Sciences et Médecine
la maladie de Hirschprung.
À propos de 14 cas
S. S. TRAORE', G. BONKOUNGOU', D. YE>, B. KlRAKOYA', M .ZIDA',
R. DAKOUREI, A. SANOU'
1. Service de chirurgie générale et digestive. Centre hospitalier national Yalgado Ouédraogo (CHN-YO),
01 B.P. 889 Ouagadougou 01 Burkina Faso.
2. Service de pédiatrie (CHN-YO).
-
Introduction
Les études récentes suggèrent une certaine prédispo-
sition génétique (WATANABE et al., 1995).
La maladie de Hirschprung (MH), caractérisée
par l'absence congénitale des cellules ganglion-
C'est une affection rare dans les pays en développe-
naires, associées à une hyperplasie plexuelle des
ment, de diagnostic et de traitement souvent difficile et
terminaisons nerveuses, est une affection dont la pré-
délicat.
valence est de 1 cas sur 5000 naissances vivantes
Nous rapportons 14 cas de MH dans le but de dégager
(LVONNET et al., 1994).
les particularités de l'affection chez le Burkinabè.
Matériels et méthodes
Le sexe
Il s'agit d'une étude rétrospecti ve portant sur les cas
Les patients se répartissaient en 5 hommes et 9 femmes,
de MH, traités au Centre hospitalier national Yalgado
soit un sex ratio de 1,8 en faveur des femmes.
Ouédraogo (CHN- YO) de Ouagadougou, du 1« jan-
vier
L'âge
1990 au 31 décembre 1998.
Pour chaque cas, les éléments suivants ont été notés:
L'âge moyen a été de 9,6 ans, avec des extrêmes de
l'état ci vil, les principaux signes cliniques, le proto-
3 et 18 ans. Onze (11) patients avaient moins de
cole opératoire et l' évolution post-opératoire.
10 ans.
Le diagnostic a été assuré par les signes cliniques
Le diagnostic
(14 cas), le lavement baryté (6 cas), les constatations per
opératoires (14 cas) et surtout l'examen histologique des
Tableaux cliniques
pièces opératoires dans tous les cas. Ont été exclus de
Huit (8) patients ont été reçus dans un tableau
cette étude tous les mégacôlons congénitaux, même
d'occlusion intestinale. Un tableau chronique fait de
cliniquement très suspects de MH sans examen
douleurs abdominales, constipations et ballonnement a
histologique et les mégacôlons secondaires (tumeurs ou
été noté chez 6 malades. L'interrogatoire a permis de
sténoses sous-jacentes).
noter des troubles du transit, surtout une constipation
évoluant depuis la naissance (14 cas).
Résultats
L'examen physique a permis de noter un retard
La fréquence
stature-pondéral dans 5 cas, un météorisme abdominal
dans 4 cas, des ondulations péristaltiques dans 6 cas, des
En 9 ans, 14 mégacôlons congénitaux ont été recensés
membres grêles dans 4 cas, des fécalomes dans la fosse
au CHN-YO, soit moins de 2 cas par an.
iliaque gauche dans 6 cas.
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Sciences et Médecine
Données de l'imagerie
une rétraction du moignon rectal ont été observées dans
1 cas. Un décès au 5e jour post-opératoire par septicémie
La radiographie de l'abdomen sans préparation,
a été enregistré.
pratiquée dans 12 cas, a révélé une distension gazeuse
intéressant surtout le colon sigmoïde et une stase fécale.
Anatomo-pathologie
Le lavement baryté pratiqué dans 6 cas a montré la zone
L'examen anatomo-pathologique des pièces opératoires
de transition entre colon sain et colon aganglionnaire.
a noté un rectum de calibre normal, aux parois souples
II a mis en évidence un petit rectum au-dessous d'un
et non épaissies. L'examen micoscopique des coupes
mégacôlon encombré de fécalomes. Les images obte-
coliques a relevé l'absence de cellules ganglionnaires.
nues étaient: « un aspect en entonnoir », « une zone
achalasique radiologique normale », « une dilatation
monstrueuse du côlon
Discussions
».
La MH ou mégacôlon congénital est une affection rare,
Traitement
. touchant un enfant sur 5000 naissances vivantes
Huit (8) malades ont été opérés en urgence et 6 en
(LYONNET et al., 1994). Les études histo-chimiques
différé. La réanimation a consisté, en urgence, en une
suggèrent le rôle d'un gène dominant à pénétrance
correction des troubles hydro-électrolytiques et nutri-
incomplète sur le chromosome lOql1.2 (LYON NET
tionnelles.
et al., 1994; MARTY et al., 1995).
Dans la chirurgie réglée, la préparation colique a été
C'est une affection peu fréquente au Burkina Faso
entreprise: lavement évacuateur, régime sans résidu,
(moins de 2 cas par an au CHN-YO). La rareté de
antibactériens intestinaux. Cette préparation colique a
l'affection a été signalée ailleurs en Afrique et dans le
été toujours insuffisante.
monde. Ainsi, CORNET à Abidjan (CORNET et al.,
1981), MARTY aux USA (MARTY et al., 1995), et
La voie d'abord a été une médiane à cheval sur
POONO à Séoul (POONO, 1995), ont relevé respec-
l'ombilic. L'exploration a permis de noter dans tous '
tivement 2, 8, et 11 cas en moyenne par an.
les cas:
La prédominance féminine, notée dans notre série, est
- un sigmoïde et un côlon descendant volumineux, larges,
contraire aux données de nombreux auteurs (MARTY
épaissis, encombrés de fécalomes;
et al., 1995 ; POONO, 1995 ; LOPEZ-ALONSO et
- une jonction recto-sigmoidienne en entonnoir;
al., 1995). La situation particulière de notre service (ser-
- un rectum d'aspect normal, souple.
vice de chirurgie générale et digestive) et le mode de
recrutement des malades seraient en partie responsable.
Le traitement d'attente a été une colostomie en amont
des fécalomes, dans 10 cas, et une résection sig moï-
La prédominance masculine retrouvées par ces mêmes
dienne et abouchement des deux bouts coliques à la
auteurs s'expliquerait en partie par l'existence de cas
Bouilly- Volkmann, dans 4 cas.
familiaux de la MH chez les hommes (POONO, 1995).
Le traitement définitif a été entrepris 3 mois après la
La majoritéde nos patientsétaientdes enfants.L'âge moyen
colostomie initiale. II a consisté en :
de nos patients est identique à celui de la série de MARTY
(MARTY et al., 1995). Aucun cas n'a été observé chez
- une résection rectale complète, suivie d'une anas-
l'adulte chez lequel l' affection demeure exceptionnelle
tomose colo-anale du côlon mobilisé et bien vascularisé
(WU et al., 1995; HOUDARD et al., 1991). Il n'y aurait
(opération de Swenson), dans 3 cas;
pas de MH qui s'installe à l'âge adulte, il n'y a que des
- une résection incomplète du rectum suivi d'un abais-
MH méconnues jusqu'à l'âge adulte (PARC, 1991).
sement retro-rectal et trans-anal du côlon mobilisé et
Les formes néonatales, confirmées histologiquement,
bien vascularisé (opération de Duhamel), dans 11 cas.
n'ont pas été retrouvées dans notre courte série. Nos
Le nettoyage et le drainage de la cavité péritonéale
résultats sont identiques à ceux de CORNET (CORNET
ont été systématiques.
et al., 1981), et contraires à ceux des occidentaux
(POONO, 1995 ; LOPEZ-ALONSO et al., 1995 ;
Résultats thérapeutiques
BASSOT et al., 1995) qui ont noté la prédominance
Les suites opératoires ont été simples chez 5 patients ..
des formes néonatales. La faible fréquentation des ser-
Cinq (5) suppurations pariétales ont été observées. Deux
vices de santé et la tradithérapie dans notre région
(2) abcès pelviens ont été relevés. Une suppuration et
pourraient expliquer en partie l'absence de formes néo-
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natales et du nourrisson dans notre série. Il est reconnu
dues en partie à une préparation colique insuffisante.
que ces formes néonatales sont précocement mortelles
Les complications infectieuses sont survenues, seu-
et confondues avec d'autres causes d'occlusion
lement dans 4 cas, dans la série de POONG (POONG,
(CORNET et al., 1981 ; HOUDARD et al., 1994).
1995) qui comportait 137 patients. La mortalité opé-
ratoire a été variable selon les auteurs. Elle a été nulle
Aussi, le nursing traditionnel réalisé en milieu fami-
pour POONG (POONG, 1995) et 12,5 % pour
lial permettrait aux formes modérées d'être vues tar-
CORNET (CORNET et al., 1981).
divement à l'hôpital. Les lavements évacuateurs devant
tout météorisme abdominal sont très fréquents dans notre
région, surtout chez le nouveau-né et le nourrisson.
Conclusion
L'association de la Mlf à une imperforation anale peut
La maladie de Hirschprung est une affection rare au
être une cause de méconnaissance de la maladie
CHN-YO. Les formes néonatales et du nourrisson
(POENARU et al., 1995).
ne sont pas diagnostiquées. La sensibilisation du
personnel soignant sur la prise en charge correcte de
Les circonstances de découverte étaient dominées dans
tout météorisme abdominal associé ou non à une
notre série par le syndrome occlusif (8 cas sur 14).
constipation chez les nouveau-nés permettrait de poser
Nos résultats sont identiques à ceux de CORNET
le diagnostic précocement. La création d'un service
(CORNET et al., 1981), et contraires à ceux des occi-
intégré, bien équipé, de pédiatrie et de chirurgie
dentaux qui ont noté la prédominance du tableau clas-
infantile permettrait d'améliorer la prise en charge
sique (douleurs abdominales, constipation, ondula-
de cette affection.
tions péristaltiques (MARTY et al., 1995 ; POONG,
1995 ; PARC et al., 1984).
Références bibliographiques
Le lavement baryté et les lésions anatomiques, obser-
vées en per opératoire, ont permis de suspecter la rv1H
LYONNET s., EDERY R., MULIGAN N. M., PELET A.,
DOW E., ABEL L., HOLDER S., NIHOUL-FEDETE c.,
dans nos conditions de travail. L'examen histologique
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de la pièce opératoire (partie rectale) a permis, dans tous
oncogène Ret dans la maladie de Hirschprung. Comptes rendus de
les cas, de confirmer le diagnostic.
l'Académie des sciences. Serie 3, Sciences de la vie. Vol. 317 ;
n° 4 ; pp. 358-362.
La manométrie rectale, absente dans notre contexte de
WATANABE Y., ITO T., HARADA T., TAKAHASHI M.,
travail, aurait montré l'absence de réflexe ano-rectal
KOBA YASHI S., OZAKI T., NIMURA Y., 1995. Expression of
inhibiteur (LOPEZ-ALONSO et al., 1995; WU et al.,
ret proto-oncogene products in the hypoganglionic segment of the
1995). Elle permettrait, chez les nouveau-nés asymp-
small intestine of congenital aganglionosis rats. Journal of pedia-
tomatiques ayant présenté un retard d'émission du méco-
tric surgery. Vol. 30 ; n° 5 : 641-645.
nium, de poser le diagnostic de MH (LOPEZ-ALONSO
CORNET L., ANGATE Y. A, KEBE M., COWPPLIBONI PH,
et al., 1995).
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La biopsie rectale aurait montré l'absence de cellules
d'Afrique noire, 28, 6, pp. 392-398.
ganglionnaires dans les plexus de
Meissner et
MARTY T. L., SEO T., MATLAK M. E., SULLIVAN J. J.,
D'Auwerbach, associée à une hyperplasie plexuelle des
BLACK R. E., JOHNSON D. G., 1995. Gastrointestinal function
terminaisons nerveuses (CORNET et al., 1981 ;
after surgical correction of Hirschprung's disease : long terrn
follow-up in 135 patients. Journal of pediatrie surgery. Vol. 30 ;
POONG, 1995 ; LOPEZ-ALONSO et al., 1995 ; HOU-
n° 5, pp. 655-658.
DARD et al., 1994).
POONG M. J., 1995. Hirsehprung's disease : one surgeon expe-
L'opération de Duhamel a été la plus réalisée. La plu-
rience. Journal of pediatrie surgery. Vol 30, n° 5 ; pp. 646-651.
part des auteurs l'ont adoptée avec quelques modifi-
LOPEZ-ALONSO
M.,
RIBAS
J.,
HERNANDEZ
A.,
cations (MARTY et al., 1995; POONG, 1995; MARTY
ANGUITA F. A., GOMEZ DE TERREROS I., MARTINEZ
et al., 1995).
CARO A., 1995.
Chez les enfants, cette opération pour-
Effieiency of anorectal manometry for the dia-
gnosis of Hirschprung's disease in the newborn period. European
rait être faite dès l'âge de 104 jours, après une colostomie
journal of pediatrie surgery, Vol 5 ; n° 3, pp. 160-163.
initiale (POONG, 1995).
WU J. S., SCHOETZ D. J. J. R., COLLER J. A., 1995.
La myectomie rectale a été préconisée dans les agan-
Veidenheimer MC. Treatrnent of Hirschprung's disease in the adult:
report of five cases. Diseases of the colon and rectum, vol. 38, n° 6 ;
glionosescourtes (MARTY et al., 1995; WU et al., 1995).
pp. 655-659.
Les complications post-opératoires, surtout infectieuses,
HOUDARD C. L., BOURY G., 1995. Mégacôlons de l'adulte.
ont été fréquentes dans notre courte série. Elles seraient
EM.C. Estomac-intestin, 9071 A10.
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'0)
Dans cette étude rétrospective, concernant 14 cas,
E de la maladie de Hirschprung colligés en 9 ans
~ au centre hospitalier national Yalgado Ouédraogo
'0)
de Ouagadougou (Burkina Faso), les auteurs sou-
a:: lignent quelques particularités épidémiologi-
ques: la rareté de l'affection, la prédominance des
formes rectales, l'absence de forme du nouveau-
né et du nourrisson. Le diagnostic a reposé essen-
tiellement sur la clinique, le lavement baryté, la
constatation per opératoire des lésions anatomiques
et la confirmation histologique sur les pièces opé-
ratoires. Trois malades ont bénéficié de l'opération
de SWENSON, onze de celle de DUHAMEL. Les
complications relevées ont été: suppurations parié-
tales (2 cas), abcès profonds (2 cas), rétraction du
moignon rectal (1 fois). Il ya eu un décès.
Mots-clés: maladie de Hirschprung, enfants, colostomie,
opération de Duhamel.
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