital de Saint-Louis dans un
coma installé à la suite d'un accident de la voie
publique survenu le 06/01/89.
Elle f~t admise d'abord à l'hôpital de
0aint-Iouis où l'on notait chez cette femme un coma
stade III, une paralysie faciale gauche et une
otorragie. Elle y reçut un traitement à base de
Mannitol, de Synacthène et de Sérum antitétanique.
Ce traitement améliore légèrement l'état de
conscience et la malade fut évacuée à la clinique
Neurochirurgicale de l'hôpital de FANN. Deux jours
après son hospitalisation, la malade reprend
conscience et présente une humeur joviale avec un
rire immotivé, sans facteur déclenchant sur le plan
affectif.
III - Antécédents
- pas d'antécédent neurologique particulier
- 3 grossesses dont un avortement, un accouchement
de mort-né et un nouveau-né décédé après
l'accouchement.
- consanguinité avec le mari.
IV - Examen
A. - Examen général :
Un mauv~is état général - TA = 13/8 -
Température = 35°8 - Pouls 84/mm -
fréquence respiratoire à 24/mm
muqueuses bien colorées.

---

- 37 -
B. - Examen neurologique
· un coma avec un score de Glasgow à Il
E3, V4, M4
un délire mal systématisé
· une hémiplégie gauche avec hypertonie du membre
supérieur ga~che et des membres inférieurs et
hyperéflexie ostéo-tendineuse au niveau de ces 3
membres
· un signe de Babinski présent à gauche
pas
d'atteinte de l'oculomotricité
· fond d'oeil normal
· l'examen locorégional montre une éraflure arrondie
frontale gauche.
C. - Le reste àe l'examen montre
· une tuméfaction de la région claviculaire gauche
au 1/3 moyen
· un utérus gravide à environ quatre mois.
v - Bilan paraclinique
-
à la biologique :
· glycémie: 1,42 g/l
· azotémie: 0,30 g/l
· albumine et sucre dans les urines : nul
· numération formule sanguine : normale
· vitesse de sédimentation : le heure = 82 mm
2e heure = 94 mm
· réaction de Bordet-Wasserman
négative dans le
sang
-
à la radiologie
· RX crâne standard face/profil, Worms : normale
· artériographie carotidienne droite normale
· RX clavicule gauche : fracture du tiers moyen
clavicule gauche
échographie pelvienne
confirme une grossesse
évolutive à quatre mois
- E.E.G.
: tracé pathologique asymétrique montrant
un foyer de souffrance ~érébrale modérée
fronto-pariétal droit.

---

-
38 -
VI - Evolution et Traitement
D~vant ce tableau clinique et la négativité du
bilan radiologique, le diagnostic de commotion
cérabrale est retenue. La madade fut mise sous
Piracétam, chlorpromazine, Largactil et
Antibiothérapie puis exéatée.
Revue en consultation externe, l'évolution est bonne
avec récupération motrice et atténuation de la
fréquence du rire immotivé.
VII - CONCLUSION
---,-------
Femme de 23 ans qui présente un rire pathologique
probablement en rapport avec une contusion
hémisphérique droite secondaire à un accident de la
voie publique.
Evulullun spontané12 favorable.

---

-
39 -
OBSERVATION
N° 7
Dossiers N° 14861
N° 13902
M.
A.N, homme de 42 ans
Profession : chauffeur de la SOTRAC
Ethnie
Toucouleur
Entré
le 15/02/88
Sorti
le 10/03/88
l
- Motif d'Hospitalisation
- déficit moteur de l'hémicorps droit
- rire immotivé
-
perte involontaire d'urine
II -
Histoire de la Maladie
Le début de la maladie a été brutal le 13/02/88
par une chute sans perte de connaissance, ni
vomissements.
Cependant le malade se plaignait de
céphalées diffuses. Le même jour, le malade présente
des accès de rire, survenant brutalement, sans aucun
motif habituel (l'entourage signalait plusieurs
accès de rire non chiffrés). Le malade présentait
également de fausses routes alimentaires, une
dysphonie, un déficit moteur de l'hémicorps droit.
III -
Antécédents
-
Accident vasculaire cérébral ischémique
d'origine athéromateuse probablement en Novembre
1987.
-
Hypertension artérielle connue et traitée
depuis 1987.
IV -
Examen
A.
Bon état général avec TA = 20/10
- Température 36°8 -
Pouls à 80/mm
B. -
Examen neurologique
-
une hémiplégie droite flasque à
prédominance crurale sans troubles sensitifs
objectifs
-
une hémiplégie gauche spasmodique
séquellaire à prédominance brachio-faciale
- des réflexes ostéo-tendineux abolis à
droite, exagérés à gauche, un signe de Babinski
latéral et un signe de Hoffman présent à gauche

---

-
Ji l)
-
- l'examen des nerfs crâniens sans aucune
anomalie
- la nuque souple, pas de signe de Kernig
- pendant l'examen on note la survenue d'un
rire immotivé, bref le malade semble inconscient
lors de l'accès.
C. - Autres appareils
- tachycardie régulière et éclat du deuxième
bruit cardiaque.
Devant un tel tableau clinique, nous avons évoqué
une récidive d'accident vasculaire cérébrale
ischémique cette fois dans le territoire de la
cérébrale antérieure droite.
Le mode d'installation évoque un mécanisme
thromboembolique.
VI - Examens complémentaires
-
à la biologie
· glycémie 0,85 g/l - Urée sanguine 0,78 g/l
· créatinémie 21 mg/l
· cholestérolémie totale 2,03 g/l
· triglycéridémie 0,73 g/l
· acide urique 66 mg/l
· phospholipides 1,90 g/l
· TPHA positif
- RPR négatif
hémagglutination positive
· analyse du LCR :
liquide jaune ambré cytologie 2
éléments/mm3 avec lymphocytes majoritaire
Absence d'hématie chimie non faite
- EEG : souffrance cérébrale corticale diffuse à
prédominance frontale s'exprimmant sur le mode
irritatif.
radiologie
. télécoeur silhouette de cardiopathie aortique
- échographie cardiaque : dilatation du ventricule
gauche avec hypertrophie des parois. Pas d'anomalie
•
au niveau des valves mitrale et aortique.
VI - Evolution et traitement
Le malad~ fut mis sous oxygénateur cérébral,
anti-hypertenseur, kinésithérapie et anti-aggrégant
plaquetaire.
Sous ce traitement l'évolution a été favorable
dans l'ensemble avec une récupération quasi totale
de l'hémiplégie droite mais persistance du syndrome
frontal.

---

- 41
VII - CONCLUSION
Homme de 42 ans, hypertendu connu, présente une
récidive d'AVCI sur le territoire de la cérébrale
antérieure ayant entrainé un syndrome frontal et un
syndrome pseudo bulbaire.
Le rire a persisté malgré le traitement institué.

---

-
42 -
OBSERVATION
N° 8
Dossiers N° 15170
M.
A, homme de 75 ans
Profession : Intend~nt en retraite
Ethnie
Sérère
Entré
le 24/06/88
Sorti
le 06/07/88
l
- Motif d'Hospitalisation
-
ImpoftAnce fonctionnelle des membres
inférieurs
-
Pleurs et rires immotivés
II -
Histoire de la Maladie
CL'U
ulgrwu
ue tlOUl.
1rwl.ullés brutalement,
10
jours avant son hospitalisation, sans notions de
perte de connaissance, ni de céphalées, ni de
vomissements. Le rire est apparu en même temps
qu'une hémiplégie gauche, rire survenant en dehors
de tout contexte affectif.
III - Antécédents
-
Notion d'accidents transitoires répétés
-
Notion d'hypertension artérielle traitée
(ancienneté non précisée)
IV -
Examen
A.
Etat général passable: TA = 16/10 ;
Température = 37°5;
TI = 80/mm
B. -
Examen neurologique
-
une hémiparèsie gauche sans troubles
sensitifs objectifs
-
les réflexes ostéo-tendineux vifs aux
quatre membres avec signe de Babinski
gauche.
-
pas d'atteinte des nerfs crâniens
- dysanthrie de type aphasique.
c. - Examens des autres appareils
-
assourdissement des bruits du coeur à tous
les foyers.

---

- 43 -
v - Bilan paraclinique
~-----------------
- une sérologie syphilitique négative
- une radiographie standard du crâne : normale
- une souffrance cérébrale diffuse modérée à
l'électro-encéphalographie
- les résultats du bilan des facteurs de
risque n'ont pas été retrouvés dans le
dossier - Azotémie = 0,50 mg/l
VI - Evolution sous traitement
Un traitement à base d'anti-aggrégant
plaquetaire et d'oxygénateur cérébral est institué,
associé à la kinésithérapie.
L'évolution à court terme est favorable avec
état stationnaire pour le déficit moteur mais sans
amélioration du syndrome frontal.
VII - CONCLUSION
Homme de 75 ans, vasculaire connu, présente un
rire immotivé secondaire à une ischémie frontale
droite, répondant assez favorablement au traitement
pour le déficit moteur, mais le rire persiste.

---

- 44 -
OBSERVATION N° 9
M. 1. B
Malade externe
Homme de 65 ans
l - Motif de consultation
- déficit moteur de l'hémicorps droit
- aphasie
- rire immotivé
II - Histoire de la maladie
Début de la maladie au mois de décembre 1987
marqué par une chute brutale avec des céphalées sans
notion de pepte de connaissance.
Puis apparition au même moment d'un déficit
moteur de l'hémicorps droit et d'une aphasie.
Le lendemain de l'installation des premiers
signes, le malade présenta un rire et un pleur
immotivé survenant plusieurs fois chaque jour.
111 -
Antécédents
- hypertension antérielle traitée depuis 1987
- épisodes de déficit moteur régressif
IV:
Examen
A.
Etat général assez bon: TA = 17/10 ;
TI = 65/mm ; température = 37°
B. - Examen neurologique
- un état de conscience satisfaisant
- une hémiparèsie droite à prédominance
crurale avec des réflexes ostéo-tendineux
exagérés aux 4 membres.
- des réflexes palmomentoniers vifs des
2 côtés
- pas d'atteinte des nerfs crâniens
c. - Examen des autres appareils
- assourdissement des bruits du coeur
- diminution des pulsations de la carotide
gauche et un souffle systolique à
l'auscultation de la carotide gauche

---

- 45 -
v - Examens paracliniques
-
à la biologie
:
· Glycémie = 2,40 g/l;
· Azotémie = 0,30 mg/l
· Acideurique = 40 mg/l
· Fibrinémie = 5 g/l
· cholestérol total = 2,5 g/l
- radiologie : télécoeur : cardiomégalie
ventriculaire modérée avec
hypertension artérielle
pulmonaire
- échographie carotidienne gauche : signes de
rétrécissement de la carotide primitive gauche
dans son tiers supérieur.
- l'électroencéphalographie montre une souffrance
cérébrale diffuse modérée à maximum sous corticale.
VI - Traitement et Evolution
Kinésithérapie
Favorable avec normalisation des chiffres
tensionnels, récupération motrice partielle mais
persistance des accès de rire (environ deux fois
par semaine).
VII - En RESUME
Homme de 65 ans, hypertendu connu présente un
rire pathologique en rapport avec un accident
vasculaire cérébrale ischémique dans le territoire
de la cérébrale antérieure.

---

- 46 -
OBSERVATION N° 10
Dossier N° 15740
Mme F.N.
50 ans
Ethnie
Ouolof
Adresse
: Pikine Tally-Boumag
Entrée
: le 15/03/89
l
- Motif d'Hospitalisation
- Déficit moteur hémicorps droit
-
Crises convulsives
- Dysarthrie.
II - Histoire de la Maladie
Le début de la maladie remonte au mois de
février 1989, marqué par des céphalées
fronto-temporales bilatérales à type de coup de
marteau et des vomissements alimentaires faciles.
Une semaine plus tard,
la malade présente ~ne
dysarthrie et des crises épileptiques de type
grand-mal.
Par ailleurs, la malade signalait une
faiblesse musculaire au membre inférieur droit et
présente,
une humeur joviale avec des accès de rire
involontaire.
III - Antécédent
La malade a fait un traumatisme crânien i l y a
trois ans, sans notion de perte de connaissance.
IV - Examen
A. -
Bon état général avec des constantes
normales.
B. -
Examen neurologique
-
un ralentissement psychique associé à des
accès de rire immotivé qui sont brefs, sans perte de
connaissance
- un hémiparésie droite spasmodique, à
prédominance brachio-faciale sans troubles sensitifs
objectifs
- des réflexes ostéotendineux vifs des deux
côtés, et la présence d'un réflexe palmo-mentonnier
vif à droite

---

- 47 -
C. - le reste de l'examen est normal.
v - Examens complémentaires
-
à la biologie
· Glycémie = 0,80 g/l
· Azotémie = 0,25 g/l
Cholestérolémie totale = 1,70 g/l
· Lipides totaux = 4,50 g/l
· B.W = négatif
- E.E.G.
: souffrance cérébrale diffuse importante,
à prédominance gauche.
- Radiologie :
. radio du crâne F/P normale
. A.C.G.
: refoulement vers la droite de la
cérébrale antérieure gauche.
Point sylvien gauche déjeté en
dehors.
VI - Evolution et traitement
L'intervention neurochirurgicale est
envisagée et la malade mise sous anti-oedémateux
cérébral.
VII - CONCLUSION
Femme de 50 ans qui présente un rire
pathologique dû à un processus intra-crânien
front-pariétal gauche.
La malade n'a pas encore été opérée à l'heure
où nous faisions cette étude.
L'augmentation rapide du volume de la tumeur
après une artériographie de contrôle et sa
locali3ation au niveau de l'hémisphère majeur ont
fait savoir la décision d'opérer la malade.
Elle a été mise sous anti-oedémateux cérébral et
exéatée.

---

- 48 -
ARTERIOGRAPHIE CAROTIDIENNE GAUCHE
1. Incidence de face:
- déviation vers la droite cie 1<1 céréhn-11l' éll1té'ril'lIl-C
-
point sylvien gauche JéjeLé Cil clell<JI"S
2. Incidence de profil :
- Cérébrale antérieure géluche éti_réc A #("~
- abaissement de l'axe sylvien gauche
FIG 2
IMAGES ARTERIOGRAPHIQUES DE L'OBSERVATION N° 10

---

Tableau 1 :
TABLEAU
RECAPITULATIF
DES
OBSERVATIONS
=========================================
. r
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
_
~O OBS.! AGE-SEXE!
A.T.C.D.
!
S. CLINIQUES
ANOMALIES
! RADIOLOGIE!
NEURO-PH"ISIO.
DIAGNOSTIC et
EVOLUTION
!N° Dossier
BIOLOGIQUES
TOPOGRAPHIE
DU
RIRE
! MEDICAL
DES LESIONS
------_1_---
1
----
1
----------
-------------,
-agitation phy-
taux de leuco-
E.E.G.: discret
encéphalite
chomotrice.
cytes à 10300
foyer irritatif
virale (probable)
-céphalées fron-
avec 60 % de
temporolandique
avec lésions dif-
STATIONNAIRE
to-pariétales.
lymphocytes.
gauche.
fuses intéressant
12 ans
-épilepsie grand
V. S.
:
les cortex fron- l
.c-
syndrome
mal.
tal et temporaL
\\0
1
F
infectieux
-accés de rire
lér H ""
40 mm
normale
pseudogrippal
immotivé.
2é
H
65 mm
15667
-tétraparésie
spasmodique.
- LoC.R.
-tremblement
cytologie à 5
d'action.
éléments / mm3
_ _ _ _ _ _ _ ,
1
,
,
I
I
r
1
_
6 ans
- absence petit
foyer irritatif
séquelles de
l
méningite à
mal.
temporo-occipi-
méningite;épilep-
FAVORABLE
2
M
l'âge d'un
!- accés de rire
tal bilatéral
sie temporale de
SOUS
an
!
immotivé.
normale
type épilepsie
TRAITEMENT
externe
!- retard mental
gélastique
! - surdimutité
!
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

---

- -_ ... _--- ....
- ,--
~
............. _........
=========================================
!N° OBS.
AGE-SEXE
A.T.C.D.
S. CLINIQUES
ANOMALIES
RADIOLOGIE
NEURO-PHYSlO.
DIAGNOSTIC et
EVOLUTION
!
N° Dossier
BIOLOGIQUES
TOPOGRAPHIE
DU
RIRE
!
MEDICAL
DES LESIONS
!-------
!
-céphalées fron- - azotémie =
Radiogra-
E.E.G.: trouble
sclérose tubereu-
topariétales
0,30 g/l
phie du
de l'électro-
se de BOURNE-
bilatérales -
- légère accélé-
crâne F/P
génèse corti-
VILLE avec lésion
REBELLE AU
obésité
ration de la
-artériogra-
cale à prédomi-
du cortex frontal! TRAITEMENT
14 ans
-agitation psy-
V.S.
phie :
nance droite
1 AU PHENOBAR-
chomotrice avec
normale
BITAL
3
F
NEANT
aggréssivité
alternant avec
15598
une indiff érence
-épilepsie grand
mal
-accés de rire
immotivé
-retard mental
-angiome facial
_ _ _ _ _ _ _ ,
,
,
,
- - - - - - - -
1
- -
1
- - - - - - - - - , - - - - - - - - - - - - - -
•
_
-aphtes bipolai- - azotémie ..
-A. C. G.
:
- E.E.G.
NEURO-BEHCET
res
0,35 g/l
aspect d'hy
normal
lésions capsulai-l
2 hospitali- -syndrome d'HIC
V. S.
:
drocéphalie
res et pédoncu-
27 ans
sations à
-syndrome fron-
avec throm-
laires
DJEDDAH pour
tal avec rire
- 1ér H = 80 mm
bose du
4
M
syndrome
pathologique
- 2é
H =107 mm
sinus laté-
d'HIC
-hémiparésie D.
- légère hyper-
ral droit
STATIONNAIRE
15400 et
à prédominance
proténémie,
-Scanner :
crurale
portant sur
deux prises
14195
-VI G. paralysé
les globulines
de contras-
-vergetures
te pédoncu-
abdominales
laire et
capsulaire
avec dila-
tation ven-
triculaire
et oedéme
de la subs-
tance blan-
che
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

---

TABLEAU
RECAPITULATIF
DES
OBSERVATIONS (Suite)
==
= __=======a===================~=====
!N° OBS.l AGE-SEXE 1
A.T.C.D.
!
S. CLINIQUES
ANOMALIES
! RADIOLOGIE
NEURO-PHYSIO.
DIAGNOSTIC et
! EVOLUTION
!
!N° Dossier!
BIOLOGIQUES
TOPOGRAPHIE
1 DU
RIRE
!
! MEDICAL
1
!
DES LESIONS
1
!-------!----------!-------------!----------------
------------------!-------------
!
!
!- hernie
!-céphalées
- test d'EMMEL
- E.E.G.: normal
S.L.A. juvénile
1
discale
!-accés de rire
positif
- E.M.G.: signes
avec lésion
1
L5S1
1 involontaire
en faveur d'une
bulbaire
!
-quadriparésie
sclérose laté-
!
31 ans
!
! spastique, sans
rale amyotro-
l
troubles sensi-
phique avec al-
5
1
M !
! tif objectif
NORMALE
tération des
STATIONNAIRE
-parésie des IX,
potentiels
'-J"'
14992
!
! X, XI et Xllé
évoqués sommes-
1--'
paires de nerfs
thésiques du
craniens
,
-
tronc cérèbral
- un avorte-
-coma score de
glycémie à
-radiogra-
- E.E.G. : foyer!- commotion hémis-
ment
Glasgow à Il
1,42 g/l
phie du
de souffrance
! phérique droite
l
- un accouche
puis reprise de - azotémie
crâne
cérébrale
23 ans
ment mort-né
la conscience
0,30 g/l
normale
modérée fronto-
- consangui-
-hémiparésie G.
V.S. accélérée -A.C.D. nor-
pariétale
6
F
nité avec le
avec syndrome
male
droite
mari
pyramidal du
-fracture
FAVORABLE
7l54/NC
membre sup. G.
clavicule
et des deux
gauche
membres inf.
-fracture clavi-
cule gauche
-grossesse

---

TABLEAU
RECAPITULATIF
DES
OBSERVATIONS (Suite)
=========================================
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
!N° OBS.! AGE-SEXE
A.T.C.D.
S. CLINIQUES
!
ANOMALIES
RADIOLOGIE
NEURO-PHYSIO.
DIAGNOSTIC et
EVOLUTION
!N° Dossier
!
BIOLOGIQUES
TOPOGRAPHIE
DU
RIRE
!
! MEDICAL
!
!
l
_
DES LESIONS
!
----------------!----------------
- - - - - - - - -
1
- A.V.C.I.
-H.T.A.
1- urée sanguine
-Télécoeur:
- E.E.G.: souf-
A.V.C.I. sur le
- H.T.A.
-hémiplégie D.
à 0,78 g/l
silhouette
france cérébra-
territoire de la
flasque à pré-
- créatinémie à
de cardio-
le diffuse à
cérébrale anté-
dominance cru-
21 mg/l
pathie aor-
prédominance
rieure G. avec
42 ans
raIe.
- T.P.H.A. posi-
tique
frontale.
syndrome pseudo- 1
-hémiplégie G.
tif dans le
-Echographie
bulbaire
7
M
spasmodique
sang négatif
dilatation
STATIONNAIRE
séquéllaire.
dans le L.C.R.
du ventri-
13902
-rire pathologi-.
cule G.
\\J
f\\":
que et pleurer !
sans anoma-
spasmodique
!
lie valvu-
!
laire
!-------:----------:-------------:----------------:----------------:------------:----------------:---------- --------~-------------
- H.T.A.
.-rire et pleurer - azotémie
-radiogra-
- E.E.G. : souf-!- Ischémie fron-
spasmodiques
D,50 g/l
phie du
france cérébra-! tale droite avec 1
- le reste des
crâne
le diffuse.
! sydrome pseudo-
75 ans
-urination
résultats non
normale
! bulbaire.
retrouvé.
!
8
M
-hémiparésie G.
à prédominance
STATIONNAIRE
15170
crurale
-assoudissement
du bruit du
coeur

---

TABLEAU
RECAPITULATIF
DES
OBSERVATIONS (Suite)
=========================================
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
~D OBS.! AGE-SEXE!
A.T.C.D.
!
S. G'tîNIQUES
ANOMALIES
! RADIOLOGIE
NEURO-PHYSIO.
DIAGNOSTIC et
EVOLUTION
!N D Dossier!
BIOLOGIQUES
TOPOGRAPHIE
DU
RIRE
! MEDICAL
!
!
DES LESIONS
-------!----------!-------------!----------------
!- A.I.T.
!-H.T.A.
fibrinémie =
-Télécoeur:
- E.E.G.: souff- - A.V.C.I. de la
!
!-rire et pleurer
5 g/l
cardioméga-
rance cérébrale
cérébrale anté-
H.T.A.
! spasmodiques
glycémie =
lie globale
diffuse,moderée
rieure gauche
-hémiparésie D.
2,40 g/l
-echographie
à maximum
DEFAVORABLE
65 ans
!
! à prédominance
- azotémie
retrecisse-
frontale.
1 AVEC AUGMEN-
crurale
0,30 g/l
ment de la
TATION DE LA
9
!
M !
!-reflexe palmo-
- taux de leuco-
carotide G.
FREQUENCE DU
mentionnier vif
cytes =
à son 1/3
RIRE PLUS
EXTERNE
!
! à droite et à
11 000/mm3
supérieur.
URINATION
gauche
- T.E. = positif
sans anoma-
-souffle systo-
- cholestérolé-
lie valvu-
v-
lique caroti-
mie totale =
laire
LA:
dien gauche
2,50 g/l
!
-
1_--------_ 1_------------"_--------------- ----------------!------------
- traumatisme -céphalées fron-
'-A.C.G. :
- E.E.G. : souf-!- P.E.I.C. fronto-
crânien en
to-temporales
refoulement
france cérébra-! pariétal G.
1
1986 sans
-vomissements
vers la
le diffuse
!
50 ans
perte de
-rire immotivé
R.A.S.
droite de
importante à
!
connaissance -épilepsie
la cérébra-
prédominance G.!
10
F
grand-mal
le antéri-
!
-hémiparésie D.
(.ure gauche
1
STATIONNAIRE
15740
spasmodique à
et point
!
prédominance
sylvien G.
!
B.F.
dévié en
!
-F .0. : oedéme
dehors
!
palpillaire à
!
à droite et à
!
gauche
!
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
A.I.T. = Accident ischémique transitoire
B.F.
..
Brachiofacial

---

DEUX1EME
CiHAPITftE·
ANALYSE DES OBSERVATIONS

---

-
54 -
Cette analyse s'intéresse
à
la biographie, aux
données cliniques et paracliniques des observations.
A. -
bIOGRAPHIE
L'âge de nos patients est
compris entre six et
soixante-quinze ans avec une répartition sans aucune
particularité.
Cinq
patients
ont moins
de trente
ans, les cinq autres en n'ont plus.
TABLEAU
II
: Répartition par tranches d'âge
!
!
!
!
!
! AGE
0-10!
11-20
21-30
! 31-40 ! 41-50 ! 51-60 ! 61-80 !
!
(ans)
!
!
I l !
!
!------ -------!------- -------!-------!-------!-------!-------!
!NOMBRE
!
UE
l
1
1
o
2
! CAS
Nous
constatons
une répartition assez uniforme
des cas en fonction de l'âge. On note cependant, une
discrète
prévalence
entre onze (11)
ans et trente
(30) ans.
Il
serait hasardeux de tirer
des conclusions à
partir d'une telle répartition,
car
l'incidence de
l'âge semble être plutôt liée à l'étiologie.
Ainsi entre six et
trente
ans, nous constatons
une
prévalence
des infections et des
tumeurs.
Par
contre
le
syndrome
pseudobulbaire
se
rencontre
surtout chez les sujets âgés.
Sur les dix (10)
observations présentées, nous
avons quatre
(4)
malades de sexe
féminin. Mais ne
saurions en tirer aucune conclusion
car notre série
est très limitée.
Cependant HAROLDS (47)
a abouti
à un résultat
semblable sur
une
série
de
cent
dix
neuf (119)
malades,
présentant soit un rire pathologique, soit
un
pleurer
ou
alors,
l'association
de
ces deux
signes.
Cette étude,
a montré que la pathologie du
rire est plus fréquente chez
les hommes,
alors que
le pleurer
pathologique
se
voit
surtout
chez la
femme.
Cependant,
d'autres
facteurs,
telle
que la
localisation des lésions entrent en jeu
ce qui rend
difficile toute conclusion sur la prévalence du rire
sur l'un ou l'autre sexe.

---

- 55 -
3°) L'éthnie et la nationalité
--------------------------
Tous nos patients sont des sénégalais.
Six
(6)
ethnies
sont
représentées
avec une
prépondérance
des Ouolofs,
qui nous
le rappelons,
appartiennent à l'ethnie
numériquement majoritaire.
(38 % de la population).
TABLEAU III
: REPARTITION DES ETHNIES
! ETHNIES OUOLOF TOUCOULEUR BAMBARA! DIOLA 1 BAINOUX ISERERE !
!
1
1
1
1
!-------- ------ ---------- -------!-------I---------I-------I
! NOMBRE
1
1
1
1
!
DE
4
2
I I I
I I I
!
CAS
1
1
4°) Antécédents familiaux
Aucun antécédent
familial
ayant une influence
sur la
pathologie
du
rire
n'a été
retrouvé dans
cette étude.
Une fille
présente
une
sclérose tubéreuse de
BOURNEVILLE,
mais aucun autre membre de sa famille,
ne présente une telle affection.
B. -
ANALYSES CLINIQUE ET PARACLINIQUE
1°)
Etudes cliniques
1.1 -
Le rire
Dans notre série, le rire apparait toujours sans
raison,
et
aucune
cause
déclenchante
n'est
retrouvée.
De même aucune
sémiologie affective n'a
été notée, avant ou au cours de l'acte de rire.
Ces
résultats,
sont
en
accord
avec ceux,
retrouvés dans l'étude de PONSOT (77).
Nous avons pu assister aux accès de rire de sept
(7) de nos patients. Le rire survient brutalement en
dehors
de
tout
contexte émotionnel.
Il est bref,
durant
soixante
(60)
à
quatre
vingt
dix
(90)
secondes.

---

- 56 -
Chez
deux
patients (observations
3 et 5), le
rire revêt un aspect
particulier:
le timbre n'est
pas
normal,
il a un
aspect
sardonique, gémissant
(mi-rire,
mi-cri).
Chez
les
cinq
(5)
autres
patients, le rire est en éclat.
Un seul
des malades s'est
plaint lui-même des
accès
de
rire
(observation
5).
Tous
les autres
semblent,
inconscients
de
leur
acte,
et
ne
se
souviennent même pas d'avoir ri.
HOSSARD (51) a retrouvé les mêmes constatations
dans une série de six (6) malades, tous inconscients
de leur rire.
Le rire
est apparu de façon
précoce chez tous
les malades, parfois c'est un signe révélateur.
L'auteur Américain BERKüVIC, et al.
(10) signale
d'ailleurs cette précocité des
accès
de
rire dans
les tumeurs hypothalamiques.
Selon
certains
auteurs,
le
rire peut rester
pendant longtemps isolé,
apparaissant parfois, dans
la période néo-natal SHER (86).
Chez nos patients, le rire immotivé est toujours
associé à d'autres signes qui sont
le plus souvent,
neurologiques.
1.2 - Signes neurologiques associés
1.2.1 - Signes fonctionnels
La céphalée est un signe quasi constant
retrouvé chez neuf (9)
patients. Elle se rattache à
un syndrome d'hypertension intracrânienne dans trois
cas.
Dans
trois
autres
cas,
elle
est
la
manifestation d'une hypertension artérielle.
L'urination est retrouvée dans trois observations
N° 4 - 8 - 9.
Le pleurer
spasmodique est associé au
rire dans
trois cas également
(observations N° 7 - 8 - 9).
L'association
rire
et
pleurer
spasmodique
est
retrouvée
fréquemment
surtout
dans
le
cadre des
syndromes pseudobulbaires.
1.2.2 - Signes cliniques neurologiques
-
Le déficit moteur: dans notre étude,
c'est
le
signe
le
plus
fréquemment
rencontré,
associé au rire.
Huit (8) de nos malades présentent
un
déficit
moteur
qui
est
le
plus
souvent une
hémiparésie
ou
une
hémiplégie
(observations
4.5.7.8.9.10).
Et
plus
rarement une quadriparésie
(observations 1.5).

---

- '.Ji -
Nous retrouvons autant
de déficits moteurs
du côté
gauche que du côté droit.
Par contre,
HAROLD et
al (47)
signalent, dans une
étude
rétrospective,
une
forte
prévalence
des
hémiplégies gauches associées à un
rire. Dans cette
même
étude,
ils
signalent
que
les
hémiplégies
droites,
s'associent
plutôt
à
un
pleurer
spasmodique.
Ils en ont déduit
en comparaison avec
d'autres auteurs,
qu'il existe une assymétrie entre
les
deux
hémisphères
en
ce
qui
concerne
les
manifestations émotionnelles ~hez l'homme.
Les
lésions
du
cerveau
droit,
déterminent
une
tendance à l'humeur joviale avec rire
spasmodique;
tandis que les lésions du cerveau
gauche provoquent
une dépression de l'humeur.
En
ce
qui concerne
la
topographie
de l'atteinte
motrice,
notre
étude
montre
une
plus
grande
fréquence des hémiplégies à prédominance crurale. Ce
résultat s'explique par la plus grande fréquence des
atteintes frontales chez nos patients.
- Le déficit sensitif: i l n'existe chez
aucun
de
nos patients.
Cela semble être lié
à la
iopue;raphie des lésions observées.
Les atteintes
des
nerfs crâniens :
nous avons une paralysie de
certains nerfs crâniens
tous
de
localisation
bulbo-protubérantielle
(observations 4.5.7).
Dans le cas des observations 4 et 5, il s'agit d'une
lésion directe des noyaux
des nerfs crâniens
: VIe
(cns
nO
4),
IXe,
Xe, XIe et XIIe paires de nerfs
crâniens (cas nO 5).
Pour le
patient nO
7
l'atteinte semble indirecte,
liée
à une lésion
située
à
l'origine
du faisceau
géniculé, donnant une paralysie pseudo-bulbaire.
Trois
malades
présentent une
comitialité de type grand-mal (cas nO 1.3.10)
et de
type petit-mal (cas
N°
2).
Dans les deux premiers
cas,
le
rire
survient
en
dehors
des
crises
grand-mal.
Cependant,
on
sait
depuis
longtemps,
qu'un
rire
pathologie
peut
précéder
une
crise
mulrlc~.
Le patient de l'observation
N° 2 présente
toujours
simultanément,
l'association rire-absence
du petit-mal.
Le rire précède l'absence de quelques
secondes,
puis survient
une perte
de connaissance
brève et une émission d'urines.
-
les fonctions supérieures
Deux
malades
présentent
un
déficit
sévère
des
fonctions intellectuelles (nO
1
et
3)
le premier
présente des séquelles de méningite cérébro-spinale,
le
second
une sclérose
tubéreuse
de BOURNEVILLE.
Tous deux,
ne
parviennent
à
suivre
des
cours à
l'école
primaire,
mais
les
tests
d'évaluation
intellectuelle n'ont pas été effectués chez eux.
LI aphasie de BROCA est retrouvée chez le patient N° 9.
Pour
les
autres
patients,
les
fonctions
intellectuelles semblent normales.

---

- ~() -
1.3 - Autres signes associés
Ce
sont
surtout
des signes
cardiovasculaires
il s'agit de troubles liés à une
hypertension
artérielle
(observations
7.8.9)
élevation
des
chiffres
tensionnels,
insuffisance
cardiaque gauche, troubles visuels.
Les
autres
signes
rencontrés
sont
divers
et
dépendent essentiellement de
l'étiologie du tableau
clinique.
2°) Analyse des résultats paracliniques
Sur
le
plan
paraclinique,
ce
sont la
neuroradiologie et la neurophysiologie qui
nous ont
donnée
les résultats les plus
précieux.
En effet,
ces
examens couplés,
nous ont
permis d'avoir pour
chaque malade un diagnostic topographie précis. Nous
ne négligeons
pas
cependant
l'apport
des examens
biologiques et de la radiographie standard
qui nous
permis d'avoir
des
orientations
diagnostiques dès
Il:;; fJI'UlfIleI'e::l invetltigutions.
2.1 - Les examens biologiques
la numération
formule
sanguine et la
vitesse
de
sédimentation
nous
ont
permis
de
confirmer les syndromes inflammatoires et infectieux
suspectés cliniquement chez les malades nO 1 et 4.
Le
bilan
des
facteurs
de risque
cardiovasculaire
a
été
pratiqué
chez
tous
les
patients
ayant
dépassé
30
ans.
Un
état
d'hyperglycémie est retrouvé dans l'observation N°9.
Un
retentissement
reinal
de
l'hypertension
artérielle est fréquemment observé (observation
nO 6.7.9.).
- L'analyse du liquide céphalorachidien ne
montre rien de particulier chez neuf
patients. Seul
le cas
nO
l
présente
une
élévation
du
taux de
lymphocytes dans le L.C.R.,
résultat en accord avec
le diagnostic d'encéphalite évoqué.
Des
analyses
biologiques
intéressants
à
faire à
l'heure
actuelle dans le
cadre de
l'étude du rire
pathologique,
sont constituées par les
dosages des
gonadotrophines
hypophysaires pour
la recherche de
tumeurs hypothalamiques.
Seul
un
de
nos patients
présente
un
tableau
clinique
qui
aurait
pu
nécessiter
un
tel
bilan
si
l'existence d'autres
signes
et
les
résultats
de
l'examen
anatomo-pathologiques
avaient
confirmé
le
diagnostic de sclérose tubéreuse évoqué .

---

- 59 -
2.2 - La radiologie
2.2.1 - Les radiographies standards du crâne
n'ont pas été d'un grand intérêt dans la
recherche étiologique des accès de
rire. Elles nous
ont
permis
cependant d'éliminer
l'existence d'une
hypertension
intracrânienne ches les
sujets jeunes
(cas 1.2.3).
2.2.2 - L'angiographie cérébrale
Elle
montre
des signes d'hypertension
intracrânienne
dans
les
cas
N°
4-
10
avec des
artères étirées et effilées.
Dans le
cas
nO
10,
l'artériographie carotidienne
gauche,
montre
une
déviation
de
la
cérébrale
antérieure gauche et refoulement du point sylvien en
dehors.
Ces
signes
sont en faveur
de l'existence
d'un processus expansif intracrânien fronto-pariétal
gauche.
L'angiographie nous
a permis
d'éliminer une tumeur
c~r~hralc dans les observations 3.4.5.
2.2.3 - L'encéphalographie gazeuse fractionnée
pratiquée chez un patient
(cas N° 5), à
la
recherche d'une atrophie
corticale, est revenue
normale.
Chez
ce
même
patient,
la
myélographie
gazeuse ne
montre
qu'une dilatation de
la colonne
pré
et rétro
médulaire.
Ce résultat ne permet pas
d'expliquer l'ensemble des signes cliniques présenté
par le malade.
2.3 -
Le scanner
Les clichés retrouvés dans le dossier n04
montrent deux prises de contraste
: une pédonculaire
et
une
capsulaire
avec
dilatation
ventriculaire
globale et oedème de la substance blanche.
2.4 - L'échographie carotidienne
Elle a montré
une
sténose
serrée de la
carotide gauche au niveau de son tiers supérieur. Ce
résultat
permet de rattacher
l'accident vasculaire
cérébrale
ischémique
que le
malade
présente à un
mécanisme thrombo-embolique.
2.5 - La neurophysiologie
Tous nos patients ont eu un enregistrement
E.E.G .. L'un d'eux a eu en plus, un E.M.G. associé à
l'étude des potentiels évoqués somesthésiques. Faute
de
moyens
techniques,
les
stimulations
stéréotaxiques
et la cartographie
E.E.G. n'ont pas
été pratiquée chez nos malades. Cela est regrettable
si
l'on
sait
que ces
examens
sont
d'un inter@t
capital
pour le diagnostic
topographie des lésions
( ' ,
j"'"
l) j":1 l (':: .

---

-
60 -
2.5.1 - L'électroencéphalographie
Nous avons obtenu des enregistrements en
dehors des accès de rire, lors de l'éveil et dans un
cas sous sommeil induit par le Niaprozine (cas n02).
Certains auteurs ont préféré
utiliser
des épreuves
de facilitation avec le Bémégride HOSSARD (51).
L'idéal
est de
faire des enregistrements
au cours
des accès de rire.
Sur le plan des résultats,
huit (8) malades sur dix
(la)
présentent des anomalies électriques à type de
souffrance
cérébrale
localisée
ou
diffuse.
Parmi
eux,
trois présentent des anomalies de localisation
frontale
et
deux
de
localisation temporale. Nous
retrouvons également
des
anomalies
électriques et
occipitales et
pariétales.
Dans ces
deux
cas, on
retrouve d'autres localisations corticales associées
(frontale et temporale). Tableau IV.
Deux patients présentent des
pointes ondes qui
signent
l'existence d'une épilepsie (cas
1
et 2).
Cliniquement
ces 2
malades
présentent
en plus du
rire,
une comitialité grand-mal
pour
l'un
et une
absence du petit-mal pour l'autre.
RONG-CHI CHEN
(18)
et collaborateurs ont fait
des
enregistrements lors
des
accès
de
rire chez
seize (16)
patients présentant un rire anormal. Les
résultats
qu'il ont obtenus sont
fort intéressants
car,
montrent des pointes ondes
et des polY90intes
ondes chez onze
(11)
patients alors que les autres
présentent des ondes lentes téta-delta.
Ces
résultats
ont
appuyé
leur
hypothèse
selon
laquelle, l'accès de rire s'intègre dans le cadre de
l'épilepsie gélatique.
Dans cette même
étude,
les localisations frontales
et
temporales sont prédominantes.
Les résultats de
notre
étude
associés
à
ceux
de
la littérature,
montrent que les anomalies
électriques dans l'accès
de rire peuvent être de trois ordres :
soit l'E.E.G. est normal (ce qui est rare)
;
-
soit il existe une souffrance cérébrale sous
corticale (parfois de type commitial)
;
-
soit alors, une souffrance corticale de type
irritatif.
Actuellement,
certains
auteurs
utilisent
la
télémétrie-E.E.G pour avoir des tracés au cours même
des accès de rire.
(Fig 1).
En
résumé,
l'examen
électroencéphalographique est
important dans
l'étude du
rire car,
i l affirme sa
nature
épileptique
;
et
donne
une
localisation
lésionnelle dans la plupart des cas.

---

TABLEAU
IV
==-=._=====
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
!
N°
!
N°
ANOMALIES
ELECTRIQUES
OBS.
! E. E. G.
!
!
!-------!----------!--------------------------------------------------------------------------------------------------------------1
!
!
!
134494
Bréves bouffées de polypointes en fin de tracé dans la région
1
!
du
rolandotemporale gauche.
! 15/2/Bt
!-------!---
- - _ I
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
_
!
!
1342~1
2
!
du
Bouffées de polypointes dans les régions temporo-occipitales droite et gauche
!
8/2/fII
1 _ - - -
1 __-
,
;
-
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
133136
Alpha occipital peu fourni, symétrique, labile, mêlé à des ondes lentes polyphasiques.
0'
3
du
Activité théta polymorphe interférant sur le rythme de base mal réagissante.
f--
8/12/88
Souffrance corticale diffuse.
!-------l----------,--------------------------------------------------------------------------------------------------------------
132633
4
!
du
~ormal
14/11/88
!-------!---------- --------------------------------------------------------------------------------------------------------------
129853
Alpha occipital assez bien structuré, symétrique, réactif.
5
!
du
Absence de graphoéléments pathologiques. E.E.G. normal
18/4/88
!-------!----------.--------------------------------------------------------------------------------------------------------------
!
134215
!
Tracé de base constitué d'un rythme alpha à 8 c/s postérieur, de moyenne amplitude, assez bien modulé,
6
!
du
!
prédominant à gauche. Associé à une surcharge lente théta-delta à 3-5 c/s de moyenne amplitude, inconstante
2/2/SI
!
de localisation fronto-pariétale droite.
L'H.P.N. renforce cette anomalie.
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

---

SUITE
TABLEAU
IV
==================
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
N°
!
N°
ANOMALIES
ELECTRIQUES
OBS.
! E. E. G.
!
-------!----------
!
N° non
Souffrance cérébrale diffuse à prédominance frontale.
7
! retrouvé
0'
!
l'"
-------!----------
!
130885
Tracé de base constitué d'un rythme alpha à 8 c/s, de faible amplitude, peu moàulé, de localisation
8
!
du
postérieure, symétrique, non réactif.
26/6/88
Associé à une surcharge lente delta à 1 c/s de forte amplitude, diffuse, symétrique, incessante.
-------:----------
!
9
!
EXT.
Souffrance cérébrale diffuse à maximum corticale.
-------!----------
!
10
!
du
Dysrythmie lente théta-delta à 1,5 à 5 c/s.
! 30/3/88
Souffrance cérébrale diffuse importante à prédominance gauche.
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

---

- 63 -
2.5.2 - L'électromyographie : a été pratiquée
chez un
seul
patient
(cas
nO 5) qui
présente
un
syndrome
de
sclérose
latérale
amyotrophique avec
atteinte bulbaire associée
à un
rire spasmodique.
Elle
a confirmé
l'existence du
syndrome S.L.A. et
montre
une
altération
des
potentiels
évoqués
somesthésiques du tronc cérébral.
C. LES ETIOLOGIES DU RIRE PATHOLOGIQUE
Ces analyses cliniques et paracliniques nous
permettent
de
faire
une
approche
du
diagnostic
étiologique des différents tableaux exposés dans nos
observations.
Ce
diagnostic
étiologique
nous
donne la
topographie des différentes lésions rencontrées chez
nos patients.
1°) Localisations des lésions
- Les localisations frontales sont au premier plan:
Sept cas sur dix.
Ces lésions sont dues
:
* A un accident
cérébrale
ishémique dans le
territoire de
la
cérébrale
antérieure
dans trois
cas.
On
note
une
obstruction
de
la
cérébrale
antérieure gauche dans deux
cas et
de la cérébrale
antérieure droite dans un cas.
Ce résultat important sur le plan de la localisation
hémisphérique
des
expressions
émotionnelles.
En
effet,
des études
menées
par plusieurs
écoles de
neurologie,
signalent
une
asymétrie hémisphérique
sur le
plan
des expressions de
l'émotion: HAROLD
(47) GAINOTTI (36) ROSSI (81) et TERZIAN (95). Les
résultats de ces auteurs sont assez concordant et se
résument au fait que
: les lésions du cortex frontal
gauche déterminent
des
réactions
émotionnelles de
type
euphoriques
(rire,
sourire)
tandis
que les
lésions du cortex droit, s'associent le plus souvent
à une dépression de l'humeur.
*
En
dehors
des
accidents vasculaires
cérébrales, nous avons
une
encéphalite
diffuse,
une tumeur
fronto-pariétale gauche, une contusion hémisphérique
droite
par
accident
de
la
voie
publique,
une
sclérose
tubéreuse
de
BOURNEVILLE
avec
lésions
frontales.
- Les localisations temporales sont nombreuses
:
* L'une d'elle détermine une épilepsie gélatique
(observation n02).

---

- 64
* La seconde localisation temporale est associée
à des lésions frontales
(observation
nO
1) et pose
le problème du point de départ de la crise de rire.
Les
explorations
stéréotaxiques
ont permis à
certains auteurs qui ont eu de telle associations de
murlLrer le
point de
départ
temporal des décharges
neuronales.
Deux localisations particulières
ont
été notées
dans notre étude.
La
première
est
retrouvée
dans
le
cas d'une
maladie de BEHCET dont le scanner montre des lésions
capsulaires et pédonculaires.
La
deuxième
est
constituée
par
le
cas d'une
scléros~
latérale
amyotrophique
avec
atteinte du
tronc cérébral.
Bien que particulière,
nous
pensons
que
ces deux
localisations n'ont rien
de
surprenant quant elles
déterminent
un
rire
car,
elles
perturbent
les
structures
d'exécution et
les voies
provenant des
~Lruetures de contrôle du rire.
Cette
étude
prospective
nous
permet
donc
de
retrouver les localisations des lésions responsables
du
rire
pathologique
telles
qu'elles
ont
été
signalées
dans
la
littérature
sauf
pour
les
localisations hypothalamiques.
Cependant,
elles ne
nous permet
pas d'avoir,
les différentes causes de
ces lésions.
2°) Les causes lésionnelles
Elles peuvent être classées en cinq groupes
- Les causes vasculaires
:
Accidents
vasculaires
cérébraux
ischémiques ou
hémorragiques
intéressent
les
artères
cérébrales
antérieures et temporales.
- Les causes tumorales
:
Toutes les tumeurs peuvent être responsables d'un
rire
si
elles
sont
de
localisation
frontale,
temporale ou hypothalamique.
Nous avons un seul
cas de tumeur qui
est frontale.
Sa nature
anatomique
n'a
pas
été
confirmée (non
encore opérée).

---

- 6~ -
Dans la
littérature,
on signale une prévalence des
glioblastomes, des méningiomes, des chordomes et des
hamartomes hypothalamiques.
A l'heure actuelle,
les
études
américaines montrent
que les
hamartomes de
l'hypothalamus constituent l'une des causes les plus
fréquents
d'épilepsie
gélatique.
Elles
se
manifestent cliniquement par une triade
:
* Accès de rire pathologique
* Retard mental
* Puberté précoce
Les dosages enzymatiques montrent une
élevation des
gonadotrophines
hypophysaires.
La tomodensitométrie
et
la
pneumoencéphalographie
sont
les examens de
choix pour mettre en évidence
l'hamartome. L'E.E.G.
confirme
la
nature
épileptique des accès
de rire
(fig.l).
Dans
notre
série,
nous
n'avons observé
aucun cas d'hamartome hypothalamique.
Les causes inflammatoires et infectieuses
Elles sont au nombre de trois dans
notre série
LUit;
cncé:phallLu,
Ùl1:..J :..JL>LlUullu:J ùe
méningite
et un
neuro-BEHCET.
En plus de ces causes, DALY et MULDER (20) signalent
la
relative
fréquence
des
arachnoidites
pouvant
donner un rire anormal.
-
Les causes traumatiques
:
Nous
avons
collisé
un
cas
de traumatisme
crânio-encéphalite
ayant
déterminé
une
commotion
cérébrale qui a bien évolué par la suite. Toutes les
lésions
traumatiques intéressant
cortex frontal et
temporal
peuvent
engendrer
des
accès
de
r i r e :
hématome sous-dural,
commotion
cérébrale surtout
;
car les lésions
sévères
telles
que
les hématomes
extra duraux et
ceux intra-cérébraux s'accompagnent
le plus souvent d'un
coma
qui empêche l'expression
des émotions.
Lus causes dégénératives
Elles sont multiples. Parmi celles-ci, la maladie
de
NIEMAN-PICK
et
les
démences
séniles
sont
fréquemment
citées
comme
cause
d'accès
de
rire
anormal.
D.
Données thérapeutiques
Trois de nos patients ont reçu un traitement
anticomitial
(Obs
nO
1.2.3).
Les
premier
et
troisième patients ont été mis sous
phénobarbital à
la
dose
de
dix
centigrammes
(10)
par
jour. Le
deuxième malade est sous l'association phénobarbital
et
valproate de
sodium.
Au cours
de l'évolution,
seul le
deuxième
a répondu de
façon
favorable au
traitement avec baisse
de la fréquence
des crises,
.
'1 l

---

- 66
Tous les autres patients ont reçu un traitement en
rapport avec l'étiologie du tableau global qu'ils
ont présenté~ sauf le dixième qui n'a pas encore été
opéré quand nous faisions cette étude.
Nous constatons une inefficacité sur le plan
thérapeutique. Cela r~joint l'impression générale
qui se dégage après la revue de la littérature qui
s'est intéressée au traitement du rire pathologique.
PONSOT (77)~
signale l'échec du traitement
anticomitial chez seize patients ayant un rire
pathologique dû à un hamartome d'hypothalamus.
BERKOVIC (10) constate les mêmes résultats.
HOSSARD
signale dans une série de six (6) observations avec
des causes diverses~ que seuls les cas chirurgicaux
opérés ont présenté une amélioration ou un état
stationnaire du rire pathologique.

---

· .
CONCLUSION

---

- 68 -
Au terme de l'étude des observations de dix cas
(10) de malades présentant un rire pathologique et
suivis dans les services de neurologie et
neurochirurgie de l'hôpital de FANN de DAKAR, nous
pouvons dégager les conclusions suivantes
1°) Sur le plan physiopathologique
Le rire pathologique en Neurologie est lié à
des lésions nerveuses situées soit sur la structure
de contrôle du rire
(cortex frontal et temporal),
soit sur la structure d'élaboration (système ~imbique
et hypothalamus) ou alors sur la structure
d'éxécution du rire (le tronc cérébral).
2°) Sur le plan clinique
Les accès de rire ne peuvent pas être rangés
dans le chapitre des crises affectives.
Ils
surviennent de façon stéréotypée en dehors de tout
contexte affectif, sans cause déclenchante, revêtant
ainsi une allure comitiale. Le plus souvent l'accès
c:;L
bref',
~:;::l rI'(~qucncl:;~ e~;t variable chez un même
malade d'un jour à l'autre. Le rire peut être un
signe précoce, révélateur de lésions centrales
Ir,raves.
Le rire est rarement isolé le plus souvent i l
s'intègre dans un tableau clinique, comportant des
signes divers pouvant se résumer en quatre syndromes:
-
Un syndrome fronto-rolandique
-
Un syndrome temporal
-
Un syndrome pseudobulbaire
-
Un syndrome endocrinien d'hyperfonctionnement
hypothalamique.
Dans cette étude, le syndrome frontal existe chez
sept
(7) patients, le syndrome temporal dans deux
cas. Aucune anomalie endocrinienne n'a pu être mis en
évidence.
Par contre, des signes cliniques en rapport
avec des lésions du tronc cérébral sont retrouvés.
3°) Sur le plan paraclinique
La Neuroradiologie et
l'électroencéphalographie permettent de préciser les
localisations lésionnelles.
3.1 -
La neuroradiologie
-
L'angiographie cérébrale permet de mettre
en évidence une tumeur frontale ou temporale, un
syndrome d'H.I.C.
isolé. Elle peut montrer une plaque
d'athérome carotienne cause d'A.V.C.I.
-
La pneumoer.céphalographie peut montrer
une tumeur hypothalamique, une atrophie corticale.

---

-
6~ -
Dans
les
pays
développés, la
scannographie
et
la
résonance magnétique nucléaire
sont
les
examens
de
choix
pour
le
diagnostic
topographique.
3.2 - L'E.E.G. présente un double intérêt si les
tracés
sont faits au cours
et au décours
•
des accès de rire.
Il
permet
d'affirmer
la nature
épileptique des accès
de rire en
montrant des ondes
ou des pointes ondes.
Deux de nos malades présentent
de telles anomalies.
-
De préciser la localisation des lésions
2c cales; nous avons trois localisations strictement
1rontales,
deux cas de
localisations
temporales et
chez les cinq autres cas, des localisations associées
(fronto-temporale, fronto-pariétale,
temporo-occipitale).
j . j
-
Le:.5
eXéllllL'rl:.5
lJlulug;14ueu deméiIldé~ ont été
ül'ient..és par les études cliniques et entrent dans
le
cadre d'un bilan des facteurs de risque
vasculaire,
rl'IW
hilrJn inft:ctipux
ou
jnflammatoire.
Le
dosage
des hormones gonadotropes est d'un grand intérêt daris
le
cadre
de
la
recherche
d'un
hamartome
hypothalamique.
4°) Sur le plan étiologique
Dans le
cadre de
notre étude, les causes
vasculaires dominent avec trois cas
d'A.V.C.I .. Puis
viennent
les
causes
infectieuses
(encéphalite,
séquelles de méningite).
Parmi les causes médicales,
nous
avons
également
une
sclérose
tubéreuse
de
BOURNEVILLE et une maladie-de BEHCET.
Nous
avons
deux
cas
neurochirurgicaux
un
traumatisme
crânio-en~palique
avec
commotion
cérébrale et une tumeur front-pariétale.
Dans
les
études
retrouvées
dans la
littérature,
les
tumeurs sont
au
premier plan. La
nature des tumeurs est très variable, dominée par les
glioblastomes,
les méningiomes, les chordomes et les
hamartomes.
Les localisations les plus fréquentes de
ces tumeurs
sont
frontales
et
temporales
sauf
pour
les
hamartomes.
En dehors
des
tumeurs,
il
existe des
causes
infectieuses
et inflammatoires, vasculaires,
dégénératives et traumatiques.

---

- 70
5°) Sur le plan thérapeutique
Deux
de
nos patients
ont eu un traitement
antiépileptique
en
plus
du
traitement
à
visée
étiologique
qu'ils
recevaient.
Seul, le malade qui
présente
de~
crises
gélatiques
a
répondu
•
partiellement au traitement.
Les autres malades ont reçu un traitement en fonction
de l'étiologie mais n'a eu aucun effet sur
les accès
de rire.
Ces
résultats
sont
en
accord
avec ceux
rencontrés dans
la
littérature.
En effet, tous les
auteurs
ont trouvé
l'inefficacité
quasi
totale du
traitement anticomitial en cas de rire pathologique ;
sauf
pour
les
cas
chirurgicaux
qui
ont
un état
stationnaire après l'ablation de la tumeur.

---

B I B L I O G R A P H I E

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Vu
Vu
Le Président du Jury
Le Doyen
Vu et permis d'imprimer
Le Recteur de l'université de Dakar

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5è paragraphe),
60
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63 ( chapitre C, dernière ligne) et 70:
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- Page 21:
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- Page 69:
chapitre 4°:
tumeur fronto-pariétale.
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72 à
84:
la
bibliographie a
été entièrement
reprise
pour des raisons de représentation.

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